Ne-Hodgkinovi limfomi

Maligne bolezni limfnega sistema ali limfoma: Hodgkinovi in ​​ne-Hodgkinovi se kažejo z razširjenimi bezgavkami.

Ne-Hodgkinov limfom, kaj je to?

Ne-Hodgkinovi limfomi združujejo skupino onkoloških bolezni, ki se razlikujejo od Hodgkinovega limfoma v strukturi njihovih celic. Za razlikovanje med večkratnimi ne-Hodgkinovi limfomi je lahko iz vzorcev prizadetega limfoidnega tkiva. Bolezen nastane v bezgavkah in organih z limfnim tkivom. Na primer, v timusni žlezi (timus), vranici, tonzilah, limfnih ploščicah tankega črevesja.

Limfom v kateri koli starosti, vendar pogosteje pri starejših. Ne-Hodgkinov limfom pri otrocih se najpogosteje pojavi po starosti 5 let. Običajno zapustijo kraj primarnega razvoja in zajemajo druge organe in tkiva, na primer centralni živčni sistem, jetra, kostni mozeg.

Pri otrocih in mladostnikih se tumorji z visokim malignim imenom imenujejo "zelo povečan NHL", ker povzročajo nove hude bolezni v organih in lahko povzročijo smrt. Ne-Hodgkinov limfom z nizko stopnjo malignosti in počasnejšo rast je pogostejši pri odraslih.

Vzroki za ne-Hodgkinove limfome

Vzroke limfom so zdravniki preučevali do danes. Znano je, da se limfom Nehodjinske začne od trenutka mutacije (maligne spremembe) limfocitov. Istočasno se spremeni genetika celice, vendar vzrok za spremembe ni bil pojasnjen. Znano je, da se vsi otroci s takšnimi spremembami ne razbolijo.

Predlagamo, da je vzrok za razvoj ne-Hodgkinovega limfoma pri otrocih kombinacija več dejavnikov tveganja:

  • prirojena bolezen imunskega sistema (Wiskott-Aldrichov sindrom ali Louis-Barreov sindrom);
  • pridobljeno imunsko pomanjkljivost (npr. okužba s HIV);
  • zatiranje lastne imunitete pri presajanju organov;
  • virusna bolezen;
  • sevanja;
  • nekatere kemikalije in zdravila.

Simptomi in znaki ne-Hodgkinovega limfoma

Simptome ne-Hodgkinovega limfoma agresivnega sevanja in visoke malignosti zaradi stopnje rasti kažejo opazna tumorja ali povečane bezgavke. Ne bolijo, vendar se pojavijo na glavi, vratu in vratu, v pazduho ali dimljah. Možno je, da se bolezen začne v peritoneju ali v prsnem košu, kjer ni mogoče videti ali izslediti vozlišč. Zato se razteza na ne-limfoidne organe: možganske membrane, kostni mozeg, vranico ali jetra.

Non-Hodgkinov limfom:

  • visoka temperatura;
  • izguba teže;
  • zvečer znojenje ponoči;
  • šibkost in hitro utrujenost;
  • visoka temperatura;
  • pomanjkanje apetita;
  • morbidno zdravstveno stanje.

Ne-Hodgkinov limfom kaže simptome določene vrste.

Bolnik lahko trpi:

  • Bolečine v trebuhu, prebavne motnje (driska ali zaprtje), bruhanje in izguba apetita. Simptomi se pojavijo, ko so prizadeti LU ali trebušni organi (vranica ali jetra).
  • Kronični kašelj, težko dihanje v primeru bezgavk v prsnici, timus in / ali pljuča, dihalni trakt.
  • Bolečine v sklepih s poškodbo kosti.
  • Glavoboli, motnje vida, bruhanje v slabem želodcu, paraliza kranialnih živcev v leziji CNS.
  • Pogoste okužbe z zmanjšanjem ravni zdravih belih krvnih celic (z anemijo).
  • Križanje kožnih krvavitev (petehija) zaradi nizke ravni trombocitov.

Pozor, prosim! Povečanje simptomov ne-Hodgkinovih limfomov se pojavi v dveh do treh ali več tednih. Pri vsakem pacientu se manifestirajo na različne načine. Če opazimo enega ali dva ali tri simptome, je lahko infekcija in bolezni, ki niso povezane z limfomom. Za pojasnitev diagnoze se morate obrniti na strokovnjake.

Informativni video

Faze limfoma

Za limfoblastni limfom je bila predlagana klasifikacija (klasifikacija St.Jude).

Zagotavlja naslednje kategorije:

  1. I faza - z eno samo lezijo: ekstranodalna ali nodalna anatomska regija. Izključuje medij in trebušno votlino.
  2. II. Stopnja - z eno samo ekstranodalno lezijo in vključitvijo regionalnega LU, primarna lezija prebavnega trakta (ileokična regija ± mezenterična LU).
  3. III. Faza - s porazom nodalnih ali limfoidnih struktur na obeh straneh membrane in primarnega mediastinalnega sklepa (vključno s timusno žlezo) ali plevralnih žariščih (III-1). Stopnja III-2, ne glede na druge žarišča, se nanaša na kakršne koli obsežne primarne intraabdominalne nereesektibilne lezije, na vse primarne parazpinalne ali epiduralne tumorje.
  4. IV faza - z vsemi primarnimi lezijami centralnega živčnega sistema in kostnega mozga.

Za gobasto podobno mikozo je bila predlagana posebna razvrstitev.

Določa:

  1. Nastopam z navedbo sprememb samo na koži;
  2. II - faza z navedbo lezij kože in reaktivno povečanega LU;
  3. III stopnja z LU, ki je povečala obseg in preverjene lezije;
  4. IV stopnja z visceralnimi lezijami.

Oblike ne-Hodgkinovih limfomov

Oblika NHL je odvisna od vrste rakavih celic pod mikroskopom in molekularno-genetske lastnosti.

Mednarodna klasifikacija WHO identificira tri velike skupine NHL:

  1. Limfoblastna limfoblastna B-celica in T-celica (T-LBL, pB-LBL), ki raste iz nezrelih prekurzorskih celic B-limfocitov in T-limfocitov (limfoblastov). Skupina je 30-35%.
  2. Zrele celice B-celice NHL in B-oblika-ALL (B-ALL) zrele celice, ki rastejo iz zrelih B limfocitov. Ti NHL so med najpogostejšimi oblikami onkologije - skoraj 50%.
  3. Veliko celični anaplastični limfom (ALCL), ki predstavlja 10-15% vseh NHL.

Vsaka glavna oblika NHL ima podvrste, vendar manj pogosto obstajajo druge oblike NHL.

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfomov (WHO, 2008)

Razvrstitev Non-Hodgkinovega limfoma vključuje:

B-celični limfomi:

  • Limfom iz predhodnikov celic B;
  • B-limfoblastni limfom / levkemija;
  • Limfomi iz zrelih celic B;
  • Kronična limfocitna levkemija / limfocitni limfocitni limfom;
  • B-celična prolimfocitna levkemija;
  • Limfom iz celic marginalnega območja vranice;
  • Levkemija dlakavice;
  • Limfoplazmocitni limfom / makroglobulinemija Waldenstroma;
  • Bolezni težkih verig;
  • Mielomom plazemskih celic;
  • Solitarni plazmacitom kosti;
  • Ekstraoblastni plazmacitom;
  • Ekstranodalni limfom iz celic marginalnega območja limfoidnih tkiv, povezanih s sluznicami (MALT-limfom);
  • Nodalni limfom iz celic v obrobni coni;
  • Folikularni ne-Hodgkinov limfom;
  • Primarni kožni centrifugalni limfom;
  • Limfom iz celic plaščnega območja;
  • Difuzni ne-Hodgkinov velikocelični limfom, nespecifičen;
  • B-Large-Cell non-Hodgkinov limfom z velikim številom T-celic / histiocitov;
  • Limfomatoidna granulomatoza;
  • Ne-Hodgkinov limfom, difuzen velik B-celični limfom, povezan s kroničnim vnetjem;
  • Primarni kožni B-veliki celični limfom;
  • Intravaskularen velik B-celični limfom
  • ALK-pozitiven B-velik celični limfom;
  • Plazmoblastoma limfom
  • B-velik celični limfom, ki izvira iz multicentrične Castlemanove bolezni, povezane s HHV8
  • EBV pozitiven B-velik celični limfom starejših
  • Primarni mediastinalni limfom (timski) B-velika celica;
  • Primarni eksudativni limfom
  • Burkittov limfom;
  • B-celični limfom z morfološkim intermediatom med difuznim B-celičnim limfomom in klasičnim limfomom;
  • Hodgkinov B-celični limfom z morfološkim intermediatom med Burkittovim limfomom in difuznim B-celičnim limfomom.

T-celice in NK-celične limfome:

  • Limfom iz predhodnikov T celic;
  • T-limfoblastni limfom / levkemija;
  • Limfomi zrelih T in NK celic;
  • Ospospodbnaya limfoma;
  • Limfomski ne-Hodgkinov T-celični odrasli;
  • Extranodal NK / T-celični limfom, nazalni tip;
  • T-celični Hodgkinov limfom povezan z enteropatijo;
  • Hepatosplenski T-celični limfom;
  • Podkožni pankikuloid podobni T-celični limfom;
  • Gobova mikoza / Cesarijev sindrom;
  • Primarni kožni anaplastični celični limfom;
  • Primarni kožni gama-delta T-celični limfom;
  • Primarni kožni CD4 pozitiven majhen in srednji celični T-celični limfom;
  • Primarni kožni agresivni epidermotropni CD8 pozitivni citotoksični T-celični limfom;
  • Periferni T-celični limfom, nespecifičen;
  • Angioimmunoblast T-celični limfom;
  • Limfomski anaplastični veliki celični ALK-pozitivni;
  • Anaplastični celični limfom je ALK negativen.

Diagnoza in zdravljenje bolezni

Diagnoza limfoma se izvaja v klinikah, specializiranih za onkološke bolezni in bolezni krvi. Če želite ugotoviti pravo vrsto ne-Hodgkinovim limfomom je, morate storiti veliko raziskav, vključno s preiskavami krvi, ultrazvok, X-ray in excisional biopsijo bezgavk zgodaj. Popolnoma se odstrani. Ko ga odstranite, ga ne morete mehanično poškodovati. Pri histološkem pregledu ni priporočljivo odstraniti LU v dimljah, če so v proces vključene druge skupine LU.

Pregled tumorskega tkiva

Če sumiramo ne-Hodgkinov limfom po predhodni analizi, bo diagnoza in zdravljenje v prihodnosti odvisna od rezultatov kompleksne dodatne diagnostike:

  • Operativno jemljejte poškodovano tkivo organa ali odstranite LU.
  • Ko se tekočina nabere v votlinah, na primer v trebušni votlini - preglejte tekočino. Vzame se s punkcijo.
  • Probijanje kostnega mozga se opravi za pregled kostnega mozga.

Po rezultatih citoloških, imunoloških in genetskih analiz je potrjena ali ne potrjena imunofenotipizacija, določena je njegova oblika. Imunofenotiranje poteka s pretočno citometrijo ali imunohistokemičnimi metodami.

Če celovita diagnoza limfoma potrjuje NHL, strokovnjaki določijo svojo razširjenost v telesu za shemo zdravljenja. V ta namen se proučujejo ultrazvočne in rentgenske slike, MRI in CT-pregledi. Dodatne informacije so pridobljene iz PET-pozitronske emisijske tomografije. Prisotnost tumorskih celic v centralnem živčnem sistemu prepozna vzorec cerebrospinalne tekočine (CSF) s pomočjo ledvene punkcije. Za isti namen otroci dobijo prepojenost kostnega mozga.

Študije pred zdravljenjem

Otroci in odrasli so testirani na srčno funkcijo z uporabo EKG - elektrokardiogram in ehokardiogram - ehokardiogram. Ugotovite, ali je NHL vplivala na delovanje katerega koli organa, na presnovo, ali obstajajo okužbe.

Začetni rezultati testa so zelo pomembni v primeru kakršnih koli sprememb pri zdravljenju NHL. Zdravljenje limfoma ne more storiti brez transfuzije krvi. Zato takoj vzpostavi krvno skupino pri bolniku.

Priprava režimov zdravljenja

Po potrditvi diagnoze zdravniki pripravijo individualni režim zdravljenja za vsakega bolnika, pri čemer upoštevajo določene prognostične dejavnike in dejavnike tveganja, ki vplivajo na prognozo preživetja bolnika.

Pomembni prognostični dejavniki in merila, ki vplivajo na potek zdravljenja, so:

  • specifična oblika NHL, odvisno od katere je protokol zdravljenja;
  • obseg širjenja bolezni po telesu, stopnja. To določa intenzivnost zdravljenja in trajanje.

Operativno zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma

Operacije z NHL se ne izvajajo pogosto, le v primeru odstranitve dela tumorja in z namenom odstranitve vzorcev tkiva za razjasnitev diagnoze. Če pride do izolirane lezije organa, kot je želodec ali jetra, se uporablja operacija. Najpogosteje dajejo prednost sevanju.

Zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma po skupinah tveganja

Pri nehomkinih limfoma je zdravljenje zapleteno.

Razviti smernice za zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma je, multipla oceniti vsako posamezno klinično stanje in dodano izkušnje zdravljenja indolentni in agresivnega NHL. To je postalo osnova pristopov k terapiji. Zdravljenje limfoma treba upoštevati zastrupitev (A ali B) ekstranodalne (e) vključenosti in vranico poškodb (S), pri čemer volumen tumorja žarišča. Napovedi pomembne razlike v rezultatih agresivne kemoterapijo in radioterapijo (RT) v fazah III in IV, v primerjavi z opazovanimi rezultati v Hodgkinov limfom.

Za predpisovanje zdravljenja je bila tretja stopnja tumorja razdeljena na:

  • III - 1 - podane lezije na obeh straneh membrane, omejena udeležba vranice, hilarnyh, splanhični in mesto DS;
  • III - 2 - ob upoštevanju parortalnega, aliakovega ali mezenteričnega LU.

Ali je limfom zdravljen? Znano je, da je pri bolnikih, starejših od 60 let, v prvi fazi proliferativne bolezni relativno dobro, medtem ko je četrti visoko stopnjo laktat-dehidrogenaze (LDH) ravni in slabo prognozo preživetja. Za izbiro princip in poveča agresivnost zdravljenja, je bil ocenjen kot največji volumen tumorja mase: periferna, vozlišča lezij - 10 cm ali več v premeru, in razmerje premera razširjena LU mediastalnyh v prečni smeri prsnega koša več kot 0,33. V posebnih primerih, slaba prognostični znak, ki vpliva na izbiro zdravljenja, glede na največjo velikost tumorja na vozliščih lezij - 5 cm v premeru.

Na načelo izbire terapije vplivajo še 5 neugodnih dejavnikov tveganja, ki so združili Mednarodni prognostični indeks (IPI):

  • starost 60 let in več;
  • povišane ravni LDH v krvi (več kot 2-kratna norma);
  • splošni status> 1 (2-4) na lestvici ECOG;
  • faze III in IV;
  • število ekstranodalnih lezij> 1.

kategorije tveganja sedežem 4 skupine, v skladu s katero tudi upoštevati, kam usmeriti zdravljenje raka na bezgavkah, da vpliva na odzivnost in splošno 5-letno preživetje brez ponovitve:

  1. 1 skupina - nizka raven (prisotnost 0-1 značilnost);
  2. 2 skupina - nizka vmesna stopnja (prisotnost 2 znakov);
  3. 3 skupina - visoka vmesna stopnja (prisotnost 3 znakov);
  4. 4 skupina - visoka raven (prisotnost 4-5 znakov).

Pri bolnikih, mlajših od 60 let, s prisotnostjo agresivnega NHL se uporablja še en model MPI, za 3 neugodne dejavnike pa so opredeljene še 4 kategorije tveganja:

  • faze III in IV;
  • povečana koncentracija LDH v serumu;
  • splošni status v lestvici ECOG> 1 (2-4).
  1. 1 kategorija - nizko tveganje v odsotnosti (0) dejavnikov;
  2. Kategorija 2 - nizko vmesno tveganje z enim dejavnikom tveganja;
  3. Kategorija 3 - visoko vmesno tveganje z dvema dejavnikoma;
  4. 4. kategorija - visoko tveganje s tremi dejavniki.

Preživetje za 5 let v skladu s kategorijami bo - 83%, 69%, 46% in 32%.

Znanstveniki onkologi razložiti, kaj je limfom in kako se zdravi, se domneva, da so dejavniki tveganja za MPI vplivajo na izbiro zdravljenja ni le agresivni NHL kot celoto, ampak tudi za vse oblike NHL in v vsakem klinični situaciji.

Izvirni algoritem za zdravljenje indolentnega NHL je, da je namenjen limfomom B celic. Pogostejši pri folikularnih tumorjih I in II stopinj. Toda v 20-30% primerov se preoblikujejo v difuzne velike B-celice. To zahteva zdravljenje drugačno, kar ustreza temeljnemu zdravljenju agresivnih oblik, ki vključujejo folikularno NHL III stopnjo.

Glavna metoda zdravljenja ne-Hodgkinovih limfomov je kemoterapija z uporabo kombinacij citostatikov. Zdravljenje se pogosto izvaja v kratek tečaje, intervali med njimi - v 2-3 tednih. Za določitev občutljivosti tumorja na vsako specifično vrsto kemoterapije opravimo natanko 2 cikla zdravljenja, ne manj. Če učinek ni prisoten, zdravljenje limfoma poteka v drugem režimu kemoterapije.

Sprememba režima kemoterapije, če se po znatnem zmanjšanju velikosti LU povečajo v intervalu med cikli. To kaže na odpornost tumorja na kombinacijo uporabljenih citostatikov.

Če dolgo pričakovani učinek standardnega kemije režimu ne pride, kemoterapija za limfom izvaja visoko in presajenih hemopoetičnih matičnih celic. Z visoko odmerno kemijo predpisujejo visoke odmerke citostatikov, ki ubijajo tudi najbolj odporne in obstojne celice limfoma. V tem primeru lahko zdravljenje uniči hematopoezo v kostnem mozgu. Zato se matične celice prenesejo v sistem hematopoeze, da se povrne uničen kostni mozeg, tj. Izvaja se presajanje alogenih matičnih celic.

Pomembno je vedeti! Ko so alogenske presaditve, matične celice ali kostni mozeg vzete iz druge osebe (od združljivega darovalca). Manj je strupena in pogostejša. Pri avtologni presaditvi, pred izvajanjem kemije visoke odmerke, matične celice vzamemo s samega pacienta.

Citotoksična zdravila se dajejo z metodo transfuzije (infuzije) ali intravensko. Zaradi sistemske kemoterapije se zdravilo prevaža skozi telo skozi krvne žile in se bori proti celicam limfoma. Za sum CNS ali je označena z rezultati preskusov, nato nadalje dajemo zdravilo neposredno v možganih tekočino v kemiji sistema, t.j. Izvaja se intratekalna kemija.

Cerebralna tekočina se nahaja v prostoru okoli hrbtenjače in možganov. Krvno-možganska pregrada, ki ščiti možgane, ne dovoljuje, da bi citostatika skozi krvne žile prešla v možganska tkiva. Zato je za bolnike pomembno, da je intratekalna kemija zelo pomembna.

Za izboljšanje učinkovitosti zdravljenja se dodatno uporablja radioterapija. NHL - sistemska bolezen, lahko vpliva na celotno telo. Zato je nemogoče zdraviti z enim kirurškim posegom. Operacija se uporablja samo za diagnostične namene. V primeru odkritja majhnega tumorja se takoj odstrani in predpisuje manj intenzivni tečaj kemoterapije. Popolnoma opustite citotoksične droge le v prisotnosti tumorskih celic na koži.

Biološka obdelava

Biološki preparati: serumi, cepiva, proteini nadomestijo naravne snovi, ki jih proizvaja telo. Za proteinske pripravke, ki spodbujajo proizvodnjo in rast matičnih celic krvi, na primer Filgrastream. Uporabljajo se po kemiji za obnovitev hematopoeze in zmanjšanje tveganja okužbe.

Citokini, na primer Interferon-alfa, se zdravijo s T-celičnimi limfomi kožne in levkemije dlakavice. Posebne beline celice - monoklonska protitelesa se vežejo na antigene, ki se nahajajo na površini tumorske celice. Zaradi tega umre celica. Protitelesa terapevtsko vežejo na antigene, raztopljene v krvi, in s celicami niso povezane.

Ti antigeni prispevajo k rasti tumorja. Nato se uporablja pri zdravljenju z Rituksimabom - monoklonskim protitelesom. Biološko zdravljenje povečuje učinek standardne kemije in podaljša remisijo. Monoklonalna terapija se imenuje imunska terapija. Njene različne vrste tako aktivirajo sistem imunitete, da sama začne uničevati rakave celice.

Tumorska cepiva lahko povzročijo aktivni imunski odziv na proteine, specifične za tumorske celice. Nov tip imunoterapije s celicami CCT aktivno preiskuje obremenitev himernih antigenih receptorjev, ki bodo delovali proti določenemu cilju.

Radioimunoterapija deluje z monoklonskimi terapevtskimi protitelesi, vezanimi na radioaktivno snov (radioizotop). Pri vezavi monoklonskih protiteles na tumorske celice umrejo pod vplivom radioizotopa.

Informativni video

Prehrana za ne-Hodgkinove limfome

Prehrana limfoma Non-Hodgkin mora biti naslednja:

  • primerno, da izdatki za energijo izključujejo kopičenje teže;
  • čim bolj raznolike: z zelenjavo in sadežem, mesom živali, pticami, ribami in proizvodi, pridobljenimi iz njega, z morskimi sadeži in zelenjavo.
  • z minimalno porabo kumaric in izdelkov iz kislega zrna, kantine (morske soli) soli, prekajenih izdelkov.

Hrana mora biti okusna, pogosta in majhna doza. Vsakemu bolniku je treba pristopiti individualno, da ne bi izključili hipernatremije (presežne natrijeve soli). V telesu zamuja tekočino in nabrekne. V tem primeru je treba sol in prekajene hrane je treba črtati, da se ne poveča K soli krvi, če bolnik ne more jesti svežo hrano, se pokvarijo apetit, potem lahko dodate menija minimalno število jajc, oljk in drugih kumarice, ampak v kombinaciji z zdravili, ki prikazujejo natrij. Treba je upoštevati, da so po kemoterapiji za drisko in bruhanje natrijeve soli, nasprotno, zelo potrebne za telo.

Folk zdravljenje

Zdravljenje ne-Hodgkinovih limfomov z ljudskimi zdravili vključuje: tinkture, infuzije in odtoke gob in zdravilnih zelišč. Učinkovita infuzija grenkega grba, cocklebur, hemlock, akonita Dzungarian, beljena črna.

Zdravilne anti-onkološke lastnosti so glive: birch chaga, Reishi, Cordyceps, Meitake in Shiitake, brazilski agarik. Preprečujejo metastaze, normalizirajo hormonsko ozadje in zmanjšajo neželene učinke kemoterapije: izpadanje las, bolečine in slabost.

Razstrupljanje tumorja chaga praškastega (breze micelij) zmešamo s sesekljano korena Polygonum kačo (3 jž..) in zlijemo vodka (močna kuhalno) - 0,5 l. Dovoljeno je kuhanje 3 tedne v temi in 30-40 kapljic 3-6 krat na dan.

Aktivna snov Leytinan, aminokisline in polisaharidi Reishi gobe v kombinaciji s snovmi Shiitake fungus aktivira specifično imunost in obnovi krvno formulo.

Brezvodni katran (100 g) je treba sprati 9-krat v vodi, nato pa zmešati z amoniaknim praškom (10 g) in moko, pečeno v ponvi. Iz testa oblikujte kroglice s premerom 0,5 cm. Shranite lahko v škatli iz lepenke, nato jo napolnite z moko. Prvih treh dni jemljete 1 žogico 4 krat 60 minut pred obroki. Izperite z zeliščno raztopino - 100 ml.

Odlitina: zmešano zdrobljeno travo lekarne torte s psylijem (listi), calendula (cvetovi) - vseh 50 gramov. Kuhajte (10 minut) v 600 ml vode 3 žlice žlice. l. zbirka. Nekaj ​​se ohladi, pijemo z limono in medom.

Prognoza preživetja z non-Hodgkinovim limfomom

Veliko bolnikov in njihovih sorodnikov zanima vprašanje, koliko bolnikov živi s to ali drugo vrsto ne-Hodgkinovega limfoma? Napoved je odvisna od podvrsta bolezni, stopnje in obsega razširjanja po telesu. Razvrstitev te bolezni vključuje 50 imen limfoma.

Po raziskavi je tabela prikazana pričakovana življenjska doba z ne-Hodgkinimi limfomi po zdravljenju 5 let.

Folikularni limfom: vzroki, simptomi, prognoze in lastnosti zdravljenja

Folikularni limfom je maligni tumor epidermičnega tkiva. Najbolj varna je med onkološkimi boleznimi, dobro se zdravi (čeprav do sedaj ni bilo najdenih nobenih zdravil) in skoraj nikoli ni maligno.

Vzroki

Folikularni limfom je neoplazma, ki se razvije iz patološko spremenjenih foliklov las in epidermalnih celic. Vzroki za pojav te bolezni niso v celoti razkriti, zato se šteje za polietološko.

Obstaja celoten seznam dejavnikov, ki so hipotetično sposobni povzročiti podobne celične metamorfoze:

  1. Presaditev organov in tkiv.
  2. Operacije za zamenjavo sklepov.
  3. Dolgotrajna uporaba imunosupresorjev.
  4. Prisotnost prirojene kromosomske anomalije.
  5. Avtoimunske bolezni v anamnezi.
  6. Delo na področju kmetijstva s kemično aktivnimi snovmi.
  7. Slabe navade: kajenje, alkohol.
  8. Sevanje sevanja.
  9. Živeti v ekološko neugodnih območjih.

In to ni popoln seznam, ki se nenehno prilagaja. Ni nobenega razloga, zakaj sploh pride do onkoloških bolezni. V določenem trenutku se celica mutira in v bližini ni T-morilcev, da bi ga uničili. Nadaljuje z delitvijo, daje razvoj novi strukturi, kalini z žilami in sprošča toksine v krvni obtok. In telo razkrije patologijo v času, ko je prepozno, da bi nekaj spremenili.

Folikularni limfom: simptomi

Priljubljeni kraji izobraževanja za to vrsto limfoma so dimeljska regija, pazduhe, glava in vrat. Pogosteje se mladi bolijo, ki se ne pritožujejo do trenutka, ko je tumor že viden s prostim očesom.

Neoplazma je jasno označena pod spremenjeno kožo roza ali škrlatne. Tumor je gost, boleč, lahko krvavi pri dotiku. V hudih primerih je možna razjeda tkiva na mestu poškodbe.

Na tej stopnji obstajajo pogosti simptomi: šibkost, letargija, povečanje števila bezgavk, povečano znojenje in zvišana telesna temperatura. Pacient izgubi težo, izgine apetit, telesno aktivnost in zmanjša delovno zmožnost. Morda je omotičnost in omedlevica. Nekateri simptomi so odvisni samo od mesta tumorja. Asimptomatske oblike so izredno redke.

Non-Hodgkinov limfom

Folikularni ne-Hodgkinov limfom je povezan s patologijo B in T celic imunosti. Lezija se začne z eno bezgavko in se razširi na ostalo. Odvisno od lokacije so ne-Hodgkinovi limfomi razdeljeni na:

Nukleirano v sluznici brez vpliva na kostni mozeg;

Formacije raka vplivajo predvsem na kostni mozeg.

Limfomi, ki se nahajajo v bezgavkah, so nodalni in vsi ostali so ekstranodalni. Poleg tega obstajajo značilnosti stopnje napredovanja tumorjev. Izolirajmo indolentni tok, ko se bolezen nadaljuje postopoma in napoved za življenje je precej ugodna. In agresiven ali visok pretok, ko pacient umre nekaj mesecev po diagnozi.

Vzroki za to vrsto tumorjev so slabo razumemo, vendar je hipoteza, da je degeneracija celic Izpostavljanje herpes virusi, HIV in hepatitis, bakterije Helicobacter pylori, ali prisotnost pridobljene imunske pomanjkljivosti povzročajo.

B-celični limfom

Folikularni limfom te vrste zaseda prvo mesto med podobnimi. Najpogostejši je difuzni celični limfom. Je agresiven, hitro narašča, vendar se s pravočasno predpisanim zdravljenjem lahko povsem poživi.

Cellularni folikularni limfom se razvija nezadržno, zato ga poznamo v kasnejših fazah. Petletna stopnja preživetja pri bolnikih s to obliko raka je 70%. Najbolj redki od B-celičnih limfomov, veljajo Burkittov limfom (približno 2%), VValdenstrom makroglobulinemija (le 1%), levkemija lasnih celic, in limfom centralnega živčnega sistema.

Vse navedene bolezni tumorjev imajo valovit tečaj. Simptomatika je lahko komaj opazna ali svetla, hitro se razvija. Preživetje teh pacientov na žalost ni super.

Limfom drugega citološkega tipa

Ker so morfološko podobni limfomi zelo podobni, je bilo treba časovno potrebo po histološkem ločevanju. Ugotovljene so bile tri vrste tumorjev:

  • prva ima majhne nepovezane celice;
  • druga je zbirka majhnih in velikih celic;
  • Tretja vrsta so velikanski folikli.

Ko se bolezen razvije, je možna sprememba citološkega tipa tumorja.

Folikularni limfom, ki spada v drugo vrsto, je praviloma agresiven, hitro narašča in se manifestira kot svetla klinična simptomatologija. Zahteva celovit pristop k zdravljenju s poudarkom na velikih odmerkih kemoterapije.

Limfom tretjega tipa

Diagnoza "folikularnega limfoma s folikularno rastjo" za bolnika pomeni, da je napoved za življenje zelo neugodna. Tudi s popolnim potekom kemoterapije in kirurškim odstranjevanjem tumorja je stopnja recidiva dovolj visoka.

Na sedanji stopnji za utrditev učinka zdravljenja je priporočljivo dopolniti kompleksno terapijo z doksorubicinom. To pomaga izboljšati prognozo petletnega preživetja, čeprav se lahko rak znova vrača.

Diagnostika

Folikularni limfom tretje faze in katerikoli drugi, lahko določi samo onkematolog. Je specialist, ki se ukvarja izključno z neoplazmi hematopoetskih tkiv. Razlog za pregled je lahko povečanje številnih, nepovezanih, limfnih vozlov, izgube teže, stalne povišane temperature in utrujenosti.

Najprej zdravnik skrbno zasliši bolnika, opravlja zunanji pregled, ki nujno palpira vse pakete bezgavk. To vam omogoča, da določite prizadete organe, preverite njihovo velikost, doslednost, mobilnost in občutljivost. Kasneje se biopsija vzame iz tistih področij, ki so se specialistu zdele sumljive.

Z snovi, pridobljene izvedemo številne študije, kot imunohistokemijo (za določitev začetnega lokacijo tumorja) in citologijo (glej omogoča celično strukturo), citogenetski (prepozna celične strukture jedra). Vse to nam omogoča, da natančno aktualen in histološko diagnozo, določanje stopnje procesa in vrsto razvoja, kot tudi, da pripravi načrt zdravljenja.

Zdravljenje

Ali diagnosticiranje foliklovega limfoma daje možnost obnove? Zdravljenje bo uspešnejše, kot se je zgodilo prej. Za vsakega pacienta je izbran posamezen sklop zdravil in postopkov, ki pomagajo zmanjšati manifestacije bolezni in upočasniti rast tumorja. Odvisno od faze postopka, lahko zdravnik počaka in vidi odnos in se zboli za "žaljivo".

Na sedanji stopnji ima metoda CHOP dobre rezultate pri zdravljenju folikularnih limfomov. Ta obravnava protokol, ki sestoji iz štirih drog: "Vinkrestin", "ciklofosfamid", "doksorubicin" in "prednizolon". Vsak od njih ima v telesu svojo biokemijsko točko uporabe in ločuje enega od mehanizmov rasti tumorja. Odmerjanje je izbrano posamično, potrebno je, da lahko človeško telo prenese agresivno zdravljenje.

Obstajajo tudi kontraindikacije za ta način zdravljenja. Te vključujejo diagnosticirane bolezni živčnega sistema, preobčutljivost pacienta na komponente zdravljenja in nosečnost.

Preprečevanje

Praviloma je za preprečevanje kakršne koli patologije dovolj, da sledite nekaj preprostim nasvetom:

  1. Za zdrav način življenja.
  2. Odpustite se kaditi in piti alkohol.
  3. Kakovostno in raznoliko jedo.
  4. Taljenje, vendar izogibanje hipotermiji.
  5. Ne zlorabljajte kopeli, kopeli in solarij.
  6. Izogibajte se hipodinamiji.

Najpomembnejše je, da redno spremljate svoje zdravje in vsaj enkrat na leto obiščite zdravnika za pregled. Ni potrebno veliko časa, vendar je za zgodnjo diagnosticiranje onkoloških patologij ključnega pomena, saj mnogi od njih začenjajo biti asimptomatični.

Napoved

Kaj se lahko konča s foliklovim limfomom? Predvidevanje je odvisno od vrste tumorja in stopnje njegovega razvoja. Če se je proces pravkar začel, je verjetnost pozitivnega izida visoka. Še posebej, če se bolnik drži priporočil zdravnika in po okrevanju skrbno spremlja njegovo zdravje.

Če je bolezen prešla v zanemarjeno stopnjo ali pa je imela na začetku agresiven potek, so možnosti za okrevanje malo. Kljub tekočemu zdravljenju in prizadevanjem zdravnikov bo izid žalosten.

Poleg tega pogosto bolniki ne umrejo s samega tumorja, temveč iz komplikacij, povezanih z zmanjšanjem imunosti ali visoke toksičnosti zdravljenja. Tudi to ne pozabite.

Non-Hodgkinov limfom

Ne-Hodgkinov limfom je neoplazma maligne etiologije, v kateri so limfoidne celice hematopoetskega kalčka histogenetični nastop bolezni. Ne-Hodgkinov limfom spada v neoplastično heterogeno skupino, v primerjavi z limfogranulomatozo pa bolnike s to diagnozo očistijo le v 25% primerov.

Ta maligna bolezen se razlikuje od drugih oblik malignih tumorjev z različnimi biološkimi lastnostmi, njenimi kliničnimi manifestacijami, morfološko strukturo in prognozo. Od leta 1971 je Billrotov predlog predlagal, da je ta tumorska bolezen postala znana kot maligni ali ne-Hodgkinov limfom.

Ne-Hodgkin's limfomi vzroki

Trenutno vzroki za to patološko formacijo niso popolnoma razumljivi. Verjamejo, da lahko virusi, ionizirajoče sevanje in kemični rakotvorni dejavniki kot dejavniki tveganja vodijo k nastanku te onkologije.

Ne-Hodgkinov limfom je na šesto mesto umrljivost med malignimi tumorji. Po statističnih podatkih ženske trpijo v razmerju 10: 100.000 na leto, moški pa 14: 100.000. V zadnjem desetletju se ta bolezen negativno nagiba k povečanju. To še posebej velja za ljudi po štiridesetih letih, kar pomeni, da je starejši, bolj verjetno je razvoj tumorske patologije.

Poleg tega obstaja določen odnos med starostjo in histološkim tipom bolezni. Na primer, otroci in mladostniki so bolj verjetno, da trpijo zaradi agresivnih limfomov, med katerimi posebno mesto zaseda majhna limfomom, ki se razvije iz celic Burkittov in limfoblastno veliko limfomom in difuznega izvora. Toda po 60 letih so ljudje pogosteje bolni z non-Hodgkinovim folikularnim limfomom z različnimi stopnjami malignosti.

Predlagamo tudi, da je virus Epstein-Barr lahko etiološki dejavnik bolezni. Imunosupresija in pojav patologije imajo določen odnos, zlasti po somatskem presaditvi organov.

Simptomi ne-Hodgkinovega limfoma

Klinična slika bolezni je razdeljena na dve vrsti perkolacije: agresivno in indolentno. Včasih je mogoče doseči zelo agresiven neovaskularni potek, v katerem tumorski proces oživi hitro posplošitev.

Ne-Hodgkinov limfom z visoko stopnjo malignih obremenitev praviloma zelo agresivno. Drugi ne-Hodgkinovi limfomi, za katere je značilna nizka stopnja malignosti, se pojavijo s podaljšano, kronično, vendar spontano manifestacijo (indolentno).

Agresivne ne-Hodgkinove limfome se lahko pozdravijo in nezadostne možnosti za ozdravitev preprosto ne obstajajo. Ta oblika bolezni je občutljiva na standardne metode zdravljenja, vendar ima izrazito težnjo k relapsu, kar v prihodnosti postane vzrok smrti. Sedemdeset odstotkov bolnikov z indolentnimi ne-Hodgkinovi limfomi po katerikoli metodi zdravljenja živi največ sedem let.

Včasih ne-Hodgkinov limfom indolentnega pretoka lahko spontano preide v visoko stopnjo malignosti in postane difuzna velika B-celica, ki kasneje doseže kostni mozeg. Taka preobrazba, imenovana Richterov sindrom, povzroči oster poslabšanje napovedi bolezni. Pacienti živijo približno eno leto.

Ko ne-Hodgkinov limfom vpliva predvsem limfoidno tkivo, nato pa kostni mozeg, ki ga odlikuje od levkemije. Ta bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti z normalnim limfoidnim tkivom. Najprej se nanašajo na visceralne in periferne bezgavke, gastrointestinalni trakt, limfoidno tkivo v nazofarinksu in timusu. Včasih ne-Hodgkinov limfom vpliva na orbitalna tkiva, žleze slinavke, vranico, pljuča in druge organe.

Vse ne-Hodgkinov limfom v njihovi lokalizaciji razdeljen na NODAL (lokalizirano v bezgavkah), in ekstranodalne širjenje preko hematogenim tkiv in organov, ki jih, kot tudi preko limfe. Zato so na začetku lokalizirani. Tako se šteje, da so indolentni ne-Hodgkinovi limfomi v času diagnosticiranja bolezni v 90% že razširjeni.

Pri zelo agresivnem limfomu so klinični simptomi zelo hitri, zato bolniki z zdravljenjem posplošujejo tumorski proces.

Za ne-Hodgkinov limfom je značilna raznolika klinična slika, kot pri vseh drugih boleznih. Vendar imajo pri določeni leziji limfoidnega tkiva tri vrste kliničnih simptomov pri tej maligni bolezni. Prvič, to je simptom limfadenopatije, v kateri se poveča ena ali več bezgavk. Drugič, eksranodalnaya tumor, ki je klinično sliko prizadetega organa (npr, je lahko v želodcu limfomov, veznica, koža, centralni živčni sistem, itd). Tretjič, obstaja splošna šibkost, vročinski dvig temperature, telesna teža se hitro izgublja s sistemsko manifestacijo patološkega procesa.

V nekaterih primerih klinično sliko non-Hodgkinovega limfoma zaznamuje hkratna poškodba bezgavk in drugih tkiv ter sistemov.

V bistvu je pri ne-Hodgkinovem limfomu pri skoraj 45% bolnikov značilna ekstranodalna oblika lezije. In 80% jih ima agresivne poškodbe.

Med najpogostejšimi lokalizacijami ekstranodalnega non-Hodgkinovega limfoma so GIT (10-15%), glava in vrat (10-20%). Za bronhopulmonalni sistem je tumorski proces značilen 40-60%, nato pa kot sekundarni manifest.

Konec dvajsetega stoletja se je povečala število primarnih diagnostičnih raziskav ne-Hodgkinovega CNS limfoma. Izdelujejo 1-1,8%. Zelo redko, ta limfom vpliva na ledvice in mehur (od 0,2 do 1%).

Za diagnozo je med pregledom pomembno izključiti odsotnost ali prisotnost ekstranodalnih lezij in penetracije tumorja v kostni mozeg.

Nekhodžinski fazni limfom

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfomov je določena na podlagi morfološke strukture in stopnje malignosti. Obstajajo tri stopnje: nizka, srednja in visoka. Ampak obstajajo štiri faze.

Postavitev ne-Hodgkinovih limfomov poteka v skladu s spremenjeno klasifikacijo.

Prva stopnja (I) ne-Hodgkinovega limfoma se kaže z eno samo lezijo bezgavke ali z enim samim tumorjem brez lokalnih manifestacij.

Druga stopnja (II) ne-Hodgkinovega limfoma vključuje lezijo več bezgavk ali manifestacij ekstranodalne narave na samo eni strani diafragme z ali brez lokalnih simptomov. Ta stopnja v oblikah B-celic in KKL je nadalje razčlenjena na resektibilno, pri kateri je odstranitev tumorja možna in nereesektibilna, ki nima takšne priložnosti.

Tretji korak (III) vključujejo ne-Hodgkinov limfom tumorske lokalizacije na obeh straneh membrane, na prsih, pri širjenju patološkega procesa v trebušni votlini, kot tudi epiduralnih vrst tumorjev.

Četrta stopnja (IV) ne-Hodgkinovega limfoma je zadnja in najhujša, pri kateri primarna lokacija tumorja ni več odvisna. Na tej stopnji je ne-Hodgkinov limfom lokaliziran v kostnem mozgu in CNS z vpletenostjo skeleta v patološki proces.

Zdravljenje brez hodgkinovega limfoma

Pri zdravljenju bolnikov z agresivnimi in indolentnimi oblikami ne-Hodgkinovih limfomov poskušajo doseči največje preživetje in izboljšati njihovo kakovost življenja. Uspeh pri uresničevanju ciljev je v mnogih pogledih odvisen od vrste tumorja in stopnje bolezni. Med lokaliziranim potekom patološkega procesa je pomembna točka popolno uničenje tumorja, podaljšanje življenjske dobe pacientov in možno zdravljenje.

Ne-Hodgkinov limfom s splošno lokacijo se zdravi z metodami antitumorske terapije s paliativno oskrbo, katerih cilj je podaljšati življenjsko dobo in izboljšati njegove lastnosti.

Za bolezen v terminalnem toku se izvaja paliativno zdravljenje za izboljšanje kakovosti življenja. Ta vrsta zdravljenja vključuje pomoč v obliki simptomatske terapije, duhovne, socialne, verske in psihološke podpore.

Agresivni ne-Hodgkinovi limfomi, ki imajo na voljo ugodne prognostične dejavnike, dosežejo ozdravitev v 40% primerov.

Bolniki z agresivnim ne-Hodgkinov limfom je ugodna prognoza dodeljena standardna shema terapija Asorey (CHOP), ki obsega intravensko dajanje na prvi dan takšnih zdravil, kot doksorubicin 50 mg / m2, Oncovin od 1,4 mg / m2 in ciklofosfamid pri 750 mg / m2. In tudi predpisati znotraj Prednisolona od prvega do petega dne 40 mg / m2. Zdravljenje s polikemoterapijo se izvaja vsake tri tedne, da doseže absolutno remisijo v zgodnjih fazah in izboljša preživetje.

Ne-Hodgkinov limfom z delno regresijo se zdravi z zdravilom z zdravilom z dodatkom komponent sevalne terapije za zdravljenje prizadetih območij.

Poseben problem pri zdravljenju so starejši bolniki. Obstaja definitivna odvisnost pozitivne terapije na starost. Popolne remisije je mogoče doseči v štiridesetih letih v 65% primerov, po šestdesetih pa le 37%. Poleg tega je smrtonosni izid strupenosti opazen v 30%.

Leta 1996 je bila shema ASOP spremenjena s povečanjem trajanja terapije na osem dni in ločevanjem odmerkov zdravil (ciklofosfamid, doksorubicin) v dva odmerka prvega in osmega dne. Takšna sprememba sheme je dala pozitivne rezultate. V tem primeru se starejšim bolnikom dodajo kemoterapiji Rifukimab, kar prispeva k povečanju preživetja za trikrat.

Za zdravljenje bolnikov z relapsom ne-Hodgkinovega limfoma, za katerega je v glavnem značilna posplošitev, se uporablja določena taktika. To je predvsem odvisno od vrste tumorja in njegovo vrsto opravil pred začetkom zdravljenja, odziv telesa na zdravljenje v prvi liniji, po kategorijah starosti, splošnega fizičnega stanja bolnika, njegove sečil in kardiovaskularni sistem, kot tudi od stanja kostnega mozga.

Na splošno za zdravljenje napredovanja in ponovitve ne-Hodgkinovih limfom se zdravili prve vrste ne uporabljajo. Ampak, če se bolezen razvije kasneje kot leto, od dosežene popolne odpustitve, potem je možno določiti začetno shemo.

Druga stopnja bolezni, difuzni ne-Hodgkinov velikocelični limfom, neugodne vrednosti MPI in velike tumorske velikosti imajo večje tveganje za ponovitev bolezni.

Za zdravljenje primarne oblike ognjevzdržnih bolnikov in bolnikov z relapsom ne-Hodgkinovega limfoma se uporablja večja terapevtska terapija. Imenuje se tudi "terapija obupa". Popolna remisija se doseže s to obliko bolezni, morda manj kot 25%, nato pa je kratkotrajna. V tem primeru se bolnikom dodeli kemoterapija z visokim odmerkom, vendar z obveznim dobrim somatskim stanjem.

Ta metoda zdravljenja se uporablja pri bolnikih z agresivnimi limfomi v prvem relapsu bolezni.

Za zdravljenje indolentnih limfomov ni posebnih standardov za zdravljenje. To je posledica občutljivosti tumorja na vse načine zdravljenja in ne na začetku zdravljenja. Zato se uporablja tradicionalna metoda kemoterapije. Privede do kratkega odpusta, ki se postopoma premika na relaps.

Obsevanje kot neodvisno zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma pomaga samo pri prvi stopnji bolezni ali (IE). Celotni odmerek 25 Gy zadostuje za zdravljenje tumorjev majhnih dimenzij in za drugo, tretjo in četrto stopnjo, ki so potrebni za radioterapijo (30-36 Gy) dodamo zdravilne tehnike.

Vse ekstranodalne tumorske lezije se začnejo z zdravljenjem s standardnimi shemami. Da bi to naredili, je bil klorbutin v prvih treh dneh dajati 5 mg v prvem dnevu s Prednizolonom prvega dne po 75 mg, v drugem 50 mg in tretjem pri 25 mg.

Tečaje monokemoterapije se ponovijo po 14 dneh. Ali imenuje shema CVP: prvi dan delaš intravensko Vinkristin 1,5-2 mg, s prvega do petega dne - intramuskularno in intravensko ciklofosfamid 400 mg / m2 z ustnim prednizolon 60 mg / m2, za pet dni. V treh tednih naj bi bil odmor med tečaji. Takšno zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma se podaljša življenje bolnikov, vendar ne poveča brez bolezni. terapija se izvaja pred nastopom popolne remisije. In končno - radioterapija glede na indikacije.

Dodelitev Interferona subkutano na 3 milijone ie trikrat dnevno v obdobju enega leta in pol podpira imunski sistem oslabljenega organizma.

Trenutno se rituksimab vedno bolj uporablja, kar ima katastrofalen učinek na maligne celice patološkega procesa. Uporablja se tako mono kot v kombinaciji z drugimi zdravili.

Napoved Non-Hodgkin's Limfoma

Napoved bolezni je narejena z MPI ali tumorsko lestvico. Vsak negativni znak je 1 točka z naslednjim seštevkom.

Če ne-Hodgkinov limfom cenjeno od 0 do 2 točki, ugodno prognozo, 3-5 - seveda neugodno bolezni, od 2 do 3 - nedoločen prognozo. S pridobljenimi podatki je predpisano ustrezno zdravljenje.

Napoved pozitivne bolezni je možna z B-celičnimi oblikami, ne pa s T-celičnimi oblikami. Poleg tega obstajajo različni dejavniki: starost, vrsta tumorja, stopnja in stopnja bolezni.

Za ugodno prognozo s preživetjem petletnega lahko vključujejo ne-Hodgkinov limfom, prebavni trakt, žlez slinavk in orbito, in negativen rezultat dobimo ne-Hodgkinov limfom, centralni živčni sistem, kosti, jajčnikov in dojk.

Folikularni limfom pri odraslih

Folikularni limfom pri odraslih

  • Nacionalna hematološka družba Rusko strokovno društvo onkohematologov Folikularni limfom

Kazalo vsebine

Ključne besede

pediatrični folikularni limfom

Prva in druga linijska terapija

Seznam kratic

FL - folikularni limfom

IPT - imunofenotiranje s pretočno citometrijo

CT skeniranje - računalniška tomografija

Ultrazvok - ultrazvok

MRI - slikanje z magnetno resonanco

PET - Positronova emisijska tomografija

RPM - en sam osrednji odmerek

SOD - skupni žariščni odmerek

PFL - pediatrična varianta folikularnega limfoma

ECOG-lestvica vrednotenja splošnega stanja

avtograft - avtologna presaditev matičnih celic hematopoetskih celic

WHO - Svetovna zdravstvena organizacija

FLIPI - mednarodni prognostični indeks folikularnega limfoma

Pogoji in definicije

Folikularni limfom (FL) - limfom celic B ne-Hodgkinov iz B-limfocitov limfatičnega folikle centru, z značilno morfologijo, fenotip in citogenetsko profilu [1].

Folikularni limfomski mednarodni prognostični indeks (FLIPI in FLIPI-2) je mednarodni prognostični indeks za PL [2, 3, 4].

Pediatrični folikularni limfom - pediatrična izvedba folikularni limfom - indolentni folikularni klonsko proliferacijo kot limfadenopatija nahajajo predvsem v glavi in ​​vratu, in - zelo redko - ekstranodulyarnyh žarišča. Fantje se pogosteje obolijo. Citološko rečeno, tip "otrok" FL se pogosto nanaša na 3 citološko vrsto (navadno 3B) brez izraza BCL-2 in preurejanja BCL-2, z visokim indeksom širjenja (mediani Ki67 35%).

1. Kratke informacije

1.1 Opredelitev

Folikularni limfom - B-celični limfom z immunophenotype CD20 +, CD10 +/-, Bcl-2 +, Bcl-6 +, CD3-, CD5-, CD23 - / +, ciklin D1-. V redkih primerih je lahko folikularni limfom BCL-2 negativen. Folikularni limfom - B-celični limfom z immunophenotype CD20 +, CD10 +/-, Bcl-2 +, Bcl-6 +, CD3-, CD5-, CD23 - / +, ciklin D1-. V redkih primerih je lahko folikularni limfom BCL-2 negativen. Potrebno je uporabiti spekter protiteles klonov za Bcl-2 (npr E17) in citogenetski študije za odkrivanje t (14; 18) ali Bcl-2 preureditve. S prevlado razpršenega folikularni rast limfom citolośkega 1-2 vrste, kot tudi folikularni limfom 3 tipa citolośkega CD10 izraza se pogosto manjka. V teh primerih je mogoče dopolniti novih protiteles diagnostičnih označevalcev plošči germinalnega (foliklov) diferenciacija HGAL (GCET2).

1.2 Etologija in patogeneza

Etiologija FL ni jasna. Ko PL označene kromosomsko translokacijo t (14:18), vendar dodatne genetski in molekularni dogodke, kot tudi možne učinke na imunoloških transformirana celic B iz benigne mikrookolja potreben za razvoj PL. Tveganje za razvoj foliklovega limfoma je povezano tudi z dolgotrajnim zdravljenjem z imunosupresivi.

1.3 Epidemiologija

Folikularni limfom (PL) po stopnji na drugem mestu po svetu in predstavlja povprečno 20% vseh odraslih malignih limfoproliferativnih bolezni. Ta kazalnik se močno razlikuje v različnih geografskih regijah in je odvisen tudi od etnične in rasne pripadnosti bolnikov. Po različnih virih je v zahodnih državah incidenca PL 5-7 na 100 000 prebivalcev. V Združenih državah se ta diagnoza vsako leto ugotovi pri 14.000 ljudeh. V azijskih državah je frekvenca FL bistveno nižja (9-10%). Med prebivalci severozahodne regije Rusije delež zadev ne presega 11%. Mediana starosti bolnikov je 60 let, razmerje med moškimi in ženskami je približno 1 / 1,7.

1.4 Kodiranje na ICD 10

C82 - folikularni (nodularni) ne-Hodgkinov limfom:

C82.0 - limfom majhnih celic z razcepljenimi jedri, folikularni

C82.1- mešani limfom majhnih celic z razcepljenimi jedri in veliko celico

C82.2 - velikocelični limfom, folikularni

C82.7 - dDruge vrste folikularnega ne-Hodgkinovega limfoma

C82.9 - folikularni ne-Hodgkinov limfom, nedoločen

1.5 Razvrstitev

Razlikujejo se klasični PL odraslih in FL pediatričnega tipa.

S histološko bolezni struktura razdeljena na PL s nodularne, difuzna, nodozni in difuzni pretežno rasti naravo in značilnosti celične sestave 1.2 in 3A ali 3B citoloških vrst.

1.6. Klinične lastnosti

Za PL, za kar je značilno povečanje bezgavk, tako perifernih kot visceralnih. Limfni vozli v FL so lahko enojna, majhna, elastična konsistenca ali v obliki precej velikih konglomeratov. Drugi klinični simptomi morda niso dolgi. Sčasoma se doda simptomi zastrupitve - šibkost, znojenje, izguba teže. Včasih so simptomi bolezni PL povezani s specifično infiltracijo ne-limfoidnih organov. Za bolezen je značilen predvsem dolgotrajen tok.

2. Diagnostika

2.1. Pritožbe in anamneza

Priporočeno pri zbiranju pritožb in anamneze bolezni ugotovite naslednje: [5, 6].

ko so se pojavili prvi znaki bolezni;

ali obstajajo simptomi B (potenje, izguba telesne mase, zvišana telesna temperatura 380 C in več);

kako zdraviti; ali so bila terapija glukokortikosteroidi in / ali druga citotoksična zdravila, pa tudi monoklonska protitelesa;

ali obstaja bolnik z limfomom.

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - I

Komentarji: zbiranje pritožb in anamneza bo določila naravo poteka bolezni (indolentna ali agresivna).

2.2. Fizični pregled

Priporočeno:

izvaja palpacijo vseh skupin perifernih bezgavk, jeter in vranice;

pregled ustne votline, bodite pozorni na velikost palatina in drugih tonzilov;

določi splošno stanje lestvice ECOG (0-4), [7, 8, 9].

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - I

2.3. Laboratorijska diagnostika

Priporočeno opravili rutinske splošne terapevtske analize: krvne slike z določitvijo hemoglobina, eritrocitov, trombocitov, levkocitov, število levkocitov, in število retikulocitov; kri kemija, urina, koagulacija, elektrofarez serumske proteine, identifikacija označevalcev hepatitisa B in C ter HIV, [10, 11, 12, 13].

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - 1

Komentarji: biokemijsko analizo krvi vključuje določitev naslednjih parametrov potrebno - laktat dehidrogenazo, sečne kisline, sečnina, kreatinin, skupne beljakovine, albumina, bilirubin, AST, ALT, alkalno fosfatazo, elektrolitov, kalcija;

Priporočeno opravi biopsijo bezgavke ali lezije z morfološko (citološko, histološko) študijo; V histološko sklenitve je treba opisati mehanizme rasti tumorja: foliklov / nodularnih (neoplastične folikli presega 75% bezgavkah), nodozni, difuzna (25% -75%) in v glavnem difuzno vrsta rast (manj kot 25%). V primeru preoblikovanja v DLBCL tumorja treba navesti delež površine na DLBCL in PL (odstotkov) [10, 11, 12, 13].

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - 1

Komentarji: pri določanju faze tumorskega procesa je morda treba biopsirati druge lezije, če ne moremo izključiti njihove tumorske narave na druge načine;

Priporočeno opravljajo imunohistokemično študijo: CD20, CD10, Bcl-2, Bcl-6, CD3, CD5, CD23, HGAL (GCET2), Ki 67, MUM-1, [10, 11, 12, 13].

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - 1

Komentarji: diagnoza limfoma se ugotavlja samo na osnovi morfološke študije biopsije limfnih vozlov s pomočjo histoloških in imunohistokemičnih metod. V nekaterih primerih je potrebno opraviti citološke, molekularno-biološke in genetske teste. Morfološka preiskava točkovnega kostnega mozga (krvnega sklepa ali drugega) ne nadomešča histološke študije trepanobiobata;

Priporočeno opravi histološko študijo trepanobioptata kostnega mozga [10, 11, 12, 13].

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - 1

Komentarji: diagnoza limfoma se ugotavlja samo na osnovi morfološke študije biopsije limfnih vozlov s pomočjo histoloških in imunohistokemičnih metod. V nekaterih primerih je potrebno opraviti citološke, molekularno-biološke in genetske teste. Morfološka preiskava točkovnega kostnega mozga (krvnega sklepa ali drugega) ne nadomešča histološke študije trepanobiobata;

Priporočeno opraviti v prisotnosti limfocitoze v periferni krvi ali v kostnem mozgu - imunofenotipizaciji (IPT) s pretočno citometrijo [10, 11, 12, 13].

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - 1

Komentarji: IPT nujno izvesti v prisotnosti limfocitoza v splošnem testu krvi (ne glede na število levkocitov) ali Myelogram in z razširjenosti limfoidnih celic ali atipičnih limfocitov blast morfologijo s celicami v poprsnice, ascitne ali drugih bioloških tekočin. Performing IPT vam omogoča, da hitro narediti diferencialno diagnozo tumorja in jalove limfocitoza, kar je pomembno za opredelitev nadaljnjih taktike bolnika. Material za IPT more biti krvnih celic, kostnega mozga, eksudativne tekočine, bronhoalveolarni pranje, cerebrospinalni tekočini, smo homogenizirali vzorce tkiva (vranici, bezgavkah, itd), celične suspenzije, dobljene s tanko iglo aspiracijske punkcijo bezgavk;

Priporočeno opraviti citogenetsko študijo za identifikacijo markerske translokacije t (14; 18); [10, 11, 12, 13].

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - 1

Komentarji: Citogenetska raziskava je primerna za potrditev diagnoze FL. Istočasno lahko ugotovimo dodatne citogenetske okvare.

2.4. Instrumentalna diagnostika

Priporočeno izvedite: [14, 15, 16, 17, 18].

CT vratu, prsnega koša, trebušnih in medeničnih organov (s kontrastom);

Rentgenski pregled organov prsnega koša v dveh projekcijah (če je CT nemogoče opraviti);

Ultrazvok perifernih limfatičnih, intraabdominalnih in retroperitonealnih vozlov in organov trebušne votline;

endoskopski pregled črevesja.

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - I

2.5. Dodatne študije, strokovna posvetovanja

Priporočeno opravite dodatne preskusne metode ob prisotnosti indikacij: [19, 20, 21, 22].

Študija ± 2 mikroglobulina;

Raven verodostojnosti priporočil B (raven zanesljivosti dokazov - II

Priporočeno izvedite neposredni preskus Coombs;

Raven verodostojnosti priporočil B (raven zanesljivosti dokazov - II

Komentar: Test Direct Coombs se izvaja v prisotnosti kliničnih ali laboratorijskih znakov hemolize;

Priporočeno opravi radiografijo in scintigrafijo kosti skeleta;

Raven verodostojnosti priporočil B (raven zanesljivosti dokazov - II

Komentar: radiografijo in / ali scintigrafijo kosti skeleta - po potrebi za preprečevanje poškodb kosti;

Priporočeno opravlja CT ali MRI možganov;

Raven verodostojnosti priporočil B (raven zanesljivosti dokazov - II

Komentar: CT ali MRI možganov - če je treba izključiti poraz centralnega živčnega sistema;

Priporočeno opravlja PET;

Raven verodostojnosti priporočil B (raven zanesljivosti dokazov - II

Komentar: v težkih diagnostičnih primerih, ni mogoče ugotoviti, kdaj so lezije druga metoda - se lahko zlasti v primeru neenakomerne rasti različnih skupin bezgavk, ali visokih ravni LDH v prisotnosti simptomov B priporočamo uporabo PET za določitev območij s verjeten transformacijo. Prav tako pomaga prepoznati lokalizacijo kosti. Če se intenzivnost kopičenja zdravila razlikuje razločno v različnih conah, je treba opraviti biopsijo najbolj aktivnega ostrine.

Priporočeno opraviti posvet z ginekologom (za ženske).

Raven verodostojnosti priporočil B (raven zanesljivosti dokazov - II

2.6. Nastavljanje, oblikovanje diagnoze

Po ugotovitvi diagnoze je treba bolnika v celoti pregledati v skladu s standardnim načrtom pregleda bolnikov z limfoproliferativnimi boleznimi.

Postavitev PL poteka v skladu s priporočili Ann Arbor. Individualno tveganje za dolgoročno preživetje se določi z eno od dveh variant folikularnega limfoma mednarodni indeks prognostičnih (folikularni limfom mednarodni prognostični indeks - FLIPI in FLIPI-2) (tabela 1).

Tabela 1. FLIPI in FLIPI-2

Parametri

Dejavniki tveganja

FLIPI

Dejavniki tveganja

FLIPI-2

Največja velikost je> 6 cm

Poškodba kostnega mozga

3 limfne cone z velikostjo limfnih vozlov> 3 cm v premeru;

- kakršna koli nodalna ali ekstranodalna vpletenost več kot 7 cm v premeru (velikih);

- pleurisija in / ali ascites;

- citopenija (levkociti 5,0 x 109 / l tumorske celice)

Raven verodostojnosti priporočil A (stopnja zanesljivosti dokazov je I)

Komentarji: če ni znakov za začetek zdravljenja, je treba v 3 mesecih opraviti podroben klinični pregled, instrumentalno sliko lezij - enkrat v 6 mesecih. Če v zadnjih dveh letih ni znakov bolezni, se lahko interval poveča na 6 in 12 mesecev. Po podatkih Nacionalne skupine za študijo limfoma v Združenih državah je 18% bolnikov z boleznijo diagnosticirano z diagnozo »watch and wait«. Polovica bolnikov v opazovalni skupini je prejela antitumorsko zdravljenje v prvih dveh letih po diagnozi. Vendar pa je bila v večini prospektivnih študij srednji čas za začetek zdravljenja 2,5-3,5 leta.

3.2 Prva linijska terapija

3.2.1. Indukcija

Priporočeno radiacijsko zdravljenje na prizadetih območjih pri bolnikih s stadijo I-IIA bolezen (potrjeno s CT, dvostranskim kostnega mozga trepanobiopsy in PET). [25].

Raven verodostojnosti priporočil B (raven zanesljivosti dokazov - II)

Komentar: se uporablja standardno frakcioniranje, skupni žariščni odmerek (SOD) je 24-30 Gy na prizadeto območje.

Priporočeno monoterapija rituksimab pri bolnikih z zgodnjimi fazami FL [26].

Raven verodostojnosti priporočil B (raven zanesljivosti dokazov - II)

Komentar: Rituksimab se uporablja v načinu 4 tedenski uprave kot indukcijo in nato 4 uprava vsaka 2 meseca (kratek tečaj) ali vzdrževalno zdravljenje na vsakih 8 tednov, v 2 letih (dolgotrajno seveda). Prvi odmerek rituksimab Vsi bolniki morajo z intravenskim dajanjem prejeli v dozirni obliki "koncentrat za raztopino za infundiranje" v odmerku 375 mg / m2, bolj mogoče rituksimab v isti dozirni obliki in odmerku, bodisi v obliki za subkutano dajanje v določenem odmerku 1400 mg. Zgodnje zdravljenje z rituksimabom ima prednost v preživetju brez napredovanja bolezni v primerjavi s taktiko "gledati in čakati", ampak podatke o izboljšanju celokupnega preživetja do danes, ne. Glede na študijo RESORT, štiri teden ponovno zdravljenje z rituksimabom pri napredovanju bolezni ni manj učinkovita taktika v primerjavi s trajanjem njene uporabe.

Priporočeno sistemsko protitumorsko terapijo za bolnike z zgodnjimi stadiji z velikim obsegom tumorja ali s prisotnostjo dejavnikov tveganja, pa tudi za vse bolnike z napredovalimi stopnjami PL v prisotnosti indikacij za začetek zdravljenja. [27, 28].

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - I)

Komentar: več velikih randomiziranih kontroliranih preskušanjih je pokazalo, da dodatek rituksimaba k standardni kemoterapiji poveča preživetje brez napredovanja in skupno preživetje bolnikov. V zadnjih letih je standardno zdravljenje za večino pacientov, prva linija PL je immunochemotherapy [I, saj se citostatiki prednosten alkilirna sredstva. Več različnih študijah so primerjali učinkovitost treh primarnih načinov zdravljenja - R-CHOP, R-CVP, R-FCM. Izkazalo se je, da sta R-CHOP in R-FCM boljša od R-CVP za takojšnjo učinkovitost, toda R-FCM je bolj strupena. Dolgoročni rezultati so bili tudi boljši pri uporabi programa R-CNOR zaradi zapletov, ki so jih opazili po fludarabinsoderzhaschimi načini zdravljenja. Kljub način z visokim izkoristkom z purinskih analogov (R Elementarna analiza, R-FCM) razlikujejo toksičnosti škodljiv vpliv na hematopoetskih izvornih celic in visoke frekvence indukcije na sekundarnih tumorjev. Glede na to, da ima predstava fotoluminiscenco alternativo, vendar manj toksično program, uporaba vezja R-FCM in R-FND za zdravljenje bolnikov s primarnim PL nepraktičen. Program R-CHOP je prednosten način zdravljenja pacientov PL citolośkega tipa III ali sum transformacijskih tumorja (povečana LDH, B simptomi, ekstranodalne sodelovanje, prednostne rasti izoliranega bezgavke).

Priporočeno uporaba programa RB pri starejših in somatsko poslabšanje bolnikov z zdravilom I-IIIA. [18, 29].

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - III)

Komentarji: shema BR v randomiziranem preskušanju pri primarnih bolnikih, ki so prejemali PL, so pokazale pomembne prednosti tako pri pogostnosti kot pri trajanju celotnega odziva v primerjavi z R-

Priporočeno uporaba klorambucila ** ali ciklofosfamida ** v kombinaciji z rituksimabom ** [30].

Raven verodostojnosti priporočil B (raven zanesljivosti dokazov - III)

Komentarji: za starejše bolnike s kontraindikacijami do intenzivne kemoterapije.

3.2.2 Konsolidacija

Priporočeno vzdrževalno zdravljenje z rituksimabom ** vsakih 8 tednov 2 leti [8, 9, 31].

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - I)

Komentarji: Ta terapija poveča preživetje pri bolnikih brez znakov bolezni in jim omogoča kar nekaj časa, da preloži začetek naslednjega zdravljenja. Vendar pa podatkov na daljavo za povečanje celokupno preživetje pri uporabi tega načina še niso prejeli. V kombinaciji z različnimi režimi kemoterapije se lahko uporabljajo tako v rituksimabom dozirni obliki "koncentrat za raztopino za infundiranje" v odmerku 375 mg / m2, ter v obliki za perkutano dajanje v fiksni dozi 1400 mg glede na telesno površino. Prvi odmerek rituksimab Vsi bolniki morajo z intravenskim dajanjem prejeli v dozirni obliki "koncentrat za raztopino za infundiranje" v odmerku 375 mg / m2.

Priporočeno radioterapijo na začetnih lezijskih conah ali preostalem tumorju. GD 2 Gy, SOD 24-30 Gy [21, 25].

Raven verodostojnosti priporočil B (raven zanesljivosti dokazov - II)

Komentarji: se lahko uporablja za doseganje popolne odpustitve pri bolnikih z izvirno masivno ali ekstranodalno (kostno, mehko tkivo) lezijo. Ko je dosežena delna remisija, je mogoče tudi radioterapijo uporabiti pri začetnih lezijah ali preostalem tumorju v enakih odmerkih.

Priporočeno zdravljenje z visokim odmerkom pri presaditvi avtolognih hematopoetskih matičnih celic [14, 32, 33, 34].

Raven verodostojnosti priporočil D (raven zanesljivosti dokazov - I)

Komentarji: v prvi remisiji FL se ta možnost uporablja v okviru raziskovalnih protokolov.

3.3 Obravnava relapsov in ognjevzdržnih oblik

Relapsi v PL so neizogibni in praviloma je vsaka nadaljnja odpustitev krajša od prejšnje. V primeru ponovitve je potrebna ponavljajoča biopsija, da se izključi preoblikovanje PL v difuzni B-veliki celični limfom. Kot pri primarni terapiji, med ponovitvijo bolnika morda ne bo treba takoj nadaljevati zdravljenja, če za to ni razlogov, navedenih zgoraj (merila GELF). Taktika zdravljenja relapsov je odvisna od številnih dejavnikov, odločilni pa so trajanje predhodne odpusti in metoda njenega doseganja. Na primer, napoved za večkratno dolgoročno preživetje bolnikov z napredovanjem FL o spremljanju ozadju brez terapije proti raku ali bolniki s ponovljeno vsaj 6 mesecev po zaključku immunochemotherapy bistveno drugačne, kot če bi šlo za dve različni bolezni.

3.3.1 Indukcija

  • Priporočeno: Zdravljenje programa, ki niso navzkrižno odporni proti prejšnjim režimom kemoterapije (npr R-FND vezje po R-CVP ali R-BR po CNOP) [35].

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - II)

Komentarji: zdravljenje se opravi, če obstajajo znaki za začetek zdravljenja. Najpomembnejši rezultati zdravljenja relapsov FL so bili pridobljeni z uporabo režimov BR, ki vsebujejo bendamustin, VBR (bortezomib **, bendamustin **, rituksimab **)

  • Priporočeno konsolidacija z velikimi odmerki z avtolognim TSCH v primerih transformacije ali z veliko tumorsko maso z delnim odzivom na zdravljenje [34, 35].

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - II)

Če po prvi liniji zdravljenja odmerek traja dlje časa, se lahko vrnete na isti režim zdravljenja. Uporaba rituksimaba v kombinaciji s kemoterapijo je primerna, če se je antitumorski učinek nadaljeval vsaj 6 mesecev po zaključku imunokemoterapije. V nasprotnem primeru govorimo o neugodni skupini bolnikov, ki so odporni na rituksimab. Do zdaj ni nobenih dokazov o randomiziranih preskušanjih, ki kažejo na prednost katerega koli režima zdravljenja v tej skupini bolnikov. V majhnih nekomparativnih študijah so bili obetavni rezultati pridobljeni z uporabo bendamustina. Vendar pa je mediano brez preživetja brez napredovanja 9,7 meseca.

Randomizirani študiji faze III je pokazala visoko učinkovitost GADOLIN obinutuzumaba na PL odporen na rituksimab (pomanjkanje odziva na zdravljenje z rituksimabom vsebujejo ali napredovanje manj kot 6 mesecev po vsaj 4 rituksimabom mono- ali 4, ki vsebuje rituksimabom kombinacija ciklov kemoterapije). Uporaba obinutuzumab drog v kombinaciji z bendamustin in kasnejše vzdrževanje obinutuzumabom terapijo dovoljeni največ 2-kratno povečanje preživetja brez napredovanja v primerjavi z monoterapije bendamustin, ki omogoča priporočiti obinutuzumab v kombinaciji s bendamustin in kasnejše vzdrževalno monoterapijo pri bolnikih s folikularnega limfoma, neodzivni na zdravljenje z rituksimabom ali rituksimab terapija pri zdravljenju z režimom, kot tudi bolnike, ki so razvili napredovanja bolezni pri

  • Priporočeno Sevanje pri nizkih odmerkih sevanja - SOD 10-20 Gy [5, 7, 23, 35].

Raven verodostojnosti priporočil C (raven zanesljivosti dokazov - V)

Komentarji: Uporablja se za paliativne ali simptomatske namene pri izbranih kemoterapevtskih bolnikih

Priporočeno uporaba programov zdravljenja za bolnike z difuznim velikim B-celičnim limfomom, ki jim sledi avtologna presaditev [14].

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - II)

Komentarji: Uporablja se pri potrditvi preoblikovanja PL v difuzni velik B-celični limfom

3.3.2 Konsolidacija

  • Priporočeno z relapsi FL v mladih bolnikih, zdravljenje z visokim odmerkom z avtologno presaditvijo matičnih celic hematopoetskih celic (autotSCT) [14].

Raven verodostojnosti priporočil B (raven zanesljivosti dokazov - III)

Komentarji: Najbolj ugoden čas za zdravljenje z visokim odmerkom z avtologno je druga ali tretja odpustitev. Potreba po nadaljnjem vzdrževalnem zdravljenju z rituksimabom zahteva nadaljnjo potrditev, ker je povezana s hudo hipogamaglobulinemijo in levkopenijo.

  • Priporočeno bolniki z relapsom PL, ki po učinkoviti indukcijski stopnji ne dokazujejo zdravljenja z visokim odmerkom, vzdrževalno zdravljenje z anti-CD20 monoklonskimi protitelesi [36].

Raven verodostojnosti priporočil B (raven zanesljivosti dokazov - I)

Komentarji: Pri bolnikih, občutljivih na rituksimab, se lahko vzdrževalno zdravljenje opravi z rituksimabom za intravensko ali subkutano dajanje vsakih 8 tednov 2 leti.

  • Priporočeno V primerih ognjevzdržnih rituksimab ko je remisija dosežena z uporabo kombinacije obinutuzumaba in bendamustin obinutuzumab uporablja v dozi 1000 mg / vsakih 2 mesecev 2 leti ali do napredovanja bolezni. [36, 37].

Raven verodostojnosti priporočil B (raven zanesljivosti dokazov - II)

4. Rehabilitacija

Trenutno ni nobenega načina preprečevanja FL, ker ni etiološkega dejavnika, ki bi vodil k razvoju bolezni. Klinično spremljanje hematologa ali onkologa se opravi v času zdravljenja in po odpustu limfoma.

Obstajajo posebni načini rehabilitacije z PL. Rehabilitacija v primeru zapletov med potekom bolezni in zdravljenjem poteka v okviru ustreznih nosilcev. Priporočljivo je voditi zdrav način življenja, odpraviti pretirano insolacijo in toplotno fizioterapijo.

5. Preprečevanje in nadaljnja oskrba

  • Priporočeno redni pregled vsako leto (radiografija prsnega koša, ultrazvok periferne bezgavke in trebušni organi, klinične in biokemične preiskave krvi) vsakih 6 mesecev za dve leti, nato najmanj 5 let. [12, 17, 23, 32].

Raven verodostojnosti priporočil A (raven zanesljivosti dokazov - II)

Komentar: ob upoštevanju visoke frekvence poznih relapsov, je zaželeno, da imajo dolgotrajno opazovanje in pregled bolnikov.

6. Dodatne informacije, ki vplivajo na potek in rezultate bolezni

Pediatrični folikularni limfom.

2016 WHO klasifikacija g bolezen opredeljena kot pediatrični različica folikularnega limfoma -. Indolentni folikularni klonsko proliferacijo kot limfadenopatija nahajajo predvsem v glavi in ​​vratu, in - zelo redko - ekstranodulyarnyh žarišča. Fantje se pogosteje obolijo. Citološko rečeno, tip "otrok" FL se pogosto nanaša na 3 citološko vrsto (navadno 3B) brez izraza BCL-2 in preurejanja BCL-2, z visokim indeksom širjenja (mediani Ki67 35%). Pojavijo se predvsem pri moških / mladostnikih / mladostnikih z vpletenostjo Valdeierjevega obroča, testisov.

V večini primerov PFL se ne zazna nenormalnega izražanja BCL2 proteina in ustrezen gen je preurejen in ni translacije t (14; 18). Splošno sprejeti standardi in dejavniki tveganja otrokovega PL niso razviti, pogosto uporabljajo S.Murphyjevo postavitev v pediatrični onkematologiji. Opisani so posamezni primeri preoblikovanja v DVKL, predvsem pri mladostnikih. Praviloma je seveda benigna, bolniki brez transformacije pa ne potrebujejo nujnega zdravljenja. PFL napoved je dober, se retriksi dobijo z uporabo HT zmerne intenzivnosti, recidivi se redko razvijajo. Opisani so primeri doseganja remisije zaradi odstranitve posameznih povečanih bezgavk, ki se ne ponovijo brez uporabe sistemske terapije.

To je redka varianta PL: v starostni skupini do 18 let, v skladu z literaturo v različnih državah (Japonska, ZDA, Evropa), pogostost pediatrične folikularnega limfoma (PFL) pri otrocih je ne več kot 1%.

Lokalizirana lokacija žarišč in benigni klinični tok postavlja dvome o tem, ali so PFL maligni tumorji ali benigna klonska proliferacija z zelo malim malignim potencialom.

Shema RV v randomiziranem preskušanju pri primarnih bolnikih s PL je pokazala pomembne prednosti tako pri pogostnosti kot v trajanju celotnega odziva v primerjavi s shemo R-CHOP. Z ugodnim profilom toksičnosti je ta program terapija izbire pri otrocih s PFL ob prisotnosti indikacij za uporabo HT. V primerih otrokovega zdravljenja z radioterapijo se ne uporablja.

FL in nosečnost

Priporočeno pri ženskah v rodni dobi razpravljajo o potrebi po hormonski zaščiti pred nosečnostjo med zdravljenjem [23, 25, 34].

Raven verodostojnosti priporočil B (raven zanesljivosti dokazov - II)

Komentarji: Pri ugotavljanju diagnoze PL med nosečnostjo so taktike odvisne od narave poteka bolezni - z nezadostnim pretokom brez indikacij do začetka zdravljenja in dovoljevanja opazovanja, lahko nosečnost podaljša do naravne dostave.

O Nas

Kaj je rak jajčnikov?Rak na jajčnikih ni ena, ampak celotna skupina bolezni, ki se razlikujejo po izvoru, manifestaciji in bioloških lastnostih.

Priljubljene Kategorije