Myeloma

Myeloma Je onkološka bolezen krvi, za katero je značilno poraz B-limfocitov in razvoj onkološko spremenjenih plazemskih celic iz njih, ki sintetizirajo protitelesa. Za mielom so značilni tudi različni manifesti v človeškem telesu. Obstajajo večkratni mielom ali difuznega mieloma, za katerega je značilno, da se v telesu pojavijo več lezij. Obstaja tudi mielom krvi, za katerega je značilno zmanjšanje viskoznosti krvi in ​​krvavitev tvorbe krvnih celic. In na primer, je kostni mielom, za katerega je značilna izjemna poškodba kostnih struktur.

Pravzaprav je bolezen dobila ime, ker se maligne mielomske celice infiltrirajo v kostni mozeg v različnih cevastih kosteh in povzročajo večje lezije (difuzni mielom ali mielom kostnega mozga). Mimogrede, samo ime bolezni "mieloma" prihaja iz grške, kjer "mielos" pomeni "kostni mozeg" in konec "om" - je skupen imenom vseh tumorjev. Myeloma se prevaja dobesedno, kot "tumor kostnega mozga".

Myeloma vzroka

Posebni vzroki, ki bi privedli do razvoja bolezni tam.

Menijo, da so lahko etiološki dejavniki pojava mieloma učinki ionizirajočega (sevalnega) sevanja, naftnih derivatov, azbesta, benzena. Nevaren predpogoj za pojav mieloma v človeškem telesu je starost - povprečna starostna kategorija za to bolezen je 65 let. Ugotovljeno je, da pogosto prizadene mialom pri moških.

In zaradi malignega prototipa mieloma? Najprej moramo razumeti mehanizem nastajanja B-limfocitov, progenitorjev plazemskih celic.

Pred transformacijo v plazmatsko celico se B-limfocit prehaja skozi naslednje faze.

V pluripotentna kostnega mozga (vir vseh nadaljnjih tipov celic) v matičnih celic transformirana limfocit B prekurzor (limfocitov pre-b). Nato predhodno B limfocitov proteinov pod različnimi stimulatorja pretvorimo zaporedno, najprej v B limfoblastov (nezrele B-limfocite) in nato pretvorimo v samem limfoblastnih B-limfocitov.

Nadalje, tvorba plazemskih celic: limfocitov B doseže bezgavko in se usede v tkanino svojega folikla, tvorjenje "zarodna centrov" - sekundarni za vzrejo foliklov, ki so tvorjene-plazmoblasty celice selitvah v sredice bezgavk, pot dokončno preide proliferacijo in zorenje v plazemskih celic. Sinteza plazemskih celic se je začela, ko telo tujec informacije, in sicer tujih antigenov. Potem makrofagov "je" podatke v celicah in ga aktivira na sintezo plazemskih celic. Prav tako je treba vedeti, da se bodo vse hčerinske celice zapomniti vse informacije, ki so v svojih staršev limfocitov.

Popolnoma oblikovane in zdrave plazemske celice imajo eno od značilnosti, ki jih druge celice nimajo: sposobne proizvajati protitelesa za različne nevarne snovi za telo (neke vrste "tujci" ali antigeni). Ta protitelesa imenujemo imunoglobulini, in obstaja 5 vrst.

Tako, B-limfociti makrofagi, shranjevanje tujega agenta napadel telo. Nadalje je povzroča njenih hčerinskih plazemskih celic in daje svojo "spomin tujca" na njih in ugotovi, kateri od 5 tipov imunoglobulinov, ki se sintetizira v plazmi celic, premagati in odstraniti tuje antigen iz telesa.

V mielom, B-limfociti vedno lahko ustvarijo nove plazemske celice, ki lahko sintetizirali imunoglobuline. Vendar pa obstaja problem: imunoglobulini v teh celic enotno strukturo. To je zaradi načela tumorskih celic plazmocitomom: vse tumorske celice so rojeni eno celico prednik in opravljajo enake informacije. Lahko rečemo, da je kraj normalnih limfocitov B zasedajo nenormalne celice, ki se začnejo sintetizirati enake plazemske celice z enako vrsto informacij. Ta vrsta "napad klonov": plazemske celice ne morejo napasti nalezljive in tujih agentov, ker pa so od svojih matičnih celic ni prejela nobenih informacij o neznanci, ki je, grobo rečeno, so celice dobimo z "neumen." Sestavljajo se v rdečem kostnem mozgu in tvorijo zelo substrat mieloma. In taki mielom poškodbe se lahko pojavijo v številnih kosti, kjer je prisotna ta vrsta kostnega mozga. Ponavadi mieloma radi zadene cevaste kosti.

In posledično se prikaže telo:

1. Kloni plazemskih celic, ki sproščajo iste vrste imunoglobulinov. Imenujejo se monoklonalni (dobesedno: "iz enega klona") paraproteinov. Razvija se ranljivost organizma do okužb.

2. Obstaja kopičenje teh istih imunoglobulinov v krvnem obtoku, v urin in njihov negativen vpliv na posamezne organe. Najpogosteje se pojavijo ledvice, povečuje se viskoznost krvi.

3. Patološke mielomske celice proizvajajo osteoklastični faktor, ki sproži uničenje strukture kosti v telesu in posledice visokih koncentracij v krvi zaradi uničenja kosti in kalcija.

4. Klonske celice se zbirajo v kostnem mozgu in pojavi se substrat mieloma. Pojav mielomskih žarišč v različnih cevastih kosteh telesa.

V patogenezi, ki jo karakterizira mielom, se razlikujeta dve stopnji pretoka.

Prva je kronična. V njenih mielomskih celicah imajo nizko sposobnost razvoja. Ni depresije nastanka drugih celic kostnega mozga (depresija mieloma).

Druga stopnja je akutna ali končna. Tumorne celice mieloma mutirajo, tako da proizvajajo svoje klone z večjo reprodukcijo. Posledično se lahko zatrnejo vsi zorenki tvorbe elementarnih elementov, mieloma pa metastazirajo po celotnem telesu. Poleg tega se lahko mielom degenerira tudi v druge onkološke vrste (npr. Limfosarkoma).

Stage myeloma

Potek mieloma je razdeljen na naslednje faze (podobni so tistim stopnjam patogeneze):

1. asimptomatsko obdobje: stanje bolnikov ni spremenjeno, kliničnih znakov bolezni še ni, vendar se beljakovine (proteinurija) lahko določijo pri urinu (običajno naključno, na primer s preventivnim pregledom).

2. Obdobje poletja: tukaj se bodo izrazili vsi značilni klinični simptomi, ki sprožijo mielom.

3. Terminalna faza: opažamo metastaze mieloma na druge organe. Zatiranje drugih struktur kostnega mozga, pritrjevanje sekundarnih okužb, kaheksija telesa.

Tudi mielom, deljeno s procesno stopnjo resnosti in klinične manifestacije: raven kalcija v koncentraciji krvnega hemoglobina (kot je aktivnost kostnega mozga depresije mielomom nepreverjeno), radioloških znakov uničenja kosti.

Raven hemoglobina presega 100.

Vrednosti kalcija so normalne.

Rentgen: ni nobenega uničenja kosti ali je samo ena pozornost.

Nizka raven paraproteinov.

Raven hemoglobina je od 85 do 100. Vrednosti kalcija se povečujejo.

Rentgen: obstaja razpad in uničenje kosti (osteoliza in osteodestrukcija).

Raven hemoglobina je nizka - manj kot 85 gramov v 1 liter.

Izjemno visoke vsebnosti kalcija.

Rentgen je razkril več procesov osteodstrukcije.

Za vsako fazo se izdelata tudi dva podstavka: A in B. Razdelita sta se glede na prisotnost ali odsotnost ledvične disfunkcije, in sicer: raven serumskega kreatinina. Torej, stopnjo A je značilna normalna serumska raven krvi, stopnja B pa njena povišana raven.

Simptomi mieloma

Klinične manifestacije mielomom povzročajo naslednji dejavniki: infiltracija kostnega mozga in tumorskih plazemskih celic kostnega (mielom kosti), izločanje monoklonskega paraprotein in širjenja tumorja zunaj kostnega mozga.

V kliničnem poteku, ki spremlja mielom, je običajno razlikovati naslednje sindrome (simptomske komplekse):

1. sindrom poškodbe kosti;

2. poraz hematopoetskega sistema (krvni mielom);

3. poškodba ledvic;

4. sindrom visceralne patologije;

5. sindrom sekundarne imunske pomanjkljivosti (sekundarna okužba);

6. sindrom hiperviskoznosti;

7. nevrološki sindrom;

8. hiperkalcemični sindrom (posledice množičnega uničenja kosti).

Sindrom kostnih patologij

Eden najpomembnejših manifestacij mieloma je sindrom poškodbe kosti (mieloma kosti). Njene manifestacije se razlaga s porazom kosti s tumorskimi kloni, povečano aktivnostjo osteoklastov in s proizvodnjo klonskih celic faktorjev, ki spodbujajo osteoklase.

Obstajajo bolečine, najpogosteje plazmociti trpijo zaradi kosti prsnega koša. Sprva bolečine niso trajne, hitro izginejo. Toda s povečanjem aktivnosti bolezni bolečina postane neznosna, sprožita jih telesna aktivnost ali telesne torzije. Mimogrede, tako, da s krtačo s kazalom kazalca na kosti zlahka ugotovimo njihovo bolečino. Poleg prsnega koša so prizadeti tudi vretenci in cevaste kosti (kosti okončin). Zato so možne tudi pritožbe glede lokalizacije bolečin na teh območjih.

Na kosteh najpogosteje vplivajo ravne in kratke kosti skeleta (lobanja, medenice, prsnice, vretenca). Zato se mielom v kosteh pokaže z naslednjo radiološko sliko: "ribji skelet" ali hrbtenica kot "bambusova palica" - sploščena telesa vretenc. To bo privedlo do zmanjšanja, "potopitve" pacientove rasti, kosti na rentgenskem videzu pa bodo, kot če bi "jedli moljke" in "udarili punch". To so znaki masivne osteoporoze in osteodestrukcije. Mimogrede, z difuznimi oblikami bolezni (difuznim mielomom) se bo opazovala samo osteoporoza.

Ker je normalna struktura kosti motena, zelo pogosto pacienti dobivajo različne zlome: ni potrebe, da si močno prizadevate za to, dovolj je, da dobite le majhno modrico.

Poškodbe sistema hematopoeze

Myeloma krvi se več razvija v končnih stadijih, ko tumorske plazemske celice z njihovo rastjo zavirajo druge klice hematopoeze.

Za ta sindrom je značilen pojav anemije: lahko vidite značilno "anemično" bledo kožo. Če se proces napreduje v določenem časovnem obdobju, se v krvi razvije nevtropenija in trombocitopenija. Obstajal bo sindrom "pancitopenije", v katerem bo tumor zamenjal vse hematopoetske klice iz kostnega mozga.

Na ledvicah vpliva odlaganje paraprotoinov v ledvicah. Pojavi se proteinurija Bens-Jones (odkrivanje proteina Bence-Jones mieloma v urinu). Vse to vodi k razvoju ledvice mieloma in amiloidoze. Poleg tega so nekatere vrste mielomskih paraproteinov strupene in se lahko v ledvicah lažje odpovejo ledvice.

Sindrom visceralnih patologij

Ta sindrom se pojavi, ko preboj mieloma v telesu. Z lahkoto poškodujejo različne visceralne (notranje) organe. Najbolj "okusen" organ za mielom je jetra, in za njim je vranica. To je enostavno preveriti s pomočjo palpacije: tako jetra in vranica se bodo razlikovali v večjih velikostih od običajne velikosti.

V redkih primerih lahko mielom vstopi v pljuča. Potem bo mielom povzročil razvoj hemorogičnega izliva v pljučih. Možna je tudi sekundarna poškodba mieloma kože, kar je posledica širjenja onkocel v telesu.

Sindrom sekundarne imunske pomanjkljivosti

Ker normalni imunoglobulini, ki ščitijo telo pred tujimi antigeni, zaradi učinkov mieloma, niso prisotni, telo postane občutljivo na različne okužbe. Pogosto so vzrok smrti pri bolnikih z mielomom: telo preprosto nima nič, da se ščiti pred okužbami. Zaradi patoloških učinkov mieloma se pojavijo bakterijski zapleti. Cistitis in pielonefritis sta hujša. Prav tako lahko napreduje sindrom pancitopenije. Delovanje nevtrofilcev se zmanjša, kar pomeni, da je kršena tudi njihova funkcija zaščite telesa pred okužbami.

Sindrom visoke viskoznosti krvi

V središču povečanja viskoznosti krvi je visoka koncentracija beljakovine mieloma v krvnem obtoku. Zaradi tega je mikrocirkulacija motena in krv skoraj ne doseže ali ne doseže posameznih delov telesa. To pojasnjuje naslednje simptome: občutek "plazeče plaze" v telesu, različne vidne okvare, omotica. Ti simptomi lahko vodijo do razvoja akrogengramov.

Poleg tega miopomski paraproteini "obdajajo" trombocite in jim preprečujejo izvajanje funkcije agregacije. Posledično obstaja sindrom povečanega krvavenja: koža se pojavi kot krvavitev, lahko krvavi sluznice ali začne nosno krvavitev.

Sindrom nevroloških motenj

Ker lahko plazemske celice napadejo in dura mater, da kršijo integriteto lobanjskih kosti, ki vplivajo na vretenca stiskanje korenine, bo takšne stvari se udeležili: tam parestezije, "gosja bule" na telesu, odrevenelost, lahko motijo ​​delovanje na rokah ali nogah, da bi lahko bili mišična oslabelost, lahko zmanjša občutljivost na bolečino.

Sindrom hiperkalcemije

Ker je telo opazno množično uničenje mieloma kostnega tkiva, se sprosti kalcij iz tkiva in njegovo kopičenje v krvi. Prekomerni presežek normalne ravni kalcija vodi v pojav bruhanja, navzee. Tudi zavest se lahko moti in lahko pride do zaspanosti. Kalcijev kristali so deponirani v interstitiumu ledvic in povzročajo nefrokalcinozo in ledvično odpoved.

Diagnostična merila mieloma

Tukaj Glavna sta dva kriterija: prisotnost več kot 10 odstotkov plazemskih celic v točkasti kostnega mozga, plazme in njegovo odkrivanje infiltracija elektroforezo monoklonskega imunoglobulina. Diagnozo mieloma se lahko ugotovi le, če sta dva od teh meril združena.

Zdravljenje z mielomom

Brez dvoma je glavno mesto pri zdravljenju manifestacij, ki jih ima mielom na telo, kemoterapija, pri čemer so hematologi razvili 2 shema za zdravljenje mieloma:

1. Shema MR. Uporablja kombinacijo naslednjih zdravil: Melphalan / Alkeran + Prednisolone. Melphalan in prednizolon se vzamejo od 1 do 4 dni kemoterapije in odmerek prednizolona od 5. dne zdravljenja se zmanjša in prekliče deveti dan. Potem zlomite do 6 tednov in ponovite vezje. Ta shema je "zlati standard" zdravljenja z mielomom.

2. Shema M2. Uporablja Vincristin + Ciklofosfan + Alkeran + Prednizolon. Ta shema je primerna za zdravljenje bolnikov, starejših od 65 let, ali za zdravljenje agresivnih oblik mieloma.

Trenutno tudi bisfosfonati dajejo dobre rezultate pri zdravljenju mieloma. Še posebej dobro, ta zdravila zdravijo škodo, ki jo ima na telesnem kostnem mielomu. Drog lahko zavira aktivnost osteoklastov, ustavi uničenje kosti in zmanjša širjenje mieloma samega. Predstavniki te serije zdravil so Bonefos, Bondronate, Aredia.

Zdravljenje sočasnih manifestacij mieloma

Veliko pozornost je namenjena korekcijo fizioloških procesov telesa, ki so bili kot posledica izpostavljenosti neposredni mielom (npr kostnimi lezijami) ali posredno (sindrom hiperkaliemija, ki nastane kot posledica izpostavljenosti mielomom strukture kosti).

Zdravljenje mielomske hiperkalcemije

Hiperkalcemija se zdravi glede na stopnjo njegove resnosti. Z lahkoto je bolje zdraviti z uporabo hidratacije organizma: do 3l mineralne vode v dnevu. Pri visokih stopnjah kalcija so predpisane intravenske infuzije in se kombinirajo z intravenoznim dajanjem furosemida. Ta postopek je treba izvajati s spremljanjem vrednosti kalija.

Zdravljenje nevroloških motenj, ki jih povzroča mielom

Če mielom povzroči stiskanje hrbtenjače, se uporablja radioterapija. Za ta dodatek je predpisana uporaba deksametazona. Prav tako je mogoče zdraviti stiskanje hrbtenjače z dajanjem intenzivnih odmerkov kemoterapije. Operativna intervencija se praktično ne uporablja.

Zdravljenje motenega mieloma ledvične funkcije

Pomembna točka imenovanja terapije pri mielomu je korekcija stanja pri odpovedi ledvic in njeno preprečevanje. Ukvarjajo se s korekcijo hiperkalciemije pri bolniku, od prvih kemoterapevtskih programov predpisujejo dajanje Allopurinola. Izvesti pravočasno zdravljenje okužb sečil in ne uporabljajte snovi, za katere je značilna povečana nefrotoksičnost. Pri najmanjših znakih ledvične disfunkcije predpisati predhodno hidracijo.

Popravek sindroma hiperviskoznosti

Za zdravljenje sindroma z večjo viskoznostjo krvi se uporablja plazmafereza. Pri bolnikih z mielomom z uporabo posebne naprave, skozi katero se prisilno kri, je plazma odstranjena, ki vsebuje veliko število monoklonskega paraprotein, mielom sintetizirane in nadomesti z darovalca. Kontraindikacija je prisotnost bolnika paraproteinemic komi: stanje, v katerem je odstotek kri mielom paraprotein tako visoka, da je, ko je plazmaferreze povzroči motnje v telesu, ki niso združljive z življenjem.

Anemični sindrom vpliva na večino bolnikov z mielomom. To je posledica dejstva, da mielom postopoma raste v kostnem mozgu in lahko "pritisne navzdol (zatiranje) žarišča tvorjenja nastalih elementov krvi.

Če se kemoterapija izvaja pravilno in pravočasno, potem ta sindrom praviloma izgine. Vendar pa je pomembno vedeti, da bo izboljšanje prišel šele po nekaj zdravljenja s kemoterapijo (za ta čas mielom izgubijo sposobnost, da zavirajo kostni mozeg), in potem, ko izboljšano delovanje ledvic (ki je pojasnil z dejstvom, da plazmocitomom ledvic napolnjena paraproteins plazmocitoma ne izločajo potrebno ustvariti eritropoetin).

Zato je pri hudih stopnjah anemije in mieloma priporočena transfuzija mase eritrocitov darovalca. Poleg tega je pomembno vzdrževati raven hemoglobina nad 10 gramov na 1 liter in boljšo in nad 70 gramov.

Dober učinek pri zdravljenju anemije mieloma dosežemo z imenom eritropoetina 3-krat na dan. Toda to zahteva nizko raven eritropoetina v samem telesu in ustrezno kompenzacijo izgube železa, ki se intenzivno porabi z umetno stimulacijo eritropoeze. Ta uporaba eritropoetina lahko pomaga pri preprečevanju zapletov s transfuzijo krvi in ​​maso eritrocitov.

Če ima bolnik globok inhibicijo granulocitnih in limfnih spolnih celicah podobni poraz trombocitov kličnih (sindrom mielom pancitopenija), pri zdravljenju mieloma ni priporočljivo zmanjšati odmerek kemoterapije. Dober učinek bo moral opraviti mielom kemoterapijo v teh bolnikih zdravljenje spodbuditi nastajanje celic zatiranih in dodajanje terapiji krvi zamenjamo s.

Sindrom sekundarne okužbe se zdravi v skladu s protokolom zdravljenja bolnikov z imunsko odpornostjo. Toda najprej se za raziskave, za obračun in predpisovanje zdravil in njihovih posebnih odmerkov, urina in sputuma, izvajajo bakteriološko študijo krvi. Z nenadnim zvišanjem temperature takoj začnemo s protibakterijsko terapijo (tudi brez nefrotoksičnih zdravil). Mimogrede se dajejo izotonične raztopine in predpisuje bogata pijača. To se naredi, da se prepreči razvoj akutne odpovedi ledvic pri bolnikih, saj je normalna funkcija mielomskih ledvic močno zmanjšana in postanejo bolj dovzetni za okužbe vseh vrst.

Da bi ugotovili, ali obstaja učinek kemoterapije ali ne, morate poznati določena merila za učinkovitost zdravljenja:

1. V krvnem obtoku ne sme biti paraproteina. Prav tako ne sme biti v urinu.

2. Pri presejanju cevastih kosti mora pripravek vsebovati manj kot pet odstotkov plazmocitov.

Myeloma: vzroki, znaki, faze, pričakovana življenjska doba, terapija

Myeloma se nanaša na skupino paraproteinemičnih hemoblastoz, v katerih Maligno preoblikovanje plazemskih celic spremlja hiperprodukcija nenormalnih imunoglobulinskih proteinov. Bolezen je relativno redka, s povprečno 4 ljudmi na 100 tisoč prebivalcev. Menijo, da so moški in ženske enako dovzetni za tumor, vendar po nekaterih poročilih ženske pogosteje bolijo. Poleg tega obstajajo znaki večjega tveganja za mielom med črnci v Afriki in Združenih državah.

Povprečna starost bolnikov je gibala med 50 in 70 let, kar pomeni, večina bolnikov so starejši ljudje, ki poleg plazmocitomom, obstajajo druge patologije notranjih organov, kar bistveno poslabša prognozo in omejuje uporabo agresivne terapije.

Myeloma je maligni tumor, vendar je napačno imenovati izraz "rak", ker ne izhaja iz epitelija, temveč iz hemopoetskega tkiva. Tumor raste v kostnem mozgu, osnova pa je sestavljena iz plazmocitov. Običajno so te celice odgovorne za imunost in tvorbo imunoglobulinov, potrebnih za nadzor različnih infektivnih snovi. Plazmociti izvirajo iz B-limfocitov. Če pride do motenj v zorenju celic, se pojavi tumorski klon, kar povzroči mielom.

Pod vplivom neugodnih dejavnikov v kostnem mozgu je povečano množenje plazmablastov in plazmocitov, ki pridobivajo sposobnost sintetiziranja nenormalnih proteinov - paraproteinov. Takšni proteini veljajo za imunoglobuline, vendar ne morejo opravljati svojih neposrednih zaščitnih funkcij, njihova povečana količina pa povzroča zgoščevanje krvi in ​​poškodbe notranjih organov.

Vloga različnih biološko aktivnih snovi, interlevkin-6, ki se poveča pri bolnikih. stromalnih Celice kostnega mozga obešanje in podpiranje je prehransko funkcijo (fibroblasti, makrofagi), interlevkina-6, izoliramo v velikem številu, pri čemer je aktivna množenje tumorskih celic zaviral njihove naravne smrti (apoptoza) in tumor aktivno raste.

Drugi interlevkini lahko aktivirajo osteoklaste - celice, ki uničujejo kostno tkivo, tako da so poškodbe kosti tako pogoste pri mielomu. Biti pod vplivom interlevkinov imajo mielomske celice prednost pred zdravimi, jih premestijo in druge klice hemopoeze, ki povzročajo anemijo, motnje imunosti in krvavitve.

Med potekom bolezni so kronična stopnja in akutna faza konvencionalno izolirani.

  • V kronični fazi se mielomske celice ne nagibajo hitro razmnoževati in tumor ne zapusti kosti, pacienti se počutijo zadovoljivi, včasih celo ne sumijo, da se je rast tumorjev začela.
  • Pri napredovanju mieloma pride do dodatnih mutacij tumorskih celic, kar ima za posledico nastanek novih skupin plazemskih celic, ki so sposobne hitrega in aktivnega deljenja; Tumor se razteza čez kost in začne aktivno razprševanje skozi telo. Visceralno hematopoeze in zatiranje klic povzroči hude zastrupitve simptomi, anemijo, imunsko pomanjkljivost, ki bi akutno fazo terminalne bolezni, ki lahko privede do smrti bolnika.

Glavne motnje mieloma so kostna patologija, imunska pomanjkljivost in spremembe, povezane s sintezo velikega števila nenormalnih imunoglobulinov. Tumor vpliva na medenico, rebra, hrbtenico, v kateri se pojavijo procesi uničenja tkiva. Vpliv ledvic lahko privede do kronične insuficience, kar je precej značilno za paciente, ki trpijo zaradi mieloma.

Vzroki mieloma

Natančne vzroke mieloma še naprej preučujemo in pomembno vlogo pri tem spadajo genske raziskave, namenjene odkrivanju genov, katerih mutacije lahko vodijo do tumorja. Torej, pri nekaterih bolnikih je bilo opaženo aktiviranje nekaterih onkogenov, kot tudi zatiranje supresornih genov, blokiranje normalne rasti tumorja.

Obstajajo dokazi o priložnosti za rast tumorja pri dolgotrajnem stiku z oljem, benzen, azbesta, in vlogi ionizirajočega sevanja pravi povečana pojavnost diseminiranim plazmocitomom med ljudmi na Japonskem, utrpela atomske bombe.

Med dejavniki tveganja znanstveniki opozarjajo:

  1. Starejši - absolutna večina bolnikov je stopila čez 70-letno linijo in le 1% jih je mlajših od 40 let;
  2. Rasna pripadnost - črna populacija Afrike trpi za mielom skoraj dvakrat pogosteje kot bela, vendar vzrok tega pojava ni ugotovljen;
  3. Družinska nagnjenost.

Izolacija vrst in stopenj tumorja ne odraža le značilnosti njene rasti in prognoze, ampak tudi določi shemo zdravljenja, ki jo zdravnik izbere. Myeloma je lahko samoten, ko se eno mesto rasti tumorjev nahaja v kosti in lahko pride do ekstraostranskega proliferacije neoplazije, in več, pri katerem je poraz posplošen.

Večplodni mielom je sposoben oblikovati tumorske žarišča v različnih kosteh in notranjih organih in je glede na naravo razširjenosti nodalna, difuzna in večkratna.

Morfološke in biokemijske značilnosti tumorskih celic določajo prednostni celični sestavek mieloma - plazmocitov, plazmoblastov, majhnih celic, polimorfnih celic. Stopnja zrelosti tumorskih klonov vpliva na hitrost rasti neoplazij in agresivnost poteka bolezni.

Klinični simptomi, posebnosti kostne patologije in krvavitve beljakovinskega spektra v krvi določajo dodelitev kliničnih stadijev mieloma:

  1. Prva stopnja mieloma je razmeroma ugodna, z njo najdaljša življenjska doba bolnikov z dobrim odzivom na zdravljenje. Za to stopnjo je raven hemoglobina večja od 100 g / l, odsotnost poškodb kosti in posledično normalna koncentracija kalcija v krvi. Masa tumorja je nizka, količina sproščenih paraproteinov pa je lahko zanemarljiva.
  2. Druga stopnja nima natančno opredeljenih meril in je razstavljena, kadar bolezen ni mogoče pripisati drugim.
  3. Tretja stopnja odraža napredovanje tumorja in nadaljuje z znatnim povečanjem ravni kalcija zaradi uničenja kosti, se hemoglobin pade na 85 g / l in nižji, rastoča tumorska masa pa povzroči znatno količino tumorskih paraproteinov.

Stopnja takšnega kazalnika kot kreatinin, To kaže stopnjo metaboličnih motenj in ledvično disfunkcijo, kar vpliva na prognozo pa v skladu z njegovo koncentracijo v vsaki fazi je razdeljen substages in B, ko nivo kreatinina manj kot 177 mmol / l (A) ali več - faza IB, IIB, IIIB.

Manifestacije mieloma

Klinični znaki mieloma so raznoliki in se prilegajo razne sindrome - kostna patologija, imunske motnje, patologija koagulabilnosti krvi, povečana viskoznost krvi in tako naprej.

osnovni sindromi z večkratnim mielomom

Pred oblikovanjem podrobne slike o bolezni vedno sledi asimptomatsko obdobje, ki lahko traja do 15 let, medtem ko se bolniki počutijo dobro, gredo na delo in se ukvarjajo z rutinskim poslo- vanjem. Na tumorske rasti lahko kažejo visoko ESR, nepojasnjene videz proteina v urinu in ti M gradienta elektroforeza serumskih proteinov, kar kaže na prisotnost nenormalnih imunoglobulinov.

Ko raste tumorsko tkivo, se bolezen napreduje, pojavijo se prvi simptomi neprijetnosti: šibkost, utrujenost, omotica, izguba telesne mase in pogoste okužbe dihal, bolečine v kosteh. Ti simptomi postanejo težko postaviti v spremembah, povezanih s starostjo, tako da je pacient napoti k specialistu, ki lahko dajo natančne diagnoze, ki temelji na laboratorijskih raziskavah.

Poraz kosti

Sindrom poškodbe zaradi kosti zavzame osrednje mesto v kliniki mieloma, saj se v njih nelagodja začne naraščati in povzroča uničenje. Prvič, prizadeta so rebra, vretenca, prsnica, medenične kosti. Podobne spremembe so značilne za vse bolnike. Klasična manifestacija mieloma je prisotnost bolečin, oteklin in zlomov kosti.

Bolečega sindroma je do 90% bolnikov. Bolečina kot tumor raste precej intenzivno, posteljni počitek ne prinaša več olajšanja, pacienti pa imajo težave pri hoji, gibanju okončin, ovinkih. Huda akutna bolečina je lahko znak zloma, katerega videz je dovolj premaknjen ali preprosto pritisnjen. rast tumorja območje ostrenja kosti V pokvari in postane zelo krhka, vretenca so sploščeni in so predmet zlomov stiskanja, in bolnik lahko pride do zmanjšanja rasti in tumorskih vozlički vidne na lobanji, rebra in drugih kosti.

uničenje kosti pri mielomu

V ozadju poškodb kosti mineeloma pojavi osteoporoza (redčenje kostnega tkiva), kar prispeva tudi k patološkim zlomom.

Motnje v hematopoetskem sistemu

Že na samem začetku mieloma so motnje hematopoeze povezane z rastjo tumorja v kostnem mozgu. Na začetku je mogoče izbrisati klinične znake, vendar sčasoma postane očitna anemija, katere simptomi so bleda koža, šibkost, dispneja. Premikanje drugih hematopoetskih klicic vodi v pomanjkanje trombocitov in nevtrofilcev, zato hemorogični sindrom in infekcijski zapleti pri mijelom niso redki. Klasični znak mieloma je pospešek ESR, ki je tipičen tudi za asimptomatsko obdobje bolezni.

Sindrom beljakovinske patologije

Proteinska patologija velja za najpomembnejšo značilnost tumorja, saj lahko mielom povzroči znatno količino nenormalnih proteinov - paraproteinov ali beljakovine Bens-Jones (lahke verige imunoglobulinov). Ob znatnem povečanju koncentracije patološkega proteina v serumu v krvi se normalne proteinske frakcije zmanjšajo. Klinični znaki tega sindroma bodo:

  • Perzistentni proteini v urinu;
  • Razvoj amiloidoze z odlaganjem amiloida (beljakovine, ki se pojavi v telesu le v patologiji) v notranjih organih in kršitev njihove funkcije;
  • Hiperviskozna sindrom - poveča viskoznost krvi zaradi povečanja vsebnosti beljakovin v njem, ki se kaže z glavoboli, otrplost okončin, poslabšanje vida, trofičnih sprememb dokler gangrene, nagnjene k krvavitev.

Poškodba ledvic

Poškodbe ledvic v mielomu prizadenejo do 80% bolnikov. Vključevanje teh organov je povezano z njihovo kolonizacijo s tumorskimi celicami, odlaganjem nenormalnih proteinov v tubulih in nastankom kalcitov pri uničenju kosti. Takšne spremembe privedejo do krvavitve filtracije urina, zgoščevanja organov in razvoja kronične ledvične odpovedi (CRF), ki pogosto povzroča smrt bolnikov (mieloma bud). CRF se pojavi s hudo zastrupitvijo, slabostjo in bruhanjem, zavračanjem jesti, poslabšanjem anemije in rezultatom je uremična koma, ko je telo zastrupljeno z dušikovo žlindro.

Poleg teh sindromov, bolniki imajo hude poškodbe živčnega sistema v možganih in njene infiltracijo tumorske celične membrane, in pogosto prizadene periferne živce, potem je slabost, motnje občutljivost kože, bolečina in stiskanje spinalnih živčnih korenov lahko celo paraliza.

Uničenje kosti in kalcija izpiranja od njih prispeva ne le zlom, vendar hiperkalciemija ko kalcij povečanje v krvi vodi do poslabšanja slabost, izzvati bruhanje, zaspanost, spremembe v zavesti.

Rast tumorja v kostnem mozgu je vzrok imunske pomanjkljivosti, zato so bolniki nagnjeni k ponovnemu bronhitisu, pljučnici, proneunefritisu in virusnim okužbam.

Terminska faza mieloma se pojavi s hitrim povečanjem simptomov zastrupitve, poslabšanja anemičnih, hemoragičnih sindromov in imunske pomanjkljivosti. Bolniki izgubijo telesno težo, vročino, trpijo zaradi resnih nalezljivih zapletov. V tej fazi je možen prehod mieloma v akutno levkemijo.

Diagnoza mieloma

Diagnoza mieloma vključuje vrsto laboratorijskih testov, ki vam omogočajo natančno diagnozo na prvih stopnjah bolezni. Bolniki se zdravijo:

  1. Splošni in biokemični krvni testi (količina hemoglobina, kreatinina, kalcija, celokupnih beljakovin in frakcij itd.);
  2. Določitev ravni proteinskih frakcij v krvi;
  3. Testiranje urina, pri katerem se poveča vsebnost beljakovin, lahko odkrijete lahke verige imunoglobulinov (beljakovine Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsija kostnega mozga, da bi odkrili mielomske celice in ovrednotili naravo škode za klice hematopoeze;
  5. Radiografija, CT, MRI kosti.

Za pravilno vrednotenje rezultatov študij je pomembno, da jih primerjamo s kliničnimi znaki bolezni, in izvajanje katere koli analize ne bo zadostovalo za diagnosticiranje mieloma.

histologija kostnega mozga: normalna (levo) in mielom (desno)

Zdravljenje

Zdravljenje mieloma opravi hematolog v bolnišnici hematološkega profila in vključuje:

  • Citostatična terapija.
  • Radiacijsko zdravljenje.
  • Namen alfa-2 interferona.
  • Zdravljenje in preprečevanje zapletov.
  • Presaditev kostnega mozga.

Myeloma je razvrščen kot neozdravljiv tumor hematopoetskega tkiva, vendar pravočasna terapija omogoča nadzorovanje tumorja. Menijo, da je mogoče ozdraviti le z uspešno presaditvijo kostnega mozga.

Do danes je kemoterapija ostala glavni način zdravljenja mieloma, kar omogoča podaljšanje življenjske dobe bolnikov na 3,5-4 let. Uspeh kemoterapije je povezan z razvojem skupine alkilirajoče kemoterapevtike (alkeran, ciklofosfamid), ki so jo uporabljali v kombinaciji s prednizolonom iz sredine prejšnjega stoletja. Namen polikemoterapije je bolj učinkovit, vendar se preživetje bolnikov bistveno ne povečuje. Razvoj tumorja chemoresistance teh zdravil povzroči tok maligne bolezni in za boj proti temu pojavu smo sintetizirali v osnovi novih zdravil - induktorji apoptoze, proteasomskih inhibitorjev (bortezomiba) in imunomodulatorjev.

Budnim čakanja je dovoljena pri bolnikih s stadijem IA in IIA bolezni brez bolečin in tveganje za zlom kosti, če stalno spremljanje krvi, vendar v primeru simptomov napredovanje tumorjev so jih nujnega citostatikov imenovan.

Indikacije za kemoterapijo so:

  1. Hiperkalcemija (zvišana koncentracija kalcija v krvnem serumu);
  2. Anemija;
  3. Simptomi poškodb ledvic;
  4. Vključenost kosti;
  5. Razvoj hiperviskoznosti in hemoragičnih sindromov;
  6. Amiloidoza;
  7. Nalezljivi zapleti.

Glavna shema zdravljenja mieloma je kombinacija alkena (melfalana) in prednizolona (M + P), ki zavirajo razmnoževanje tumorskih celic in zmanjšujejo produkcijo paraproteinov. Pri tumorjih zdravila odpornih kot tudi malignih prvotno hudo potek bolezni je mogoče polychemotherapy ko nadalje imenovan vinkristin, adriablastin, doksorubicin po uveljavljenih protokolov polychemotherapy. Urnik M + P se daje vsake štiri tedne, če pa pride do znakov odpovedi ledvic, se alken nadomesti s ciklofosfamidom.

Zdravnik izbere poseben program citostatičnega zdravljenja, ki izhaja iz značilnosti poteka bolezni, stanja in starosti bolnika, občutljivosti tumorja na te ali drugih zdravil.

Učinkovitost zdravljenja je označena z:

  • Stabilna ali rastoča raven hemoglobina (ni nižja od 90 g / l);
  • Serumski albumin nad 30 g / l;
  • Normalna raven kalcija v krvi;
  • Odsotnost napredovanja uničenja kosti.

Uporaba zdravila, kot je talidomid, kaže dobre rezultate pri mielomu, zlasti v odpornih oblikah. Talidomid zavira angiogenezo (razvoj tumorskih posod), izboljša imunski odziv na tumorske celice in povzroči smrt malignih plazmocitov. Talidomid kombinaciji s standardnimi citotoksičnih shemami daje dober učinek, in se lahko v nekaterih primerih izogibati daljšemu dajanje kemoterapije polna tromboze na mestu vgradnje venski kateter. Poleg talidomida lahko zdravilo iz hrustanca morskega psa (neovalast), ki je tudi predpisano za mielom, preprečuje angiogenezo v tumorju.

Bolniki, mlajši od 55 do 60 let, se štejejo za optimalno polikemoterapijo s kasnejšim presaditvijo lastnih perifernih matičnih celic. Ta pristop poveča povprečno pričakovano življenjsko dobo na pet let, popolna odpustitev pa je možna pri 20% bolnikov.

Imenovanje alfa-interferona v velikih odmerkih se izvede, ko bolnik zapusti stanje remisije in že nekaj let služi kot vzdrževalno zdravilo.

Video: predavanje o zdravljenju multiplega mieloma

Radiacijska terapija v tej patologiji nima samostojnega pomena, vendar se uporablja pri porazu kosti z velikimi žariščmi uničenja kostnega tkiva, sindroma hudih bolečin, samotnega mieloma. Skupni odmerki sevanja običajno ne presegajo 2500-4000 Gy.

Zdravljenje in preprečevanje zapletov vključujejo:

  1. Antibiotska terapija z zdravili širokega spektra za komplikacije nalezljive narave;
  2. Popravek delovanja ledvic v primeru njihove pomanjkljivosti (prehrana, diuretiki, plazmafereza in hemosorpcija v hudih primerih - hemodializa na aparatu "umetna ledvica");
  3. Normalizacija ravni kalcija (prisili diurezo z diuretiki, glukokortikoidi, kalcitrin);
  4. Uporaba eritropoetina, transfuzije komponent krvi pri hudi anemiji in hemoragični sindrom;
  5. Desintoksikacijsko zdravljenje z intravenskim dajanjem zdravilnih raztopin in ustrezno analgezijo;
  6. Pri uporabi calcitrine kostne patologije, anabolični steroidi, droge iz skupine bisfosfonatov (klodronat, Zometa), ki zmanjšajo uničujoče procese v kosteh in preprečuje njihovo zlom. Ko se prikaže zlom osteosintezo, lahko oprijem - operativno zdravljenje, je potrebna vaja terapijo, saj se preventivni ukrep lahko oceni lokalno obsevanje v mestu zloma;
  7. Ko izraženo hiperviskozna sindroma in bolezni ledvic s cirkulacijsko velikem številu pacientov paraprotein tumorskih izvedenih hemosorbtion in plazmafereza, pretok krvi za odstranitev iz velike beljakovinske molekule povzročajo.

Presaditev kostnega mozga še ni našla mase pri uporabi mieloma, saj je tveganje zapletov še vedno veliko, zlasti pri bolnikih, starejših od 40-50 let. Presaditev izvornih celic, odvzetih od pacienta ali darovalca, je pogostejša. Uvedba matičnih celic donatorjev lahko celo vodi do popolnega zdravljenja mieloma, vendar se ta pojav redko zgodi zaradi visoke toksičnosti kemoterapije, ki jo dobimo pri največjih možnih odmerkih.

Kirurško zdravljenje mieloma se redko uporablja, predvsem z lokaliziranimi oblikami bolezni, ko tumorska masa stisne vitalne organe, živčne korenine, posode. Možno kirurško zdravljenje v primeru poškodbe hrbtenice, katerega namen je odpraviti stiskanje hrbtenjače med zlomov v stiski v stiski.

Pričakovana življenjska doba pri izvajanju kemoterapije pri bolnikih, občutljivih na to, znaša do 4 leta, vendar pa se odporne oblike tumorja zmanjšajo na eno leto ali manj. Najdaljša življenjska doba je opazna na stopnji IA - 61 mesecev, pri IIIB pa največ 15 mesecev. S podaljšano kemoterapijo so možne ne samo zaplete, povezane z strupenimi učinki zdravil, ampak tudi razvoj sekundarne odpornosti tumorjev na zdravljenje in njeno preoblikovanje v akutno levkemijo.

Na splošno je prognoza določi obliki diseminiranim plazmocitomom in njegovega odziva na zdravljenje, kakor tudi od starosti pacienta in prisotnosti komorbiditete, ampak je bil vedno resen in je še vedno nezadovoljivo, v večini primerov. Zdravilo je redka, vendar hudi zapleti, kot so sepsa, krvavitev, odpovedi ledvic, amiloidoza, in strupenih poškodbe notranjih organov med zdravljenjem s citostatiki v večini primerov privede do smrtnim izidom.

Myeloma kosti ali plazmacitoma: kakšna bolezen?

Od leta do leta se lahko pojavnost raka poveča. Obstaja patologija, ki se razvije kot posledica onkološke degeneracije celic rdečega kostnega mozga - plazmacitoma. Tudi ta tumor ima drugo ime - mielom kosti.

Je zelo agresiven in je običajno povezan s statističnimi podatki o visoki smrtnosti, ker je možnost diagnoze v zgodnjih fazah zaradi pomanjkanja kliničnih manifestacij ali pritožb dovolj problematična. In po določitvi patognomonskih simptomov, se pogosto zgodi prepozno.

Opredelitev

Mielom kost ali samo mielom - generalizirana bolezen, ki se razvije iz celic kostnega mozga po njihovem patološkim degeneracije. Ta patologija vodi k nadomestitvi normalnih izvornih celic je nenormalno otekanje, ki vodi k razvoju motenj hematopoeze kalčkov, aplastične anemije, nenavadno kopičenje beljakovin v tkivih telesa.

Najpogosteje se kostni mielom pojavlja pri moških po štiridesetih letih. Mladi se zbolijo veliko manj pogosto. Kar se tiče mlade ženske, v tem primeru se patologija zelo redko pojavi zaradi razlogov, ki še niso bili raziskani.

Predstavljena sorta hemoblastoz je maligna po naravi zaradi neomejene rasti krvnih celic, imenovanih plazmociti. V povezavi s kršenjem njihove funkcije izgublja sposobnost proizvajanja normalne beljakovine, namesto tega pa se sprosti paraprotein, ki se odloži v druge organe in povzroči njihovo strupeno škodo.

Stalno in nepretrgano povečanje tumorskih celic mieloma v telesu je razlog, da se ta bolezen imenuje rak. Razlika med drugimi vrstami je, da se patološki elementi nahajajo v več delih telesa.

Histološka komponenta

Plazmocitne celice so derivati ​​B-limfocitov. Slednje nastanejo zaradi kompleksne kaskade reakcij, ki se razvije kot posledica zaužitja tujega sredstva v telo. B-limfocit stika z bakterijo ali drugim antigenom, pride do antigen-prezentacijske reakcije, potem se celica aktivira in jo je treba jemati v bližnjo bezgavko.

Pri tem se odvija transformacija, kar pomeni pojav funkcije za izolacijo specifičnih protiteles - imunoglobulinov. Ti proteini aktivno prepoznajo in uničijo tuje delce v človeškem telesu.

Histološki vzorec normalnega kostnega mozga

Edinstvenost takega sistema je v tem, da ti imunoglobulini imajo visoko specifičnost in lahko vplivajo le na določeno vrsto bakterije. Tudi v stiku z drugim tujim agentom preprosto ne bodo pozorni na njegovo prisotnost in bodo še naprej iskali ta zelo specifičen kos.

B-limfocit, ki je dozorel in je sposoben izločanja beljakovin, postane celica, imenovana Plasmocyte. Vstopi v krvni obtok in se aktivno razdeli, da poveča količino izločenih protiteles. Po uničenju tuje bakterije se plazmociti inaktivirajo in umrejo v istih bezgavkah, vendar bo nekaj sto celic, ki bodo postale spominske celice, shranjevale pa bodo tudi informacije o bakterijah in načinu za boj proti njim.

Patofiziologija

Myeloma kosti se razvije kot posledica kršitve enega od zgornjih elementov algoritma obnašanja B-limfocitov. Zaradi okvare se razvije nenadzorovana delitev mokonlonskih plazmocitov, ki se ne razvijejo v obratni razvoj, temveč le v kroži v krvi in ​​se naselijo v kostnem mozgu.

Ker število mielomskih celic stalno narašča, postopno nadomestijo normalne matične celice kostnega mozga in vodijo v razvoj pancitopenije - zmanjšanje indeksov vseh vrst krvnih celic.

Shema normalne hematopoeze

Poleg tega je zaradi dejstva, da imajo plazmociti sposobnost proizvodnje beljakovin, niso izgubljeni, ampak se tudi degenerirajo v proizvodnjo patološkega paraproteina. Ta vrsta beljakovin nima škodljivega učinka na tuje bakterije, ampak le v organih in tkivih, kjer vstopa s krvjo. V zvezi z njihovim odlaganjem obstaja vrsta kliničnih simptomov.

Učinki biološko aktivnih snovi, ki jih sprošča plazmacitom:

Aktiviranje osteoklastov, ki vodi k aktivni lizi kosti, zaradi česar je njihova moč porušena in pojavijo se osteoporozni žari.

Pospeševanje rasti plazemskih celic zaradi sproščanja stimulativnih snovi.

Zmanjšana imuniteta zaradi zmanjšanja števila imunokompetentnih celic.

Povečajte viskoznost krvi, zmanjšajte elastičnost posod, kar vodi v njihove pogoste poškodbe, modrice in modrice.

Aktiviranje rasti hepatocitov, kar vodi k zmanjšanju proizvodnje koagulacijskih faktorjev, kar povečuje verjetnost resnih krvavitev.

Poraz ledvic kot posledica odlaganja velike količine paraproteinov v njih.

Ugotovimo lahko, da je maligni tok kostnega mieloma, ki ga določi nenadzorovana narava rasti tumorskih celic, proizvodnja in kopičenje patoloških proteinov v tkivih, ki kršijo njihove naravne funkcije. Poleg poškodb kostne gostote in zatiranja vseh klicev kostnega mozga, vključno z imunskimi celicami.

Myeloma kosti

Tumor, katerega razvoj nastane iz plazemskih celic krvi, ki ga povzroča kostni mozeg, se imenuje mielom. Pojav mieloma prispeva k nenadzorovani rasti plazemskih celic.

Ta patologija se nanaša na različne maligne bolezni, ki so se pojavile v možganih kosti (gobastega tkiva) zaradi degeneracije celic krvne plazme. Pogosteje so moški bolni v starosti. Limfociti so del imunskega sistema in ščitijo telo pred tujimi virusi in tumorji. Za boj proti bakterijam limfociti postanejo plazemske celice. Obstaja razvoj posebnih protiteles, ki uničujejo patološke bakterije.

Z nenadzorovano rastjo plazemskih celic nastanejo tumorji, ki poškodujejo kostni mozeg. Normalne celice se začnejo zamenjati z mielomskimi celicami. Prav tako so sposobni proizvajati protitelesa, vendar ne morejo zaščititi telesa pred prodiranjem okužb. Rast nima metastaz in ni prave blastomatozne rasti.

  • Vse informacije na spletni strani so informativne narave in NI vodnik za ukrepanje!
  • PRECISE DIAGNOSIS lahko postavite samo DOCTOR!
  • Vljudno prosimo, da NE vzamete samozdravljenja, ampak se dogovorite s strokovnjakom!
  • Zdravje vam in vašim ljubljenim! Ne obupajte

Če je proizvodnja krvnih celic motena, se število rdečih krvnih celic zmanjša. Bolniki z anemijo in anemijo. Z zmanjšanjem števila trombocitov pride do krvavitve, ker se krv slabo strjuje. Razvoj levkopenije se začne z zmanjšanjem belih krvnih celic.

Pojavi se mieloma kosti:

  • osrednji;
  • razpršeni (večkratni);
  • difuzno žarišče.

Infiltracija tumorja z multiplim mielomom v kostnem mozgu se širi po celem telesu.

Glede na celično sestavo se zgodi:

  • Plasmocyte;
  • plazmobrasični;
  • polimorfonuklearni;
  • majhna celica.

Vzroki

Vzrok mutacijo plazmatke in poraz gobasto kosti lobanje, medenico, rebra, prsnice, vretenca, dolge kosti v rokah in nogah, majhne kosti na rokah in nogah še vedno ni ustanovljena. Bolezen lahko prizadene skoraj vse kosti ali le kosti rebrov ali lobanje.

Predpostavlja se, da so krivci agresivni drogi, gama žarki ali dednost.

Simptomi

Myeloma kosti se lahko razvije asimptomatsko in jo spremlja le povečanje ESR v krvi, vendar se kasneje bolezen manifestira:

  • bolečine v prizadetih kosteh;
  • uničenje in zlome kosti, pogrezanje vretenc, ki povzroči stiskanje hrbtenjače, skupno osteoporozo;
  • pogoste sočasne nalezljive bolezni z zmanjšano imunostjo;
  • hujšanje, šibkost, bleda koža;
  • zgostitev krvi, ki povzroča nastajanje krvnih strdkov in zamašitev krvnih žil, kar pomeni: možganska kap ali srčni infarkt;
  • videz velike količine beljakovin, zaradi česar je težko odstraniti tekočino iz telesa, zato obstaja veliko breme na ledvicah;
  • zvišan krvni viskoznost - nevrološki simptomi: utrujenost, glavobol, slabovidnost, lezije mrežnici, otrplosti, "gos udarci", mravljinčenje v nogah in rokah;
  • izločanje iz kosti kalcija in razvoj slabosti, bruhanja, dremavosti in komi.

Pod kožo se tumor lahko pojavi kot zaobljen ali v obliki blazinastih izbočin. Pri splošni osteoporozi bo kostno tkivo tudi mehko, vendar ne bo imelo vozlov.

Koštano tkivo znotraj krvavega mieloma se postopoma odpravi. Postopoma bo kortikalna kompaktna plast izginila v telesu gobaste kosti prečke in postala tanka. Na splošno se lahko zruši, tumor pa preraste v periosteum, ga dvigne in tvori mehki vozel okrogle oblike na kosti. Myeloma se ne razširi čez periosteum. Infiltriranje mehkih tkiv, ki obkrožajo kost, ne kalijo.

Diagnostika

V študiji kose in kose kažejo zaobljene vozlišč v možganskem tkivu različnih velikosti, gosto teksturo sivo-rdeče barve za prisotnost temno rdeče žarišč, ali rumenkasto-bele barve, podobno kot sarcomatous neoplazme.

Včasih je barva mieloma podobna rdečemu kostnemu mozgu. Myeloma ima lahko svetlo ali nejasno konturo, razširi in zajame vse možgane, zaradi česar je diagnoza težavna.

Potrdite, da je diagnoza lahko mikroskopska preiskava pri odkrivanju 10% ali več plazmocitoze v kostnem mozgu, urinarni M-komponenti ali serumskih in osteolitičnih lezijah.

Uporabite tudi:

  1. macerirano (anatomsko) zdravilo za določanje kostne pomanjkljivosti pri mielomatičnih vozliščih. Odkrivanje lukenj z ostanki kostne snovi namesto vozlišč s pomočjo makerirane kapice lobanje (ravna kost);
  2. fluoroskopija. Sprememba kosti in lokalizacija tumorja je mogoče videti na reentgenogramu;
  3. računalniška tomografija. S pomočjo, preden se opravi biopsija, se določi lokacija tumorja, nato se material pregleda z opredeljenih območij;
  4. pregled krvi in ​​analize urina, kjer lahko vsebujejo protitelesa, ki jih proizvajajo mielomske celice.

Zaradi mikroskopske preiskave se v primeru razpršene rasti odkrije celična masa vozlov. Nahaja se v omrežju s širokimi zankami in grozdom majhnih plovil. Mreža je sestavljena iz stromenske strukture, kjer potekajo limfne in krvne žile ter tanke snopi vlaken, ki povezujejo tkiva. Hudo stromo se lahko nahaja vzporedno, potem mielomske celice tvorijo edinstveno serijo. Rastline tkiv se lahko prepletajo z žarišči nekroze in krvavitve.

Kako se zdravi mielom hrbtenice, napisan tukaj.

Zdravljenje

V odsotnosti splošnih režimov zdravljenja se vsak bolnik zdravi posamezno. Izberite zdravljenje, odvisno od katere faze bolezni in kako se širi. Če se bolezen počasi napreduje, to pomeni, da večcelične celice kostnega mozga ne aktivno rastejo, nato pa redko predpisujejo antitumorsko terapijo. Menijo, da bo opazovanje bolj koristno kot agresivno zdravljenje.

Lokalno zdravljenje je predpisano, če je oblika bolezni omejena. Če se diagnosticira več mikroelev, potem določite njegovo stopnjo. Potek bolezni je lahko asimptomatičen, ne agresiven.

S stalnim potekom bolezni spremljate razmere, preživite vsakih 3-6 mesecev pregleda in uporabite spremljajočo terapijo:

  • predpisuje kalcij, krepi kostno tkivo in povečuje imuniteto;
  • če je treba, dajte obilno pijačo (najmanj 2 litra na dan) in diuretike;
  • Zdravljenje ledvic opravite z zeliščnim pripravkom "Kanefronom", infuzijo Brusnivera (zbiranje zelišč);
  • priporočamo pitne lubenice, brusnice, lingvice za ugodne učinke na ledvice.

Z zadebelitvijo krvi in ​​tromboze, krvavitve in hude anemije nudijo tudi terapijo. Za povečanje krvnega nivoja zdravljenja s hemoglobinom izvajamo "Sorbifer". Da bi preprečili krvavitve in okrepili stene krvnih žil, je priporočljivo, da se z njimi zdravijo z lupinami kosti in drugimi izdelki, ki vsebujejo vitamin C, na primer sveže jagode barvil, korenje.

Če debel kri z tromboza pojavi, potem imenuje šipka in tablete "varfarin", namesto "aspirin", ker je droga škodljiva za želodec in lahko dodate nov problem za obstoječe bolezni. V mielomom lahko vsak drog stranski učinek njihovega stanja poslabša, povzroči poslabšanje bolezni.

Posamični pusti plazmacitom in ekstramedularni mielom se zdravijo z lokalno lokalno terapijo. Prav tako je namenjen zmanjševanju hude bolečine v kosteh. Če se gradi tumorska masa, sindrom bolečine, anemija, potem predpiše citotoksična zdravila.

Pri zdravljenju se uporabljajo naslednji pripravki:

  • Melphalan;
  • "Ciklofosfamid";
  • "Klorbutin" sočasno s "Prednizolonom" v teku 7 dni z odmorom - 4-6 tednov.

O Nas

Rak je smrtna nevarnost za človeško življenje in celo z ugodnim potekom stanja in uspešno zdravljenjem, je veliko število celic maligno prizadetih.

Priljubljene Kategorije