3. stopnja Hodgkinovega limfoma
Faza 3 Hodgkinovega limfoma je poškodba vseh bezgavk. V tem primeru lahko pride do lokalizirane spremembe v ekstra limfnem tkivu ali celotnem organu.
Hodgkinov limfom, ali kot jo imenujejo tudi Hodgkinovo bolezen ali limfom vpliva limfoidnem tkivu, kar ima za posledico povečanje bezgavk. Bolezen spada v eno izmed vrst raka limfnega sistema.
Glede na resnost bolezni je običajno razlikovati 4 obdobja bolezni, v katerih so prizadete:
- Vse informacije na spletni strani so informativne narave in NI vodnik za ukrepanje!
- PRECISE DIAGNOSIS lahko postavite samo DOCTOR!
- Vljudno prosimo, da NE vzamete samozdravljenja, ampak se dogovorite s strokovnjakom!
- Zdravje vam in vašim ljubljenim! Ne obupajte
- bezgavke enega območja ali enega organa (zunaj bezgavk);
- bezgavke dveh regij na eni strani diafragme;
- bezgavke na obeh straneh diafragme;
- ne le limfni sistem, ampak tudi drugi organi (ponavadi jetra, ledvice, črevesje).
Faza 3 Hodgkinovega limfoma poteka v dveh fazah. Na prvi stopnji se bolezen razvije v zgornjem delu trebušne votline. Nadalje so prizadete preostale bezgavke, ki se nahajajo v dlani medeničnega dna. V procesu razvoja tretje stopnje bolezni obstaja tudi poškodba tistih limfnih vozlov, ki se nahajajo vzdolž aorte.
Praviloma lahko tretjo stopnjo spremlja poraz ne samo vozlišč blizu diafragme, temveč tudi samega diafragme, vendar obstajajo primeri, ko se je mogoče izogniti. Poleg tega je pogosto prizadet pomemben organ, kot je vranica. V nekaterih primerih lahko hkrati prizadene oba organa, kar seveda negativno vpliva na stanje bolne osebe.
Video: podrobnosti o limfomi
Simptomi
Prvi in glavni simptom te bolezni je sprememba velikosti bezgavk in ne glede na skupine, v katere spadajo:
- cervikalne bezgavke;
- dimeljske limfodonije;
- aksilarne bezgavke.
Poleg tega simptomi te bolezni vključujejo:
- nenadzorovana izguba teže (povprečno približno 10 kg na mesec);
- srbenje po celem telesu brez očitnega razloga;
- aktivno znojenje, še posebej ponoči;
- periodične vročinske napade;
- povišana telesna temperatura;
- bolečine v ledvenem območju;
- kašelj in težko dihanje;
- šibkost in utrujenost.
V skupini za tveganje so starejši ljudje (več kot petdeset), nosečnice nad trideset, otroci, mlajši od desetih let.
Napoved za stopnjo 4 Hodgkinovega limfoma je opisana v tem članku.
Diagnostika
Da bi diagnosticirali to bolezen, je treba najprej opraviti zdravniški pregled in biokemični test krvi. Če se sumi na Hodgkinovo bolezen, se opravi biopsija. Zadevno tkivo je podvrženo imunološkemu in morfološkemu pregledu.
V primeru, da so v odvzetih vzorcih odkrite celice Berezovski-Sternberg-Read, ki so značilne za Hodgkinov limfom, se izvede ustrezna diagnoza in začne se obdobje zdravljenja.
Zdravljenje
Glavne metode zdravljenja Hodgkinove bolezni vključujejo radioterapijo, kemoterapijo in njihov kompleks. Po mnenju strokovnjakov je sevalna terapija najučinkovitejši način za boj proti tej bolezni v zgodnjih fazah.
V treh fazah Hodgkinovega limfoma se praviloma uporablja kemoterapija. V primeru, da z uporabo tega načina zdravljenja ni želenega rezultata, se uporabi niz ukrepov: povečanje odmerka kemoterapevtskih zdravil in uporaba izvornih celic.
V nekaterih primerih se hkrati s kemoterapijo uporabljajo steroidi. To nam omogoča, da nekoliko zmanjšamo učinek kemoterapevtskih zdravil na človeško telo.
V članku je opisano, kako diagnoza limfoma poteka.
Zdravljenje Burkittovega limfoma je zapleten proces in postopek po korakih. Več tukaj.
Napoved
Kar zadeva napovedi razvoja takšne bolezni, je treba opozoriti, da če se zdravljenje začne v prvi ali drugi fazi, so možnosti za popolno okrevanje precej visoke - 70%. Začetek tretje faze bolezni bistveno zmanjša možnosti za ozdravitev, saj so vitalni organi poškodovani, kar močno otežuje postopek zdravljenja.
Faza 3 Hodgkinovega limfoma z ugodnim izidom zdravljenja omogoča, da štejemo za štiri do pet let življenja, vendar verjetnost ponovitve ni izključena.
Toda človeško telo je sistem, ki še ni bil v celoti razumljen, kar dokazujejo redki primeri popolnega okrevanja osebe tudi v prisotnosti tretje stopnje razvoja bolezni. Znanstveniki lahko takšne primere razložijo izključno po posameznih značilnostih določenega organizma.
Terapevtsko zdravljenje ima pogosto neželene učinke, vključno z neplodnostjo pri ženskah in povečano občutljivost na druge bolezni.
Limfom Hodgkina
Limfom Kaj je ta bolezen? Ta poraz limfnega sistema telesa z različnimi malignimi tumorji, to jestimi limfnimi vozli skupaj z majhnimi posodami, da so združeni. Z limfomom tumorske celice neomejeno delijo, potomci pa kolonizirajo limfne vozle (LU) in / ali notranje organe in motijo njihovo normalno delovanje.
Več kot 30 bolezni z različnimi kliničnimi manifestacijami, seveda in prognozo združuje koncept »limfoma«. Glavne vrste limfoma so Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom. Nanašajo se na limfoproliferativne bolezni, ki prizadenejo kateri koli organ, ki ima različne histološke in klinične simptome in prognoze. B- in T-celične limfoproliferativne bolezni (z izjemo levkemij B in T-celic) so združene kot "ne-Hodgkinovi limfomi".
Primarni razvoj limfoproliferativne bolezni v kostnem mozgu se imenuje levkemija (npr. CLL). Primarni pojav tumorja v limfoidnem tkivu izven kostnega mozga se imenuje limfom. Če limfom izhaja iz limfnem tkivu notranjega organa: možganih, jetrih, debelega črevesa in drugo, medtem ko je izraz "limfom" doda imenu prizadetega organa, kot so "limfomi želodca."
Manifestacija, diagnosticiranje in zdravljenje Hodgkinovega limfoma
Hodgkinov limfom, kaj je to?
Prvič opisal bolezen leta 1832, Thomas Hodgkin, ime je bilo uvedeno v WHO leta 2001. Hodgkinov limfom ima drugo ime - limfogranulomatozo. Manj pogosteje vpliva na organizme moških.
Limfom Hodgkina, kakšna je ta bolezen? Pred klasifikacijo limfoma se je verjel, da ima Hodgkinov limfom dva razvojna konca - pri starosti od 15 do 40 let in po 50 letih. Ko so bili histološki preparati revidirani, je bila uporabljena imunofenotipizacija. Pokazalo je, da ni drugega vrhunca ali njegovega nebistvenega razvoja. Zato je bila večina histoloških sredstev po retrospektivni analizi pripisana drugi vrsti limfoma - ne-Hodgkinova velika celica.
Hodgkinov limfom, ki je bil predhodno neozdravljiv, po pravočasnem odkrivanju in zdravljenju s sodobnimi tehnikami in zdravili, je v 85% primerih utrujen ali pa se lahko pojavi vztrajno odpoved.
Kaj je Hodgkinov limfom? Posebni znaki bolezni se pojavijo po zgodnji fazi. Po porazu bezgavk, limfogranulomatoze ali Hodgkinovega limfoma je nagnjen k širjenju in zajemanju katerega koli organa, ki ga spremljajo hudi simptomi intoksikacije. Klinično sliko Hodgkinovega limfoma določi primarna lezija organa ali sistema.
Informativni video
Vzroki Hodgkinovega limfoma
Hodgkinov limfom še ni v celoti razumljen, vendar so znanstveniki ugotovili številne dejavnike, ki spodbujajo to bolezen.
Vzroki Hodgkinovega limfoma so naslednji:
- oslabljen imunski sistem zaradi okužbe z virusom HIV, operacije nad presajanju organov, prisilno vnosa droge in prisotnosti redkih bolezni, ki vplivajo na imunski sistem;
- okužbo z virusom Epstein-Barr, ki povzroči žlezo.
Po študijah Hodgkinovega limfoma vzroki in simptomi bolezni ne spadajo v nalezljivo bolezen, pacient pa na drugo osebo ne prenaša. Izjeme vključujejo dvojčke, ker imajo večjo nevarnost bolezni kot ostalo družino z genetskim dejavnikom.
Znaki in simptomi Hodgkinovega limfoma
Simptomi in manifestacije Hodgkinovega limfoma:
- na površini kože pri 90% bolnikov (vključno z otroki) so preiskovani LU: nabreknejo, vendar ne bolijo. Nabirajo se na območjih: vratu, vratu, pod pazduhami, nad kostnico ali dimljenjem, po možnosti na več področjih hkrati;
- v prisotnosti lezij v bezgavkah v prsnem košu, pljučih ali pleurju - očitna kratka sapa in kronični kašelj;
- ko so prizadete bezgavke peritoneja ali drugih organov: vranica ali jetra - se kažejo v bolečinah v hrbtu, občutek težnosti v trebuhu ali driski;
- ko celice limfoma vstopijo v kostni mozeg - simptomi so bleda koža (anemija) zaradi pomanjkanja rdečih krvnih celic;
- s poškodbo kosti - bolečine v kosteh in sklepih.
Simptomi Hodgkinovega limfoma se pojavi počasi, se povečajo v enem mesecu ali pol leta. Vsak bolnik ima svoje simptome z različnimi manifestacijami. Pri otrocih se lahko Hodgkinov limfom skrije za skupno okužbo. Ali nasprotno, rast limfnih vozlov pri virusni okužbi jemlje limfom.
V primeru rasti LU in njihovega odvajanja v velike konglomerate se simptomi Hodgkinovega limfoma manifestirajo z bolečino.
Povečane bezgavke medijev v 15-20% bolnikov kažejo na pojav bolezni. To se lahko odkrije le po nesreči med fluorografijo. V tem času se lahko pojavijo kašelj, težko dihanje in stiskanje višje vene cave, kar je opazno pri podkožju in plavuti obraza, manj pogosto v bolečinah za prsnico.
Enkratni primeri bolečine v ledvenem območju zaradi izoliranih lezij paraorthal LU kažejo na nastanek patologije.
Simptomi Hodgkinovega kaže tudi akutno vročino, nočno potenje moč, hitro hujšanje, ki se pojavlja pri 5-10% pacientov v prvi fazi bolezni. Pozneje so povečali LU, zgodnja levkopenija in anemija (anemija) pa spremljata bolezen. Izguba teže brez razloga je jasen simptom bolezni.
Za limfome je značilna vrsta vročine. Pri dnevnih kratkotrajnih temperaturah se pojavi hlad, potem se bolnik pretiho pretirano in vse se konča.
Z nepovezanimi manifestacijami limfoma so prizadeti vsi limfoidni organi, sistemi in drugi organi v telesu. Pri 25-30% prizadete vranice v prisotnosti klinične stopnje 1 in 2, ki se diagnosticira pred splenektomijo. Valdeyorovo obroč: mandlji in limfoidno tkivo žrela redko vpliva na limfom.
Ko je pljučno tkivo poškodovano:
- infiltracijska rast celic iz LU medijastina;
- razvijejo se ločeni žari ali razpršeni infiltrati, ki se lahko razpadejo in oblikujejo votline;
- tekočina se kopiči v plevralnih votlinah.
Posebne lezije plevence so vidne na reentgenogramu. V pleuralni tekočini najdemo onkocele: limfoidni, retikularni in Berezovsky-Sternberg. Na pleuro vpliva limfogranulomatoza s prisotnostjo povečanih limfnih vozlov medijskega ščitnika ali žarišč v pljučnem tkivu. Iz LU medijskega tkiva se tumor sprosti v perikard, miokard, sapnik in požiralnik.
Bolezen vpliva na kostni sistem pri 20% bolnikov, pri tem pa zajame proces vretenc, prsnice, kostne kosti, rebra, cevaste kosti (redko). Ko sodelujejo v procesu kostnega sistema, se pokaže bolečina, kar je jasen znak limfogranulomatoze.
Ko je kostni mozeg poškodovan, se trombociti in bele krvne celice v krvi zmanjšajo, se pojavi anemija ali se simptomi sploh ne pojavijo.
Kompenzacijske sposobnosti jeter ne omogočajo odkrivanja onkologije v zgodnjih fazah. S Hodgkinovim limfomom se organ poveča, se aktivnost alkalne fosfataze povečuje, serumski albumin pa se zmanjša.
Z kalitvijo tumorja iz prizadetega LU ali stiskanjem gastrointestinalnega trakta trpi sekundarno. Z lezijami v želodcu in tankem črevesu se postopek razširi skozi submukozno plast brez razjed.
Na CNS vpliva: v hrbtenjači se rakave celice kopičijo v membranah možganov, kar vodi do resnih nevroloških motenj ali popolne paralize.
Majhen izpuščaj s Hodgkinovim limfomom povzroča srbenje kože pri 25-30% bolnikov. Srbenje je lahko iz dermatitisa ali na mestih povečanih bezgavk po celem telesu. Bolniki trpijo boleče srbenje, izgubijo spanec in apetit, pojavijo se duševne motnje.
Pri analizi krvi ni specifičnih sprememb limfoma. Najpogosteje imajo bolniki zmerno raven levkocitov. Za pozne faze limfoma je značilno zmanjšanje limfocitov v krvi.
Informativni video
Vrste Hodgkinovega limfoma
Pod mikroskopskim pojavom tumorskih celic smo ugotovili pet tipov Hodgkinove bolezni. Štiri vrste združujejo "klasični Hodgkinov limfom".
Po klasifikaciji WHO (2008) so morfološke različice limfogranulomatoze:
- Limfom Hodgkina, nodularna vrsta limfne prevalence.
- Klasični Hodgkinov limfom. Vključuje:
- klasični limfom Hodgkina - limfoidna razširjenost;
- klasični Hodgkinov limfom - nodularna skleroza (nodularna oblika);
- klasični Hodgkinov limfom - mešani celici;
- klasični Hodgkinov limfom je limfoidno izčrpanost.
Nodularna vrsta limfeidne razširjenosti
Ta vrsta predstavlja 5% vseh vrst Hodgkinovega limfoma in je pogostejša pri moških, od otroštva pa po 30-40 letih. Zaradi dolgega poteka limfadenopatije se pri 80% bolnikov odkrije patologija v I ali II fazi. Nekateri bolniki so zdravljeni z uporabo ekskizionskega zdravljenja.
Od klasičnega limfoma se razlikuje z obnašanjem, histološko strukturo, značilnostmi: molekularno-genetski in imunohistokemični. VU nodularna vrsta limfoidne prevalence majhnih plastičnih celic LH, številne majhne B celice imajo nodularne znake.
Pogosteje so prizadete cervikalne, aksilarne in dimeljske bezgavke. Še pogosteje so limfomi v drugih skupinah LU.
Pri večini bolnikov je lahko potek bolezni počasen, se pogosto pojavljajo recidivi, vendar je napredovanje in smrt redek - pri 5% bolnikov.
Klasični Hodgkinov limfom
Histološko je klasični limfom zgrajen v različnih celicah:
- Reed-Strenberg;
- mononuklearni Hodgkin;
- njihove variante (H / RS), ki se nahajajo med majhnimi limfociti (predvsem T celicami);
- eozinofilov, nevtrofilonov, histiocitov, plazmocitov, fibroblastnih celic v ozadju in kolagena.
Štiri podtipi se odlikujejo po kliničnih manifestacijah in povezavi z virusom Epstein-Barr. Glede na imunohistokemične in molekularno-genetske značilnosti celic H / RS so enake. Pri limfoidni prevladi je nekaj Reed-Sternbergovih celic, prevladuje veliko B celic, mrežna skleroza.
Klasični Hodgkinov limfom je bolan od zgodnjega otroštva, najvišja bolezen je star 15-35 let in v starosti. Ljudje z infekcijsko mononukleozo in okužbo z virusom HIV so pogosto bolni.
S klasičnim Hodgkinovim limfomom so lezije v osrednjih skupinah LU:
- cervikalno
- mediastinal
- aksilarni
- dimelj
- paraorthal
- mezenterično (redko)
Sklerozirajoči nodalni Hodgkinov limfom
Nodularno sklerozo Hodgkinovega limfoma najdemo pri 60 do 67% bolnikov, najpogosteje pri tumorjih medijev, ki prizadenejo LU in timusno žlezo. Vranica vpliva na tumor pri 20% bolnikov, nato se hematogeno razširi na jetra in kostni mozeg. Redko vpliva na obroč Valdeira (v območju palatine in faringealnih tonzil). Razvoj nodularne skleroze se pojavi postopoma.
Občasno so presenečeni:
- na prvi stopnji - ena skupina LU ali limfoidna struktura;
- v drugi fazi sta dve skupini (ali več) LU ali limfoidnih struktur na eni strani diafragme;
- v tretji fazi - LU ali limfoidne strukture na obeh straneh diafragme;
- na četrti stopnji - izven vozlišča, kot so kostni mozeg ali jetra.
Klasična Hodgkinov limfom je opredeljena s sistemske znake: povišana telesna temperatura, obilno nočno potenje in hujšanje se nanaša na kategorijo "B simptomi", ki daje slabo prognozo.
Mešani celični limfom
Kliniko folikularnih limfomov določajo citološke značilnosti celic, ki tvorijo folikle. Pri počasnem poteku se limfadenopatija odkrije že nekaj let, preden se diagnosticiranje ugotovi. Pacient se lahko po diagnozi počuti dobro 5 let in dlje. Toda morda je prehodna manifestacija limfoma, ki zahteva nujno zdravljenje. Zdaj je znano, da lahko folikularni limfom z nizko stopnjo malignosti preoblikuje. Iz nje se razgrajuje visokogolični difuzni celico celični limfom.
Folikularni mešani-majhni celični limfom sestavljajo majhne celice z razcepljenim jedrom in velikimi celicami. V celicah Reed-Sternberga je opazen mešani infiltrat. Po zdravljenju je dolgoročna odpust brez relapsov. Napovedi za izterjavo so zelo visoke.
Izločanje limfoidov
Najbolj redek tip klasičnega limfoma je izločanje limfoidov. Pojavijo se pri 5% ljudi po 50 letih,
Celice Reed-Sternberga prevladujejo v tumorju. Med njimi so opazne majhne vključitve limfocitov. Z razpršeno sklerozo prevladuje nabiranje grobih vlaken vezivnih tkivnih vlaken, v katerih padejo amorfne beljakovinske mase. V tumorskih celicah se raven limfocitov stalno zmanjšuje.
Faze Hodgkinovega limfoma
Pri pripravi ukrepe Hodgkin uporablja zgodovino, klinični pregled, biopsija podatke in rezultate raziskav, pridobljenih z vizualno razlikoval manifestacijo bolezni: limfna (vozlišča) in extralymphatic (ekstranodalne).
Simbol E pomeni ekstralimsko (ekstranodalno) manifestacijo.
Razvrstitev po stopnjah:
- S Hodgkinovim stadijem limfoma I je prizadeta ena limfna cona ali struktura (I). Vpliva na eno limfno cono ali strukturo, pri tem pa sodelujejo sosednja tkiva (IE). En ekstralimfatski organ (IE) je lokaliziran.
- V koraku 2, ena lokalizirana okužbami extralymphatic organa in njegovih regionalnih bezgavk z boleznijo (z ali brez zajetja) druga limfnih območij na eni strani membrane (IIe). Napoved za 2 obdobja v 5 letih je 90-95%.
- Faza 3 vpliva na bezgavke na obeh straneh diafragme (III). Patološkem postopku kombiniramo z lokaliziranim okuženo extralymphatic organ ali tkivo (IIIe) v vranici (IIIS), ali z lezijami tako (IIIe + S). Lymphoma of Hodgkin 3 stage: napoved preživetja je 65-70% (glede na različne vire).
- S Hodgkinovim limfomom stopnje 4 je eden ali več ekstralimfatskih organov izpostavljeno diseminirani okužbi z ali brez poškodbe bezgavk; izoliran je ekstralimlimatski organ z vključitvijo oddaljenega bezgavka. Napoved preživetja za 5 let je 55-60%.
Faze Hodgkinovega limfoma
Če odpust presega petletno pregrado, se zdi, da je limfom ozdravljen. Vendar pa je treba telo pregledati vsako leto, saj se po 10-20 letih remisije pojavi ponovitev. Možna pojava dolgoročnih posledic LH po kemoterapiji - kardiomiopatija (poškodba miokarda).
Diagnoza bolezni
Diagnoza Hodgkinovega limfoma je naslednja:
- anamneza za simptome zastrupitve;
- vzpostaviti "alkoholne" boleče cone v lezijah;
- določi se hitrost rasti limfnih vozlov;
- Skrbno palpacijo: vsi periferni filter DR (submandibularnega in cervikalna-supraklavikularnih, subklaviji in aksilarna, iliakalna in dimeljske, poplitealnih in femoralne, lakti in okcipitalna), jetra in vranico;
- ENT-zdravnik proučuje nazofaringe, palatinske tonzile;
- izvedejo biopsijo z izločkom iz najzgodnejšega pojavnega bezgavka. Popolnoma se odstrani s pogojem, da ni mehanskih poškodb.
Histološki pregled potrjuje diagnozo, saj le, če obstaja poseben opis diagnostičnih celic Berezovsky-Rid-Sternberg in spremljajočih celic, se diagnoza šteje za dokončno. Glede na klinično sliko, radiografijo, domnevni histološki ali citološki zaključek brez opisa celic, se diagnoza šteje za kontroverzno.
Če želite opraviti histološki pregled, ne vzemite dimeljske LU, če so v proces vključene druge skupine. Začetna diagnoza ne določa samo ene biopsije prebadanja.
Zato se nadaljuje seznam diagnostičnih dejavnosti:
- Ultrazvok perifernih LU: cervikalni, supraklavikularni in subklavski, aksilarni, dimeljski in stegnenski, peritonski in medenični. Istočasno se pregledajo jetra, vranica, para-aortni in orjak LU;
- CT vratu, prsnega koša, trebuha in medenice;
- z indikacijami - osteoskintigrafijo;
- radiografija kosti (s pritožbami bolnikov o bolečinah in zaznanih spremembah na scintigramih);
- študija o krvni skupini in faktorju Rh, splošni preiskavi krvi, vključno s prisotnostjo ravni rdečih krvnih celic, trombocitov, hemoglobina, formule levkocitov, ESR;
- biokemijski test krvi za kreatinin, bilirubin, sečnino, skupne beljakovine, AST, ALT, LDH, alkalne fosfataze;
- preučevanje števila ščitničnih hormonov, če so prizadete cervikalne bezgavke in je načrtovan obsevanje vratu;
- biopsija kostnega mozga, medtem ko trepanobiopsija krila orjaja, saj citološki pregled končno ne potrdi diagnoze;
- scintigrafijo z uporabo galija.
Če je Hodgkinov limfom dokončno določen, je diagnoza formulirana, ki kaže stopnjo, B-simptome (če obstajajo), področja masivne lezije, vpletenost ekstranodalnih območij in vranice.
Najpomembnejši dejavniki tveganja, ki določajo prognozo bolezni, so:
- A - velika pojava medijskega stiskanja z medialno-torakalnim indeksom (MTI) ≥ 0,33. MIT se določi z razmerjem med največjo širino medijastina in prsnim košem (raven 5-6 vretenc v prsni coni);
- C - ekstranodalna poškodba;
- C - ESR ≥ 50 mm / h v stopnji A; ESR ≥ 30 mm / h v stopnji B;
- D - lezija treh limfnih con in več.
Zdravljenje Hodgkinovega limfoma
Zdravljenje Hodgkinovega limfoma se izvaja ob upoštevanju stopenj in dejavnikov tveganja bolezni. Sodobna terapija je v povezavi z natančnim preverjanjem tumorske podvrste. Če je diagnoza poenostavljena in izdelana je diagnosticiranje "skupine" (na primer "limfom z visoko stopnjo malignosti"), potem se možnost za zagotavljanje zdravstvene oskrbe pacientu poslabša.
Kemoterapija za Hodgkinov limfom in obsevanje je vključena v programe, odvisno od nosečnega diagnoze in uprizoritve bolezni.
Citostatiki postanejo program CHOP:
Kemoterapija za Hodgkinov limfom se izvaja intenzivno v odsotnosti levkemije. Temu sledi naknadna presaditev avtolognega kostnega mozga, ki je pred intenzivno zdravljenjem pred bolnikom.
Popolna odpustitev po uporabi sodobnih programov se pojavi pri 70-90% bolnikov s primarnim limfomom. Preživetje brez ponovitve po 20 letih s popolno remisijo po prvi stopnji zdravljenja presega 60%.
Kot samostojno zdravljenje se kirurška metoda ne uporablja za Hodgkinov limfom. Radiacijsko zdravljenje, kot samostojni režim, se uporablja v enkratnem odmerku 1,5-2,0 Gy. Območja klinično prizadetih limfnih vozlov obsevajo s skupnim žariščnim odmerkom 40-45 Gy, če se uporablja samo radioterapija. Preventivne sevanje prejema - 30-35 Gy. V Rusiji uporabljajo metodo širokopasovnega obsevanja.
Zdravljenje primarnih bolnikov z monokemoterapijo se ne izvaja. Izjema - oslabljeni bolniki senile starosti s prisotnostjo hipoplazije kostnega mozga po ponavljajočih se kemijskih tečajih. Učinek monokemoterapije je 15-30%, vendar zagotavlja tudi nekaj časa, da je dobro počutje zadovoljivo in zavira napredovanje Hodgkinovega limfoma pri bolnikih, ki nimajo možnosti za vodenje sodobnih terapij.
Zdravila za kemoterapijo, sheme in programe za zdravljenje Hodgkinovega limfoma
- Najpogosteje zdravljenje izvaja Vinoblastin v mono-načinu. Odmerek je 6 mg / kg enkrat na teden. Interval se podaljša na 2-3 tedne po dajanju 3-4 injekcije.
Dnevno vnesite tečaje:
- 100 mg Natulan, skupni odmerek - 6-8 g;
- na 10 mg zdravila Chlorambucil (5 dni), skupni odmerek - 400-500 mg.
- Primarni bolnik s Hodgkinovim limfomom je kombinirana kemoradijska terapija po shemi ABVD. Pripravki, ki vstopajo v program, se injicirajo v žile v 1-14 dneh. Vpiši (z intervalom dveh tednov med tečaji):
- 375 mg / m² - Dakarbazin;
- 10 mg / m² - bleomicin;
- 25 mg / m² - doksorubicin;
- 6 mg - Vinblastin.
- Od 15. dne po zadnjem dajanju zdravil se prične naslednji cikel zdravljenja. Predlagamo zdravljenje po shemi VEASORR v režimu z eskalacijo odmerka:
- prvi dan - intravensko injekcijo 650 mg / m2 ciklofosfamida in 25 mg / m² doksorubicina;
- dan 1-3 (tri) dni - 100 mg / m2 etopozida;
- osmi dan - 10 mg / m² bleomicina in 1,4 mg / m² vinkristina;
- v notranjosti traja 1-7 dni. - 100 mg / m² Procarbazin in 2 tedna 40 mg / m² Prednizolona.
Odmor do naslednjega tečaja je 7 dni (po jemanju zdravila Prednisolone) in 21 dni po začetku tečaja. Zdravljenje s sevanjem poteka po kemiji.
Visoki odmerki kemoterapija s Hodgkinovim limfomom (razen pri bolnikih s stopnjo IA z odsotnosti dejavnikov tveganja in histološko limfnem prevlado izvedbi, ki se uporablja samo eno radioterapijo na prizadetem območju - ODS 30 Gy) se uporablja, na primer, naslednje sheme:
1. Shema ABVD
Zdravljenje poteka:
- Doksorubicin - 25 mg / m z intravenozno infuzijo (nad 20-30 min), bleomicin - 10 mg / m (10 min) in vinblastina - 6 mg / m (15-30 min) - 1 minuti in 15 dni;
- Dakarbazin - 375 mg / m² intravensko 15-30 minut v 1-15 dneh.
Odmor - 2 tedna, naslednji tečaj se začne 29. dan od začetka tečaja pred.
2. Shema, ki temelji na BEACOPP
Zdravljenje poteka:
- Ciklofosfamid - 650 mg / m² v veni (20-30 min) prvega dne;
- Doxorubicin - 25 mg / m² v veni (20-30 min) prvega dne;
- Etopozid - 100 mg / m² intravensko (za 30-60 minut) v 1-3 dneh;
- Procarbazin - 100 mg / m² peroralno na dan 1-7;
- Prednizolon - 40 mg / m2 peroralno pri 1-14 dneh;
- Vincristin - 1,4 mg / m2 - odkrito v veni 8. dan (največji odmerek - 2 mg);
- Bleomicin - 10 mg / m² v veni 8. dan.
Naslednji tečaj se začne 7 dni po uporabi zdravila Prednisolone ali 22. dan od začetka prvega tečaja.
3. Shema BEACOPP-eacalated
Zdravljenje poteka:
- Ciklofosfamid - 1250 mg / m² znotraj vene (60 min) - 1. dan;
- Doxorubicin 35 mg / m² IV (20-30 minut) 1. dan;
- Etopozid - 200 mg / m² v / v (za 60 min) v 1-3 dneh;
- Procarbazin - 100 mg / m² v 1-7 dneh;
- Prednizolon - 40 mg / m² peroralno za 1-14 dni;
- Vincristin - 1,4 mg / m² iv iv osmega dne (največ 2 mg);
- Bleomicin - 10 mg / m² IV (10-15 minut) 8. dan;
- Granulocitni kolonij stimulacijski faktor (G-CSF) subkutano 8-14 dni.
Začnite naslednji tečaj 7 dni po zaključku prednizolona ali 22. dan od začetka prejšnjega tečaja.
4. Shema BEAM
Zdravljenje poteka:
- BCNU (Carmustine) - 300 mg / m² 1. dan;
- Etopozid - 100-200 mg / m² na dan 2-5;
- Cytosarum - 200 mg / m² na 12 ur na dan 2-5;
- Melphalan 140 mg / m² 6. dan;
- Avtomobilska transplantacija in / ali vračanje hematopoetskih progenitornih celic periferne krvi osmega dne.
5. Shema CBV
Zdravljenje poteka:
- Ciklofosfamid 1,5 g / m² v 1-4 dneh;
- Etopozid 100-150 mg / m² vsakih 12 ur, 6 injekcij v 1-3 dneh;
- BCNU (Carmustine) 300 mg / m² 1. dan;
- Z avtolognim in / ali vračanjem hematopoetskih progenitornih celic periferne krvi na 5. dan.
Naslednja obvezna komponenta zdravljenja je sevalna terapija. Obsevajo se le cone z originalno procesom tumorja. Če standardni režimi kemoterapije nimajo učinka, se izvede kemoterapija z visokimi odmerki in transplantirajo matične hemopoetske celice.
Za zdravljenje bolnikov z omejenimi stopnjami uporabite program zdravljenja: 2-3 kroga ABVD in obsevanje območij s tumorskim procesom - odmerek 30 Gy. Naslednji tečaj je v 2 tednih.
Informativni video
Folk terapija s Hodgkinovim limfomom
Zdravljenje Hodgkinovega limfoma z ljudskimi zdravili je del splošne terapije.
Zdravljenje s celandinom
Čistost se pobere med aprilom in majem v času cvetenja, zato je zaželeno, da se elektrarna zbira daleč stran od cest in kontaminiranih območij. Korenine je treba očistiti z nožem, vam ni potrebno pranje in gnetenje korenin. Vrzite le lanene suhe in umazane liste. Rastlino odrežite na koščke 2-3 mm. na čisti plošči, kjer meso ni bilo rezano.
Sterilizirana 3-litrska steklenica napolnjena s čistim celandinom in stisnjena s čistim kotalnim čepom. Steklenice obrišite z gazo in jo pustite 3 dni pri sobni temperaturi v temnem prostoru. Očistite leseno palico za prebadanje vsebine pločevinke 3-5 krat na dan, tako kot zelje z kvasom.
Četrti dan stisnemo sok s sokovnikom. To bo približno 600-700 ml. celandinski sok. V steriliziranih steklenicah (kozarcih) sok postavite za 2 dni v temnem prostoru. Oljno pogačo vrnite nazaj v steklenico in dodajte vodko ali močni lunin - 500-700 ml. Vztrajati - 8-9 dni v temi. Potem je tinktura ločena od debelega in jo dovaja, kot sok. Po dveh dneh bo sok dobil barvo čaja ali motnega čaja. Nalijte sok in infuzijo v steklenice. Zaprite jih s plastičnimi zamaški in lepite nalepko z datumom izdelave.
Sok celandin je potreben za zdravljenje Hodgkinovega limfoma (ali katerega koli raka). Za zdravljenje:
- 1-2 stopinj - 1 žlica. l. na 100 ml mleka (fermentirani mlečni izdelek) - enkrat na noč. Še vedno lahko pijete več mleka - 100 ml. Stopnja bo potrebovala 0,5 litra ali nekoliko več;
- 3-4 stopinje - 1 žlica. l. na 100 ml mleka - 2-krat z intervalom 12 ur. Potreben bo za tečaj 0,7 litra. To metodo upoštevajte kot glavno zdravilo.
Za preprečevanje bolezni bo potrebovalo 350 ml. Po vsaki pijači steklenice soka opravite preiskavo krvi. Po prvem tednu se lahko stanje poslabša, po enem tednu bo prišlo do izboljšanja, kar bo pokazalo krvni test.
Dodatno (sočasno) zdravljenje bo kostanjevo pivo. Za njeno pripravo:
- kostanj (20-30 kosov), ki rastejo v parku, razdeljen na 2-4 dele in zložite steklenico - 3 l;
- za pripravo mešanice zelišč: do chistotelu (5 žlic) dodajte kamilico in ognjiček, rafinerijo in mamo in ma majem - 2 tbsp. l. Zberi (1 kos) v gazijski vrečki s kosom silicija in jo položi v dneve čevlja;
- kostanj in trava pour serum, dodajte kislo smetano (1 žlico);
- Za pritrditev steklenice z gazo v 2 plasteh in ga postavite na okence, vendar ne pod neposrednimi žarki sonca;
- takoj, ko se fermentacija začne (po 2-3 tednih), morate porabiti 1-2 žlici dnevno in dodati v steklenico stopljeno topljeno vodo in med (sladkor).
Posledice zdravljenja in ponovitve bolezni
S sodobnimi metodami zdravljenja v zadnjih 5-8 letih s Hodgkinovim limfomom dosežemo dolgotrajno remisijo (več kot 5 let) in ugodno prognozo za več kot polovico bolnikov iz vseh primerov. Najmanjša skupina vključuje bolnike s stadijem limfoma IA-IIA. Z majhno količino zdravljenja je življenjska doba 10 let ali več 96-100%. V skupino so bolniki, mlajši od 40 let, brez dejavnikov tveganja. Pri 93-95% bolnikov je bilo opaženo popolno remisijo, pri ponavljajočem se tečaju - pri 80-82%, pri 15-letnem preživetju - pri 93-98% bolnikov.
Ob prisotnosti dejavnikov tveganja pri bolnikih s stopnjo IIA, s stopnjami IIB in IIIA, je stopnja preživetja brez relapsov v obdobju 5-7 let po obsevanju le 43-53%. Bolniki preživijo izključno s postopnim zdravljenjem relapsov.
Če je diagnoza Hodgkinovega limfoma, koliko bolnikov živi v vmesni prognostični skupini? Po raziskavi je bila 15-letna stopnja preživetja 69-odstotna. Tveganje za ponovitev Hodgkinovega limfoma pri prejemu radikalne radioterapije je bilo 35%, pri kombinirani terapiji pa 16%.
Bolnike iz neugodne prognostične skupine zdravimo s polihemoterapijo. Popolna odpustitev učinkovite terapije je bila 60-80%. Ponovitev Hodgkinovega limfoma po uvedbi novih zdravil (Etoposide) v progi prve linije in zmanjšanje intervala med administracijami je bila 4-22%.
V zadnjem času se zdravljenje najpogosteje izvaja v skladu s programom BEACORP-14 z vnosom od 9 do 13 dni kolonij stimulirajočih faktorjev v standardnih odmerkih in nadaljevanjem tečaja 15. dan. Izvajajo se tudi 8 ciklov kemije, nato obsevanje, kot v načinu BEACORP, osnovni. Učinek programa BESC-14 je podoben programu BEACORP-stopnjevani program s toksičnostjo, ki je enaka programu BEACORP-BASIC. Toda program VEASORR-14 je krajši od programov VEASORR-BASIC in VEASORR-escalated, kar ji daje dodatno prednost.
Z uporabo radikalnega obsevanja po recidivih se pri 90% bolnikov, ki uporabljajo polikemoterapijo katerega koli režima prve linije, opazi popolne remisije. Dolgoročna remisija - v 60-70%, kar je odvisno od obsega lezije.
Ko je diagnoza Hodgkinov limfom - pričakovana življenjska doba bolnikov s ponovitvijo ali v kombinaciji polihimioterapevticheskogo po zdravljenju indukcija chemoradiation je odvisno od vrste zdravljenja bolezni in odziva na zdravljenje.
Takšni bolniki so razdeljeni v tri skupine:
- Prvo skupino sestavljajo bolniki, ki po prvem programu zdravljenja niso imeli popolne odpustitve. To so primarno odporni bolniki s povprečnim preživetjem 1,3 leta.
- Druga skupina so bolniki z odpuščanjem 1 leto in srednjo stopnjo preživetja 2,6 leta.
- V tretjo skupino so bolniki z odpuščanjem več kot 1 leto in mediano preživetje 4,3 leta.
Po uporabi kemije prve in druge vrstice shemami CEP B-CAV, CEVD, DEXA pramen DHAP ponovi popolno remisijo (po začetnem remisiji do 1 leta) so poročali pri 10-15% bolnikov in pri 50-85% bolnikov s primarno remisiji več 1 leto. Kljub temu, da živijo več kot 20 let po programu ponovnega zdravljenja prvi in drugi vrstici se statistično upravlja le 11% bolnikov, pri bolnikih s primarnim odpust za več kot 1 leto - 24%.
Po preživetje visokim odmerkom 3-5 let iz prejšnjega remisiji več kot 1 leto, in prisotnost dobrem splošnem stanju je 75%, pri bolnikih z remisijo manj kot 1 leto - 50%, pri odpornih bolnikih - 20%.
Takšne prognostične znake kot B-simptomi, ekstranodalne lezije v ponovitvi in trajanje remisije manj kot 1 leto vplivajo na 3-letno preživetje. Če so odsotni, lahko 100% bolnikov živi tri leta, prisotnost enega znaka zmanjša napoved na 81%, prisotnost dveh - do 40%, tri - 0%.
Infektivni zapleti vplivajo na smrtno toksičnost zdravljenja z visokim odmerkom. Po različnih študijah doseže 0-13%, pri presaditvi med tretjo ali kasnejšim ponovnim zdravljenjem pa doseže 25%. Iz tega sledi, da je glavna indikacija za visoko odmerno kemijo prva zgodnja in druga recidiva. Potrebna sta tudi posebna oprema in usposobljeno medicinsko osebje.
Ustrezni pregled in uporaba sodobnih režimov zdravljenja so pokazale popolne remisije pri 70-80% starejših bolnikov. Toda sočasne bolezni motijo celotno količino terapije. Pri teh bolnikih je 5-letno preživetje brez bolezni le - 43% s splošnim pretokom brez bolezni - 60%. Bolniki s prisotnostjo lokalnih stadij, ki so prejeli ustrezno zdravljenje, imajo 5-letno napoved preživetja 90%.
Informativni video
Zapleti in rehabilitacija
Kljub visokemu odstotku 5-letne stopnje preživetja v stopnjah, zapleti poslabšajo kakovost življenja in vodijo do smrti.
Najresnejši problem je sekundarna onkogeneza. Tudi po 15-17 letih po začetni terapiji Hodgkinovega limfoma lahko limfogranulomatoza povzroči smrt bolnika. Sistemske bolezni in levkemija - izhajajo iz učinkov sevalne terapije, solidnih tumorjev - iz obsevanja organov in tkiv, kjer začnejo rasti. Pozni zapleti po zdravljenju lahko privedejo do smrtnosti, kar zmanjša 20-letno stopnjo preživetja za 20%.
Bolniki se lahko bolijo:
- disfunkcija ščitnice;
- kardiovaskularna patologija;
- pulmonitis;
- disfunkcija spolnih žlez;
- sekundarne onkološke bolezni.
Najpogostejši zaplet je ponavljajoča maligna neoplazma, ki se razvija in je:
- sekundarna mieloična levkemija - 2,2%;
- limfom brez hodža - 1,8%;
- solidni tumor - 7,5%.
Najvišji razvoj sekundarne mieloične levkemije pri bolnikih s Hodgkinovim limfomom se pojavi pri 5-7 letih nadaljnjega spremljanja. Trdni tumorji se lahko pojavijo v obdobju od 5-7 let do 20. Faktor tveganja je starost nad 40 let in radikalna radioterapija. Sekundarni tumorji se lahko razvijejo v pljučih, želodcu, ščitnični žlezi, v mlečni žlezi, melanom je možen. Kajenje s Hodgkinovim limfom poveča tveganje za nastanek ponovnega raka.
Koliko je bil članek koristen za vas?
Če najdete napako, jo označite in pritisnite Shift + Enter ali kliknite tukaj. Najlepša hvala!
Hvala za vaše sporočilo. V bližnji prihodnosti bomo popravili napako
Limfom Hodgkina
Hodgkinov limfom je nekakšna rast tumorja, ki vpliva na limfni sistem telesa, sestavljen iz vozli limfnih vozlov, ki jih združujejo majhna plovila. Zaradi stalne delitve prizadetih limfocitov njihove nove celice prehajajo v somatske organe in bezgavke, hkrati pa motijo njihovo ustrezno delovanje.
Hodgkinov limfom je prvič opisal leta 1832 pri Thomas Hodgkin. Do leta 2001 se je imenovala limfogranuloza ali Hodgkinova bolezen. Ta patološki proces prizadene ljudi vseh starosti. In statistika dokazuje, da ženske trpijo zaradi te bolezni mnogo manj pogosto kot moški.
Hodgkinov limfom vpliva na dve starostni skupini - ljudje od 14 do 40 let in po 50 letih. Čeprav je zdaj postalo znano, da več kot petdeset ljudi vedno ne spada v to odgovornost.
Povzroča limfom Hodgkina
Vzrok bolezni, ki tvori maligne celice v tej patologiji, je danes neznan.
Za limfom Hodgkina so značilne nekatere značilnosti, ki jo približajo vnetnim procesom (levkocitoza, valovita vročina, zvišanje ESR, nočno znojenje).
Toda s tako različnimi flore najdemo pri bolnikih s Hodgkinovo boleznijo in absolutnega nedelovanja protivnetnega zdravljenja ni mogoče v celoti pripisati bolezni infekcijske etiologije. Toda na podlagi epidemioloških in histološke študije so bili pridobljeni dokazi, ki povezuje Hodgkinovim do virusnega izvora, kar kaže na povečano tveganje za razvoj bolezni pri ljudeh, ki so imeli mononukleoza nalezljive narave.
Povzročitelj bolezni velja Eptayna - virus Barr (EBV), ki je bil prvotno izoliran iz celične kulture limfoma Burkittovega. Dejstvo, da imajo te bolezni določeno povezavo in EBV ima posebno vlogo pri vzrokih za Hodgkinov limfom, pravi podobnosti celic Berezovski - Sternberg celice s tistimi, ki tvorijo lifridnaya tkanine z mononukleozo.
Poleg tega so pri bolnikih s tumorsko boleznijo ugotovili visok titer humornih protiteles proti protitelesnemu virusu Epstein-Barr.
V bolezni, ki ima mešane celice in izločanje limfoidov, za katero je značilna neugodna napoved, so odkrili visoka protitelesa proti virusu.
Tako je trenutno mogoče sprejeti tako virusno kot nalezljivo naravo začetka Hodgkinovega limfoma. Čeprav ni nobenega absolutnega dokaza, da ti povzročitelji igrajo neposredno vlogo pri razvoju tumorja. Morda na nastanek tumorjev v celicah limfoma sledi virusna okužba.
Obstajajo določene predpostavke, da je Hodgkinov limfom povezan s kroničnim konfliktom v imuniteti telesa. Vse to temelji na naključju kliničnih simptomov Hodgkinovega limfoma in lezijam limfogranuloma z morfološkimi manifestacijami, ki jih opazimo pri določenih imunskih reakcijah telesa.
Hodgkinov limfom je predstavljen v obliki avtoimunskega procesa, ki se razvije kot posledica blastomatoznih sprememb limfnih celic pod vplivom podaljšane draženja antigenov.
Pri uporabi immunophenotyping tehnik in citogenetični študije skriptov klon Hodgkinovega limfoma tumor, ki je tvorjen iz celic B in Berezovski-Sternberg celic le 1% populacije celic. Vendar pa niso le te celice v limfogranuloma, temveč tudi enodvorne Hodgkinove celice, ki so vmesni obroč pri maligni tvorbi. Poleg citogenetskih študije kažejo, da imajo bezgavke v celicah limfoma Hodgkinov nenormalno kariotip in te spremembe zadevajo ter število in strukturo kromosomov.
Simptomi Hodgkinovega limfoma
Za patološko bolezen tumorjev je značilna vrsta klinične slike, ki jo povzroča poraz različnih skupin bezgavk in organov. Simptomatski Hodgkinov limfom je sestavljen iz dveh skupin. Ti vključujejo splošne simptome bolezni in lokalne manifestacije patološkega procesa.
Skoraj vsak bolnik s Hodgkinovim limfomom, ki so opazili ti običajni simptomi v obliki telesne temperature vzpenja, utrujenost in šibkost celotnem telesu, nočno potenje, srbenje, skupne in glavoboli in bolečine v kosteh. Porast telesne temperature se nanaša na prvih simptomov Hodgkinov limfom. Na začetku patološkega procesna temperatura je pri subfebrile, ampak jo povečuje zvečer.
Ker bolezen začne napredovati, temperatura doseže visoko stopnjo - 39-40 stopinj z nočno telesno temperaturo in obilno znojenje. Tudi pacienti se vedno pritožujejo glede splošne šibkosti, kar vodi k zmanjšanju delovne zmogljivosti.
Slepec kože ni vedno prisoten s Hodgkinovim limfomom, vendar se včasih zgodi že dolgo pred spremembami v organih in bezgavkah in zelo dolgo je edini simptom bolezni. To srbenje se lahko razširi tako na celotno površino telesa kot lokalno na čelni površini prsnega koša, zgornjih ali spodnjih okončin, lasišča, dlani in stopal.
Hodgkinov limfom lokalnega pojava je značilen položaj in velikost spremenjenih bezgavk in patoloških žarišč v različnih tkivih in organih. Na splošno večje število bezgavkov vpliva na diafragmo (90%), preostale pa v sub-citofragmatičnih rezervoarjih (10%).
V večini primerov Hodgkinov limfom začne povečevati bezgavke na vratu (50-75%), ki so neboleče palpacijo, nimajo nič skupnega z drugimi tkivi niso povezani druga z drugo in so predstavljeni v obliki elastične konsistence. Koža nad tumorja ne bi prodrli, brez rdečica in sprememb.
V 25% so prizadete supklavikularne bezgavke, ki so lokalizirane v supklavikularni fosi v notranjem kotu in nimajo velikih oblik.
V 13% patološke spremembe veljajo bezgavke v aksilarna regijah. Tam je lokaliziran pletežu limfnih žil, ki jih povezuje z drugimi organi, ki prispevajo k hitremu prodiranju tumorja na bezgavke in mediastinalnih bezgavk, ki se nahajajo pod mišico prsi, na mlečne žleze.
V 15% prizadetih limfnih vozlov medijev, ki so podvrženi stiskanju in kalivanju v številnih tkivih in organih, ki ležijo pod njo. Po tem bolniki razvijejo zgodnje klinične manifestacije bolezni v obliki rahlega suhega kašlja in bolečin v prsih. Lahko so različne intenzivnosti, od dolgočasnih in vztrajnih bolečin, do intenzifikacije z globokim navdihom in kašljem.
Včasih bolniki s Hodgkinovim limfomom doživljajo pljuvanje v prsih in mravljinčenje v srcu. To se zgodi kot posledica tlaka povečanih bezgavk na živčnih konicah, srca ali z kalitvijo nastanka tumorja v bronhih, pljučih in perikardiju. Hkrati se v votlinah pleura in perikardija pojavi nespecifična vrsta izliva, zaradi česar se pri hoji ali vadbi pacientu najprej malo pogreša. In v prihodnosti z napredovanjem procesa postane dispneje precej močnejša, limfne vozle medijev pa pridobijo znatne razsežnosti, kar povzroči sindrom superiorne genitalne vene. Včasih pa se ta lezija medialstinalnih bezgavk prenese absolutno asimptomatsko in se po naključnem pregledu nahaja v radiografskem pregledu v prsnem košu.
Redki klinični pojav Hodgkinovega limfoma je poškodba retroperitonealnih bezgavk (1-7%). Na začetku se te spremembe pojavijo brez simptomov, nato pa, ko se povečajo bezgavke, je v ledvenem območju otrplost, bolečina, flatulenca in zaprtje. In bolečine se intenzivirajo tudi po jemanju majhnih odmerkov alkohola (30-40 g). Ta simptom v medicini se imenuje "alkoholna bolečina".
V redkih lezij pahovobedrennyh in iliakalnih bezgavk (3-5%), ki se Hodgkinov limfom označena z maligno predmeta in slabo prognozo. Klinična slika je označena konstantno bolečine ali krči v spodnjem delu trebuha, kršitev limfne drenaže, teže v spodnjih okončinah, otečenost in pastozno postaje, zmanjša občutljivost na sprednji in notranji strani stegna.
Kadar vranici vpliva limfom Hodgkinovega limfoma, bolezen poteka benigno, življenje bolnikov s to obliko pa se podaljša za dolgo časa. V patološkem procesu vranice je vključen od 65 do 86%. To telo ima edini simptom, ki signalizira svoj poraz, to povečanje velikosti, ki ga določajo ultrazvok ali študije radionuklidov. Ta simptom se šteje za zelo pomembno za diagnosticiranje bolezni in ima določeno nujnost.
Primarno obliko Hodgkinovega limfoma pljuč lahko najdemo zelo redko, vendar pa se pljuča vedno pridružijo patološkemu procesu (20-40%). Affected celice vstopajo v pljučno tkivo s hematogeno potjo. Za klinične simptome pljučnega Hodgkinovega limfoma je značilna raznolikost. Ta oblika bolezni se kaže kot kašelj, bolečine v prsnem košu, huda oblika dispneje in včasih hemoptiza. Če pljučno tkivo vpliva na lezijo, je kašelj manjši ali popolnoma odsoten. Specifična sprememba v pljučih je povezana s prizadetim plevrom, kar povzroča tekočino v plevralni votlini.
Bolniki s kostnimi lezijami Hodgkinov limfom se pojavijo v 15-30% primerov. Obstaja primarna in sekundarna sprememba zaradi tumorskih metastaz zaradi lezij drugih struktur ali njihovega širjenja skozi kri do oddaljenih organov. V tem primeru so zelo izpostavljeni patološki proces hrbtenice, nato pa so izpostavljena rebra, prsnica in medenične kosti.
Redki pojav je lokalizacija Hodgkinovega limfoma v cevnih kosteh in v lobanji. Toda s porazom teh kosti so hude bolečine z obsevanjem, ki se intenzivirajo med pritiskom na procese vretenc. Otrplost nog, trzanje in šibkost se pojavijo po spremembi zgornjih ledvenih in spodnjih prsnih vretenc. Napredovanje procesa v hrbtenjači povzroči paralizo in paresis spodnjih okončin in poslabšanih funkcij organov v medeničnem predelu.
S Hodgkinovim limfomom je po začetni diagnozi prizadetost jeter prizadetih 5-10%, po podatkih patonoatomov pa 30-77%. Spremembe v obliki večkratnih in posameznih žarišč so možne v jetrih. Poleg tega so lahko majhne in velike. Bolniki z prizadetim jetrjem se večinoma pritožujejo zaradi navzee, zgage, specifičnega vonja iz ust in težkega v desnem hipohondriju. Pri bolnikih s Hodgkinovim limfomom obstajajo vsi manifestacije parenhimalne, mehanske ali hemolitične zlatenice, kar le poslabša napoved bolezni.
Kostnega mozga vpliva na Hodgkinov limfom brez specifičnih simptomov in se diagnosticira v 4%, ob avtopsiji pa v 30%.
Hodgkinov limfom včasih vpliva na kožo, živčni sistem, ščitnico, usta, srčno mišico, genitourinarni sistem in mlečne žleze.
Stage Hodgkinov limfom
Klinično prestrukturiranje te bolezni je bilo opravljeno od leta 1902, vendar je le na letni mednarodni konferenci v New Yorku leta 1965 sprejeta in uveljavljena klasifikacija klinične slike, ki je postala osnova sodobnih stopenj limfoma. Na odru je razdelila Hodgkinov limfom, dala znake patološkim in kliničnim stadijem ter ekstranodalnemu širjenju (E).
Glede na sodobno klinično klasifikacijo tumorske bolezni, ki upošteva anatomsko porazdelitev patološkega procesa in vse simptome zastrupitve, sprejete leta 1971, ima bolezen štiri stopnje: I, II, III, IV.
V prvi (I) fazi Hodgkinovega limfoma je prizadeta ena bezgavka ali limfna struktura (I) ali pa je prizadet posamezen ekstra limfatični organ ali tkivo (I E).
V drugem (II) fazi Hodgkinovega dveh prizadeti limfna regiji na eni strani membrane (II), ali lokalno prizadete enotnega extralymphatic organa ali tkiva in regionalnih bezgavk, ali ne vplivajo na druge bezgavke na isti strani prepone (NE).
V tretji (III) korak Hodgkinov prizadete bezgavke na obeh straneh membrane (III), ki sta povezani z lokalizirano spremembo v avdio extralymphatic tkiva ali organa (III), in se lahko spremeni vranice (III y), in včasih obojega (AND E + S).
V četrtem koraku (IV) faze razširjajo Hodgkinovim limfomom prizadene eno ali več ekstralimfoorganov, spreminjanje ali vozlišča limfnega sistema prizadeti ali izoliramo extralymphatic jih spreminjajo orgle neregionarnyh bezgavke.
Extralymphatic širjenje bolezni (E), se šteje, da je patološki proces, za katerega je izbral eno delnico ali koren svetlobe hkrati čudil bezgavke na eni strani, ali enostranski izliv poprsnice z dodajanjem ali ne svetlobe v procesu uničevanja, vendar tu sprememb v hilar bezgavke.
Ekstranodalno razpršeno širjenje bolezni (IV) vključuje poškodbe kostnega mozga in jeter.
Poleg tega imajo vse faze limfoma Hodgkin ali nimajo običajnih simptomov. In označili, če so odsotni (A) in če obstaja (B). Ti splošni simptomi vključujejo: izgubo telesne mase, nepojasnjeno naravo, v roku pol leta za 10%; brez vidnih vzrokov, do 38 stopinj, telesne temperature za 3 dni in zmerno nočno znojenje.
Leta 1989 so bili v Kostwoldu sprejeti dodatki za označbe stopenj z prizadetimi regijami (II 2, III 3 itd.). Tretja stopnja je lahko razdeljena na III 1, ki vpliva na vranico, celiak limfne vozle in vozli vranice. Za III 2 so prizadete dimeljske vozle dimeljskih, stegnenastih, pljučnih, parortalnih in mezenteričnih.
Z veliko lezijo bezgavk (X) patološko ostrino doseže premer desetih ali več centimetrov.
Zdravljenje Hodgkinovega limfoma
Zdravljenje te bolezni je velik dosežek XX stoletja. S sodobnimi zdravljenja aplikacije Hodgkin popoln odpust se dobimo pri 70-90% bolnikov z primarnih oblikah bolezni, in 60%, so bolniki, ki imajo dvajset-letno preživetje ponovitev brez opazili po uporabi programov prvih zdravljenja.
Med glavnimi načini zdravljenja Hodgkinovega limfoma so radioterapija in terapija z zdravili, pa tudi njihova kombinirana metoda. Za izvedbo sevalne terapije na prizadetih bezgavkah se uporablja osrednji odmerek štirideset ali petinštiridesetih Gy in za preprečevanje 35 Gy. Na primer, v nekaterih primerih Rusija uporablja obsevano metodo širokega polja.
Trenutno Hodgkinovi bolniki s limfomi uporabljajo metode zdravljenja, ki upoštevajo dejavnike tveganja in stopnje bolezni.
Pomembni dejavniki tveganja vključujejo prizadeta limfna območja v številu treh ali več; kadar se vrednosti ESR v stopnji B - 30 mm / h in 50 mm / h v stopnji A; z ekstranodularno lezijo; velike spremembe v medijskem prostoru; z mediastinalno-torakalnim indeksom; kadar obstajajo ogromne žarišča vraničnih lezij z razpršeno infiltracijo organa; z razpoložljivimi bezgavki v premeru 5 ali več centimetrov.
Vendar pa sevalna terapija Hodgkinovega limfoma ne zadovolji svojih rezultatov, zato zdravniki uporabljajo kemoterapijo. Danes je monohromoterapija zelo redko predpisana, bodisi za namen paliativno zdravljenja oslabljenih starejših bolnikov ali pri zamenjavi enega tkiva kostnega mozga z drugim po uporabi večkratne polikemoterapije. Pri monokemoterapiji je predpisano katero koli zdravilo proti tumorju: Natulan - 100 mg na dan; Chlorambucil - 10 mg vsak dan pet dni s hitrostjo do 450-500 mg; Vinblastin 6 mg / kg enkrat na teden.
Na splošno, zdravljenje začne s Hodgkinovo destinacijo polychemotherapy, skupni odmerek 36 Gy na ognjišču, pri bolnikih v prvi fazi A, brez tveganja in razširjenosti histološko limfnega izvedbi.
Vsi bolniki, ki so bili z diagnozo vmesno in ugodno prognozo, obdelane v skladu s standardno shemo ABVD kemoterapije, in bolniki, ki so z diagnozo slabo prognozo Hodgkinovim limfomom - sheme BEACOPP.
Shema ABVD vključuje takšna zdravila, ki se predpišejo intravensko v prvem in štirinajstem dnevu. Vključuje: Dakarbazin - 375 mg / m2, bleomicina - 10 mg / m2, doksorubicin 25 mg / m2, vinblastin - 6 mg v razmiku dveh tednov med tečajev. In na petnajsti dan po zadnji uporabi zdravila začnemo naslednji cikel zdravljenja.
Shema zdravila BECAIRP vključuje naslednje pripravke za intravensko dajanje: prvi dan - ciklofosfamid pri 650 mg / m2 in doksorubicin 25 mg / m2; nato v prvem, drugem in tretjem dnevu jemlje etoposid pri 100 mg / m2; osmi dan, Bleomycin 10 mg / m2 in Vincristine pri 1,4 mg / m2. In znotraj: od prvega do sedmega dne - procarbazin pri 100 mg / m 24; Prednizolon pri 40 mg / m2 dva tedna. Naslednji tečaj se začne sedem dni po zadnji uporabi prednizolona ali dvaindvajsetega dne od začetka tečaja.
Bolniki s Hodgkinovim limfomom, ki imajo ugodno prognozo za prvo in drugo stopnjo bolezni, brez manifestacij dejavnikov tveganja, začnejo zdraviti po shemi ABVD v dveh tečajih, in sicer v dveh tednih. Potem, tri tedne po kemoterapiji, se izvede obsevanje začetnih lezijskih con: rhodocoagus 2 Gy petkrat na teden; SOD pri 30 Gy s popolno regresijo, 36 Gy - z delno regresijo tumorja.
Pri bolnikih z vmesno prognozo prve in druge faze Hodgkinovega limfoma, ki imajo vsaj en dejavnik tveganja, se najprej uporabljajo štiri kroge kemoterapije ABVD z dvotedenskimi počitnicami. Nato se obsevanje prizadetih začetnih območij izvede na naslednji način: rodonukleazo pri 2 Gy petkrat na teden, SOD pri 30 Gy s popolno tumorsko resorpcijo, 36 Gy z delno regresijo.
Ko je slaba prognoza za bolnike s tretjim in četrtim fazah, zdravljenje začetku Hodgkinovo z osmimi tečaje ABVD in BEACOPP ali občasno za dva tedna. In spet po končanem zdravljenju s kemoterapijo da vozla obsevanje prizadetih območij: ROD 2 Gy petkrat na teden, ODS 30 Gy skupno tumor resorpcije, 36 Gy - z delno regresijo. Radiacijsko zdravljenje je razkrilo lezijske žarke okostja.
Pri dajanju zdravljenja bolnikom s primarnimi odpornimi in kontinuiranimi ponavljajočimi se tumorji se uporablja kemoterapija z visokim odmerkom s samotransplantacijo matičnih celic ali kostnega mozga.
Limfom Hodgkinove prognoze
Ker se bolezen nanaša na resnične strdljive bolezni, imajo bolniki vse možnosti za ozdravitev.
Seveda je prognoza Hodgkinovega limfoma odvisna od stopnje toka tumorske bolezni, kot tudi od velikosti maligne neoplazme in pri kakšni hitrosti se po prvih medicinskih manipulacijah zmanjša.
Včasih zdravljenje s Hodgkinovim limfomom spremljajo hudi in dolgotrajni neželeni učinki. Na primer, to lahko privede do neplodnosti pri ženskah.
Kljub temu sodobne sheme zdravljenja s sevanjem in zdravili omogočajo doseganje petletne stopnje preživetja pri bolnikih z ugodno prognozo 90%, z vmesnim 80% in neugodnim 60%.