Limfogranulomatoza

Limfogranulomatoza - maligna hiperplazija limfnega tkiva, katere značilnost je nastanek granuloma z Berezovsky-Sternberg celicami. Pri limfogranulomatozi se je specifično povečalo število skupin bezgavk (pogosteje mandibularna, supraklavikularna, medstajna stegna), povečana vranica, subfebrilno stanje, splošna šibkost, izguba teže. Za preverjanje diagnoze potekajo biopsija bezgavk, diagnostične operacije (torakoskopija, laparoskopija), rentgensko slikanje v prsnem košu, ultrazvok, CT, biopsija kostnega mozga. Za terapevtske namene, z limfogranulomatozo, polkamoterapijo, obsevanjem prizadetih bezgavk, opravimo splenektomijo.

Limfogranulomatoza

Hodgkinova bolezen (LGM) - limfoproliferativna bolezen nadaljuje z oblikovanjem posebnih granulomi polimorfonuklearnih celic v prizadetih organov (bezgavke, vranica, itd). V imenu avtorja, ki je prvi, opisane simptome bolezni, in je zahteval, da ga prepoznajo kot samostojno obliko Hodgkinovo bolezen se imenuje tudi Hodgkinova bolezen, ali Hodgkinov limfom. Povprečna incidenca limfogranulomatoz je 2,2 primera na 100 tisoč prebivalcev. Med posameznimi primeri prevladujejo mladi, stari 20-30 let; drugi vrh incidence pade na starost nad 60 let. Pri moških se Hodgkinova bolezen razvije 1,5-2 krat pogosteje kot pri ženskah. V hemoblastoses strukturi Lymphogranulomatosis dodeljena trikrat v pogostnosti po levkemije.

Vzroki limfogranulomatoze

Etiologija limfogranulomatoz še ni pojasnjena. Do sedaj se virus, dedne in imunske teorije geneze Hodgkinove bolezni štejejo med glavne, vendar se nobena od njih ne more šteti kot izčrpna in splošno sprejeta. V korist možnega virusnega izvora limfogranulomatoz je njegova pogosta korelacija s transmisivno infekcijsko mononukleozo in prisotnostjo protiteles proti virusu Epstein-Barr. Ugotovljeno je, da vsaj 20% celic Berezovsky-Sternberg vsebuje genski material virusa Epstein-Barr, ki ima imunosupresivne lastnosti. Tudi etiološki učinek retrovirusov, vključno s HIV, ni izključen.

Vloga dednih dejavnikov kaže na nastanek družinske oblike limfogranulomatoze in določitev nekaterih genetskih markerjev te patologije. Po imunološki teoriji obstaja možnost transplacentalnega prenosa materinih limfocitov v plod, ki ji sledi razvoj imunopatološke reakcije. Etiološkega pomena mutagenih dejavnikov, kot so strupene snovi, ionizirajoče sevanje, zdravila in drugi pri povzročitvi limfogranulomatoze, ni izključen.

Pričakuje se, da je razvoj Hodgkinovo bolezen mogoče imunsko pomanjkljivostjo T-celic, kot je razvidno iz upada v vseh delih celičnega imunskega sistema, kršitev razmerja T-helper in T-supresorski. Glavna morfološka značilnost maligni proliferacija s klamidijo (v nasprotju z ne-Hodgkinovega limfoma in limfoblastne levkemije) prisoten v limfnem tkivu velikank večjedrne celice, znane kot mobilni Berezovskem Reed-Sternberg in njihovih predhodnih stopnjah - Hodgkinov mononuklearnih celicah. Poleg teh tumorjev substrata obsega poliklonska T limfocitov, tkiva histiocytes, plazma celic in eozinofilcev. Ko unitsentricheski Hodgkin tumor razvije - eno ognjišče, pogosto v vratu, supraklavikularnih, mediastinalnih bezgavk. Vendar pa možnost naknadnega metastaz povzroča značilne spremembe v pljučih, prebavilih, ledvicah, kostni mozeg.

Klasifikacija limfogranulomatoze

V hematologiji razlikovati izolirano (lokalno) obliko Hodgkinova bolezen, ki prizadene eno skupino bezgavk in posplošena - z maligno celično proliferacijo v vranici, jetrih, želodca, pljuč in kože. Na osnovi lokalizacije dodeljena periferno, mediastinalnih, pljuč, trebušne, prebavil, kože, kosti, živčni obliki Hodgkinovo bolezen.

Odvisno od hitrosti patološkega procesa Hodgkinov imajo lahko pomemben za (več mesecev od začetne terminalske fazi) in kronične (s podaljšanim, trajnim izmenjujoče cikluse poslabšanj in remisije).

Na podlagi morfološke študije tumorja in kvantitativnega razmerja različnih celičnih elementov se razlikujejo štiri histološke oblike limfogranulomatoze:

  • limfogistocit ali prevalenca limfov
  • nodularno-sklerotična ali nodularna skleroza
  • mešana celica
  • izčrpanost limfoidov

Klinična klasifikacija limfogranulomatoze temelji na merilu razširjenosti tumorskega procesa; v skladu s tem razvoj Hodgkinove bolezni poteka v štirih korakih:

I stopnja (lokalna) - prizadeta je ena skupina bezgavk (I) ali en ekstralimfatski organ (IE).

II faza (regionalna) - prizadete so dve ali več skupin bezgavk na eni strani diafragme (II) ali enega ekstralimskega organa in njegovih regionalnih bezgavk (IIE).

III. Stopnja (posplošena) - Na obeh straneh diafragme (III) se nahajajo prizadete bezgavke. Poleg tega je lahko eden od ekstralimfatskih organov (IIIE), vranica (IIIS) ali pa so prizadeti skupaj (IIIE + IIIS).

IV faza (diseminirana) - lezija vpliva na enega ali več ekstralimfatskih organov (pljuča, plevra, kostni mozeg, jetra, ledvice, prebavila itd.), pri čemer so hkrati poškodovani limfni vozli ali brez nje.

Za navedbo prisotnosti ali odsotnosti splošnih simptomov limfogranulomatoz v zadnjih 6 mesecih (zvišana telesna temperatura, nočno znojenje, izguba teže) na sliko, ki kaže stopnjo bolezni, dodamo črke A ali B.

Simptomi limfogranulomatoze

Med značilnimi simptomatskimi kompleksi limfogranulomatoz so zastrupitev, povečanje bezgavk in pojav ekstranodalnih žarišč. Pogosto se bolezen začne z nespecifičnimi simptomi - periodična zvišana telesna temperatura s temperaturnimi pikami do 39 ° C, nočno znojenje, šibkost, izguba telesne mase, srbenje kože.

Pogosto je prvi "herald" limfogranulomatoz povečanje razpoložljivih palpacijskih bezgavk, ki jih bolniki odkrijejo. Pogosteje so to cervikalne, supraklavikularne bezgavke; manj pogosto - aksilarni, stegnenski, dimeljski. Periferne bezgavke so gosto, brez bolečin, premične, ne spajkane med seboj, s kožo in okoliškimi tkivi; običajno se raztezajo v obliki verige.

Pri 15 do 20% bolnikov se limfogranulomatoza prvič pojavi z zvišanjem limfnih vozlov med seboj. Kadar so prizadete medisteordne bezgavke, so prvi klinični znaki Hodgkinove bolezni disfagija, suh kašelj, težko dihanje, sindrom ERW. Če tumorski proces prizadene retroperitonealne in mezenterične bezgavke, se pojavijo trebušne bolečine, otekanje spodnjih okončin.

Med ekstranodalnimi lokalizacijami z limfogranulomatozo je najpogostejši (v 25% primerov) vpletenost pljuč. Hodgkin svetloba teče skozi vrsto pljučnice (včasih s tvorbo votlin v pljučnem tkivu), plevralni vpletenosti in ni opremljen z razvojem eksudativne plevritisa.

Ko kostno obliko limfogranulomatoz pogosteje vplivajo hrbtenice, rebra, prsnica, medenične kosti; veliko manj pogosto - kostne lobanje in cevaste kosti. V teh primerih opazimo vertebralgijo in osalgijo, lahko pride do uničenja teles vretenc; Rentgenske spremembe se običajno razvijejo po nekaj mesecih. Infiltracija tumorja kostnega mozga vodi v razvoj anemije, levkemije in trombocitopenije.

Lymphogranulomatosis gastrointestinalni trakt se pojavi z invazijo na mišičasto plast črevesja, razjede sluznice, črevesne krvavitve. Obstajajo zapleti v obliki perforacije črevesne stene in peritonitisa. Znaki poškodb jeter pri Hodgkinovi bolezni so hepatomegalija, povečana aktivnost alkalne fosfataze. Če se hrbtenjača poškoduje v nekaj dneh ali tednih, se lahko razvije poprečna paraliza. V končnem stadiju limfogranulomatoz lahko splošne lezije vplivajo na kožo, oči, mandljevine, ščitnico, mlečne žleze, srce, testise, jajčnike, maternico in druge organe.

Diagnoza limfogranulomatoze

Povečanje perifernih bezgavk, jeter in vranice skupaj s kliničnimi simptomi (vročinska telesne temperature, potenje, izguba teže) vedno povzroča raka skrbi. V primeru Hodgkinove bolezni imajo instrumentalne tehnike slikanja pomožno vlogo.

Verodostojno preverjanje, pravilna izvedba in ustrezna izbira metode zdravljenja limfogranulomatoze so možne šele po izvedbi morfološke diagnostike. Za diagnostično vzorčenje biopsijo materiala kažejo periferne bezgavke, diagnostični thoracoscopy, laparoskopijo, laparotomijo s splenektomijo. Kriterij za potrditev limfogranulomatoze je odkrivanje v biopsijskem vzorcu velikanskih celic Berezovsky-Sternberg. Identifikacija Hodgkinov celice omogoča prevzeti le ustrezno diagnozo, ki pa ne more biti podlaga za dodelitev posebne obravnave.

Laboratorijski diagnoza je potrebno raziskati sistem Hodgkinov krvne slike, krvne, za oceno delovanja jeter (alkalna fosfataza-transaminaze). Če sumimo, da je kostni mozeg vpleten, se izvede krvna žilavost ali trepanobiopsija. V različnih kliničnih oblikah, kakor tudi za določanje zahtevane faza Hodgkinov slikanje prsnega koša in trebuha, CT, ultrazvok trebuha in retroperitonealno maščobe, CT mediastinuma, lymphoscintigraphy, skeletnih scintigrafijo itd

Diagnostični načrt razlika zahteva diferenciacijo Hodgkinov limfadenitis in različnih etiologij (tuberkuloza, toksoplazmoza, aktinomikoza, bruceloze, infekcijsko mononukleozo, vneto grlo, gripa, rdečke, sepsa, AIDS). Poleg tega so izključeni sarkoidoze, ne-Hodgkinov limfom, rakavih metastaz.

Zdravljenje limfogranulomatoze

Sodobni pristopi k zdravljenju limfogranulomatoze temeljijo na možnosti popolnega zdravljenja te bolezni. V tem primeru je treba zdravljenje postopno, celovito in ob upoštevanju stopnje bolezni. Hodgkinova bolezen uporablja radiacijsko terapijo, ciklično polkemoterapijo, kombinacijo radioterapije in kemoterapije.

Kot samostojna metoda se uporablja sevalna terapija za stopnjo I-IIA (lezije posameznih bezgavk ali enega organa). V teh primerih lahko pred obsevanjem odstranimo bezgavke in splenektomijo. V Hodgkin izvajajo delne vsote ali popolni obsevanje bezgavko (cervikalna, aksilarna, subklaviji in supra, intratorakalnih, mezenteričnih, retroperitonealne, dimeljske) zanimive skupine prizadetih, kakor tudi nespremenjene bezgavke (slednje - preventivni).

Bolniki z fazi IIB in IIIA je dodeljena v kombinaciji kemoradioterapija, prvi uvodni kemoterapijo s sevanjem le povečane bezgavke (v minimalni program), nato pa - izpostavljenost ostalih bezgavk (pri največji programa) in dodatnih kemoterapijo v naslednjih 2-3 letih.

Ko razširjajo stadij IIIB in IV Hodgkinov za indukcijo remisije kemoterapije uporabo cikličen, in v stopnji vzdrževanja remisije - terapije z zdravili ciklov ostanek ali obsevanje. Polychemotherapy s klamidijo izvedemo z posebej razvita v shemah onkoloških (MOPP, COPP, Surrey, SVPP, Dorr et al.).

Rezultati terapije so lahko:

  • popolna odpustitev (izginotje in odsotnost subjektivnih in objektivnih znakov limfogranulomatoze v roku enega meseca)
  • delna remisija (olajšanje subjektivnih znakov in zmanjšanje velikosti bezgavk ali ekstranodalnih žarišč za več kot 50% v 1 mesecu)
  • Klinično izboljšanje (olajšanje subjektivnih znakov in zmanjšanje velikosti bezgavk ali ekstranodalnih žarišč za manj kot 50% v 1 mesecu)
  • odsotnost dinamike (ohranjanje ali napredovanje znakov limfogranulomatoze).

Prognoza limfogranulomatoze

Za I in II faz limfogranulomatoze je 5-letno preživetje brez bolezni po zdravljenju 90%; na stopnji IIIA - 80%, pri IIIB - 60% in pri IV - manj kot 45%. Neugodni prognostični znaki so akutni razvoj limfogranulomatoze; masivni konglomerati bezgavk več kot 5 cm v premeru; širitev sence medijastina za več kot 30% prostornine prsnega koša; hkratni poraz 3 ali več skupin bezgavk, vranice; histološka varianta limfeidnega izčrpanosti itd.

Pojavijo se lahko recidivi limfogranulomatoz, če je motnja vzdrževalnega zdravljenja motena, povzročena s fizičnim stresom, nosečnostjo. Bolnike s Hodgkinovo boleznijo je treba opazovati pri hematologu ali onkologu. Predklinične faze limfogranulomatoz v številnih primerih se lahko odkrijejo med preventivno fluorografijo.

Limfogranulomatoza - kaj je to? Simptomi, vrste, zdravljenje in droge

Hitra stran

Limfogranulomatoza, čeprav maligna bolezen, ne pomeni smrtne kazni in agonizirajoče agonije.

Imenovani Hodgkinov limfom (Thomas Hodgkin je najprej opisal njene simptome), onkolologija limfnega sistema je v večini primerov uspešno ozdravljena. In najnovejši protokoli zdravljenja, načrtovani posamezno, zmanjšujejo negativne posledice.

Limfogranulomatoza - kaj je to?

Hodgkin bolezen - je maligne lezije limfnega sistema, glavni simptom, ki je znatno povečanje regionalnih bezgavkah (materničnega vratu, aksilarna, dimeljske).

Če zdravljenja ni, se rakave celice razširijo v prsno ali trebušno votlino in poškodujejo različne organe. Hodgkinovo bolezen se potrdi z odkrivanjem specifičnih celic Rid-Berezovsky-Sternberg v mikroskopski študiji tkiv bezgavk.

Pomembno! Potrebno je razlikovati Hodgkinov limfom iz ingvinalne limfogranulomatoze. Slednje je venerična bolezen, ki jo povzroča klamidija. Simptome pigmentne limfogranulomatoze povzročajo gnojno vnetje bezgavk urogenitalne cone.

Tveganje za obolevnost pri limfogranulomatozi se poveča pri ljudeh, ki trpijo zaradi:

  • Infekcijska mononukleoza (prisotnost virusa Epstein-Barr v telesu razlaga parodične intrafamilije primerov limfogranulomatoz v stegnih sorodnikih);
  • Kongenitalna ali pridobljena imunsko pomanjkljivost;
  • Avtoimunska patologija (revmatoidni artritis, lupus eritematozus itd.).

Limfogranulomatoza pri otrocih se najpogosteje diagnosticira v adolescenci, vendar največji vrhovi incidence padejo na poznejšo starost: približno 20 let in po 45 letih.

Simptomi limfogranulomatoze, prvi znaki

Simptomi limfogranulomatoze

Prvi znak nastopa limfogranulomatoze je povečanje bezgavk (na rentgenskem pregledu prsnega koša, prizadete limfne vozle zasedajo 0,3 njegove širine) z značilnim scenarijem:

  • Lokalizacija - cervikalna in subklavska (70-75% primerov), aksilarna in limfna formacija v medijastinumu (15-20%), dimeljske in trebušne votline (10%);
  • Velikosti - od oreha do piščančjega jajca;
  • Bela in elastična.

Mediastinalne Hodgkinova bolezen, ki povzroči stiskanje dihalnih poti (bronhijev, pljuč), ki izzove kašelj in zasoplost, predvsem v ležečem položaju. bolne limfna Hodgkinov vozlišča trebušne votline pogosto povzroči stiskanje hrbteničnih živcev in nevroloških simptomov (bolečina radikulopaticheskie) od simptomov prebavnega trakta.

Pomembno! Neželene limfne vozlobe, ki se pojavljajo pri limfogranulomatozi, se ne zmanjšajo od uporabe antibiotikov. Vendar se pogosto zabeležijo spontano zmanjšanje in ponovno povečanje.

Celotna slika bolezni je dopolnjena:

  • stalna šibkost brez očitnega razloga, pomanjkanje apetita;
  • srbenje kože;
  • ascites;
  • bolečine v kosteh.

Simptomi limfogranulomatoze, pogosto indikativni za skupno onkologijo in neugodno prognozo, vključujejo:

  • Periodično zvišanje temperature nad 38 ° C;
  • Nalivanje znoja med spanjem;
  • Izguba več kot 10% teže v šestih mesecih (z običajno prehrano, brez prehrane).

Glede na lokacijo bezgavk in širjenje onkoprotsessa lahko povzroči (v zgodnjih fazah precej redko), jetra, vranica (splenomegalija), pljuč, hrbteničnih živcev prsni in ledveni del hrbtenice, vsaj - ledvice in kostni mozeg.

Hkrati pa zaradi zmanjšane funkcionalnosti imunskih celic pri bolnikih s Hodgkinovo boleznijo je pogosto postavljena diagnoza skodle (herpes okužba kože), ponavljajoča kandidiaza, nenalezljiva meningitis, pljučnica in toksoplazmoza praživali.

Pri znatni levkopeniji in povečani imunodeficienci pogosto diagnosticirajo pogoste bakterijske okužbe.

Histološke vrste in faze limfogranulomatoze

V ozadju nastanka velikanskih specifičnih celic je Berezovsky-Sternberg izoblikoval veliko število majhnih T-limfocitov. Druga povezava imunskega sistema - B-limfocitov - se lahko spremeni tako, da se kvantitativno poveča in zmanjša.

Histološki tip Hodgkinovega limfoma določa stopnjo onkogenosti in nam omogoča, da domnevamo stopnjo bolezni:

  1. Limfogistiocitni tip - majhni, zreli T-limfociti in specifične celice. Pogosto se diagnosticira v mladosti, ima nizko onkogenost in najbolj ugoden izid.
  2. Nodularna skleroza - skoraj polovica vseh primerov Hodgkinove bolezni se nahaja pri mladih ženskah. Značilna mikroskopska funkcija je prisotnost specifičnih celic in velikih velikosti z spremenjenim jedrom lakronskih celic. Limfoidno tkivo je brušeno z vlaknenimi nitmi. Napoved je dobra.
  3. Mešani celični tip - v limfogranulomatičnem tkivu so RBS celice, limfociti, eozinofili, fibrobasti in plazemske celice. Ta vrsta ustreza klinični stopnji I-III, pogosteje pa je določena pri otrocih in starejših bolnikih. Visoko tveganje generalizacije oncoprocess.
  4. Izločanje limfoidov je najredkejša histološka varianta, ustreza IV kliniki. V biopsiji bezgavka je zaznana slojevita razporeditev specifičnih celic in fibroznih vključkov.

Histološke značilnosti onkološke lezije se odkrijejo, ko se jemlje biopsija povečanih bezgavk.

Glede na razširjenost onkološkega procesa je ligfogululomatoza razdeljena na štiri faze:

  • Faza 1 - vpletenost limfnih vozlov na eno področje;
  • 2 stopnja - onkologija je prizadela dve ali več skupin bezgavk v prsni ali trebušni votlini z vpletenostjo bližnjega organa (II E);
  • Faza 3 - onkologija bezgavk v prsnem košu (III 1) in v trebušni votlini (III 2) z možno vključitvijo vranice (IIIS);
  • Faza 4 - razpršene lezije jeter, črevesja, kostnega mozga in drugih organov.

Kratica "A" označuje asimptomatski potek limfogranulomatoze, znak "B" označuje prisotnost neugodnih znakov (izguba teže, pretirano znojenje, hipertermijo).

Limfogranulomatoza pri otrocih, značilnosti

V izjemnih primerih je diagnosticiran Hodgkinov limfom pri otrocih, mlajših od 3 let. V starosti 4-6 let se bolezen pogosteje pojavlja pri dečkih, vendar v mladostništvu spolna identiteta izgubi svoj pomen.

Tipični otroški simptomi limfogranulomatoze: zvišane maternične bezgavke v odsotnosti vnetnega procesa v grlu.

Pogosto bolni otrok ima subfebrilno zvišano telesno temperaturo (do 37,5 ° C), ki se razvije za 1-2 tedna in šibkost, vendar je splošno stanje otroka zelo zadovoljivo.

Bolezen se lahko hitro razvije (stopnja IV se pojavi v nekaj mesecih) ali počasi napreduje že več let.

Zdravljenje limfogranulomatoze - zdravila in tehnike

Medicinska Upravljanje klamidija, ki temelji na resnost simptomov bolezni, njenem odru, in parametrov analize krvi (anemija, limfopenija, tromobotsitopeniya).

Navedba radio ali kemoterapijo je odkrivanje specifičnih celic v biopsijo bezgavk in prisotnosti CD15 antigena v krvi (izjema - lymphohistiocytic tipa) in CD30.

Celoten paket zdravljenja za Hodgkinov limfom vključuje:

1) Zdravljenje s sevanjem - Nizko odmerjanje obsevanih prizadetih bezgavk na stopnji I-III bolezni. Razširitev območja ionizirajočega učinka je neustrezna zaradi pomanjkanja ojačitve učinka.

Izračun optimalnega odmerka obsevalne moči povzroča tudi minimalno tveganje za razvoj neželenih posledic (levkemija, toksična poškodba organov itd.).

2) kemoterapija - dolgo (vsaj šest mesecev) uvedba majhnih odmerkov citostatikov. Prekomerno odmerjanje je priporočljivo, če ni kurativnega rezultata.

Citostatično zdravljenje se kombinira z radioterapijo z nizkimi odmerki in dajanje kortikosteroidov (prednizolona) na stopnjah I in IIA ni mogoče predpisati. Na IV. Stopnji je kemoterapija prednostna metoda zdravljenja.

3) Simptomatsko zdravljenje - infundiranje eritrocitov, masa trombocitov, zdravljenje bolezni, ki nastajajo v ozadju progresivne imunske pomanjkljivosti.

4) Presaditev kostnega mozga - sodobna metoda zdravljenja onkologije z implantacijo matičnih celic bistveno poveča možnosti za okrevanje tudi v poznih fazah limfogranulomatoze. Edina pomanjkljivost metode je previsoka cena.

5) Bioterapija - Inovativna tehnologija, ki uporablja posebna monoklonska protitelesa, uničuje onkocele, kot je kemoterapija, vendar ne škoduje zdravim tkivam telesa.

Napoved

Običajno pravilno formulirani potek radioterapije, ki je po potrebi dopolnjen s citostatičnim zdravljenjem, daje stabilno remisijo. Ugodna prognoza za limfogranulomatozo je potrjena v 95% primerov na stopnji I-II, v 70% na stopnji III-IV.

Za bolnike, pri katerih je pri krvnem testu prišlo do naslednjih nepravilnosti:

  • levkocitoza več kot 15x10 / l;
  • limfocitopenija manj kot 600;
  • kritično zmanjšanje ravni hemoglobina in albumina.

V redkih primerih (najpogosteje pri starejših bolnikih) se bolezen kljub zdravljenju nadaljuje ali v naslednjih 1 letih pride do recidiva limfoma.

Takšne situacije kažejo na izredno agresiven potek onkopatologije in zmanjšujejo možnosti za ozdravitev.

Limfogranulomatoza

Hodgkinova bolezen - patološki granulomatozne lezije, tumor limfnega sistema, ki se imenuje tudi Hodgkinovega limfoma. Lymphogranulomatosis je prvič opisal leta 1832, ki ga je zdravnik Thomas Hodgkin, ki je pojasnil nekaj trenutkov te bolezni. Sprva se običajno povečajo bezgavke in vranico, nato vročino in kaheksije, nato vodi do smrti bolnika. In že leta 1875 je Kutarev opravil prvi histološki pregled bezgavke, ki je bil med življenjem bolnika odstranjen.

Leta 1890 je ruski znanstvenik Berezovsky opisal histološko sliko limfogranulomatoze. Ugotovili so mu diagnosticirane patognomonske velikanske celice, ki so značilne za to bolezen. Dunajski patolog že v 1897-1898 letih je opisal polimorfonuklearnih celic granulom, ki ima velikanski večjedrne celice, ki je kasneje postala znana kot Berezovski-Reed-Sternberg celic.

Potreba po proučevanju limfogranulomatoze je razložena s porazom pacientov, začenši z mladostjo (večinoma od 15 do 40 let). Tudi za to bolezen je značilna valovitost njenega poteka. Prvi je pri starosti dvajsetih, drugi pa po 60 letih.

Limfogranulomatoza se uvršča na deseto mesto med onkološkimi patologijami, pri katerih največji odstotek lezij pade na moške, ne pa na ženske.

Povzroča limfogranulomatozo

Do nedavnega je bila limfogranulomatoza obravnavana kot bolezen nalezljivega izvora. Verjel je, da bi bil njegov patogen tuberkulozna palica. Malo pogosto je bila vloga predpisana streptokokusom, Escherichia coli, bledo spirohaetami in bacilom diphterije. Obstajajo tudi predlogi za virusno etiologijo limfogranulomatoze, vendar tudi to ni bilo potrjeno.

V tem trenutku je ugotovilo, da tumor (gematosarkomy in levkemij) šteje določenih motenj sistema hemopoetičnih in malignih celic Berezovskem - STERNBERG celice so vzrok Hodgkinovo bolezen.

Prav tako ni v celoti pojasniti določene življenjske dejavnike, ki lahko prispevajo k bolezni. Ti vključujejo način življenja, slabe navade, prehranjevalne navade in poklicne nevarnosti. Številne študije zagotavljajo podatke o možnem tveganju za Hodgkinove bolezni pri osebah, ki so bile bolne z infekcijske mononukleoze ali kožne bolezni, ki delajo na šivanje ali lesno industrijo, v kmetijstvu, pa tudi kemiki in zdravniki.

Poročali so o primerih limfogranulomatoz med več člani v eni družini ali eni skupini. To kaže, da je vloga šibko virulentne okužbe z virusno etiologijo in genetske nagnjenosti organizma, vendar za to še ni dokončnega dokaza. Torej še niso bili ugotovljeni natančni in natančni vzroki za nastanek limfogranulomatoze.

Simptomi limfogranulomatoze

Za klinično sliko limfogranulomatoze so značilni dve vrsti: naravni in kronični.

Med naravnim potekom Hodgkinova bolezen pojavi prepletanja procesov poslabšanja in remisije, včasih pa je bolezen postane hitro, akutno visoki temperaturi oken, težka znojenje in širjenja tumorja v različnih notranjih organov. Brez zdravstvene oskrbe lahko ti bolniki umrejo v nekaj tednih po začetku patološkega procesa ali v prihodnjih mesecih.

Predvsem pa v 90%, Hodgkinova bolezen je kronična, z občasnimi poslabšanji, ki izhaja v patološkem procesu sprejemanja novih bezgavke, tkiv in organov.

Na potek limfogranulomatoze negativno vpliva več dejavnikov, kot so sončno sevanje, nosečnost in fizioterapija.

Za klinične simptome bolezni so značilni lokalni in splošni simptomi. Pri diagnostiki patologije so lahko pomembni splošni manifesti. Med njimi se povečuje število skupin bezgavk in pojav patoloških lezij v tkivih in notranjih organih. Najprej so prizadete periferne bezgavke, za katere je značilno povečanje velikosti brez posebnih razlogov ali pa sovpada s katarskimi boleznimi. Takšne bezgavke na palpaciji imajo neenako okroglo ali ovalno obliko z elastično konsistenco. Praviloma niso povezani med seboj in s sosednjimi tkivi, mobilnimi in nebolečimi. Koža nima nobenih sprememb in jo je mogoče zlahka zbrati v gube, fistule se ne pojavijo.

Pri 80% limfogranulomatoz vpliva na bezgavke, ki se nahajajo v vratu. Njegov obseg se povečuje, obrisi pridobijo nepravilnosti, včasih pa izstopa iz bezgavk vidno vidijo, če so prizadeti v množini. V času zdravniškega obiska je skoraj 25% bolnikov sočasno opaženo z materničnimi bezgavkami maternice in znatno povečano supraklavikularno.

V primarni limfogranulomatozi se zelo redko diagnosticirajo osilni in dimeljski vozli. Veliko bolj pogosto so hkratna poškodba teh bezgavk z materničnimi bezgavkami ali mednožnico. Včasih se lahko bolezen začne z vnetjem sklepnih, submandibularnih in parotidnih bezgavk.

Pri 20% bolnikov granulomi limfnih vozlov posredujejo bezgavke medijastina. Diagnoza tega obdobja bolezni je možna z naključnim radiografskim pregledom pljuč. Toda klinična slika ne kaže nobenih simptomov, ko pa so bezgavke povečala za velike, bolniki pritožujejo kratko sapo, sopenje, bolečine v prsih in kašelj, za daljše obdobje.

Pri tolkalih ni mogoče določiti majhnih velikosti bezgavk. Ampak razširjeni konglomerati tlači tolkalo in dihanje oslabi v velikih in majhnih predelih prsnega koša. V kasnejših stopnjah bolezni po stiskanju limfnega vozla v prsnem kanalu ali pri drugi okužbi se tvori pleurisija. Včasih bolniki razvijejo mediastinalni sindrom stiskalnega tipa ali atektazo pljuč.

V redkih primerih je v primarni obliki limfogranulomatoz mogoče srečati retroperitonealne bezgavke ali iglice. Takšna lezija se pojavi brez vidnih kliničnih simptomov. Le pri večkratnih poškodbah so bolečine stalne ali ponavljajoče se narave v ledvenem predelu, trebuhu, spodnjih okončinah; napihnjenost in razburjenje blata.

Z znatnim povečanjem bezgavke v dimeljski regiji je kršitev limfne drenaže udov, kar je posledica otekanja distalnem delu stopala in spodnjega dela noge.

Limfogranulomatoza vpliva na notranje organe. Drugo mesto po bezgavkah v leziji zaseda vranica. Vendar se to ne pojavlja pri kliničnih simptomih. Na palpacijo vranice je skoraj normalno in ne dosega velikih velikosti, tako da je težko sondo in upravljanje, da to stori le, če obstaja več poškodb in glavni organ.

Veliko manj pogosta je limfogranulomatoza drugih organov s primarnimi manifestacijami bolezni. In v bistvu je ta patološki proces poteka v povezavi z bezgavke in se kaže kot bolečine in simptomi povezana z motenim delovanjem teh organov.

Ko limfogranulomatoza prizadene kosti, se bolniki pritožujejo zaradi bolečine z različno intenzivnostjo in otekanjem s prizadetega ognjiča.

Včasih se bolezen širi na kožo. V tem primeru obstaja majhna zaobljena infiltrati in razjede, pridobivanje temno rdečo barvo, ali spremembe v obliki izpuščajem, urtikarijo, ekcem, povezane z bolniki z oslabljenim imunskim.

Skoraj 50% bolnikov ima simptome zastrupitve, ki povečujejo telesno temperaturo, ponoči se znojenje, kožni pruritus in oster zmanjšanje telesne mase. Mnogi bolniki se pritožujejo na stanje splošne šibkosti, bolečine v sklepih, mišicah in kosteh ter glavobol.

Obstajajo trije glavni klinični simptomi, ki poslabšajo napoved limfogranulomatoze. Prvič, izguba telesne mase brez določenih razlogov za pol leta do deset odstotkov. Drugič, to je napeto nočno znojenje. In tretjič, nepojmljivo povečanje telesne temperature nad 39 ° C za tri dni.

Pojav splošnega srbenja kože se nanaša tudi na simptome zastrupitve.

Limfogranulomatoza vpliva na kostni mozeg brez specifičnih lastnosti in se diagnosticira v 5% in ob avtopsiji v 30% primerov.

Faze limfogranulomatoze

Limfogranulomatoza običajno prizadene bezgavke, še manj pa se patološki proces razteza na vranico, jetra, pljuča in druge organe. Zato so manifestacije limfogranulomatoze razvrščene kot limfne in ekstralifatične.

Ko "limfna" vpliva na bezgavke, vranica, priželjc, limfni žrela obroča prilogo in popravke poloji. Vse druge lezije so ekstralimfatične manifestacije bolezni.

Danes je bila najpogostejša razvrstitev limfogranulomatoze, ki jo je leta 1966 predlagal Lukasem. Odlikuje štiri histološke vrste limfogranulomatoze: limfohistiocitne, nodularno-sklerotične, mešane celice in retikularne.

Verjamemo, da se limfogranulomatoza razvije enocentrično. Predvsem poraz en izpostavljen del limfnem tkivu v bezgavkah, nato pa rakave celice širijo preko limfnega sistema v nove domove, in so presenetljive nove bezgavke. Torej, to je drugačen od Hodgkinove bolezni in drugih patoloških formacij, saj lahko vpliva na limfnem tkivu v oddaljenih delih glavnim poudarkom malignosti. V času, je težko razviti v delitev v fazi Hodgkinove bolezni, ki ga je mednarodno klasifikacijo dokončno sprejet leta 1971. Upošteva štiri faze bolezni.

Na prvi ali lokalni stopnji limfogranulomatoze je prizadeto eno območje bezgavk ali eno ekstralimsko tkivo in morda organ.

V drugi ali regionalni stopnji limfogranulomatoze sta na eni strani diafragme prizadeta dve coni bezgavk in včasih več. Toda različna območja bezgavk so lahko vključena v patološki proces hkrati z lezijami enega ekstralimfatičnega tkiva, organov, ki se nahajajo na isti strani diafragme.

V tretji ali splošni fazi limfogranulomatoze so prizadete cone bezgavk v ednini ali množini na obeh straneh diafragme. Ta postopek lahko vključuje prizadeto vranico, eno ekstralimsko tkivo ali organ.

V četrti ali diseminirani stopnji limfogranulomatoze je pri eni ali več ekstralifatičnih tkivih ali organih razjedno prizadetih hkratnih lezij ali brez nje, bezgavk.

Poleg tega s simptomi zastrupitve, prisotne pri bolnikih, indeks dodamo v stopnjo - "B" in v odsotnosti "A". Znano je tudi, da se napoved limfogranulomatoza poslabša, ko se ti simptomi vključijo v stopnje patološkega procesa.

Limfogranulomatoza pri otrocih

Ta maligna patologija najdemo med otroki v razmerju 1: 100.000. In to je veliko manj kot pri odraslih. Limfogranulomatoza prav tako ne vpliva na otroke do prvega leta življenja. Glavni vrh bolezni je v predšolski starosti. Poleg tega je do deset let ta starostna skupina med fanti v incidenci prevladuje nad dekleti. In že s 15-16 let je enakost med spoloma izenačena.

Otroško limfogranulomatozo so značilne maligne spremembe v limfoidnem tkivu in širjenje limfogranul v bezgavke in somatske organe. Limfogranulomatoza praviloma prehaja iz enega prizadetega območja v drugega.

Otroci, ki so v glavnem diagnosticirani s cervikalno limfadenopatijo, za katero so značilni različni vnetni procesi v nosnem in faringealu. Te poškodbe so praviloma povezane z lezijami zgornjih in submaksilarnih bezgavk. In tukaj že pri porazu supraclavikularne in nizhneysheinyh obstaja sum v primeru limfogranulomatoze. Včasih (v 20% primerov) so aksilarne bezgavke vključene v patološki proces in v manj kot 5% - dimelj.

Če se pojavijo v velikem številu mediastinalnih bezgavk, prizadetega tkiva in pljuč in poprsnice in osrčnika in prsih z možnega razvoja sindroma stiskanja. V tem času, otrokov obraz zabuhle z znaki cianoze, kašelj razvija mučijo naravo in težko dihanje z malo telesnim naporom in tahikardije.

Z redkimi poškodbami subdiapragmatičnih bezgavk otrok ne daje nobenih posebnih pritožb. Potem se patološki proces pridruži vranici in v redkih primerih - jeter. Otrok ima visoko telesno temperaturo, šibkost, nočno znojenje, zmanjšuje apetit, postane nenehno zaspan in apatičen. Pri analizi krvi je možno povečanje ESR. Na četrti stopnji (diseminirana) limfogranulomatoza se določi zmanjšanje eritrocitov in trombocitov v krvi. Zato je s temi manifestacijami obvezna biopsija.

Še vedno označujemo nekatere znake aktivnosti patološkega procesa. Ti vključujejo: povišane ravni haptoglobina, prisotnost povečanih količin ceruloplazma, fibrinogena in laktat dehidrogenaze.

Pri lezijah z limfogranulomatozo intratorakalnih bezgavk otrok razvije kašelj, ki se začne s kašljem in se spremeni v epileptične napade. Otrok nenehno trpi zaradi bolečin v prsnem košu ali v srcu, še slabši z naslednjim napadom kašlja.

Pri otrocih z limfogranulomatozo je poškodba para-aortnih bezgavk, ki se nahajajo poleg posod, v predelu vratov jeter, ledvic in vranice. Z lezijami retroperitonealnih bezgavk v kombinaciji z vranico se otroci pritožujejo zaradi pojava občasne bolečine v trebuhu z različno intenzivnostjo.

Limfogranulomatoza praktično spremeni vsa tkiva in organe v telesu bolnih otrok. Za ekstranodalne lezije so pljučna tkiva, kosti, plevra in jetra. Mnogo manj pogosto limfogranulomatoza spremeni kostni mozeg.

Da bi diagnosticirali to maligno lezijo pri otrocih v ZDA leta 1971, so bile izvedene nekatere vrste preiskav, ki so potrebne za pravilno določitev stopnje limfogranulomatoze in izbira njegove obdelave. Najprej, ko se zbere anamneza otroka, je posebna pozornost namenjena vsem simptomom. Nato po potrebi naredite biopsijo in preučite prizadeta območja. Po tem se načrtujejo laboratorijski testi za določanje biokemijskih parametrov. Obvezna študija je radiografija organov v prsih v različnih projekcijah, neposrednih in bočnih, pa tudi računalniške tomografije. V primerih, ko obstajajo sumi na patološke spremembe v kostnem mozgu, se predpisuje trepanobiopsija, za poškodbe kosti, ledvic in jeter pa se opravi skeniranje.

Zdravljenje z limfogranulomatozo

Glavne metode zdravljenja patološkega procesa v limfnem sistemu so zdravilna metoda, radioterapija in njihova kombinacija.

Vendar pa je v zadnjih nekaj desetletjih eden izmed načinov zdravljenja limfogranulomatoze kirurško izločanje prizadetih bezgavk. Toda že v devetnajstem stoletju je bilo ugotovljeno, da kirurške posege vodijo k širjenju patološkega procesa. Zato je bilo zdravljenje limfogranulomatoz omejeno na obnovitvena sredstva.

Prvo obsevanje bezgavk je bilo opravljeno leta 1901 pri dveh bolnikih z limfogranulomatozo. Leta 1906 se je ta metoda zdravljenja pojavila v Rusiji. Ampak šele v 1940-ih je bila radioterapiji dodana kemoterapija. Prva kemoterapevtska zdravila je bila Mustargen, ki je del skupine kloroetilaminoze. Od leta 1947 Larionov uporablja svoj analogni embajin. Vendar pa so do šestdesetih let prejšnjega stoletja neredno uporabljali kemoterapevtska zdravila za zdravljenje limfogranulomatoze. To je praviloma izgledalo kot paliativno in raziskovalno. V osrčju zdravljenja bolezni je ostalo sevanje, toda od začetka leta 1960 je bil predlagan najnovejši potek zdravljenja z zdravili - MORP.

Za radikalno zdravljenje obsevanja kot samostojno terapijo, skupna doza za prizadete žarišč je 40 Gy v štirih do šestih tednih, in za preprečevanje cone - 30-50 Gy, za tri ali štiri tedne. Ta obravnava je namenjena bolnikom v I II A patološke stopnje Hodgkinove bolezni z ugodno prognozo.

Programi kombinirane terapije so postali bolj pogosti v zadnjem času. Bolniki, pri katerih je bila diagnosticirana ugodno prognozo Hodgkinove bolezni, terapija za določen program: dva tečaji kemoterapije za morebitno letno shemo prve vrstice, sevanje na prizadetem območju v odmerku 36 Gy, dva cikla terapije z zdravili na izbranem sistemu, ki smo jo dali pred obsevanjem s.

Kombinirana terapija se nanaša na metodo, ki obravnava izbiro stadij limfogranulomatoz I, II (I E-II E) bolnikov z neugodno prognozo. Terapija v tem primeru se začne s polikemoterapijo. Obseg takšnega zdravljenja je vedno večji kot pri ugodni prognozi. Tu se program uporablja v treh poteh polikemoterapije iz katere koli sheme, povezane s prvo linijo, radioterapijo prizadetih območij (36 Gy) in tri konsolidacijske tečaje kemoterapije.

Za zdravljenje tretje faze (A) limfogranulomatoze se v glavnem uporablja kombinacijsko zdravljenje s kemoradiacijo. Takšni bolniki z ugodnim prognozo predpiše štiri cikle polychemotherapy prvi vrstici, nato sevalnega snopa prizadetim območjem (30-40 Gy). Toda pri bolnikih s slabo prognozo - 6-8 kemoterapijo ciklusov prvo linijo vezja 30 Gy obsevanjem (pri absolutni remisije) in 40 Gy (s preostalo procesov tumorskih). Pacienti tretje (B) - četrte stopnje s posplošitvijo procesa uporabljajo ciklično kemoterapijo.

Sheme prve vrstice so: MOPP, MVPP, CVPP, COPP, LVPP, ABVD.

Shema MOPP vključuje dajanje intravenskih zdravil, kot so Embihina in Onkovina; Notranji - Procarbazin in Prednizolon z motnjami v dveh tednih.

Shema MVPP, podobna zdravilu MORP, je bila zamenjava med cikli v štirih tednih nadomeščena z zdravilom Onkovin.

CVPP shema: peroralno zdravilo Procarbazine in prednizolon dva tedna; v 1. in 8. dneh intravensko: Vinblastin in ciklofosfamid z motnjami v dveh tednih.

Shema COPP enaka CVPP, zamenja le vinblastin Vinkristin, s premorom med tečaji dveh tednih.

Shema LVPP podobno CVPP, vendar zamenjava ciklofosfamid klorambucilom na prvega do štirinajstega za zaužitje in interval med cikli treh ali štirih tednih.

ABVD vezje vključuje intravenozne prvi in ​​štirinajsti dni take pripravke DTIK 375 mg / m2, bleomicina 10 mg / m2, vinblastin 6 mg / m2 in adriamicin 25 mg / m2 z ciklov med prekinitvami v dveh tednih.

Ko ciklično kemoterapijo uporabljamo pri bolnikih na kateri koli stopnji limfogranulomatoze, zdravljenje poteka, dokler se remisija ne doseže v celoti. Potem morate narediti še dva kontrolna tečaja. Absolutno zdravljenje pri bolnikih s splošnimi stadiji limfogranulomatoze pred četrtim polikamoterapijo ni mogoče doseči. Zato je potrebno minimalno potek celotnega programa izvajati v šestih ciklusih.

Za zdravljenje poznih relapsov patoloških procesov, ki so se pojavili po dveh letih popolnega okrevanja, se iste metode uporabljajo pri zdravljenju, kot pri prvi diagnozi bolezni.

Zgodnje recidivi (do dveh let), ki niso dosegli popolne odpustitve, povzročajo velike težave pri zdravljenju. Bolniki prve in druge faze limfogranulomatoze z ugodno prognozo mejnih relapsov, ki so se pojavili pet mesecev po obsevanju, se zdravijo z obsevanjem v odmerku 40 Gy. Vsi drugi bolniki se spreminjajo s kemoterapijo.

Pri zdravljenju zgodnjih oblik generalizirane ponovitve po kemoradioterapija za primarno-odpornih bolnikov in bolnikov s ponovitvijo stalno imenuje druga vrstica tokokroga ali kemoterapijo z visokimi odmerki (shema tretja vrstica).

Sheme druge vrstice so:

B-jamo, ki vključuje takšne zdravil, ki jih dajemo intravensko prvi dan - to vinblastin 6 mg / m2 in doksorubicin 60 mg / m2, in bleomicin tudi intravensko 5 mg / m2 v prvem osemindvajsetega trideset in peti dni in Lomustin 100 mg / m2 peroralno. Tečaj se ponovi na štirideset drugi dan.

CEP: intravenski kapljice se dajejo od prvega do petega dne etopozida pri 100 mg / m2; znotraj - prvega dne CCNU pri 80 mg / m2 in prednizolona pri 60 mg / m2 od prvega do petega dne. Ponovitev tečaja 28. dan.

Res: Vse droge peroralno - prvi dan CCNU 100 mg / m2 etopozid, 200 mg / m2 prvega do tretjega dni Leykeron 20 mg / m2 prvega do petega in prednizolon 40 mg / m2 prvega do sedmega dni. Odmor - tri tedne.

ABVD: predpiše zdravila samo intravensko. To je 1. in 14. dan bleomicina pri 10 mg / m2 in doksorubicin pri 25 mg / m2; od prvega do petega dne - imidazol-karboksamid 175 mg / m2. Odmor - štiri, šest tednov.

MOPP / ABV: intravensko dajana 1. dan - Onkovin in Mustargen, na 8. dan - Vinblastin, Adriamycin in Bleomycin; Inside - Natulan in Prednisolone. Z odmikom med cikli v treh tednih.

Visoki odmerki kemoterapija - to SNOP tokokrog vključuje intravenskim dajanjem zdravil, kot so karmustin, etopozid, Cytosar, melfalana šesti dan in matičnih celic presaditev sedmi dan.

Bolniki s Hodgkinovo boleznijo tretje faze je dodeljena splenektomija simptome, ko je izrazil splenomegalija in slabe hematopoeze, ki preprečuje citostatično zdravljenje, po kemoterapijo neučinkovitosti.

Po izbranem in izvedenem zdravljenju bolnikovo stanje opravi določeno oceno. Obstajajo nekateri kriteriji za oceno rezultatov zdravljenja bolnikov z limfogranulomatozo. Izvajajo ga fizični pregledi, rentgenski pregledi in ultrazvokom po tretjem in šestem tečaju zdravljenja.

Glavni kriteriji vključujejo popolno in delno remisijo, stabilizacijo ali napredovanje. S popolno remisijo, vsi klinični simptomi limfogranulomatoze popolnoma izginejo, vključno z laboratorijskimi indikacijami tumorskega procesa s trajanjem štirih tednov. Za delno remisijo je značilno zmanjšanje patološke neoplazme za skoraj 50%. Stabilizacija kaže zmanjšanje tumorja tudi za polovico, v odsotnosti in pojavu novih malignih lezij za 25%. Z napredovanjem pojavijo se novi žarioci lezij in tumorji se povečujejo.

Lymphogranulomatosis prognosis

Skupno petletno preživetje bolnikov z lokalizirano obliko limfogranulomatoze z lokalizacijo super-diaphragmatičnega tumorja in kompleksno zdravljenje je 90%. Za tretjo fazo bolezni tipa A je 80% stopnje preživetja za isto fazo tipa B 60% in za četrto stopnjo približno 45%.

3-stopenjska napoved limfogranulomatoze

Hodgkinov limfom (drugo ime Hodgkinov) - se nanaša na številne bolezni, raka in je označena kot bolezen limfnega sistema, v katerem se tkivne celice limfne mogoče identificirati Berezovski-Sternberg-Reed (znanstveniki, ki so odkrili to bolezen).

Diagnoza bolezni pri otrocih in odraslih. Bolj izrazita limfogranulomatoza pri mladostnikih in tudi pri odraslih, starih 20, 50 let.

Kaj je to?

Hodgkinov limfom (besede: limfom, Hodgkinova bolezen, maligne granulom) - (. Eng) malignosti limfnih tkiv, značilna lastnost, ki je prisotnost celic velikank Reed - - Berezovski Sternberg Ruski zaznati z mikroskopskim pregledom prizadetih bezgavk..

Vzroki

Do nedavnega je bila limfogranulomatoza obravnavana kot bolezen nalezljivega izvora. Verjel je, da bi bil njegov patogen tuberkulozna palica. Malo pogosto je bila vloga predpisana streptokokusom, Escherichia coli, bledo spirohaetami in bacilom diphterije. Obstajajo tudi predlogi za virusno etiologijo limfogranulomatoze, vendar tudi to ni bilo potrjeno.

V tem trenutku je ugotovilo, da tumor (gematosarkomy in levkemij) šteje določenih motenj sistema hemopoetičnih in malignih celic Berezovskem - STERNBERG celice so vzrok Hodgkinovo bolezen.

Prav tako ni v celoti pojasniti določene življenjske dejavnike, ki lahko prispevajo k bolezni. Ti vključujejo način življenja, slabe navade, prehranjevalne navade in poklicne nevarnosti. Številne študije zagotavljajo podatke o možnem tveganju za Hodgkinove bolezni pri osebah, ki so bile bolne z infekcijske mononukleoze ali kožne bolezni, ki delajo na šivanje ali lesno industrijo, v kmetijstvu, pa tudi kemiki in zdravniki.

Poročali so o primerih limfogranulomatoz med več člani v eni družini ali eni skupini. To kaže, da je vloga šibko virulentne okužbe z virusno etiologijo in genetske nagnjenosti organizma, vendar za to še ni dokončnega dokaza. Torej še niso bili ugotovljeni natančni in natančni vzroki za nastanek limfogranulomatoze.

Patološka anatomija

Odkrivanje celic velikank Reed - Berezovski - Sternberg in njihova enojedrni predhodnik, celice Hodgkinov v vzorcu biopsije je potrebna merila za diagnozo Hodgkinove bolezni. Po mnenju mnogih avtorjev so le te celice tumorske celice.

Vse ostale celice in fibroza so odraz imunskega odziva telesa na rast tumorja. Glavne celice lymphogranulomatous tkiva ponavadi majhen, zreli T limfocitov fenotip CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 z različnim številom limfocitov. Do neke mere obstajajo histiociti, eozinofili, nevtrofili, plazemske celice in fibroza.

V skladu s tem obstajajo 4 osnovne histološke vrste:

  1. Različica z nodularno sklerozo je najpogostejša oblika, 40-50% vseh primerov. Običajno se pojavi pri mladih ženskah, pogosto v bezgavkah medijev in ima dobro prognozo. Zanj je značilna fibrozna pramena, ki delijo limfoidno tkivo v "vozlišča". Ima dve glavni značilnosti: celice Reed-Berezovsky-Sternberg in lacunarne celice. Lacunarne celice so velike, imajo veliko jeder ali eno večplodno jedro, njihova citoplazma je široka, lahka in pena.
  2. Limfogistiocitna varianta - približno 15% primerov Hodgkinovega limfoma. Najpogostejši so moški, mlajši od 35 let, bolni, najdeni v zgodnjih fazah in imajo dobro prognozo. Prevladujejo mature limfociti, celice Rid-Berezovsky-Sternberg so redke. Različica nizke malignosti.
  3. Različica z zatiranjem limfoidnega tkiva je najredkejša, manj kot 5% primerov. Klinično ustreza IV stopnji bolezni. Pri starejših bolnikih je pogostejši. Popolnoma odsotnost limfocitov v biopsijskem vzorcu prevladujejo bakterije Reed-Berezovsky-Sternberg v obliki plasti ali vlaknatih pramenov ali njihova kombinacija.
  4. Mešana celična varianta - približno 30% primerov Hodgkinovega limfoma. Najpogostejša možnost v državah v razvoju, pri otrocih, pri starejših. Moški so bolj pogosto bolni, klinično ustrezajo II-III stopnji bolezni s tipičnimi splošnimi simptomi in tendenco posploševanja procesa. Mikroskopsko sliko se odlikuje z velikim polimorfizmom s številnimi celicami Reed-Berezovsky-Sternberg, limfociti, plazmociti, eozinofili, fibroblasti.

Incidenca bolezni je približno 1/25 000 ljudi / leto, kar je približno 1% kazalca za vse maligne neoplazme na svetu in približno 30% vseh malignih limfomov.

Simptomi

Prvi simptomi, ki jih ljudje opazijo, so povečane bezgavke. Za nastanek bolezni je značilen pojav razširjenih gostih formacij pod kožo. So neboleče na dotik in se lahko občasno zmanjšajo v velikosti, nato pa se znova povečajo. Znatno povečanje in bolečine na področju bezgavk je opaziti po pitju alkohola.

V nekaterih primerih je mogoče povečati več skupin regionalnih bezgavk:

  • Cervikalne in supraklavikularne - 60-80% primerov;
  • Limfne vozle medijev - 50%.

Skupaj z lokalnimi simptomi pacienta so splošni simptomi (simptomi skupine B) resno moteni:

  • Ponoči ponoči znojenje (glejte vzroke prekomernega znojenja pri ženskah in moških);
  • Nenadzorovana izguba telesne mase (več kot 10% telesne mase za 6 mesecev);
  • Vročina, ki traja več kot en teden.

Klinika "B" označuje težje potek bolezni in vam omogoča, da določite potrebo po intenzivni negi.

Med drugimi simptomi, značilnimi za limfogranulomatozo, so:

  • Srbenje srbečice;
  • Ascites;
  • Slabost, izguba moči, poslabšanje apetita;
  • Bolečine v kosteh;
  • Kašelj, bolečine v prsnem košu, zasoplost;
  • Bolečine v trebuhu, prebavne motnje.

V več primerih je edini simptom limfogranulomatoze za dolgo časa le stalni občutek utrujenosti.

Težave z dihanjem se pojavijo s povečanjem intratorakalnih bezgavk. Ker vozlišča rastejo, postopoma stisnejo sapnik in povzročijo vztrajne kašelj in druge dihalne motnje. Ti simptomi povečajo položaj ležečega položaja. V nekaterih primerih pacienti opažajo bolečine za prsnico.

Faze limfogranulomatoze

Klinične manifestacije granulomatoze se postopoma povečujejo in potekajo v štirih stopnjah (odvisno od razširjenosti postopka in resnosti simptomov).

Faza 1 - tumor je v bezgavkah ene regije (I) ali v enem organu zunaj bezgavk.

2. faza - vpletenost limfnih vozlov v dve ali več območij na eni strani diafragme (zgoraj, spodaj) (II) ali organskih in bezgavkah na eni strani diafragme (IIE).

Faza 3 - vpletenost bezgavk na obeh straneh membrane (III), ki jo spremlja poškodba organov (IIIE) ali ne, ali lezija vranice (IIIS) ali skupaj.

  • Faza III (1) - proces tumorja je lokaliziran v zgornjem delu trebušne votline.
  • Faza III (2) - lezija bezgavk, ki se nahajajo v medenični votlini in vzdolž aorte.

Faza 4 - bolezen poleg limfnih vozlov se razširi tudi na notranje organe: jetra, ledvice, črevesje, kostni mozeg itd. S svojo razpršeno lezijo

Za pojasnitev lokacije uporabite črke E, S in X, njihov pomen pa je naveden spodaj. Vsaka stopnja je razdeljena na kategorije A in B, kot je prikazano spodaj.

Pismo A - pri bolniku ni simptomov bolezni

Pismo B - prisotnost enega ali več naslednjih stvari:

  • nepojasnjena izguba teže več kot 10% izvirnika v zadnjih 6 mesecih,
  • nepojasnjena vročina (t> 38 ° C),
  • težko potenje.

Letter E - tumor se razteza na organe in tkiva, ki se nahajajo poleg prizadetih skupin velikih bezgavk.

Pismo S - poraz vranice.

Letter X - volumetrično tvorjenje velikih velikosti.

Diagnostika

Danes se za odkrivanje malignih granuloma uporabljajo najsodobnejše metode laboratorijskega in instrumentalnega pregleda. Ustanovil:

  • na razporejenih krvnih testih;
  • zelo specifični nadzorni testi stopnje tumorskih markerjev;
  • Študije PET;
  • MRI pregled organov peritoneja, prsi in vratu;
  • radiografija;
  • Ultrazvočni pregled bezgavk v peritoneumu in medeničnem predelu.

Morfološki status tumorja je razkrit z metodo ločevanja bezgavk ali z metodo popolnega odstranjevanja vozlišča za odkrivanje binuclear velikih celic (Reed-Berezovsky-Sternberg). S pomočjo pregleda kostnega mozga (po biopsiji) se izvede diferencirana diagnoza, razen drugih malignih novotvorb.

Možno imenovanje citogenetskih in molekularno-genetskih testov.

Kako zdraviti limfogranulomatozo?

Glavna metoda zdravljenja bolnikov z limfogranulomatozi je kombinirana kemoradiacijska terapija, ki se razlikuje glede na volumen tumorske mase, to je skupno število tumorskih celic v vseh prizadetih organih.

Poleg tega na napoved vplivajo naslednji dejavniki:

  • velika poškodba medijev;
  • razpršeno infiltracijo in povečanje vranice ali prisotnost v njej več kot 5 žarišč;
  • poškodbe tkiv zunaj bezgavk;
  • poraz bezgavk na treh ali več področjih;
  • povečanje ESR nad 50 mm / h v stopnji A in več kot 30 mm / h v stopnji B.

Za zdravljenje bolnikov z izvirno ugodno prognozo se v kombinaciji z obsevanjem samo prizadetih bezgavk uporablja 2 do 4 cikle kemoterapije. V skupini z vmesno prognozo se uporabljajo 4-6 ciklusov polikemoterapije in obsevanja prizadetih območij bezgavk. Pri bolnikih z neugodno prognozo bolezni se izvajajo 8 ciklusov polikemoterapije in obsevanja območij z velikim obsegom prizadetih bezgavk.

Napoved

Stopnja bolezni ima največji pomen pri prognozi limfogranulomatoze. Bolniki s stopnjo 4 imajo 75% petletno preživetje, pri bolnikih s stopnjo 1-2, 95%. Prognostično je prisotnost znakov zastrupitve slaba. Zgodnji znaki neugodnega poteka bolezni so "biološki" kazalci aktivnosti.

Biološki kazalniki dejavnosti vključujejo:

  • alfa-2-globulina več kot 10 g / l,
  • haptoglobin več kot 1,5 mg%
  • povečanje skupnega krvnega testa ESR več kot 30 mm / h,
  • povečanje koncentracije fibrinogena več kot 5 g / l,
  • ceruloplazmin več kot 0,4 enot ekstinkcije.

Če vsaj 2 od teh 5 kazalnikov presega te ravni, se ugotovi biološka aktivnost postopka.

Preprečevanje

Na žalost učinkovito preprečevanje te bolezni še ni bilo razvito. Več pozornosti namenjamo preprečevanju ponovitve bolezni, zato je treba strogo spoštovati program predpisanega zdravljenja limfogranulomatoze ter potreben režim in ritem vsakdanjega življenja.

Med najpogostejšimi vzroki ponavljajočih se manifestacij bolezni lahko imenujemo insolacija, nosečnost. Po prenosu bolezni je možnost nosečnosti sprejemljiva po dveh letih od trenutka odpusta.

O Nas

Dosežki sodobne medicine ponujajo številne inovativne načine zdravljenja onkologije. Prehod bolezni na fazo popolne remisije je odvisen od stopnje njegove detekcije. Simptomi limfoma se pogosto pojavijo kot latentni, razen v svoji agresivni obliki.

Priljubljene Kategorije