Prvi znaki Burkittovega limfoma

Burkittov limfom je onkološka bolezen človeškega limfnega sistema, ki se razvije kot posledica maligne degeneracije B-limfocitov. Ta vrsta bolezni se razlikuje od drugih vrst limfom, ker vpliva na primarno tkivo limfnega sistema, se ne ustavi samo na enem segmentu kostnega mozga, temveč se nadaljuje. Končno se rakave celice širijo po celem telesu, kar povzroča več malignih tumorjev v katerem koli organu in sistemu. Preostale vrste limfomov so omejene na izključne organe limfnega sistema.

Kakšna je bolezen Burkittovega limfoma in kakšni so vzroki za razvoj?

Burkitov limfom uničuje celice kostnega mozga, moti strukturo krvi prodre v cerebrospinalno tekočino. Visoka stopnja širjenja metastaze malignih tumorjev povzroči sistemsko poslabšanje pacientovega zdravja.

Če se ustrezen terapevtski učinek na tujo neoplazmo ne začne pravočasno, se v kratkem času pojavi usoden izid.

Otroci

V več znanstvenih študijah so bili ugotovljeni naslednji neposredni vzroki za pojav Burkittovega limfoma pri zdravih otrocih:

  • oslabljen imunski sistem, katerega zaščitna funkcija se zmanjša s prisotnostjo kroničnega vnetnega procesa;
  • dedno nagnjenje, kadar obstajajo krvni sorodniki v družini, ki trpi zaradi Burkitovega limfoma ali druge vrste maligne neoplazme limfnega sistema;
  • pogoste nalezljive in virusne bolezni;

Pri odraslih

Če govorimo o odraslih, so možne naslednje:

  • prisotnost virusa genotipov 4 v telesu pacienta;
  • okužba z virusom Epstein-Barr;
  • dnevni stik s strupenimi snovmi, ki se kopičijo v tkivih jeter in drugih vitalnih organov;
  • pridobivanje visokih odmerkov radioaktivnega sevanja;
  • prodiranje v človeško telo rakotvornih snovi skupaj z onesnaženo pitno vodo, hrano in zrakom.

To so glavni vzročni dejavniki, ki imajo neposredno vzročno-posledično povezavo z razvojem bolnika s takšno onkološko boleznijo kot Burkittovim limfomom. Zaradi posameznih značilnosti vsakega organizma ni izključena morebitna prisotnost drugih vzrokov, ki prispevajo k porazu tkiv limfnega sistema s to vrsto tumorja.

Prvi simptomi in diagnoza

Posebna značilnost Burkittovega limfoma je, da njene maligne celice hitro presežejo izključno limfni sistem. Klinična slika bolezni je zato vedno raznolika. Izstopajo naslednji znaki prisotnosti bolnika v limfomi Burkitta:

  • povečane submandibularne in aksilarne vozlišča (v večini primerov se ne spreminjajo dimeljske, prsne in tiste, ki so v epidermalnih tkivih trebuha);
  • se pojavijo tesnila v podkožnem sloju na območju spodnje čeljusti, straneh vratu in v območju klavikula;
  • povečuje telesno temperaturo, ki lahko traja dolgo časa v območju 37-38 stopinj;
  • razvije kršitev požiralnega refleksa zaradi penetracije metastaz v mišična vlakna grla;
  • opazili kratko sapo in srčne palpitacije, ko je oseba v mirnem stanju;
  • funkcijska aktivnost zgornjega in spodnjega ekstremiteta se prekine s prodiranjem rakavih celic v živčne končice;
  • obstaja šibkost, glavobol, utrujenost;
  • Zobje začnejo padati, povečana je krhkost kosti, ki se poleg tega manifestira v obliki pogostih zlomov.

To so primarni znaki bolezni, povezani z zgodnjo stopnjo manifestacije Burkitovega limfoma njegove patogene aktivnosti.

Kot prehodu bolezni na 2., 3. in 4. stopnji svojega razvoja, simptomi poslabšalo že tako odvisna od tega, kakšen je ključnega organa ali sistema, je bilo v glavnem udarec z rakom.

Diagnoza Burkittovega limfoma je sestavljena iz več stopenj pregleda celotnega telesa bolnika. Medicinske manipulacije vključujejo naslednje:

  • biokemijske študije venske krvi z uporabo oncomarkerjev, ki zagotavljajo informacije o številu rakavih celic, njihovi lokaciji in naravi njihovega izvora;
  • računalniška tomografija celotnega telesa, s skrbnim preučevanjem organske strukture tkiv;
  • rentgensko slikanje v prsnem košu, da pravočasno prepoznajo tumorje v aksialnih bezgavkah in prsih;
  • izbor biopsije mozga fragmenti za izolacijo in malignega značaja celic za njihovo nadaljnje raziskave, da je bil 100% potrjeno diagnozo Burkittov;
  • scintigrafijo kostnega tkiva z uporabo radioaktivno nabitih izotopov;
  • ledvična punkcija z izbiro cerebrospinalne tekočine za preučevanje vrste rakavih celic.

Po prejemu vseh analize podatkov, ki vam bo pomagal dobiti celovite informacije o klinične slike raka in stopnja napredovanja je odstop kompleksnega zdravljenja.

Napoved - koliko živi z Burkittovim limfomom

S pravočasno uvedenim zdravljenjem je možno popolno zdravljenje z nadaljnjim ugodnim napovedovanjem okrevanja. Obdobje odpusta je najmanj 5 let. Ugodna napoved za zdravljenje Burkittovega limfoma je mogoča le, če se je terapija začela v 1-2 stopnjah bolezni. V kasnejših fazah razvoja malignosti, postopek obdelave je precej zapleten zaradi dejstva, da so rakave celice razširila po vsem telesu in večina od njih je imel čas, da stavke strukturo lupine možganov.

Bolniki, ki so se lahko znebili rakastega limfatičnega sistema, so ogroženi v naslednjih 5 letih. V tem obdobju obstaja veliko tveganje, da bo prišlo do ponovitve bolezni in da se bo onkološka patologija ponovno vrnila. Po izteku petih let od odpusta se lahko prepričljivo zatrjuje, da je oseba popolnoma zdrava in da je glavna nevarnost že za sabo. Če se zdravljenje ne izvaja, je smrtnost s to obliko limfoma v območju 100% indikatorja, saj se telo ne more znebiti take agresivne onkološke bolezni.

Kako je zdravljenje?

Terapija Burkittovega limfoma se začne z uporabo več zdravil hkrati. To je kompleksen terapevtski pristop, ki omogoča hitro zaustavitev napredovanja bolezni in preprečevanje penetracije rakavih celic v zdrave organe. Za to uporabite naslednje načine zdravljenja.

Kemoterapija

Pacientu je predpisan eden ali več kemoterapevtskih programov. Njihova uporaba je potrebna za preprečitev delitve malignih tumorskih celic v kratkem časovnem obdobju in preprečevanje njihovega preseljevanja po celem telesu, ki vpliva na vsa nova tkiva. Zdravila na osnovi kemije se injicirajo v pacientovo telo v obliki intravenskih kapljic. Pri zdravljenju Burkittovega limfoma so najpogosteje uporabljena zdravila:

Ta način zdravljenja je zelo učinkovit in v večini primerov le njegova uporaba omogoča popolno uničenje tumorskih celic. Pomanjkljivost uporabe kemoterapevtskih zdravil je, da so zelo strupeni in smrt ne samo rakavih celic, temveč tudi zdrave celične snovi.

Operativni poseg

Zagotavlja tradicionalno kirurško operacijo, ki je sestavljena iz mehaničnega izločanja primarnega tumorja, ki povzroča delitev malignih celic in njihovo širjenje daleč preko limfnega sistema. Takšna operacija je možna le, če za to odstranitev malignih novotvorb ne obstajajo medicinske kontraindikacije.

Presaditev matičnih celic

To je edinstven način zdravljenja, ki ga je mogoče upravičeno pripisati eni od najbolj učinkovitih. Da bi dosegli pozitiven terapevtski učinek, matične celice kostnega mozga presadijo iz zdravega darovalca na bolnika, ki trpi zaradi Burkittovega limfoma. Čas preživetja novih celic kostnega mozga je približno 5 dni. Po tem limfni sistem začne aktivno sintetizirati zdrave limfocite, katerih prisotnost ne le krepi zaščitno funkcijo imunskega sistema, temveč tudi uniči degenerirane tumorske celice.

Radiacijsko zdravljenje

Sestavljen je iz obsevanja obsevanja lokalizacije tumorja z žarki ionizirajočega sevanja. Metoda je usmerjena v uničenje celične strukture tumorja in njeno nadaljnje propadanje s pomočjo sevanja. Med uporabo radioterapijo za Priporočljivo je, da nadzor nad bolnikovo analizo uspešnosti, saj je v nekaterih primerih oblika Burkittov odziva sevanju in nasprotno procesa delitve rakavih celic večkrat, kot tudi Nehodzhikskie limfom pospešeno.

Preprečevanje in ponovitev bolezni

Da se nikoli ne soočamo s simptomi Burkittovega limfoma, je treba upoštevati naslednja preventivna pravila:

  • voditi zdrav način življenja, ne kaditi, ne piti alkohola in drog;
  • uravnotežite svojo prehrano tako, da jo napolnite s svežim sadjem in zelenjavo;
  • da zavrnejo rakotvorne in z biološkega vidika ne uporabne izdelke;
  • Zmanjšati in okrepiti imuniteto na vse možne načine;
  • pravočasno zdravljenje kroničnih bolezni nalezljivega izvora;
  • vzemite vitamine in minerale;
  • vsaj enkrat na 6 mesecev opraviti pregled z onkologom.

Ob upoštevanju teh priporočil se tveganje za ponovitev znatno zmanjša, verjetnost ohranjanja stabilnega odvajanja v obdobju, daljšem od 5 let, se večkrat poveča.

Burkittov limfom

Bolnica Burkittovega limfoma se je najbolj razvila v osrednji Afriki in državah Oceanije. To vpliva na telo otrok in odraslih, zlasti tistih, ki trpijo zaradi imunske pomanjkljivosti (npr. AIDS).

Burkitov limfom ICD-10 (mednarodna klasifikacija bolezni 10. pregleda) pripisujemo difuznemu ne-Hodgkinovemu limfomu (C83) pod kodo C83.7 Burkittovega tumorja.

Burkittov limfom, kaj je to?

Burkittov limfom je eden od ne-Hodgkinovih limfomov, agresiven in nevaren. Njegov razvoj izhaja iz B-limfocitov, se nagiba k kaljenju in širjenju prek limfnega sistema, vključuje pa cerebrospinalno tekočino, kri in kostni mozeg v onkološkem procesu.

Burkittovega limfoma pogosteje razvije pri otrocih v prisotnosti virusa Epstein-Barr v telesu. Hitri razvoj brez ustreznega zdravljenja lahko povzroči smrt, saj virus povzroči infekcijsko mononukleozo.

Kaj je virus Epstein-Barr?

Epstein-Barr virus je bil odkrit leta 1964 pri bolniku z afriškim limfomom. Virus Burkittov limfom ima posebno vez z površinski membranski receptor limfocitov B, ki je primarna poliklonsko mitogeni stimulaciji je odgovoren za povečanje ekspresije receptorja (CD 23) za rast B-celic. Okužene celice B se preoblikujejo z virusno okužbo in se v kulturi stalno proliferirajo. Znanstveniki nakazujejo sposobnost celic, da maligno napredujejo.

Infekcijska mononukleoza se kaže v telesu ob ozadju virusa Epstein-Barr, ki povzroča razvoj Burkittovega limfoma pri moških v družinah z nizko odpornostjo telesa. Zaradi genetske pomanjkljivosti pri bolnikih in njene adhezije na X-kromosomu (Xq24-q27) telo nima imunskega odziva proti virusu Epstein-Barr.

Imunske limfoidne celice so prisotne v tumorskih celicah limfoma. Pod mikroskopom lahko vidimo limfoblaste (limfoidne celice) z jedrom, v katerem je kromatin porazdeljen z majhnimi zrnci.

Kaj se zgodi z Burkittovim limfomom?

Z akumulacijo limfomskih celic v bezgavkah in peritonealnih organih se začne njihovo širitev. Tako čeljusti in vratu nabreknejo, v tankem črevesju zaradi velikega kopičenja celic pa je obstrukcija in krvavitev v črevesju.

Burkittov limfom (fotografije), se lahko manifestira v ledvicah, jajčniki, LU retroperitonealno območja čeljusti, nadledvične žleze, črevesje, želodec in trebušno slinavko orgle, in v nekaj možganskih membran.

Vzroki Burkittovega limfoma

Faktorji tveganja za Burkittovega limfoma so:

  • ionizirajoče sevanje;
  • rakotvorne snovi;
  • škodljive okoljske razmere;
  • negativne razmere in prebivališče;
  • virusi in neoplastične bolezni;
  • rakotvorni dejavniki od zunaj - herbicidi, dioksin, polivinil kloridi.

Znanstveniki preučujejo Burkittov limfom, vzroke za njegov razvoj pa so raziskani do danes. Menijo, da lahko sline pacienta, ki je doživel mononukleozo in postane nosilec virusa Epstein-Barr, okuži drugo osebo. Drugi vzroki limfoma niso znani.

Možen vir limfoma Burkittovega - genetska anomalija - translokacijsko, v kateri so geni prenesejo iz enega kromosoma na drugega, rešuje sekvenco DNA in druga, ki moti delitev celic in zorenje limfocitov.

Manifestacije Burkittovega limfoma

Limkoma Burkitt - prvi simptomi se kažejo:

  • zvišana telesna temperatura;
  • bolečine v trebuhu;
  • izčrpanost;
  • obstrukcija črevesja;
  • simptomi dispepsije;
  • zlatenica.

Burkitov limfom pri odraslih in otrocih uničuje mehka tkiva in kosti, deformacija nosu in čeljusti, izguba zob je možna. Burkittov limfom je ne-Hodgiški limfom povezan s HIV. Z njo je težko dihati in pogoltniti.

Limkoma Burkitt: simptomi, fotografija

Burkitov limfom kaže simptome v območju čeljusti z opaznimi enojnimi ali večkratnimi neoplazmi, ki lahko dosežejo ščitnico in druge organe.

Glede na virus simptomov Epstein-Barr limfoma Burkittovega Predlagamo raste nazofarizealnuyu karcinom - maligni tumor v obliki polipa, ki se nahaja na bočni strani nosu ali povprečno nosne prehoda. S hitrim sproščanjem v nazofarinksa se karcinom metastazira na submaksilarni LU, ki moti dihanje nosu. Z razvojem tumorja iz nosu nastajajo mukozulentno-krvavi izcedek.

Če je diagnosticiran Burkittov limfom, lahko simptomi kažejo posledice bolezni: zastrupitev telesa, zvišano telesno temperaturo, zlome stegnenic in medeničnih kosti, paresis, paralizo.

Abdominalna oblika limfoma se kaže:

  • krvavitev trebušne slinavke, jeter, jajčnikov, ledvic;
  • infiltrati, ki vsebujejo tumorske limfoidne celice;
  • okvara sluha, hrup v ušesih in bolečina v časovni regiji.

S kombinacijo virusa Epstein-Barr in nizkega imunskega sistema, limfom razvije leukoplakijo sluznice jezika in ustne votline. To se kaže s pekočo, odrevenelostjo in kršenjem občutkov okusa.

Diagnoza Burkitovega limfoma

Diagnoza "limfoma" temelji na:

  • zdravniški pregled;
  • splošna klinična in biokemijska analiza krvi;
  • biopsija (po kirurškem odstranjevanju) prizadetega LU in poznejši morfološki in imunološki pregled.

Mikroskopski pregled limfoidnega tkiva z Burkittovim limfomom

Glavna analiza, ki potrjuje diagnozo, je mikroskopska preiskava limfnega tkiva iz LU ali prizadetega organa, vzetega iz biopsije. Patomorfolog potrjuje ali izključuje prisotnost limfoidnih celic v tkivih. Če so celice limfoidne, jih bo zdravnik pregledal, da bi določil vrsto limfoma.

Dodatna diagnostika

  • Diagnostika sevanja (rentgen, CT in MRI) razkrivajo nastanek tumorjev in njihovo dislokacijo, faze limfoma.
  • Študije kostnega mozga ugotavljajo prisotnost / odsotnost tumorskih (limfoidnih) celic v tkivu kostnega mozga.
  • Karakteristike Burkittovega limfoma so pojasnjene z imunofenotiranjem s pretočno citometrijo, citogenetskimi in molekularno-genetskimi študijami.

Zdravljenje Burkittovega limfoma

V zadnjem času, ko obstaja diagnoza "Burkittovega limfoma", je zdravljenje zapleteno, odvisno od postavitve. Za izboljšanje splošnih rezultatov med kemoterapijo se zdravljenje izvaja z protivirusnimi zdravili. Če je bila diagnoza zgodnja, se bolezen še ni razširila na notranje organe in zdravljenje je bilo predpisano, ima bolnik možnost, da se popolnoma opomore. V poznih fazah in pojavu nazofaringealnega karcinoma se uporabljajo kirurški posegi in radikalno zdravljenje: bolnik presadimo s kostnim moznikom. Kot pomožna terapija se uporabljajo radiacijska terapija in operativno odstranjevanje primarnega tumorja.

Zaradi dejstva, da je celotno telo izpostavljeno učinku, Burkittov limfom zahteva zdravljenje s sistemsko polkamoterapijo. Tumor hitro raste, zato čim prej imenovati shemo CODOX-M / VAC s ciklofosfamidom, vinkristin, doksorubicin, metotreksat, Ifosamidom, etopozidom, citarabin, Tsarkolizinrom, ciklofosfamid. Polikemoterapija lahko pozdravi do 90% bolnikov.

Med terapijo pogosto razvije sindrom lizi tumorja, nato se izvede ustrezna intravenska hidracija in raven elektrolitov (zlasti K in Ca) istočasno nadzira in predpisuje alopurinol.

Z Burkittovim limfomom se ciklofosfamid in Vincristin zdravijo s tečaji, lahko trajajo 2 meseca ali več let. Citotoksična zdravila se kombinirajo z imunomodulatorji. Interferoni se dajejo 2-krat v 7 dneh 6 mesecev ali več.

Berkittov limfom z želodcnimi lezijami je redek - bolezen s tumorsko rastjo limfnih celic. Lezija je lahko primarna in ni povezana z okužbo s HIV, vendar je morda tudi sekundarna. Razvoj limfoma prejema iz limfnega tkiva sten želodca. Rast bolezni je počasna, vendar jo spremlja bolečina v želodcu, slabost, bruhanje, šibkost, pri bolnikih se apetit zmanjšuje. Limfom je mogoče zaznati v 1-2 stadijih, zato operacija in kemoterapija v večini primerov pričakuje pozitiven rezultat.

Tukaj je Burkittov limfom zdravljen z agresivnim razvojem: predpisuje program CHOP s ciklofosfamidom, Adriablastinom, Onkovi, Prednizolonom. Rezultati zdravljenja določajo nadaljnje taktike.

Če se doseže remisija, se vsakih 6 mesecev endoskopski pregled pasti želodca opravi 5 let. Določa se v sluznici Hp in, če je potrebno, predpisana eradikacijska terapija. Če se tumor ponovi ali razširi, se izvaja polikemoterapija ali obsevanje.

Katero skupino dobite z Burkittovim limfomom?

Določanje invalidnosti je odvisno od:

  • morfološki in imunološki tip limfoma;
  • stopnjo malignosti in stopnjo raka bezgavk;
  • učinkovitost zdravljenja;
  • trajanje remisije;
  • zapleti (anemija, trombocitopenija itd.).

Vzpostaviti invalidnost z limfomom:

• Nizka stopnja malignosti - skupina III. V tem primeru se zaradi odsotnosti zapletov in napredovanja bolezni ne izvede nobena posebna terapija. Tretja skupina vključuje vmesni in visokokakovostni limfom (Burkittov limfom) z dolgotrajno in stabilno popolno remisijo (ne manj kot 2 leti), ki ne prejemajo posebnega zdravljenja. Hkrati je sposobnost za delo v prvi stopnji omejena, kar zahteva racionalno zaposlitev ali zmanjšanje obsega dela.
• vmesna stopnja malignosti - skupina II: z malignomom I., II. Faze pri primarnem pregledu, III. In IV. Stopnjah pri doseganju remisije; nizka stopnja malignosti, ki zahteva posebno zdravljenje z učinkovitostjo zdravljenja zaradi hudih okvar funkcij, omejene sposobnosti samopostrežnosti II stopnje, gibanja II. stopnje, delovne aktivnosti II stopnje. Priporočljivo je delovno priporočilo za delo v posebej ustvarjenih pogojih ali doma.
• visoka stopnja (III-IV) in vmesna stopnja malignosti - skupina I. Prva skupina je tudi vzpostavljena: ne glede na stopnjo malignosti z neuspešnim zdravljenjem, razvoj hude anemije, trombocitopenije, trajnih hudih nalezljivih zapletov; v napredovanje raka bezgavk, zaradi izrazitih in pomembnih funkcionalnih motenj telesa, sposobnost ravni samo-omejevanje III, III gibanje obsega sposobnost za delo activity- III stopnje in slabo prognozo.

Faze razširjanja Burkittovega limfoma

Limkoma Burkitt-stopenj:

  • Burkittov limfom 1 stopinja - limfni proces pokriva eno območje bezgavk;
  • Burkittov limfom 2. stopnje - na eni strani diafragme sta prekriti dve ali več območij bezgavk;
  • Burkitovov limfom tretje stopnje - limfni proces prekriva LU na obeh straneh membrane;
  • Burkitovega limfoma 4. stopnje - limfnih vozlov in notranjih organov so vključeni v nastanek tumorja.

Prva in druga faza sta lokalna ali omejena, tretja in četrta faza sta pogosti. Uporabljena je abecedna klasifikacija A in B. Ob pojavu simptomov: zvišana telesna temperatura, čez nočno znojenje in izguba telesne mase - stopnja je označena s črko B, brez simptomov - črka A.

Prognoza preživetja

Burkittov limfom: napoved preživetja po stopnjah in število dejavnikov tveganja (v%):

Burkittov limfom

Burkittov limfom - tumor visoke stopnje malignosti, ki spada v skupino ne-Hodgkinovih limfomov. Glavni poudarek je lahko lokalizirana ne samo v bezgavkah, ampak tudi v različnih organih in tkivih: kosti obraza okostja, želodca, črevesa, dojke, itd agresivna lokalno rast in hitro metastaz značilna... Burkittov limfom kaže deformacije obraza in kosteh, vročino, zlatenico, dispepsija in nevroloških motenj. Diagnoza se opravi na podlagi pregledov, biopsijskih podatkov in drugih študij. Zdravljenje - kemoterapija, radioterapija, kirurške operacije.

Burkittov limfom

Burkittov limfom je izredno agresivna maligna neoplazma, pretežno ekstranodalna lokalizacija; različnih B-celičnih limfomov. Hitro se širi prek limfnega sistema, po katerem so v proces vključeni notranji organi, centralni živčni sistem in kostni mozeg. Endemična oblika Burkittovega limfoma je približno 80% skupnega števila primerov, občasno - približno 20%. V endemični obliki vplivajo predvsem otroci, ki živijo v Južni Afriki in Novi Gvineji. Najvišja incidenca pade na starost 4-7 let, bolezen je dvakrat večja pri dečkih.

Sporadična oblika limfoma Burkittovega je prisoten v različnih državah po svetu, je nekaj več kot 1% od skupnega števila limfomov diagnosticiranih v ZDA in Zahodni Evropi. Povprečna starost bolnikov je približno 30 let, razmerje moških in žensk je 2,5: 1. Obe obliki Burkittovega limfoma se pogosto pojavita v ozadju AIDS-a. Večina bolnikov je okuženih z virusom Epstein-Barr. V Rusiji je ta bolezen skoraj ne najdemo. Zdravljenje limfomov Burkittovega opravijo strokovnjaki s področja onkologije, hematoloških, otorinolaringologijo, zobozdravstvu, maksilofacialne kirurgije, oftalmologija, ortopedija, gastroenterologije, abdominalne kirurgije, in tako naprej. D.

Etiologija in patogeneza Burkittovega limfoma

Vzroki za razvoj Burkittovega limfoma niso bili natančno pojasnjeni. Kljub pogostim kombinacijo te bolezni z okužbo z virusom Epstein-Barr, večina raziskovalci menijo, da se pojavi na Burkittov limfom pod vplivom številnih dejavnikov, vključno - nizko stopnjo imunitete, stik z rakotvornim in ionizirajočim sevanjem. Strokovnjaki ugotavljajo povezavo med stopnjo socialne prikrajšanosti v regiji in število limfoma EBV-pozitivnega Burkittovega, kar kaže na morebitno povezavo med slabih življenjskih razmer in vlogo virus Epstein-Barr v razvoj te bolezni.

Epstein-Barr virus spada v družino herpesvirusov. V skladu s sodobnimi idejami, skupaj z drugimi virusi, ki pripadajo tej družini, sodeluje pri nastanku tumorskih celic. Razširjen je, odkrit je pri polovici otrok in pri 90-95% odraslih v Severni Ameriki. V večini primerov ni nobenega izraza. Seznam bolezni, povezanih z virusom, ne vključujejo le Burkittov limfom, ampak druge ne-Hodgkinov limfom, Hodgkinova bolezen, infekcijsko mononukleozo, herpes, multiplo sklerozo, sindrom kronične utrujenosti in druge bolezni.

Epstein-Barr virus se veže na določene receptorje na površini B-limfocitov, ki delujejo kot mutantni aktivator. Poleg tega ta virus spremeni B celice, ki spodbujajo njihovo stalno širjenje. Znanstveniki nakazujejo, da so te spremenjene celice, ki kasneje postanejo osnova za nastanek primarnega fokusa Burkittovega limfoma. Prav tako je treba opozoriti, da imajo moški, ki trpijo zaradi te bolezni, pogosto dedno anomalijo kromosoma X, kar povzroča neustrezen imunski odziv pri zaužitju virusa Epstein-Barr.

Ko endemična oblika limfoma poškodb Burkittovega najpogosteje zazna v čeljusti, z občasno - v želodec, črevesje, trebušne slinavke, ledvic, moda, jajčniki, vsebina možganov, možganske ovojnice in drugih tkivih in organih. Med histološko študija je pokazala, Burkittov limfom nezrela limfoidne celice, v katerih jedra kromatina drobne zrna so videti. Zaradi velike količine lipidov so takšne celice rahlo obarvane, kar daje materialu značilno "zvezdano nebo".

Simptomi Burkittovega limfoma

Za klasično varianto Burkittovega limfoma je značilen pojav ene ali več vozlov v območju čeljusti. Vozli se hitro povečajo, bližnji organi in tkiva kalijo, kar povzroči vidno deformacijo obraza. Burkitov limfom uničuje kosti okostja obraza, vpliva na ščitnico in žleze slinavke, povzroča izgubo zob, ovira dihanje in požiranje. Pojav vozlišča spremlja hipertermija in pojav splošne zastrupitve. Nato Burkittov limfom metastazira, ki vpliva na kosti in centralni živčni sistem, kar povzroča razvoj patoloških zlomov, deformacij okončin in nevroloških motenj. Možna paresa, paraliza in disfunkcija medeničnih organov.

Ko trebuhu oblika limfoma Burkittovega predvsem vpliva na notranje organe :. želodca, trebušne slinavke, črevesja, ledvic in podobno To obliko bolezni označen s hitro napredujoči poti in predstavlja precejšnje težave pri postopku diagnoze. Burkittove limfomske celice se hitro širijo v različne organe, kar povzroča bolečine v trebuhu, dispepsijo, zlatenico in zvišano telesno temperaturo. Če pride do poškodbe črevesja, se lahko razvije črevesna obstrukcija.

V limfom Burkittovega je mogoče opaziti tudi masovnimi krvavitvami, perforacijo votlega organa, s sledečim stiskanjem sečevod okvare ledvic in stiskanje tromboembolijo žil. Pri oblikovanju velikih konglomeratov v retroperitonealno prostoru se Burkittov limfom lahko zaplete s poškodbami hrbtenice in hrbtenjače z razvojem spodnjega paraplegije. Sčasoma se tumor metastazira v oddaljene bezgavke. V tem primeru so bezgavke medijev in faringealnega obroča v obeh oblikah bolezni navadno ostanejo nedotaknjene.

V 2% primerov je prva manifestacija Burkittovega limfoma leukemija. Z napredovanjem bolezni se faza levkemije pojavi pri vsakem tretjem bolniku (pogosteje - z velikimi lezijami). Vpliv centralnega živčnega sistema se šteje za prognostično neugoden znak. Običajno se kaže v obliki meningealnih simptomov. Poraz meningov z Burkittovim limfomom se pogosto združi z motnjami lobanjskih živcev. Najpogosteje trpijo obrazni in optični živci. V odsotnosti zdravljenja limfoma Burkitt hitro napreduje. Letalski izid se zgodi v nekaj tednih ali mesecih.

Ob upoštevanju razširjenosti postopka se razlikujejo naslednje stopnje Burkittovega limfoma:

  • Stopnja I - vpliva na eno anatomsko področje.
  • IIa korak - Dva sosednja območja so prizadeta.
  • Korak IIb - prizadene več kot dve površini na eni strani diafragme.
  • III faza - lezije se odkrijejo na obeh straneh diafragme.
  • IV faza - CNS je vključen v postopek.

Diagnoza in zdravljenje Burkittovega limfoma

Diagnoza se opravi na podlagi pritožb, anamneze, zunanjih rezultatov in objektivnih raziskav. Bolniki s sumom Burkittovega limfoma so biopsija bezgavka, ki ji sledi histološki pregled. Dodeli ELISA, RT-PCR in PCR. Izvedite rentgenografijo lobanje, CT, MRI, ultrazvokom notranjih organov in druge študije za oceno porazenja organov ENT, trebušnih organov, drugih organov in sistemov. Glede na indikacije se opravi krvavost. Diferencialna diagnoza se izvaja z drugimi malignimi limfomi.

Glavna metoda zdravljenja Burkittovega limfoma je poliokemoterapija. Ker imajo otroci večjo verjetnost, da trpijo zaradi te bolezni, se kemoterapija običajno izvaja na kratkih tečajih, da se zmanjša tveganje za poznejše toksične učinke (rast, neplodnost, razvoj drugih malignomov). V vseh primerih, razen Burkittovega limfoma stopnji I in pogoji po radikalni odstranitvi tumorjev, ki se nahajajo v trebuhu, izvaja preprečevanje CNS poškodbe uporabi metotreksata, citarabin in prednizon.

Kemoterapijo dopolnjuje uporaba imunomodulatorjev in protivirusnih sredstev. Dodelite velike odmerke interferonov, foskarneta in ganciklovirja. Možnost uporabe drugih protivirusnih zdravil za zdravljenje Burkittovega limfoma še vedno preučuje. Nekateri viri poročajo o uporabi kombinacije kemoterapije in radioterapije, vendar študije kažejo, da obsevanje ne izboljša učinkovitosti zdravljenja z zdravili.

Radikalna kirurška odstranitev tumorja, ki se nahajajo v trebuhu ali retroperitoneja šteti za pomožno metodo zdravljenja Burkittovega limfoma, ki izboljša kakovost življenja bolnikov, vendar nima vpliva na prognozo. Poslovanje v tumorji čeljusti (s hudo deformacijo celo skupaj) ni prikazan zaradi obilnega in Burkittov limfom revaskularizacijsko veliko tveganje za večje krvavitve. Včasih lahko dobro presaditev dobi kostni mozeg.

Napoved je odvisna od faze Burkittovega limfoma. Pri zgodnjem začetku zdravljenja je možno popolno okrevanje. S širjenjem procesa v osrednji živčni sistem je prognostica kostnega mozga in notranjega organa v večini primerov neugodna. Bolniki umrejo zaradi zapletov, sekundarnih okužb in krvavitev vitalnih organov. Burkittov limfom je nagnjen k ponovitvi. Praviloma se recidivi razvijejo v enem letu po koncu zdravljenja. Posebno prognostično neugodni so ponavljajoči tumorji, odporni na kemoterapijo. Pričakovana življenjska doba bolnikov v takšnih primerih običajno ne presega 8-9 mesecev. Preprečuje Burkittov limfom.

Burkittov limfom

Burkittov limfom (Burketta) je maligna bolezen, za katero je značilna nekontrolirana proliferacija nezrelih limfoidnih celic. Spada v skupino ne-Hodgkinovih B-celičnih limfomov, ima zelo maligno potek. Patološki proces se hitro razteza preko limfnega sistema in vpliva na kostni mozeg, centralni živčni sistem in notranje organe.

Približno 80% celotnega števila bolezni Burkittovega limfoma predstavlja endemična oblika, ki je razširjena v Novi Gvineji in Južni Afriki in prizadene predvsem otroke, stare od 4 do 7 let. Dekleta so dvakrat pogoste kot fantje.

V večini primerov je prvi simptom Burkittovega limfoma povečanje ene ali več bezgavk v submaksilarni regiji.

Sporadične oblike Burkittovega limfoma so razkrite v vseh državah sveta. Predstavljajo približno 1% vseh primerov limfomov. Bolezen prizadene predvsem ljudi, mlajših od 30 let, moških 2,5 krat pogosteje kot ženske.

Večina bolnikov z Burkittovega limfoma, okužene z virusom Epstein - Barr virusa in / ali virusom humane imunske pomanjkljivosti (HIV), ki daje razloge za sum, da vključevanje teh virusov v patološkega mehanizmu bolezni. V Rusiji je Burkittov limfom zelo redek.

Vzroki in dejavniki tveganja

Natančni vzroki za pojav Burkittovega limfoma niso bili ugotovljeni. Znano je, da je pogosto v kombinaciji z okužbo z virusom Epstein-Barr. Vendar pa je kljub temu večina strokovnjaki menijo, da je limfom v Burkittov pri otrocih in odraslih, ki so polietiologic bolezen, ki je, da njen nastanek ne prinaša enega, ampak kombinacija več dejavnikov (virusne okužbe, ionizirajoče sevanje, izpostavljenost potencialnim rakotvornih snovi, imunsko pomanjkljivostjo, neugodne življenjske razmere).

Epstein-Barr virus je razširjen. Okužili so približno 95% odraslega prebivalstva in 50% otrok v Severni Ameriki. Po okužbi je virus v človeškem telesu že več let v mirujočem stanju. Seznam bolezni, povezanih z njim, je precej obsežen. Poleg Burkittovega limfoma vključuje tudi:

  • sindrom kronične utrujenosti;
  • multipla skleroza;
  • herpes;
  • infekcijska mononukleoza;
  • Hodgkinov limfom;
  • druge vrste ne-Hodgkinovih limfomov.

Epstein-Barr virus ima sposobnost okužbe B-limfocitov in povzroči njihovo mutacijo, kar ima za posledico, da požari pridobivajo sposobnost nenehnega širjenja. Po vsej verjetnosti so ti spremenjeni B-limfociti, ki tvorijo primarni poudarek Burkittovega limfoma.

Brez terapije za limfom Burkitt hitro napreduje in konča s smrtonosnim izidom v nekaj tednih ali mesecih po nastopu prvih simptomov.

Višja incidenca moških je pojasnjeno, očitno, prisotnost nenormalnih kromosom X, ki je vzrok neustreznega imunskega odziva na okužbo z Epstein - Barr virusa.

Faze bolezni

Zaradi prevalence neoplastičnega procesa je Burkittov limfom razdeljen na štiri faze.

  1. Tumor prizadene samo eno anatomsko področje.
  2. IIa - tumorski proces pokriva dva sosednja območja; Za IIb je značilna tumorska lezija več kot dveh anatomskih področij, ki se nahajajo na strani diafragme.
  3. Tumor se razteza na več regij, ki se nahajajo na nasprotnih straneh diafragme.
  4. Vključenost v maligni proces centralnega živčnega sistema.

Simptomi Burkittovega limfoma

V večini primerov je prvi simptom Burkittovega limfoma povečanje ene ali več bezgavk v submaksilarni regiji (limfadenopatija). Tumor hitro raste in se razvije v okolna tkiva. Koža nad njim je hiperemična. Ko bolezen napreduje bolniki imajo deformacijo obraza vpliva na ščitnico, zlomljene obrazne kosti lobanje, zob izpade, imajo težave pri požiranju in dihanje. Burkitovov limfom pri otrocih in odraslih vedno spremlja sindrom zastrupitve:

  • splošna šibkost;
  • povečana utrujenost;
  • zmanjšan apetit;
  • povečano potenje;
  • glavoboli, mišično-sklepne bolečine;
  • povišana telesna temperatura.

V klinični praksi včasih obstaja abdominalna oblika Burkittovega limfoma. V tem primeru je primarni tumor lokaliziran v ledvicah, črevesju, trebušni slinavki, želodcu. V tem primeru se Burkittov limfom manifestira z dispepsijo, bolečino v trebuhu, vročino, včasih zlatenico.

Radikalna odstranitev primarnega tumorja v retroperitonealnem prostoru ali trebušni votlini ne vpliva na prognozo bolezni, ampak izboljša kakovost življenja in olajša simptomatologijo.

Burkittov limfom metastazira regionalnih bezgavkah, centralnega živčnega sistema in kostnega tkiva, ki povzroča nevrološke motnje (disfunkcijo medeničnega organov, pareza, paraliza), patološke zlome in telo deformacije.

V redkih primerih se Burkittov limfom manifestira kot levkemija, vendar se pogostejša faza levkemije pri bolnikih po tem, ko je primarni tumor dosegel velike razsežnosti.

Kadar so vpleteni v maligni proces centralnega živčnega sistema, obstajajo meningealni simptomi, motnje funkcij lobanjskega živca. V tem primeru trpi optični in obrazni živec.

Brez terapije za limfom Burkitt hitro napreduje in konča s smrtonosnim izidom v nekaj tednih ali mesecih po nastopu prvih simptomov.

Diagnostika

Diagnoza Burkittovega limfoma se izvaja na podlagi kliničnih znakov bolezni, podatkov anamneze in rezultatov laboratorijsko-instrumentalnih raziskav, vključno z:

  • histološka preiskava vzorca biopsije prizadetega bezgavka;
  • ELISA in PCR za okužbo z virusom Epstein-Barr, virusom HIV;
  • Ultrazvok trebušne votline;
  • radiografijo lobanje;
  • slikanje z računalnikom ali magnetno resonanco;
  • krvno žolčo, ki ji sledi histološka preiskava punktata kostnega mozga.

Zdravljenje Burkittovega limfoma

Glavna metoda zdravljenja bolezni je polkamoterapija, v kateri se istočasno uporabljajo več citotoksičnih zdravil. Otroci z Burkittovim limfomom predpisujejo najkrajšo pot terapije, kar zmanjša tveganje za negativne posledice v daljni prihodnosti (razvoj drugih malignih bolezni, neplodnost, zastoj rasti).

V prvem letu po zaključku zdravljenja mnogi bolniki razvijejo ponovitev Burkittovega limfoma.

Kemoterapijo lahko dopolnimo z imenovanjem interferonov, imunomodulatorjev, protivirusnih zdravil.

Kombinirano zdravljenje Burkittovega limfoma ni bilo razširjeno. Številne študije ne potrjujejo povečanja učinkovitosti kemoterapije v kombinaciji z radioterapijo v tem primeru.

Radikalna odstranitev primarnega tumorja v retroperitonealnem prostoru ali trebušni votlini ne vpliva na prognozo bolezni, ampak izboljša kakovost življenja in olajša simptomatologijo. Kirurška odstranitev Burkittovega limfoma, ki se nahaja v predelu čeljusti je kontraindicirana, ker operacija spremlja visoko tveganje znotraj operativnega krvavitve zaradi obilnih krvnih žil razraščanje tumorjev.

V nekaterih primerih ima presaditev kostnega mozga dober terapevtski učinek.

Možne posledice in zaplete

Glavni zapleti Burkittovega limfoma so:

  • velika krvavitev;
  • stiskanje ureterjev s krvjo izliva urina, kar vodi v razvoj ledvičnega bloka in kršitev njihove funkcije;
  • perforacija votlih organov;
  • obstrukcija črevesja;
  • tromboembolija, vključno s tromboembolijo pljučne arterije (PE);
  • nižja paraplegija, povezana s porazom tumorja hrbtenjače in hrbtenice.

Napoved

Napoved Burkittovega limfoma je vedno resna. Na več načinov je odvisno od časovnega začetka zdravljenja. Če se zdravljenje začne na prvi stopnji bolezni, je mogoče doseči popolno okrevanje. V tistih primerih, ko se tumor metastazira v notranje organe, je kostni mozeg, centralni živčni sistem napoved neugoden. Letalski izid se pojavlja v ozadju sekundarne sekundarne okužbe ali zapletov, ki so se razvili.

Sporadične oblike Burkittovega limfoma so razkrite v vseh državah sveta. Predstavljajo približno 1% vseh primerov limfomov.

V prvem letu po zaključku zdravljenja mnogi bolniki razvijejo Burkittovega limfoma relapse, pri čemer je ponavljajoči se tumor pogosto odporen na kemoterapevtske droge. V tem primeru pričakovana življenjska doba bolnikov ne presega 7-10 mesecev.

Preprečevanje

Preprečevanje Burkittovega limfoma trenutno ni razvita, saj etiologija in patološki mehanizem njenega razvoja še niso bili v celoti raziskani.

Burkitov limfom: simptomi, načini zdravljenja, prognoze

Spletke Burkittov limfom je, da raste zelo hitro, se ne omejuje na limfni sistem, zgodaj in pogosto daje metastaz v času odkritja doseže terminalni fazi razvoja, na kateri je zdravilo nemočni, in bolnik umre. Zakaj se tak tumor pojavlja in kako se kaže? Katere metode diagnoze in zdravljenja lahko učinkovito preprečujejo Burkittovega limfoma? Kakšne so napovedi za to nevarno onkološko bolezen?

Burkitov limfom je vrsta limfoma vrste Nichodzha. Začenja svojo rast od malignih degeneriranih B-limfocitov (celic limfnega sistema) in je zelo agresiven. Ta vrsta tumorja je drugačen od drugih v tem, da po izgubi primarni fokus enega od oddelkov kostnega mozga (ali bezgavke, dojke, debelega črevesa, želodca, obrazne kosti, itd) ni omejena na tumor in je aktivno še naprej napreduje. Posledično degenerirane celice pokrivajo celoten organizem in povzročajo rast malignih oblik v različnih sistemih in organih. Za razliko od nehodzhinskih drugih oblik limfoma Burkittovega omejena v rasti le na tkivih limfnega sistema.

Pogosto se izobraževanje začne v telesu otrok z virusom Epstein-Barr. Po mnenju strokovnjakov se pogosteje pojavlja tak limfom pri mladih ali otrocih, večinoma tumor "izbere" namreč moške.

Burkitov limfom je konvencionalno razdeljen na sporadični (približno 20% bolnikov se zboli) in endemično (ugotovi se pri 80% bolnikov):

  • Endemična oblika te neoplazme pretežno vpliva na telo otrok, ki živijo v afriških državah ali v Novi Gvineji. Najpogosteje je ta izjemno agresiven onkološki proces odkrit pri otrocih 4-7 let.
  • Sporadična oblika Burkittovega limfoma se nahaja pri ljudeh v različnih delih sveta. Pogostost njenega odkrivanja v evropskih državah in v ZDA je nekaj več kot 1% celotnega števila bolnikov z limfomi.

Pri taki spremembi tumorja, ki ga obravnavamo v tem članku, je povprečna starost bolnikov običajno 30 let. Pri moških se ugotovi 2,5 krat pogosteje kot pri ženskah. V Rusiji ta proces raka skoraj ni opazen.

Vzroki

Medtem ko znanstveniki niso mogli ugotoviti natančnih vzrokov za nastanek Burkittovega limfoma. Tudi dejstvo, da se ta onkološka patologija zelo pogosto kombinira z okužbo z virusom Epstein-Barr, ne kaže na možnost natančnega razmerja med mutacijo celic limfnega sistema in virusom.

Večina strokovnjakov je nagnjena k prepričanju, da lahko povzroči degeneracijo normalnih celic v maligne celice, lahko združuje naslednje dejavnike:

  • zmanjšana imuniteta zaradi prisotnosti kroničnih vnetnih procesov;
  • pogoste virusne in nalezljive bolezni;
  • ionizirajoče sevanje;
  • pogost stik z strupenimi snovmi, ki se kopičijo v jetrih in drugih organih;
  • stik s rakotvornimi snovmi (herbicidi, dioksin, polivinil klorid itd.).

Raziskovanje vzrokov za razvoj Burkittovega limfoma ugotavlja, da znanstveniki opozarjajo na razmerje med razvojem te nevarne bolezni in stopnjo socialne blaginje. Ugotovljeno je, da se pogosteje odkriva tumor pri ljudeh, ki živijo v neugodnih razmerah. Možno je, da v takih okoliščinah virus Epstein-Barr igra pomembno vlogo pri začetku mutacij v zdravih celicah.

Ta patogen spada med herpes in številnih sodobnih teorij, kot drugih herpes virusov, ki lahko sodelujejo pri razvoju procesov raka. Virus je razširjen in ga najdemo pri približno 50% otrok in 90-95% odraslih, ki živijo v Severni Ameriki. Večina okuženih ljudi se ne počutijo z nobenim simptomom. Vendar pa je odnos s svojo prisotnostjo v telesu in razvoj vidimo v papir in druge vrste limfoma nehodzhinskih, herpes, sindrom kronične utrujenosti, infekcijska mononukleoza, Hodgkinova bolezen in multipla skleroza lahko jasno videli rezultate številnih znanstvenih študij.

Epstein-Barr virus se lahko veže na določene receptorje na površini B-limfocitov. Vzrok je njihovo stalno širjenje - množenje celic, kar je zadnja faza vnetja. Tudi ta infektivni agent spremeni B-limfocite na tak način, da se nenehno razmnožujejo. Raziskovalci verjamejo, da so te celične transformacije, ki so primarni vzrok za nastanek primarnega fokusa Burkittovih limfomskih celic. Poleg tega znanstveniki opazili, da so človek, ki je glede na statistiko bolj verjetno, da trpijo zaradi tumorja limfnega sistema nosilci za neobičajno X kromosoma, ki zagotavlja nenormalnega imunskega odziva sistema na virusno invazije.

Opazovanja specialistov kažejo, da se pri endemičnih oblikah Burkittovega limfoma na čeljusti najpogosteje pojavijo primarne poškodbe neoplazme. Sporadični tumorji se lahko lokalizirajo v možganih in njenih membranah, jajčnikih, testisih, črevesju, ledvicah, trebušni slinavki, želodcu in drugih organih in tkivih. Histološka analiza takih malignih lezij razkriva neredne limfoidne celice z majhnimi granulami kromatina v jedrih. Poleg tega je material, obravnavan pod mikroskopom, težko barvati zaradi prisotnosti velike količine maščobe v njej in izgleda kot zvezdno nebo.

Simptomi

V klasičnem razvoju Burkittovega limfoma se v območju čeljusti pojavi ena (ali več) povečana brezbarvna bezgavka. Takšne formacije hitro rastejo in kalijo v okoliška tkiva.

  • Zaradi uničenja kosti okostnega obraza se pri bolniku pojavi deformiteta obraza (čeljusti, nos, itd.).
  • Nato tumor vpliva na žleze slinavke in ščitnico, povzroča težave pri požiranju in dihanju, povzroča izgubo zob, okvaro okusa in sluha.
  • V ozadju videza povečane bezgavke pacient razvije splošno zastrupitev in dvigne temperaturo na 37-38 ° C.
  • Nadaljnja rast neoplazme povzroča poškodbe tkiv centralnega živčnega sistema in kosti. Zaradi tega širjenja tumorskega procesa pacient razvije nevrološke motnje, deformacije kosti nog, rok in patološke zlome, ki jih povzročajo celo manjši travmatični dejavniki.
  • V nekaterih kliničnih primerih pride do sprememb v delu medeničnega organa, paralize in pareze.

Če Burkittov limfom razvija vrsto trebuhu, se zdi, primarno mesto v notranjih organov :. ledvic, trebušne slinavke, črevesja, želodca, itd Ti tumorji hitro rastejo in jih je težko prepoznati. Kancerogene celice se hitro širijo po organih in izzovejo naslednje manifestacije:

Pri bolnikih lahko pride do poškodb votlega organa, velike notranje krvavitve, ki povzročajo motnje ledvice in tromboembolizma ter stiskanje urejevalcev. V številnih kliničnih primerih tumorske žarnice tvorijo obsežne retroperitonealne konglomerate, katerih pojava povzroči poškodbo hrbtenice, tkiva hrbtenjače in razvoj paralize obeh nog.

V kateri koli obliki Burkitovega limfoma se rakave celice metastazirajo v oddaljene bezgavke, vendar so bezgavke faringealnega obroča in medijevstina ostanejo nespremenjene. Pri 2% bolnikov s takšnim tumorjem je prvi manifestacija bolezni leukemija. Ko tumor raste, se pri vsakem tretjem bolniku razvije leukemija (še posebej, če je tvorba velika). Neugoden znak poteka Burkittovega limfoma je pojav znakov poškodbe tkiva CNS. S tem razvojem dogodkov se bolniku diagnosticirajo meningealni simptomi, obrazni in optični živci, možganske membrane in lobanjski živci.

Če Burkittov limfom ne odkrije pravočasno in se bolnik ne začne zdraviti, bolezen povzroči hiter smrtonosni izid v nekaj tednih ali mesecih.

Faze Burkitovega limfoma

Odvisno od razširjenosti tumorskega procesa se razlikujejo naslednje faze:

  • I - tumor vpliva le na eno anatomsko cono;
  • IIa - neoplazma je prisotna v dveh sosednjih regijah;
  • IIb - onkologija prizadene več kot dve coni na eni strani diafragme;
  • III - tumorski centri se nahajajo na obeh straneh membrane;
  • IV - Celice raka vplivajo na centralni živčni sistem.

Diagnostika

Diagnoza Burkittovega limfoma temelji na skrbni študiji pacientovih pritožb in rezultatih pregleda - ti podatki omogočajo zdravniku, da sumi na nastanek te nove rasti. Za potrditev diagnoze se dodelijo naslednje študije:

  • biopsijo prizadetega bezgavka, ki ji sledi histološka analiza pridobljenega vzorca tkiva;
  • RT-PCR;
  • EIA;
  • PCR;
  • radiografija kosti lobanje;
  • Ultrazvok, MRI, PET-CT in CT notranjih organov;
  • metode preučevanja organov ENT in drugih sistemov;
  • ledvična punkcija in analiza cerebrospinalne tekočine;
  • krvni test za oncomarkerje;
  • scintigrafijo kostnega tkiva;
  • krvavost (glede na posamezne indikacije).

Obseg diagnostičnih dejavnosti določi klinični primer. Da bi se izognili napakam, je diferencialna diagnoza Burkittovega limfoma z drugimi limfomi obvezna.

Zdravljenje

Glavna metoda boja proti Burkittovemu limfomu je polkamoterapija. Načrt zdravljenja za to nevarno bolezen je odvisen od kliničnega primera in lahko vključuje ne samo sprejem citostatikov, temveč tudi:

Ker Burkittov limfom pogosteje odkriva pri otrocih, protokoli kemoterapije omogočajo kratke programe citotoksičnih učinkovin. Tako je mogoče doseči minimalno tveganje škodljivih strupenih učinkov na zamudo naravo zdravil, izražena v neplodnost, upočasnjuje rast in nastanek drugih malignih bolezni. V vseh kliničnih primerih, razen za to po odstranitvi tumorja v peritonealno votlino ali Burkittovega limfoma fazi I, se izvede profilaktično upravljanje prednizolon, metotreksatom in citarabinom, ki omogoča preprečevanje CNS poškodbe tkiva.

V polikemoterapevtski načrt Burkittovega limfoma so lahko vključena naslednja zdravila:

  • Vincristine;
  • Ciklofosfan;
  • Doksorubicin;
  • Etoposid;
  • Sarcolysin;
  • Citarabin;
  • Embihin;
  • Ciklofosfamid;
  • Ifosamide;
  • Tsarkolizinorm.

Sčasoma začne polikemoterapijo ozdraviti do 90% bolnikov. Zdravila se običajno dajejo z intravenoznimi infuzijami kapljic. Med potekom se nujno spremlja nivo elektrolitov (K, Ca, itd.) In ustrezna hidracija telesa. Trajanje sprejema citostatikov se določi posamično, njihov sprejem pa se lahko raztegne že več mesecev ali let. Z agresivnim razvojem Burkittovega limfoma je program CHOP dodeljen z uporabo:

  • Adriablastinorma,
  • Ciklofosfan,
  • Prednizolon,
  • Onkovyoma.

Tečaje kemoterapije dopolnjujejo vnos antivirusnih zdravil in imunomodulatorjev. Interferoni se uporabljajo 2-krat v 7 dneh za pol leta ali več.

Kirurško zdravljenje tumorja s tako raznolikimi limfomi, ki vsebuje odstranitev tumorja, ki je lokaliziran v retroperitonealnem prostoru ali v trebušni votlini, je pomožna metoda nadzora. Takšne operacije lahko izboljšajo kakovost bolnikovega življenja, vendar nimajo pomembnega vpliva na napoved bolezni. Kirurški posegi za odstranitev tumorjev v predelu čeljusti niso priporočljivi, saj lahko takšne tehnike povzročijo veliko krvavitev.

V številnih kliničnih primerih je eden od najučinkovitejših načinov zdravljenja Burkittovega limfoma lahko presaditev matičnih celic. Običajno življenje novih celic kostnega mozga traja približno 5 dni. Po tem limfni sistem začne aktivno proizvajati normalne limfocite, ki so ne le zdravi, ampak tudi povečujejo raven imunosti. Kot rezultat, telo lahko obvlada maligne celice.

Radiacijsko zdravljenje z Burkittovim limfomom se uporablja v kombinaciji s kemoterapevtskimi tečaji v številnih kliničnih primerih. Vendar ugotovitve strokovnjakov kažejo, da obsevanje ne izboljša učinkovitosti citostatikov. Poleg tega se sklicujejo na dejstvo, da sevanje lahko pospeši rast izobraževanja. Zato pri bolnikih z obsevanjem potrebujemo kontrolne analize, da bi ocenili odziv telesa na terapijo.

Napoved

Rezultat tega raka je v veliki meri odvisen od stopnje razvoja tumorskega procesa. Z zgodnjim odkrivanjem limfoma in začetkom aktivnega zdravljenja se lahko bolnik popolnoma opomore. Ko se rakave celice razširijo na kostni mozeg in tkiva osrednjega živčnega sistema, se verjetnost ugodne prognoze znatno zmanjša.

Z Burkittovim limfomom bolniki običajno umrejo zaradi sekundarnih okužb, slabega delovanja vitalnih organov in zapletov. Tudi po uspešni kemoterapiji je tumor še vedno nagnjen k ponovitvi. Običajno se takšna "vrnitev" neoplazme pojavi eno leto po zaključku zdravljenja. Napovedovanje ponavljajočih tumorjev, ki so odporni na citostatikov je splošno neugodno in bolnik lahko živijo le 8-9 mesecev.

Napoved za preživetje bolnikov z Burkittovim limfomom lahko poslabšajo naslednji dejavniki:

  • starost nad 60 let;
  • odkrivanje tumorja na stopnji III-IV;
  • prisotnost dveh ali več žarišč;
  • povečana aktivnost laktat dehidrogenaze v krvi;
  • pacient ima somatski status glede na stopnjo WHO II-III-IV.

Po nekaterih statističnih podatkih v odsotnosti ponovitve je odstotek petletnega preživetja bolnikov z Burkittovim limfomom:

V odsotnosti zdravljenja bolniki umrejo v 100% primerov.

Na katerega zdravnika se bo prijavil

Ko so povečane bezgavke v čeljusti ali na drugih področjih, povišana telesna temperatura, je treba motnje okusa, sluha, požiranju in dihanju, bolečine v trebuhu, zlatenica, in dispepsija se obrnite na zdravnika. Če zdravnik sumi na razvoj Burkittovega limfoma, bo bolnika napotil na onkologa. Da bi ugotovili primarnega tumorja in metastatskih tumorjev, zdravnik lahko predpiše več študij potrjuje prisotnost tem raznovrstnih limfomom (tkivne biopsije prizadete bezgavke, kosti scintigrafijo, rentgenskimi žarki lobanje, ultrazvok, CT, PET-CT, MRI, itd).

Burkittov limfom je tip limfoma nehodzhinskih in se nanaša na izredno nevarnih malignih tumorjev limfnega sistema. Ta proces raka se pogosteje odkriva pri prebivalcih Afrike in Nove Gvineje. V Rusiji je incidenca te bolezni zelo redka. Običajno so takšni limfomi prisotni pri mladih in otrocih. Po statističnih podatkih Burkittovi limfomi pogosteje odkrivajo pri moških bolnikih. Ti tumorji so nagnjeni k hitri rasti in zgodnjim metastazam. Zato je uspeh zdravljenja bolezni v veliki meri odvisen od zgodnjega odkrivanja tega malignega neoplazma. Glavni načini boja Burkittovega limfoma so tehnike, kot je kemoterapija in matičnih presaditev celic.

Medicinska animacija "Non-Hodgkinov limfom":

O Nas

Rak prostate je resna bolezen moške spolne sfere, za katero je značilen razvoj malignih tumorjev iz tkiv prostate. Glavni dejavniki tveganja za razvoj bolezni so: starost nad 65 let, genetika (prisotnost bolezni v krvnih sorodnikih), uporaba testosterona - moškega spolnega hormona.

Priljubljene Kategorije