Več mieloma kosti

Maligni tumorji obtočil in limfnih tkiv (ali hematoloških malignih bolezni), so še vedno pomembni pereč problem za onkologijo. Razlog za to so težave pri zdravljenju, pa tudi visoke stopnje obolevnosti pri otrocih in mladostnikih, ki so se v zadnjih letih le povečali. V tem članku bomo obravnavali eno od vrst hemoblastoze - kostnega mieloma.

Kaj je mieloma: značilnosti bolezni

Multipli mielom kostnega (drugo ime - multipli mielom ali plazmacitom) - je hiperplastični, neoplastične bolezni, ki je blizu levkemijo, ki je lokalizirano v kostnem mozgu, ki vplivajo na plazemske celice. Najpogostejši mielom kosti hrbtenice, medenice, rebra, prsnega koša in lobanjskih kosti. Včasih ga najdemo v dolgih cevastih kosteh. Neoplazma je mehki voz do premera 10-12 cm. Nahajajo se kaotično naenkrat v več kosteh. 80-90% bolnikov, pri katerih je diagnosticiran kostni mielom, so ljudje, starejši od 50 let. Med njimi prevladujejo predstavniki moškega.

Plazmociti so celice, ki proizvajajo imunoglobuline. To so protitelesa, beljakovinske spojine krvne plazme, ki so glavni dejavnik človeške humoralne imunosti. Plazemske celice, rakave (imenovane plazmomielomnye celice) začne deliti in sintetizirati nenadzorovano nenormalne imunoglobuline: IgG, A, E, M, D. Ti paraproteins ne more ustrezno zaščititi telo pred virusne okužbe, in se kopičijo le v različnih organih, ki vodijo do motenj njihovo delo (zlasti - ledvice). V nekaterih primerih, kri v mielomom plazemskih celic sintetizira imunoglobulini niso celota, temveč le del njihove verige. Najpogosteje so to lahke L-verige, ki se imenujejo beljakovine Bens-Johnson. Odkrijte jih pri analizi urina.

Rezultat plazmacitoma je:

• povečanje števila patogenih plazmocitov in zmanjšanje ravni eritrocitov, levkocitov in trombocitov;
• rast imunske pomanjkljivosti, zaradi česar je človek občutljiv na različne bolezni;
• krvavitev funkcije hematopoeze, presnovkov beljakovin in mineralov;
• povečanje viskoznosti krvi;
• patološke spremembe v sami kosti. Rast tumorja spremljajo redčenje in uničenje kostnega tkiva. Po kaljenju skozi kortikalno plast se razteza na mehko tkivo.

Ta bolezen se šteje za sistemsko, saj se poleg poraza hematopoetskega sistema plazmacitoma infiltrira v druge organe. Takšni infiltrati se pogosto ne manifestirajo na kakršenkoli način, vendar se odkrijejo šele po obdukciji.

Ugotovite, kaj je levkemija, kako jo odkriti in zdraviti, poiščite v naslednjem članku.

Myeloma kosti: vzroki njenega izvora

V iskanju vzroka kostnega mieloma so znanstveniki ugotovili, da ima večina pacientov v telesu viruse, kot so T ali B-limfni virus. Plazmociti se razvijejo iz B-limfocitov. Vsaka kršitev tega zapletenega procesa bo pripeljala do nastanka patoloških plazmocitov, kar lahko vodi do rakastega tumorja.

Poleg virusnega faktorja ima radioaktivno obsevanje pomembno vlogo pri razvoju limfomov. Po raziskavah učinkov sevanja po eksploziji v Černobilu AU, na Hirošimo in Nagasaki, je bilo ugotovljeno, da ljudje, ki so prejeli veliko dozo sevanja, visoko tveganje za razvoj hemoblastoze. Še posebej to zadeva najstnike in otroke.

Še en negativen dejavnik pri pojavu mieloma je kajenje. Tveganje za nastanek raka krvi je odvisno od trajanja kajenja in števila cigaret, ki so prekajene.

Možni vzroki kostnega mieloma so genetska nagnjenost, imunsko pomanjkanje in učinek kemikalij.

Myeloma kosti: simptomi

Simptomi mieloma kosti se lahko razlikujejo, odvisno od lokacije neoplazme in njegove razširjenosti. Samotirni samotični tumor kosti lahko dolgo časa ostane neopažen. Ni znakov raka, ni sprememb v krvi in ​​urinu. Bolnikovo stanje je zadovoljivo. Simptomi, kot so bolečine, patološki zlomi kosti, se pojavijo samo takrat, ko se bo uničenje skorje plasti, in plazmacitom začne širiti na okoliških tkiv.

Simptomi mieloma kosti splošne oblike so bolj izraziti. Na začetku se oseba pritožuje zaradi bolečine v spodnjem hrbtu, prsnem košu, nogah, rokah ali na drugih mestih, glede na lokacijo tumorja. Značilnost razvoja anemije, ki je povezana s kršitvijo hemopoeze, zlasti - neustrezna proizvodnja eritropoetina. V nekaterih je prvi simptom proteinurija (povečan protein v urinu).

V naslednjih stopnjah sindrom bolečine doseže visoko raven, pacient postane trden, se premika, mora biti v postelji. Rast tumorja spremljajo deformacija kosti in spontani zlomi.

Rak kostnega mozga hrbtenice povzroči stiskanje hrbtenjače, zaradi česar je oseba mučena z radikularno bolečino. Lahko paralizira pod pasom, drugi razkrivajo senzorične motnje, paraplegijo, motnje v delu medeničnega organa.

Onkologijo kosti v 40% primerov spremlja sindrom hiperkalciemije - povišana vsebnost kalcija v krvni plazmi. Prav tako se nahaja v urinu. Pojavlja se v obliki navzee in bruhanja, dremavosti, vestibularnih in duševnih motenj. Ta pogoj zahteva nujno zdravljenje. Sprožena hiperkalciemija je življenjsko ogrožena. Ogroža ledvično odpoved, komo in smrt.

Pomemben znak mieloma kostnega mozga je sindrom proteinske patologije (kršitev metabolizma proteinov), zaradi česar nastajajo patološki imunoglobulini, povečuje se vsebnost beljakovin v krvi in ​​urinu. Pri 10-15% bolnikov se ugotovi, da je proteina Bens-Johnson. V nekaterih primerih paraproteinoza ni opaziti, vendar se raven normalnih imunoglobulinov zmanjša.

Hiperkalciemija, proteinurija in amiloidoza povzročata nefropatijo in akutno ledvično odpoved, ki pogosto povzroči smrt. Težave z ledvicami opazimo pri več kot 50% bolnikov. Ledvična odpoved je povezana z nefroklerozo in akutno nekronemfrozo. Pri 15% bolnikov se odkrije paralizoidoza, to je kopičenje proteinov v drugih organih, kar vodi k motenju njihovega dela. To so lahko krvne žile, dermis, mišice, sklepi.

Motom hemopoeze spremljajo takšni pojavi:

• krvavitev sluznice;
• hemoragična retinopatija mrežnice očesnega očesa;
• parestezija;
• videz modric na koži;
• Raynaudov sindrom, to je spazem arterij falangov prstov;
• razjede okončin;
• hipervolemija;
• hemoragična diateza (redka).

Če je mikrocirkulacija v možganskih posodah motena, grozi, da bo ubila komo. Nezadostna produkcija protiteles in imunoglobulinov povzroči imunsko pomanjkljivost pri človeku, zaradi česar se pridružijo različne bakterijske okužbe. Še posebej pogosto jih najdemo v urinskem sistemu. Okužba s pnevmokoki in pljučnico ni redka. Če ne okužite pravočasno, ogroža življenje ogrožajoče zaplete.

Na zadnji stopnji simptomi kostnega mieloma stalno napredujejo. Kosti se še naprej razgrajujejo in tumor - raste v okoliško tkivo, začne se oblikovati oddaljene metastaze. Bolnikovo stanje se znatno poslabša: močno izgubi telesno maso, telesno temperaturo narašča.

Parametri paraproteinov v krvi se spreminjajo še bolj, obstaja eritrocaryocytosis, mielom, trombocitopenija. Anemija postane močna in odporna. Celice mieloma v tem obdobju lahko spremenijo in pridobijo značilnosti levkemije.

Faze plazmacitoma

Stopinje mieloma so izračunane glede na maso tumorja, stanje krvne plazme, hemoglobin in paraproteine.

• Na stopnji 1 je masa tumorja nizka - do približno 6 kg. Hemoglobin je višji od 100 g / l. Raven kalcija v serumu je normalna. Ni znakov osteolize in samotnih tumorjev. Imunoglobulin G (IgG) je manjši od 50 g / l, imunoglobulin A (IgA) je 30 g / l, protein Bens-Johnson v urinu (BG) je manjši od 4 g / dan. Ta stopnja je asimptomatična.
• Myeloma druge stopnje ima povprečne vrednosti med stopnjama 1 in 2. Masa tumorja - 0,6-1,2 kg. Na tej stopnji se pojavijo klinični znaki v obliki bolečine, anemije, odpovedi ledvic in hiperkalciemije. Če začnete zdravljenje v tem obdobju, lahko upočasni napredovanje bolezni in njen prehod na naslednjo stopnjo.
• Za mielom tretje stopnje je značilna visoka tumorska masa (več kot 1,2 kg) in izrazito uničenje kostnega tkiva. Raven hemoglobina v krvi je nizka (do 85 g / l), kalcij - 12 mg / 100 ml. IgA - več kot 50 g / l, IgG - več kot 70 g / l. BG - več kot 12 g / dan. Pred prehodom na stopnjo 3, v povprečju 4-5 let. Konča se s smrtnim izidom. Pogosto je vzrok smrti akutna ledvična odpoved ali srčni napad.

Klasifikacija mieloma

Poleg običajnega plazmacitoma, ki poteka skozi zgoraj opisane tri faze, obstaja tromka in počasna oblika bolezni. Ne kažejo se več let in celo desetletij.

S počasnim gorenjem je raven paraproteinov: IgA - manj kot 50 g / l, IgG - manj kot 70 g / l. Plazemske celice v kostnem mozgu so več kot 30%. Ni simptomov, kot sta anemija in hiperkalciemija. Prav tako ni razsežnih poškodb kosti z zlomi. Splošno stanje bolnika je zadovoljivo, ni okužb.

Žareča oblika ima skoraj enake indekse, le odsotnost poškodb kosti ≤ 30% in število plazemskih celic - več kot 10%.

Obstajajo takšne klinično-anatomske vrste več kostnega mieloma:

• večkratno difuzno nodularno (60%);
• samoten mielom. Samotni tumorji se razvijejo omejeno, udarci v eno kostjo;
• difuzni mielom (20-25%);
• levkemija.

Solitarna oblika je redka. Šteje se, da je začetni stadij pred posplošenim ali večkratnim mielomom.

Histološka struktura razlikuje:

• plazmacitni mielom;
• plazemska celica;
• majhne celice;
• polimorfno-celični.

Določite vrsto tumorja, ki temelji na rentgenskih podatkih, in laboratorijsko študijo perkutne kosti. Narava bolezni, način zdravljenja in napoved je odvisna od tega.

Diagnoza bolezni

Diagnoza kostnega mieloma v začetnih fazah je lahko težavna, saj bolečine v sklepih navadno povzročajo, da zdravniki razmišljajo o radikulitisu ali nevralgiji. Pogosto začnejo zdraviti anemijo ali odpoved ledvic, ne da bi sumili na njihove vzroke. Zato je 1 stopnja bolezni diagnosticirana samo v 15% primerov. In v 60% se zgodi pozno - v treh fazah.

Katere metode se uporabljajo za odkrivanje bolezni?

1. Prva faza diagnoze kostnega mieloma je radiografija, ki bo pomagala oceniti stanje kosti. V razpršeni žariščni obliki na radiografski sliki vidimo veliko žarišč z različnimi obrisi, premerom 1-3 cm. Poleg redčenja kostnega tkiva in širjenja medularnega kanala so pri tej vrsti raka lahko prisotni ostriosklerozni žari. Z mielomom kosti lobanje je značilna slika "puščane lobanje". Rak hrbtenice se kaže v obliki izravnavanja vretenčnih teles in ukrivljenosti hrbtenice. Kostna snov se razdeli, hrbtenica hrbtenice močno poudarja. Pri difuznih lezijah je težje zaznati spremembe v kosteh na rentgenskem žarku kot v primeru samotne ali nodalne lezije. Zato je potrebno več raziskav. Ker plazmacitom je podobna simptomov in radiološko slike z boleznijo metastatichsekimi kosti, je pomembno, da se opravi diferencialne diagnoze, ki temelji na študiji punkcijo kostnega mozga, biokemijske krvi in ​​urina.
2. Aspiracijska biopsija kostnega mozga. Iz kostnega mozga prizadetih kosti s posebno iglo pod lokalno anestezijo vzemite punctate. Po indikacijah se izvede trepanobiopsija, ki vključuje razsek kosti. Za diagnosticiranje "mieloma" v nastalem vzorcu je treba navesti od 10% plazmocitov. Histološki pregled kaže hiperplazijo in premikanje normalnih mielomskih elementov. Za citološko sliko je značilna proliferacija celic mieloma. V 13% primerov se pojavi hepatomegalija, pri 15% - paramilojidoza in patologija beljakovin.
3. HRAST in OAM, biokemični test krvi s štetjem števila imunoglobulinov. Krvni test pokaže na mielom kosti nizek hemoglobin (105 mg / l), povečanje kreatinina v nekaterih primerih - eritrokariotsitoz, mielom ali trombocitopenijo. Število ESR lahko doseže 60-80 mm / h. Pri analizi seruma uporabo proteinsko elektroforezo in proteinske frakcije običajno odkrite IgG paraproteins visoko vsebnostjo (> 35 g / l) in IgA (> 20 g / l), ali nizke normalni imunoglobulini. Še en pomemben diagnostični kriterij je analiza urina pri proteinuriji Bens-Johnson (več kot 1 g / dan). Drugi značilni markerji večkratnega mieloma so povečanje ravni alkalne fosfataze in fosforja.

Glavne značilnosti plazmacitom - kombinacija visoke vsebnosti plazemskih celic v kostnem mozgu (> 10%), proteinurija Bence Johnson in velike spremembe v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Tudi če ne paraproteinoz tako izrazit, vendar pa je zmanjšanje koncentracije normalnih imunoglobulinov, raven plazemskih celic je več kot 30%, in so žepi osteolizo kosti na rentgenskih, je prav tako kaže multipli mielom. Diagnozo je treba opraviti, če je vsaj eno od večjih meril prisotno in eno je sekundarno. Slednje vključujejo hiperkalcemijo, anemijo in povečan kreatinin, ki kažejo na motnje, značilne za mielom.

Pred začetkom zdravljenja morate opraviti še nekaj testov:

• Rentgen vseh kosti skeleta;
• izračun dnevne izgube beljakovin v urinu;
• študija delovanja ledvic v Zimnitskemu;
• preučevanje seruma za kreatinin, kalcij, sečnino, bilirubin, holesterol, ostanek dušika, skupne beljakovine itd.

V nekaterih primerih zdravnik predpisuje MRI ali PET. Te študije pomagajo pregledati celotno telo in odkriti tudi najmanjše metastaze kostnega mieloma.

Myeloma kosti: zdravljenje

Zdravljenje multiplega mieloma je sestavljeno iz:

• kemoterapija;
• presaditev matičnih celic;
• radioterapija;
• Restavriranje ortopedskih operacij (z zlomi);
• izločanje presnovnih motenj (hiperkalcemija, ledvična odpoved itd.);
• povečanje imunološkega stanja;
• izvajanje antibiotične terapije;
• olajšanje bolečin z dajanjem analgetikov.

S počasno ali tlačno obliko se zdravljenje lahko odloži. Pacient se stalno spremlja. Indikacije za začetek zdravljenja so pojav simptomov krvavitev hemopoeze, patoloških zlomov, infekcijskih zapletov, stiskanja hrbtenjače, anemije ter povečanja števila paraproteinov.

Pred začetkom zdravljenja kostnega mieloma je treba določiti okončine, pri katerih obstaja velika verjetnost zlomov. Pri stiskanju hrbtenjače se operacija izvaja za odstranjevanje hrbtenice hrbtenice ali plastike vretenc.

Kemoterapija

Primarna vloga ima kemoterapija z mielomom. Uporabite različne sheme alkilirajočih zdravil: ciklofosfan, vinkristin, prednizolon, Adriamycin.

Na stopnjah 1 in 2 so prikazane naslednje sheme:

Sodobno zdravljenje multiplega mieloma

Zahvaljujoč poglobljeni študiji multiplega mieloma? v sodobnem času so se pojavila nova zdravila, ki se lahko spopadejo s tumorjem. To so zaviralci proteazomov in imunomodulatorji. Poskusi so že dokazali svojo učinkovitost v praksi. Konzervativno zdravljenje multiplega mieloma zdaj ima nove priložnosti.

Kaj je multipli mielom in kakšna je njegova nevarnost?

Splošni plazmacitom ali multipli mielom je maligni tumor. Njen razvoj se pojavi v kostnem mozgu, od koder se širi po telesu. Belih krvnih celic (B-limfocitov), ​​vključenih v tumorski proces, so del imunskega sistema.

Večplodni mielom je nevarna patologija, tako kot vsak rak. Odsotnost zdravljenja neizogibno vodi v smrt osebe. Toda pravočasna diagnoza in pravilno zdravljenje lahko podaljšata življenjsko dobo let za 5 let.

Kaj vsebuje diagnoza?

Priprava popolne slike bolezni vključuje številne preizkuse in preglede s pomočjo aparatov. To je potrebno za vzpostavitev natančne diagnoze in določitev pravilnega zdravljenja.

Pri prvem obisku zdravnik opravi anamnezo: pacienta prosi za simptome, ki se nanašajo na to, kako dolgo so bili izraženi in s kakšno intenzivnostjo. Prav tako mora zdravnik najti vse informacije o življenjskem slogu bolnika, njegovih slabih navadah, vnosu katere koli droge ali strupenih snovi. Izvede se nadaljnji fizični pregled: odkrije se močna bledica, krvavitve. Zaradi palpacije lahko zdravnik odkrije neoplazme na območju kosti in mišic. Dotakanje pomaga odkriti povečanje vranice ali jeter. Po tem strokovnjak usmerja osebo na popoln pregled.

Katere teste bi moral vzeti in zakaj?

Seznam vključuje naslednje študije:

1. Krvni test. Na ta način se določi odstopanje od norme levkocitov, eritrocitov, hemoglobina. Hitrost sedimentacije eritrocitov z multiplim mielomom se povečuje.
2. Urinaliza. S študijo odkrivamo beljakovine v urinu in njegovo dnevno vsebino. Omogoča vam, da določite izgube na dan elementa v sledovih. Ugotovljeno je tudi prisotnost krvi v umaknjeni tekočini. To kaže na razvoj ledvične krvavitve. Raziskava na Zimnitskiy kaže stanje delovanja urina.
3. Biokemijski test krvi. Izračuna raven kreatinina in kalcija, katerega povečanje je značilno za bolezen.
4. Določitev količine beljakovin v krvi. Tumor je sposoben proizvajati ločeno vrsto mikroelementa, ki se imenuje M-komponenta. Nemogoče je za zdrav organizem.
5. Analiza kostnega mozga. Določa vrsto neoplazme, ocenjuje hematopoezo. Pogosto vzete iz kosti prsnega koša.
6. Trepanobiopsy. Skozi postopek so odkrili številne plazemske celice in krvni pretok oslabljen, kar kaže na prisotnost multiplega mieloma.
7. Lumbalna punkcija. Določa tumorsko lezijo živčnega sistema.

Katere teste je treba narediti in zakaj?

To bo pomagalo ugotoviti natančno diagnozo pregleda tipa strojne opreme:

1. Ultrazvok notranjih organov. Omogoča odkrivanje krvavitev in velikosti vranice, jeter, ledvic. In tudi prisotnost metastaz v njih.
2. Rentgen. Za določitev lokacije tumorjev se vzame posnetek celotnega skeleta.
3. SCT (spiralna računalniška tomografija). Pomaga določiti širjenje tumorja v preiskovanem organu.
4. EKG. Patologija pogosto povzroča hiter srčni utrip, kršitev ritma srca in prehranjevanje njegovih mišic.
5. MRI (slikanje z magnetno resonanco). Tako kot SCT preučuje organ za prisotnost rakavih celic.
6. Biopsija kože, ustna sluznica, rektum za prisotnost posebnega proteina, ki ga proizvaja tumor.

Študije s kontrastom so prepovedane! Jod, ki vstopa v snov, lahko tvori netopno spojino z M-komponento, kar je izjemno nevarno za ledvice!

Variante sodobnega zdravljenja multiplega mieloma

V zgodnji fazi opazujte le bolezen. In le v primeru hitre rasti in povečanja tumorja začne zdravljenje. Na voljo so naslednje metode zdravljenja:

Presaditev kostnega mozga:

To je edina znana različica popolnega zdravila za patologijo. Trenutno se zaradi velikega tveganja za starejše redko uporablja.

Rezultat je opazen za tri mesece. V primeru zmanjšanja količine M-komponente, izboljšanja zdravja bolnika in zmanjšanja škode kosti, zdravljenje nadaljuje še nekaj let, da dosežemo boljši rezultat. Toda to včasih povzroča razvoj novih tumorskih procesov.

Lokalna radiacijska terapija:

Izvaja se z bolečinskimi občutki, ko se stisnejo možgani hrbta, pa tudi z omejenimi vozlišči tumorjev kosti in mehkih tkiv. Pogosto se uporablja za možnost zloma kosti zaradi rasti tumorja.

Ali je zdravljenje multiplega mieloma učinkovito na ljudeh in kaj vključuje?

Številni recepti tradicionalne medicine se zdaj uporabljajo v obliki tablet in injekcij. Stvar je v tem, da ta zdravila vsebujejo strupene rastline, njihov odmerek je veliko lažje nadzirati na ta način. Veliko sredstev alternativne medicine lahko upočasni rast rakavih celic, vendar ne morejo postati vodilna droga. Njihov sprejem poteka izključno na recept zdravnika in pod njegovim nadzorom.

Vzemimo nekaj koristnih in učinkovitih nacionalnih receptov iz patologije in njihove priprave:

V 40 gramih korenine rastline vzemite v prahu in pari v pečici 7 ur v mleku, ne vrenite v vrenje. Strain. Pijte četrto skodelico trikrat na dan teden dni. V primeru, da se agent ne prenaša, se lahko uporabi druga različica pripravka rastline. Takšna zdravila ne le pripomorejo k upočasnitvi rasti malignih celic, temveč tudi zmanjšujejo bolečine v kosteh, delno jih obnavljajo.

100 gramov zdrobljenega korena prelijte z enim litrom vodke. Potem morate vztrajati tri tedne, včasih tresite mešanico. Po tem vzemite za mesec trikrat dnevno pred jedjo.

Spijte suho zeleno vrenje približno 4 minute pri nizki vročini. Nato pazljivo obremenjujte. Pred jedjo vzemite nekaj žlic. Trajanje traja še en mesec. Pomaga zmanjšati bolečine v sklepih in ledvicah, ima protivoterapevtski in protivnetni učinek.

V čašo sveže kuhane vode napolnite eno čajno žličko zelišč in pustite, da se piva. Vzemite 1/4 plovila po obroku trikrat na dan. Sprejem traja približno 30 dni.

V bistvu so vsa tovrstna zdravila sposobna ne le upočasniti napredovanja bolezni, temveč tudi izboljšati stanje ledvic in celega organizma kot celote.

Zdravila za zdravljenje multiplega mieloma

Zdravljenje z zdravili je odvisno od številnih dejavnikov: starosti, splošnega stanja, možnih tveganj in zapletov. Za dolgotrajno kemoterapijo so bili uporabljeni različni biološki preparati za zdravljenje multiplega mieloma.

Večkratni mielom se šteje za neozdravljivo bolezen, vendar ni več sodb in mnogi ljudje že več let prehajajo z zdravljenjem. Toda to je mogoče le s pravočasnim dostopom do pomoči za zdravnika in izvajanjem vseh priporočil.

Strokovnjaki po sestavljanju popolne klinične slike bolezni imenujejo takšne zdravljenje multiplega mieloma, tako da bi se tveganja lahko zmanjšala in oseba imela priložnost, da živi dlje. V nasprotnem primeru patologija, tako kot vse druge maligne bolezni, povzroči žalostne posledice.

Večkratni mielom

Večkratni mielom običajno prizadenejo sredozemske in starejše ljudi. Povprečna starost v času diagnoze je 62 let za moške in 61 let za ženske. V zadnjih nekaj letih je bilo zaradi uvedbe novih zdravil v klinično prakso mogoče doseči znaten uspeh pri zdravljenju te bolezni.

Če ste bili diagnosticirani z multiplim mielomom, imate veliko vprašanj, povezanih z boleznijo, njenim zdravljenjem in dolgoročnimi posledicami. Zelo pomembno je, da se o njih pogovorite s svojim zdravnikom, ki vam bo pomagal izbrati najboljše zdravljenje za vašo bolezen.

Multipli mielom, tumor imunskega sistema, kjer so kostni mozeg nenormalne plazemskih celic, ki so vrsta belih krvnih celic, ki se običajno proizvajajo protitelesa za boj proti okužbam. V multipli mielom, kostni mozeg proizvaja veliko število nenormalnih plazemskih celic, ki vplivajo na normalno delovanje kostnega mozga, uničuje okoliško strukturo kosti in proizvajajo dodatno količino monoklonskega proteina, imenovanega M-proteina. Najpogosteje, multipli mielom vpliva na kosti (hrbtenice, lobanje, medenice, rebra, itd).

Večplodni mielom se začne z eno celico, ki je podvržena genetski transformaciji. Nadalje je ta celica razdeljena, dokler ne nastane skupina celic z isto genetsko defekto. Te celice proizvajajo več beljakovin kot običajne plazemske celice, s čimer se zgostijo krvi in ​​ustvarijo številne druge težave. Spremljanje količine tega proteina je en način za ocenjevanje učinkovitosti zdravljenja bolezni.

Plazmacitoma je tumor plazemske celice, ki se lahko nahaja tako v kostni plasti (kostni plazmacitom) kot tudi v zunajstastičnih strukturah (zunajstopični plazmacitom). Plazmacitom, omejen z enim mestom, se imenuje samoten plazmacitom, večkratni plazmacitomi se imenujejo multipleni mielom.

Najpogosteje se pri starejših bolnikih razvije več mieloma. Povprečna starost v času diagnoze je 62 let. Več kot 75% bolnikov z multiplim mielomom je starejših od 70 let. Poleg tega se pri bolnikih, mlajših od 35 let, redko diagnosticira bolezni. Ljudje, katerih sorodniki trpijo zaradi multiplega mieloma, imajo nekoliko večje tveganje za razvoj te bolezni.

Multipli mielom nanaša na heterogeno skupino abnormalnosti celične plazme, med katerimi je benigna bolezen (monoklonska gamopatija nedoločenega izvora MGUS) in asimptomatski ali "tli" mielomom, ki jo lahko pretvorimo v multipli mielom. Najpogosteje, multipli mielom diagnosticirali pri ljudeh, ki so bili prej z diagnozo MGUS, vendar niso vsi ljudje z MGUS bolan z diseminiranim plazmocitomom.

Diagnoza multiplega mieloma

Ljudje z multiplim mielomom doživljajo simptome, zaradi katerih pridejo do zdravljenja. To je lahko bolečina v kosteh, zlasti v hrbtu in rebrih ter celo zlom kosti. Nekateri bolniki poročajo žejo, pogosto uriniranje, nepojasnjeno zmanjšanje telesne mase, šibkost ali utrujenost ali pogoste okužbe. Včasih je navzea in bruhanje. Seveda teh simptomov morda ne povzroči večplodni mielom, zato se morate po posvetovanju z zdravnikom posvetovati.

Za ugotovitev diagnoze zdravniki običajno uporabljajo različne študije, ki vključujejo preiskave krvi in ​​urina, radiološko preiskavo kosti skeleta in biopsije kostnega mozga. Vzorce kostnega mozga so podvržene tudi genetskim študijam. Glede na situacijo lahko zdravnik priporoča slikanje z magnetno resonanco (MRI), računalniško tomografijo (CT), pozitronsko emisijsko tomografijo (PET) ali kostno denzitometrijo. Če najdemo samoten plazmacitom, je lahko potrebna biopsija te tvorbe.

Diagnoza multiplega mieloma je ugotovljena pri odkrivanju:

Vsebnost plazemskih celic v kostnem mozgu je več kot 10%

Koncentracija proteina M v krvi ali urinu je večja od 30 g / dl

Visoka koncentracija kalcija v krvi (omogoča sum gibanja kostnega tkiva), okvarjeno ledvično delovanje, težave s kronično anemijo (nizko hemoglobino) in kostmi

Prisotnost posebnih genetskih sprememb daje pomembne informacije o agresivnosti bolezni. Kljub dejstvu, da izbira programa zdravljenja ne nujno temelji na prisotnosti nekaterih genetskih odstopanj, obstajajo podatki, da zelo agresivne variante multiplega mieloma zahtevajo bolj agresivno zdravljenje z uporabo novih zdravil.

Bolj lokaliziran je tumorski proces, večje možnosti za uspešno zdravljenje. Daleč pretekle faze bolezni so manj zdravljive, vendar obstajajo akcije za njihovo zadostno kontrolo že vrsto let.

Faze multiplega mieloma

Razporeditev pacientov po stopnjah se uporablja za oceno, kako daleč se je razširil patološki proces. Z multiplim mielomom se uporabljajo 2 sistemi za vodenje. Ena od njih temelji na oceni koncentracije v krvi beta-2-mikroglobulina in albumin. Ta sistem se imenuje mednarodni (InternationalStagingSystem (ISS)). Druga (Durie-Salmon) upošteva količino M-proteina, koncentracijo kalcija v krvi, prisotnost anemije in stanja kosti.

Zdravljenje večkratnega mieloma

Ni idealne sheme za zdravljenje večkratnega mieloma, ki je primeren za vse paciente. Režim zdravljenja se izbere glede na stopnjo bolezni, simptome bolezni, starost in druge dejavnike.

Niti vsi bolniki z multiplim mielomom ne potrebujejo takojšnjega zdravljenja. V asimptomatičnem poteku bolezni lahko opazovanje prinese več koristi kot aktivno zdravljenje.

S samotnim plazmacitomom se lahko omejite na lokalno terapijo. Zdravljenje skupnega procesa (multipli mielom) je namenjeno zmanjšanju števila nenormalnih plazemskih celic in nadzoru takšnih manifestacij bolezni kot anemija, okužbe, bolečine. Treba je opozoriti, da nobena od sedanjih metod zdravljenja ne popolnoma ozdravi bolezni.

Če imate diagnosticiran multipli mielom, je izbira strategije zdravljenja odvisna od tega, ali imate simptome bolezni ali ne. Večplodni mielom je drugačen, saj lahko ostane v stabilnem stanju že vrsto let. V tem primeru je treba opraviti načrtovani pregled vsakih 3-6 mesecev. Kadar obstaja potreba po zdravljenju, so naslednje sorte:

Cilj (molekularno usmerjeno zdravljenje). Ta vrsta zdravljenja vključuje zdravila, kot so talidomid, lenalidomid in bortezomib (velaked)

Presaditev matičnih celic s hematopoetskimi celicami

Vsako vrsto zdravljenja spremlja razvoj neželenih učinkov, od katerih je večina podvrženih korekciji zdravil. Zato se morate pogovoriti s svojim zdravnikom o vseh vprašanjih, ki vas zanimajo.

Ločeno bi se rad osredotočil na spremljajočo terapijo večkratnega mieloma. Namen tega zdravljenja je zmanjšati resnost neželenih učinkov zdravljenja. Ne preneha s prenehanjem zdravljenja bolezni. Na primer, uvedba zdravil, ki krepijo kostno tkivo (bisfosfonate). V primeru očitnega bolečine zdravnik lahko priporoči operacijo ali obsevanje, da se zmanjša pritisk na živec, hrbtenjače ali drugega organa. Z razvojem zlomov kosti boste morda morali posredovati z ortopedskim specialistom za travme. Ker multipli mielom bistveno zmanjša svoj imunski sistem, da bi lahko bili bolj dovzetni za okužbe, ki lahko zahtevajo antibiotično profilakso, protivirusno in protiglivično droge. Težave z ledvicami pogosto najdemo pri bolnikih z multiplim mielomom. Zato je pomembno, da uporabimo zadostno količino tekočine (2-3 litrov na dan) in se vzdržijo pogosta uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID: ketoprofen, analgin, Baralginum, ibuprofen, itd). Nekatera zdravila, kot so doksorubicinom, lahko moti delovanje srca, tako pomembno redno spremljanje aktivnosti srčne mišice. Nazadnje, ki prejemajo lenalidomid z deksametazonom je nevaren razvoj žilne tromboze, tako da je zdravnik lahko priporoči droge sprejem za redčenje krvi.

Napoved je informacija o možnih rezultatih bolezni in učinkovitosti zdravljenja. Za oceno tega zdravniki uporabljajo rezultate večjih mednarodnih študij, ki kažejo, da se je skupno preživetje v zadnjih 5 letih podvojilo. Vendar pa ta statistika:

Lahko se razlikujejo glede na stopnjo bolezni

Lahko temelji na zastarelih podatkih, ki ne odražajo rezultatov nedavnih študij

Ni mogoče uporabiti za natančno oceno učinkovitosti zdravljenja

Zato je napoved bolezni odvisna od:

Splošno zdravstveno stanje

Vrsta, stadij in druge značilnosti vaše bolezni

Večkratni mielom: kaj je to, zdravljenje, stopnja, stadij, prognoze, simptomi, diagnoza, vzroki

Kaj je večkratni mielom

Večkratni mielom je maligni tumor plazemske celice, ki proizvaja monoklonalne imunoglobuline, ki vstopajo in se držijo sosednjega kostnega tkiva. Diagnoza temelji na odkritju M proteina (včasih prisotne v urinu, ne - v krvnem serumu) in posebnih lezij v kosteh, proteinurija lahkih verig, pretirane količine plazemskih celic v kostnem mozgu. Posebno zdravljenje vključuje tradicionalne kemoterapijo v kombinaciji z bortezomibom, lenalidomida, talidomida, kortikosteroidi, melfalana (visoka doza), ki se izvaja v poznejšo avtologno presajanje matične celice periferne krvi.

Prevalenca multipla mieloma je 2-4 primerov / 100.000 ljudi. Razmerje med moškimi in ženskami je 1,6: 1, povprečna starost pa 65 let. Etiologija bolezni ni znana, čeprav je upoštevana vloga kromosomskih in genetskih dejavnikov, sevanja, kemikalij.

Običajno so plazemske celice tvorjene iz B-limfocitov in proizvajajo imunoglobuline, ki jih sestavljajo težke in lahke verige. Poliklonalna imunoglobulini Normalna, kar pomeni, da se tvori množico težkih verig, in je vsak lahko ustrezajo posebne vrste kapa ali lambda lahke verige. Plazemske celice mieloma proizvajajo samo težke ali lahke verige imunoglobulinov istega tipa, monoklonski protein se imenuje paraprotein. V nekaterih primerih se sintetizirajo le lahke verige, tak protein pa se nahaja v urinu, kot je proteinurija Ben-Jones.

Razvrstitev večkratnega mieloma

Patofiziologija multiplega mieloma

M-protein, ki ga proizvajajo maligne plazemske celice, se nanaša na IgG pri 55% bolnikov, na IgA - pri 20% bolnikov; ne glede na vrsto Ig v 40% primerov Bence Jones proteinurije, v kateri se nahajajo v urinu prosti monoklonskih lahkih verig na Y ali A. 15-20% bolnikov, plazemske celice izločajo le Bence Jones protein. Približno 1% primerov mieloma je povezano z IgD.

Značilna razvojem osteoporoze ali difuzna prikaz ločenih osteolitičnimi lezij, običajno v medenici, lobanje, vretenc, reber. Te lezije so z zamenjavo normalnega kostnega tkiva raste plazmotsitarnoy tumorja, kot tudi vplivom citokinov, ki jih izločajo maligne plazemske celice povzročile, da povzroči aktivacijo osteoklastov in osteoblastov supresijo. Osteolitične lezije so običajno večkratne narave, v redkih primerih se oblikujejo samotne intramedularne mase. Pomembno izgubo kostnega tkiva lahko spremlja tudi hiperkalciemija. Posebno samotni samotni plazmacitomi so redki, vendar se lahko pojavijo pri vseh vrstah tkiv, zlasti v zgornjih delih dihalne poti.

Odpoved ledvic pri mnogih bolnikih morda že prisoten pri diagnozi ali pa se razvijajo v poteku bolezni, ta zaplet, ima lahko več razlogov, je glavno vlogo igrala odlaganja depozitov lahkih verig v distalnih tubulih in prisotnosti hiperkalciemijo. Pogosto se razvije anemija zaradi bolezni ledvic ali zatiranje eritropoeze s tumorskimi celicami.

Pri nekaterih bolnikih obstaja povečana občutljivost za bakterijske okužbe. Zaradi uporabe novih metod zdravljenja se pogostost virusnih okužb, še posebej herpesa, poveča. Sekundarna amiloidoza se razvije pri 10% bolnikov z mielomom, najpogosteje se to zapleti pojavijo pri bolnikih s proteinurijo vrste A tipa B.

Manifestacije večkratnega mieloma so lahko spremenljive.

Majhno število malignih plazemskih celic kroži s krvjo, večina jih je v kostnem mozgu. Maligne celice proizvajajo citokine, ki spodbujajo osteoklaste in povzročajo absorpcijo kostnega mozga. Lizi kosti spremljajo bolečine v kosteh, zlomih in hiperkalcemiji. Poškodba kostnega mozga vodi do anemije ali pancitopenije. Vzrok bolezni ni znan.

Simptomi in znaki multiplega mieloma

Incidenca večkratnega mieloma je 4/100 000 novih primerov na leto z razmerjem moških in žensk v razmerju 2: 1. Povprečna starost ugotovljenih bolnikov je 60-70 let, bolezen pa je pogostejša v Afriki in na Karibih.

Najpogostejši znaki so stalna bolečina v kosteh (zlasti na predelu hrbta ali prsnega koša). Vendar pa je v večini primerov diagnoza ugotovljena z rezultati rutinskih laboratorijskih testov, ki kažejo na povečanje ravni beljakovin v krvi ali prisotnosti proteinurije. Z razvojem paraplegije se lahko pojavijo značilni patološki zlomi zaradi porazbe vretenc, kompresije hrbtenjače. Treba je opozoriti, da je lahko prisotnost anemije prednost ali edini razlog za diagnostično preiskavo. V majhnem številu primerov so značilnosti sindroma hiperviskoznosti. Značilni simptomi periferne nevropatije, sindrom karpalnega kanala, neobičajne krvavitve, simptomi hiperkalciemije (npr polidipsija). Lahko se razvije tudi okvara ledvic. Lymphadenopathy in hepatosplenomegaly nista značilni.

Diagnoza multiplega mieloma

Multipli mielom je treba sum pri bolnikih, starejših od 40 let, s prisotnostjo vztrajne bolečine v kosteh neznane etiologije (zlasti ponoči ali v mirovanju) in drugih tipičnih simptomov, nepojasnjene laboratorijskih nepravilnosti. Laboratorijska diagnostika vključuje izvajanje standardnih krvnih preiskav, beljakovinske elektroforeze in radiografije.

Standardni krvni testi vključujejo OAK, določitev ravni ESR, biokemijske analize. Anemija je prisotna pri 80% bolnikov, navadno ima normocitsko-normohromni značaj in je značilna za nastanek "stebrov kovancev". Pogosto se zvišuje nivo sečnine, kreatinina v serumu, LDH, sečne kisline. Včasih se anionski interval zmanjša. Hiperkalcemija v času diagnoze je prisotna pri 10% bolnikov.

Serumska elektroforeza razkriva prisotnost M-proteina pri približno 80-90% bolnikov. Preostalih 10 do 20% bolnikov ima ponavadi samo proste monoklonalne lahke verige ali IgO. V takih primerih je prisotnost M-proteina skoraj vedno mogoče identificirati pri izvajanju elektroforeze beljakovin v urinu. Izvajanje elektroforeze imunofiksacije omogoča identifikacijo razreda imunoglobulinov, katerim pripada M protein. S pomočjo te metode je pogosto mogoče odkriti lahke verige beljakovine, če imunoelektroforeza seruma povzroči lažno negativen rezultat. Zato je treba imunofiksacijsko elektroforezo izvajati v prisotnosti pomembnega kliničnega suma prisotnosti večkratnega mieloma tudi z negativnim rezultatom standardne študije krvnega seruma. Analiza strukture lahkih verig z določanjem razmerja k in A-verig omogoča preverjanje diagnoze. Poleg tega se lahko izvede analiza strukture lahkih verig za spremljanje učinkovitosti zdravljenja in pridobivanje napovednih podatkov. Če je diagnoza potrjena ali ima izjemno visoko klinično verjetnost, serumska raven β₂-mikroglobulin; njena vsebina se pogosto poveča, raven albuminja, nasprotno, se lahko zmanjša. Obstaja nova mednarodna klasifikacija, ki uporablja te indikatorje (serumski albumin in β₂-mikroglobulin) za določitev resnosti bolezni in prognoze.

Izvede se rentgenski pregled kostnega okostja, ki v 80% primerov razkriva prisotnost žigosanih lizičnih poškodb ali difuzne osteoporoze. Radionuklidno skeniranje kosti običajno ni informativno. MRI vam omogoča, da dobite bolj podrobno sliko, se izvaja v prisotnosti lokalnih bolečin ali nevroloških simptomov.

Prav tako se opravi aspiracijska biopsija, biopsija kaže prisotnost plazemskih celic, ki se nahajajo difuzno ali v obliki grozdov; Diagnoza mieloma se ugotovi v prisotnosti> 10% celic te vrste. Vendar pa lahko kostni mozeg nosijo osrednja narave, vendar so pri nekaterih vzorcih, dobljenih iz bolnikov z mielomom, lahko zazna 300 mg / 24 ur in osteolitične lezije (v odsotnosti zanesljivih podatkov o metastaz malignega tumorja ali prisotnosti granulomatozne bolezni) predloži v kosti možganov plazemskih celic, ki se nahajajo difuzno ali v obliki grozdov.

Dodatna merila za diagnostiko

• Raven alkalne fosfataze v plazemskem in kostnem pregledu je normalna v odsotnosti zlomov ali kosti.
• Študija β₂-Mikroglobulin v serumu - penasta prognoza.
• Normalna raven imunoglobulinov, t.j. odsotnost oslabitve imunosti, povzroča dvom v diagnozo.
• Samo 5% bolnikov s konstantnim ESR nad 100 mm / h ima mielom

Prognoza večkratnega mieloma

Bolezen je progresivna in neozdravljiva, vendar se je v zadnjem času povprečna stopnja preživetja povečala in presegla 5 let zaradi uspeha pri zdravljenju. Neželeni napovedni dejavniki vključujejo nizke serumske koncentracije albumina in visoko β₂-mikroglobulin. Pri bolnikih z ledvično odpovedjo, ki so odporni proti terapiji, je napoved tudi slaba.

Ker multipli mielom je potencialno smrtno bolezen, je koristno, da bi razpravljali o možnosti paliativno zdravljenje, ki bi morala vključevati ne le zdravniki, bi moralo vključevati družinske člane in prijatelje bolnika. Treba je razpravljati o vprašanjih, kot so imenovanje skrbnika (ki bo prav tako pomembno medicinsko odločanje), uporabo sonde za umetno hranjenje, anestezijo.

Pri standardni terapiji je povprečna stopnja preživetja bolnikov približno 40 mesecev. Simptomi slabe prognoze so visoki β₂-Mikroglobulin, nizek albumin, nizek hemoglobin ali visok kalcij. Avtotransplantacija izboljša preživetje in kakovost življenja bolnikov, saj upočasni napredovanje poškodb kosti. Pri standardnem zdravljenju manj kot 5% bolnikov živi več kot 10 let.

Zdravljenje večkratnega mieloma

• Ob prisotnosti simptomov bolezni je predpisana kemoterapija.
• Talidomid, bortezomib, lenalidomid v kombinaciji s kortikosteroidi in / ali kemoterapijo.
• Podporna terapija je možna.
• Presaditev matičnih celic je možna.
• Radiacijska terapija je možna.
• Zdravljenje zapletov (anemija, hiperkalcemija, ledvična odpoved, okužbe, poškodbe kosti).

Če bolnik nima simptomov, zdravljenja ni potrebno.

V zadnjem desetletju je bil pri zdravljenju mieloma opazen znaten napredek. Cilj terapije je dolgoročno preživetje. Pri bolnikih s simptomatskim zdravljenjem je zdravljenje namenjeno uničenju malignih celic in popravek zapletov. Pri bolnikih s asimptomatskim potekom verjetno koristi zdravljenja niso na voljo, zato se običajno ne izvajajo do razvoja kliničnih manifestacij in zapletov. Kljub temu je treba bolnike, ki imajo pomembne simptome litičnih poškodb ali izgube kostne mase (osteopenija ali osteoporoza) prejmejo mesečno infuzijo pamidronata ali zoledronske kisline za zmanjšanje tveganja za nastanek zapletov iz kosti.

Zdravljenje, namenjeno uničenju malignih celic. Do nedavnega je tradicionalna kemoterapija vključevala le peroralno dajanje melfalana in prednizona v obliki 4-6-tedenskih tečajev z mesečno oceno odziva na zdravljenje. V skladu s sodobnimi študijami opazujemo izboljšanje rezultatov zdravljenja z dodatkom bortezomiba ali talidomida na terapijo. Druga kemoterapevtska zdravila, vklj. alkiliranje (ciklofosfamid, doksorubicin, njegov novi analogoliposomalni pegilirani doksorubicin) so prav tako učinkovitejše v kombinaciji s talidomidom in bortezomibom. V mnogih primerih je uporaba bortezomiba, talidomida ali lenalidomida v kombinaciji z glukokortikoidi in / ali kemoterapevtiki učinkovita.

Odgovor se ocenjuje na podlagi, kot so zmanjšanje M-proteina v krvnem serumu in urinu, povečanje števila rdečih krvnih celic, ki izboljšujejo delovanje ledvic (pri bolnikih, ki imajo ledvično odpovedjo).

Avtologna presaditev izvornih celic je ta metoda učinkovita pri stabilnem poteku bolezni ali prisotnosti odziva na zdravljenje po več začetnih ciklusih zdravljenja. Pri izvajanju alogenim presaditev matičnih celic po nonmyeloablative načinu (nizkim odmerkom ciklofosfamida in fludarabin) ali radioterapijo v majhnih odmerkih pri nekaterih bolnikih se lahko doseže preživetje brez bolezni 5-10 let. Kljub temu je presaditev alogenskih matičnih celic še vedno eksperimentalna metoda zaradi visoke incidence in smrtnosti, povezane z reakcijo "presadka proti gostitelju".

kombinacija bortezomiba in talidomida se lahko uporablja pri bolnikih s ponavljajočim se ali refraktarni mielom tok (ali novi primerljive lenalidomida) v kombinaciji s kemoterapevtskimi zdravili ali kortikosteroidov. Ta zdravila so običajno kombinirana z drugimi učinkovitimi zdravili, ki se prej niso uporabljale pri določenem bolniku. Vendar pa se lahko bolniki z dolgotrajnim odpustom odzovejo na drugo terapijo, podobno tisti, ki je pripeljala do remisije.

Poskusi, ki so narejene na vzdrževalno terapijo v ciljnem, ki ne vsebujejo kemoterapevtska zdravila, ker temelji na interferon-a, katerih uporaba podaljšuje remisije, vendar ne vplivajo na preživetje, poleg tega pa je ta metoda zdravljenja povezano z izrazitim stranskimi učinki. Če je odgovor na režime, ki temeljijo na kortikosteroidih, je izolirana uporaba kortikosteroidov učinkovita kot vzdrževalna terapija. Zdravilo Thalidomide lahko uporabljamo tudi kot vzdrževalno zdravljenje. Trenutno potekajo študije o uporabi vzdrževalnega zdravljenja z bortezomibom in lenalidomidom pri bolnikih, ki so se predhodno odzvali samo na ta zdravila ali kombinirano terapijo.

Zdravljenje zapletov. Poleg neposrednih citotoksični učinek na maligne celice zdravljenja je treba usmeriti na zdravljenje zapletov, kot so anemija, hiperkalcemija, odpovedi ledvic, okužbe, bolezni kosti.

Anemijo je mogoče uspešno zdraviti z rekombinantnim eritropoetinom (40.000 ie enkrat na teden) pri bolnikih z nezadostnim odzivom na kemoterapijo. Če je anemija spremljajo kardiovaskularni ali hudi sistemski simptomi, je potrebna transfuzija mase eritrocitov. Kadar obstajajo znaki hiperviskoznosti, je indicirana uporaba plazmefereze.

Hiperkalcemija se uspešno zdravi z uporabo saliureze in IV bisfosfonatov, v nekaterih primerih pa je morda treba uporabiti prednizolon. V večini primerov ni potrebe po predpisovanju alopurinola. Kljub temu je njegova uporaba označena z visoko stopnjo sečne kisline v krvnem serumu, velikim tumorjem, velikim tveganjem za sindrom lizi tumorja.

Tveganje za poslabšanje delovanja ledvic se lahko zmanjša z uporabo zadostne količine tekočine.

Infekcijske zaplete so najverjetneje na podlagi nevtropenije, ki jo povzroča kemoterapija. Bolniki, ki prejemajo nova zdravila proti mielomu, so bolj verjetno, da imajo okužbe, ki jih povzroča virus herpes zoster. Ko se odkrije bakterijska okužba, je predpisana antibiotična terapija; kljub temu se preventivna uporaba antibiotikov na splošno ne priporoča. Pri jemanju določenih zdravil je lahko indicirana profilaktična uporaba protivirusne terapije. Intravensko dajanje imunoglobulinov v preventivne namene lahko zmanjša tveganje za okužbo, vendar se ta metoda uporablja predvsem pri bolnikih s ponavljajočimi se okužbami. Z preventivnim namenom je indicirano imunizacija s pnevmokoknim in cepivom proti gripi.

Okorelost okostja zahteva obsežno vzdrževalno zdravljenje. Da bi preprečili nadaljnje izgube kostne bolnika je treba vzdrževati mobilnost in sprejeti dodatne kalcija in vitamina D. Za lajšanje bolečine kosti analgetikov in se lahko uporablja v paliativne radioterapevtskih odmerkih (18-24 GY). Vendar pa lahko radioterapija zmanjša prenašanje ugotovljenih citotoksičnih odmerkov zdravil, vzetih kot sistemska kemoterapija. V večini primerov, zlasti v prisotnosti litičnih lezij kosti, osteoporoze ali generalizirane osteopenije potrebne mesečno dajanje v / bisfosfonatov (pamidronat ali zoledronske kisline). Bisfosfonati so učinkoviti pri zdravljenju skeletnih zapletov, zmanjšujejo bolečine v kosteh, imajo lahko antitumorski učinek.

Prva pomoč

• Povečan vnos tekočine za preprečevanje okvarjene ledvične funkcije in hiperkalcemije.
• Analgezija zaradi bolečin v kosteh.
• Bisfosfonati za zmanjšanje hiperkalciemije in druge okvare okostja.
• Allopurinol za preprečevanje urate nefropatije.
• Plazmafereza, če je potrebno, za boj proti povečani viskoznosti krvi.

Kemoterapija

Pri šibkih starejših bolnikih je melfalan učinkovit navznoter, pri mladih lahko odziv na zdravljenje izboljša intravensko uporabo drog. Visoke odmerke intravenskega melfalana dobro prenašajo tudi ljudje, starejši od 65 let, in dober klinični odziv.

Zdravljenje nadaljujemo, dokler nivo paraproteinov ne preneha. Ta položaj se imenuje "plato faza", in lahko traja več tednov ali let. Kasnejše zdravljenje relapsa je slabše. Radiacijsko zdravljenje

Učinkovita je za lokalizirano bolečino v kosteh, ki jih ne odstranijo konvencionalni analgetiki, kot tudi pri patoloških zlomih. Uporaben je tudi kot nujno zdravljenje za stiskanje hrbtenjače, ki ga povzroča ekstraduralni plazmacitom.

Presaditev

Standardno zdravljenje ne zdravi mieloma. Avtotransplantacija matičnih celic izboljša kakovost življenja in poveča preživetje. Vsi potencialni bolniki, mlajši od 65 let, bi bilo treba ponuditi intravenozno kemoterapijo, da bi povečali učinek, in nato avtologne matične celice. kostnega mozga alograft nekateri pacienti lahko ozdravimo, zato mora biti ta obdelava upoštevati pri bolnikih, mlajših od 55 let, v prisotnosti brata ali sestro, ki je lahko darovalec. Avtotransplantacija zmanjšane intenzitete lahko izboljša izide, zmanjša smrtnost, povezano s presaditvijo in podaljša starostni razred.

Bisfosfonati

Dolgotrajno zdravljenje z bisfosfonati zmanjšuje bolečine v kosteh in poškodbe okostja. Ta zdravila ščitijo kosti in lahko povzročijo apoptozo malignih plazemskih celic.

Talidomid

Zdravilo ima proti-angiogeni učinek na krvne žile tumorja in ima imunomodulirajočo lastnost. Pokazalo se je, da je v majhnih odmerkih učinkovit pri refrakcijskem mielomu, pozitiven odziv pa je opisan pri 50% bolnikov s kombinacijo talidomida z deksametazonom. Zdaj obstajajo študije uporabe talidomida kot dodatka k drugim vrstam zdravljenja v zgodnjih fazah bolezni. Zdravilo lahko povzroči zaspanost, zaprtje in periferno nevropatijo. Drog ima teratogeni učinek, izredno pomembno je, da ženske v rodni dobi uporabljajo ustrezno kontracepcijo.

Druga nova zdravila vključujejo inhibitor proteazoma bortezomib, ki je aktiven pri poznih mieloma in derivate talidomida, ki se klinično preizkušajo.