Myeloma bolezen

Myeloma bolezen - zrel razlikujejo maligni proliferacije plazemskih celic, ki ga spremlja intenzivno proizvodnjo monoklonskih imunoglobulinov, infiltracijo kostnega mozga, osteolizo in imunska pomanjkljivost. Multipli mielom zgodi z bolečinami v kosteh, spontani zlomi in razvoj amiloidoze, nevropatije, nefropatije in kronično ledvično odpovedjo, hemoragične diateza. Diagnozo mieloma potrjujejo radiografijo okostja, celovito laboratorijsko študijo, biopsijo kostnega mozga in trepanobiopsijo. V mielom izvedemo mono- ali kemoterapija, radioterapija, avtotransplantacije kostnega mozga, odstranitev plazmacitom, simptomatska in paliativno zdravljenje.

Myeloma bolezen

Multipli mielom (Rustitskogo Calera bolezen, plazmacitom, multipli mielom) - bolezen skupine, kronične mieloične levkemije zaradi poškodbe številnimi limfoplazmacitičen hematopoeze vodi h kopičenju v krvi iste vrste nenormalnega imunoglobulini krši humoralno imunost in uničenje kostnega tkiva. Multipli mielom je značilna nizka proliferativne potencial tumorskih celic, predvsem prizadenejo kostni mozeg in kosti, vsaj - bezgavke in črevesja povezano limfoidnega tkiva, vranice, ledvic in drugih organov.

Bolezen mieloma predstavlja do 10% primerov hemoblastoze. Incidenca mieloma je v povprečju 2-4 primera na 100 tisoč prebivalcev in se poveča s starostjo. Bolniki so praviloma starejši od 40 let, otroci - v zelo redkih primerih. Bolezen mieloma je bolj dovzetna za predstavnike negroidne dirke in moškega obraza.

Klasifikacija mieloma

Glede na vrsto in razširjenost tumorskega infiltrata so izolirani lokalni vozlični obliki (samotni plazmacitom) in posplošeni (multipli mielom). Plazmocitoma pogosto ima kost, bolj redko - ekstra-extramedularno (ekstra-medularno) lokalizacijo. Bone plazmacitom kaže brez enotnega kurišča osteolize infiltracijo plazemskih celic v kostnem mozgu; mehko tkivo - tumorska lezija limfoidnega tkiva.

Večplodni mielom je bolj pogost, vpliva na rdeč kostni mozeg ravnih kosti, hrbtenice in proksimalne dele dolge cevaste kosti. Razdeljen je v večplodne, difuzno-čutne in razpršene oblike. Ob upoštevanju značilnosti mielomskih celic smo izolirali plazemsko citoplazemsko, plazmablastično in slabo diferencirano (polimorfno-celični in majhno-celični mielom). Myeloma celice nad-tajne imunoglobuline enega razreda, njihove lahke in težke verige (paraproteini). V zvezi s tem razlikujemo imunokemične variante mieloma: G-, A-, M-, D-, E-mielom, mielom Bence-Jones, ne-sekretorni mielom.

Glede na klinične in laboratorijske lastnosti so opredeljene 3 stopnje mieloma: I - z majhno tumorsko maso, II - s povprečno tumorsko maso, III - z veliko tumorsko maso.

Vzroki in patogeneza mieloma

Vzroki mieloma niso jasni. Pogosto se določijo heterogene kromosomske aberacije. Pri razvoju mieloma obstaja dedna predispozicija. Povečanje obolevnosti je povezano z učinkom radioaktivnega sevanja, kemičnih in fizičnih rakotvornih snovi. Myeloma pogosto zaznamo pri ljudeh, ki imajo stike z naftnimi proizvodi, kot tudi strojarji, tesarji, kmetje.

Degeneracija zarodnih celic limfnega mielomom začne med diferenciacijo zrelih limfocitov B na proplazmotsitov ravni in spremlja stimulacijo določenega klona. Mielom celični rastni faktor interlevkin-6. Pri multipli mielom plazemskih celic dalo različno stopnjo zrelosti z atipičnosti značilnosti, ki se razlikujejo od normalne velikosti (> 40 mikronov), bledo obarvanost jedra (jeder pogosto 3-5) in prisotnosti nukleoli nenadzorovana delitev in dolgo življenjsko dobo.

Širjenje mielomskega tkiva v kostnem mozgu vodi v uničenje hematopoetskega tkiva, zatiranje normalnih kalčkov limfne in mielopoeze. Krv zmanjša število rdečih krvnih celic, belih krvničk in trombocitov. V mielomske celice ne morejo ustrezno opravljati imunsko funkcijo zaradi močnega zmanjšanja sinteze in hitro uničenje normalnih protiteles. Tumorski dejavniki deaktivirajo nevtrofilce, zmanjšajo nivo lizocima, motijo ​​delovanje dopolnila.

Lokalne razgradnjo kosti povezano z zamenjavo običajnih kostnega tkiva proliferirajoče mieloma celicami in stimulacijo osteoklastov citokinov. Približno tumorskih žarišč raztapljanja kostnega tkiva (osteoliza) brez območij osteogeneze. Kosti se mehčajo, postanejo krhke, precejšnja količina kalcija gre v kri. Paraproteini, ki vstopajo v krvni obtok, so delno deponirani v različnih organih (srce, pljuča, prebavni trakt, dermis, okrog sklepov) v obliki amiloida.

Simptomi mieloma

Myeloma v predkliničnem obdobju nadaljuje brez očitkov slabega zdravja in jo je mogoče odkriti le pri laboratorijskem pregledu krvi. Simptome mieloma povzročajo plazmocitoza kosti, osteoporoza in osteoliza, imunopatija, okvarjena ledvična funkcija, spremembe kvalitativnih in reoloških značilnosti krvi.

Značilno je, multipli mielom, bolečina prične pojavljati pri rebri, prsnico, hrbtenice, ključnico, ramo, medeničnega in femoralni kosti spontano pojavijo med gibanjem in otip. Obstajajo spontani zlomi, kompresijo zlomi prsni in ledveni hrbtenici, kar ima za posledico skrajšanje rasti, kompresijo hrbtenjače, ki jo spremljajo radikularna bolečina, senzorične motnje in motiliteto črevesja, sečnega mehurja, paraplegije.

Mielom amiloidoza očitne lezije različnih organov (srce, ledvice, jezika, želodca), roženico, spoji in dermisu skupaj z tahikardija, srca in odpovedi ledvic, macroglossia, dispepsija, distrofija roženice, deformacije sklepov, kože infiltrati polinevropatijo. Hiperkalciemija razvije v hudo končni fazi ali diseminiranega plazmocitoma in spremlja poliurija, slabost in bruhanje, dehidracija, mišična šibkost, letargija, zaspanost, psihotične motnje, včasih - komo.

Pogosti manifestacija bolezni je mielomska nefropatija s perzistentno proteinurijo, cilindrijo. Odpoved ledvic je lahko povezan z razvojem nefrokalcinozi in z AL-amiloidozo, hiperurikemijo, pogoste okužbe sečil, hyperproduction od Bence-Jones proteinov, ki vodi do poškodb ledvičnih tubulov. Z mielomom se lahko razvije Fanconski sindrom - ledvična acidoza s krvjo koncentracije urinov in zakisljevanjem, izgubo glukoze in aminokislin.

Myeloma spremlja anemija, zmanjšanje proizvodnje eritropoetina. Zaradi izrazite paraproteinemije se občutno povečanje ESR (do 60-80 mm / h), povečanje viskoznosti krvi, kršitev mikrocirkulacije. Z mielomom se razvije imunsko neoporečnost in se poveča občutljivost za bakterijske okužbe. Že v začetnem obdobju to privede do razvoja pljučnice, pielonefritisa, ki ima v 75% primerov hudo teţo. Infekcijski zapleti so eden vodilnih neposrednih vzrokov smrtnosti pri mielomu.

gipokogulyatsii sindrom pri multipli mielom označen s hemoragične nagnjenostjo kot kapilarne krvavitve (vijolično) in modrice, krvavitev iz sluznice dlesni, nos, gastrointestinalnega trakta in maternici. Solitary plazmacitom pojavlja pri mlajših letih je počasen razvoj, le redko spremlja tvorbe kostnega mozga, okostja, ledvic, paraproteinemia, anemijo in hiperkalciemijo.

Diagnoza mieloma

Če sumite, da plazmocitoma, temeljit zdravniški pregled, palpacija bolečih področjih kosti in mehkih tkiv, rentgensko slikanje prsnega koša in kosti, laboratorijskih testov, kostnega mozga aspiracijsko biopsijo s myelogram, trepanobiopsy. Poleg tega se v krvi določijo koncentracije kreatinina, elektrolitov, C-reaktivnega proteina, b2-mikroglobulina, LDH, IL-6 in indeksa proliferacije plazemskih celic. Izvaja se citogenetska preiskava plazemskih celic, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih celic.

Pri multipli mielom označena hiperkalciemije, zvišanje kreatinina, zmanjša Hb 1%.. Pri plasmacytosis> 30% v odsotnosti simptomov in uničenje kosti (ali omejene narave) kažejo indolentni obliko bolezni.

Glavna diagnostična merila za mielom so atipični plazmatski plazmatični plazmatični plazmi v kostnem mozgu> 10-30%; histološki znaki plazmacitoma v trepanatu; prisotnost plazemskih celic v krvi, paraprotein v urinu in serumu; znaki osteolize ali splošne osteoporoze. Radiografija prsnega koša, lobanje in karlice potrjuje prisotnost lokalnih mest za razločevanje kostnega tkiva v ravnih kosteh.

Pomemben korak je diferenciacija mielomom s benigne monoklonsko gamopatijo nedoločenega izvora, Waldenstromovo makroglobulinemijo, kronična limfoleykemiey, ne-Hodgkinovega limfoma, primarne amiloidoze, kostnih metastaz raka kolona, ​​pljuč, bolezni kosti, in drugi.

Zdravljenje in prognoze mieloma

Zdravljenje mieloma se začne takoj po preverjanju diagnoze, kar omogoča podaljšanje življenjske dobe bolnika in izboljšanje njegove kakovosti. Z počasno obliko so možne pričakovane taktike z dinamičnim opazovanjem do razvoja kliničnih manifestacij. Posebno zdravljenje mieloma poteka s porazom ciljnih organov (tako imenovana CRAB - hiperkalciemija, ledvična odpoved, anemija, uničenje kosti).

Glavna metoda zdravljenja multiplega mieloma je podaljšana mono- ali polihemoterapija z imenovanjem alkilirnih zdravil v kombinaciji z glukokortikoidi. Polkamoterapija je pogosteje indicirana na stadiju II, III stopnje bolezni, stopnja I beljakovine Bens-Jones, napredovanje kliničnih simptomov.

Po zdravljenju mieloma se recidivi pojavijo v enem letu, vsaka nadaljnja odpustitev pa je manj dosegljiva in krajša od prejšnjega. Za podaljšanje remisije so običajno predpisani podporni tečaji za pripravo interferona. Popolna odpusta se doseže v največ 10% primerov.

Pri mladih bolnikih v prvem letu odkrivanja mieloma po poteku kemoterapije z visokim odmerkom izvajamo avtotransplantacijo kostnega mozga ali krvnih matičnih celic. S samotnim plazmacitomom se uporablja sevalna terapija, ki zagotavlja dolgoročno remisijo, z neučinkovitostjo imenovane kemoterapije, kirurško odstranitvijo tumorja.

Simptomatsko zdravljenje mieloma se zmanjša na korekcijo elektrolitskih motenj, kvalitativne in reološke parametre krvi, izvedbo hemostatičnega in ortopedskega zdravljenja. Paliativno zdravljenje lahko vključuje zdravila proti bolečinam, pulzno terapijo z glukokortikoidi, radioterapijo, preprečevanje nalezljivih zapletov.

Napoved mieloma določi stopnja bolezni, starost pacienta, laboratorijski kazalci, stopnja odpovedi ledvic in poškodbe kosti, čas začetka zdravljenja. Samotni plazmacitom se pogosto ponavlja s preoblikovanjem v večkratni mielom. Najbolj neugodna napoved za III B mieloma je s povprečno življenjsko dobo 15 mesecev. Na stopnji III A je 30 mesecev, pri stopnjah II in I A, B pa 4,5-5 let. Pri primarni odpornosti na kemoterapijo je preživetje manj kot 1 leto.

Kaj je mieloma?

Myeloma je bolezen, v kateri nastajajo tumor podobne rastline iz spremenjenih plazemskih celic, ki proizvajajo patološke imunoglobuline (paraproteineins) v telesu. Še vedno obstajajo razprave o naravi mieloma, klinični sliki, katere glavne vrste in napovedi opisujejo Rustitskii in Kahler konec 19. stoletja.

Vzroki

Natančni vzroki bolezni niso znani. Razvoj mieloma olajšujejo dejavniki, ki igrajo vlogo pri pojavu drugih onkoloških bolezni.

Vzroki za mielom:

  • starostna starost (pogostejši mielom prizadenejo osebe, starejše od 65 let);
  • ionizirajoče sevanje;
  • slaba ekologija;
  • izpostavljenost kemičnim in strupenim snovem;
  • vpliv petrokemičnih izdelkov;
  • dedno in rasno nagnjenje k bolezni;
  • virusi in okužbe;
  • stresne situacije.

Sprožilni faktor mieloma je neuspelost pri preoblikovanju B-limfocitov (ena od podvrste belih krvnih celic) v plazmocite, celice, ki proizvajajo zaščitne imunoglobuline. Posledično se pojavi hitro rastoča kolonija maligno spremenjenih plazmocitov. Tvorijo infiltrate (tumorske oblike) v tkivih, ki vplivajo predvsem na kostni sistem.

Postopoma te celice izločajo normalne bakterije hematopoeze iz kostnega mozga. Razvija se anemija, koagulabilnost krvi je motena. Imuniteta se zmanjša, ker paraproteini, za razliko od normalnih imunoglobulinov, ne morejo opravljati funkcije zaščite. Zaradi kopičenja paraproteinov v krvi se povečuje skupni protein, viskoznost krvi. Zaradi poškodb ledvic se izločanje urina poslabša.

Pri vseh vrstah mieloma ni mogoče izločiti vsega imunoglobulina, temveč le njegove posamezne proteinske enote - težke ali lahke polipeptidne verige. Tako z mielomom Bence-Jones paraproteini predstavljajo lahke polipeptidne verige. Vrsta mieloma in stopnja poškodbe organov določata potek in prognozo bolezni.

Simptomi

Myeloma se razvija postopoma, začenši z bolečinami v kosteh, ki so pogosto prvi znak bolezni. V proces vključujejo notranji del ravnih kosti lobanje, kostnico, kostnico, medenico, prsnico, vretenca, rebra. Manj pogosto epifize cevastih kosti. Z difuzno-nodularnim mielomom na kosteh se lahko pojavijo zaobljene oblike mehke doslednosti. Kostno tkivo je uničeno.

Včasih je začetek bolezni neviden in mieloma se najprej manifestira kot spontan zlom.

Bolniki se pritožujejo nad šibkostjo, galopo temperaturo. Obstajajo krvavitve prebavnega sistema, krvavitve, krvavitev na koži, slabovidnega vida. Anemija se razvije, otežuje prognozo bolezni. Okužba je pritrjena.

Glavni simptomi mieloma:

  • bolečine v kosteh;
  • videz na kosteh tumorskih oblik;
  • spontani zlomi;
  • deformacija kosti, hrbtenice;
  • šibkost, zvišana telesna temperatura;
  • krvavitve in krvavitve na koži;
  • disfetični pojavi (slabost, driska, bruhanje, pomanjkanje apetita);
  • motnje uriniranja, zmanjšano izločanje urina, edem;
  • glavoboli, nevrološke motnje;
  • bolečine vzdolž živcev, kršitve funkcij medeničnega organa;
  • pogosti prehladi;
  • z lezijami notranjih organov: bolečine, nelagodje, občutek težnosti v hipohondriju, palpitacija itd.

Ko so možgani stisnjeni, vozli mieloma povzročajo glavobole. Obstajajo kršitve občutljivosti, nesmisla, motnje govora, pareze, konvulzij. Ko je hrbtenica prizadeta, se vretenci deformirajo. To vodi k stiskanju živčnih korenin, bolečine, motenj funkcij medeničnega organa.

Diagnostika

V diagnozi mieloma vodilno vlogo igrajo laboratorijske študije. Že v splošni analizi krvi in ​​splošne analize urina se pogosto določijo značilne spremembe. To je močno pospešeno (do 80 in nad mm / h) ESR, visoka raven beljakovin v urinu, nizka koncentracija hemoglobina, eritrocitov in števila trombocitov.

Biokemična analiza krvi kaže visoko vsebnost beljakovin v kombinaciji z nizko vsebnostjo albuminov. Določeno je povečanje kalcija v serumu in urinu.

Za natančno diagnozo je potrebna raziskava za določanje monoklonalnih paraproteinov:

  1. jih je mogoče zaznati s proteinsko elektroforezo (gradient M);
  2. se urin preizkuša za beljakovine Bens-Jones, če paraproteini vključujejo lahke verige, ki potekajo skozi tubulo ledvice, analiza je pozitivna;
  3. Za razjasnitev vrste nenormalnega paraproteina se izvaja imunoelektroforeza krvnega seruma in urina.

Za določitev resnosti bolezni in natančnejše določanje:

  • količinsko raven imunoglobulina krvi;
  • PSA;
  • beta-2-mikroglobulin;
  • indeks označevanja plazmocitov.

Preverite sestavo kostnega mozga.

To omogoča ugotavljanje stanja vseh mikroorganizmov hematopoeze, odstotka plazemskih celic. Za odkrivanje kromosomskih anomalij opravimo citogenetsko študijo. V študiji kostnega sistema uporabljamo rentgenske metode in slikanje z magnetno resonanco.

Možne so različne različice mieloma. Lahko je samoten in posplošen. Prva oblika predstavlja eno samo usmeritev infiltracije, ki se pogosteje nahaja v ravnih kosteh.

Med splošnimi oblikami so:

  • difuzni mielom, ki nadaljuje s poškodbo kostnega mozga;
  • difuzna žariščna oblika, kadar so prizadeti drugi organi, predvsem kosti in ledvice;
  • multipli mielom, ko plazmociti tvorijo tumor skozi telo.

Po vrsti celic, ki tvorijo substrat tumorja, razlikujemo:

  • oblika plazmoblasta;
  • oblika plazmocitov;
  • polimorfonuklearni;
  • majhne celice.

Glede na imunokemične lastnosti izločenih paraproteinov, so:

  • mielom Bence-Jones (verige pljučnih bolezni);
  • mielom A, M ali G;
  • diklovični mielom;
  • selektivni mielom;
  • mieloma M (redka je, vendar je njegova napoved neugodna).

Najpogostejši mielom G (do 70% primerov), A (do 20%) in Bence-Jones (do 15%).
Med mielomom se razlikujejo faze:

  • I - začetne manifestacije,
  • II - razširjena klinična slika,
  • III - končna faza.

Obstajajo tudi podstrani A in B glede na prisotnost ali odsotnost odpovedi ledvic pri bolniku.

Kakšne preiskave krvi za mielom je treba obravnavati - članek bo povedal.

Zdravljenje

Z mielomom se uporabljajo kemoterapija in druga zdravila. Če se bolezen diagnozi že v zgodnji fazi, so možne dolgoročne remisije. Pravilna napoved bolezni vam omogoča izbiro najprimernejšega režima kemoterapije. Pri asimptomatskem zdravljenju mieloma se odloži bolnik pod zdravniškim nadzorom. Raztegnjena stopnja bolezni je znak za imenovanje citostatikov.

  • kemoterapija. Pri izbiri zdravil upoštevajte starost pacienta, varnost delovanja ledvic. Kemoterapija je standardna in visok odmerek. Napredek v zdravljenju plazmocitoma je povezana z ustanovitvijo v sredini 20. stoletja "Sarkolizin", "Melferana" in "ciklofosfamidom". Uporabljajo se zdaj. Tako je v standardni režim zdravljenja vključen tudi zdravilo "Melfiran" v kombinaciji z "Prednizolonom". Trenutno se uporabljajo nova zdravila: "Lenalidomid", "Carfilzomib" in "Bortezomib". Pri bolnikih, mlajših od 65 let, brez kakršne koli hude sočasne bolezni, potem lahko seveda standardne kemoterapije dodeli kemoterapijo z visokimi odmerki s presaditvijo matičnih celic ob istem času;
  • ciljno terapijo (zdravljenje na molekularno-genetski ravni). Uporabljajo se monoklonska protitelesa;
  • radioterapijo. Zdravljenje s sevanjem je predpisano za poškodbo hrbtenjače s stiskanjem korenin živcev ali hrbtenjače. Uporablja se tudi pri oslabljenih bolnikih kot paliativna metoda zdravljenja;
  • kirurški in ortopedsko zdravljenje. Operativno restavrativno zdravljenje je potrebno za zlome kosti za njihovo krepitev in fiksiranje;
  • imunoterapija. Dodeli zdravila interferon, upočasnjuje rast mielomskih celic;
  • plazmafereza. Izvaja se za čiščenje krvi paraproteinov;
  • presaditev kostnega mozga. Uspešna presaditev kostnega mozga omogočajo dobro prognozo mieloma;
  • zdravljenje z uporabo izvornih celic.

Video: podrobnosti o tem, kaj je mielom

Prehrana (prehrana)

Prehrana za mielom mora biti popolna, vendar nežna, s številom beljakovin na 2 g na 1 kg teže na dan. Hrana mora biti bogata z vitamini B, vit. S kalcijem. Če so ledvice normalno delujejo, ko je kemoterapija priporočljivo piti do 3 litre tekočine v obliki čaja, žele, kompot, decoctions suhih šipkov jagode, borovnice, ribez. Hrana mora biti v delnih, majhnih delih.

Če so bele krvničke normalne, lahko vključujejo:

  1. meso piščanca, kunec, goveje meso, svinjsko meso z nizko vsebnostjo maščobe, jajca, jetra, ribe;
  2. nekoliko sušeni kruh in žitarice v obliki žit, stranske jedi;
  3. fermentirani mlečni izdelki;
  4. sveže in kuhano sadje in zelenjava.

Treba je izključiti sladkarije, pecivo, ostre in maščobne jedi. Če se zmanjša nevtrofilcev (segmentirani število belih krvnih celic) in imajo drisko pojav priporočamo riž juho, kašo riža v vodi. Iz hrane so izključeni: proizvodi iz moke, rženi kruh, stročnice, biserni ječmen, proso. Prepovedana polnomastnega mleka, mlečnih izdelkov, boršč, mesne juhe in mastnega mesa, slano in prekajene, začinjene sirov in začimbe, sokove, kvass in brezalkoholnih pijač.

Približen meni za kemoterapijo:

Zajtrk 1: parna omlet, zeleni čaj, kruh in maslo.
Zajtrk 2: pečenka s kroketi, kava, kruh.
Kosilo: juha s šibko juho z mesnimi kroglicami, parjene goveje kocke, kompote, rahlo sušeni kruh.
Popoldanski prigrizek: ribez, suhi piškoti, pastile;
Večerja: kuhano telečje s stransko jedjo riža, jajčevec, juha divje vrtnice.

Bolezen "mielom kosti" je v začetnih fazah asimptomatična. Več podrobnosti tukaj.

Pričakovana življenjska doba z mielomom

Potek mieloma je raznolik. Obstajajo tako počasne kot tudi hitro progresivne oblike bolezni. Zato se lahko pričakovana življenjska doba bolnikov razlikuje od več mesecev do 10 let ali več. Z počasno obliko je ugodna. Povprečna pričakovana življenjska doba s standardno kemoterapijo je 3 leta, z visokim odmerkom - do 5 let.

Myeloma je bolezen visoke stopnje malignosti. Po statističnih podatkih 50% bolnikov živi pravočasno do 5 let. Če se zdravljenje začne v stopnji III, le 15% bolnikov preživi pet let. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnika je 4 leta.

Mielom (multipli mielom, generalizirana plazmacitom, mieloma plazme celice) - rakava obolenja, ki izhajajo iz nenormalnih limfocitov diferenciranih B (v zdravem telesu, te celične strukture proizvajajo protitelesa). Myeloma velja za vrsto raka krvi in ​​je lokalizirana pretežno v.

Čeprav je mielom precej resen sovražnik človeškega telesa, s pravočasnim odkrivanjem in ustrezno zdravljenjem, to ni nikakršna razsodba. Kako prepoznati takšno napačno bolezen in kakšne so napovedi za življenje, če je bil diagnosticiran večkratni mielom stopnje 3? Skupaj.

Tumor, katerega razvoj nastane iz plazemskih celic krvi, ki ga povzroča kostni mozeg, se imenuje mielom. Pojav mieloma prispeva k nenadzorovani rasti plazemskih celic. Ta patologija se nanaša na različne maligne bolezni, ki se pojavijo v možganih kosti (gobastega tkiva) zaradi.

Ta bolezen se nanaša na levkemijo, to je maligno lezijo sistema hematopoeze. Patogeni procesi se nanašajo na diferencirane limfocite (plazemske celice ali bele krvničke), ki v zdravem stanju proizvajajo protitelesa za boj proti tujim povzročiteljem.

Myeloma je maligna bolezen sistema hematopoeze, za katero je značilna degeneracija tumorjev v krvnih plazemskih celicah. Nesporna potrditev diagnoze "mieloma" je prisotnost biološkega materiala (krvi in ​​urina) paraproteina in koncentracije plazmocitov v kostnem mozgu nad 15%. Ti kazalniki.

Myeloma krvi je nevarna onkološka bolezen, uspeh zdravljenja pa določa stopnja napredovanja patologije, zgodnja diagnosticiranja in pravočasnega zdravljenja. Myeloma - kaj je to? V grščini "mielos" pomeni "kostni mozeg", konec "om" pa je skupen vsem tumorskim boleznim.

Myeloma: kaj je to, zakaj se to pojavi, ki povzroči bolezen, simptome in zdravljenje

Kaj je to? Myeloma (druga imena: večkratni mielom, splošni plazmacitom ali Rustitzky-Kahlerjeva bolezen) Je vrsta raka, ki prizadene plazemske celice. Plazemske celice so vrsta levkocitov v kostnem mozgu, ki je mehko tkivo v večini vaših kosti in proizvaja krvne celice. V kostnem mozgu plazemske celice tvorijo protitelesa, ki so proteini, ki telesu pomagajo pri boju proti boleznim in okužbam.

Plazmacitoma se pojavi, ko se v kostnem mozgu razvije nenormalna plazemska celica in se reproducira zelo hitro. Hitro širjenje malignih mielomskih celic končno prevlada nad proizvodnjo zdravih celic v kostnem mozgu. Kot rezultat, se rakave celice začenjajo kopičiti v kostnem mozgu, tako da se zdržijo zdravih belih krvnih celic in rdečih krvnih celic.

Kot zdrave krvne celice rakave celice poskušajo ustvariti protitelesa. Vendar pa lahko proizvajajo le nenormalne protitelesa, imenovane monoklonalne proteine ​​ali M proteine. Ko se ta škodljiva protitelesa zbirajo v telesu, lahko povzročijo poškodbo ledvic in druge resne težave.

Vzroki mieloma

Točen vzrok bolezni ni znan. Vendar se bolezen začne z nenormalno plazemsko celico, ki se hitro množi v kostnem mozgu. Posledične celice raka mieloma nimajo normalnega življenjskega cikla. Namesto množenja in umiranja še naprej delijo neskončno. To uničuje telo in poslabša proizvodnjo zdravih celic. Na splošno imajo pacienti gensko nagnjenost k bolezni.

Dejavniki, ki sproža bolezen

Toda to povzroča razvoj večkratnega mieloma:

  • genetska nagnjenost;
  • kemično in sevalno sevanje;
  • konstantna antigenska stimulacija;
  • Debelost, saj se metabolizem moti;
  • moški spol, se razvoj bolezni pojavlja z zmanjšanjem števila moških spolnih hormonov;
  • bakterijske in virusne okužbe;
  • kirurški posegi.

Simptomi multiplega mieloma

Myeloma ima dolgotrajno pot. Od prvih simptomov bolezni do svetlih kliničnih znakov je 10-20 let.

  • Sindrom kostno-možganov se kaže v lizi kosti. V bistvu vplivajo na hrbtenico, ravne kosti, proksimalne dele cevastih kosti. Distalni deli so zelo redki. Bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v kosteh, pogostih zlomov. Z tolkalom, bolečino v okončinah.
  • Triada Calere (osteoporoza s spontanimi zlomi, bolečino, tumorji) patognomonijo pri teh bolnikih.
  • Značilen zaradi okvare v osrednjem živčnem sistemu do razvoja paraplegije (popolna nepremostljivost v okončinah), šibkost, utrujenost. Zaradi odlaganja amiloida v kosteh lobanje so možne nepravilnosti pri delovanju kranialnih živcev. Značilen je poraz perifernih živcev okončin in kršitev občutljivosti z vrsto "rokavic in nogavic". Odsotnost občutljivosti v distalnih delih okončin.
  • Ledvična insuficienca lahko povzroči visoka stopnja proteina M v telesu.
  • Sindrom imunoglobulinopatije. Začenja sintezo beljakovinskega amiloida. V procesu uriniranja ga aktivno reabsorbirajo ledvice, ki jih poškodujejo. V urinu se proteinurija poveča (beljakovina Bens-Jones). Postopoma zmanjšuje koncentracijo in filtracijsko funkcijo ledvic, obstajajo edemi, pozitiven simptom izlivanja (bolečine v spodnjem delu hrbta s prebujanjem na tem področju).
  • Sindrom imunske pomanjkljivosti. Normalna beljakovina se začne nadomestiti s patološko. Sinteza protiteles in komponent imunosti je motena. Kot rezultat, postopoma narašča pomanjkanje humoralne imunitete. Bolniki postanejo nezaščiteni pred bakterijskimi in virusnimi okužbami. Karakteristika oportunističnih okužb. Vsak stik z povzročiteljem okužbe povzroči razvoj bolezni
  • Sindrom povečane viskoznosti: povečana krvavitev, lahko Reynaud (mikrocirkulacijo motnje v distalnih okončinah segmentov) sindrom, mrežnične krvavitve, zmanjšan dotok krvi v možgane razvije DIC - sindrom.
  • Hiperkalcemija. Zaradi povečane aktivnosti osteoklastov (celic, ki uničujejo kosti) se v krvi sprosti velika količina kalcija. Simptomi so hiperkalculni - slabost, bruhanje, konvulzije. Zaznana zaradi kršitve srčne prevodnosti: povečuje interval QRS in T, zmanjša AV-prevodnost do AV-blokade. Izobraževanje ledvičnih kamnov. To je posledica odlaganja kalcija, zmanjšane filtracije in reabsorpcije. Ledvica je nagubana.
  • Seks notranjih organov: splenomegalija, hepatomegalija, razjede želodca. V različnih organih in tkivih se deponira amiloid, kar vodi k motenju njihovega dela. Znaki bolečine v srcu, širjenje meja srčne tupostnosti, gluhost tonov. Bolečina v mišicah je lahko trajna.
  • Anemični sindrom. Tumorske celice sčasoma nadomestijo normalne kokoši hematopoeze. Zmanjša količino hemoglobina, eritrocitov. Obloge za kožo so prekrite s spektakularnimi madežmi in palesami (glej 2 fotografije zgoraj), obstaja stalni občutek šibkosti. Lasje in nohti postanejo krhki.

Vrste večkratnih mieloma

Obstajata dve glavni vrsti multipla mieloma, ki sta po svoji uvrstitvi razvrščeni po telesu.

Lazni mielom ne povzroča opaznih simptomov. Običajno se razvije počasi in ne povzroča tumorjev kosti. M-beljakovine in M-plazemske celice so rahlo zvečane.

En plazmocit povzroči nastanek tumorja, običajno v kosteh. Ponavadi se dobro odziva na zdravljenje, vendar mora skrbno spremljati.

Faze te bolezni

  • Jaz faza. Količina hemoglobina je več kot sto, raven kalcija v krvi je v normi, odsotnost uničenja kosti. Imunoglobulin J je manj kot 50 g / l, imunoglobulin A je manjši od 30 g / l. Bens-Jonesov protein v urinu je manjši od 4 gramov na dan.
  • II faza. Količina hemoglobina od 85 g / l do 120 g / l. Zmerno uničenje kosti. Imunoglobulin J 50 - 70 g / l, imunoglobulin A 30-50 g / l. Bens-Jones protein je 4 do 12 gramov na dan.
  • III faza. Količina hemoglobina je manjša od 85 g / l. Kalcij v krvi je nad normalno. Značilno uničenje kosti. Imunoglobulin G je nad 70 g / l, imunoglobulin A je večji od 50 g / l. Bens-Jonesov protein v urinu je več kot 12 gramov na dan.

Po stopnji napredovanja:

  • trtanje - bolezen ne napreduje več mesecev in let;
  • počasi napreduje;
  • hitro napreduje;
  • agresivno.

Diagnostika

Pred pojavom simptomov zdravniki pogosto najdejo večkratni mielom. Če obstaja sum bolezni, bodo zdravniki vzeli naslednje:

  • zbiranje anamneze bolezni (zdravnik ugotovi, kaj pacient misli, da je bolezen posledica nastanka pritožb);
  • splošni pregled (pri pregledu je mogoče razkriti krvavitve na koži, bledica, tolkala bolečin v kosteh);
  • splošni test krvi (normalna oblika anemije je tipična za vse oblike, v več kot polovici primerov, povečanje ESR, morda ne sme biti sprememb v beli krvi, vendar se pogosto opazi nevtrofilija s pomikom na levo);
  • prebadanje kostnega mozga (v kostnem mozgu so dodeljeni megakariociti);
  • urina (za analizo uporaba jutranji urin opravili v nekaj urah, je treba prepeljati v laboratorij v urinu - povečana raven relativne gostote zaradi prisotnosti proteinskih molekul, proteinurija Patognomichny značilnost diseminiranim plazmocitomom Bence Jones beljakovin,...);
  • biokemijski test krvi (skupni protein, ALT, AST, bilirubin, raven kreatinina, sečna kislina);
  • Radiografija vseh kosti skeleta, razen distalnih delov (slike so vzete od sredine ramena do roke in od sredine stegna do stopala);
  • računalniška tomografija lahko zazna žarišča uničenja kostnega tkiva, stiskanje hrbtenjače;
  • prsnice punkcijo - glavna diagnostična metoda (Znamka gradbena preluknjanje iglo v prsnice ali ilium celice regenerirajo in proizvaja razmazana brisa so tumorske kostnega mozga, veliko število plazemskih celic, nezrele krvnih celic..);
  • Analiza urina Zimnitskiy (nam omogoča oceniti sposobnost koncentracije ledvic. Za izvedbo te analize, čez dan ljudje zbirajo urin vsake tri ure, samo dobil osem obrokov. Ocenite skupni znesek gostoto urina, dan in noč diureze).

Zdravljenje večkratnega mieloma

Metode zdravljenja vključujejo:

  • lokalno obsevanje tumorja kostnega mozga;
  • bolnišnična kemoterapija;
  • kemoterapija z visokimi odmerki s presaditvijo kostnega mozga.

Začetna taktika upravljanja pacienta je odvisna od starosti, prisotnosti ali odsotnosti hudih sočasnih bolezni. Pri starosti pacienta do 65 let in odsotnosti hude patologije se uporablja kemoterapija z visokim odmerkom s presaditvijo kostnega mozga. Lokalno obsevanje mieloma se večinoma uporablja kot paliativna metoda zdravljenja, zlasti s hudo bolečino v okostju.

Zdravila

Kemoterapija je najbolj priljubljena metoda zdravljenja multiplega mieloma. Zdravila lahko predpiše samo zdravnik - kemoterapevt. Med zdravljenjem morate stalno spremljati bolnikovo stanje in krvno sliko. Razlikovati naslednje pristope v kemoterapiji:

  • monokemoterapija - zdravljenje z enim mamilom;
  • polikemoterapija - uporaba več kot dveh zdravil.

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje:

Alkeran (Melphalan) - protitumorsko, citostatično sredstvo

  • Dispeptični pojavi: slabost, bruhanje;
  • srbenje;
  • alergijske reakcije;
  • pnevmofibroza;
  • zmanjšana funkcija jajčnikov.

Prednizolon - hormonsko sredstvo. Imunski supresivni učinek. Zmanjša sintezo beljakovin v krvni plazmi, povečuje beljakovinski katabolizem v mišicah. Predpisano je, da se prepreči neželene učinke kemoterapije.

Ciklofosfamid Antitumorsko sredstvo.

Vincristin Antitumorsko sredstvo rastlinskega izvora. Zavira snovi, potrebne za sintezo plazmocitov. Vincristin nanesemo kontinuirano intravensko skozi ves dan.

  • konvulzije;
  • slabost, bruhanje;
  • urtikarija;
  • disurija, zadrževanje sečil.

Adriablastin - antibiotik, ki ima antitumorsko aktivnost. Zmanjšuje rast in aktivnost neoplastičnih celic. Pod vplivom adriablastina se tvorijo prosti radikali, ki delujejo na celični membrani.

  • flebitis;
  • dermatitis;
  • poslabšanje prevodnosti srca;
  • alergijske reakcije
  • bolečina v srcu.

Po tečaju kemoterapije so bolniki predpisani Interferon ohraniti imuniteto. Če pride do anemije, je potrebna transfuzija mase eritrocitov.

Bortezomib (Bortezomibum) - je novo zdravilo pri zdravljenju bolezni. Njegov mehanizem delovanja je stimulacija apoptoze. Intravensko vnesite v bolnišnico.

Sheme kombinacije zdravil:

  • vezje VAD. Vključuje tri zdravila: vinkristin, deksametazon, doksorubicin;
  • shema VBMCP. Vključuje 5 zdravil: prednizolon, melfalan, ciklofosfamid, vinkristin, karmustin.

Znaki učinkovitosti terapije:

  • zdravljenje zlomov;
  • povečanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi;
  • zmanjšanje velikosti tumorja;
  • zmanjšanje števila plazemskih celic v krvi.

Lokalna radioterapija je indicirana za bolnike z visokim tveganjem zloma. Še posebej v podpornih delih okostja: hrbtenice, medenične kosti.

Žal, tudi po učinkoviti terapiji in doseganju popolne remisije, je tveganje za ponovitev bolezni veliko. To je posledica dejstva, da tumor vključuje različne celice, ki po prenehanju kemoterapije začnejo ponovno deliti.

Zdravljenje zapletov multiplega mieloma.

Terapija z anestezijo poteka v več fazah. Za odpravo blage bolečine se uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila:

S hudimi bolečinami in neučinkovitostjo nesteroidnih protivnetnih zdravil (nesteroidna protivnetna zdravila) so predpisani opioidni analgetiki:

Z dolgotrajno uporabo lahko povzroči zasvojenost z drogami, zato jih uporabljajte previdno. Z nevzdržno bolečino so predpisani opioidi močnega delovanja:

Magnetoturbotron - je učinek magnetnega polja nizke frekvence. Zmanjšuje neželene učinke kemoterapije, zmanjša bolečine in moti delitev plazmocitov. Tečaj poteka 2-krat na leto.

Electrosleep - vpliv na možganske strukture z nizkimi frekvencami. Tokovi zmanjšujejo bolečine in imajo pomirjujoč učinek.

Antibakterijsko in protivirusno zdravljenje se uporablja za zdravljenje nalezljivih zapletov. Ker se zmanjša imuniteta pri vseh bolnikih, je razvoj okužbe pogost pojav. Za zdravljenje se uporabljajo predvsem cefalosporini III in IV generacije, zaščiteni penicilini (ampicilin).

Izogibajte se uporabi antibiotikov z nefrotoksičnostjo (gentamicinom).

Zdravljenje zlomov se pri zdravih ljudeh ne sme razlikovati od zdravljenja. Uporabite kirurško zdravljenje in imobilizacijo preliva. V postoperativnem času je prikazan posteljni počitek, ki nosi ortopedske strukture.

Terapijo osteoporoze se izvaja z difosfonati (zoledronatom). Zavirajo delovanje osteoklastov.

V mielomi so paraproteini (patogeni proteini imunoglobulina) odloženi v ledvicah, kar vodi k motenju njihove funkcije. Da bi se temu izognili, je pomembno ustaviti napredovanje rasti plazmacitoma. Za vzdrževanje ledvične funkcije se uporabljajo posebna zdravila.

  • Hofitol spodbuja čiščenje krvi, odstranjuje sečnino.
  • Retabolil je anabolično zdravilo, ki spodbuja rast mišic. Pod njegovim vplivom dušik gre v sintezo beljakovin.
  • Natrijev citrat se uporablja pri kršenju metabolizma kisline, zmanjšuje količino kalcija v krvi
  • Prazosin razširi periferne posode, zniža arterijski tlak. Krepi pretok krvi ledvic.
  • Captopril je zaviralec ACE. Razširi periferne posode, zmanjšuje odpornost v njih, spodbuja izločanje kalcija. Izboljša ledvično filtracijo
  • Resna kršitev filtrirne funkcije ledvic je plazmafereza.

Pri hiperkalciemiji se uporabljajo glukokortikosteroidi in kemoterapija

Kirurgija

Z multiplim mielomom se kot kirurška metoda zdravljenja uporablja presaditev kostnega mozga. To je lahko avtotransplantacija (presaditev kostnega mozga) in alotransplantacija (presaditev kostnega mozga od dajalca).

Avtotransplantacija (ali avtologna presaditev) lahko poveča odmerek citostatikov (skupino protitumorskih zdravil), izboljša rezultat zdravljenja in poveča trajanje remisije.

Allotransplantacija ima dobre rezultate, vendar se uporablja le pri mladih bolnikih. Ker ima velik odstotek umrlih.

Prehrana za mielom

Pri vsakem raku je pomembno slediti prehrani. V meniju je treba izločiti dimljene, ocvrte, bele, konzervirane.

Hrano je treba spreminjati, vsebovati čim več zelenjave in sadja. Mejni vnos beljakovin za zmanjšanje paraproteinemije in toksičnega učinka dušika, ki nastane ob uničenju proteina na ledvicah.

Režim pitja je tri litre. Z urinom je treba dodeliti približno dva in pol litra na dan. Če pride do oteklina, morate omejiti vnos meleže soli.

Kako se ne boli Rustitskogo-Kalerjeva bolezen

Da bi preprečili bolezen Rustitskogo-Kahler, lahko sledite naslednjim nasvetom:

  • izogibajte se stiku z nalezljivimi bolniki;
  • voditi zdrav način življenja, opustiti slabe navade (alkohol, kajenje);
  • v prehrani vključujejo več svežega sadja in zelenjave;
  • vzdrževanje imunitete: kaljenje, šport, poskusite ne pretiravati;
  • natančno preučiti sestavo hrane.

Napoved

Napoved je odvisna od občutljivosti na kemoterapijo in stopnje bolezni. Najboljši rezultati pri ljudeh s stadijem I in II bolezni in ljudmi, mlajših od 60 let. Pred zdravljenjem se ocenjujejo dejavniki tveganja in na to se pripravi napoved. Mielom krvi je neozdravljiv, vendar s pravimi taktikami lahko dosežete dolgoročno odpust in visok življenjski standard.

Merila za neugodno prognozo:

  • veliko število plazmocitov;
  • hitra rast tumorja, ki je klinično in radiološko določena na rentgenskih žarkih - povečanje površine napak;
  • povečanje števila paraproteinov (nenormalnega proteina razreda imunoglobulina);
  • prisotnost metastaz;

Myeloma: vzroki, znaki, faze, pričakovana življenjska doba, terapija

Myeloma se nanaša na skupino paraproteinemičnih hemoblastoz, v katerih Maligno preoblikovanje plazemskih celic spremlja hiperprodukcija nenormalnih imunoglobulinskih proteinov. Bolezen je relativno redka, s povprečno 4 ljudmi na 100 tisoč prebivalcev. Menijo, da so moški in ženske enako dovzetni za tumor, vendar po nekaterih poročilih ženske pogosteje bolijo. Poleg tega obstajajo znaki večjega tveganja za mielom med črnci v Afriki in Združenih državah.

Povprečna starost bolnikov je gibala med 50 in 70 let, kar pomeni, večina bolnikov so starejši ljudje, ki poleg plazmocitomom, obstajajo druge patologije notranjih organov, kar bistveno poslabša prognozo in omejuje uporabo agresivne terapije.

Myeloma je maligni tumor, vendar je napačno imenovati izraz "rak", ker ne izhaja iz epitelija, temveč iz hemopoetskega tkiva. Tumor raste v kostnem mozgu, osnova pa je sestavljena iz plazmocitov. Običajno so te celice odgovorne za imunost in tvorbo imunoglobulinov, potrebnih za nadzor različnih infektivnih snovi. Plazmociti izvirajo iz B-limfocitov. Če pride do motenj v zorenju celic, se pojavi tumorski klon, kar povzroči mielom.

Pod vplivom neugodnih dejavnikov v kostnem mozgu je povečano množenje plazmablastov in plazmocitov, ki pridobivajo sposobnost sintetiziranja nenormalnih proteinov - paraproteinov. Takšni proteini veljajo za imunoglobuline, vendar ne morejo opravljati svojih neposrednih zaščitnih funkcij, njihova povečana količina pa povzroča zgoščevanje krvi in ​​poškodbe notranjih organov.

Vloga različnih biološko aktivnih snovi, interlevkin-6, ki se poveča pri bolnikih. stromalnih Celice kostnega mozga obešanje in podpiranje je prehransko funkcijo (fibroblasti, makrofagi), interlevkina-6, izoliramo v velikem številu, pri čemer je aktivna množenje tumorskih celic zaviral njihove naravne smrti (apoptoza) in tumor aktivno raste.

Drugi interlevkini lahko aktivirajo osteoklaste - celice, ki uničujejo kostno tkivo, tako da so poškodbe kosti tako pogoste pri mielomu. Biti pod vplivom interlevkinov imajo mielomske celice prednost pred zdravimi, jih premestijo in druge klice hemopoeze, ki povzročajo anemijo, motnje imunosti in krvavitve.

Med potekom bolezni so kronična stopnja in akutna faza konvencionalno izolirani.

  • V kronični fazi se mielomske celice ne nagibajo hitro razmnoževati in tumor ne zapusti kosti, pacienti se počutijo zadovoljivi, včasih celo ne sumijo, da se je rast tumorjev začela.
  • Pri napredovanju mieloma pride do dodatnih mutacij tumorskih celic, kar ima za posledico nastanek novih skupin plazemskih celic, ki so sposobne hitrega in aktivnega deljenja; Tumor se razteza čez kost in začne aktivno razprševanje skozi telo. Visceralno hematopoeze in zatiranje klic povzroči hude zastrupitve simptomi, anemijo, imunsko pomanjkljivost, ki bi akutno fazo terminalne bolezni, ki lahko privede do smrti bolnika.

Glavne motnje mieloma so kostna patologija, imunska pomanjkljivost in spremembe, povezane s sintezo velikega števila nenormalnih imunoglobulinov. Tumor vpliva na medenico, rebra, hrbtenico, v kateri se pojavijo procesi uničenja tkiva. Vpliv ledvic lahko privede do kronične insuficience, kar je precej značilno za paciente, ki trpijo zaradi mieloma.

Vzroki mieloma

Natančne vzroke mieloma še naprej preučujemo in pomembno vlogo pri tem spadajo genske raziskave, namenjene odkrivanju genov, katerih mutacije lahko vodijo do tumorja. Torej, pri nekaterih bolnikih je bilo opaženo aktiviranje nekaterih onkogenov, kot tudi zatiranje supresornih genov, blokiranje normalne rasti tumorja.

Obstajajo dokazi o priložnosti za rast tumorja pri dolgotrajnem stiku z oljem, benzen, azbesta, in vlogi ionizirajočega sevanja pravi povečana pojavnost diseminiranim plazmocitomom med ljudmi na Japonskem, utrpela atomske bombe.

Med dejavniki tveganja znanstveniki opozarjajo:

  1. Starejši - absolutna večina bolnikov je stopila čez 70-letno linijo in le 1% jih je mlajših od 40 let;
  2. Rasna pripadnost - črna populacija Afrike trpi za mielom skoraj dvakrat pogosteje kot bela, vendar vzrok tega pojava ni ugotovljen;
  3. Družinska nagnjenost.

Izolacija vrst in stopenj tumorja ne odraža le značilnosti njene rasti in prognoze, ampak tudi določi shemo zdravljenja, ki jo zdravnik izbere. Myeloma je lahko samoten, ko se eno mesto rasti tumorjev nahaja v kosti in lahko pride do ekstraostranskega proliferacije neoplazije, in več, pri katerem je poraz posplošen.

Večplodni mielom je sposoben oblikovati tumorske žarišča v različnih kosteh in notranjih organih in je glede na naravo razširjenosti nodalna, difuzna in večkratna.

Morfološke in biokemijske značilnosti tumorskih celic določajo prednostni celični sestavek mieloma - plazmocitov, plazmoblastov, majhnih celic, polimorfnih celic. Stopnja zrelosti tumorskih klonov vpliva na hitrost rasti neoplazij in agresivnost poteka bolezni.

Klinični simptomi, posebnosti kostne patologije in krvavitve beljakovinskega spektra v krvi določajo dodelitev kliničnih stadijev mieloma:

  1. Prva stopnja mieloma je razmeroma ugodna, z njo najdaljša življenjska doba bolnikov z dobrim odzivom na zdravljenje. Za to stopnjo je raven hemoglobina večja od 100 g / l, odsotnost poškodb kosti in posledično normalna koncentracija kalcija v krvi. Masa tumorja je nizka, količina sproščenih paraproteinov pa je lahko zanemarljiva.
  2. Druga stopnja nima natančno opredeljenih meril in je razstavljena, kadar bolezen ni mogoče pripisati drugim.
  3. Tretja stopnja odraža napredovanje tumorja in nadaljuje z znatnim povečanjem ravni kalcija zaradi uničenja kosti, se hemoglobin pade na 85 g / l in nižji, rastoča tumorska masa pa povzroči znatno količino tumorskih paraproteinov.

Stopnja takšnega kazalnika kot kreatinin, To kaže stopnjo metaboličnih motenj in ledvično disfunkcijo, kar vpliva na prognozo pa v skladu z njegovo koncentracijo v vsaki fazi je razdeljen substages in B, ko nivo kreatinina manj kot 177 mmol / l (A) ali več - faza IB, IIB, IIIB.

Manifestacije mieloma

Klinični znaki mieloma so raznoliki in se prilegajo razne sindrome - kostna patologija, imunske motnje, patologija koagulabilnosti krvi, povečana viskoznost krvi in tako naprej.

osnovni sindromi z večkratnim mielomom

Pred oblikovanjem podrobne slike o bolezni vedno sledi asimptomatsko obdobje, ki lahko traja do 15 let, medtem ko se bolniki počutijo dobro, gredo na delo in se ukvarjajo z rutinskim poslo- vanjem. Na tumorske rasti lahko kažejo visoko ESR, nepojasnjene videz proteina v urinu in ti M gradienta elektroforeza serumskih proteinov, kar kaže na prisotnost nenormalnih imunoglobulinov.

Ko raste tumorsko tkivo, se bolezen napreduje, pojavijo se prvi simptomi neprijetnosti: šibkost, utrujenost, omotica, izguba telesne mase in pogoste okužbe dihal, bolečine v kosteh. Ti simptomi postanejo težko postaviti v spremembah, povezanih s starostjo, tako da je pacient napoti k specialistu, ki lahko dajo natančne diagnoze, ki temelji na laboratorijskih raziskavah.

Poraz kosti

Sindrom poškodbe zaradi kosti zavzame osrednje mesto v kliniki mieloma, saj se v njih nelagodja začne naraščati in povzroča uničenje. Prvič, prizadeta so rebra, vretenca, prsnica, medenične kosti. Podobne spremembe so značilne za vse bolnike. Klasična manifestacija mieloma je prisotnost bolečin, oteklin in zlomov kosti.

Bolečega sindroma je do 90% bolnikov. Bolečina kot tumor raste precej intenzivno, posteljni počitek ne prinaša več olajšanja, pacienti pa imajo težave pri hoji, gibanju okončin, ovinkih. Huda akutna bolečina je lahko znak zloma, katerega videz je dovolj premaknjen ali preprosto pritisnjen. rast tumorja območje ostrenja kosti V pokvari in postane zelo krhka, vretenca so sploščeni in so predmet zlomov stiskanja, in bolnik lahko pride do zmanjšanja rasti in tumorskih vozlički vidne na lobanji, rebra in drugih kosti.

uničenje kosti pri mielomu

V ozadju poškodb kosti mineeloma pojavi osteoporoza (redčenje kostnega tkiva), kar prispeva tudi k patološkim zlomom.

Motnje v hematopoetskem sistemu

Že na samem začetku mieloma so motnje hematopoeze povezane z rastjo tumorja v kostnem mozgu. Na začetku je mogoče izbrisati klinične znake, vendar sčasoma postane očitna anemija, katere simptomi so bleda koža, šibkost, dispneja. Premikanje drugih hematopoetskih klicic vodi v pomanjkanje trombocitov in nevtrofilcev, zato hemorogični sindrom in infekcijski zapleti pri mijelom niso redki. Klasični znak mieloma je pospešek ESR, ki je tipičen tudi za asimptomatsko obdobje bolezni.

Sindrom beljakovinske patologije

Proteinska patologija velja za najpomembnejšo značilnost tumorja, saj lahko mielom povzroči znatno količino nenormalnih proteinov - paraproteinov ali beljakovine Bens-Jones (lahke verige imunoglobulinov). Ob znatnem povečanju koncentracije patološkega proteina v serumu v krvi se normalne proteinske frakcije zmanjšajo. Klinični znaki tega sindroma bodo:

  • Perzistentni proteini v urinu;
  • Razvoj amiloidoze z odlaganjem amiloida (beljakovine, ki se pojavi v telesu le v patologiji) v notranjih organih in kršitev njihove funkcije;
  • Hiperviskozna sindrom - poveča viskoznost krvi zaradi povečanja vsebnosti beljakovin v njem, ki se kaže z glavoboli, otrplost okončin, poslabšanje vida, trofičnih sprememb dokler gangrene, nagnjene k krvavitev.

Poškodba ledvic

Poškodbe ledvic v mielomu prizadenejo do 80% bolnikov. Vključevanje teh organov je povezano z njihovo kolonizacijo s tumorskimi celicami, odlaganjem nenormalnih proteinov v tubulih in nastankom kalcitov pri uničenju kosti. Takšne spremembe privedejo do krvavitve filtracije urina, zgoščevanja organov in razvoja kronične ledvične odpovedi (CRF), ki pogosto povzroča smrt bolnikov (mieloma bud). CRF se pojavi s hudo zastrupitvijo, slabostjo in bruhanjem, zavračanjem jesti, poslabšanjem anemije in rezultatom je uremična koma, ko je telo zastrupljeno z dušikovo žlindro.

Poleg teh sindromov, bolniki imajo hude poškodbe živčnega sistema v možganih in njene infiltracijo tumorske celične membrane, in pogosto prizadene periferne živce, potem je slabost, motnje občutljivost kože, bolečina in stiskanje spinalnih živčnih korenov lahko celo paraliza.

Uničenje kosti in kalcija izpiranja od njih prispeva ne le zlom, vendar hiperkalciemija ko kalcij povečanje v krvi vodi do poslabšanja slabost, izzvati bruhanje, zaspanost, spremembe v zavesti.

Rast tumorja v kostnem mozgu je vzrok imunske pomanjkljivosti, zato so bolniki nagnjeni k ponovnemu bronhitisu, pljučnici, proneunefritisu in virusnim okužbam.

Terminska faza mieloma se pojavi s hitrim povečanjem simptomov zastrupitve, poslabšanja anemičnih, hemoragičnih sindromov in imunske pomanjkljivosti. Bolniki izgubijo telesno težo, vročino, trpijo zaradi resnih nalezljivih zapletov. V tej fazi je možen prehod mieloma v akutno levkemijo.

Diagnoza mieloma

Diagnoza mieloma vključuje vrsto laboratorijskih testov, ki vam omogočajo natančno diagnozo na prvih stopnjah bolezni. Bolniki se zdravijo:

  1. Splošni in biokemični krvni testi (količina hemoglobina, kreatinina, kalcija, celokupnih beljakovin in frakcij itd.);
  2. Določitev ravni proteinskih frakcij v krvi;
  3. Testiranje urina, pri katerem se poveča vsebnost beljakovin, lahko odkrijete lahke verige imunoglobulinov (beljakovine Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsija kostnega mozga, da bi odkrili mielomske celice in ovrednotili naravo škode za klice hematopoeze;
  5. Radiografija, CT, MRI kosti.

Za pravilno vrednotenje rezultatov študij je pomembno, da jih primerjamo s kliničnimi znaki bolezni, in izvajanje katere koli analize ne bo zadostovalo za diagnosticiranje mieloma.

histologija kostnega mozga: normalna (levo) in mielom (desno)

Zdravljenje

Zdravljenje mieloma opravi hematolog v bolnišnici hematološkega profila in vključuje:

  • Citostatična terapija.
  • Radiacijsko zdravljenje.
  • Namen alfa-2 interferona.
  • Zdravljenje in preprečevanje zapletov.
  • Presaditev kostnega mozga.

Myeloma je razvrščen kot neozdravljiv tumor hematopoetskega tkiva, vendar pravočasna terapija omogoča nadzorovanje tumorja. Menijo, da je mogoče ozdraviti le z uspešno presaditvijo kostnega mozga.

Do danes je kemoterapija ostala glavni način zdravljenja mieloma, kar omogoča podaljšanje življenjske dobe bolnikov na 3,5-4 let. Uspeh kemoterapije je povezan z razvojem skupine alkilirajoče kemoterapevtike (alkeran, ciklofosfamid), ki so jo uporabljali v kombinaciji s prednizolonom iz sredine prejšnjega stoletja. Namen polikemoterapije je bolj učinkovit, vendar se preživetje bolnikov bistveno ne povečuje. Razvoj tumorja chemoresistance teh zdravil povzroči tok maligne bolezni in za boj proti temu pojavu smo sintetizirali v osnovi novih zdravil - induktorji apoptoze, proteasomskih inhibitorjev (bortezomiba) in imunomodulatorjev.

Budnim čakanja je dovoljena pri bolnikih s stadijem IA in IIA bolezni brez bolečin in tveganje za zlom kosti, če stalno spremljanje krvi, vendar v primeru simptomov napredovanje tumorjev so jih nujnega citostatikov imenovan.

Indikacije za kemoterapijo so:

  1. Hiperkalcemija (zvišana koncentracija kalcija v krvnem serumu);
  2. Anemija;
  3. Simptomi poškodb ledvic;
  4. Vključenost kosti;
  5. Razvoj hiperviskoznosti in hemoragičnih sindromov;
  6. Amiloidoza;
  7. Nalezljivi zapleti.

Glavna shema zdravljenja mieloma je kombinacija alkena (melfalana) in prednizolona (M + P), ki zavirajo razmnoževanje tumorskih celic in zmanjšujejo produkcijo paraproteinov. Pri tumorjih zdravila odpornih kot tudi malignih prvotno hudo potek bolezni je mogoče polychemotherapy ko nadalje imenovan vinkristin, adriablastin, doksorubicin po uveljavljenih protokolov polychemotherapy. Urnik M + P se daje vsake štiri tedne, če pa pride do znakov odpovedi ledvic, se alken nadomesti s ciklofosfamidom.

Zdravnik izbere poseben program citostatičnega zdravljenja, ki izhaja iz značilnosti poteka bolezni, stanja in starosti bolnika, občutljivosti tumorja na te ali drugih zdravil.

Učinkovitost zdravljenja je označena z:

  • Stabilna ali rastoča raven hemoglobina (ni nižja od 90 g / l);
  • Serumski albumin nad 30 g / l;
  • Normalna raven kalcija v krvi;
  • Odsotnost napredovanja uničenja kosti.

Uporaba zdravila, kot je talidomid, kaže dobre rezultate pri mielomu, zlasti v odpornih oblikah. Talidomid zavira angiogenezo (razvoj tumorskih posod), izboljša imunski odziv na tumorske celice in povzroči smrt malignih plazmocitov. Talidomid kombinaciji s standardnimi citotoksičnih shemami daje dober učinek, in se lahko v nekaterih primerih izogibati daljšemu dajanje kemoterapije polna tromboze na mestu vgradnje venski kateter. Poleg talidomida lahko zdravilo iz hrustanca morskega psa (neovalast), ki je tudi predpisano za mielom, preprečuje angiogenezo v tumorju.

Bolniki, mlajši od 55 do 60 let, se štejejo za optimalno polikemoterapijo s kasnejšim presaditvijo lastnih perifernih matičnih celic. Ta pristop poveča povprečno pričakovano življenjsko dobo na pet let, popolna odpustitev pa je možna pri 20% bolnikov.

Imenovanje alfa-interferona v velikih odmerkih se izvede, ko bolnik zapusti stanje remisije in že nekaj let služi kot vzdrževalno zdravilo.

Video: predavanje o zdravljenju multiplega mieloma

Radiacijska terapija v tej patologiji nima samostojnega pomena, vendar se uporablja pri porazu kosti z velikimi žariščmi uničenja kostnega tkiva, sindroma hudih bolečin, samotnega mieloma. Skupni odmerki sevanja običajno ne presegajo 2500-4000 Gy.

Zdravljenje in preprečevanje zapletov vključujejo:

  1. Antibiotska terapija z zdravili širokega spektra za komplikacije nalezljive narave;
  2. Popravek delovanja ledvic v primeru njihove pomanjkljivosti (prehrana, diuretiki, plazmafereza in hemosorpcija v hudih primerih - hemodializa na aparatu "umetna ledvica");
  3. Normalizacija ravni kalcija (prisili diurezo z diuretiki, glukokortikoidi, kalcitrin);
  4. Uporaba eritropoetina, transfuzije komponent krvi pri hudi anemiji in hemoragični sindrom;
  5. Desintoksikacijsko zdravljenje z intravenskim dajanjem zdravilnih raztopin in ustrezno analgezijo;
  6. Pri uporabi calcitrine kostne patologije, anabolični steroidi, droge iz skupine bisfosfonatov (klodronat, Zometa), ki zmanjšajo uničujoče procese v kosteh in preprečuje njihovo zlom. Ko se prikaže zlom osteosintezo, lahko oprijem - operativno zdravljenje, je potrebna vaja terapijo, saj se preventivni ukrep lahko oceni lokalno obsevanje v mestu zloma;
  7. Ko izraženo hiperviskozna sindroma in bolezni ledvic s cirkulacijsko velikem številu pacientov paraprotein tumorskih izvedenih hemosorbtion in plazmafereza, pretok krvi za odstranitev iz velike beljakovinske molekule povzročajo.

Presaditev kostnega mozga še ni našla mase pri uporabi mieloma, saj je tveganje zapletov še vedno veliko, zlasti pri bolnikih, starejših od 40-50 let. Presaditev izvornih celic, odvzetih od pacienta ali darovalca, je pogostejša. Uvedba matičnih celic donatorjev lahko celo vodi do popolnega zdravljenja mieloma, vendar se ta pojav redko zgodi zaradi visoke toksičnosti kemoterapije, ki jo dobimo pri največjih možnih odmerkih.

Kirurško zdravljenje mieloma se redko uporablja, predvsem z lokaliziranimi oblikami bolezni, ko tumorska masa stisne vitalne organe, živčne korenine, posode. Možno kirurško zdravljenje v primeru poškodbe hrbtenice, katerega namen je odpraviti stiskanje hrbtenjače med zlomov v stiski v stiski.

Pričakovana življenjska doba pri izvajanju kemoterapije pri bolnikih, občutljivih na to, znaša do 4 leta, vendar pa se odporne oblike tumorja zmanjšajo na eno leto ali manj. Najdaljša življenjska doba je opazna na stopnji IA - 61 mesecev, pri IIIB pa največ 15 mesecev. S podaljšano kemoterapijo so možne ne samo zaplete, povezane z strupenimi učinki zdravil, ampak tudi razvoj sekundarne odpornosti tumorjev na zdravljenje in njeno preoblikovanje v akutno levkemijo.

Na splošno je prognoza določi obliki diseminiranim plazmocitomom in njegovega odziva na zdravljenje, kakor tudi od starosti pacienta in prisotnosti komorbiditete, ampak je bil vedno resen in je še vedno nezadovoljivo, v večini primerov. Zdravilo je redka, vendar hudi zapleti, kot so sepsa, krvavitev, odpovedi ledvic, amiloidoza, in strupenih poškodbe notranjih organov med zdravljenjem s citostatiki v večini primerov privede do smrtnim izidom.

O Nas

Žal je danes rak dojk precej pogosta onkološka patologija, v zadnjih letih pa se je število mladih žensk, ki se soočajo s to težavo, znatno povečalo. Prehrana v raku dojke seveda ne bo pomagala znebiti tumorja ali bistveno upočasnila njegov razvoj.

Priljubljene Kategorije