Kaj je limfoblastna levkemija?

Leukemija je skupina onkoloških bolezni krvi, ki vsako leto vzame veliko človeških življenj. Ampak med njimi je eden, ki ima v 90% primerov zelo dober odziv na pravočasno zdravljenje in okrevanje.

Limfoblastno levkemijo - maligni tumor, ki se razvije iz krvnih celic predhodnikov limfoblasti, prvotno, ki se nahajajo v kostnem mozgu in nato razširi na bezgavke, vranico, živčni sistem in druge notranje organe.

Limfoblastna levkemija ima naslednje značilnosti:

  • Vse informacije na spletni strani so informativne narave in NI vodnik za ukrepanje!
  • PRECISE DIAGNOSIS lahko postavite samo DOCTOR!
  • Vljudno prosimo, da NE vzamete samozdravljenja, ampak se dogovorite s strokovnjakom!
  • Zdravje vam in vašim ljubljenim! Ne obupajte
  • je najpogostejši rak otroštva, ki predstavlja eno tretjino malignih tumorjev pri otrocih;
  • to predstavlja veliko večino vseh primerov akutno obliko levkemije pri bolnikih, mlajših od 15 let (75% akutne levkemije);
  • iz neznanega razloga fantje in fantje trpijo zaradi te bolezni pogosteje kot deklice v razmerju 2: 1;
  • najbolj pogosto prizadene otroke v starosti 3-4 let;
  • veliko manj pogoste pri odraslih, najvišja incidenca pade na starostno kategorijo 50-60 let.

Video: o zdravljenju akutne limfoblastne levkemije

Mehanizem razvoja

Hemopoeza je proces nastanka krvnih celic.

Začne se z enim celičnim prednikom - celico, ki proizvaja izvorne celice, ki daje življenje dvema vrstama celic:

  • predhodna celica limfocitopoeze, iz katere se kasneje pojavijo limfociti;
  • predhodna celica mielopoeze, ki je predhodnik eritrocitov, levkocitov, trombocitov.

Prvi tip je limfociti so matičnih celic predniških T in B, in imajo naslednjo obliko mlade nezrele celice - blastov. Ko limfoblastno levkemijo napaka v genskem programa, ki vodi do neomejene rasti, se lahko pojavi na katerikoli stopnji tvorbo prekurzorskih celic iz limfocitov-lymphocytopoiesis pišu celice.

Zato obstaja B- in T-celična limfoblastna levkemija. Če je maligna degeneracija že zrel limfocit, se ta pogoj imenuje kronična limfocitna levkemija.

Vzroki

Kot vsak rak, limfoblastna levkemija poteka pod vplivom ne enega, temveč več dejavnikov, ki spodbujajo.

Najpomembnejši med njimi so:

  • sevanja;
  • kemične snovi;
  • virusna sredstva;
  • genske anomalije.

Sevanje

Vloga ionizirajočega sevanja pri sprožitvi maligno transformacijo krvnih celic izkazala na podlagi analize levkemije močnega porasta podatkov iz prebivalce japonski mesti Hirošima in Nagasaki, ki so utrpeli atomsko bombardiranje.

Obstajajo tudi dokazi o povečanju incidence malignih novotvorb pri bolnikih, ki so bili zdravljeni z zdravljenjem raka.

Kemikalije

Najmočnejši onkogenski učinek je benzen. To je snov, ki se v industriji pogosto uporablja. Benzen lahko prodre skozi telo skozi nepoškodovano kožo, dihalne poti. Kot snov, ki se raztopi v maščobi, se kopiči v maščobnem in živčnem tkivu.

Benzen vpliva na hematopoetsko tkivo na dva načina:

  • neposreden škodljiv učinek, pri katerem pride do strukture DNA hematopoetske celice;
  • posredni učinek, pri katerem je genetski material poškodovan zaradi delovanja izdelkov za predelavo benzena s celicami jeter.

V tobačnem dimu najdemo veliko količino benzena, medtem ko ne prizadenejo samo aktivnih, temveč tudi pasivnih kadilcev.

Druge snovi, ki lahko sprožijo razvoj levkemije, so pesticidi in druge kemikalije, ki se uporabljajo v kmetijstvu.

Znanstvene raziskave so pokazale, da imajo starši, ki imajo tesne stike s snovmi, ki vsebujejo klor in barv in laki, med dnem na delovnem mestu večje tveganje za razvoj vseh vrst levkemije.

Ugotovljeno je bilo tudi, da je lahko vzrok maligne degeneracije hematopoetskega tkiva kemoterapevtska zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje, na primer, limfogranulomatoze.

Virusna sredstva

Določena je bila vloga HTLV retrovirusa pri razvoju limfocitne levkemije T-celice. Virusni delec vsebuje gene, ki ob interakciji z genskim materialom hematopoetske celice spremenijo v rakavih.

Genetske nenormalnosti

Leukemija pogosto spremlja dedne bolezni in genetske nenormalnosti, na primer, kot so napake na rojstvu imunskega sistema. Pomembno vlogo pri razvoju limfoblastne levkemije igra dedna predispozicija. To je dokazano na podlagi študije o dvojčkih, katerih brat ali sestra je dobila levkemijo. Tveganje za isto bolezen pri drugem otroku je 25%.

Simptomi limfoblastne levkemije

Manifestacije bolezni so zelo raznolike. V nekaterih primerih se limfoblastna levkemija ne pojavi več mesecev, v drugih pa z ostrim in nasilnim nastopom.

Glavni simptomi so:

  • šibkost;
  • zaspanost;
  • povišana telesna temperatura, ki ni povezana z nalezljivo boleznijo;
  • bolečine v kosteh in sklepih.

Zelo pogosto so prvi znaki bolezni daljne bolečine v kosteh in hrbtenici.

Ker so bezgavke v akutno limfoblastno levkemijo povečala le v zelo pozni fazi bolezni, kot tudi zaradi dejstva, da je v začetni fazi nekoliko zavrla nastajanje eritrocitov, levkocitov in trombocitov (predhodnik svoje celice ni vključen v malignega procesa), se lahko diagnoza nastavljena zakasnitev, kar zmanjša možnosti za okrevanje.

Zelo majhen odstotek otrok (2%) je bila prva manifestacija limfoblastno levkemijo služi kot aplastične anemije zaradi zaviranja tvorbe eritrocitov pri Črpalni udarnimi celic v kostnem mozgu. To lahko vodi tudi do nepravilne diagnoze.

Pri 1% otrok z otroki pride do naslednjih pojavov limfoblastne levkemije:

  • majhna izguba teže;
  • glavobol;
  • slabost;
  • bruhanje.

Ti simptomi kažejo na zgodnje metastaze limfoblastov v membranah možganov.

Diagnostika

Ko gledamo od bolnega otroka lahko zazna bledica, petehije (petehije), ekhimoze, povišana telesna temperatura, bolečine v kosteh na pokolachivanii, povečane bezgavke in vranico.

Analiza krvi vsebuje naslednje spremembe pri levkemiji za skupine celic:

  • levkociti (norma pri otrocih, mlajših od 3 let 6-17 * 109 / l): 30% bolnikov kažejo zmanjšanje števila levkocitov (levkopenija blage) do 5 * 109 / L, vendar lahko doseže 1-2 * 109 / L; pri 13% bolnikov se število belih krvnih celic ne spremeni; preostala kri prisotna v večjem številu levkocitov (levkocitoza) zaradi levkemije celic do 100 * 109 / L;
  • eritrociti, hemoglobin (norma za otroke od 1 do 5 let 100-140 g / l): ugotovljena anemija, hemoglobin pade na 50 g / l;
  • eksplozivne celice: če je zmanjšana ali normalna količina belih krvnih celic, potem blastne celice običajno niso zaznane; z levkocitozo v periferni krvi je veliko število blastov.

Obvezno pri diagnozi limfoblastne levkemije je izvedba prebadanja rdečega kostnega mozga, kar povzroči mielogram - izračun razmerij njegovih celičnih elementov. V študiji rdečega kostnega mozga najdemo 30% eksplozivnih celic različnih oblik, na podlagi katerih se določi specifična vrsta limfoblastne levkemije.

Ko se ultrazvok določi s povečanjem jeter, vranice, bezgavk.

Če pritožbe pacienta predstavljajo simptome poškodb živčnega sistema, se opravi ledvična punkcija. Z neiroleukemijami v cerebrospinalni tekočini so tudi odkrite ekspresijske celice. T-limfoblastna levkemija ima značilno radiografsko sliko: povečanje sence medijastina v sliki zaradi povečanja timusa in intratorakalnih limfnih vozlov.

Vse o zdravljenju levkemije v Izraelu je napisano tukaj.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja limfoblastne levkemije je popolno uničenje celic levkemije.

Metode zdravljenja, ki se uporabljajo pri limfoblastni levkemiji, vključujejo:

  • kemoterapija (uporablja se pri vseh bolnikih);
  • radioterapija v kombinaciji s kemoterapijo pri bolnikih z levkemijo osrednjega živčevja (obsevanje glave);
  • kombinirano terapijo s presaditvijo kostnega mozga v hudih primerih, za katere ne veljajo druge metode.

Če bolnega otroka ne potrebuje presaditve kostnega mozga ali je bilo zdravljenje mogoče brez ponovitve (ponovitev bolezni), celoten potek zdravljenja traja približno 2 leti.

Osnova kemoterapije je protokol - standardizirana shema za uporabo določenih zdravil, ki je različna pri različnih vrstah limfoblastne levkemije.

Vsak protokol zdravljenja je sestavljen iz naslednjih faz:

  1. Prophase.
  2. Indukcija.
  3. Konsolidacija in intenzivno zdravljenje.
  4. Reindukcija.
  5. Podporno zdravljenje.

Prophase

To je pripravljalno zdravljenje, ki vključuje kratek potek kemoterapije (približno 1 teden) z uporabo 1-2 citotoksičnih zdravil. Ta stopnja je potrebna za začetek postopnega zmanjšanja števila eksplozivnih celic.

Indukcija

Glavna oder. Vključuje intenzivno kemoterapijo s kombinacijo zdravil. Njegov cilj je v najkrajšem možnem času doseči največje možno uničenje celic levkemije. Rezultat indukcije je remisija, to je "umik bolezni". Trajanje tečaja je 1,5-2 mesecev.

Konsolidacija

Na tej stopnji se za določanje remisije uporablja kombinacija novih citotoksičnih zdravil in preprečuje poškodbe CNS. Nekaterim bolnikom je predpisana sevalna terapija v obliki glave sevanja. Trajanje do enega meseca.

Reindukcija

Ta faza je podobna indukcijski fazi. Njegov cilj je uničiti preostale celice levkemije v telesu. Traja od nekaj tednov do nekaj mesecev.

Podporno zdravljenje

Izvaja se v ambulantnih pogojih z nizkimi odmerki citostatikov. Izvedeni do trenutka, ko se začne zdravljenje, ne traja točno 2 leti.

Simptomi levkemije pri otrocih so opisani v tem članku.

Fotografija akutne limfoblastne levkemije tukaj.

Napoved

V središču prognoze za limfoblastno levkemijo je čas, da bo bolnik po celotnem zdravljenju živel brez relapsa. Za standard se vzame petletno preživetje brez ponovitve. Če se ponovitev bolezni ne pojavi v 5 letih po zaključku zdravljenja, se šteje, da je bolnik izterjan.

Limfoblastna levkemija pri otrocih s sodobnimi protokoli je zelo zdravljiva, petletna stopnja preživetja brez ponovitve je 90%.

Na napoved vplivajo naslednji dejavniki:

  • raven levkocitov v krvi v času diagnoze;
  • starost bolnika;
  • pojava ponovitve med zdravljenjem ali kratek čas po njej.

Višja raven levkocitov v času diagnoze je slabša napoved.
Preživetje otrok, starih od 2 do 6 let, je 1,5-krat večje od tistih, ki so starejši od 6 let in mlajši od 2 let.

Prognoza pri dojenčkih z limfoblastno levkemijo je pogosto neugodna. Pri starejših je pri 55% primerov okrevanje.

Akutna limfoblastna levkemija: statistika, zdravljenje in prognoze

Akutna limfoblastna levkemija je ena od malignih bolezni, ki jo je mogoče pozdraviti s kontaktiranjem zdravnika. Da to storite pravočasno, morate vedeti o bolezni vseh najmanjših podrobnosti.

Kaj je akutna limfoblastna levkemija?

Akutna limfoblastna oblika je najpogostejša pri levkemiji (približno 80%).

Najpogosteje prizadene dečke, mlajše od 6 let in fantje, dekleta trpijo večkrat manj.

Ko limfoblastno levkemijo vpliva na bezgavke, kostni mozeg, priželjc in notranje organe, kot so vranica.

Če se bolezen ponovi po kemični terapiji, je v njen proces vključen osrednji živčni sistem.

Vzroki

Natančni vzroki bolezni niso ugotovljeni. Trenutno lahko znanstveniki identificirajo le sprožilce akutnih faktorjev limfoblastne levkemije, ki vključujejo:

  • Nalezljive bolezni, prenesene v otroštvu.
  • Odložena kemoterapija, radioterapija in zdravljenje z ionizirajočim sevanjem.
  • Mrtvorojenost, ki jo je imela moja mati.
  • Biološki mutageni in njihov negativen učinek na nosečnico.
  • Teža otroka ob rojstvu je več kot 4 kg.
  • Genetske patologije otroka, na primer Downov sindrom, imunsko pomanjkljivost in podobno.
  • Prisotnost malignih neoplazem v družinski zgodovini.

Znanstveniki verjamejo, da se bolezen razvije zaradi kombinacije več dejavnikov, naštetih, kot tudi predispozicije k njej.

Simptomi in znaki

Za limfoblastno levkemijo je značilna prisotnost določenih sindromov:

  • Onesnaženje. Značilen zaradi običajnih znakov zastrupitve, to je slabosti, zvišane telesne temperature in hitro hujšanje.
  • Hiperplastična. Periferne bezgavke so razširjene, boleče konglomerati z gostim teksturo se razkrijejo pri palpiranju. Spoji boleče in nabreknejo, v kosteh in zlomih sledi bolečina. Če je infiltrat prodrl v jetra in vranico, se pojavi huda bolečina v trebušni regiji.
  • Anemično. Boleče koža postane bleda, ustni sluznice krvavitev, je tahikardija in sindrom hemoragični (Hematemeza, krvavitve, ekhimoza).

Diagnostika

Diagnoza se začne z zbiranjem anamneze, vključno z družinsko anamnezo in analizo simptomov. Po imenovanju testov in pregledov:

  • Splošni in biokemični krvni testi. Kažejo stopnjo hemoglobina, levkocitov in rdečih krvnih celic, prisotnost trombocitopenije, ledvične poškodbe in jetrih. tudi v krvnih myelocytes in metamyelocytes, če ni vmesne oblika zorenje.

Na sliki je slika krvi pri akutni limfoblastni levkemiji

  • Myelogram. Izvaja se v treh fazah. Prva analiza je sprejeta na morfologiji citologijo, ki prikazuje hypercellularity peskalnih celic kostnega mozga in infiltracijo. Nato so cytochemical analiza, in po njem - immunophenotyping določiti vrsto celice.
  • Spinalna punkcija kaže prisotnost poškodbe CNS s celicami levkemije.
  • Ultrazvok. Določa stopnjo povečanja limfnega vozla in velikost prizadetih organov.
  • Rentgensko slikanje prsnega koša, če želite videti, ali je medij razširjen.

Če je bolniku predpisana kemoterapija, se opravijo dodatni testi, na primer analiza urina, EKG in ehokardiografija.

Zdravljenje

Glavna obravnava limfoblastne levkemije je kemoterapija, ki je razdeljena na tri faze:

  • Indukcija. Trajanje traja več tednov, se izvaja, dokler ne dosežemo stabilnega remisija. Je kemoterapija z uporabo citostatikov. Zdravila uničijo levkemične celice, ponovno vzpostavijo krvno tvorbo. Ker se zdravila lahko uporabljajo vinkristin, glukokortikosteroidi, asparaginaza, antraciklin in drugi. Statistični podatki kažejo, da je v več kot 85% primerov mogoče doseči stabilno remisijo.
  • Konsolidacija. Traja do nekaj mesecev. Njegov cilj je uničenje preostalih patogenih celic. Najpogosteje predpisani so metotreksat, 6-merkaptopurin, vinkristin, prednizolon, citarabin, asparaginaza in druga zdravila. Za povečanje učinka je priporočljivo intravensko injicirati drog.
  • Podporno zdravljenje. Trajanje je nekaj let. Terapija je namenjena vzdrževanju remisije in odpravljanju tveganja ponovitve bolezni. Bolniku je predpisan 6-merkaptopurin in metotreksat.

Glede na odziv na zdravljenje, starost pacienta in sočasne bolezni, se lahko predpišejo druga zdravila. Na primer, uporaba multivitaminov ali antibiotikov. V redkih primerih je potrebna presaditev kostnega mozga.

Prognoza preživetja pri odraslih in otrocih

Napoved zdravljenja v otroštvu je ugodnejša kot pri odraslih. Tako statistika kaže, da preživijo 5 let:

Video o novih načinih zdravljenja levkemije:

Akutna limfoblastna levkemija

Akutna limfoblastna levkemija - maligna poškodba sistema hematopoeze, ki jo spremlja nenadzorovano povečanje števila limfoblastov. Pojavijo ga anemija, simptomi zastrupitve, povečane bezgavke, jetra in vranica, povečana krvavitev in motnje dihanja. Zaradi zmanjšanja imunosti pri akutni limfoblastni levkemiji se pogosto razvijajo nalezljive bolezni. Možna poškodba CNS. Diagnoza se opravi na podlagi kliničnih simptomov in laboratorijskih podatkov. Zdravljenje - kemoterapija, radioterapija, presaditev kostnega mozga.

Akutna limfoblastna levkemija

Akutna limfoblastna levkemija (ALL) je najpogostejša onkološka bolezen otroštva. Delež ALL je 75-80% skupnega števila primerov hematopoeze pri otrocih. Najvišja incidenca pade na starost 1-6 let. Fantje trpijo pogosteje kot dekleta. Odrasli bolniki so 8 do 10-krat večji od otrok. Pri bolnikih v otroštvu se akutna limfoblastna levkemija pojavi predvsem, pri odraslih pa je pogosto zaplet kronične limfocitne levkemije. V kliničnih manifestacijah je ALL podoben drugim akutnim leukemijam. Posebna značilnost je pogostejša poškodba membrane možganov in hrbtenjače (nevroleukemija), v odsotnosti preprečevanja, ki se razvije pri 30-50% bolnikov. Zdravljenje izvajajo strokovnjaki s področja onkologije in hematologije.

Po klasifikaciji WHO se razlikujejo štiri vrste ALL: pred-pred-B-celica, pred-B-celica, B-celica in T-celica. Akutna limfoblastna levkemija B celice predstavlja 80-85% celotnega števila primerov. Prvi vrh incidence je pri starosti 3 let. V prihodnosti se verjetnost razvoja ALL poveča po 60 letih. T-celična levkemija predstavlja 15-20% celotnega števila primerov bolezni. Najvišja incidenca pade na starost 15 let.

Vzroki akutne limfoblastne levkemije

Neposredni vzrok za akutno limfoblastno levkemijo je malignosti klona - skupina celic, ki imajo sposobnost za nenadzorovanega širjenja. Klon generira kromosomskih aberacij: translokacije (tečajne odseka med dvema kromosomov), delecije (izguba kromosoma regije), inverzija (kromosom regija vrtljajev) ali ojačenje (tvorba dodatnih kopij kromosoma regije). Predpostavlja se, da pride do genetske nepravilnosti, ki povzročajo razvoj akutno limfoblastno levkemijo v maternici, pa za dokončanje nastanek malignega klona pogosto zahtevajo dodatne zunanje okoliščine.

Med dejavnike tveganja za akutno limfoblastno levkemijo navadno najprej kažejo izpostavljenost sevanju: namestitev v območju z visoko stopnjo ionizirajočega sevanja, radioterapijo za zdravljenje drugih vrst raka, več rentgenskih preiskav, vključno v maternici. Raven komuniciranja, pa tudi dokaz o obstoju povezave med različnimi izpostavljenostmi sevanju in razvoju akutne limfoblastne levkemije se močno razlikujejo.

Torej se šteje, da je razmerje med levkemijo in radioterapijo dokazano. Tveganje akutne limfoblastne levkemije po radioterapiji je 10%. Pri 85% bolnikov se bolezen diagnosticira v 10 letih po koncu sevalne terapije. Razmerje med rentgenskimi študijami in razvojem akutne limfoblastne levkemije trenutno ostaja na ravni predpostavk. Ni zanesljivih statističnih podatkov, ki to teorijo še potrjujejo.

Mnogi raziskovalci opozarjajo na morebitno povezavo med vsemi in nalezljivih bolezni. Virus je povzročitelj akutno limfoblastno levkemijo še ni razkrila. Obstajata dve glavni hipotezi. Najprej - VSE povzroča en virus še ni določen, vendar se bolezen pojavi le v prisotnosti predispozicije. Drugi - razlog za razvoj akutno limfoblastno levkemijo so lahko različni virusi, je tveganje za levkemijo pri otrocih poveča zaradi pomanjkanja stika z povzročiteljev bolezni v zgodnjem otroštvu (ko "netrenirovannosti" imunskega sistema). Do zdaj obe hipotezi še niso dokazali. Zanesljivo informacije o povezavi med levkemije in virusnih bolezni Dobimo le za T-celic levkemije pri odraslih, ki živijo v Aziji.

Verjetnost akutno limfoblastno levkemijo zvišanja pri stiku matere z nekaterimi toksičnimi snovmi obdobju gestacije, v nekaterih genetskih nepravilnosti (Fanconijeve anemija, Downov sindrom, sindrom Shvahmana, Klinefelterjev sindrom, Wiskott-Aldrich sindrom, nevrofibromatoza, celiakije, dedne imunske motnje), ki so onkološke bolezni v družinski zgodovini in citostatiki. Nekateri strokovnjaki opozarjajo na morebitne negativne učinke kajenja.

Simptomi akutne limfoblastne levkemije

Bolezen se hitro razvija. Ob določanju skupno maso limfoblasti diagnoze v telesu lahko do 3-4% celotne telesne teže, zaradi širjenja nevihtno celic malignega klona za 1-3 mesece prej. V enem tednu se število celic poveča za približno polovico. Obstaja več sindromov, značilnih za akutno limfoblastno levkemijo: intoksikacija, hiperplastična, anemična, hemoragična, nalezljiva.

Sindrom intoksikacije vključuje šibkost, utrujenost, zvišano telesno temperaturo in izgubo telesne mase. Povečanje temperature lahko povzroči glavna bolezen in infektivni zapleti, ki so še posebej pogosti v prisotnosti nevtropenije. Hiperplastični sindrom pri akutno limfoblastno levkemijo je prikazana povečano limfnih vozlih, jetrih in vranici (dobljene v parenhimskih organih levkemična infiltracije). S povečanim parenhimskim organom se lahko pojavijo trebušne bolečine. Povečanje volumna kostnega mozga, infiltracija periosteuma in tkivov sklepnih kapsul lahko povzroči utrujenost sklepov in sklepov.

Prisotnost anemičnega sindroma je indicirana s šibkostjo, omotico, bledo kožo in povečanim srčnim utripom. Vzrok za razvoj hemoragičnega sindroma pri akutni limfoblastni levkemiji je trombocitopenija in tromboza majhnih posod. Petechiae in ekhimoze so odkriti na koži in sluznicah. Z modricami lahko pride do obsežnih podkožnih krvavitev. Poveča se krvavitev iz ran in prask, krvavitev v mrežnici, gingival in krvavitev iz nosu. Nekateri bolniki z akutno limfoblastno levkemijo razvijejo gastrointestinalne krvavitve, skupaj s krvavim bruhanjem in stojnicami.

Imunske motnje akutne limfoblastne levkemije se kažejo s pogostimi okužbami ran, prask in injekcij. Lahko se razvijejo različne bakterijske, virusne in glivične okužbe. S povečanjem bezgavk v medijskem prostoru opazimo dihalne motnje, ki jih povzroča zmanjšanje volumna pljuč. Bolezen dihal se pogosteje odkriva z akutno limfoblastno levkemijo T-celice. Nevroleukemije, ki jih povzroča infiltracija membrane hrbtenjače in možganov, pogosteje opažajo pri recidivih.

Z vključevanjem osrednjega živčnega sistema so razkriti pozitivni meningni simptomi in znaki povečanega intrakranialnega tlaka (edema optičnih diskov, glavobola, navzee in bruhanja). Včasih je CNS lezija v akutni limfoblastni levkemiji asimptomatska in se diagnosticira šele po pregledu cerebrospinalne tekočine. Pri 5-30% fantov se pojavijo infiltrati v modih. Bolniki obeh spolov na koži in sluznici lahko razvijejo vijolične cianotične infiltrate (levkemide). V redkih primerih opazimo eksudalni perikarditis in ledvično disfunkcijo. Opisani so primeri črevesnih lezij.

Ob upoštevanju posebnosti kliničnih simptomov je mogoče razlikovati štiri obdobja razvoja akutne limfoblastne levkemije: začetni, srednji del, remisija, terminal. Trajanje začetnega obdobja je 1-3 mesece. Prevladujejo nespecifični simptomi: letargija, utrujenost, poslabšanje apetita, subfebrilno stanje in rastoča bledica kože. Možni glavoboli, bolečine v trebuhu, kosteh in sklepih. Med višino akutne limfoblastne levkemije so identificirani vsi značilni sindromi, navedeni zgoraj. V obdobju remisije izginejo manifestacije bolezni. Za terminalno obdobje je značilno postopno poslabšanje bolnikovega stanja in konča s smrtonosnim izidom.

Diagnoza akutne limfoblastne levkemije

Diagnoza se opravi ob upoštevanju kliničnih znakov, rezultatov analize periferne krvi in ​​podatkov o mielogramih. V periferni krvi pacientov z akutno limfoblastno levkemijo pokazala anemijo, trombocitopenijo, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov in spremembe števila belih krvnih celic (običajno - levkocitoza). Limfoblasti znesek na 15-20 odstotkov ali več skupnih levkocitov. Število nevtrofilcev se zmanjša. V curka celicah prevladujejo Myelogram določi izrazito inhibicijo eritroidnih, nevtrofilnih in kalčkov trombocitov.

Raziskava program akutno limfoblastno levkemijo so lumbalno punkcijo (da bi se izognili neuroleukemia), ultrazvok trebuha (za oceno parenhimskih organov in bezgavk), rentgensko slikanje prsnega koša (za odkrivanje povečanega mediastinalnega bezgavk) in krvne (odkriti kršitve funkcije jetra in ledvice). Diferencialna diagnoza akutno limfoblastno levkemijo izvedemo z drugimi levkemije, zastrupitev pogoji resnih nalezljivih bolezni, infekcijske limfocitoza in infekcijske mononukleoze.

Zdravljenje in prognoze akutne limfoblastne levkemije

Osnova terapije je kemoterapija. Dodelite dve stopnji zdravljenja za ALL: stopnjo intenzivne nege in fazo vzdrževalnega zdravljenja. Stopnja intenzivne terapije akutne limfoblastne levkemije obsega dve fazi in traja približno šest mesecev. V prvi fazi se intravenska polkamoterapija uporablja za doseganje remisije. Normalizacija hematopoeze, prisotnost ne več kot 5% blastov v kostnem mozgu in odsotnost blastov v periferni krvi kaže stanje remisije. V drugi fazi se sprejmejo ukrepi za podaljšanje remisije, upočasnitev ali zaustavitev širjenja malignih klonskih celic. Dajanje drog se izvaja tudi intravensko.

Trajanje vzdrževalne faze akutne limfoblastne levkemije je približno 2 leti. V tem času je bolnik odveden v ambulantno zdravljenje, predpisana zdravila za oralno dajanje izvedemo redne raziskave za nadzor stanja kostnega mozga in periferne krvi. Načrt za zdravljenje akutno limfoblastno levkemijo predstavljajo individualno prilagojene stopnji tveganja v posameznih bolnikov. Skupaj s kemoterapijo se uporabljajo imunokemoterapija, radioterapija in druge tehnike. Z nizko učinkovitostjo zdravljenja in visokim tveganjem za ponovitev se izvaja presaditev kostnega mozga. povprečno petletno preživetje v B-celični akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih, je 80-85%, pri odraslih - 35-40%. Na levkemije prognozo T-limfoblastna manj ugoden.

Akutna limfoblastna levkemija

Akutna limfoblastna levkemija je patološka maligna neoplazma v hematopoetskem sistemu. Bolezen izvira iz kostnega mozga, kjer se tvori veliko število levkocitov (nezrele bele krvne celice). Akutna limfoblastna levkemija absolutno nadzira procese rasti, enotno obnovo in izgubljeno kompleksno zorenje vseh človeških celic. Leukociti ne zorijo in ne postanejo polne in funkcionalne celice, vendar pa se pojavi hitra in nenadzorovana delitev. Tako je proces premestitve malignih zdravih celic, da bi zasedli svoj položaj v kostnem mozgu. Zato izgubi sposobnost oblikovanja zdravih trombocitov, rdečih krvnih celic in levkocitov. To povzroča anemijo, nalezljive zaplete in pogoste krvavitve. Včasih ti simptomi postanejo prvi znaki akutne limfoblastne levkemije.

Vse levkemije skozi krvni in limfatični sistem se širijo po telesu in vplivajo na skoraj vse sisteme. Zato se takšna anomalija šteje za sistemsko maligno patologijo in brez pravočasnega, primernega zdravljenja, se lahko v nekaj mesecih po začetku bolezni pojavijo smrtonosni izidi.

Vzrok akutne limfoblastne levkemije

Pri razvoju te bolezni pri ljudeh obstajajo kršitve sestavljenega in strukturnega sklopa kromosomov, ki jih lahko povzročijo dedni ali pridobljeni dejavniki kot posledica nenavadnih mutacij v genih. Glavni dejavniki so ionizirajoče sevanje, kemični mutageni pa imajo pomembno vlogo pri nastanku akutne limfoblastne levkemije.

Dokazano je, da postane patološki tumor pogostejše med posamezniki, ki so bili izpostavljeni benzenu ali ob citotoksična zdravila, kot so Mustargen, Leykaran, azatioprin, ciklofosfamid in Sarkolizin.

Obstajajo tudi predlogi, da dedni dejavnik povzroča razvoj te patologije v limfnem tkivu. Poleg tega obstajajo opisi opazovanj, ki se nanašajo na prevladujoče in recesivne načine dedovanja akutne limfoblastne levkemije z nizko incidenco pri nekaterih etničnih skupinah in visoko v drugih. V bistvu v teh primerih dedovanje ni sama bolezen, temveč sposobnost kromosomov, da se spremenijo, tj. limfocite lahko pretvorimo v levkemijo. Zato je bilo pri kromosomski analizi ugotovljeno, da je akutna limfoblastna levkemija značilna za disperzijo klona patoloških celic po celem telesu, ki nastajajo iz prve mutirane celice.

Simptomi akutne limfoblastne levkemije

Za ta rak je značilna več stopenj njenega poteka. Ti vključujejo: predlekozny obdobje, ki mu sledi akutna oblika, nato pride remisija, po kateri se pojavijo relapsi bolezni in zadnja stopnja je terminala. Seveda so zadnje tri stopnje akutne limfoblastne levkemije v večini primerov odvisne od učinkovitosti zdravljenja. In če se ta bolezen pozdravi, so ponavljajoči se procesi in terminalni stadij absolutno odsotni. Pri primarnem odporu so opažene spremembe remisije z relapsom.

V času preleukemije so klinični znaki akutne limfoblastne levkemije skoraj nemogoče diagnosticirati. Toda akutno obdobje se začne precej hitro in ga zaznamujejo številni simptomi, za katere so značilni procesi močnega povečanja patološkega tkiva in zatiranja normalne hematopoeze. To se kaže v preobrazbi v kostnem mozgu, povečanju somatskih organov in bezgavkah.

Pri odraslih so pri različnih oblikah akutne limfoblastne levkemije značilni zgodnji simptomi zastrupitve, anoreksija brez znatne izgube teže, bolečine v sklepih in kosteh. Nato se pojavi povečanje organov, kot so jetra, vranica in bezgavke, še posebej v vratu, spodnjem delu in prepadu. Z razširjenimi submandibularnimi bezgavkami, parotidnimi in bližnjimi očmi, opazimo Mikulichov simptomatski kompleks. V času bolezni imajo mnogi bolniki bledo sluznico in kožo.

Prav tako lahko akutno limfoblastno levkemijo manifestira hemoragični sindrom, ki se izraža krvavitve polimorfno lik iz majhnosti je velika in epistakse in ledvice iz gastrointestinalnega trakta. Vsi ti znaki kažejo na razvoj trombocitopenije in anemije zaradi depresije konvencionalne hematopoeze.

Pri akutni limfoblastni levkemiji so značilni redki simptomi, kot so leukemidi, ki nastanejo na površini kože in v njegovem maščobnem tkivu. Prav tako so prisotne tudi netroične spremembe kože, sluznice ust in črevesja.

Med napredovanjem patološkega procesa se akutna limfoblastna levkemija širi v več organov. Ti vključujejo centralni živčni sistem ter pljuča in organe vida ter organe spolne sfere. Takšni klinični simptomi so bolj značilni za recidive malignih bolezni. Toda, če je akutna limfoblastna levkemija značilna po pojavu teh znakov na začetku bolezni, to kaže na slabo prognozo patologije.

Akutna limfoblastna levkemija pri otrocih

Ta maligna neoplazma velja za najpogostejšo obliko levkemije pri mladostnikih in otrocih, ki se razkrije v skoraj 80% vseh primerov. Po podatkih statističnih podatkov se vsako leto od rojstva do štirinajstih let zboli skoraj 500 najstnikov in otrok.

Akutna limfoblastna levkemija lahko vpliva na otroke vseh starosti in odrasle. Čeprav je to bolezen veliko bolj pogosto diagnosticirano pri dečkih od enega leta do petih let kot dekleta.

Pri otrocih je akutna limfoblastna levkemija posledica malignih mutacij limfocitov, zaradi česar se nove celice prenehajo razvijati. Tak postopek zaustavitve se lahko pojavi na kateri koli stopnji nastajanja celic, zato se lahko akutna limfoblastna levkemija manifestira v različnih oblikah. Vsi imajo drugačen klinični potek bolezni, taktiki zdravljenja pa bodo odvisni tudi od teh oblik.

V tem trenutku ni natančnih razlogov, ki bi prispevali k razvoju akutne limfoblastne levkemije pri otrocih ali vplivali nanje. Znano je le, da se bolezen začne razvijati pri malignih spremembah prekurzorjev limfocitov. Takšne mutacije spremenijo celoten dedni material celice. V bistvu pa ostaja nejasno, zakaj pri nekaterih otrocih te spremembe v genih vodijo k nastanku patologije in pri drugih otrocih - ne. To je mogoče razložiti tudi z dejstvom, da na akutno limfoblastno levkemijo vpliva ne samo genetska nagnjenost, ampak tudi zunanji dejavniki. Tako se ta bolezen šteje za večfaktorno.

Znano je tudi, da bolezni, kot sta anemija Fanconi in Downov sindrom, povečajo tveganje za nastanek te maligne patologije pri otrocih. Poleg tega lahko rentgensko sevanje, sevanje, kemični kancerogeni, zdravila in nekateri virusi prispevajo k razvoju akutne limfoblastne levkemije pri otrocih.

V nekaj tednih se pojavi prva klinična slika bolezni. Ker nenormalne celice tumorja postopoma vpliva na celotno kostnega mozga in drugih organov ter simptomov akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih sprva kaže apatija, pomanjkanje zanimanja za igre in bledica. To je posledica neustrezne količine rdečih krvnih celic v otrokovem telesu, ki prenašajo kisik v vse celice. Primanjkljaj visokokakovostnih limfocitov in granulocitov oslabi imunski sistem, kar je posledica razvoja pogostih okužb s febrilno temperaturo.

Pri manjkajočih trombocitih pride do krvavitev kože in krvavitve sluznice. Maligne celice, ki napredujejo po telesu, povzročajo ne le spremembe krvi, temveč tudi bolečine v različnih organih. Najprej se pojavijo bolečine v kosteh v rokah in nogah, potem ko so kosti in kostne votline polnili s celicami levkemije. Včasih te bolečine pridobijo tako moč, da otroci ne morejo niti hoditi. Pri kopičenju patoloških celic v bezgavkah, jetrih in vranici so v trebuhu bolečine. In ko se bolezen razširi na možganske školjke, se otroci pritožujejo nad glavoboli, imajo paralizo obraznega živca, vidijo poslabšanje in bruhanje se lahko odpre.

Simptomatska akutna limfoblastna levkemija pri različnih otrocih se lahko pojavi in ​​manifestira posamezno. Zato je za razjasnitev diagnoze potrebno opraviti popolno diagnozo bolezni.

Če sumite na to anomalijo, pediater predpisuje laboratorijske teste v obliki razširjenega krvnega testa. In se že spremeni sila v krvnem obtoku, da bi v bolnišnici naredili kostni mozeg za dokončno potrditev diagnoze. Za natančnejše informacije o prizadetih organih, ultrazvokih, rentgenskih preiskavah, MRI, CT in scintigrafiji skeletnih mišic so predpisane ledvene punkcije.

Obravnava akutne limfoblastne levkemije

S potrjeno diagnozo bolniki v specializirani kliniki začnejo uporabljati najsodobnejše in učinkovitejše zdravljenje. Pri zdravljenju akutne limfoblastne levkemije je prva polkamoterapija. Da bi to naredili, je bolnikom predpisana uporaba citotoksičnih zdravil, ki upočasnijo in zmanjšujejo rast rakavih celic. Nekateri bolniki prejmejo sevanje iz osrednjega živčnega sistema. Uporaba kemoterapije z visokim odmerkom omogoča izvajanje transplantacije izvornih celic. Glavni cilj takega zdravljenja akutne limfoblastne levkemije je možnost popolnega uničenja malignih celic levkemije po celem telesu, da se ponovno vzpostavi popolno delovanje kostnega mozga.

Trajanje in intenzivnost kemoterapije, potreba po izpostavljenosti sevanju živčnega sistema, presaditvah, kakor tudi izid zdravljenja in prognozo bo v veliki meri odvisna od vrste akutno limfoblastno levkemijo, njeno širjenje v telesu bolnika in kako je bolezen ozdravljiva.

Hkrati s kemoterapijo imenuje spremlja terapijo za akutno limfoblastno levkemijo, katere cilj je boj proti različnim okužbam s tem odpravili stranskih učinkov po kemoterapiji in simptomi zastrupitve. Za hudo obliko trombocitopenije in anemije je predpisana transfuzija krvi.

Izvajanje presaditve kostnega mozga je eden od načinov zdravljenja takšne bolezni, kot je akutna limfoblastna levkemija. Uporablja se za tiste bolnike, ki imajo zaplete v prisotnosti kromosoma Philadelphia. Pomembna točka v procesu zdravljenja ostaja preprečevanje okužbe zaradi slabitve pri bolnikih imunskega sistema. Akutna limfoblastna levkemija je manj primerna za zdravljenje pri odraslih, za razliko od pediatrične patologije.

Akutna limfoblastna levkemija

Do danes ima približno 70% otrok, ki trpijo zaradi akutne limfoblastne levkemije, petletno remisijo, pri odraslih pa lahko traja obdobje remisije le v 20%. Na primer, v Nemčiji, od 600 bolnikov, ki so prvič boleli s to patologijo, ima 90 bolezenskih procesov, tj. skoraj vsaka sedma oseba. V bistvu se vrnitev bolezni pojavlja v prvih dveh letih po diagnozi patologije in v redkih primerih - v petih letih.

Praviloma je po okrevanju akutne limfoblastne levkemije zelo malo možnosti, čeprav pri nekaterih bolnikih ponavljajoča terapija daje dobre rezultate. Petletna stopnja preživetja pri ponavljajočih se manifestacijah bolezni je približno 35%.

Statistični kazalci ne morejo napovedati napovedi maligne patologije. Akutna limfoblastna levkemija lahko preteče in popolnoma nepredvidljivo poteka tudi ob najbolj ugodni smeri ali obratno.

Akutna limfoblastna levkemija

  • Kaj je akutna limfoblastna levkemija?
  • Kaj povzroča akutno limfoblastno levkemijo
  • Patogeneza (kaj se zgodi?) Med akutno limfoblastno levkemijo
  • Simptomi akutne limfoblastne levkemije
  • Diagnoza akutne limfoblastne levkemije
  • Zdravljenje akutne limfoblastne levkemije
  • Preprečevanje akutne limfoblastne levkemije
  • Kaj zdravnika morate zdraviti, če imate akutno limfoblastno levkemijo

Kaj je akutna limfoblastna levkemija?

Akutna limfoblastna levkemija - gre za skupino heterogenih malignih novotvorb iz celic - limfoidnih progenitorjev (limfoblastov), ​​ki imajo določene genetske in imunofenotipske lastnosti.

Akutna limfoblastna levkemija je najpogostejša levkemija v otroštvu in adolescenci. Najvišja incidenca je v starosti od 1 leta do 6 let. Tečejo s porazom kostnega mozga, bezgavk, vranice, timusa in drugih organov.

Kaj povzroča akutno limfoblastno levkemijo

V genetski osnovi razvoja akutne limfoblastne levkemije nastanejo spremembe v strukturi kromosomov, t.j. kromosomske aberacije. Pri levkemiji so izolirane specifične ali primarne in nespecifične kromosomske aberacije. Primarne so translokacije, delecije, inverzije, pomnožitve kromosomskih odsekov, ki vsebujejo onkogene, gene celičnih receptorjev, genov rastnega faktorja. Takšne spremembe so sposobne oblikovati nove sekvence DNA in pojav novih lastnosti v celici, nastajanje specifičnega klona. Sekundarne kromosomske aberacije se pojavijo na stopnji tumorske progresije kot posledica sprememb v nastalem klonu. In podobne aberacije je mogoče opazovati z različnimi različicami levkemije. Tako lahko kromosom Philadelphie zaznamo tako v akutnem kot kroničnem stanju levkemija.

Vzroki za akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih še ni uveljavljena, vendar obstajajo dokazi o pomembnosti nalezljivih bolezni v otroštvu, učinki različnih fizičnih (npr, diagnostično radiologijo, radioterapijo, ionizirajočim sevanjem), akcijski kemičnih mutagenih. ko so ti izpostavljeni benzenu, pri bolnikih, zdravljenih z citotoksičnih imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, leykaran, sarcolysine, mustargen et al.), biološki (virus) mutagenih na matere med nosečnostjo. Izkazalo povezavo med številnimi prirojenih kromosomskih nenormalnosti in razvoja akutne levkemije.

Patogeneza (kaj se zgodi?) Med akutno limfoblastno levkemijo

V kostnem mozgu, so periferne krvi ali drugih organov odkriti v limfoblasti tipa celic tumorja z SOP-pozitivnih granul v citoplazmi, ne daje odgovorov na peroksidazo, esteraze in vsebujejo lipide.

V 2/3 primerov so tumorske celice Zaznali citogenetski nenormalnosti v obliki poliploidije in kromosom Philadelphia recipročna translokacija med kromosomov.

Citogeneza akutne limfoblastne levkemije je povezana s predhodnimi sestavinami T- in B-limfocitov. T-celična levkemija v Evropi predstavlja 10-15% opazovanj. Prevladujejo levkemije B celic.

Vodijo jih imunološki fenotipi tumorskih celic, izolirani so več oblik limfoblastne levkemije, kar je pomembno za izbiro terapije in prognoze. Prevladujočo B-limfoblastno levkemijo predstavljajo zgodnje, srednje in pozne variante, ki se razlikujejo po ekspresiji CD10 paraglobulina, površinskega imunoglobulina in terminalne dioksinukleotidne transferaze. Markerji T-limfoblastne levkemije so antigeni CD7 in T-receptorjev.

Simptomi akutne limfoblastne levkemije

Obstajata dve vrsti pretoka akutna limfoblastna levkemija: B-linearna in T-linearna, odvisno od vrste celic - limfoidnih progenitorjev.

Vsi levkociti v človeškem telesu se delijo v dve vrsti - in granulocitov agranulotsitarnoy (sipki in nezernistye), obe skupini, pa so razdeljeni v eozinofilci, bazofilci, nevtrofilci (granulocitov) in limfociti (B- in T-tipa) in monocite (agranulocit). V procesu zorenja in razvoja (diferenciacija) vse celice gredo skozi več faz, prva, ki je blastnimi faza (limfoblasti). Zaradi uničenja kostnega mozga tumorskih celic nimajo časa, da razvijejo dovolj, da bi v celoti opravlja svojo zaščitno funkcijo. Za večino del, pri akutno limfoblastno levkemijo so prizadeti B-limfociti (približno 85%), so odgovorni za proizvodnjo protiteles v telesu.

Klinični znaki akutne limfoblastne levkemije

  • Sindrom zastrupitve - šibkost, zvišana telesna temperatura, slabo počutje, izguba teže. Vročina je lahko povezana tudi s prisotnostjo bakterijske, virusne, glivične ali protozoalne (manj pogoste) okužbe, zlasti pri otrocih z nevtropenijo (manj kot 1500 nevtrofilcev na 1 μl).
  • Hiperplastični sindrom - povečanje vseh skupin perifernih bezgavk. Infiltracija jeter in vranice vodi do njihovega povečanja, kar se kaže v bolečinah v trebuhu. V kosteh se lahko pojavijo bolečine in bolečine zaradi infiltracije levkemije periosteuma in sklepne kapsule ter povečanja volumna kostnega mozga v tumorju. Hkrati na radiogramih je mogoče zaznati spremembe, značilne za infiltracijo levkemije, zlasti v cevnih kosteh, blizu velikih sklepov.
  • Anemični sindrom - bledost, šibkost, tahikardija, krvavitev ustne sluznice, hemoragični sindrom na koži, bledica. Slabost se pojavi kot posledica anemije in zastrupitve.
  • Hemoragični sindrom trombocitopenija povezan z obema, in z intravaskularno tromboze (zlasti pri hyperskeocytosis) in vodi do pojava petehialnih, ehimoza na kožo in sluznice krvavitve, Melun, bruhanje krvi.
  • Fantje lahko najdete začetno povečanje testisa (5-30% primarnih primarnih ALL). To so neboleči, gosti, enostranski ali dvostranski infiltrati. Še posebej pogosto se to zgodi s hiperleukocitozo in T-celično varianto ALL.
  • Bolezni dihal, povezano s povečanjem limfnih vozlov medijskega ščitnika, kar lahko povzroči dihalno odpoved. Ta funkcija je značilna za T-linearni ALL.
  • Lahko se pojavi krvavitev v mrežnici očesa, otekanje optičnega živca. Pri ophthalmoskopiji lahko najdemo leukemične plošče na očesu.
  • Zaradi močno zmanjšane imunosti je kakršna koli poškodba kože vročina okužbe, paronychia, panaritium, okuženih ugrizov žuželk in sledi injekcij.

Precej redki zapleti so lahko poškodbe ledvic kot posledica infiltracije (klinične manifestacije so lahko odsotne) in eksudatni perikarditis zaradi okvarjenega limfnega pretoka med endokardijem in epikardijem.

Diagnoza akutne limfoblastne levkemije

Za diagnozo akutne limfoblastne levkemije mora vsebnost piščančjih celic v kostnem mozgu presegati 30%. Če vsebina piščančjih celic v krvi presega 30%, se lahko diagnoza opravi brez pregleda kostnega mozga.

Zdravljenje akutne limfoblastne levkemije

Obstaja več različnih načinov za zdravljenje bolnikov z odraslo ALL.

Nekateri načini zdravljenja so standardni (trenutno se uporabljajo), nekateri novi zdravili pa so v kliničnem preskušanju. Klinično preskušanje je raziskovalna študija, katere cilj je izboljšati standardno metodo zdravljenja ali pridobiti informacije o rezultatih novih zdravljenj za bolnike z rakom. Če klinična preskušanja kažejo, da je nova metoda zdravljenja boljša od standardne, lahko nova metoda zdravljenja kasneje postane standardno zdravljenje. V kliničnih preskušanjih lahko sodelujejo tudi bolniki. V nekaterih kliničnih preskušanjih lahko sodelujejo le bolniki, ki niso bili zdravljeni.

Zdravljenje odrasle akutne limfoblastne levkemije običajno poteka v dveh fazah.

Faze zdravljenja odrasle akutne limfoblastne levkemije:

  • Indukcijsko zdravljenje z remisijo. Namen te faze zdravljenja je uničiti celice levkemije v krvi in ​​kostnem mozgu ter doseči remisijo.
  • Postmoderna terapija. To je druga faza zdravljenja. Začne se takoj, takoj ko je mogoče doseči odpust. Cilj post-terapevtske terapije je uničiti preostale levkemične celice, ki morda niso aktivne, vendar se lahko kasneje začnejo povečevati in to bo povzročilo ponovitev bolezni. Ta stopnja se imenuje tudi nadaljevanje remisijskega zdravljenja.

Zdravljenje in profilaktična terapija osrednjega živčnega sistema običajno potekajo na vsaki stopnji zdravljenja. Ker se kemoterapevtska zdravila vzamejo oralno ali injicirajo intravensko, zdravilo pogosto ne more uničiti celic levkemije, ujetih v osrednjem živčnem sistemu (možganih in hrbtenjači). Leukemske celice najdejo "zatočišče" (skrivanje) v osrednjem živčevju. Intratekalna kemoterapija in radioterapija lahko uničijo celice levkemije, ujete v osrednjem živčnem sistemu, in s tem preprečijo ponovitev bolezni. Ta vrsta zdravljenja se imenuje zdravljenje-in-profilaktična terapija osrednjega živčnega sistema.

Do danes obstajajo štiri standardne metode zdravljenja:

Kemoterapija je metoda zdravljenja onkoloških bolezni z močnimi kemoterapevtskimi zdravili. Kemoterapevtska zdravila lahko zaustavijo in uničijo rast rakavih celic, preprečijo njihovo ločitev in penetracijo v druga tkiva in organe. Če se zdravila za kemoterapijo lahko jemlje peroralno (v obliki tablet, kapsul) ali injicira intravensko ali intramuskularno injekcijo. Zdravilna snov vstopa v krvni obtok, se razprostira skozi telo in prizadene rakave celice (sistematična kemoterapija). Če kemoterapijo droge injicira neposredno v hrbtenici (intratekalno kemoterapijo), organ ali votlina (npr peritonealna), zdravilo v glavnem prizadene rakave celice na teh področjih (regionalno kemoterapije). Kombinirana kemoterapija - zdravljenje, pri katerem se uporablja več kot ena kemoterapija proti raku. Način uporabe kemoterapije je odvisen od vrste in stopnje raka.

Intratekalno kemoterapijo lahko uporabljamo za zdravljenje odraslega ALL, ki se nagiba k širjenju možganov in hrbtenjače. Terapija, ki se uporablja za preprečevanje širjenja rakavih celic v telesu in njihovega prodiranja v možgane ali hrbtenjače, se imenuje terapevtsko in preventivno terapijo osrednjega živčnega sistema. Intratekalna kemoterapija se izvaja v kombinaciji s konvencionalno kemoterapijo, pri kateri se zdravila vzamejo oralno ali v obliki injekcij.

Intratekalna kemoterapija. Antineoplastične učinkovine se injicirajo v intratekalno votlino hrbteničnega kanala, kjer se nahaja cerebrospinalna tekočina (CSF je na sliki prikazana modro). Obstajata dva različna načina dajanja kemoterapevtskih zdravil. Prva metoda, prikazana na vrhu slike, je injiciranje zdravila v rezervoar Ommaya. (Konveksni vsebnik, ki je vstavljen v ventrikularje možganov, vsebuje večji del zdravila, tako da lahko zdravilo počasi vstopi v možgane skozi majhne cevi). Druga metoda, prikazana na dnu slike, se zdravilo vbrizga neposredno v cerebrospinalno tekočino v hrbtenico na ravni pasu. Postopek poteka pod lokalno anestezijo.

Radiacijska terapija je metoda zdravljenja raka, ki uporablja trde rentgenske žarke ali druge vrste sevanja za uničenje rakavih celic ali preprečuje rast rakavih celic. Obstajata dve vrsti sevalne terapije. Zunanja terapija s sevanjem - posebna naprava osredotoča sevanja v tumorski regiji. Radialna notranja terapija - uporaba radioaktivnih snovi, hermetično zaprta z iglami, kapsulami, palicami ali katetri, ki so nameščene neposredno v ali blizu tumorja. Zunanja terapija s sevanjem se lahko uporablja za zdravljenje odraslega ALL, ki se nagiba k širjenju možganov in hrbtenjače. To se imenuje zdravljenje in preventivno zdravljenje centralnega živčnega sistema.

Kemoterapija, ki ji sledi transplantacija matičnih celic

Pred presaditvijo izvornih celic se izvaja kemoterapija. Transplantacija matičnih celic se uporablja za nadomestitev nenormalnih krvotvornih celic s popolnimi. Matične celice (nezrelih krvnih celic) so vzete iz krvi ali kostnega mozga bolnika ali darovalca, zamrznjene in shranjene. Po zaključku tečaja kemoterapije se shranjene izvorne celice odmrznejo in vbrizgajo v bolnika v obliki infuzij matičnih celic. Transplantirane matične celice se korenijo in pomagajo obnoviti celice kostnega mozga, ki proizvajajo krvne celice.

Terapija inhibitorja tirozin-kinaze

Zdravila proti raku, ti inhibitorji tirozin kinaze, se uporabljajo za zdravljenje nekaterih vrst odraslih ALL. Zdravilo blokira encim, tirozin kinazo, ki spodbuja razvoj velikega števila levkocitov (granulocitov ali blastnih celic) iz izvornih celic. Do takrat se uporabljata dva taka zdravila: Imatinib (Glivec) (imatinib mezilat) (Gleevec) in Dasatinib.

Nekateri novi načini zdravljenja potekajo v kliničnih preskušanjih.

Ta oddelek opisuje vrste zdravljenja, ki so v fazi kliničnih preskušanj. Nemogoče je govoriti o vseh novih zdravljenjih, ki se preučujejo. Podatki o kliničnih preskušanjih so na voljo na spletni strani NCI

Biološka terapija je metoda zdravljenja, ki vključuje bolnikov imunski sistem v boju proti raku. Snovi, ki se proizvajajo v telesu ali se sintetizirajo v laboratoriju, se uporabljajo za spodbujanje ali obnovitev naravnih mehanizmov zaščite in nadzora onkoloških bolezni. Ta vrsta zdravljenja raka se imenuje tudi bioterapija ali imunoterapija.

V kliničnih preskušanjih lahko sodelujejo tudi bolniki.

Za nekatere bolnike je najboljša izbira v kliničnih preskušanjih. Klinična preskušanja so del raziskovalnega procesa. Namen izvajanja kliničnih preskušanj je ugotoviti, ali je novo zdravljenje varno in učinkovito ali boljše od običajne metode zdravljenja.

Veliko sedanjega standardnega zdravljenja temelji na rezultatih prejšnjih kliničnih preskušanj. Bolniki, ki sodelujejo v kliničnih preskušanjih, lahko dobijo običajno zdravljenje ali opravijo tečaj nove metode zdravljenja.

Bolniki, ki sodelujejo v kliničnih preskušanjih, veliko prispevajo k raziskavam in pomagajo izboljšati način zdravljenja raka v prihodnosti. Tudi če rezultati kliničnih preskušanj ne kažejo na učinkovitost novega načina zdravljenja, vendar pogosto zagotavljajo odgovore na zelo pomembna vprašanja in pripomorejo k napredku raziskav korak naprej.

Bolniki lahko sodelujejo v kliničnih preskušanjih pred, med in po začetku zdravljenja.

V nekaterih kliničnih preskušanjih lahko sodelujejo le bolniki, ki niso bili zdravljeni. Bolniki, pri katerih bolezen ni mogoče zdraviti, lahko sodelujejo tudi v kliničnih preskušanjih. Obstajajo tudi klinična preskušanja, ki raziskujejo nove načine preprečevanja ponovitve ali odprave neželenih učinkov, ki izhajajo iz zdravljenja raka.

Izvajanje druge raziskave.

Nekateri testi, ki so bili opravljeni za diagnosticiranje raka ali stopnje ali oblike bolezni, je mogoče storiti večkrat. Včasih se preskusi ponovijo, da bi spremljali učinkovitost zdravljenja. Odločitev za nadaljevanje, spremembo ali prekinitev zdravljenja temelji na rezultatih teh analiz.

Nekatere preiskave je treba opraviti občasno in po koncu zdravljenja. Rezultati testov lahko kažejo spremembo bolnikovega stanja ali prisotnost ponovitve bolezni. Včasih se taki testi imenujejo kontrolni testi.

O Nas

Za danes je maligna bolezen ena najbolj grozljivih diagnoz. Ne plaši se samo možnosti smrtnega izida, temveč tudi vse znane informacije o hudih bolečinah. Treba je opozoriti, da vsak bolnik z rakom na neki stopnji trči s tem pogojem.

Priljubljene Kategorije