Myeloma bolezen

Myeloma je tumor sistema B-limfocitov (celice, ki opravljajo funkcije imunskega sistema).

Za mielom (multipli mielom) je značilna degeneracija tumorja plazemskih celic. Bolezen se ponavadi kaže pri starejših bolnikih, primeri bolezni, mlajših od 40 let, so redki. Moški pogosteje bolijo.

Vzroki bolezni niso znani.

Manifestacije mieloma

Myeloma je lahko dolgo asimptomatska, ki jo spremlja samo povečanje ESR pri splošnem testu krvi. V prihodnosti so slabosti, hujšanje, bolečine v kosteh. Zunanji manifesti so lahko posledica poškodbe kosti, motenj imunosti, sprememb ledvic, anemije, povečane viskoznosti krvi.

Bolečine v kosteh so najpogostejši znaki mieloma in jih opazimo pri skoraj 70% bolnikov. Bolečine so lokalizirane v hrbtenici in rebrih, pojavljajo se predvsem med gibanjem. Nenehno lokalizirane bolečine navadno kažejo na zlome. Uničenje kosti v mielomi je posledica rasti tumorskega klona. Razbijanje kosti vodi k mobilizaciji kalcija iz kosti in razvoju zapletov (slabost, bruhanje, dremavost, koma). Sedacija vretenca povzroči pojav znakov stiskanja hrbtenjače. Na reentgenogramih se odkrijejo lezije kostnega tkiva ali splošna osteoporoza.

Pogosti znak mieloma je občutljivost bolnikov na okužbe zaradi zmanjšane učinkovitosti imunskega sistema. Poškodbe ledvic so opazili pri več kot polovici bolnikov.

Povečana viskoznost v krvi povzroča nevrološke simptome: glavobol, utrujenost, motnje vida, poškodbe mrežnice. Nekateri bolniki imajo občutek "goosebumpsa", otrplost, mravljinčenje v rokah in nogah.

V začetni fazi bolezni spremembe v krvi lahko odsoten, vendar z razvojnega procesa pri 70% bolnikov razvijejo večjo anemija povezana z zamenjavo kostnega mozga tumorskih celic in inhibicijo tumorske hemopoietic dejavnikov. Včasih je anemija začetni in glavni manifest bolezni.

Klasični znak mieloma je tudi oster in stabilen porast ESR, včasih do 80-90 mm / h. Število levkocitov in formula levkocitov se zelo razlikujeta, z natančno sliko bolezni je možno zmanjšati število levkocitov (nevtrofilcev), včasih v krvi pa lahko odkrijejo mielomske celice.

Diagnostika

Citološko sliko kostnega mozga označuje prisotnost več kot 10% plazemskih (mielomskih) celic, ki jih odlikuje veliko različnih strukturnih značilnosti; Atipične celice, kot so plazmablasti, so najbolj specifične za mielom.

Klasična triada simptomov mieloma je plazmocitoza kostnega mozga (> 10%), serumska ali urinarna M-komponenta in osteolitične lezije. Diagnoza se lahko šteje za zanesljivo pri prepoznavanju prvih dveh simptomov.

Ravni rentgenskih sprememb v kosteh so še posebej pomembne. Izjema je ekstramedularni mielom, ki pogosto vključuje limfoidno tkivo nazofarinksa in paranazalnih sinusov.

Zdravljenje mieloma

Izbira zdravljenja in njen obseg sta odvisna od stopnje (prevalence) procesa. Pri 10% bolnikov z mielomom je bilo opaziti počasno napredovanje bolezni, ki redko potrebuje antitumorsko terapijo. Pri bolnikih s samotnim pustim plazmacitomom in ekstramedularnim mielomom je radialno lokalno zdravljenje učinkovito. Taktika čakanja je priporočljiva pri bolnikih s stadiji 1A in 11A, saj lahko nekateri razvijejo počasi razvite oblike bolezni.

Pri znakih povečanja tumorske mase (pojav bolečega sindroma, anemije) je potrebno imenovanje citostatikov. Standardno zdravljenje je treba uporabiti

  • melfalan (8 mg / m2),
  • ciklofosfamid (200 mg / m2 na dan),
  • Klorbutin (8 mg / m2 na dan) v kombinaciji s prednizolonom (25-60 mg / m2 na dan) 4-7 dni na 4-6 tednov.

Učinek pri uporabi teh zdravil je približno enak, mogoče je razviti navzkrižni odpor. Z občutljivostjo na zdravljenje, običajno zmanjšanje bolečine v kosteh, zmanjšanje ravni kalcija v krvi, se hitro opazi povečanje ravni hemoglobina v krvi; zmanjšanje serumske koncentracije M-komponent se pojavi 4-6 tednov po začetku zdravljenja sorazmerno z zmanjšanjem tumorske mase. Obstaja soglasje glede časa zdravljenja, vendar se praviloma nadaljuje vsaj 1-2 leta, odvisno od učinkovitosti.

Poleg citostatične terapije se izvaja tudi zdravljenje za preprečevanje zapletov. Za zmanjšanje in preprečevanje zvišanih koncentracij kalcija v krvi uporabljamo glukokortikoide v kombinaciji z obilnim pijačo. Za zmanjšanje osteoporoze predpisujejo zdravila vitamina D, kalcija in androgenov, da preprečijo poškodbo ledvic - alopurinol z zadostnim režimom pitja. V primeru akutne odpovedi ledvic se plazmafereza uporablja skupaj s hemodializo. Plazemafeza je lahko izbirno sredstvo v sindromu povečane viskoznosti krvi. Huda bolečina v kosteh se lahko zmanjša pod vplivom radioterapije.

Napoved

Sodobno zdravljenje podaljša življenjsko dobo bolnikov z mielomom v povprečju do 4 leta namesto 1-2 leta brez zdravljenja. Pričakovana življenjska doba je v veliki meri odvisna od občutljivosti na zdravljenje s citostatičnimi zdravili, pri bolnikih s primarno odpornostjo na zdravljenje pa je povprečna stopnja preživetja manj kot leto dni. Pri dolgotrajnem zdravljenju s citostatičnimi zdravili se pojavijo primeri akutne levkemije (približno 2-5%), pri nezdravljenih bolnikih se redko pojavi akutna levkemija.

Pričakovana življenjska doba bolnikov je odvisna od stopnje diagnoze tumorja. Vzroki smrti so lahko napredovanje mieloma, častna pomanjkljivost, sepsa, nekateri bolniki umrejo zaradi miokardnega infarkta, možganske kapi in drugih vzrokov.

Kaj je mielom krvi?

Myeloma krvi je nevarna onkološka bolezen, uspeh zdravljenja pa določa stopnja napredovanja patologije, zgodnja diagnosticiranja in pravočasnega zdravljenja.

Myeloma - kaj je to? V grščini "mielos" pomeni "kostni mozeg", konec "om" pa je skupen vsem tumorskim boleznim. Myeloma krvi je onkološka patologija, ki vpliva na sistem hematopoeze.

Na začetnih stopnjah mieloma se pojavijo maligne celice v kostnem mozgu, ki povzročajo vnetje in uničenje kosti - pogosteje so rebra, hrbtenica, lobanja. Ko se patologija napreduje, vnetje prehaja v kri in razvije mielom krvi. Za bolezen je značilno zmanjšanje krvne viskoznosti in krvavitev nastanka krvnih celic.

  • Vse informacije na spletni strani so informativne narave in NI vodnik za ukrepanje!
  • PRECISE DIAGNOSIS lahko postavite samo DOCTOR!
  • Vljudno prosimo, da NE vzamete samozdravljenja, ampak se dogovorite s strokovnjakom!
  • Zdravje vam in vašim ljubljenim! Ne obupajte

Vzroki

Kar se tiče vzrokov bolezni krvi, do danes ni znanstvenikov. Faktorji tveganja so starost, saj je večina bolnikov, pri katerih je diagnosticirana mieloma krvi, starejša od 60 let. Primeri mladih (do 40 let) so redki.

Poleg starostnega faktorja lahko razvoj bolezni povzroči izpostavljenost sevanju in dolgotrajna izpostavljenost človeških teles škodljivih okoljskih razmerah.

Na negativne dejavnike, ki prispevajo k razvoju bolezni, zdravniki menijo, da je poraba velikih količin rakotvornih proizvodov, upravljanje nezdravega načina življenja, slabe navade.

Simptomi mieloma

Za bolezen je značilna kršitev hematopoeze - preneha se proizvodnja limfocitov ali levkocitov v kostnem mozgu. Istočasno poteka intenzivno razmnoževanje in distribucija malignih celic po celem telesu. Patogene celice so deponirane v različnih notranjih organih v obliki vnetnih žarišč.

Leukociti opravljajo osnovno funkcijo v zaščitnih mehanizmih telesa in prenehanje njihove proizvodnje vodi v skoraj popolno zmanjšanje imunosti. Telo izgubi sposobnost za boj z bakterijami, ki prihajajo iz okolja in virusi. Zato mielom krvi spremljajo stalne nalezljive in vnetne bolezni notranjih organov.

Glavni simptomi, o katerih se pritožujejo, so:

  • hude bolečine v kosteh (zlasti v hrbtenici in rebrih);
  • občutljivost za zlome;
  • splošno slabo počutje;
  • ponavljajoči prehladi;
  • živčne motnje;
  • izguba apetita, navzea, zaprtje, težave pri izpraznitvi mehurja in črevesja;
  • občutno zmanjšanje imunosti.

Včasih je pojav majhnih rastlin na sluznicah (npr. Ustna votlina). Vendar pa so navedeni znaki značilni za druge patologije. Poleg tega se lahko na začetnih stopnjah bolezni pojavijo brez zunanjih kliničnih pojavov. Zato je začetne faze patologije zelo težko diagnosticirati.

Diagnostika

Za diagnozo se pacient opravi popoln pregled, opravi analizo urina in krvni test. Sestava krvi je natančno raziskana v laboratoriju. Ob prejemu alarmnih rezultatov se bolnik posvetuje s hematologom. Hematolog običajno predpisuje podaljšan test krvi in ​​urina. Biološki material se preučuje za prisotnost paraproteinov, ki proizvajajo mielomske celice. Predpisani so tudi rentgenski žarki in biopsije kostnega mozga.

Rentgenski žarki lahko zaznajo spremembe v kostnem tkivu, ki ga povzroča mielom. Običajno je rentgensko območje predpisano za območje lokalizacije bolečine, pogosteje - hrbtenica, torak, lobanja, manj pogosto - ramena, medenico ali noge. V nekaterih primerih je predpisana magnetna resonanca ali računalniška tomografija.

Biopsija kostnega mozga se izvaja za identifikacijo mielomskih celic. Biološki material se vzame iz prsnice ali z zadnje površine medenične kosti pod lokalno anestezijo s posebno brizgo, katere igla se vstavi v kost. Postopek traja četrtino ure.

Da pacient med postopkom ni izkusil izraženih neprijetnih občutkov, mu je dano hipnotično zdravilo kratkega ukrepanja. Med manipulacijo bolnik spi. Po postopku se priporoča olajšanje bolečin.

Video: O mielomi

Metode zdravljenja

Zdravljenje mieloma je namenjeno uničenju mielomskih celic. Izvaja se v specializiranih hematoloških bolnišnicah. Izbira posebne sheme zdravljenja je odvisna od značilnosti poteka in stopnje bolezni, splošnega stanja bolnika, starosti in drugih dejavnikov.

Kaj je pričakovana življenjska doba z multiplim mielomom, ta članek bo povedal.

Kemoterapija

Kemoterapija je glavna metoda za zdravljenje mieloma krvi in ​​vključuje uporabo zdravil, ki preprečujejo razmnoževanje malignih celic in jih uničijo. Drog se injicira v kri, neposredno vpliva na mielomske celice.

Tečaj kemoterapije je običajno zasnovan več dni z intervalom od 20 do 30 dni. Po poteku kemoterapije pride do odmora. V tem obdobju pacient nadaljuje z jemanjem krvnih preiskav, v skladu s katerim specialist popravi nadaljnje zdravljenje. Vsak tečaj kemoterapije poteka v bolnišnici.
Široko uporabljena zdravila "Melphalan" (raztopina za intravensko dajanje ali tablete) v kombinaciji s steroidnim hormonom - "Prednizolon".

Intravensko dajanje droge se izvaja pod splošno ali lokalno anestezijo. Pozne stopnje bolezni zahtevajo agresivno kemoterapijo s povečanim odmerkom zdravil, kar lahko povzroči hude neželene učinke (na primer izguba las).

Skupno trajanje tečaja je 4-6 mesecev. Da se prepreči ponovitev bolezni, so predpisani interferonski pripravki.

Presaditev matičnih celic

Uporaba visokih odmerkov protitumorskih zdravil zavira hematopoezo. Zato se pred kemoterapijo vzamejo izvorne celice. Po kemoterapevtskem poteku matične celice injiciramo v telo.

Med presajanjem je organizem zelo obremenjen. Zato ima postopek številne starostne omejitve (bolnike starejše od 65-70 let) in splošne kazalnike bolnikovega stanja.

Radioaktivno obsevanje

Terapija radijskih valov je usmerjena v uničenje tumorskih celic v kosteh. Izvaja se enkrat ali dvakrat.

V poznih stadijih bolezni je celotno telo bolnika obsevano za dva postopka z intervalom več dni. Včasih obsevanje poteka kot pripravljalna faza pred presaditvijo izvornih celic.

Tu so glavni vzroki mieloma.

Napoved

Na vprašanje, ali je mogoče dokončno pozdraviti, je nemogoče odgovoriti nedvoumno.
Napoved bolezni vpliva na hitrost razvoja.

S stopnjo napredovanja se mielom krvi razvrsti v tri oblike:

  • počasna oblika. Napoved zdravljenja je ugodna. Notranji organi niso prizadeti, ozdravitev je razmeroma hitra. Napoved zdravljenja je ugoden;
  • aktivna oblika. Opazimo intenzivno porazdelitev malignih celic na notranje organe. Napoved je ugodna le pod pogojem zgodnjega odkrivanja patologije in pravočasnega zdravljenja;
  • aprogresivna oblika. Maligne celice se množijo in širijo skozi kostno tkivo in notranje organe s hitro stopnjo. Napoved zdravljenja agresivne oblike mieloma je zelo neugodna.

Myeloma bolezen

Pri multipli mielom v kostnem mozgu in kosti kopičijo prirejena plazemske celice in moteno normalno tvorbo in strukturo kostnega tkiva krvnih celic.

Kaj je mieloma?

To je neoplastična bolezen, ki izhaja iz krvnih plazemskih celic (podtipa levkocitov, tj. Belih krvnih celic). Pri zdrave osebe te celice sodelujejo v procesih imunske obrambe, ki proizvajajo protitelesa. Myeloma se imenuje tudi mielom. Včasih lahko slišite o mielomu kosti, mieloma hrbtenice, ledvic ali krvi, vendar to ni ravno pravo ime. Myeloma bolezen že pomeni poraz hematopoetskega sistema in kosti.

Klasifikacija mieloma

Bolezen je heterogena, lahko pa razlikujemo naslednje možnosti:

monoklonska gamopatija negotova izvora - je skupina bolezni, pri katerih prebitek količina limfocitov B (ki so krvne celice, ki sodelujejo pri imunskem odzivu) ene vrste (klon) proizvajajo nenormalno imunoglobuline različnih razredov, ki se kopičijo v različnih organih in motijo ​​delo (zelo pogosto trpijo ledvice).

limfoplazmatsitarnaya limfom (ali ne-Hodgkinovega limfoma), na kateri zelo veliko število sintetiziranih M škodo, imunoglobulin razreda jetra, vranica, bezgavke.

plazmacitom je dveh vrst: izoliramo (samo vpliva na kostni mozeg in kosti) in ekstramedularna (kopičenje plazemskih celic pojavi v mehkih tkivih, kot so mandljev ali nosnih votlin). Izolirani plazmacitom kosti v nekaterih primerih prehaja v večkratni mielom, vendar ne vedno.

Večkratni mielomi predstavljajo do 90% vseh primerov in navadno prizadenejo več organov.

asimptomatska (tlaka, asimptomatski mielom)

Myeloma z anemijo, poškodbo ledvic ali kosti, npr. s simptomi.

Myeloma koda za ICD-10: C90.

Faze mieloma

Faze se določijo glede na količino beta-2 mikroglobulina in albumin v serumu.

Faza 1 mielom: raven beta-2 mikroglobulina je manjši od 3,5 mg / l, raven albumina pa 3,5 g / dl ali več.

Faza 2 mielom: beta-2 mikroglobulin med 3,5 mg / l in 5 5 mg / l ali stopnjo albumin pod 3,5, medtem ko beta-2 mikroglobulin pod 3,5.

Mestni stadij 3: raven beta-2 mikroglobulina v serumu je več kot 5,5 mg / l.

Vzroki in patogeneza mieloma

Vzroki mieloma niso znani. Obstaja več dejavnikov, ki povečujejo tveganje za nastanek bolezni:

Starost. Do 40 let skoraj ni prizadetega mieloma, po 70 letih je tveganje za nastanek bolezni znatno povišano

Moški so bolj pogosti kot ženske

Pri ljudeh s črno kožo je tveganje za mielom dvakrat večje kot pri Evropejcih ali Azih

Razpoložljiva monoklonalna gamopatija. Pri 1 od 100 ljudi se gamopatija spremeni v večkratni mielom

Družinska anamneza mieloma ali gamapatije

Patologija imunitete (HIV ali uporaba zdravil, ki zavirajo imuniteto)

Učinki sevanja, pesticidov, gnojil

Kostni mozeg v normalnih pogojih proizvede strogo določeno količino B-limfocitov in plazemskih celic. Pri mieloma je njihova proizvodnja zunaj nadzora, kostni mozeg je napolnjen z nenormalnimi plazemskimi celicami, formiranje normalnih levkocitov in eritrocitov pa se zmanjša. Namesto protiteles, uporabnih za boj proti okužbam, takšne celice proizvajajo beljakovine, ki lahko poškodujejo ledvice.

Simptomi in znaki mieloma

Simptomi, ki bodo pomagali pri sumu na mielom:

Bolečine v kosteh, zlasti v reberih in hrbtenici

Patološki prelomi kosti

Pogosti, ponavljajoči se primeri nalezljivih bolezni

Izgovarjana splošna šibkost, nenehna utrujenost

Krvavitev iz dlesni ali nasalov, pri ženskah - obilno menstruacijo

Glavobol, omotica

Slabost in bruhanje

Diagnoza mieloma

Težko je diagnosticirati, ker bolezen mieloma nima očitnega tumorja, ki ga je mogoče opaziti, včasih pa se bolezen na splošno ne pojavlja s simptomi.

Diagnozo mieloma običajno opravi hematolog. Med zaslišanjem zdravnik opredeli glavne simptome bolezni pri tem bolniku, ugotovi, ali so krvavitve, bolečine v kosteh, pogoste prehlade. Nato so potrebne dodatne študije za natančno diagnosticiranje in določanje stopnje bolezni.

Klinični test krvi za mielom pogosto kaže povečanje viskoznosti krvi in ​​povečanje stopnje sedimentacije eritrocitov (ESR). Pogosto se je zmanjšalo število trombocitov in eritrocitov, hemoglobina.

Pri rezultatih krvnega testa za elektrolite se raven kalcija pogosto poveča; glede na biokemijsko analizo se poveča količina celotnih beljakovin, določijo se znaki ledvične disfunkcije - veliko število sečnine, kreatinina.

Izvede se krvni test za paraprotein za oceno vrste in količine nenormalnih protiteles (paraproteinov).

V urinu je pogosto opredeljen patološki protein (protein Bens-Jones), ki je monoklonalna lahka veriga imunoglobulinov.

Na reentgenogramu kosti (lobanje, hrbtenice, stegnenice in medenične kosti) so vidne poškodbe, značilne za mielom.

Poškodovanje kostnega mozga je najbolj natančen način diagnoze. Tanka koščica kosti vzame kos kostnega mozga, ponavadi se prebava opravi v prsnici ali medenici. Potem se dobljeni material proučuje pod mikroskopom v laboratoriju za regenerirane plazemske celice in se izvede citogenetska študija za odkrivanje sprememb kromosomov.

Računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco, PET-skeniranje lahko določi področja poškodb v kosteh.

Metode zdravljenja mieloma

Trenutno se uporabljajo različne metode zdravljenja, predvsem zdravljenje z zdravili, pri katerih se zdravila uporabljajo v različnih kombinacijah.

Ciljno zdravljenje z uporabo zdravil (bortezomib, carfilzomib (ki niso registrirane v Rusiji), ki zaradi učinka na sintezo beljakovin povzroči smrt plazemskih celic.

Terapija z biološkimi pripravki, kot so talidomid, lenalidomid, pamildomid, spodbuja lasten imunski sistem za boj proti tumorskim celicam.

Kemoterapija s ciklofosfamidom in melfalanom, ki zavirajo rast in privedejo do smrti hitro rastočih tumorskih celic.

Kortikosteroidna terapija (dodatno zdravljenje, ki povečuje učinek glavnih zdravil).

Bisfosfonate (pamidronat, zolendronska kislina) so predpisane za povečanje kostne gostote.

Zdravila proti bolečinam, vključno narkotičnih analgetikov, ki se uporabljajo za hude bolečine (zelo pogosti pritožbe pri multipli mielom), da se olajša stanje bolnika se uporablja kirurških tehnik in radioterapijo.

Kirurško zdravljenje je na primer potrebno za pritrditev vretenc s pomočjo plošč ali drugih naprav, saj se pojavi uničenje kostnega tkiva, vključno s hrbtenico.

Po kemoterapiji se pogosto izvaja presaditev kostnega mozga, najučinkovitejša in varnejša pa je presaditev matičnih celic avtolognega kostnega mozga. Za izvedbo tega postopka se matične celice rdečega kostnega mozga vzorčijo. Nato je predpisana kemoterapija (običajno visoki odmerki antitumorskih zdravil), ki uničuje rakave celice. Po zaključku celotnega poteka zdravljenja se izvede operacija za presaditev prej zbranih vzorcev, zato se normalne celice rdečega kostnega mozga začnejo povečevati.

Nekatere oblike bolezni (zlasti "tromajoči" mielomi) ne zahtevajo nujnega in aktivnega zdravljenja. Kemoterapija povzroča hude neželene učinke in v nekaterih primerih zaplete, učinek na potek bolezni in prognozo asimptomatskega "tkanja" mieloma sta dvomljiva. V takih primerih se opravi redni pregled in pri prvih znakih poslabšanja procesa začne zdravljenje. Načrt kontrolnih študij in pravilnost njihovega vodenja zdravnika določata posamezno za vsakega bolnika, zato je zelo pomembno upoštevati te pogoje in vsa priporočila zdravnika.

Zapleti mieloma

Huda bolečina v kosteh, ki zahtevajo imenovanje učinkovitih analgetikov

Ledvična odpoved s potrebami po hemodializi

Pogoste nalezljive bolezni, vklj. pljučnica

Razcepljanje kosti z zlomi (patološki zlomi)

Anemija, ki zahteva transfuzijo krvi

Prognoza za mielom

Ko se "skrivajo" mielom bolezen ne more napredovati že desetletja, vendar je treba redno spremljati zdravnik prepoznati znake procesa revitalizacijo, s pojavom žarišč izgube kostne mase ali povečati število kostnega mozga plazemskih celic večje od 60%, kar pomeni poslabšanje bolezni (in poslabšanjem napoved).

Preživetje v mielomu je odvisno od starosti in splošnega zdravja. Trenutno je skupna obeti postali bolj optimistični, kot je bila pred 10 leti, 77 od 100 bolnikov z mielomom bodo ljudje živeli vsaj eno leto, 47 od 100 - vsaj 5 let, 33 od 100 - vsaj 10 let.

Vzroki smrti pri mieloma

Najbolj pogosto privede do smrti infekcijskih zapletov (npr pljučnica), in izkrvavitve (povezano z nizkimi trombocitov in motenj koagulacije), zlomov kosti, hudo ledvično insuficienco, pljučno embolijo.

Prehrana za mielom

Dieto z mielomom je treba spreminjati, vsebovati zadostno število zelenjave in sadja. Priporočljivo je zmanjšati porabo sladic, konzervirane hrane in pripravljenih polizdelkov. Posebne diete ne more držati, ampak zato, ker je mielom pogosto spremlja slabokrvnost, je priporočljivo, da redno jesti železa bogato hrano (pusto rdeče meso, paprika, rozine, Brussel ohrovt, brokoli, mango, papaja, guava).

V eni študiji je bilo dokazano, da uporaba kurkuma preprečuje odpornost na kemoterapijo. Študije pri miših so pokazale, da lahko kurkumin upočasni rast rakavih celic. Tudi dodajanje kurkuma hrani med kemoterapijo lahko ublaži nekatere slabosti in bruhanje.

Vse spremembe v prehrani je treba uskladiti z odgovornim zdravnikom, zlasti med kemoterapijo.

Myeloma bolezen

Če se bolezen mieloma v krvi napreduje, uničenje plazemskih celic v kostnem mozgu, ki mutirajo in pridobijo maligno naravo. Bolezen se nanaša na paraproteinemično levkemijo, ima drugo ime "rak krvi". Po naravi je značilna tumorska neoplazma, katere velikosti rastejo na vsaki stopnji bolezni. Diagnozo je težko zdraviti, lahko povzroči nepričakovan smrtni izid.

Kaj je mieloma?

To je nenormalno stanje, imenovano "Rustitzky-Kahlerjeva bolezen", skrajša življenjsko dobo. V patološkem procesu rakave celice vstopijo v sistemsko cirkulacijo, spodbujajo intenzivno proizvodnjo patološkega imunoglobulina - paraprotein. Ti specifični proteini, ki se preoblikujejo v amiloide, se odlagajo v tkiva in motijo ​​delo tako pomembnih organov in struktur kot ledvice, sklepe, srce. Splošno stanje bolnika je odvisno od stopnje bolezni, števila malignih celic. Za diagnozo je potrebna diferencialna diagnoza.

Samoten plazmacitom

Karcinom plazemskih celic te sorte se odlikuje z enim samim poudarkom patologije, ki je lokalizirana v kostnem mozgu in bezgavki. Da bi ugotovili pravilno diagnozo mieloma, je treba izvesti več laboratorijskih študij, izključiti širjenje več žarišč. Pri mišjih lezijah mieloma so simptomi podobni, zdravljenje je odvisno od stopnje patološkega procesa.

Večkratni mielom

S to patologijo je več struktur kostnega mozga takoj postalo žarišče patologije, ki se hitro napreduje. Simptomi večkratnega mieloma so odvisni od stopnje lezije in za jasnost tematskih fotografij, ki jih lahko vidite spodaj. Myeloma krvi vpliva na tkiva vretenc, paspulov, reber, aliakova krila, kostne lobanje, povezanih s kostnim moznikom. S takimi malignimi tumorji klinični izid za bolnika ni optimističen.

Stopnje

Napredujoči mielom Bence-Jones na vseh stopnjah bolezni je velika nevarnost za življenje bolnika, zato je pravočasna diagnoza 50% uspešnega zdravljenja. Zdravniki razlikujejo 3 stopnje patologije mieloma, v kateri izraziti simptomi bolezni samo povečajo in intenzivirajo:

  1. Prva faza. V krvnem prekomernem kalciju, neznatni koncentraciji paraproteinov in beljakovin v urinu, hemoglobinski indeks doseže 100 g / l, obstajajo znaki osteoporoze. Težava patologije je ena, vendar napreduje.
  2. Druga stopnja. Foci lezij postanejo več, koncentracija paraproteinov in hemoglobina se zmanjša, masa tumorja raka doseže 800 g. Prevladujejo posamezne metastaze.
  3. Tretja stopnja. Napredovanje osteoporoze v kosteh je v kostnih strukturah tri ali več žarišč, koncentracija beljakovin v urinu in kalcija v krvi je največja. Hemoglobin se patološko zmanjša na 85 g / l.

Vzroki

Myeloma kosti napreduje spontano in zdravniki niso mogli določiti etiologije patološkega procesa do konca. Ena stvar je znana: ljudje so izpostavljeni sevanju. Statistični podatki kažejo, da se je število pacientov po izpostavitvi takšnemu patogenomu faktorju včasih povečalo. Na podlagi rezultatov dolgoročne terapije ni vedno mogoče stabilizirati splošnega stanja kliničnega bolnika.

Simptomi mieloma

Z lezijami kostnega tkiva pri bolniku je najprej anemija nepojasnjene etologije, ki ni predmet popravka tudi po kurativni prehrani. Karakteristični simptomi so izraženi bolečine v kosteh, pojav patološkega zloma ni izključen. Druge spremembe celotnega zdravja pri napredovanju mieloma so predstavljene spodaj:

  • pogoste krvavitve;
  • poslabšanje strjevanja krvi, tromboza;
  • zmanjšana imuniteta;
  • bolečine miokarda;
  • povečana vsebnost beljakovin v urinu;
  • nestabilnost temperaturnega režima;
  • sindrom odpovedi ledvic;
  • povečana utrujenost;
  • hude simptome osteoporoze;
  • zlomi hrbtenice v zapletenih kliničnih slikah.

Diagnostika

Od leta Prvič, ko je bolezen asimptomatična in ni diagnosticirana pravočasno, zdravniki razkrijejo že zaplete mieloma, sum na odpoved ledvic. Diagnostika ne vključuje le vizualni pregled bolnika in palpacijo mehkih struktur kosti, poleg tega pa je treba opraviti klinične preglede. To so:

  • prsnega koša in skeleta za določanje števila tumorjev v kosti;
  • aspiracijska biopsija kostnega mozga za preverjanje prisotnosti rakavih celic pri patologiji mieloma;
  • trepanobiopsija - študija kompaktne in gobaste snovi, vzeta iz kostnega mozga;
  • Myelogram je potreben za diferencialno diagnozo kot informativno invazivno metodo;
  • citogenetska študija plazemskih celic.

Zdravljenje mieloma

Pri nezapletenih kliničnih slikah iz kirurških metod uporabljamo: transplantacijo donorjev ali lastnih matičnih celic, visoko odmerjeno kemoterapijo z uporabo citostatikov, radioterapijo. Hemosorpcija in plazmaforeza sta primerna za hipervizijski sindrom, obsežno okvaro ledvic, ledvično insuficienco. Terapija zdravljenja, ki traja več mesecev s patologijo mieloma, vključuje:

  • anestetiki za odpravo bolečin v kosteh;
  • antibiotiki serije penicilina s ponavljajočimi se nalezljivimi procesi znotraj in znotraj;
  • hemostatika za nadzor intenzivne krvavitve: Vikasol, Etamsilat;
  • citostatika za zmanjšanje tumorskih mas: melphalan, ciklofosfamid, klorbutin;
  • glukokortikoidi v kombinaciji z bogatimi pijačami za zmanjšanje koncentracije kalcija v krvi: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • imunostimulantov z vsebnostjo interferona, če je bolezen spremljala zmanjšanje imunosti.

Če se kot maligni tumor raste, pride do povečanega pritiska na sosednje organe s svojo nadaljnjo disfunkcijo, zdravniki pa se odločijo, da s kirurškimi metodami nujno odstranijo tak patogeni tumor. Klinični izid in možni zapleti po operaciji so lahko najbolj nepredvidljivi.

Prehrana za mielom

Za zmanjšanje ponovitve bolezni je treba zdravljenje pravočasno, saj je prehrana vključena v zapleteno shemo. Upoštevajte to prehrano, je potrebna v celotnem življenju, zlasti z naslednjim poslabšanjem. Tukaj so dragoceni priporočila prehrambenih strokovnjakov za plazmacitozo:

  • zmanjša porabo živil beljakovin - dovoljeno je le 60 g beljakovin na dan;
  • iz dnevnega obroka izključiti živila, kot so fižol, leča, grah, meso, ribe, oreški, jajca;
  • Ne jejte hrane, na kateri lahko bolnik razvije akutne alergijske reakcije;
  • redno jemljejo naravne vitamine, se držijo intenzivne vitaminske terapije.

Myeloma bolezen

Myeloma bolezen - zrel razlikujejo maligni proliferacije plazemskih celic, ki ga spremlja intenzivno proizvodnjo monoklonskih imunoglobulinov, infiltracijo kostnega mozga, osteolizo in imunska pomanjkljivost. Multipli mielom zgodi z bolečinami v kosteh, spontani zlomi in razvoj amiloidoze, nevropatije, nefropatije in kronično ledvično odpovedjo, hemoragične diateza. Diagnozo mieloma potrjujejo radiografijo okostja, celovito laboratorijsko študijo, biopsijo kostnega mozga in trepanobiopsijo. V mielom izvedemo mono- ali kemoterapija, radioterapija, avtotransplantacije kostnega mozga, odstranitev plazmacitom, simptomatska in paliativno zdravljenje.

Myeloma bolezen

Multipli mielom (Rustitskogo Calera bolezen, plazmacitom, multipli mielom) - bolezen skupine, kronične mieloične levkemije zaradi poškodbe številnimi limfoplazmacitičen hematopoeze vodi h kopičenju v krvi iste vrste nenormalnega imunoglobulini krši humoralno imunost in uničenje kostnega tkiva. Multipli mielom je značilna nizka proliferativne potencial tumorskih celic, predvsem prizadenejo kostni mozeg in kosti, vsaj - bezgavke in črevesja povezano limfoidnega tkiva, vranice, ledvic in drugih organov.

Bolezen mieloma predstavlja do 10% primerov hemoblastoze. Incidenca mieloma je v povprečju 2-4 primera na 100 tisoč prebivalcev in se poveča s starostjo. Bolniki so praviloma starejši od 40 let, otroci - v zelo redkih primerih. Bolezen mieloma je bolj dovzetna za predstavnike negroidne dirke in moškega obraza.

Klasifikacija mieloma

Glede na vrsto in razširjenost tumorskega infiltrata so izolirani lokalni vozlični obliki (samotni plazmacitom) in posplošeni (multipli mielom). Plazmocitoma pogosto ima kost, bolj redko - ekstra-extramedularno (ekstra-medularno) lokalizacijo. Bone plazmacitom kaže brez enotnega kurišča osteolize infiltracijo plazemskih celic v kostnem mozgu; mehko tkivo - tumorska lezija limfoidnega tkiva.

Večplodni mielom je bolj pogost, vpliva na rdeč kostni mozeg ravnih kosti, hrbtenice in proksimalne dele dolge cevaste kosti. Razdeljen je v večplodne, difuzno-čutne in razpršene oblike. Ob upoštevanju značilnosti mielomskih celic smo izolirali plazemsko citoplazemsko, plazmablastično in slabo diferencirano (polimorfno-celični in majhno-celični mielom). Myeloma celice nad-tajne imunoglobuline enega razreda, njihove lahke in težke verige (paraproteini). V zvezi s tem razlikujemo imunokemične variante mieloma: G-, A-, M-, D-, E-mielom, mielom Bence-Jones, ne-sekretorni mielom.

Glede na klinične in laboratorijske lastnosti so opredeljene 3 stopnje mieloma: I - z majhno tumorsko maso, II - s povprečno tumorsko maso, III - z veliko tumorsko maso.

Vzroki in patogeneza mieloma

Vzroki mieloma niso jasni. Pogosto se določijo heterogene kromosomske aberacije. Pri razvoju mieloma obstaja dedna predispozicija. Povečanje obolevnosti je povezano z učinkom radioaktivnega sevanja, kemičnih in fizičnih rakotvornih snovi. Myeloma pogosto zaznamo pri ljudeh, ki imajo stike z naftnimi proizvodi, kot tudi strojarji, tesarji, kmetje.

Degeneracija zarodnih celic limfnega mielomom začne med diferenciacijo zrelih limfocitov B na proplazmotsitov ravni in spremlja stimulacijo določenega klona. Mielom celični rastni faktor interlevkin-6. Pri multipli mielom plazemskih celic dalo različno stopnjo zrelosti z atipičnosti značilnosti, ki se razlikujejo od normalne velikosti (> 40 mikronov), bledo obarvanost jedra (jeder pogosto 3-5) in prisotnosti nukleoli nenadzorovana delitev in dolgo življenjsko dobo.

Širjenje mielomskega tkiva v kostnem mozgu vodi v uničenje hematopoetskega tkiva, zatiranje normalnih kalčkov limfne in mielopoeze. Krv zmanjša število rdečih krvnih celic, belih krvničk in trombocitov. V mielomske celice ne morejo ustrezno opravljati imunsko funkcijo zaradi močnega zmanjšanja sinteze in hitro uničenje normalnih protiteles. Tumorski dejavniki deaktivirajo nevtrofilce, zmanjšajo nivo lizocima, motijo ​​delovanje dopolnila.

Lokalne razgradnjo kosti povezano z zamenjavo običajnih kostnega tkiva proliferirajoče mieloma celicami in stimulacijo osteoklastov citokinov. Približno tumorskih žarišč raztapljanja kostnega tkiva (osteoliza) brez območij osteogeneze. Kosti se mehčajo, postanejo krhke, precejšnja količina kalcija gre v kri. Paraproteini, ki vstopajo v krvni obtok, so delno deponirani v različnih organih (srce, pljuča, prebavni trakt, dermis, okrog sklepov) v obliki amiloida.

Simptomi mieloma

Myeloma v predkliničnem obdobju nadaljuje brez očitkov slabega zdravja in jo je mogoče odkriti le pri laboratorijskem pregledu krvi. Simptome mieloma povzročajo plazmocitoza kosti, osteoporoza in osteoliza, imunopatija, okvarjena ledvična funkcija, spremembe kvalitativnih in reoloških značilnosti krvi.

Značilno je, multipli mielom, bolečina prične pojavljati pri rebri, prsnico, hrbtenice, ključnico, ramo, medeničnega in femoralni kosti spontano pojavijo med gibanjem in otip. Obstajajo spontani zlomi, kompresijo zlomi prsni in ledveni hrbtenici, kar ima za posledico skrajšanje rasti, kompresijo hrbtenjače, ki jo spremljajo radikularna bolečina, senzorične motnje in motiliteto črevesja, sečnega mehurja, paraplegije.

Mielom amiloidoza očitne lezije različnih organov (srce, ledvice, jezika, želodca), roženico, spoji in dermisu skupaj z tahikardija, srca in odpovedi ledvic, macroglossia, dispepsija, distrofija roženice, deformacije sklepov, kože infiltrati polinevropatijo. Hiperkalciemija razvije v hudo končni fazi ali diseminiranega plazmocitoma in spremlja poliurija, slabost in bruhanje, dehidracija, mišična šibkost, letargija, zaspanost, psihotične motnje, včasih - komo.

Pogosti manifestacija bolezni je mielomska nefropatija s perzistentno proteinurijo, cilindrijo. Odpoved ledvic je lahko povezan z razvojem nefrokalcinozi in z AL-amiloidozo, hiperurikemijo, pogoste okužbe sečil, hyperproduction od Bence-Jones proteinov, ki vodi do poškodb ledvičnih tubulov. Z mielomom se lahko razvije Fanconski sindrom - ledvična acidoza s krvjo koncentracije urinov in zakisljevanjem, izgubo glukoze in aminokislin.

Myeloma spremlja anemija, zmanjšanje proizvodnje eritropoetina. Zaradi izrazite paraproteinemije se občutno povečanje ESR (do 60-80 mm / h), povečanje viskoznosti krvi, kršitev mikrocirkulacije. Z mielomom se razvije imunsko neoporečnost in se poveča občutljivost za bakterijske okužbe. Že v začetnem obdobju to privede do razvoja pljučnice, pielonefritisa, ki ima v 75% primerov hudo teţo. Infekcijski zapleti so eden vodilnih neposrednih vzrokov smrtnosti pri mielomu.

gipokogulyatsii sindrom pri multipli mielom označen s hemoragične nagnjenostjo kot kapilarne krvavitve (vijolično) in modrice, krvavitev iz sluznice dlesni, nos, gastrointestinalnega trakta in maternici. Solitary plazmacitom pojavlja pri mlajših letih je počasen razvoj, le redko spremlja tvorbe kostnega mozga, okostja, ledvic, paraproteinemia, anemijo in hiperkalciemijo.

Diagnoza mieloma

Če sumite, da plazmocitoma, temeljit zdravniški pregled, palpacija bolečih področjih kosti in mehkih tkiv, rentgensko slikanje prsnega koša in kosti, laboratorijskih testov, kostnega mozga aspiracijsko biopsijo s myelogram, trepanobiopsy. Poleg tega se v krvi določijo koncentracije kreatinina, elektrolitov, C-reaktivnega proteina, b2-mikroglobulina, LDH, IL-6 in indeksa proliferacije plazemskih celic. Izvaja se citogenetska preiskava plazemskih celic, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih celic.

Pri multipli mielom označena hiperkalciemije, zvišanje kreatinina, zmanjša Hb 1%.. Pri plasmacytosis> 30% v odsotnosti simptomov in uničenje kosti (ali omejene narave) kažejo indolentni obliko bolezni.

Glavna diagnostična merila za mielom so atipični plazmatski plazmatični plazmatični plazmi v kostnem mozgu> 10-30%; histološki znaki plazmacitoma v trepanatu; prisotnost plazemskih celic v krvi, paraprotein v urinu in serumu; znaki osteolize ali splošne osteoporoze. Radiografija prsnega koša, lobanje in karlice potrjuje prisotnost lokalnih mest za razločevanje kostnega tkiva v ravnih kosteh.

Pomemben korak je diferenciacija mielomom s benigne monoklonsko gamopatijo nedoločenega izvora, Waldenstromovo makroglobulinemijo, kronična limfoleykemiey, ne-Hodgkinovega limfoma, primarne amiloidoze, kostnih metastaz raka kolona, ​​pljuč, bolezni kosti, in drugi.

Zdravljenje in prognoze mieloma

Zdravljenje mieloma se začne takoj po preverjanju diagnoze, kar omogoča podaljšanje življenjske dobe bolnika in izboljšanje njegove kakovosti. Z počasno obliko so možne pričakovane taktike z dinamičnim opazovanjem do razvoja kliničnih manifestacij. Posebno zdravljenje mieloma poteka s porazom ciljnih organov (tako imenovana CRAB - hiperkalciemija, ledvična odpoved, anemija, uničenje kosti).

Glavna metoda zdravljenja multiplega mieloma je podaljšana mono- ali polihemoterapija z imenovanjem alkilirnih zdravil v kombinaciji z glukokortikoidi. Polkamoterapija je pogosteje indicirana na stadiju II, III stopnje bolezni, stopnja I beljakovine Bens-Jones, napredovanje kliničnih simptomov.

Po zdravljenju mieloma se recidivi pojavijo v enem letu, vsaka nadaljnja odpustitev pa je manj dosegljiva in krajša od prejšnjega. Za podaljšanje remisije so običajno predpisani podporni tečaji za pripravo interferona. Popolna odpusta se doseže v največ 10% primerov.

Pri mladih bolnikih v prvem letu odkrivanja mieloma po poteku kemoterapije z visokim odmerkom izvajamo avtotransplantacijo kostnega mozga ali krvnih matičnih celic. S samotnim plazmacitomom se uporablja sevalna terapija, ki zagotavlja dolgoročno remisijo, z neučinkovitostjo imenovane kemoterapije, kirurško odstranitvijo tumorja.

Simptomatsko zdravljenje mieloma se zmanjša na korekcijo elektrolitskih motenj, kvalitativne in reološke parametre krvi, izvedbo hemostatičnega in ortopedskega zdravljenja. Paliativno zdravljenje lahko vključuje zdravila proti bolečinam, pulzno terapijo z glukokortikoidi, radioterapijo, preprečevanje nalezljivih zapletov.

Napoved mieloma določi stopnja bolezni, starost pacienta, laboratorijski kazalci, stopnja odpovedi ledvic in poškodbe kosti, čas začetka zdravljenja. Samotni plazmacitom se pogosto ponavlja s preoblikovanjem v večkratni mielom. Najbolj neugodna napoved za III B mieloma je s povprečno življenjsko dobo 15 mesecev. Na stopnji III A je 30 mesecev, pri stopnjah II in I A, B pa 4,5-5 let. Pri primarni odpornosti na kemoterapijo je preživetje manj kot 1 leto.

Myeloma: simptomatologija, metode zdravljenja in prognoze

Myeloma ima veliko sinonimov. V govoru strokovnjakov ga lahko imenujemo splošni plazmacitom, retikuloplazmocitoza, Rustitzky-Kahlerjeva bolezen ali mielomatoza. Najpogosteje uporabljani so izrazi mielom in mielom.

Kaj je mieloma?

Biti vrste hemoblastoze, mielom je maligni tumor, značilna hitra rast plazemskih celic - celic, ki proizvajajo paraprotein (patološke beljakovine).

Mutacija, ki vpliva na te celice, vodi v dejstvo, da njihovo število v tkivih v kostnem mozgu in v krvi stalno narašča. V skladu s tem rastejo tudi količine paraproteinov, ki jih sintetizirajo.

Na sliki je prikazan kostni mozeg z multiplim mielomom in brez nje

Glavno merilo malignosti mieloma je število preoblikovanih plazmocitov, veliko več kot običajno.

  • Myeloma se razvija, ko se motijo ​​procesi ustreznega razvoja in preoblikovanja B-limfocitov v celice imunskega sistema - plazmocitov. Obenem sinteza imunoglobulinov, ki jih proizvajajo (protitelesa, ki pomagajo uničiti patogene viruse in bakterije), je neizogibno prekinjena.
  • Mielom - maligna tumorja, ki ga tvorijo nenehno množijo monoklonsko plazemskih celic, ki ne samo, da niso poginile, in nenadzorovano delijo in sintetizirali paraproteins. Penetriranje (infiltriranje) v tkiva in notranje organe paraproteini posegajo v njihovo normalno delovanje.
  • Myeloma se razvija predvsem v zrelih (več kot štiridesetih letih) in pri starejših bolnikih. Za mlade bolezen ni značilna. Starejši bolnik, večja je njegova nevarnost za razvoj mieloma in okuži moške pogosteje kot ženske.
  • Rast mieloma je zelo počasna. Trenutek nastanka prvih plazmocitov v tkivih kostnega mozga in začetek nastajanja tumorskih žarišč lahko razdelimo dve ali celo tri desetletja. Toda po kliničnih manifestacijah mieloma je znano, da začne dramatično napredovati. Že dve leti po tem velika večina bolnikov umre zaradi številnih zapletov, ki so se razvili v teh organih in sistemih, na katere so vplivali paraproteini.

Razvrstitev

Osnova za klasifikacijo mieloma so klinične in anatomske značilnosti prisotnosti plazmocitov v tkivih kostnega mozga ter specifičnost njihove celične sestave. Glede na to, koliko tumorjev vpliva na organe ali kosti, je delitev mieloma v samotno in večkratno odvisna.

  • Solitarni mielom se razlikujejo po prisotnosti samo enega osredotočenja tumorja, ki se nahaja bodisi v bezgavki ali v kosti, ki ima kostni mozeg.
  • Večkratni mielom vedno udaril nekaj kosti, ki vsebujejo kostni mozeg. Myeloma pogosto prizadene tkivo v kostnem mozgu vretenc, špapulo, krila iz oruma, rebri in kosti lobanje. Maligni tumorji so pogosto oblikovani v osrednjem delu cevastih kosti zgornjih in spodnjih okončin. Enako ranljive so vranice in bezgavke.

Odvisno od lokacije plazmocitov v kostnem mozgu mieloma so:

  • difuzne žarnice;
  • razpršeni;
  • večkratna.

Celični sestavek mieloma omogoča, da jih razdelimo na:

  • plazmacitski;
  • plazmablastični;
  • polimorfna celica;
  • majhne celice.

Vzroki

Pravi vzroki mieloma, tako kot večina bolezni raka, še vedno niso ugotovljeni. Prav tako ni bila preučena vrsta in obseg vpliva patogenih dejavnikov na transformacijo poškodovanih celic.

Zdravniki kažejo, da je mogoče upoštevati glavne vzroke bolezni mieloma:

  • Genetsko določena predispozicija. Ta bolezen pogosto prizadene zelo bližnje sorodnike (pogosto jih prizadenejo identični dvojčki). Vsi poskusi identifikacije onkogenov, ki povzročajo razvoj bolezni, še niso bili uspešni.
  • Dolgotrajno delovanje kemijskih mutagenov (zaradi vdihavanja hlapov živega srebra in domačih insekticidov, azbesta in snovi na osnovi benzena).
  • Vpliv vseh vrst ionizirajočih sevanj (protoni in nevtroni, ultravijolični, rentgenski in gama žarki). Med populacijo Japonske je preživela tragedijo Hirošime in Nagasaka, mieloma je zelo pogosta.
  • Prisotnost kroničnega vnetja, ki zahteva daljši imunski odziv bolnikovega telesa.

Stopnje

Obseg lezije in resnost tečaja nam omogočata razlikovanje treh stopenj mieloma. V prvi fazi se tumorski proces ujema z naslednjimi parametri:

  • Kri vsebuje zadostno količino kalcija.
  • Raven koncentracije hemoglobina presega 100 g / l.
  • V krvi je še nekaj paraproteinov.
  • Beljakovina Bence-Jones v urinu je prisotna v zelo majhni koncentraciji (ne več kot 4 g na dan).
  • Skupna masa mieloma ne presega 600 g na kvadratni meter.
  • V kosteh ni znakov osteoporoze.
  • Osredotočanje tumorja je v samo eni kosti.

Za tretjo fazo mieloma je značilna prisotnost naslednjih parametrov:

  • Vsebnost hemoglobina v krvi je manjša od 85 g / l.
  • Vsebnost kalcija v 100 ml krvi presega 12 mg.
  • Tumorji so zajeli trije kosti (ali več) naenkrat.
  • Vsebnost paraproteinov je zelo visoka v krvi.
  • Zelo visoka (nad 112 g na dan) je koncentracija proteina Bence-Jones.
  • Skupna masa rakastih tkiv je več kot 1,2 kg.
  • Radiografija kaže prisotnost osteoporoze v prizadetih kosteh.

Druga stopnja mieloma, katere indeksi so višji od prvega, a ne dosežejo tretje stopnje, zdravnik ugotovi po metodi izključitve.

Bolezni organov in simptomov

Myeloma vpliva predvsem na imunski sistem, ledvično in kostno tkivo.

S povečanjem števila rakavih celic se mielom manifestira na naslednji način:

  • Bolezen v kosteh. Kancerogene celice vodijo v nastanek praznin v kostnih tkivih.
  • Bolečine v srcni mišici, kite in sklepe, zaradi odlaganja paraproteinov v njih.
  • Patološki zlomi vretenc, stegnenice in rebri. Zaradi velikega števila praznin so kosti tako krhke, da ne morejo prenesti niti majhnih obremenitev.
  • Zmanjšana imuniteta. Kožni mozeg, ki ga bolezen prizadene, proizvaja tako majhno količino levkocitov, da se bolnikovo telo ne more zaščititi pred učinki patogene mikroflore. Kot rezultat, pacient trpi zaradi neskončnih bakterijskih okužb - otitisa, bronhitisa in angine.
  • Hiperkalcemija. Uničenje kostnega tkiva vodi do vdora kalcija v kri. V tem primeru bolnik razvije zaprtost, slabost, bolečine v trebuhu, šibkost, čustvene motnje in zaviranje.
  • Mielomska nefropatija - kršitev pravilnega delovanja ledvic. Presežek kalcija povzroča nastanek kamnov v ledvičnih kanalih.
  • Anemija. Poškodovani kostni mozeg proizvaja vse manj rdečih krvnih celic. Posledično se količina hemoglobina, ki je odgovorna za dostavo kisika celic, tudi zmanjša. Ojačanje celic kisika se kaže v hudi šibkosti, zmanjšana pozornost. Ob najmanjšem bremenu bolnik začne trpeti zaradi palpitacij, glavobolov in kratkega dihanja.
  • V nasprotju s koagulacijo krvi. Pri nekaterih bolnikih se viskoznost plazme poveča, zaradi česar lahko spontano zapiranje rdečih krvnih celic tvorijo trombo. Drugi bolniki, v katerih se je število trombocitov močno zmanjšalo, pogostejo nosne in gingivalne krvavitve. Pri poškodbi kapilar se pri teh bolnikih pojavi podkožno krvavitev, ki se kaže pri nastanku velikega števila modric in modric.

Laboratorijska diagnostika

Diagnoza mieloma se začne s predhodnim zdravniškim pregledom. Z zbiranjem anamneze, strokovnjak podrobno vpraša pacienta o obstoječih pritožbah in značilnostih klinične slike, ne da bi pozabili določiti čas njihovega videza.

Po tem obvezna palpacija bolečih delov telesa sledi z vrsto razjasnih vprašanj o tem, ali se pojavi intenzivnost bolečine in če je vračanje prisotno v drugih delih telesa.

Po zbiranju anamneze in ugotovitve o možnosti mieloma specialist določi pacientu številne takšne diagnostične študije:

  • Rentgen rentgen in skelet.

Fotografija prikazuje rentgensko kostno mišico, ki kaže mielom

  • Magnetna resonanca in računalniška tomografija (spirala).
  • Aspiracija tkiv kostnega mozga, potrebna za oblikovanje mielograma.
  • Laboratorijska analiza urina (glede na Zimnitsky in splošno). Analiza zdravila Zimnitskiy omogoča sledljivost dnevne dinamike izgube beljakovin v urinu. Analiza urina za beljakovine bons-jons se opravi, da se preveri pravilnost diagnoze, saj urin zdrave osebe ne vsebuje.
  • Med postopkom imunoelektroforeze je mogoče zaznati tudi proteine ​​Bens-jons.

Krvni test

  • Za oceno splošnega stanja hematopoetskega sistema opravimo splošno analizo 1 ml krvi, odvzetega iz vene ali prsta. Prisotnost multiplim mielomom bi pomenilo: povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, znatno znižanje hemoglobina, rdečih krvnih celic, retikulocitov, trombocitov, levkocitov in nevtrofilcev, vendar se poveča nivo monocitov. Povečanje celotne količine beljakovin je doseženo zaradi vsebnosti paraproteinov.
  • Da bi ocenili delovanje posameznih sistemov in organov, izvedite biokemijsko analizo krvi, odvzetega iz vene. Diagnozo multiplim mielomom potrjuje niz kazalcev v krvi, kot so: zvišane ravni celotnega proteina, sečnine, kreatinina, sečne kisline, kalcija pri nizki albumin vsebino.

Metode zdravljenja

  • Vodilni način zdravljenja mieloma je kemoterapija, ki se zmanjša na sprejemanje velikih odmerkov citotoksičnih zdravil.
  • Po učinkoviti kemoterapiji se bolniki podvržejo presaditvi dajalcev ali lastnih izvornih celic.
  • Ko je učinkovitost kemoterapije nizka, se uporabljajo radioterapevtske metode. Vpliv radioaktivnih žarkov ne zdravi pacienta, ampak za nekaj časa omogoča znatno zmanjšanje njegovega stanja, poleg tega pa povečuje njegovo življenjsko dobo.
  • Od motečih bolečin v kosteh se znebite z anestezijskimi pripravki.
  • Infektivne bolezni zdravimo z visokimi odmerki antibiotikov.
  • Hemostatiki (kot vicasol in etamzilat) bodo pomagali pri obvladovanju krvavitev.
  • Od tumorjev, ki stisnejo notranje organe, se znebite s kirurškimi sredstvi.

Presaditev matičnih celic

Če je kemoterapija uspešna, se bolnik presnavlja s svojimi izvornimi celicami. Za vzorčenje kostnega mozga opravite punkcijo. Ločijo matične celice iz nje, jih spet posadijo v telesu pacienta. S to manipulacijo je mogoče doseči stabilno remisijo, pri kateri se bolnik počuti zdravo.

Dietna hrana

  • Dieta za mielom mora biti nizka vsebnost beljakovin. Dnevna količina beljakovin ne sme presegati 60 g.
  • V izredno majhni količini bi morali porabiti fižol, lečo, grah, meso, ribe, oreške, jajca.
  • Vse druge izdelke, ki jih bolnik dobro dojema, se lahko varno vključijo v prehrano.

Napoved

Sodobni načini zdravljenja lahko podaljšajo življenje pacienta, ki trpi zaradi mieloma, skoraj pet let (v zelo redkih primerih - do desetih). V odsotnosti terapevtske pomoči lahko živi največ dve leti.

Če zdravljenje s citostatiki poteka dlje časa, lahko bolnik razvije akutno levkemijo (pogostost takšnih primerov je do 5%). Incidenca akutne levkemije pri bolnikih, ki niso prejeli takšnega zdravljenja, je zelo redka.

Drug dejavnik, ki vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov, je stopnja diagnosticiranja bolezni. Vzroki smrti so lahko:

  • napredoval sam tumor (mielom);
  • okužba krvi (sepse);
  • kap;
  • miokardni infarkt;
  • ledvična insuficienca.

O simptomih mielomatoze bo povedal ta videoposnetek: