Kronična limfna levkemija

Kronična limfocitna levkemija je pogost rak v zahodnih državah.

Za to onkološko bolezen je značilna visoka vsebnost zrelih nenormalnih B-levkocitov v jetrih in krvi. Vplivana je tudi na vranico in kostni mozeg. Značilen znak bolezni lahko imenujemo hitro vnetje bezgavk.

Na začetni stopnji se limfocitna levkemija manifestira v obliki povečanja notranjih organov (jeter, vranice), anemije, krvavitev, povečane krvavitve.

Prav tako se močno zmanjša imuniteta, pojav pogostih nalezljivih bolezni. Končno diagnozo se lahko ugotovi šele po celotnem laboratorijskem testu. Po tem zdravljenje je predpisano.

Vzroki za razvoj kronične limfocitne levkemije

Kronična limfomna levkemija se nanaša na skupino onkoloških bolezni ne-Hodgkinovih limfomov. Je kronična limfna levkemija, ki predstavlja 1/3 vseh vrst in oblik levkemije. Treba je omeniti, da se bolezen pogosteje diagnosticira pri moških kot pri ženskah. In starostni vrh kronične limfocitne levkemije je 50-65 let.

Pri mlajši starosti je simptomatik kronične oblike zelo redek. Tako se kronična limfocitna levkemija v 40 letih diagnosticira in manifestira le pri 10% vseh bolnikov z levkemijo. V zadnjih nekaj letih strokovnjaki pravijo nekaj pomlajevanja bolezni. Zato je tveganje za nastanek bolezni vedno tam.

Kar se tiče poteka kronične limfocitne levkemije, je lahko drugačna. Obstaja tako podaljšana remisija brez napredovanja in hiter razvoj s smrtonosnim koncem v prvih dveh letih po odkritju bolezni. Do sedaj glavni vzroki CLL še niso znani.

To je edina vrsta leukemije, ki nima neposredne povezave med pojavom bolezni in neugodnimi pogoji zunanjega okolja (rakotvorne snovi, obsevanje). Zdravniki so opredelili enega glavnih dejavnikov pri hitrem razvoju kronične limfocitne levkemije. To je dejavnik dednosti in genetske nagnjenosti. Prav tako je potrjeno, da se kromosomske mutacije pojavijo v telesu.

Lymphoid leukemia kronično lahko nosi tudi avtoimunski značaj. V telesu pacienta se protitelesa proti celicam hematopoij začnejo hitro razvijati. Tudi ta protitelesa imajo patogeni učinek na zorenje celic kostnega mozga, zrele krvi in ​​celic kostnega mozga. Torej, obstaja popolno uničenje rdečih krvnih celic. Avtoimunsko vrsto CLL dokazujemo s preizkusom Coombsovega testa.

Kronična limfocitna levkemija in njena razvrstitev

Glede na vse morfološke znake, simptome, hiter razvoj, odziv na kronično limfocitno levkemijo so razvrščeni v več vrst. Torej, ena vrsta je CLL benigne smeri.

V tem primeru se bolnik dobro počuti. Raven levkocitov v krvi se povečuje z nizko stopnjo. Odkar je ugotovitev in potrditev te diagnoze opazno povečanje bezgavk, praviloma traja veliko časa (desetletja).

Pacient v tem primeru popolnoma ohranja svojo aktivno delovno aktivnost, ritem in način življenja ni kršen.

Prav tako je mogoče opaziti tudi takšne vrste kronične limfocitne levkemije:

  • Oblika napredovanja. Leukocitoza se hitro razvije, 2-4 mesece. Hkrati se bolnik pojavi povečanje bezgavk.
  • tumorsko obliko. V tem primeru lahko opazimo izrazito povečanje velikosti bezgavk, leukocitoza pa je slabo izražena.
  • oblika kostnega mozga. Hitra citopenija. Limfne vozlize niso razširjene. Normalna velikost vranice in jeter ostane.
  • Kronična limfocitna levkemija s paraproteinemijo. Za vse simptome te bolezni se doda monoklonalna M ali G-gamopatija.
  • preliminocitna oblika. Ta oblika odlikuje dejstvo, da limfociti vsebujejo nukleole. Razkrivajo se pri analizi brisov kostnega mozga, krvi, pregledov tkiv vranice in jeter.
  • dlakavična celična levkemija. Vnetje bezgavk ni opaziti. Toda v študiji so odkrili splenomegalijo, citopenijo. Diagnoza krvi kaže prisotnost limfocitov z neenakomerno, razpokano citoplazmo, z bakterijami, ki spominjajo na vile.
  • T-celična oblika. To je redko (5% vseh bolnikov). Značilno z infiltracijo (levkemijo) dermisov. Razvija se zelo hitro in hitro.

Pogosto v praksi obstaja kronična limfocitna levkemija, ki jo spremlja povečanje vranice. Limfni vozli niso vnetljivi. Strokovnjaki opozarjajo le na tri stopnje simptomatskega poteka bolezni: začetno, stopnjo razvitih znakov, termično.

Kronična limfna levkemija: simptomi

Ta onkološka bolezen je zelo podkupna. V začetni fazi nadaljuje brez simptomov. Pred pojavom prve simptomatologije lahko traja zelo dolgo. Poraz telesa se bo sistematično pojavil. V tem primeru je CLL mogoče odkriti samo s krvno analizo.

V prisotnosti začetne stopnje razvoja bolezni je bolniku diagnosticirana limfocitoza. In raven limfocitov v krvi je čim bližje mejni ravni dopustne norme. Limfne vozlize niso razširjene. Povečanje se lahko zgodi le ob prisotnosti nalezljive ali virusne bolezni. Po popolnem okrevanju ponovno pridobijo običajno velikost.

Stalno povečanje bezgavk brez očitnega razloga lahko govori o hitrem razvoju tega raka. Ta simptom je pogosto povezana s hepatomegalijo. Lahko sledi in hitro vnetje takega organa kot vranica.

Kronična limfna levkemija se začne s povečanjem bezgavk v vratu in pazduhih. Potem so prizadeta vozlišča peritoneuma in mediastinuma. V limfnih vozliščih dimeljske cone se vžge zadnji. Med študijo se palpacija določi z mobilnimi, gostimi novotvorbami, ki niso povezane s tkivi in ​​kožnimi pomanjkljivostmi.

V primeru kronične limfatične levkemije lahko velikost vozlov doseže do 5 centimetrov in še več. Velika periferna vozlišča se porušijo, kar vodi k nastanku opazne kozmetične napake. Če se pri tej bolezni bolnik poveča in vnetje vranice, jeter, se moti delo drugih notranjih organov. Ker je močno stiskanje sosednjih organov.

Bolniki s to kronično boleznijo se pogosto pritožujejo nad tako pogostimi simptomi:

  • povečana utrujenost;
  • utrujenost;
  • zmanjšana sposobnost za delo;
  • omotica;
  • nespečnost.

Pri izvajanju krvnega testa pri bolnikih se znatno poveča limfocitoza (do 90%). Raven trombocitov in eritrocitov praviloma ostane normalna. Pri majhnem številu bolnikov se vzporedno opazi trombocitopenija.

Zapostavljeno obliko te kronične bolezni zaznamuje znatno znojenje ponoči, zvišanje telesne temperature, zmanjšanje telesne mase. V tem obdobju se začnejo razne motnje imunskega sistema. Po tem je bolnik pogosto zelo bolan s cistitisom, uretritisom, prehladom in virusnimi boleznimi.

V subkutanem maščobnem tkivu so abscesi, nagnjene so tudi najbolj neškodljive rane. Če govorimo o smrtonosnem koncu z limfno levkemijo, to pogosto povzročajo pogoste nalezljive in virusne bolezni. Torej se pogosto določi vnetje pljuč, kar vodi do zmanjšanja pljučnega tkiva, kršitve prezračevanja. Prav tako lahko opazimo bolezen, kot je plevratni eksudativ. Komplikacija te bolezni je prekinitev limfnega kanala v prsnem košu. Zelo pogosto pri bolnikih z limfocitno levkemijo se pojavijo piščančje poxe, herpes, skodle.

Nekateri drugi zapleti vključujejo poslabšanje kakovosti sluha, hrup v ušesih, infiltracijo možganskega ovoja in živčnih korenin. Včasih CLL prehaja v sindrom Richtera (difuznega limfoma). V tem primeru obstaja hitra rast bezgavk, in žarnice se širijo daleč preko meja limfnega sistema. Pred to fazo limfocitne levkemije ne preživijo več kot 5-6% vseh bolnikov. Letalski izid je praviloma posledica notranje krvavitve, zapletov pred okužbami, anemije. Lahko pride do okvare ledvic.

Diagnoza kronične limfocitne levkemije

V 50% primerov se ta bolezen odkrije po nesreči, z načrtovanim zdravniškim pregledom ali s pritožbami o drugih zdravstvenih težavah. Diagnoza se opravi po splošnem pregledu, pregledu bolnika, pojasnitvi manifestacij prvih simptomov, rezultatih analize krvnega testa. Glavno merilo, ki kaže na kronično limfocitno levkemijo, je povečanje ravni levkocitov v krvi. V tem primeru obstajajo nekatere kršitve imunofenotipa teh novih limfocitov.

Mikroskopska diagnoza krvi v tej bolezni kaže takšna odstopanja:

  • majhne B-limfocite;
  • velike limfocite;
  • senca Humprechta;
  • atipični limfociti.

Stopnja kronične limfocitne levkemije je določena na podlagi klinične slike bolezni, rezultatov diagnoze bezgavk. Za izdelavo načrta in načela zdravljenja bolezni, za oceno napovedi je potrebno izvesti citogenetsko diagnostiko. Če obstaja sum limfoma, je potrebna biopsija. Za določitev glavnega vzroka te kronične onkološke patologije se opravi prebadanje kostnega mozga, mikroskopska preiskava odvzetega materiala.

Kronična limfna levkemija: zdravljenje

Zdravljenje različnih stopenj bolezni se izvaja z različnimi metodami. Torej, v začetni fazi te kronične bolezni zdravniki izberejo taktiko čakanja. Pacient mora pregledati vsake tri mesece. Če v tem obdobju ni razvoja bolezni, napredovanje, zdravljenje ni imenovan. Dovolj je samo rednih raziskav.

Terapija je predpisana v tistih primerih, ko se število levkocitov poveča vsaj dvakrat v celotnih šestih mesecih. Glavna metoda zdravljenja takšne bolezni je seveda kemoterapija. Kot kaže praksa zdravnikov, je učinkovitost označena s kombinacijo takih zdravil:

Če se napredovanje kronične limfocitne levkemije ne ustavi, zdravnik predpisuje veliko število hormonskih zdravil. Poleg tega je pomembno, da pravočasno naredite presaditev kostnega mozga. V starosti je kemoterapija in kirurgija lahko nevarna, težko prenašati. V takšnih primerih se strokovnjaki odločijo za zdravljenje z monoklonskimi protitelesi (monoterapija). V tem primeru se uporablja zdravilo, kot je klorambucil. Včasih je kombiniran z rituksimabom. Prednizolon se lahko predpiše v primeru avtoimunske citopenije.

Tako zdravljenje traja do opaznega izboljšanja bolnikovega stanja. V povprečju je potek te terapije 7-12 mesecev. Takoj ko se stanje izboljša, se zdravljenje ustavi. Celotno obdobje po koncu zdravljenja se bolniku redno diagnosticira. Če obstajajo nepravilnosti v analizah ali bolnikovem počutju, to kaže na ponavljajoči se aktivni razvoj kronične limfocitne levkemije. Terapija se neprestano obnavlja.

Da bi olajšali pacientov pogoj za krajši čas na pomoč radioterapiji. Učinek se pojavi na območju vranice, bezgavka, jeter. V nekaterih primerih je za učinkovito obsevanje celotnega telesa označena visoka učinkovitost, le v majhnih odmerkih.

Na splošno je kronična limfocitna levkemija klasificirana kot neozdravljiva onkološka bolezen, ki ima dolgo trajanje puščanja. S pravočasno zdravljenjem in stalnim pregledom zdravnika ima bolezen razmeroma ugodno prognozo. Samo v 15% vseh primerov kronične limfocitne levkemije je hitro napredovanje, povečanje levkocitoze, razvoj vseh simptomov. V tem primeru se smrtonosni izid lahko pojavi eno leto po diagnozi. Za vse druge primere je značilno počasno napredovanje bolezni. V tem primeru lahko bolnik živi do 10 let po odkritju te patologije.

Če je določen benigni potek kronične limfocitne levkemije, pacient živi desetletja. S pravočasnim dajanjem terapije se bolnikovo počutje izboljša v 70% primerov. To je zelo velik odstotek za raka. Toda polne, vztrajne remisije so redke.

Kronična limfocitna levkemija: simptomi in zdravljenje

Kronična limfocitna levkemija (CLL) se pojavi pri 25-30% vseh primerov levkemije in je najpogostejši tip leukemije pri bolnikih z rakom, povprečna starost pa je 72 let. Velika razširjenost bolezni v tej starostni skupini močno omejuje terapevtske možnosti zaradi velikega števila sočasnih bolezni.

Vzroki in simptomi kronične limfocitne levkemije

Vzroki CLL so še vedno neznani, vendar znanstvene raziskave kažejo na več dejavnikov, ki prispevajo k njenemu razvoju, vključno z. genetske in imunske motnje, hude virusne okužbe.

Kronična limfocitna levkemija je praviloma skrita bolezen; pri 70% bolnikov je opazen asimptomatski tok. Bolezen se po naključju odkrije med načrtovanim krvnim testom, kar kaže na visoko stopnjo levkocitov v krvi v kombinaciji z majhnim številom rdečih krvnih celic. Le takih 30% bolnikov v času diagnoze ima takšne simptome:

  • utrujenost;
  • težnja k pogostim okužbam;
  • nerazumno povečanje telesne temperature nad 38 ° C;
  • podkožno krvavitev;
  • bledica kože,
  • nenavaden izpuščaj, podoben temu, kar se dogaja v Cesarijevem sindromu;
  • srčne palpitacije;
  • kratka sapa;
  • nočno znojenje;
  • občutek polnosti v spodnjem delu trebuha, kar kaže na povečanje vranice;
  • povečane bezgavke.

Med prvimi sistemskimi kliničnimi simptomi je hiter (po 6 mesecih) in znatno zmanjšanje telesne mase, včasih več kot 10% telesne teže, brez dvoma večja telesna temperatura, opazovana dva ali več tednov, šibkost.

Klinične manifestacije kronične limfocitne levkemije

Za CLL je značilno kopičenje funkcionalno nezrelih levkocitov (limfocitov) v kostnem mozgu, krvi, bezgavkah, vranici in drugih organih.

Funkcionalno nezrele bele krvničke, ki živijo dlje od običajnih limfocitov, se začnejo kopičiti in "izločati" zdrave krvničke. Postopoma razvija primanjkljaj normalne krvne celice, ki jo spremlja anemija, trombocitopenija; obstaja nagnjenost k podplutbam in krvavitvi; zaradi kršitev imunskega odziva so ponavljajoče se okužbe življenjsko nevarne.

Maligne spremembe imunskega sistema prispevajo k razvoju drugih vrst raka: v vsakem četrtem bolniku s CLL obstajajo še drugi maligni tumorji, kot so rak kolona, ​​pljučni rak ali kožni rak.

Specifikacija diagnoze

Diagnoza kronične limfocitne levkemije temelji na rezultatih raziskave krvi in ​​kostnega mozga.
Osnova za diagnozo CLL je imunofenotipizacija levkocitov, ki omogoča ugotavljanje, kateri proteini prevladujejo na površini limfocitov.

Povečanje števila levkocitov in specifične spremembe razmerja limfocitov v kostnem mozgu potrjujejo prisotnost bolezni. Če želite izbrati učinkovito metodo terapije in narediti napoved, je treba oceniti resnost bolezni, ki se določi na podlagi količinskih kazalcev limfocitov v krvi in ​​njihove ravni v kostnem mozgu. Prav tako je treba oceniti velikost organov hematopoeze, jeter in vranice, njihovo povečanje kaže na povečanje števila malignih limfocitov v bezgavkah in njihovo širjenje na te organe.

Glede na stopnjo kronične limfocitne levkemije je povprečno trajanje bolnikov od 18 mesecev do 10 let.

Zdravljenje kronične limfocitne levkemije

Praviloma CLL napreduje počasi, kar omogoča odlaganje začetka zdravljenja več let, do trenutka povečanja limfocitov v kostnem mozgu in zmanjšanja koncentracij eritrocitov in trombocitov v krvi.

Zdravljenje z zdravilom CLL ne zagotavlja popolnega zdravljenja in zdravila lahko povzročijo več resnih neželenih učinkov. Običajno so protitumorna zdravila (pogosto - v kombinaciji s kortikosteroidi) prikazana le s pomembnim povečanjem števila limfocitov. Takšno zdravljenje praviloma hitro daje znatne izboljšave, vendar je pogosto ta pojav začasen. Na splošno lahko uporaba kortikosteroidov za dolgo časa poslabša stanje, zaradi česar je pacient bolj dovzeten za različne vrste hudih okužb.

V človeški krvi sta dve vrsti limfocitov: B-limfociti, ki so imunske celice, odgovorne za proizvodnjo protiteles, in T-limfociti. Praktično 95% bolnikov trpi zaradi B-celične levkemije, ki se zdravi z alkilacijskimi sredstvi, ki lahko interagirajo z DNK malignih celic in jih uničijo. Popolnoma uničiti maligne celice, preprečiti ponovitve in normalizirati proces hematopoeze, bo pomagal samo presaditev kostnega mozga v povezavi z uvedbo zdravih izvornih celic.

Nova beseda pri zdravljenju kronične limfocitne levkemije

Pomembno zaviranje napredovanja kronične limfocitne levkemije in v kombinaciji s klorambucilom - in povečanje preživetja bolnika - je olajšano z uporabo monoklonskih protiteles. Monoklonska protitelesa so velike proteinske molekule s kompleksno prostorsko strukturo, proizvedene v živih celicah z uporabo najnovejših dosežkov molekularne biologije in genskega inženirstva.

Za razliko od kemoterapije zdravljenje CLL s pomočjo nove metode omogoča, da tumorske celice "vidijo" imunski sistem in jih uničijo, ne da bi se dotaknili zdravih celic. Ta inovativni pristop poveča bolnikovo možnost za dolgo življenjsko dobo, ki ni zasenčena zaradi napredovanja bolezni.

Kronična limfocitna levkemija - kdo je v nevarnosti?

Hemoblastoza ali levkemija - tumor, sestavljen iz krvnih celic, se pogosto napačno imenuje krvni rak. Kljub temu je nedvomno maligna narava patologije, levkemija (drugo ime za to skupino bolezni), kot že omenjeno, izvira iz krvnih celic v drugem stadiju zorenja. Medtem ko je rak v tradicionalnem pomenu besede tumor, ki izvira iz epitelija: kože ali sluznice, vključno z oblogo notranjih organov.

Če so običajne bolezni razdeljene na akutno ali kronično na podlagi trajanja, se leukemije razlikujejo glede na stopnjo zrelosti tumorskih celic. Krvne celice v svojem razvoju prehajajo skozi več stopenj zorenja. Če je tumor sestavljen iz mladih eksplozivnih celic, se leukemija imenuje akutna. Če je večina tumorskih celic zrele oblike, je to kronična levkemija.

Klasifikacija kronične levkemije

Leukemija je razdeljena na skupine, na podlagi katere vrste krvnih celic se je nekontrolirano pomnožilo. V tem parametru so kronične levkemije razdeljene na:

  • mieloična levkemija;
  • megakariocitna levkemija;
  • eritromeloza;
  • monocitna;
  • makrofag;
  • mast cell;
  • limfocitna levkemija;
  • subleukemična mieloza;
  • eritremija;
  • dlakavična celična levkemija;
  • paraproteinemične hemoblastoze.

Kronična levkemija se pogosto pojavi pri odraslih in starejših. Najpogostejši od teh je kronična limfocitna levkemija.

Kronična limfocitna levkemija

Je tudi kronična limfocitna levkemija - patologija večinoma starejših: v Evropi je mediana starost bolnikov 69 let. V Rusiji je pričakovana življenjska doba na splošno nižja, zato je starostna skupina, v kateri se pojavlja patologija, najpogosteje opredeljena kot bolniki od 40 do 60 let. Kronična limfocitna levkemija pri otrocih je izredno redka, najpogostejša patologija v tej starosti je akutna limfoidna levkemija.

Kronična limfocitna levkemija je maligna patologija limfnega tkiva, v katerem tumorski substrat sestoji predvsem iz zrelih limfocitov in nujno ustvarja lezije v kostnem mozgu.

Po kliničnih manifestacijah je lahko kronična limfocitna levkemija:

  • s prevlado poškodbe kostnega mozga;
  • z prevlado vpletenosti limfnih vozlov;
  • z razširjenostjo lezije vranice;
  • z izrazitimi atomiunnimi komplikacijami (trombocitopenija, anemija).

Simptomatologija

Kronična limfocitna levkemija se razvija zelo počasi, simptomi pa se morda ne pojavijo več let ali celo desetletja, s čimer se spremeni samo krvni test. Postopek se začne s postopnim povečevanjem števila limfocitov v krvi, ki jih je mogoče diagnosticirati samo v laboratoriju. Ob začetku rast upadati limfocitoza številne druge vrste krvnih celic: anemija, obstaja pomanjkanje trombocitov (trombocitopenija). Začetni simptomi anemije lahko hkrati postanejo prvi klinični manifesti levkemije, najpogosteje pa tudi neopaženi. To so signali, kot so:

  • šibkost;
  • bledica kože in sluznice;
  • kratka sapa med telesno aktivnostjo;
  • znojenje.

Tudi temperatura se lahko poveča, začne se nemotivirana izguba teže.

Ogromno število limfocitov (v hudih primerih lahko doseže 600 x 10 9 / l s hitrostjo do 4,8) ne le napolniti kri. So infiltrirajo kostni mozeg in deponira v bezgavkah, ki se začnejo povečevati, in enotno za vse skupine v telesu, vključno trebuh, mediastinuma. Kronično limfocitno levkemijo, je drugačen od večine drugih bolezni, ki povzročajo otekle bezgavke, ki so vozlišča v času njegovega limfe popolnoma neboleč. Njihovo skladnost spominja testa, in velikost lahko doseže 10 -. 15 cm Seveda, če so tako velike bezgavke se nahaja v mediastinuma, jih stisnite vitalne organe, povzroča dihal in kardiovaskularne motnje.

Po bezgavkah se vranica poveča - tudi zaradi infiltracije z limfociti. Potem jetra. Ta dva telesa običajno ne širijo v ogromne razsežnosti, čeprav obstajajo izjeme.

Kronična limfocitna levkemija povzroča imunske motnje. Leukemični B - limfociti prenehajo proizvajati protitelesa. Ker se število normalnih celic dramatično zmanjšuje, protitelesa postanejo nezadostna za preprečevanje bakterijskih okužb, katerih pogostnost se povečuje. Najpogosteje jih prizadenejo dihalni trakt - hudo bronhitis, navadna pljučnica, pleurisija. Pogoste okužbe sečil ali poškodbe kože. Druga posledica spremenjenega imunitete - pojav protiteles svojim eritrocite, kar povzroči hemolitično anemijo, zlatenica, ki se klinično kaže. Pomanjkanje trombocitov povzroča krvavitev - od natančnih krvavitev do velikega nosnega, gastrointestinalnega, pri ženskah - maternice.

Kako dolgo bo kronična limfocitna levkemija nadaljevala, je nemogoče predvideti vnaprej - tempo razvoja se zelo razlikuje. Glavni vzroki smrti:

  • krvavitev;
  • krvavitve v možganih;
  • nalezljive zaplete;
  • anemija;
  • stiskanje vitalnih organov z razširjenimi bezgavkami.

Laboratorijska diagnostika

Kot smo že omenili, s kronično limfocitno levkemijo so prvi simptomi sprememba števila krvnih celic. Pogosto se diagnoza opravi v tej fazi. Za sliko krvi pri kronični limfocitni levkemiji so značilne naslednje spremembe:

  • levkocitoza od 10-15x10 9 / l;
  • prevalenca limfocitov (85-90%);
  • pojav prolimfocitov in senc Humprecht-Botkin, uničeni med pripravo raztrganih jeder limfocitov;
  • anemija;
  • trombocitopenija.

Faze kronične limfocitne levkemije so določene glede na klasifikacijo Bineta.

  • A. Hemoglobin nad 100 g / l, trombocitov več kot 100 x 10 9 / l, so bezgavke povečane na 1-2 območjih.
  • B. Število krvnih celic je podobno prejšnji stopnji, limfne vozle se povečajo na 3 ali več področjih.
  • C. Hemoglobin manj kot 100 g / l, trombocitov manj kot 100 x 10 9 / l.

Mediano preživetje na stopnji A - več kot 120 mesecev, B - 61 mesecev, C - 32 mesecev.

Zdravljenje kronične levkemije

Če lahko pri večini rakavih bolezni izgubljeni čas dobesedno pomeni zamujeno življenje, potem zdravljenje kronične limfocitne levkemije ni vedno predpisano. Približno 40% bolnikov, ta oblika levkemije razvija počasi, in ko zazna v koraku patologije napovedal pričakovana življenjska doba se ne razlikuje od napovedi za povprečno osebo istega spola in starosti. V tem primeru je prednostna taktika čakanja in gripa. Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje raka v krvi, imajo hude neželene učinke. Zato ima kronična limfocitna levkemija B celice stroge indikacije za zdravljenje:

  1. Nerazumna izguba teže za 10% ali več v zadnjih 6 mesecih;
  2. Izguba sposobnosti za delo in, poleg tega, sami servisiranje;
  3. Nerazumno stanje subfebrila (temperatura okoli 37-37,5);
  4. Rast pomanjkanja anemije ali trombocitov;
  5. Pojav avtoimunske anemije ali trombocitopenije;
  6. Vranica štrli iz podnožnega loka za 6 ali več cm (običajno ni probed);
  7. Ogromno povečanje bezgavk, povečanje procesa;
  8. Število limfocitov se je podvojilo v manj kot 6 mesecih.

V bistvu je zdravljenje namenjeno odpravljanju zapletov. Sama po sebi je rak krvi te vrste še vedno neozdravljiv. Glede na to, da so pacienti praviloma zelo urejeni, je zdravljenje izbrano glede na splošno stanje bolnika. Kemopreparacije se uporabljajo v minimalno strupenih odmerkih, najpogosteje s paliativnim namenom (podaljševanje življenja in odpravljanje trpljenja). Aktivno kombinirana kemoterapija, namenjena doseganju remisije, se uporablja za relativno mlade in fizično aktivne bolnike.

Kronična limfocitna levkemija (kronična limfocitna levkemija)

Ker je najpogostejša vrsta levkemije na Zahodu, je kronična limfocitna levkemija kaže z nenormalnimi neoplastične zrelih limfocitov z nenormalno dolgo življenjsko dobo. V kostnem mozgu, vranici in bezgavkah je infiltracija levkemije.

Simptomi so lahko odsoten ali pa vključujejo limfadenopatija, splenomegalija, hepatomegaliji in nespecifičnih simptomov zaradi anemije (utrujenost, slabotnost). Diagnoza temelji na preučevanju brisov periferne krvi in ​​aspiracega kostnega mozga. Zdravljenje se ne začne, dokler se ne razvijejo simptomi bolezni, njegov namen pa je podaljšati življenjsko dobo in zmanjšati simptome bolezni. Zdravljenje vključuje klorambucil ali fludarabin prednizona, ciklofosfamid in / ali doksorubicin. Monoklonska protitelesa, kot sta alemtuzumab in rituksimab, vse pogosteje uporabljajo. Paliativna obsevanja se uporablja pri bolnikih z limfadenopatijo, Splenomegalija, ali moti delovanje drugih organov.

Incidenca kronične limfocitne levkemije se poveča s starostjo; 75% vseh primerov je diagnosticirano pri bolnikih, starejših od 60 let. Ta bolezen se pojavi dvakrat pogosteje pri moških. Čeprav vzrok bolezni ni znan, je v nekaterih primerih družinska anamneza bolezni. Kronična limfocitna levkemija je redka na Japonskem in na Kitajskem, pojavnost pa se v ZDA še vedno ne povečuje, kar kaže na genetski dejavnik. Kronična limfocitna levkemija je razširjena med Judi iz Vzhodne Evrope.

Kronična limfna levkemija

Kronična limfocitna levkemija ali kronična limfocitna levkemija (KLL) - Rak bolezni krvi označena s kopičenjem v kostnem mozgu, bezgavke in druge organe spremenjenih B-limfocitov.

Vsebina

Splošne informacije

Kronična limfocitna levkemija je najpogostejši tip levkemije (24%). Prispeva 11% vseh tumorskih bolezni limfnega tkiva.

Glavna skupina bolnikov - ljudi, starejši od 65 let. Moški so bolni približno dvakrat pogosteje kot ženske. Pri 10-15% bolnikov se ta vrsta leukemije odkrije v starosti nekaj več kot 50 let. Do 40 let se kronična limfocitna levkemija pojavi zelo redko.

Večina bolnikov s CLL živi v Evropi in Severni Ameriki, vendar v vzhodni Aziji komaj kaj zgodi.

Dokazana družinska nagnjenost k CLL. Pri najbližjih sorodnikih bolnika z limfocitno levkemijo je verjetnost pojava te bolezni 3-krat večja kot v celotni populaciji.

Obnovitev s CLL je nemogoča. Ob prisotnosti ustreznega zdravljenja se pričakovana življenjska doba pacientov zelo razlikuje, od nekaj mesecev do desetine let, v povprečju pa približno 6 let.

Vzroki

Vzroki kronične limfocitne levkemije še vedno niso znani. Učinek na pogostost CLL takšnih tradicionalnih rakotvornih snovi kot sevanja, benzena, organskih topil, pesticidov itd. še ni dokončno dokazano. Obstajala je teorija, ki povezuje nastanek CLL z virusi, vendar ni dobila niti zanesljive potrditve.

Mehanizem razvoja

Patofiziologija razvoja kronične limfocitne levkemije še ni bila v celoti ugotovljena. Običajno se limfociti proizvajajo v kostnem mozgu iz progenitornih celic, izpolnijo svoj namen - proizvajajo protitelesa in nato izginejo. Posebnost normalnih B-limfocitov je, da živijo že precej dolgo in proizvodnja novih celic te vrste je nizka.

S CLL je proces prometa celic moten. Spremenjeni B-limfociti se proizvajajo zelo hitro, ne umirajo pravilno, kopičijo se v različnih organih in tkivih, protitelesa, ki jih ustvarjajo, ne morejo več zaščititi svojega gostitelja.

Klinični simptomi

Kronična limfocitna levkemija ima precej različnih kliničnih znakov. Pri 40-50% bolnikov se po nesreči odkrijejo pri krvnem testu iz katerega koli drugega razloga.

Simptome CLL lahko razdelimo v naslednje skupine (sindromi):

Proliferativna ali hiperplastična - je posledica kopičenja tumorskih celic v organih in tkivih telesa:

  • povečane bezgavke;
  • povečana vranica - v levem hipokondriju se lahko počutijo kot težnost ali bolečine v trebuhu;
  • povečanje jeter - medtem ko se bolnik v desnem hipohondriju čuti težo ali vleče bolečine, opazite rahlo povečanje trebuha.

Stiskanje - je povezano s tlakom razširjenih bezgavk na glavnih posodah, velikih živcih ali organih:

  • otekanje vratu, obraza, ene ali obeh rok - je povezana s krvjo venske ali limfne drenaže iz glave ali okončin;
  • kašelj, zadušitev - posledica tlaka bezgavk na dihalnem traktu.

Onesnaženje - povzroča zastrupitev telesa s produkti razpada tumorskih celic:

  • šibkost;
  • izguba apetita;
  • znatna in hitra izguba teže;
  • kršitev okusa - želja po jedi nič neužitnega: kreda, gume itd.
  • znojenje;
  • subfebrilna telesna temperatura (37-37,9 ° C).

Anemična - je povezana z zmanjšanjem krvnih vrednosti rdečih krvnih celic:

  • označena splošna šibkost;
  • omotica;
  • hrup v ušesih;
  • bledica kože;
  • omedlevica;
  • kratka sapa z malo fizičnega napora;

Hemoragija - pod vplivom tumorskih toksinov je moteno delo koagulacijskega sistema, kar vodi do večjega tveganja krvavitve:

  • krvavitve iz nosu;
  • krvavitev iz dlesni;
  • obilno in dolgotrajno obdobje;
  • pojav podkožnih hematomov ("modrice"), ki se pojavijo spontano ali z najmanjšim učinkom.

Imunska pomanjkljivost - je povezana s kršitvijo proizvodnje protiteles zaradi raka limfocitnega sistema in z okvaro imunskega sistema kot celote. Pojavlja se kot povečanje pogostnosti in resnosti nalezljivih bolezni, predvsem virusnih bolezni.

Paraproteinemic - je povezan s proizvodnjo tumorskih celic velikega števila patoloških beljakovin, ki se lahko izločajo z urinom, lahko prizadenejo ledvice in dajejo klinično sliko klasičnega žada.

Laboratorijske lastnosti

Za razliko od kliničnih simptomov so laboratorijski znaki CLL precej tipični.

Splošni test krvi:

  • levkocitoza (zvišanje števila levkocitov) s pomembnim povečanjem števila limfocitov, do 80-90%;
  • limfociti imajo značilno obliko - veliko okroglo jedro in ozek pas citoplazme;
  • trombocitopenija - zmanjšanje števila trombocitov;
  • anemija - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic;
  • videz v krvi sence Humprechta - artefakte, povezane z krhkostjo in krhkostjo patoloških limfocitov, in predstavljajo njihovo razpadlo jedro.

Myelogram (pregled kostnega mozga):

  • število limfocitov presega 30%;
  • obstaja infiltracija kostnega mozga z limfociti, in žariščna infiltracija se šteje kot ugodnejša kot difuzna infiltracija.

Biokemijska analiza krvi nima značilnih sprememb. V nekaterih primerih se lahko poveča vsebnost sečne kisline in LDH, kar je povezano z masno smrtjo tumorskih celic.

Klinične oblike

Simptomov kronične limfocitne levkemije ne moremo pri enem bolniku pokazati istočasno in z enako stopnjo resnosti. Zato klinična klasifikacija CLL temelji na prevalenci katerekoli skupine znakov bolezni. Ta razvrstitev vključuje tudi naravo te bolezni.

Najbolj ugodna oblika bolezni je benigna ali počasna oblika napredovanja. Levkocitoza povečanje počasi 2 krat vsakih 2-3 let, bezgavke normalno ali rahlo povečana jetra in vranico znatno povečal, kostnega mozga kontaktne zapleti praktično ne razvije. Pričakovana življenjska doba s to obliko je več kot 30 let.

Klasična ali hitro napredujoča oblika - levkocitoza in bezgavk hitro in vztrajno pojavlja, povečana jetra in vranica na začetku majhen, vendar sčasoma postane zelo resno, levkocitoza lahko zelo pomemben in doseči 100-200 * 10. september

Splenomegalna oblika - znatno povečanje vranice, levkocitoza narašča zelo hitro (v nekaj mesecih), vendar se bezgavke rahlo povečajo.

Oblika kostnega mozga - je redka in je značilna predvsem po tem, da se spremenjeni levkociti infiltrirajo v kostni mozeg. Glavni sindrom s to obliko limfocitne levkemije je pancitopenija, to je stanje, pri katerem se število celic zmanjšuje v krvi: rdeče krvne celice, levkociti, trombociti. V praksi je videti kot anemija (anemija), povečana krvavitev in zmanjšana imuniteta. Limfonodusi, jetra in vranica so normalni ali rahlo povečani. Posebnost te oblike leukemije je, da se dobro zdravi s kemoterapijo.

Oblika tumorja - značilna prevladujoča vključenost perifernih bezgavk, ki se znatno povečajo in tvorijo gosto konglomerate. Leukocitoza redko presega 50 * 10 9, skupaj z bezgavkami se lahko zveča in grižljajočim tonzilom.

Abdominalna oblika je podobna obliki tumorja, vendar so v glavnem prizadete bezgavke trebušne votline.

Stopnje

Obstaja več sistemov za ločevanje CLL v fazi. Vendar pa je desetletja preučevanja limfocitne levkemije vodilo znanstvenike do zaključka, da samo 3 kazalci določajo prognozo in pričakovano življenjsko dobo te bolezni. To je število trombocitov (trombocitopenija), eritrocitov (anemija) in števila otipljivih skupin povečanih bezgavk.

Mednarodna delovna skupina za kronično limfocitno levkemijo določa naslednje faze CLL

Diagnostika

Pregled bolnikov s sumom na kronično limfocitno levkemijo poleg razjasnitve pritožb, zbiranja anamneze in splošnega kliničnega pregleda mora vključevati:

  • Celotna analiza krvi - si je zmanjšanje vrednosti hemoglobina in števila rdečih krvnih celic in trombocitov, povečanje števila levkocitov (levkocitoza), in je zelo pomembno, včasih doseže več kot 200 x 10 9 na 1 ml krvi. V tem primeru je povečanje posledica limfocitov, ki lahko predstavljajo do 90% celic levkocitov. Spremenjeni levkociti imajo značilen videz, pojavijo se odtenki Humprechta.
  • Urinaliza - beljakovine in eritrociti se lahko pojavijo. Občasno lahko pride do krvavitve ledvic.
  • Biokemični preiskava krvi - nima nobenih značilnih sprememb, vendar jo je treba opraviti pred zdravljenjem, da bi razjasnili jetra, ledvice in druge telesne sisteme.
  • Študija kostnega mozga - material se pridobiva s prebadanjem prsnice. Število limfocitnih celic se določi in razkrijejo njihove značilnosti.
  • Pregled razširjenih limfnih vozlov se opravi s prebadanjem limfnega vozla ali, bolj informativno, s kirurško odstranitvijo, določimo prisotnost tumorskih celic.
  • Citokemijske in citogenetske metode - določanje značilnosti tumorskih celic, pomembne informacije za izbiro optimalnega režima zdravljenja.

Tudi bolnik s sumljivo kronično limfatično levkemijo je izpostavljen ultrazvoku notranjih organov, rentgenskem slikanju v prsnem košu in, če je potrebno, slikanje z računalnikom ali magnetno resonanco. Vse to je potrebno za določitev stanja notranjih skupin bezgavk, stanja jeter, vranice in drugih organov.

Zapleti

Življenjska doba bolnika s CLL ni omejena le na leukemijo, temveč na zaplete, ki jih povzroča.

Preobčutljivost za okužbe, včasih imenovana tudi "nalezljivost". Prvič, povečuje se tveganje bronhopulmonalnih okužb, in sicer pljučnica, iz katere izgine večina bolnikov s CLL. Tudi tveganje za absces in sepso (zastrupitev s krvjo)

Huda anemija - glede na to, da večina bolnikov ni srednjih let, poslabša srčnožilni sistem in omeji pričakovano življenjsko dobo bolnikov s CLL.

Povečana krvavitev - slaba strjevanje krvi lahko pri bolnikih z levkemijo povzročajo nevarne za življenjsko nevarne krvavitve običajno prebavil, ledvic, materničnega, nazalno, itd

Slaba prenašanje ugrizov žuželk v žolču je eden najbolj značilnih simptomov CLL. Na mestu ugrizov so velike, gosto formacije, lahko večkratni utrip povzroči zastrupitev.

Zdravljenje

"Zlato pravilo" onkologije pravi - zdravljenje raka naj bi se začelo najkasneje 2 tedna po diagnozi. Vendar to ne velja za CLL.

Leukemija je tumor, raztopljen v krvi. Laser ga ni mogoče izrezati ali spali. Celice levkemije lahko uničijo le z zastrupitvijo najmočnejših strupov, imenovanih citostatika, in to ni neškodljivo za celoten organizem.

V začetnih fazah razvoja kronične limfocitne levkemije so taktika zdravnikov enaka - opazovanje. Dejansko zavračamo zdravljenje te vrste levkemije, tako da zdravilo ni slabše od same bolezni. CLL je neozdravljiv, zato včasih pacient lahko preživi brez terapije.

Indikacije za začetek zdravljenja kronične limfocitne levkemije so naslednje:

  • dvakratno povečanje števila levkocitov v krvi za 2 meseca;
  • dvojno povečanje velikosti bezgavk v 2 mesecih;
  • prisotnost anemije in trombocitopenije;
  • napredovanje simptomov zastrupitve z rakom - izguba telesne mase, znojenje, subfebrilno stanje itd.

Metode zdravljenja kronične limfocitne levkemije obstajajo, kot sledi:

  • Transplantacija kostnega mozga je edina metoda, ki omogoča doseganje zanesljive, včasih celo življenjske remisije. Uporablja se le pri mladih bolnikih.
  • Kemoterapija - uporaba protitumorskih zdravil po posebnih shemah. To je najpogostejši in proučevan način zdravljenja, vendar ima številne neželene učinke in tveganja.
  • Uporaba posebnih protiteles - biološko aktivnih zdravil, ki selektivno uničujejo tumorske celice. Nova in zelo obetavna tehnika ima manj neželenih učinkov kot kemoterapija, vendar je dražja kot včasih.
  • Radiacijska terapija - učinek na razširjene bezgavke s sevanjem. Uporabljajo se poleg kemoterapije, če limfne vozle povzročajo stiskanje vitalnih organov, velikih plovil ali živcev.
  • Kirurško odstranjevanje bezgavk se izvaja iz istih razlogov kot njihovo obsevanje. Izbira metode se izvede posamično, ob upoštevanju značilnosti vsakega bolnika.
  • Zdravljenje cyterefija - odstranitev krvnih levkocitov s pomočjo posebne opreme, namenjene zmanjšanju mase tumorskih celic. Uporablja se kot priprava za kemoterapijo ali presaditev kostnega mozga.

Poleg izpostavljenosti tumorskim celicam obstaja simptomatsko zdravljenje, usmerjeno le pri zdravljenju bolezni, vendar pri odpravljanju življenjsko nevarnih simptomov:

  • Transfuzija krvi - se uporablja za kritično zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi.
  • Transfuzija mase trombocitov - se uporablja, kadar se znatno zmanjša število trombocitov v krvi in ​​posledično povečano krvavitev.
  • Terapija z desinteksikacijo je namenjena odstranjevanju toksinov tumorjev iz telesa.

Preprečevanje

Zaradi pomanjkanja zanesljivih podatkov o vzrokih in mehanizmih razvoja kronične limfocitne levkemije se njeno preprečevanje ne razvije.

Kronična limfocitna levkemija

  • Kaj je kronična limfocitna levkemija?
  • Kaj povzroča kronično limfocitno levkemijo
  • Patogeneza (kaj se zgodi?) Med kronično limfocitno levkemijo
  • Simptomi kronične limfocitne levkemije
  • Diagnoza kronične limfocitne levkemije
  • Zdravljenje kronične limfocitne levkemije
  • Kateri zdravniki je treba zdraviti, če imate kronično limfocitno levkemijo

Kaj je kronična limfocitna levkemija?

Kronična limfocitna levkemija / mali limfocitni limfom (KLL / MLL) s klasifikacijo WHO neoplastičnih bolezni hematopoetskega in limfnih tkivih [159] je tumor monomorfne majhne okrogle limfocitov B prisoten v periferni krvi, kostnega mozga in bezgavk s prolymphocytes in paraimmunoblastami (Psevdofolikulitis) in običajno izraža CD5 (antigen T celic), CD23 in drugih antigenov B-celic (CD19, CD20), z nizko stopnjo površinske imunoglobulinsko ekspresijo.

Več kot tri četrtine ljudi s to vrsto levkemije je starih več kot 60 let; pri moških se pojavi 2-3 krat pogosteje kot pri ženskah. Kronično limfocitno levkemijo, je redek na Japonskem in Kitajskem, kot tudi ljudi iz Japonske, ki so se preselili na PAS - to pomeni, da je razvoj bolezni vlogo genetskih dejavnikov. V Rusiji, kronično limfocitno levkemijo bolni 2 100 000 ljudi.

Kaj povzroča kronično limfocitno levkemijo

Komunikacija s starostjo (a starost ne vpliva na kliničnih znakov v času diagnoze, hitrost in trajanje odziva, čeprav je preživetje pri starejših spodaj), spol (moški bolniške skoraj 1,5-krat pogosteje kot ženske, vendar pa to razmerje ni odvisno od starosti), genetika (dednost, raso) je dobro znana. Omeniti velja, da kljub znatno nižji frekvenci (20-krat), kronično limfocitno levkemijo med azijske populacije v primerjavi z evropskim in Severni Ameriki, in sicer v prvem primeru, bolezen pojavi v mlajših letih in ima bolj agresiven fenotipa v odsotnosti razlik v celotnem preživetju. ki do sedaj ni našla svoje razlage.

Vedite, ni jasnega odnosa kronično limfocitno levkemijo s kemoterapijo in radioterapijo za druge bolezni, c okoljskih dejavnikov, in strokovnih (pesticidi, virusi, ionizirajočega sevanja, elektromagnetno polje), vendar kaže na vpliv nekaterih dejavnikov, vključno s sevanjem ne preko mutagenih učinkov, ter s prekinitvijo interakcije celica-celica med posameznimi podpopulacij limfoidnih celic v poliklonskega populaciji limfoidnih celic v telesu

Visoka incidenca kronične limfocitne levkemije pri sorodnikih bolnikov kaže na dejstvo, da je tveganje za kronično limfocitno levkemijo v veliki meri določeno dedno nagnjenje, namesto katerega koli zunanjega dejavnika. S patogenezo družinske bolezni so povezane 13q kromosomske regije, pa tudi 1, 3, 6, 12 in 17. Vključenost genov atm, brca2, chek2, odgovoren za regulacijo celičnega cikla in popravilo DNK, vključno z dvema dvojnima prekinitvama. Še več, gen atm se nahaja na kromosomu (11q13), ki je pogosto nenormalen pri CLL. Če upoštevamo, da mutacije teh genov, ugotovljenih v ataksijo-teleangiektazijo in raka na dojki (ki je za sorodnike bolnikov s temi boleznimi značilno povečano tveganje za limfoproliferativne bolezni), postane bolj verjetno vlogo teh genov v nagnjenost k razvoju kronično limfocitno levkemijo. Krvni sorodniki najde krožeči CD19 + / CD5 + B celic (znaki klonske B-limfocitoza). A Družinski primeri kronično limfocitno levkemijo (pogostejša pri bratje in sestre, kot pri otrocih bolnic) po izbiri potekajo bolj agresivno in jih spremlja skrajšanje življenjske dobe primerov v parih starši otrok, čeprav je bil potomci bolezni odkrita v zgodnji starosti, in v nobenem primeru ni identificiran enak repertoar IgVH. Za določitev molekularnih mehanizmov družinskih primerov kronične limfocitne levkemije se uporabljajo različni pristopi.

Povečano tveganje za kronično limfocitno levkemijo je zaznan pri bolnikih s slabokrvnostjo, v preteklosti (ali je zgodnja manifestacija bolezni?), In nasprotno, je tveganje zmanjšati pri bolnikih s kronično revmatična bolezen srca (dolgotrajno uporabo antibiotikov in preprečevanju vnetnih bolezni?). Pri analizi vloge infekcij respiratornega trakta pri razvoju kronične limfocitne levkemije ugotovljeno, da pri bolnikih, ki so imeli na leto za tri ali več epizod pljučnice, povečuje tveganje 2,5 krat in obseg njenega povečanja je povezana z incidenco pljučnice. Vendar pa z drugimi okužbami dihalnih poti taka povezava ni razkrita. Predpostavlja se, da lahko pljučnica deluje kot sprožilec kronične limfocitne levkemije, ali bo posledica imunske motnje, ki prispeva k razvoju kronično limfocitno levkemijo. Včasih je poudarjena povezava med kronično limfocitno levkemijo in avtoimunskimi boleznimi. Posledice sindroma avtoimunske limfoproliferativne, pri kateri patogeneze Bistvena naloga zaradi kršitve apoptoze običajno povezujemo z limfomov.

Patogeneza (kaj se zgodi?) Med kronično limfocitno levkemijo

Število malignih zrelih limfocitov najprej raste v bezgavkah. Potem limfociti vstopijo v jetra in vranico; oba organa se povečujeta. Ker te celice napadejo kostni mozeg, so množice iz normalne celice, kar ima za posledico anemijo in zmanjšano vsebnostjo normalnih levkocitov in trombocitov v krvi. Raven in aktivnost protitelesa (beljakovine, ki pomagajo okužbe v telesu boriti z patogeni), prav tako zmanjšuje. Imunski sistem, ki ščiti telo pred tujimi snovmi, ki se pogosto začne odzivati ​​na običajne tkiva v telesu in jih uniči. Ta patološko imunske aktivnosti lahko privede do uničenja rdečih krvnih celic in trombocitov, vnetje krvnih žil, spojnice (revmatoidni artritis) in ščitnice (tiroiditis). Razlikovanje različnih oblik kronične limfocitne levkemije, odvisno od vrste limfocitov opravi maligni spremembam.

B-celična levkemija (B-limfocitna levkemija) je najpogostejša oblika, ki predstavlja skoraj tri četrtine vseh primerov kronične limfocitne levkemije. T-celična levkemija (T-limfocitna levkemija) je veliko manj pogosta. Druge oblike so Sézaryjev sindrom (stadij levkemije glivične miokoze) in dlakavična celična levkemija - redka bolezen, v kateri se proizvaja veliko število patoloških levkocitov z značilnimi izrastki, ki so jasno vidni pod mikroskopom.

Simptomi kronične limfocitne levkemije

V zgodnjih fazah bolezni pacienti ponavadi nimajo simptomov razen razširjenih limfnih vozlov. Možni simptomi so lahko utrujenost, izguba apetita, izguba teže, dispneja s telesno vadbo in občutek prelivanja v trebuhu zaradi povečanja vranice. Z T-celično levkemijo lahko zgodnja kožna bolezen povzroči poškodbe kože, kar povzroči nastanek nenavadnega izpuščaja, kot v primeru Cesaryjevega sindroma. Ko se bolezen napreduje, se pojavi bledilo in lahko pride do podkožnih krvavitev. Bakterijske, virusne in glivične okužbe se navadno pridružijo samo v poznih stadijih bolezni. Včasih se bolezen odkrije po nesreči, ko se v krvnem testu odkrije povečanje števila limfocitov, ki je zaradi drugih razlogov določenih več kot 5000 celic na 1 μl (norma je 1200-3000). V teh situacijah običajno poteka biopsija kostnega mozga. Pri osebi, ki trpi zaradi kronične limfocitne levkemije, se poveča vsebnost limfocitov v kostnem mozgu. Krvni testi lahko zaznajo anemijo, zmanjšanje števila trombocitov in zmanjšanje ravni protiteles.

Diagnoza kronične limfocitne levkemije

Krvni test. Glede na število krvnih celic in njihov videz pod mikroskopom je mogoče sumiti levkemijo. Večina bolnikov s kronično levkemijo ima povečano število levkocitov, zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in trombocitov.

Biokemijski test krvi pomaga razjasniti delovanje ledvic in krvno sestavo.

Pregled kostnega mozga daje priložnost, da vzpostavi diagnozo levkemije in oceni učinkovitost zdravljenja.

Spinalna možganska punkcija omogoča identifikacijo tumorskih celic v cerebrospinalni tekočini in izvajanje zdravljenja z uvedbo kemoterapije.

Za razjasnitev vrste levkemije se uporabljajo posebne raziskovalne metode: citokemija, pretočna citometrija, imunocitokemija, citogenetika in molekularna genetska raziskava.

Rentgenski pregledi prsnega koša in kosti omogočajo razkritje poškodbe bezgavka medijev, kosti in sklepov.

Računalniška tomografija (CT) omogoča odkrivanje lezij v bezgavkah v prsni votlini in trebuhu.

Slikanje z magnetno resonanco (MRI) je posebej indiciran pri študiji možganov in hrbtenjače.

Ultrazvočni pregled (ZDA) omogoča razlikovanje med tumorsko in cistično formacijo, da odkrije poškodbe ledvic, jeter in vranice ter bezgavke.

Zdravljenje kronične limfocitne levkemije

Ker kronično limfocitno levkemijo napreduje počasi, mnogi ljudje ne potrebujejo zdravljenja več let - dokler se ne začne povečevati število limfocitov, ne otekle bezgavke in ne zmanjšanje števila trombocitov in rdečih krvničk. Anemija obdelamo s transfuzijo eritrocitov in eritropoetinu injekcije (drog, ki stimulira nastajanje eritrocitov). Z zmanjšanjem števila trombocitov transfuzijo komponente krvi je ustrezno, in pri razvoju nalezljivih bolezni je predpisal antibiotike. Za upočasnitev rasti limfnih vozlov, jeter in vranice, če jo spremlja nelagodje, se uporablja obsevalna terapija.

Zdravila, ki je običajno zdraviti leukemijo, ne zdravijo bolezni in ne podaljšujejo življenja, poleg tega pa lahko povzroči resne neželene učinke. Prekomerno zdravljenje je bolj nevarno kot neustrezno. Ko število limfocitov postane zelo veliko, lahko zdravnik predpisuje antitumorna zdravila, včasih v kombinaciji s kortikosteroidi (hormonska zdravila). Vnos prednizolona in drugih kortikosteroidov lahko spremlja pomembno in hitro izboljšanje pri ljudeh z izrazito napredovano levkemijo. Vendar pa je ta reakcija ponavadi kratkotrajna in poleg tega kortikosteroidi povzročajo številne neželene učinke z dolgotrajno uporabo, vključno s tveganjem za hude okužbe.

Terapija z zdravili B-celična levkemija vključuje sredstva za alkiliranje, ki uničujejo maligne celice z interakcijo z njihovo DNA. Za zdravljenje dlakave celične levkemije je alfa interferon zelo učinkovit.

Večina oblik kronične limfocitne levkemije počasi napreduje. Pacientovi izlivi za okrevanje so odvisni od tega, kako daleč je bolezen. Uprizarjanje bolezni na osnovi teh parametrov, kot so število limfocitov v krvi in ​​kostnega mozga, vranica in jetra velikosti, prisotnosti ali odsotnosti anemije, števila trombocitov. Ljudje, ki imajo B-celično levkemijo v zgodnjih fazah, pogosto živijo 10-20 let po diagnozi in običajno ne potrebujejo zdravljenja. Bolniki, ki so izrazili anemijo in trombocitov manj kot 100 x Yu'v 1 liter krvi (normalna 180-320h 109) imajo slabšo prognozo kot tisti, ki niso izražene anemija in število trombocitov normalno. Ponavadi, smrt nastopi zaradi prenehanja delovanja kostnega mozga: to ne more proizvesti dovolj normalne celice, ki lahko nosijo kisik v celicah telesa, boj proti okužbi in preprečevanje krvavitev. Ljudje, ki imajo T-celično levkemijo, imajo nekoliko slabši napoved.

Zaradi razlogov, ki so očitno povezani s spremembami imunskega sistema, je razvoj drugih vrst raka bolj verjeten pri bolnikih s kronično limfocitno levkemijo.

O Nas

Sedeži, v katerih poteka intenzivna kemoterapija, ne gredo brez sledi za telo. V delu skoraj vseh organskih sistemov je veliko kršitev in motenj. Najpogostejši problemi, ki se pojavijo in zaradi katerih je treba po kemoterapevtskih sejah obnoviti telo:

Priljubljene Kategorije