Limfogranulomatoza

Limfogranulomatoza - maligna hiperplazija limfnega tkiva, katere značilnost je nastanek granuloma z Berezovsky-Sternberg celicami. Pri limfogranulomatozi se je specifično povečalo število skupin bezgavk (pogosteje mandibularna, supraklavikularna, medstajna stegna), povečana vranica, subfebrilno stanje, splošna šibkost, izguba teže. Za preverjanje diagnoze potekajo biopsija bezgavk, diagnostične operacije (torakoskopija, laparoskopija), rentgensko slikanje v prsnem košu, ultrazvok, CT, biopsija kostnega mozga. Za terapevtske namene, z limfogranulomatozo, polkamoterapijo, obsevanjem prizadetih bezgavk, opravimo splenektomijo.

Limfogranulomatoza

Hodgkinova bolezen (LGM) - limfoproliferativna bolezen nadaljuje z oblikovanjem posebnih granulomi polimorfonuklearnih celic v prizadetih organov (bezgavke, vranica, itd). V imenu avtorja, ki je prvi, opisane simptome bolezni, in je zahteval, da ga prepoznajo kot samostojno obliko Hodgkinovo bolezen se imenuje tudi Hodgkinova bolezen, ali Hodgkinov limfom. Povprečna incidenca limfogranulomatoz je 2,2 primera na 100 tisoč prebivalcev. Med posameznimi primeri prevladujejo mladi, stari 20-30 let; drugi vrh incidence pade na starost nad 60 let. Pri moških se Hodgkinova bolezen razvije 1,5-2 krat pogosteje kot pri ženskah. V hemoblastoses strukturi Lymphogranulomatosis dodeljena trikrat v pogostnosti po levkemije.

Vzroki limfogranulomatoze

Etiologija limfogranulomatoz še ni pojasnjena. Do sedaj se virus, dedne in imunske teorije geneze Hodgkinove bolezni štejejo med glavne, vendar se nobena od njih ne more šteti kot izčrpna in splošno sprejeta. V korist možnega virusnega izvora limfogranulomatoz je njegova pogosta korelacija s transmisivno infekcijsko mononukleozo in prisotnostjo protiteles proti virusu Epstein-Barr. Ugotovljeno je, da vsaj 20% celic Berezovsky-Sternberg vsebuje genski material virusa Epstein-Barr, ki ima imunosupresivne lastnosti. Tudi etiološki učinek retrovirusov, vključno s HIV, ni izključen.

Vloga dednih dejavnikov kaže na nastanek družinske oblike limfogranulomatoze in določitev nekaterih genetskih markerjev te patologije. Po imunološki teoriji obstaja možnost transplacentalnega prenosa materinih limfocitov v plod, ki ji sledi razvoj imunopatološke reakcije. Etiološkega pomena mutagenih dejavnikov, kot so strupene snovi, ionizirajoče sevanje, zdravila in drugi pri povzročitvi limfogranulomatoze, ni izključen.

Pričakuje se, da je razvoj Hodgkinovo bolezen mogoče imunsko pomanjkljivostjo T-celic, kot je razvidno iz upada v vseh delih celičnega imunskega sistema, kršitev razmerja T-helper in T-supresorski. Glavna morfološka značilnost maligni proliferacija s klamidijo (v nasprotju z ne-Hodgkinovega limfoma in limfoblastne levkemije) prisoten v limfnem tkivu velikank večjedrne celice, znane kot mobilni Berezovskem Reed-Sternberg in njihovih predhodnih stopnjah - Hodgkinov mononuklearnih celicah. Poleg teh tumorjev substrata obsega poliklonska T limfocitov, tkiva histiocytes, plazma celic in eozinofilcev. Ko unitsentricheski Hodgkin tumor razvije - eno ognjišče, pogosto v vratu, supraklavikularnih, mediastinalnih bezgavk. Vendar pa možnost naknadnega metastaz povzroča značilne spremembe v pljučih, prebavilih, ledvicah, kostni mozeg.

Klasifikacija limfogranulomatoze

V hematologiji razlikovati izolirano (lokalno) obliko Hodgkinova bolezen, ki prizadene eno skupino bezgavk in posplošena - z maligno celično proliferacijo v vranici, jetrih, želodca, pljuč in kože. Na osnovi lokalizacije dodeljena periferno, mediastinalnih, pljuč, trebušne, prebavil, kože, kosti, živčni obliki Hodgkinovo bolezen.

Odvisno od hitrosti patološkega procesa Hodgkinov imajo lahko pomemben za (več mesecev od začetne terminalske fazi) in kronične (s podaljšanim, trajnim izmenjujoče cikluse poslabšanj in remisije).

Na podlagi morfološke študije tumorja in kvantitativnega razmerja različnih celičnih elementov se razlikujejo štiri histološke oblike limfogranulomatoze:

  • limfogistocit ali prevalenca limfov
  • nodularno-sklerotična ali nodularna skleroza
  • mešana celica
  • izčrpanost limfoidov

Klinična klasifikacija limfogranulomatoze temelji na merilu razširjenosti tumorskega procesa; v skladu s tem razvoj Hodgkinove bolezni poteka v štirih korakih:

I stopnja (lokalna) - prizadeta je ena skupina bezgavk (I) ali en ekstralimfatski organ (IE).

II faza (regionalna) - prizadete so dve ali več skupin bezgavk na eni strani diafragme (II) ali enega ekstralimskega organa in njegovih regionalnih bezgavk (IIE).

III. Stopnja (posplošena) - Na obeh straneh diafragme (III) se nahajajo prizadete bezgavke. Poleg tega je lahko eden od ekstralimfatskih organov (IIIE), vranica (IIIS) ali pa so prizadeti skupaj (IIIE + IIIS).

IV faza (diseminirana) - lezija vpliva na enega ali več ekstralimfatskih organov (pljuča, plevra, kostni mozeg, jetra, ledvice, prebavila itd.), pri čemer so hkrati poškodovani limfni vozli ali brez nje.

Za navedbo prisotnosti ali odsotnosti splošnih simptomov limfogranulomatoz v zadnjih 6 mesecih (zvišana telesna temperatura, nočno znojenje, izguba teže) na sliko, ki kaže stopnjo bolezni, dodamo črke A ali B.

Simptomi limfogranulomatoze

Med značilnimi simptomatskimi kompleksi limfogranulomatoz so zastrupitev, povečanje bezgavk in pojav ekstranodalnih žarišč. Pogosto se bolezen začne z nespecifičnimi simptomi - periodična zvišana telesna temperatura s temperaturnimi pikami do 39 ° C, nočno znojenje, šibkost, izguba telesne mase, srbenje kože.

Pogosto je prvi "herald" limfogranulomatoz povečanje razpoložljivih palpacijskih bezgavk, ki jih bolniki odkrijejo. Pogosteje so to cervikalne, supraklavikularne bezgavke; manj pogosto - aksilarni, stegnenski, dimeljski. Periferne bezgavke so gosto, brez bolečin, premične, ne spajkane med seboj, s kožo in okoliškimi tkivi; običajno se raztezajo v obliki verige.

Pri 15 do 20% bolnikov se limfogranulomatoza prvič pojavi z zvišanjem limfnih vozlov med seboj. Kadar so prizadete medisteordne bezgavke, so prvi klinični znaki Hodgkinove bolezni disfagija, suh kašelj, težko dihanje, sindrom ERW. Če tumorski proces prizadene retroperitonealne in mezenterične bezgavke, se pojavijo trebušne bolečine, otekanje spodnjih okončin.

Med ekstranodalnimi lokalizacijami z limfogranulomatozo je najpogostejši (v 25% primerov) vpletenost pljuč. Hodgkin svetloba teče skozi vrsto pljučnice (včasih s tvorbo votlin v pljučnem tkivu), plevralni vpletenosti in ni opremljen z razvojem eksudativne plevritisa.

Ko kostno obliko limfogranulomatoz pogosteje vplivajo hrbtenice, rebra, prsnica, medenične kosti; veliko manj pogosto - kostne lobanje in cevaste kosti. V teh primerih opazimo vertebralgijo in osalgijo, lahko pride do uničenja teles vretenc; Rentgenske spremembe se običajno razvijejo po nekaj mesecih. Infiltracija tumorja kostnega mozga vodi v razvoj anemije, levkemije in trombocitopenije.

Lymphogranulomatosis gastrointestinalni trakt se pojavi z invazijo na mišičasto plast črevesja, razjede sluznice, črevesne krvavitve. Obstajajo zapleti v obliki perforacije črevesne stene in peritonitisa. Znaki poškodb jeter pri Hodgkinovi bolezni so hepatomegalija, povečana aktivnost alkalne fosfataze. Če se hrbtenjača poškoduje v nekaj dneh ali tednih, se lahko razvije poprečna paraliza. V končnem stadiju limfogranulomatoz lahko splošne lezije vplivajo na kožo, oči, mandljevine, ščitnico, mlečne žleze, srce, testise, jajčnike, maternico in druge organe.

Diagnoza limfogranulomatoze

Povečanje perifernih bezgavk, jeter in vranice skupaj s kliničnimi simptomi (vročinska telesne temperature, potenje, izguba teže) vedno povzroča raka skrbi. V primeru Hodgkinove bolezni imajo instrumentalne tehnike slikanja pomožno vlogo.

Verodostojno preverjanje, pravilna izvedba in ustrezna izbira metode zdravljenja limfogranulomatoze so možne šele po izvedbi morfološke diagnostike. Za diagnostično vzorčenje biopsijo materiala kažejo periferne bezgavke, diagnostični thoracoscopy, laparoskopijo, laparotomijo s splenektomijo. Kriterij za potrditev limfogranulomatoze je odkrivanje v biopsijskem vzorcu velikanskih celic Berezovsky-Sternberg. Identifikacija Hodgkinov celice omogoča prevzeti le ustrezno diagnozo, ki pa ne more biti podlaga za dodelitev posebne obravnave.

Laboratorijski diagnoza je potrebno raziskati sistem Hodgkinov krvne slike, krvne, za oceno delovanja jeter (alkalna fosfataza-transaminaze). Če sumimo, da je kostni mozeg vpleten, se izvede krvna žilavost ali trepanobiopsija. V različnih kliničnih oblikah, kakor tudi za določanje zahtevane faza Hodgkinov slikanje prsnega koša in trebuha, CT, ultrazvok trebuha in retroperitonealno maščobe, CT mediastinuma, lymphoscintigraphy, skeletnih scintigrafijo itd

Diagnostični načrt razlika zahteva diferenciacijo Hodgkinov limfadenitis in različnih etiologij (tuberkuloza, toksoplazmoza, aktinomikoza, bruceloze, infekcijsko mononukleozo, vneto grlo, gripa, rdečke, sepsa, AIDS). Poleg tega so izključeni sarkoidoze, ne-Hodgkinov limfom, rakavih metastaz.

Zdravljenje limfogranulomatoze

Sodobni pristopi k zdravljenju limfogranulomatoze temeljijo na možnosti popolnega zdravljenja te bolezni. V tem primeru je treba zdravljenje postopno, celovito in ob upoštevanju stopnje bolezni. Hodgkinova bolezen uporablja radiacijsko terapijo, ciklično polkemoterapijo, kombinacijo radioterapije in kemoterapije.

Kot samostojna metoda se uporablja sevalna terapija za stopnjo I-IIA (lezije posameznih bezgavk ali enega organa). V teh primerih lahko pred obsevanjem odstranimo bezgavke in splenektomijo. V Hodgkin izvajajo delne vsote ali popolni obsevanje bezgavko (cervikalna, aksilarna, subklaviji in supra, intratorakalnih, mezenteričnih, retroperitonealne, dimeljske) zanimive skupine prizadetih, kakor tudi nespremenjene bezgavke (slednje - preventivni).

Bolniki z fazi IIB in IIIA je dodeljena v kombinaciji kemoradioterapija, prvi uvodni kemoterapijo s sevanjem le povečane bezgavke (v minimalni program), nato pa - izpostavljenost ostalih bezgavk (pri največji programa) in dodatnih kemoterapijo v naslednjih 2-3 letih.

Ko razširjajo stadij IIIB in IV Hodgkinov za indukcijo remisije kemoterapije uporabo cikličen, in v stopnji vzdrževanja remisije - terapije z zdravili ciklov ostanek ali obsevanje. Polychemotherapy s klamidijo izvedemo z posebej razvita v shemah onkoloških (MOPP, COPP, Surrey, SVPP, Dorr et al.).

Rezultati terapije so lahko:

  • popolna odpustitev (izginotje in odsotnost subjektivnih in objektivnih znakov limfogranulomatoze v roku enega meseca)
  • delna remisija (olajšanje subjektivnih znakov in zmanjšanje velikosti bezgavk ali ekstranodalnih žarišč za več kot 50% v 1 mesecu)
  • Klinično izboljšanje (olajšanje subjektivnih znakov in zmanjšanje velikosti bezgavk ali ekstranodalnih žarišč za manj kot 50% v 1 mesecu)
  • odsotnost dinamike (ohranjanje ali napredovanje znakov limfogranulomatoze).

Prognoza limfogranulomatoze

Za I in II faz limfogranulomatoze je 5-letno preživetje brez bolezni po zdravljenju 90%; na stopnji IIIA - 80%, pri IIIB - 60% in pri IV - manj kot 45%. Neugodni prognostični znaki so akutni razvoj limfogranulomatoze; masivni konglomerati bezgavk več kot 5 cm v premeru; širitev sence medijastina za več kot 30% prostornine prsnega koša; hkratni poraz 3 ali več skupin bezgavk, vranice; histološka varianta limfeidnega izčrpanosti itd.

Pojavijo se lahko recidivi limfogranulomatoz, če je motnja vzdrževalnega zdravljenja motena, povzročena s fizičnim stresom, nosečnostjo. Bolnike s Hodgkinovo boleznijo je treba opazovati pri hematologu ali onkologu. Predklinične faze limfogranulomatoz v številnih primerih se lahko odkrijejo med preventivno fluorografijo.

Limfogranulomatoza

22. december 2011

Limfogranulomatoza (druga imena bolezni - Hodgkinov limfom, Hodgkinova bolezen) je onkološka patologija limfnega sistema. Zanj je značilna prisotnost v limfoidnem tkivu celice Berezovsky-Sternberg-Reed, kar strokovnjaki razkrivajo med mikroskopskim pregledom. Te celice so imenovale po tistih znanstvenikih, ki so aktivno sodelovali pri odkrivanju in nadaljnjem raziskovanju teh celic. Zelo pogosto se pri otrocih, ki so v poznih adolescentnih obdobjih, pojavlja limfogranulomatoza, najvišja incidenca te bolezni pa opazimo v 20 in 50 letih. Prva limfogranulomatoza je opisal zdravnik Thomas Hodgkin iz Velike Britanije, kar se je zgodilo leta 1832. Po statističnih podatkih je limfogranulomatoza trikrat pogostejša med družinskimi člani, kjer so se pojavili primeri te bolezni. Vzroki za nastanek limfogranulomatoze do danes niso bili popolnoma pojasnjeni. Zato obstaja mnenje, da je povezan z limfogranulomatozo virus Epstein-Barr.

Simptomi limfogranulomatoze

Praviloma se prvi in ​​najbolj opazni simptomi limfogranulomatoze znatno povečajo bezgavke na vratu, v pazduh bodisi v prepona. Če se pri infekcijskih boleznih, kot so otekle bezgavke spremlja občutljivost, ko so klamidije bezgavke neboleče, vendar brez zmanjšanja velikosti vozlišč pod antibiotičnim zdravljenjem, ali v odsotnosti samega zdravljenja. Glede limfnega tkiva, ki se nahaja v prsih, saj so simptomi Hodgkinova bolezen oteženo dihanje ali kašelj, ki se kaže s stalnim pritiskom povečane bezgavke na pljuča in bronchi.

Poleg tega strokovnjaki prepoznajo druge simptome limfogranulomatoze. Torej, zelo pogosto se človek počuti močno šibkost, njegova telesna temperatura se lahko zviša, pretirano znojenje, prebavni problemi, srbenje kože. Pacient bo zažgal, da bi ostro izgubil težo.

Z limfogranulomatozo povečane bezgavke ostanejo mobilne, ne varimo s kožo. Včasih se začnejo zelo hitro povečevati, po katerih padejo velike formacije. V nekaterih primerih se bolniki v razširjenih limfnih vozlih počutijo po uporabi alkoholnih pijač.

Najpogosteje je limfogranulomatoza lokalizirana v pljučnem tkivu. Praviloma s porazom blagih zunanjih manifestacij bolnika sploh ni opaziti. Zelo pogosto se tekočina nabira v plevralnih votlinah. Pleuralna poškodba se pojavi pri tistih bolnikih, ki imajo bezgavke z mediastinalnimi bezgavkami, ker obstajajo žarišča v pljučnem tkivu. Takšen tumor lahko kasneje preraste v a srce, sapnik.

Nič manj redka je bolezen, ki je lokalizirana v kostnem tkivu. V tem primeru so vpleteni vretenci, kasneje prsnica, rebra, medenične kosti.

Praviloma je pozno odkrivanje okvare jeter, ker značilnosti znakov takšne lezije pri bolniku ne kažejo.

Včasih je prizadet tudi centralni živčni sistem, najpogosteje hrbtenjača. Posledica te lezije so hude nevrološke motnje.

Diagnoza limfogranulomatoze

Če ima pacient sum na limfogranulomatozo, je treba opraviti številne študije za pravilno diagnozo. Najprej specialist opravi temeljit pregled bolnika, ki se je pritožil. Ob prisotnosti simptomov ali izključitev sumov limfogranulomatoz, splošno biokemijski krvne preiskave. Pri določanju prisotnosti lezij v bezgavki se izvaja biopsija, ki ji sledi študija morfoloških in imunoloških sprememb.

Najbolj natančna študija, ki potrjuje diagnozo limfogranulomatoze, je mikroskopska raziskava vzorca tumorskega limfnega tkiva, ki smo jo dobili med biopsija. V procesu vodenja morfološke študije pod mikroskopom lahko jasno ugotovite, ali obstajajo tumorske celice v bezgavki, pa tudi specifične Berezovsky-Sternberg-Reed celice. Za dokončno potrditev diagnoze opravimo imunohistokemični pregled.

Za diagnosticiranje bolezni, ki je povečala samo limfne vozle medijev, se uporablja diagnostična disekcija prsne votline.

Radiodiagnoza se uporablja za natančno določanje stopnje limfogranulomatoze. Torej, med radiografijo, računalniško tomografijo, MRI, je mogoče ugotoviti prisotnost tumorja v tistih krajih, ki jih zdravnik med zunanjim pregledom ne more pregledati.

Oblike in faze limfogranulomatoze

Specialisti razlikujejo med petimi vrstami limfogranulomatoze. Ugotovite, kakšno bolezen ima bolnik, je možno samo v procesu preučevanja tkiva bezgavke, odvzetega z biopsijo.

Torej najpogostejša oblika limfogranulomatoze danes velja za možnost nodularna skleroza. Tudi bolnikom se diagnosticira z mešano celično varianto bolezni, varianta z izčrpanostjo limfoidov (to je najpogostejša), varianta z velikim številom limfociti, kot tudi nodularno varianto bolezni z prevlado limfocitov

Glede na to, kako razširjena je bolezen, se razlikujejo štiri faze. V prvi fazi se tumor nahaja v bezgavkah v eni regiji ali se nahaja v enem organu izven bezgavk. V drugi fazi so bezgavke prizadete v dveh ali več regijah na eni strani diafragme ali organa in bezgavka na eni strani diafragme.

V tretji fazi so na obeh straneh membrane že prizadete bezgavke, opazili pa so tudi venske venske spremembe. Na razen bezgavk četrto fazo je prizadela bolezen tudi jeter, črevesja, ledvic, kostni mozeg, in drugih organov, kjer so razpršeni lezije.

Zdravljenje limfogranulomatoze

Terapija te bolezni je usmerjena v popolno ozdravitev limfogranulomatoze, ne glede na to, v kateri stadiji bolezni je bolnik diagnosticiran. V prvi in ​​drugi stopnji je verjetnost popolnega zdravljenja bolezni zelo visoka. Na tretji in četrti stopnji limfogranulomatoze obstaja tudi precej velika verjetnost za uspešno zdravljenje bolezni. Pri zdravljenju limfogranulomatoze se radioterapija včasih uporablja v kombinaciji z kemoterapija.

Če pride do neugodnega poteka limfogranulomatoze, se pri uporabi kemoterapije z visokim odmerkom z avtologno presaditvijo kostnega mozga ugotovi precej visok učinek.

Glede na stopnjo bolezni in prisotnost drugih povezanih bolezni se določi optimalna shema zdravljenja limfogranulomatoze. Da bi preprečili nastanek recidivov te bolezni v prihodnosti, je čas, da opravimo specialne tečaje podporne terapije, ne da bi dovolili fizično preobremenitev. Tudi z limfogranulomatozo so fiziološko-elektro in toplotni postopki protinakonativni, pri katerih delujejo povečane sevanje, visokofrekvenčni tokovi, soli težkih kovin.

Limfogranulomatoza: vzroki, simptomi in zdravljenje bolezni

Limfogranulomatoza ali Hodgkinov limfom je onkološka bolezen, toda sredi sedemdesetih let XX. Stoletja je bila pri večini bolnikov prepoznana kot potencialno ozdravljiva. V zadnjih letih se je aktivno proučevala zdravljenje limfogranulomatoze, za različne skupine bolnikov pa so bili izbrani optimalni režimi zdravljenja.

Kakšna je ta bolezen?

Limfogranulomatoza je tumor limfoidnega tkiva, od katerega so sestavljene bezgavke. Enako tkivo je v vranici in kostnem mozgu, pa tudi v drugih organih v manjši količini. Z limfogranulomatozo v prizadetih organih, žarišča rasti - granuloma - oblika.

Limfogranulomatoza: ali je rak ali ne?

Če pristopite z znanstvenega vidika, potem je rak maligni tumor, ki izvira iz epitelnega tkiva, ki pokriva telo od zunaj in lumen organov od znotraj. Limfoidno tkivo ne spada v epitelij, zato ligfogranulomatoza ni rak v zdravstvenem smislu besede. Vendar pa so Hodgkinov limfom in tumorji raka podobni:

  • Maligna rast in sposobnost metastaziranja;
  • izčrpanost bolnika, simptomi zastrupitve;
  • potreba po zdravljenju, ki ubija transformirane celice - sevanje in kemoterapijo.

Zato na ravni gospodinjstva ideja limfogranulomatoze kot raka limfnih vozlov ne povzroča posebnih ugovorov zdravnikom.

Vzroki in mehanizem razvoja

Mladi ljudje, moški in ženske, stari od 15 do 30 let, so najbolj pogosti. Drugi val obolevnosti prizadene predvsem moške, starejše od 50 let.

Vzroki bolezni niso znani. Menijo, da je to posledica delovanja ionizirajočega sevanja ali strupenih snovi, ki povzročajo mutacije v celicah bezgavk. Možno je in virusni poraz.

Najbolj značilni morfološki znak Hodgkinovega limfoma, ki ga ločuje, na primer, na nehodkinove limfome, je prisotnost dveh vrst malignih celic:

  • ogromne celice z vsaj dvema jedroma - Reed-Sternberg celice;
  • Velike celice z enim jedrom - Hodgkinove celice.

Poleg tega je tumor sestavljen iz limfocitov, plazmocitov in drugih krvnih celic. To raste iz središča nahaja večinoma v limfnih vratu vozlišč, v supraklavikularnih regijo in mediastinuma (razlika med pljuč v prsih, omejenega zadnje hrbtenice, spredaj prsnice). Metastaze se širijo skozi kri in limfne posode, ki vplivajo na pljuča, ledvice, prebavne trakte, kostni mozeg.

Na prvi stopnji je prizadeto samo eno bezgavko. V drugi fazi je rečeno, da vključuje vsaj dve skupini bezgavk na eni strani diafragme (na primer, maternični vrat in medij). Tretja skupina je vkljucitev bezgavk nad in pod membrano ter vranica. Na četrti stopnji se dodajajo metastaze v jetrih in drugih organih, zato primarnega ostanka ni mogoče določiti.

Simptomi

Pojav bolezni je lahko drugačen, vendar so najbolj značilni simptomi, katerih kombinacija bi morala zdravnika razmisliti o limfogranulomatozi, je:

Začetek bolezni je lahko postopen. V tem primeru bolniki sami odkrijejo razširjene bezgavke, na primer, maternični vrat. Biti brez bolečin in ne spajkata med seboj in v okoliška tkiva. Tudi druge bezgavke se lahko povečajo: aksilarni, mediastinalni, trebušni. Prvi simptom je lahko stiskanje organov medialstinalnega prostora z razvojem kašlja, težko dihanje, motenj požiranja.

V mnogih primerih se bolezen začne z zvišano telesno temperaturo in zastrupitvijo. Obstajajo epizode nepojasnjenega povečanja telesne temperature do 39 stopinj in več, nato pa se nekaj časa normalizira. Tako se bolnik pritožuje močno znojenje ponoči, šibkost in hujšanje. To so znaki zastrupitve (zastrupitve) s produkti vitalne aktivnosti tumorskih celic.

Še en specifičen simptom bolezni je pogosti srbenje kože. Pojavijo se pri 10-50% bolnikov.

Tipična razvoj Hodgkinova bolezen je povezana z lokalizacijo primarnega lezije v mediastinuma, hitra infiltracijsko (impregnacija) rast limfnih vozlov lezij poprsnice, pljuč, kopičenje tekočine v plevralni votlini. Spremlja ga kratka sapa, bolečine v prsnem košu, vztrajen suh kašelj.

Diagnostika

Obvezen pregled bolnika, njegov fizični pregled. Metoda potrjevanja diagnoze je histološki pregled odstranjenega bezgavka (analiza njene strukture tkiva pod mikroskopom).

Od bolnika se vzamejo naslednji testi:

  • splošni test krvi;
  • biokemični preiskavi krvi z določitvijo skupnih beljakovin, albuminov, alkalne fosfataze, laktat dehidrogenaze, bilirubina in njegovih frakcij, transaminaz, kreatinina.

V krvnem testu je imelo polovico bolnikov število levkocitov (večinoma nevtrofilcev), v poznih stadijih bolezni pa je število levkocitov, zlasti limfocitov, pod normalno. Določimo lahko povečanje stopnje sedimentacije eritrocitov, eozinofilije, napredovanja procesne pancitopenije, kar pomeni zmanjšanje števila vseh krvnih celic zaradi zatiranja hematopoeze.

Radiografija prsnega koša se izvaja v dveh projekcijah. Če ni na roentgenogramu ugotovljenih sprememb, je računalniška tomografija vedno predpisana za identifikacijo majhnih limfnih vozlov v medijih. Računalniška tomografija se izvaja tudi z masivno poškodbo bezgavk, v tem primeru pomaga ugotoviti kalitev tumorja v pljučih, dojki, pleuro, perikardiju. Fluorografija prsnega koša ne daje pomembnih informacij za limfogranulomatozo.

Ultrasonografija limfnih vozlov je imenovana, zlasti na mestih, ki jih je težko doseči za palpacijo - subklavi in ​​se nahaja v bližini ščitnice. Ena od prizadetih bezgavk je odstranjena. Diagnoza se opravi šele po odkritju Reed-Sternbergovih celic v taki bezgavki.

Za oceno kostnega sistema se izvaja diagnostika radioizotopov. Če odkrije lezije v kosteh, se izvede usmerjena radiografija ali tomografija teh območij.

Zahteva se tudi dvostranska trepanobiopsija kostijev ali kosti. To je edina metoda za diagnosticiranje poškodb kostnega mozga.

V nekaterih primerih, prikazanih diagnostično laparoskopijo in biopsijo jeter in vranice ter metiastinoskopiya ali mediastinotomy (mediastinuma dissekcija) z biopsijo bezgavk.

Če se izvede celoten sklop raziskave, izbira optimalnega programa zdravljenja ni težavna.

Zdravljenje

Glavni način za zdravljenje bolnikov s Hodgkinovim limfomom je kombinacija kemoradioterapije, ki se razlikuje glede na volumen tumorske mase, to je skupno število tumorskih celic v vseh prizadetih organih.

Poleg tega na napoved vplivajo naslednji dejavniki:

  • velika poškodba medijev;
  • razpršeno infiltracijo in povečanje vranice ali prisotnost v njej več kot 5 žarišč;
  • poškodbe tkiv zunaj bezgavk;
  • poraz bezgavk na treh ali več področjih;
  • povečanje ESR nad 50 mm / h v stopnji A in več kot 30 mm / h v stopnji B.

Za zdravljenje bolnikov z izvirno ugodno prognozo se v kombinaciji z obsevanjem samo prizadetih bezgavk uporablja 2 do 4 cikle kemoterapije. V skupini z vmesno prognozo se uporabljajo 4-6 ciklusov polikemoterapije in obsevanja prizadetih območij bezgavk. Pri bolnikih z neugodno prognozo bolezni se izvajajo 8 ciklusov polikemoterapije in obsevanja območij z velikim obsegom prizadetih bezgavk.

Z ugodnim zdravljenjem je dolgoročna odpustitev bolezni. V hudih primerih se pojavijo pljuča in poškodbe jeter, izgublja tanjšanje, se razvije ledvična amyloidoza, ki jo spremlja kronična ledvična odpoved. V ozadju zatiranja imunosti so pritrjene bakterijske okužbe (pljučnica, pielonefritis in drugi). V ozadju limfogranulomatoz se pogosto aktivira virus herpes simpleksa, se lahko pridružijo tuberkuloza, bruceloza, toksoplazmoza. Brez zdravljenja je pričakovana življenjska doba približno 2 leti.

Na katerega zdravnika se bo prijavil

Če sumite na limfogranulomatozo, se lahko posvetujete s terapevtom, ki bo po primarni diagnozi bolnika opozoril na hematologa. Zdravljenje opravlja zdravnik-onkematolog. Prav tako je koristno obiskati imunologa in prepoznati tveganje za infekcijske zaplete.

Limfogranulomatoza - kaj je to? Simptomi, vrste, zdravljenje in droge

Hitra stran

Limfogranulomatoza, čeprav maligna bolezen, ne pomeni smrtne kazni in agonizirajoče agonije.

Imenovani Hodgkinov limfom (Thomas Hodgkin je najprej opisal njene simptome), onkolologija limfnega sistema je v večini primerov uspešno ozdravljena. In najnovejši protokoli zdravljenja, načrtovani posamezno, zmanjšujejo negativne posledice.

Limfogranulomatoza - kaj je to?

Hodgkin bolezen - je maligne lezije limfnega sistema, glavni simptom, ki je znatno povečanje regionalnih bezgavkah (materničnega vratu, aksilarna, dimeljske).

Če zdravljenja ni, se rakave celice razširijo v prsno ali trebušno votlino in poškodujejo različne organe. Hodgkinovo bolezen se potrdi z odkrivanjem specifičnih celic Rid-Berezovsky-Sternberg v mikroskopski študiji tkiv bezgavk.

Pomembno! Potrebno je razlikovati Hodgkinov limfom iz ingvinalne limfogranulomatoze. Slednje je venerična bolezen, ki jo povzroča klamidija. Simptome pigmentne limfogranulomatoze povzročajo gnojno vnetje bezgavk urogenitalne cone.

Tveganje za obolevnost pri limfogranulomatozi se poveča pri ljudeh, ki trpijo zaradi:

  • Infekcijska mononukleoza (prisotnost virusa Epstein-Barr v telesu razlaga parodične intrafamilije primerov limfogranulomatoz v stegnih sorodnikih);
  • Kongenitalna ali pridobljena imunsko pomanjkljivost;
  • Avtoimunska patologija (revmatoidni artritis, lupus eritematozus itd.).

Limfogranulomatoza pri otrocih se najpogosteje diagnosticira v adolescenci, vendar največji vrhovi incidence padejo na poznejšo starost: približno 20 let in po 45 letih.

Simptomi limfogranulomatoze, prvi znaki

Simptomi limfogranulomatoze

Prvi znak nastopa limfogranulomatoze je povečanje bezgavk (na rentgenskem pregledu prsnega koša, prizadete limfne vozle zasedajo 0,3 njegove širine) z značilnim scenarijem:

  • Lokalizacija - cervikalna in subklavska (70-75% primerov), aksilarna in limfna formacija v medijastinumu (15-20%), dimeljske in trebušne votline (10%);
  • Velikosti - od oreha do piščančjega jajca;
  • Bela in elastična.

Mediastinalne Hodgkinova bolezen, ki povzroči stiskanje dihalnih poti (bronhijev, pljuč), ki izzove kašelj in zasoplost, predvsem v ležečem položaju. bolne limfna Hodgkinov vozlišča trebušne votline pogosto povzroči stiskanje hrbteničnih živcev in nevroloških simptomov (bolečina radikulopaticheskie) od simptomov prebavnega trakta.

Pomembno! Neželene limfne vozlobe, ki se pojavljajo pri limfogranulomatozi, se ne zmanjšajo od uporabe antibiotikov. Vendar se pogosto zabeležijo spontano zmanjšanje in ponovno povečanje.

Celotna slika bolezni je dopolnjena:

  • stalna šibkost brez očitnega razloga, pomanjkanje apetita;
  • srbenje kože;
  • ascites;
  • bolečine v kosteh.

Simptomi limfogranulomatoze, pogosto indikativni za skupno onkologijo in neugodno prognozo, vključujejo:

  • Periodično zvišanje temperature nad 38 ° C;
  • Nalivanje znoja med spanjem;
  • Izguba več kot 10% teže v šestih mesecih (z običajno prehrano, brez prehrane).

Glede na lokacijo bezgavk in širjenje onkoprotsessa lahko povzroči (v zgodnjih fazah precej redko), jetra, vranica (splenomegalija), pljuč, hrbteničnih živcev prsni in ledveni del hrbtenice, vsaj - ledvice in kostni mozeg.

Hkrati pa zaradi zmanjšane funkcionalnosti imunskih celic pri bolnikih s Hodgkinovo boleznijo je pogosto postavljena diagnoza skodle (herpes okužba kože), ponavljajoča kandidiaza, nenalezljiva meningitis, pljučnica in toksoplazmoza praživali.

Pri znatni levkopeniji in povečani imunodeficienci pogosto diagnosticirajo pogoste bakterijske okužbe.

Histološke vrste in faze limfogranulomatoze

V ozadju nastanka velikanskih specifičnih celic je Berezovsky-Sternberg izoblikoval veliko število majhnih T-limfocitov. Druga povezava imunskega sistema - B-limfocitov - se lahko spremeni tako, da se kvantitativno poveča in zmanjša.

Histološki tip Hodgkinovega limfoma določa stopnjo onkogenosti in nam omogoča, da domnevamo stopnjo bolezni:

  1. Limfogistiocitni tip - majhni, zreli T-limfociti in specifične celice. Pogosto se diagnosticira v mladosti, ima nizko onkogenost in najbolj ugoden izid.
  2. Nodularna skleroza - skoraj polovica vseh primerov Hodgkinove bolezni se nahaja pri mladih ženskah. Značilna mikroskopska funkcija je prisotnost specifičnih celic in velikih velikosti z spremenjenim jedrom lakronskih celic. Limfoidno tkivo je brušeno z vlaknenimi nitmi. Napoved je dobra.
  3. Mešani celični tip - v limfogranulomatičnem tkivu so RBS celice, limfociti, eozinofili, fibrobasti in plazemske celice. Ta vrsta ustreza klinični stopnji I-III, pogosteje pa je določena pri otrocih in starejših bolnikih. Visoko tveganje generalizacije oncoprocess.
  4. Izločanje limfoidov je najredkejša histološka varianta, ustreza IV kliniki. V biopsiji bezgavka je zaznana slojevita razporeditev specifičnih celic in fibroznih vključkov.

Histološke značilnosti onkološke lezije se odkrijejo, ko se jemlje biopsija povečanih bezgavk.

Glede na razširjenost onkološkega procesa je ligfogululomatoza razdeljena na štiri faze:

  • Faza 1 - vpletenost limfnih vozlov na eno področje;
  • 2 stopnja - onkologija je prizadela dve ali več skupin bezgavk v prsni ali trebušni votlini z vpletenostjo bližnjega organa (II E);
  • Faza 3 - onkologija bezgavk v prsnem košu (III 1) in v trebušni votlini (III 2) z možno vključitvijo vranice (IIIS);
  • Faza 4 - razpršene lezije jeter, črevesja, kostnega mozga in drugih organov.

Kratica "A" označuje asimptomatski potek limfogranulomatoze, znak "B" označuje prisotnost neugodnih znakov (izguba teže, pretirano znojenje, hipertermijo).

Limfogranulomatoza pri otrocih, značilnosti

V izjemnih primerih je diagnosticiran Hodgkinov limfom pri otrocih, mlajših od 3 let. V starosti 4-6 let se bolezen pogosteje pojavlja pri dečkih, vendar v mladostništvu spolna identiteta izgubi svoj pomen.

Tipični otroški simptomi limfogranulomatoze: zvišane maternične bezgavke v odsotnosti vnetnega procesa v grlu.

Pogosto bolni otrok ima subfebrilno zvišano telesno temperaturo (do 37,5 ° C), ki se razvije za 1-2 tedna in šibkost, vendar je splošno stanje otroka zelo zadovoljivo.

Bolezen se lahko hitro razvije (stopnja IV se pojavi v nekaj mesecih) ali počasi napreduje že več let.

Zdravljenje limfogranulomatoze - zdravila in tehnike

Medicinska Upravljanje klamidija, ki temelji na resnost simptomov bolezni, njenem odru, in parametrov analize krvi (anemija, limfopenija, tromobotsitopeniya).

Navedba radio ali kemoterapijo je odkrivanje specifičnih celic v biopsijo bezgavk in prisotnosti CD15 antigena v krvi (izjema - lymphohistiocytic tipa) in CD30.

Celoten paket zdravljenja za Hodgkinov limfom vključuje:

1) Zdravljenje s sevanjem - Nizko odmerjanje obsevanih prizadetih bezgavk na stopnji I-III bolezni. Razširitev območja ionizirajočega učinka je neustrezna zaradi pomanjkanja ojačitve učinka.

Izračun optimalnega odmerka obsevalne moči povzroča tudi minimalno tveganje za razvoj neželenih posledic (levkemija, toksična poškodba organov itd.).

2) kemoterapija - dolgo (vsaj šest mesecev) uvedba majhnih odmerkov citostatikov. Prekomerno odmerjanje je priporočljivo, če ni kurativnega rezultata.

Citostatično zdravljenje se kombinira z radioterapijo z nizkimi odmerki in dajanje kortikosteroidov (prednizolona) na stopnjah I in IIA ni mogoče predpisati. Na IV. Stopnji je kemoterapija prednostna metoda zdravljenja.

3) Simptomatsko zdravljenje - infundiranje eritrocitov, masa trombocitov, zdravljenje bolezni, ki nastajajo v ozadju progresivne imunske pomanjkljivosti.

4) Presaditev kostnega mozga - sodobna metoda zdravljenja onkologije z implantacijo matičnih celic bistveno poveča možnosti za okrevanje tudi v poznih fazah limfogranulomatoze. Edina pomanjkljivost metode je previsoka cena.

5) Bioterapija - Inovativna tehnologija, ki uporablja posebna monoklonska protitelesa, uničuje onkocele, kot je kemoterapija, vendar ne škoduje zdravim tkivam telesa.

Napoved

Običajno pravilno formulirani potek radioterapije, ki je po potrebi dopolnjen s citostatičnim zdravljenjem, daje stabilno remisijo. Ugodna prognoza za limfogranulomatozo je potrjena v 95% primerov na stopnji I-II, v 70% na stopnji III-IV.

Za bolnike, pri katerih je pri krvnem testu prišlo do naslednjih nepravilnosti:

  • levkocitoza več kot 15x10 / l;
  • limfocitopenija manj kot 600;
  • kritično zmanjšanje ravni hemoglobina in albumina.

V redkih primerih (najpogosteje pri starejših bolnikih) se bolezen kljub zdravljenju nadaljuje ali v naslednjih 1 letih pride do recidiva limfoma.

Takšne situacije kažejo na izredno agresiven potek onkopatologije in zmanjšujejo možnosti za ozdravitev.

Kaj je limfogranulomatoza in kako ga zdraviti?

Hodgkinov limfom (drugo ime Hodgkinov) - se nanaša na številne bolezni, raka in je označena kot bolezen limfnega sistema, v katerem se tkivne celice limfne mogoče identificirati Berezovski-Sternberg-Reed (znanstveniki, ki so odkrili to bolezen).

Diagnoza bolezni pri otrocih in odraslih. Bolj izrazita limfogranulomatoza pri mladostnikih in tudi pri odraslih, starih 20, 50 let.

Kaj je to?

Hodgkinov limfom (besede: limfom, Hodgkinova bolezen, maligne granulom) - (. Eng) malignosti limfnih tkiv, značilna lastnost, ki je prisotnost celic velikank Reed - - Berezovski Sternberg Ruski zaznati z mikroskopskim pregledom prizadetih bezgavk..

Vzroki

Do nedavnega je bila limfogranulomatoza obravnavana kot bolezen nalezljivega izvora. Verjel je, da bi bil njegov patogen tuberkulozna palica. Malo pogosto je bila vloga predpisana streptokokusom, Escherichia coli, bledo spirohaetami in bacilom diphterije. Obstajajo tudi predlogi za virusno etiologijo limfogranulomatoze, vendar tudi to ni bilo potrjeno.

V tem trenutku je ugotovilo, da tumor (gematosarkomy in levkemij) šteje določenih motenj sistema hemopoetičnih in malignih celic Berezovskem - STERNBERG celice so vzrok Hodgkinovo bolezen.

Prav tako ni v celoti pojasniti določene življenjske dejavnike, ki lahko prispevajo k bolezni. Ti vključujejo način življenja, slabe navade, prehranjevalne navade in poklicne nevarnosti. Številne študije zagotavljajo podatke o možnem tveganju za Hodgkinove bolezni pri osebah, ki so bile bolne z infekcijske mononukleoze ali kožne bolezni, ki delajo na šivanje ali lesno industrijo, v kmetijstvu, pa tudi kemiki in zdravniki.

Poročali so o primerih limfogranulomatoz med več člani v eni družini ali eni skupini. To kaže, da je vloga šibko virulentne okužbe z virusno etiologijo in genetske nagnjenosti organizma, vendar za to še ni dokončnega dokaza. Torej še niso bili ugotovljeni natančni in natančni vzroki za nastanek limfogranulomatoze.

Patološka anatomija

Odkrivanje celic velikank Reed - Berezovski - Sternberg in njihova enojedrni predhodnik, celice Hodgkinov v vzorcu biopsije je potrebna merila za diagnozo Hodgkinove bolezni. Po mnenju mnogih avtorjev so le te celice tumorske celice.

Vse ostale celice in fibroza so odraz imunskega odziva telesa na rast tumorja. Glavne celice lymphogranulomatous tkiva ponavadi majhen, zreli T limfocitov fenotip CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 z različnim številom limfocitov. Do neke mere obstajajo histiociti, eozinofili, nevtrofili, plazemske celice in fibroza.

V skladu s tem obstajajo 4 osnovne histološke vrste:

  1. Različica z nodularno sklerozo je najpogostejša oblika, 40-50% vseh primerov. Običajno se pojavi pri mladih ženskah, pogosto v bezgavkah medijev in ima dobro prognozo. Zanj je značilna fibrozna pramena, ki delijo limfoidno tkivo v "vozlišča". Ima dve glavni značilnosti: celice Reed-Berezovsky-Sternberg in lacunarne celice. Lacunarne celice so velike, imajo veliko jeder ali eno večplodno jedro, njihova citoplazma je široka, lahka in pena.
  2. Limfogistiocitna varianta - približno 15% primerov Hodgkinovega limfoma. Najpogostejši so moški, mlajši od 35 let, bolni, najdeni v zgodnjih fazah in imajo dobro prognozo. Prevladujejo mature limfociti, celice Rid-Berezovsky-Sternberg so redke. Različica nizke malignosti.
  3. Različica z zatiranjem limfoidnega tkiva je najredkejša, manj kot 5% primerov. Klinično ustreza IV stopnji bolezni. Pri starejših bolnikih je pogostejši. Popolnoma odsotnost limfocitov v biopsijskem vzorcu prevladujejo bakterije Reed-Berezovsky-Sternberg v obliki plasti ali vlaknatih pramenov ali njihova kombinacija.
  4. Mešana celična varianta - približno 30% primerov Hodgkinovega limfoma. Najpogostejša možnost v državah v razvoju, pri otrocih, pri starejših. Moški so bolj pogosto bolni, klinično ustrezajo II-III stopnji bolezni s tipičnimi splošnimi simptomi in tendenco posploševanja procesa. Mikroskopsko sliko se odlikuje z velikim polimorfizmom s številnimi celicami Reed-Berezovsky-Sternberg, limfociti, plazmociti, eozinofili, fibroblasti.

Incidenca bolezni je približno 1/25 000 ljudi / leto, kar je približno 1% kazalca za vse maligne neoplazme na svetu in približno 30% vseh malignih limfomov.

Simptomi

Prvi simptomi, ki jih ljudje opazijo, so povečane bezgavke. Za nastanek bolezni je značilen pojav razširjenih gostih formacij pod kožo. So neboleče na dotik in se lahko občasno zmanjšajo v velikosti, nato pa se znova povečajo. Znatno povečanje in bolečine na področju bezgavk je opaziti po pitju alkohola.

V nekaterih primerih je mogoče povečati več skupin regionalnih bezgavk:

  • Cervikalne in supraklavikularne - 60-80% primerov;
  • Limfne vozle medijev - 50%.

Skupaj z lokalnimi simptomi pacienta so splošni simptomi (simptomi skupine B) resno moteni:

  • Ponoči ponoči znojenje (glejte vzroke prekomernega znojenja pri ženskah in moških);
  • Nenadzorovana izguba telesne mase (več kot 10% telesne mase za 6 mesecev);
  • Vročina, ki traja več kot en teden.

Klinika "B" označuje težje potek bolezni in vam omogoča, da določite potrebo po intenzivni negi.

Med drugimi simptomi, značilnimi za limfogranulomatozo, so:

  • Srbenje srbečice;
  • Ascites;
  • Slabost, izguba moči, poslabšanje apetita;
  • Bolečine v kosteh;
  • Kašelj, bolečine v prsnem košu, zasoplost;
  • Bolečine v trebuhu, prebavne motnje.

V več primerih je edini simptom limfogranulomatoze za dolgo časa le stalni občutek utrujenosti.

Težave z dihanjem se pojavijo s povečanjem intratorakalnih bezgavk. Ker vozlišča rastejo, postopoma stisnejo sapnik in povzročijo vztrajne kašelj in druge dihalne motnje. Ti simptomi povečajo položaj ležečega položaja. V nekaterih primerih pacienti opažajo bolečine za prsnico.

Faze limfogranulomatoze

Klinične manifestacije granulomatoze se postopoma povečujejo in potekajo v štirih stopnjah (odvisno od razširjenosti postopka in resnosti simptomov).

Faza 1 - tumor je v bezgavkah ene regije (I) ali v enem organu zunaj bezgavk.

2. faza - vpletenost limfnih vozlov v dve ali več območij na eni strani diafragme (zgoraj, spodaj) (II) ali organskih in bezgavkah na eni strani diafragme (IIE).

Faza 3 - vpletenost bezgavk na obeh straneh membrane (III), ki jo spremlja poškodba organov (IIIE) ali ne, ali lezija vranice (IIIS) ali skupaj.

  • Faza III (1) - proces tumorja je lokaliziran v zgornjem delu trebušne votline.
  • Faza III (2) - lezija bezgavk, ki se nahajajo v medenični votlini in vzdolž aorte.

Faza 4 - bolezen poleg limfnih vozlov se razširi tudi na notranje organe: jetra, ledvice, črevesje, kostni mozeg itd. S svojo razpršeno lezijo

Za pojasnitev lokacije uporabite črke E, S in X, njihov pomen pa je naveden spodaj. Vsaka stopnja je razdeljena na kategorije A in B, kot je prikazano spodaj.

Pismo A - pri bolniku ni simptomov bolezni

Pismo B - prisotnost enega ali več naslednjih stvari:

  • nepojasnjena izguba teže več kot 10% izvirnika v zadnjih 6 mesecih,
  • nepojasnjena vročina (t> 38 ° C),
  • težko potenje.

Letter E - tumor se razteza na organe in tkiva, ki se nahajajo poleg prizadetih skupin velikih bezgavk.

Pismo S - poraz vranice.

Letter X - volumetrično tvorjenje velikih velikosti.

Diagnostika

Danes se za odkrivanje malignih granuloma uporabljajo najsodobnejše metode laboratorijskega in instrumentalnega pregleda. Ustanovil:

  • na razporejenih krvnih testih;
  • zelo specifični nadzorni testi stopnje tumorskih markerjev;
  • Študije PET;
  • MRI pregled organov peritoneja, prsi in vratu;
  • radiografija;
  • Ultrazvočni pregled bezgavk v peritoneumu in medeničnem predelu.

Morfološki status tumorja je razkrit z metodo ločevanja bezgavk ali z metodo popolnega odstranjevanja vozlišča za odkrivanje binuclear velikih celic (Reed-Berezovsky-Sternberg). S pomočjo pregleda kostnega mozga (po biopsiji) se izvede diferencirana diagnoza, razen drugih malignih novotvorb.

Možno imenovanje citogenetskih in molekularno-genetskih testov.

Kako zdraviti limfogranulomatozo?

Glavna metoda zdravljenja bolnikov z limfogranulomatozi je kombinirana kemoradiacijska terapija, ki se razlikuje glede na volumen tumorske mase, to je skupno število tumorskih celic v vseh prizadetih organih.

Poleg tega na napoved vplivajo naslednji dejavniki:

  • velika poškodba medijev;
  • razpršeno infiltracijo in povečanje vranice ali prisotnost v njej več kot 5 žarišč;
  • poškodbe tkiv zunaj bezgavk;
  • poraz bezgavk na treh ali več področjih;
  • povečanje ESR nad 50 mm / h v stopnji A in več kot 30 mm / h v stopnji B.

Za zdravljenje bolnikov z izvirno ugodno prognozo se v kombinaciji z obsevanjem samo prizadetih bezgavk uporablja 2 do 4 cikle kemoterapije. V skupini z vmesno prognozo se uporabljajo 4-6 ciklusov polikemoterapije in obsevanja prizadetih območij bezgavk. Pri bolnikih z neugodno prognozo bolezni se izvajajo 8 ciklusov polikemoterapije in obsevanja območij z velikim obsegom prizadetih bezgavk.

Napoved

Stopnja bolezni ima največji pomen pri prognozi limfogranulomatoze. Bolniki s stopnjo 4 imajo 75% petletno preživetje, pri bolnikih s stopnjo 1-2, 95%. Prognostično je prisotnost znakov zastrupitve slaba. Zgodnji znaki neugodnega poteka bolezni so "biološki" kazalci aktivnosti.

Biološki kazalniki dejavnosti vključujejo:

  • alfa-2-globulina več kot 10 g / l,
  • haptoglobin več kot 1,5 mg%
  • povečanje skupnega krvnega testa ESR več kot 30 mm / h,
  • povečanje koncentracije fibrinogena več kot 5 g / l,
  • ceruloplazmin več kot 0,4 enot ekstinkcije.

Če vsaj 2 od teh 5 kazalnikov presega te ravni, se ugotovi biološka aktivnost postopka.

Preprečevanje

Na žalost učinkovito preprečevanje te bolezni še ni bilo razvito. Več pozornosti namenjamo preprečevanju ponovitve bolezni, zato je treba strogo spoštovati program predpisanega zdravljenja limfogranulomatoze ter potreben režim in ritem vsakdanjega življenja.

Med najpogostejšimi vzroki ponavljajočih se manifestacij bolezni lahko imenujemo insolacija, nosečnost. Po prenosu bolezni je možnost nosečnosti sprejemljiva po dveh letih od trenutka odpusta.

O Nas

Te rastline so znane vsakemu prebivalstvu naše države. Nekateri so preprosto slišali njihova imena, vendar večinoma poznajo njihove uporabne lastnosti. Pogosto so vključeni v veliko zdravil.

Priljubljene Kategorije