Myeloma kosti in njeno zdravljenje

Myeloma je vrsta krvnega raka (hemoblastoza). Za to patologijo je značilno povečanje količine specifičnega tipa krvnih celic - plazmocitov.

Ustvarja jih paraprotein, patološki protein. To se zgodi kot posledica celične mutacije, ki zagotavlja sintezo paraproteina v prekomernih količinah.

Pogosto se imenuje generalizirano plazmacitom (retikuloplazmotsitozom) bolezen Rustitskogo - Calera, pogosto pa se uporabljata dva izraza: multipli mielom in mielom. Posledica razvoja mieloma so bolečine v kosteh, nenadne zlomi, amiloidoza, nefropatija, nevropatija.

Myeloma bolezen

Myeloma kosti je patologija, ki spada v kategorijo mieloblastne levkemije kronične narave, ki prizadene vrsto limfoplazmocitne hematopoeze. Ta patologija vodi do kopičenja v krvi nenormalnih imunoglobulinov, iste vrste v naravi.

Posledica je, da je humoralna imuniteta poslabšana in uničeno kostno tkivo. Za bolezen mieloma je značilen šibek poliferativni potencial malignih celic, ki vplivajo predvsem na kostni mozeg in kosti. Pomembno manj škode pri drugih organih - ledvicah, vranici, limfoidnem tkivu črevesja in drugih.

Med primeri hemoblastoze mieloma ne zaseda več kot 10%, za 100 tisoč ljudi pa je v povprečju 2 do 4 primerov bolezni.

Značilen razvoj patologije s starostjo. Na splošno bolezen prizadene ljudi, ki so presegli 40-letni prag in je zelo redko odkriti bolezen pri otrocih. Pretežno se patologija pogosteje razvija pri moških kot pri ženskah. Med predstavniki rase Negroid je tudi težnja k bolezni.

Klasifikacija mieloma

Glede na obseg in vrste patologije razlikovati lokalno obliko vozlov (imenovan tudi kot samotni plazmacitom) in generalizirano obliko (ki se imenuje multipli mielom).

Za lokalno obliko je značilna lokalizacija v kosteh in se manifestira kot en osteoliza, brez infiltracije plazemskih celic v kostni mozeg. Lezije limfoidnega tkiva te oblike imenujemo plazmacitom mehkega tkiva.

Posplošena (množina) oblika te bolezni pogosto odkrijejo hkrati hitting rdeči kostni mozeg predvsem hrbtenice, ploščate kosti in dolgih kosti (ali bolje rečeno - njihova proksimalnih). V zameno je ta oblika razdeljena na večkratno, razpršeno in difuzno tičko.

Glede na lastnosti, ki jih mielomom celice poseduje razlikovati plazmoblastnuyu, plazmotsitarnuyu in slabo razlikujejo (glej tukaj polymorphocellular in obliko malih celic) plazmocitoma. Kot je bilo že omenjeno, malignih celic ustvari imunoglobulin isto vrsto v prebitku količine, in sicer njihovo verigo - paraproteins (blage in hude). Zaradi tega izločajo mielomom imunokemijska možnosti, kot so: A-, D-, E-. G, M-mielom, ne-sekrecijski mielom in mielom Bence-Jones.

Faze mieloma

Na podlagi laboratorijskih in kliničnih znakov patologije obstajajo tri stopnje:

  1. S tumorjem majhne mase. Na tej stopnji je prognoza mieloma ugodna, bolnikova dolga pričakovana življenjska doba pa je opazna, če odziv na zdravljenje ni bil negativen. Raven hemoglobina presega 100 g / l. Prisotnost kalcija v krvi je še vedno na normalni ravni, zato ni očitnih lezij v kosteh. Sproščeni paroproteini v razmerju so zanemarljivi.
  2. S srednje velikim tumorjem. Merila za to fazo so v intervalu med prejšnjim in naslednjim. Tumor se razvija, manifestira se kot simptome, o katerih se bo kasneje razpravljalo.
  3. Z velikim tumorjem. Napredovanje tumorja doseže resen obseg. Indikatorji analize kažejo na visok nivo kalcija v krvi zaradi notranjega uničenja kosti, padca hemoglobina pod 85 g / l. Tumor sintetizira obilno količino paraproteinov.

Vzroki mieloma kosti

Trenutno je mielom vzrok razvoja. Po nekaterih izračunih je to posledica številnih dejavnikov:

  • heterogene kromosomske aberacije, ki so najpogosteje opazne;
  • dedni dejavnik, ki povzroča patologijo, če je bila bolna z nekom v družini;
  • vpliv škodljivih snovi, rakotvornih snovi, sevanja, ionskega sevanja;
  • stik z naftnimi proizvodi, azbest, benzen.

Starostni dejavnik. Na splošno bolezen prizadene upokojence in starejše ljudi. Primeri, ko se patologija razvije pri ljudeh, ki niso dopolnili 40 let, vendar so zelo redki.

Dirka. Črna populacija je dvakrat bolj verjetna, da se sooča z mielomom v primerjavi z belo kožo.

Upajmo, da bodo v prihodnosti genetske študije pripomogle k potrditvi zanesljivih vzrokov mieloma in bodo lahko določile razmerje mutiranih genov s tumorskimi celicami. Navsezadnje bolniki pogosto opazijo aktivacijo nekaterih onkogenov in zatiranje supresorskih genov, ki običajno zavirajo rast tumorja.

Simptomi onkologije

Simptomatologija mieloma ni opazna v predkliničnem obdobju. Pacient se ne pritožuje nad svojim zdravjem, mielom pa se odkrije z laboratorijskim testom krvi. Manifestacije patologije določajo: plazmocitoza kosti, osteoliza in osteoporoza, okvarjeno delovanje ledvic, imunopatija. Rheološki kazalniki in kvalitativne lastnosti krvi se spreminjajo.

Bolnik počuti bolečino: v kosteh, v rebrih, v hrbtenici, v prsnem košu. Sindrom bolečine, ki se pojavlja pri gibanju in palpaciji, je opazen v medeničnih kosteh, kosteh, ramenskih sklepih in v bokih.

Morda je nepričakovano pojavljanje zlomov kosti, zdravih na občutkih. Zlomi so ledvene in torakalne hrbtenice. To povzroči povečanje stopnje rasti in bolečine v predelu radikul, na katere se pojavi stiskanje hrbtenjače. Kršena motorna aktivnost v črevesju, izgubljena občutljivost, poslabša delovanje mehurja.

Depoziti v tkivih in organih v mielomom je značilna poškodb srca, jezika, ledvicah, želodcu, ki prihaja skupaj z ledvično in srčnim popuščanjem, tahikardija, dispepsija, macroglossia. Podvrženi vplivom očesne roženice, usnjice in sklepov, zaradi česar je razvoj distrofija roženice, nevropatijo in deformacijo sklepov.

Pri kroničnem ali hudem poteku patologije je značilen razvoj hiperkalcemije, ki ga spremljajo manifestacije navzeje, bruhanja, poliurije, dehidracije. V tem primeru bolnik počuti oslabelost mišic, letargija, čustvene motnje, zaspanost in v nekaterih primerih pride do komme.

Za mielom je značilna razvoj anemije, odpoved ledvic, zmanjšanje proizvodnje eritropoetina. Poveča imunsko pomanjkljivost in zmanjša odpornost proti bakterijskim okužbam. Zaradi tega nastajajo pielonefritis in pljučnica, ki se v večini primerov pojavijo v hudi obliki in prispevajo k zgodnjemu začetku smrtonosnega izida.

Diagnostika

Če zdravnik sumi na mielomske kosti, se diagnoza opravi z uporabo palpacije bolečih kosti, temeljit pregled bolnikovega fizičnega stanja. Radiografija prsnega območja ali okostja poteka popolnoma po potrebi.

Izvedemo laboratorijske preiskave, določimo raven elektrolitov in kreatinina v krvi. Prav tako se kri analizira za vsebnost C-reaktivnih beljakovin, LDH, b2-mikroglubina in drugih komponent. Pacient je podvržen biopsiji kostnega mozga in trepanobiopsiji z mielogramom.

Za večkratni mielom je značilno povečanje ravni kreatina in hiperkalcemije. Počasno napredovanje patologije patologije kaže na odsotnost izrazitih simptomov in uničenje v kosteh.

Nenormaren ali specifičen plazemski plazemski kostni mozeg je glavni dejavnik na stopnji diagnoze, vendar to vključuje tudi vsebnost paraproteina v urinu, plazemske celice v krvi. Izboljšajte diagnostično sliko simptomov splošne osteoporoze in osteolize. In prisotnost lokacij lokalnih razdvajanja v ravnih kosteh kostnega tkiva označuje radiografija.

Zdravljenje mieloma kosti

Zdravljenje, ki ga opravi hematolog, je v naslednjih ukrepih zdravljenja:

  • kemoterapija;
  • radioterapija;
  • zdravljenje zapletov;
  • preprečevanje;
  • presaditev kostnega mozga.

Terapija, izvedena pravočasno, vam omogoča, da obvladate tumor kljub neozdravljivemu. Odsotnost lahko dosežete s presaditvijo kostnega mozga.

Kemoterapija je še vedno glavna metoda boja proti mielemu. To vam omogoča, da podaljšate svoje življenje do 4 leta. Učinkovitost te metode je kombinacija skupine alkilirajočih zdravil s prednizolonom in glukokortikoidi. Polikemoterapija je bolj učinkovita, vendar se stopnja preživetja ne povečuje znatno.

Taktika čaka v postopku zdravljenja je primerna za IA in IIA faze mieloma. Hkrati bolnik ni izpostavljen zlomu kosti in ne čuti nobenih bolečih znakov, vendar se krvna sestava stalno spremlja, citostatiki pa so predpisani za razvoj patologije.

Kemoterapija je predpisana za:

  • anemija;
  • uničenje kosti;
  • hiperkalcemija;
  • okvara ledvic;
  • amiloidoza;
  • nalezljivih zapletov.

Zdravljenje s sevanjem je predpisano, če ima mielom kosti velike žareče lezije, v katerih se počutijo hude bolečine. Ta metoda pri kostnem mielomu nima posebnega pomena, vendar v kombinaciji z ostalimi vpliva na rezultat.

Obravnava zapletov in preventivnih ukrepov je sestavljena iz:

  1. Terapije z antibiotiki in pripravki za široko paleto ukrepov v primeru infekcijskih zapletov.
  2. Normalizacija delovanja ledvic. Uporabite diuretično prehrano, plazmoferezo, hemosorpcijo.

Kalcij se povrne v naravno. S pomočjo diuretikov je diureza prisiljena. Hudo anemijo se korigira s transfuzijo krvi in ​​uporabo eritropoetina.

Zdravila se intravensko injicirajo z namenom zdravljenja z detoksikacijo.

Pri uničenju in poškodbah kosti so predpisani anabolični steroidi in biofosfonati, ki zmanjšujejo procese zloma kosti in preprečujejo njihov zlom. Poleg tega je predpisana raztezanje, osteosinteza in v nekaterih primerih predpisana kirurška intervencija. Kot preventivni ukrep je mesto morebitnega zloma lokalno obsevano.

Velike količine beljakovin se odstranijo iz krvi s pomočjo hemosorpcije in plazmefereze. Ta metoda se uporablja za jasen hipervisualni sindrom in bolezni ledvic.

Presaditev kostnega mozga

Pri kostnem mielomu presaditev kostnega mozga ni najpogostejša metoda zdravljenja, saj so možnosti za zaplete še vedno pomembne, zlasti pri bolnikih, ki so presegli 50-letni prag. V glavnem se presadijo pacientove matične celice, kar lahko postane donator v tej situaciji. Ta metoda v nekaterih primerih vodi k popolni remisiji, kar je redko zaradi toksičnih učinkov odmerkov kemoterapije.

Kirurške metode za odpravo patologije se redko uporabljajo in se pojavljajo predvsem v primerih, ko tumor lahko udari vitalne organe pacienta in živčne procese ali posode. Operacija je možna s porazom kosti hrbtenice in je zasnovana tako, da se znebite stiskanja hrbtenjače.

Napoved

Napoved je odvisna od stopnje in oblike mieloma. Pomembno vlogo ima reakcija patološkega procesa kosti na zagotovljeno zdravljenje. Pomembna je pacientova starost in dodatni telesni problemi. Pogosto napoved ni pozitiven, ker so primeri zdravljenja redki, nastop smrtonosnega izida pa pospešujejo sočasni zapleti: odpoved ledvic, krvavitev in sepse, zastrupitev organov z uporabo citostatikov.

Dolgotrajen proces kemoterapije ne povzroča samo zapletov zaradi strupenih učinkov zdravil, temveč prispeva tudi k stabilnosti tumorja pri uporabljenih zdravilih, zato zdravljenje ne deluje, tumor pa se razvije v akutno obliko levkemije.

Povprečna življenjska doba večine bolnikov ne presega 4 let. V prvi fazi z začetnim razvojem kostnega mieloma lahko pacient doseže pričakovano življenjsko dobo petih let, vendar se to zgodi redko in je odvisno od časa ugotovljene bolezni in vrste zdravljenja. Na zadnji stopnji akutne narave bo patologija bolniku dala nekaj več kot eno leto.

Kaj je mieloma?

Myeloma je bolezen, v kateri nastajajo tumor podobne rastline iz spremenjenih plazemskih celic, ki proizvajajo patološke imunoglobuline (paraproteineins) v telesu. Še vedno obstajajo razprave o naravi mieloma, klinični sliki, katere glavne vrste in napovedi opisujejo Rustitskii in Kahler konec 19. stoletja.

Vzroki

Natančni vzroki bolezni niso znani. Razvoj mieloma olajšujejo dejavniki, ki igrajo vlogo pri pojavu drugih onkoloških bolezni.

Vzroki za mielom:

  • starostna starost (pogostejši mielom prizadenejo osebe, starejše od 65 let);
  • ionizirajoče sevanje;
  • slaba ekologija;
  • izpostavljenost kemičnim in strupenim snovem;
  • vpliv petrokemičnih izdelkov;
  • dedno in rasno nagnjenje k bolezni;
  • virusi in okužbe;
  • stresne situacije.

Sprožilni faktor mieloma je neuspelost pri preoblikovanju B-limfocitov (ena od podvrste belih krvnih celic) v plazmocite, celice, ki proizvajajo zaščitne imunoglobuline. Posledično se pojavi hitro rastoča kolonija maligno spremenjenih plazmocitov. Tvorijo infiltrate (tumorske oblike) v tkivih, ki vplivajo predvsem na kostni sistem.

Postopoma te celice izločajo normalne bakterije hematopoeze iz kostnega mozga. Razvija se anemija, koagulabilnost krvi je motena. Imuniteta se zmanjša, ker paraproteini, za razliko od normalnih imunoglobulinov, ne morejo opravljati funkcije zaščite. Zaradi kopičenja paraproteinov v krvi se povečuje skupni protein, viskoznost krvi. Zaradi poškodb ledvic se izločanje urina poslabša.

Pri vseh vrstah mieloma ni mogoče izločiti vsega imunoglobulina, temveč le njegove posamezne proteinske enote - težke ali lahke polipeptidne verige. Tako z mielomom Bence-Jones paraproteini predstavljajo lahke polipeptidne verige. Vrsta mieloma in stopnja poškodbe organov določata potek in prognozo bolezni.

Simptomi

Myeloma se razvija postopoma, začenši z bolečinami v kosteh, ki so pogosto prvi znak bolezni. V proces vključujejo notranji del ravnih kosti lobanje, kostnico, kostnico, medenico, prsnico, vretenca, rebra. Manj pogosto epifize cevastih kosti. Z difuzno-nodularnim mielomom na kosteh se lahko pojavijo zaobljene oblike mehke doslednosti. Kostno tkivo je uničeno.

Včasih je začetek bolezni neviden in mieloma se najprej manifestira kot spontan zlom.

Bolniki se pritožujejo nad šibkostjo, galopo temperaturo. Obstajajo krvavitve prebavnega sistema, krvavitve, krvavitev na koži, slabovidnega vida. Anemija se razvije, otežuje prognozo bolezni. Okužba je pritrjena.

Glavni simptomi mieloma:

  • bolečine v kosteh;
  • videz na kosteh tumorskih oblik;
  • spontani zlomi;
  • deformacija kosti, hrbtenice;
  • šibkost, zvišana telesna temperatura;
  • krvavitve in krvavitve na koži;
  • disfetični pojavi (slabost, driska, bruhanje, pomanjkanje apetita);
  • motnje uriniranja, zmanjšano izločanje urina, edem;
  • glavoboli, nevrološke motnje;
  • bolečine vzdolž živcev, kršitve funkcij medeničnega organa;
  • pogosti prehladi;
  • z lezijami notranjih organov: bolečine, nelagodje, občutek težnosti v hipohondriju, palpitacija itd.

Ko so možgani stisnjeni, vozli mieloma povzročajo glavobole. Obstajajo kršitve občutljivosti, nesmisla, motnje govora, pareze, konvulzij. Ko je hrbtenica prizadeta, se vretenci deformirajo. To vodi k stiskanju živčnih korenin, bolečine, motenj funkcij medeničnega organa.

Diagnostika

V diagnozi mieloma vodilno vlogo igrajo laboratorijske študije. Že v splošni analizi krvi in ​​splošne analize urina se pogosto določijo značilne spremembe. To je močno pospešeno (do 80 in nad mm / h) ESR, visoka raven beljakovin v urinu, nizka koncentracija hemoglobina, eritrocitov in števila trombocitov.

Biokemična analiza krvi kaže visoko vsebnost beljakovin v kombinaciji z nizko vsebnostjo albuminov. Določeno je povečanje kalcija v serumu in urinu.

Za natančno diagnozo je potrebna raziskava za določanje monoklonalnih paraproteinov:

  1. jih je mogoče zaznati s proteinsko elektroforezo (gradient M);
  2. se urin preizkuša za beljakovine Bens-Jones, če paraproteini vključujejo lahke verige, ki potekajo skozi tubulo ledvice, analiza je pozitivna;
  3. Za razjasnitev vrste nenormalnega paraproteina se izvaja imunoelektroforeza krvnega seruma in urina.

Za določitev resnosti bolezni in natančnejše določanje:

  • količinsko raven imunoglobulina krvi;
  • PSA;
  • beta-2-mikroglobulin;
  • indeks označevanja plazmocitov.

Preverite sestavo kostnega mozga.

To omogoča ugotavljanje stanja vseh mikroorganizmov hematopoeze, odstotka plazemskih celic. Za odkrivanje kromosomskih anomalij opravimo citogenetsko študijo. V študiji kostnega sistema uporabljamo rentgenske metode in slikanje z magnetno resonanco.

Možne so različne različice mieloma. Lahko je samoten in posplošen. Prva oblika predstavlja eno samo usmeritev infiltracije, ki se pogosteje nahaja v ravnih kosteh.

Med splošnimi oblikami so:

  • difuzni mielom, ki nadaljuje s poškodbo kostnega mozga;
  • difuzna žariščna oblika, kadar so prizadeti drugi organi, predvsem kosti in ledvice;
  • multipli mielom, ko plazmociti tvorijo tumor skozi telo.

Po vrsti celic, ki tvorijo substrat tumorja, razlikujemo:

  • oblika plazmoblasta;
  • oblika plazmocitov;
  • polimorfonuklearni;
  • majhne celice.

Glede na imunokemične lastnosti izločenih paraproteinov, so:

  • mielom Bence-Jones (verige pljučnih bolezni);
  • mielom A, M ali G;
  • diklovični mielom;
  • selektivni mielom;
  • mieloma M (redka je, vendar je njegova napoved neugodna).

Najpogostejši mielom G (do 70% primerov), A (do 20%) in Bence-Jones (do 15%).
Med mielomom se razlikujejo faze:

  • I - začetne manifestacije,
  • II - razširjena klinična slika,
  • III - končna faza.

Obstajajo tudi podstrani A in B glede na prisotnost ali odsotnost odpovedi ledvic pri bolniku.

Kakšne preiskave krvi za mielom je treba obravnavati - članek bo povedal.

Zdravljenje

Z mielomom se uporabljajo kemoterapija in druga zdravila. Če se bolezen diagnozi že v zgodnji fazi, so možne dolgoročne remisije. Pravilna napoved bolezni vam omogoča izbiro najprimernejšega režima kemoterapije. Pri asimptomatskem zdravljenju mieloma se odloži bolnik pod zdravniškim nadzorom. Raztegnjena stopnja bolezni je znak za imenovanje citostatikov.

  • kemoterapija. Pri izbiri zdravil upoštevajte starost pacienta, varnost delovanja ledvic. Kemoterapija je standardna in visok odmerek. Napredek v zdravljenju plazmocitoma je povezana z ustanovitvijo v sredini 20. stoletja "Sarkolizin", "Melferana" in "ciklofosfamidom". Uporabljajo se zdaj. Tako je v standardni režim zdravljenja vključen tudi zdravilo "Melfiran" v kombinaciji z "Prednizolonom". Trenutno se uporabljajo nova zdravila: "Lenalidomid", "Carfilzomib" in "Bortezomib". Pri bolnikih, mlajših od 65 let, brez kakršne koli hude sočasne bolezni, potem lahko seveda standardne kemoterapije dodeli kemoterapijo z visokimi odmerki s presaditvijo matičnih celic ob istem času;
  • ciljno terapijo (zdravljenje na molekularno-genetski ravni). Uporabljajo se monoklonska protitelesa;
  • radioterapijo. Zdravljenje s sevanjem je predpisano za poškodbo hrbtenjače s stiskanjem korenin živcev ali hrbtenjače. Uporablja se tudi pri oslabljenih bolnikih kot paliativna metoda zdravljenja;
  • kirurški in ortopedsko zdravljenje. Operativno restavrativno zdravljenje je potrebno za zlome kosti za njihovo krepitev in fiksiranje;
  • imunoterapija. Dodeli zdravila interferon, upočasnjuje rast mielomskih celic;
  • plazmafereza. Izvaja se za čiščenje krvi paraproteinov;
  • presaditev kostnega mozga. Uspešna presaditev kostnega mozga omogočajo dobro prognozo mieloma;
  • zdravljenje z uporabo izvornih celic.

Video: podrobnosti o tem, kaj je mielom

Prehrana (prehrana)

Prehrana za mielom mora biti popolna, vendar nežna, s številom beljakovin na 2 g na 1 kg teže na dan. Hrana mora biti bogata z vitamini B, vit. S kalcijem. Če so ledvice normalno delujejo, ko je kemoterapija priporočljivo piti do 3 litre tekočine v obliki čaja, žele, kompot, decoctions suhih šipkov jagode, borovnice, ribez. Hrana mora biti v delnih, majhnih delih.

Če so bele krvničke normalne, lahko vključujejo:

  1. meso piščanca, kunec, goveje meso, svinjsko meso z nizko vsebnostjo maščobe, jajca, jetra, ribe;
  2. nekoliko sušeni kruh in žitarice v obliki žit, stranske jedi;
  3. fermentirani mlečni izdelki;
  4. sveže in kuhano sadje in zelenjava.

Treba je izključiti sladkarije, pecivo, ostre in maščobne jedi. Če se zmanjša nevtrofilcev (segmentirani število belih krvnih celic) in imajo drisko pojav priporočamo riž juho, kašo riža v vodi. Iz hrane so izključeni: proizvodi iz moke, rženi kruh, stročnice, biserni ječmen, proso. Prepovedana polnomastnega mleka, mlečnih izdelkov, boršč, mesne juhe in mastnega mesa, slano in prekajene, začinjene sirov in začimbe, sokove, kvass in brezalkoholnih pijač.

Približen meni za kemoterapijo:

Zajtrk 1: parna omlet, zeleni čaj, kruh in maslo.
Zajtrk 2: pečenka s kroketi, kava, kruh.
Kosilo: juha s šibko juho z mesnimi kroglicami, parjene goveje kocke, kompote, rahlo sušeni kruh.
Popoldanski prigrizek: ribez, suhi piškoti, pastile;
Večerja: kuhano telečje s stransko jedjo riža, jajčevec, juha divje vrtnice.

Bolezen "mielom kosti" je v začetnih fazah asimptomatična. Več podrobnosti tukaj.

Pričakovana življenjska doba z mielomom

Potek mieloma je raznolik. Obstajajo tako počasne kot tudi hitro progresivne oblike bolezni. Zato se lahko pričakovana življenjska doba bolnikov razlikuje od več mesecev do 10 let ali več. Z počasno obliko je ugodna. Povprečna pričakovana življenjska doba s standardno kemoterapijo je 3 leta, z visokim odmerkom - do 5 let.

Myeloma je bolezen visoke stopnje malignosti. Po statističnih podatkih 50% bolnikov živi pravočasno do 5 let. Če se zdravljenje začne v stopnji III, le 15% bolnikov preživi pet let. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnika je 4 leta.

Mielom (multipli mielom, generalizirana plazmacitom, mieloma plazme celice) - rakava obolenja, ki izhajajo iz nenormalnih limfocitov diferenciranih B (v zdravem telesu, te celične strukture proizvajajo protitelesa). Myeloma velja za vrsto raka krvi in ​​je lokalizirana pretežno v.

Čeprav je mielom precej resen sovražnik človeškega telesa, s pravočasnim odkrivanjem in ustrezno zdravljenjem, to ni nikakršna razsodba. Kako prepoznati takšno napačno bolezen in kakšne so napovedi za življenje, če je bil diagnosticiran večkratni mielom stopnje 3? Skupaj.

Tumor, katerega razvoj nastane iz plazemskih celic krvi, ki ga povzroča kostni mozeg, se imenuje mielom. Pojav mieloma prispeva k nenadzorovani rasti plazemskih celic. Ta patologija se nanaša na različne maligne bolezni, ki se pojavijo v možganih kosti (gobastega tkiva) zaradi.

Ta bolezen se nanaša na levkemijo, to je maligno lezijo sistema hematopoeze. Patogeni procesi se nanašajo na diferencirane limfocite (plazemske celice ali bele krvničke), ki v zdravem stanju proizvajajo protitelesa za boj proti tujim povzročiteljem.

Myeloma je maligna bolezen sistema hematopoeze, za katero je značilna degeneracija tumorjev v krvnih plazemskih celicah. Nesporna potrditev diagnoze "mieloma" je prisotnost biološkega materiala (krvi in ​​urina) paraproteina in koncentracije plazmocitov v kostnem mozgu nad 15%. Ti kazalniki.

Myeloma krvi je nevarna onkološka bolezen, uspeh zdravljenja pa določa stopnja napredovanja patologije, zgodnja diagnosticiranja in pravočasnega zdravljenja. Myeloma - kaj je to? V grščini "mielos" pomeni "kostni mozeg", konec "om" pa je skupen vsem tumorskim boleznim.

Myeloma

Myeloma Je onkološka bolezen krvi, za katero je značilno poraz B-limfocitov in razvoj onkološko spremenjenih plazemskih celic iz njih, ki sintetizirajo protitelesa. Za mielom so značilni tudi različni manifesti v človeškem telesu. Obstajajo večkratni mielom ali difuznega mieloma, za katerega je značilno, da se v telesu pojavijo več lezij. Obstaja tudi mielom krvi, za katerega je značilno zmanjšanje viskoznosti krvi in ​​krvavitev tvorbe krvnih celic. In na primer, je kostni mielom, za katerega je značilna izjemna poškodba kostnih struktur.

Pravzaprav je bolezen dobila ime, ker se maligne mielomske celice infiltrirajo v kostni mozeg v različnih cevastih kosteh in povzročajo večje lezije (difuzni mielom ali mielom kostnega mozga). Mimogrede, samo ime bolezni "mieloma" prihaja iz grške, kjer "mielos" pomeni "kostni mozeg" in konec "om" - je skupen imenom vseh tumorjev. Myeloma se prevaja dobesedno, kot "tumor kostnega mozga".

Myeloma vzroka

Posebni vzroki, ki bi privedli do razvoja bolezni tam.

Menijo, da so lahko etiološki dejavniki pojava mieloma učinki ionizirajočega (sevalnega) sevanja, naftnih derivatov, azbesta, benzena. Nevaren predpogoj za pojav mieloma v človeškem telesu je starost - povprečna starostna kategorija za to bolezen je 65 let. Ugotovljeno je, da pogosto prizadene mialom pri moških.

In zaradi malignega prototipa mieloma? Najprej moramo razumeti mehanizem nastajanja B-limfocitov, progenitorjev plazemskih celic.

Pred transformacijo v plazmatsko celico se B-limfocit prehaja skozi naslednje faze.

V pluripotentna kostnega mozga (vir vseh nadaljnjih tipov celic) v matičnih celic transformirana limfocit B prekurzor (limfocitov pre-b). Nato predhodno B limfocitov proteinov pod različnimi stimulatorja pretvorimo zaporedno, najprej v B limfoblastov (nezrele B-limfocite) in nato pretvorimo v samem limfoblastnih B-limfocitov.

Nadalje, tvorba plazemskih celic: limfocitov B doseže bezgavko in se usede v tkanino svojega folikla, tvorjenje "zarodna centrov" - sekundarni za vzrejo foliklov, ki so tvorjene-plazmoblasty celice selitvah v sredice bezgavk, pot dokončno preide proliferacijo in zorenje v plazemskih celic. Sinteza plazemskih celic se je začela, ko telo tujec informacije, in sicer tujih antigenov. Potem makrofagov "je" podatke v celicah in ga aktivira na sintezo plazemskih celic. Prav tako je treba vedeti, da se bodo vse hčerinske celice zapomniti vse informacije, ki so v svojih staršev limfocitov.

Popolnoma oblikovane in zdrave plazemske celice imajo eno od značilnosti, ki jih druge celice nimajo: sposobne proizvajati protitelesa za različne nevarne snovi za telo (neke vrste "tujci" ali antigeni). Ta protitelesa imenujemo imunoglobulini, in obstaja 5 vrst.

Tako, B-limfociti makrofagi, shranjevanje tujega agenta napadel telo. Nadalje je povzroča njenih hčerinskih plazemskih celic in daje svojo "spomin tujca" na njih in ugotovi, kateri od 5 tipov imunoglobulinov, ki se sintetizira v plazmi celic, premagati in odstraniti tuje antigen iz telesa.

V mielom, B-limfociti vedno lahko ustvarijo nove plazemske celice, ki lahko sintetizirali imunoglobuline. Vendar pa obstaja problem: imunoglobulini v teh celic enotno strukturo. To je zaradi načela tumorskih celic plazmocitomom: vse tumorske celice so rojeni eno celico prednik in opravljajo enake informacije. Lahko rečemo, da je kraj normalnih limfocitov B zasedajo nenormalne celice, ki se začnejo sintetizirati enake plazemske celice z enako vrsto informacij. Ta vrsta "napad klonov": plazemske celice ne morejo napasti nalezljive in tujih agentov, ker pa so od svojih matičnih celic ni prejela nobenih informacij o neznanci, ki je, grobo rečeno, so celice dobimo z "neumen." Sestavljajo se v rdečem kostnem mozgu in tvorijo zelo substrat mieloma. In taki mielom poškodbe se lahko pojavijo v številnih kosti, kjer je prisotna ta vrsta kostnega mozga. Ponavadi mieloma radi zadene cevaste kosti.

In posledično se prikaže telo:

1. Kloni plazemskih celic, ki sproščajo iste vrste imunoglobulinov. Imenujejo se monoklonalni (dobesedno: "iz enega klona") paraproteinov. Razvija se ranljivost organizma do okužb.

2. Obstaja kopičenje teh istih imunoglobulinov v krvnem obtoku, v urin in njihov negativen vpliv na posamezne organe. Najpogosteje se pojavijo ledvice, povečuje se viskoznost krvi.

3. Patološke mielomske celice proizvajajo osteoklastični faktor, ki sproži uničenje strukture kosti v telesu in posledice visokih koncentracij v krvi zaradi uničenja kosti in kalcija.

4. Klonske celice se zbirajo v kostnem mozgu in pojavi se substrat mieloma. Pojav mielomskih žarišč v različnih cevastih kosteh telesa.

V patogenezi, ki jo karakterizira mielom, se razlikujeta dve stopnji pretoka.

Prva je kronična. V njenih mielomskih celicah imajo nizko sposobnost razvoja. Ni depresije nastanka drugih celic kostnega mozga (depresija mieloma).

Druga stopnja je akutna ali končna. Tumorne celice mieloma mutirajo, tako da proizvajajo svoje klone z večjo reprodukcijo. Posledično se lahko zatrnejo vsi zorenki tvorbe elementarnih elementov, mieloma pa metastazirajo po celotnem telesu. Poleg tega se lahko mielom degenerira tudi v druge onkološke vrste (npr. Limfosarkoma).

Stage myeloma

Potek mieloma je razdeljen na naslednje faze (podobni so tistim stopnjam patogeneze):

1. asimptomatsko obdobje: stanje bolnikov ni spremenjeno, kliničnih znakov bolezni še ni, vendar se beljakovine (proteinurija) lahko določijo pri urinu (običajno naključno, na primer s preventivnim pregledom).

2. Obdobje poletja: tukaj se bodo izrazili vsi značilni klinični simptomi, ki sprožijo mielom.

3. Terminalna faza: opažamo metastaze mieloma na druge organe. Zatiranje drugih struktur kostnega mozga, pritrjevanje sekundarnih okužb, kaheksija telesa.

Tudi mielom, deljeno s procesno stopnjo resnosti in klinične manifestacije: raven kalcija v koncentraciji krvnega hemoglobina (kot je aktivnost kostnega mozga depresije mielomom nepreverjeno), radioloških znakov uničenja kosti.

Raven hemoglobina presega 100.

Vrednosti kalcija so normalne.

Rentgen: ni nobenega uničenja kosti ali je samo ena pozornost.

Nizka raven paraproteinov.

Raven hemoglobina je od 85 do 100. Vrednosti kalcija se povečujejo.

Rentgen: obstaja razpad in uničenje kosti (osteoliza in osteodestrukcija).

Raven hemoglobina je nizka - manj kot 85 gramov v 1 liter.

Izjemno visoke vsebnosti kalcija.

Rentgen je razkril več procesov osteodstrukcije.

Za vsako fazo se izdelata tudi dva podstavka: A in B. Razdelita sta se glede na prisotnost ali odsotnost ledvične disfunkcije, in sicer: raven serumskega kreatinina. Torej, stopnjo A je značilna normalna serumska raven krvi, stopnja B pa njena povišana raven.

Simptomi mieloma

Klinične manifestacije mielomom povzročajo naslednji dejavniki: infiltracija kostnega mozga in tumorskih plazemskih celic kostnega (mielom kosti), izločanje monoklonskega paraprotein in širjenja tumorja zunaj kostnega mozga.

V kliničnem poteku, ki spremlja mielom, je običajno razlikovati naslednje sindrome (simptomske komplekse):

1. sindrom poškodbe kosti;

2. poraz hematopoetskega sistema (krvni mielom);

3. poškodba ledvic;

4. sindrom visceralne patologije;

5. sindrom sekundarne imunske pomanjkljivosti (sekundarna okužba);

6. sindrom hiperviskoznosti;

7. nevrološki sindrom;

8. hiperkalcemični sindrom (posledice množičnega uničenja kosti).

Sindrom kostnih patologij

Eden najpomembnejših manifestacij mieloma je sindrom poškodbe kosti (mieloma kosti). Njene manifestacije se razlaga s porazom kosti s tumorskimi kloni, povečano aktivnostjo osteoklastov in s proizvodnjo klonskih celic faktorjev, ki spodbujajo osteoklase.

Obstajajo bolečine, najpogosteje plazmociti trpijo zaradi kosti prsnega koša. Sprva bolečine niso trajne, hitro izginejo. Toda s povečanjem aktivnosti bolezni bolečina postane neznosna, sprožita jih telesna aktivnost ali telesne torzije. Mimogrede, tako, da s krtačo s kazalom kazalca na kosti zlahka ugotovimo njihovo bolečino. Poleg prsnega koša so prizadeti tudi vretenci in cevaste kosti (kosti okončin). Zato so možne tudi pritožbe glede lokalizacije bolečin na teh območjih.

Na kosteh najpogosteje vplivajo ravne in kratke kosti skeleta (lobanja, medenice, prsnice, vretenca). Zato se mielom v kosteh pokaže z naslednjo radiološko sliko: "ribji skelet" ali hrbtenica kot "bambusova palica" - sploščena telesa vretenc. To bo privedlo do zmanjšanja, "potopitve" pacientove rasti, kosti na rentgenskem videzu pa bodo, kot če bi "jedli moljke" in "udarili punch". To so znaki masivne osteoporoze in osteodestrukcije. Mimogrede, z difuznimi oblikami bolezni (difuznim mielomom) se bo opazovala samo osteoporoza.

Ker je normalna struktura kosti motena, zelo pogosto pacienti dobivajo različne zlome: ni potrebe, da si močno prizadevate za to, dovolj je, da dobite le majhno modrico.

Poškodbe sistema hematopoeze

Myeloma krvi se več razvija v končnih stadijih, ko tumorske plazemske celice z njihovo rastjo zavirajo druge klice hematopoeze.

Za ta sindrom je značilen pojav anemije: lahko vidite značilno "anemično" bledo kožo. Če se proces napreduje v določenem časovnem obdobju, se v krvi razvije nevtropenija in trombocitopenija. Obstajal bo sindrom "pancitopenije", v katerem bo tumor zamenjal vse hematopoetske klice iz kostnega mozga.

Na ledvicah vpliva odlaganje paraprotoinov v ledvicah. Pojavi se proteinurija Bens-Jones (odkrivanje proteina Bence-Jones mieloma v urinu). Vse to vodi k razvoju ledvice mieloma in amiloidoze. Poleg tega so nekatere vrste mielomskih paraproteinov strupene in se lahko v ledvicah lažje odpovejo ledvice.

Sindrom visceralnih patologij

Ta sindrom se pojavi, ko preboj mieloma v telesu. Z lahkoto poškodujejo različne visceralne (notranje) organe. Najbolj "okusen" organ za mielom je jetra, in za njim je vranica. To je enostavno preveriti s pomočjo palpacije: tako jetra in vranica se bodo razlikovali v večjih velikostih od običajne velikosti.

V redkih primerih lahko mielom vstopi v pljuča. Potem bo mielom povzročil razvoj hemorogičnega izliva v pljučih. Možna je tudi sekundarna poškodba mieloma kože, kar je posledica širjenja onkocel v telesu.

Sindrom sekundarne imunske pomanjkljivosti

Ker normalni imunoglobulini, ki ščitijo telo pred tujimi antigeni, zaradi učinkov mieloma, niso prisotni, telo postane občutljivo na različne okužbe. Pogosto so vzrok smrti pri bolnikih z mielomom: telo preprosto nima nič, da se ščiti pred okužbami. Zaradi patoloških učinkov mieloma se pojavijo bakterijski zapleti. Cistitis in pielonefritis sta hujša. Prav tako lahko napreduje sindrom pancitopenije. Delovanje nevtrofilcev se zmanjša, kar pomeni, da je kršena tudi njihova funkcija zaščite telesa pred okužbami.

Sindrom visoke viskoznosti krvi

V središču povečanja viskoznosti krvi je visoka koncentracija beljakovine mieloma v krvnem obtoku. Zaradi tega je mikrocirkulacija motena in krv skoraj ne doseže ali ne doseže posameznih delov telesa. To pojasnjuje naslednje simptome: občutek "plazeče plaze" v telesu, različne vidne okvare, omotica. Ti simptomi lahko vodijo do razvoja akrogengramov.

Poleg tega miopomski paraproteini "obdajajo" trombocite in jim preprečujejo izvajanje funkcije agregacije. Posledično obstaja sindrom povečanega krvavenja: koža se pojavi kot krvavitev, lahko krvavi sluznice ali začne nosno krvavitev.

Sindrom nevroloških motenj

Ker lahko plazemske celice napadejo in dura mater, da kršijo integriteto lobanjskih kosti, ki vplivajo na vretenca stiskanje korenine, bo takšne stvari se udeležili: tam parestezije, "gosja bule" na telesu, odrevenelost, lahko motijo ​​delovanje na rokah ali nogah, da bi lahko bili mišična oslabelost, lahko zmanjša občutljivost na bolečino.

Sindrom hiperkalcemije

Ker je telo opazno množično uničenje mieloma kostnega tkiva, se sprosti kalcij iz tkiva in njegovo kopičenje v krvi. Prekomerni presežek normalne ravni kalcija vodi v pojav bruhanja, navzee. Tudi zavest se lahko moti in lahko pride do zaspanosti. Kalcijev kristali so deponirani v interstitiumu ledvic in povzročajo nefrokalcinozo in ledvično odpoved.

Diagnostična merila mieloma

Tukaj Glavna sta dva kriterija: prisotnost več kot 10 odstotkov plazemskih celic v točkasti kostnega mozga, plazme in njegovo odkrivanje infiltracija elektroforezo monoklonskega imunoglobulina. Diagnozo mieloma se lahko ugotovi le, če sta dva od teh meril združena.

Zdravljenje z mielomom

Brez dvoma je glavno mesto pri zdravljenju manifestacij, ki jih ima mielom na telo, kemoterapija, pri čemer so hematologi razvili 2 shema za zdravljenje mieloma:

1. Shema MR. Uporablja kombinacijo naslednjih zdravil: Melphalan / Alkeran + Prednisolone. Melphalan in prednizolon se vzamejo od 1 do 4 dni kemoterapije in odmerek prednizolona od 5. dne zdravljenja se zmanjša in prekliče deveti dan. Potem zlomite do 6 tednov in ponovite vezje. Ta shema je "zlati standard" zdravljenja z mielomom.

2. Shema M2. Uporablja Vincristin + Ciklofosfan + Alkeran + Prednizolon. Ta shema je primerna za zdravljenje bolnikov, starejših od 65 let, ali za zdravljenje agresivnih oblik mieloma.

Trenutno tudi bisfosfonati dajejo dobre rezultate pri zdravljenju mieloma. Še posebej dobro, ta zdravila zdravijo škodo, ki jo ima na telesnem kostnem mielomu. Drog lahko zavira aktivnost osteoklastov, ustavi uničenje kosti in zmanjša širjenje mieloma samega. Predstavniki te serije zdravil so Bonefos, Bondronate, Aredia.

Zdravljenje sočasnih manifestacij mieloma

Veliko pozornost je namenjena korekcijo fizioloških procesov telesa, ki so bili kot posledica izpostavljenosti neposredni mielom (npr kostnimi lezijami) ali posredno (sindrom hiperkaliemija, ki nastane kot posledica izpostavljenosti mielomom strukture kosti).

Zdravljenje mielomske hiperkalcemije

Hiperkalcemija se zdravi glede na stopnjo njegove resnosti. Z lahkoto je bolje zdraviti z uporabo hidratacije organizma: do 3l mineralne vode v dnevu. Pri visokih stopnjah kalcija so predpisane intravenske infuzije in se kombinirajo z intravenoznim dajanjem furosemida. Ta postopek je treba izvajati s spremljanjem vrednosti kalija.

Zdravljenje nevroloških motenj, ki jih povzroča mielom

Če mielom povzroči stiskanje hrbtenjače, se uporablja radioterapija. Za ta dodatek je predpisana uporaba deksametazona. Prav tako je mogoče zdraviti stiskanje hrbtenjače z dajanjem intenzivnih odmerkov kemoterapije. Operativna intervencija se praktično ne uporablja.

Zdravljenje motenega mieloma ledvične funkcije

Pomembna točka imenovanja terapije pri mielomu je korekcija stanja pri odpovedi ledvic in njeno preprečevanje. Ukvarjajo se s korekcijo hiperkalciemije pri bolniku, od prvih kemoterapevtskih programov predpisujejo dajanje Allopurinola. Izvesti pravočasno zdravljenje okužb sečil in ne uporabljajte snovi, za katere je značilna povečana nefrotoksičnost. Pri najmanjših znakih ledvične disfunkcije predpisati predhodno hidracijo.

Popravek sindroma hiperviskoznosti

Za zdravljenje sindroma z večjo viskoznostjo krvi se uporablja plazmafereza. Pri bolnikih z mielomom z uporabo posebne naprave, skozi katero se prisilno kri, je plazma odstranjena, ki vsebuje veliko število monoklonskega paraprotein, mielom sintetizirane in nadomesti z darovalca. Kontraindikacija je prisotnost bolnika paraproteinemic komi: stanje, v katerem je odstotek kri mielom paraprotein tako visoka, da je, ko je plazmaferreze povzroči motnje v telesu, ki niso združljive z življenjem.

Anemični sindrom vpliva na večino bolnikov z mielomom. To je posledica dejstva, da mielom postopoma raste v kostnem mozgu in lahko "pritisne navzdol (zatiranje) žarišča tvorjenja nastalih elementov krvi.

Če se kemoterapija izvaja pravilno in pravočasno, potem ta sindrom praviloma izgine. Vendar pa je pomembno vedeti, da bo izboljšanje prišel šele po nekaj zdravljenja s kemoterapijo (za ta čas mielom izgubijo sposobnost, da zavirajo kostni mozeg), in potem, ko izboljšano delovanje ledvic (ki je pojasnil z dejstvom, da plazmocitomom ledvic napolnjena paraproteins plazmocitoma ne izločajo potrebno ustvariti eritropoetin).

Zato je pri hudih stopnjah anemije in mieloma priporočena transfuzija mase eritrocitov darovalca. Poleg tega je pomembno vzdrževati raven hemoglobina nad 10 gramov na 1 liter in boljšo in nad 70 gramov.

Dober učinek pri zdravljenju anemije mieloma dosežemo z imenom eritropoetina 3-krat na dan. Toda to zahteva nizko raven eritropoetina v samem telesu in ustrezno kompenzacijo izgube železa, ki se intenzivno porabi z umetno stimulacijo eritropoeze. Ta uporaba eritropoetina lahko pomaga pri preprečevanju zapletov s transfuzijo krvi in ​​maso eritrocitov.

Če ima bolnik globok inhibicijo granulocitnih in limfnih spolnih celicah podobni poraz trombocitov kličnih (sindrom mielom pancitopenija), pri zdravljenju mieloma ni priporočljivo zmanjšati odmerek kemoterapije. Dober učinek bo moral opraviti mielom kemoterapijo v teh bolnikih zdravljenje spodbuditi nastajanje celic zatiranih in dodajanje terapiji krvi zamenjamo s.

Sindrom sekundarne okužbe se zdravi v skladu s protokolom zdravljenja bolnikov z imunsko odpornostjo. Toda najprej se za raziskave, za obračun in predpisovanje zdravil in njihovih posebnih odmerkov, urina in sputuma, izvajajo bakteriološko študijo krvi. Z nenadnim zvišanjem temperature takoj začnemo s protibakterijsko terapijo (tudi brez nefrotoksičnih zdravil). Mimogrede se dajejo izotonične raztopine in predpisuje bogata pijača. To se naredi, da se prepreči razvoj akutne odpovedi ledvic pri bolnikih, saj je normalna funkcija mielomskih ledvic močno zmanjšana in postanejo bolj dovzetni za okužbe vseh vrst.

Da bi ugotovili, ali obstaja učinek kemoterapije ali ne, morate poznati določena merila za učinkovitost zdravljenja:

1. V krvnem obtoku ne sme biti paraproteina. Prav tako ne sme biti v urinu.

2. Pri presejanju cevastih kosti mora pripravek vsebovati manj kot pet odstotkov plazmocitov.

Več mieloma kosti

Maligni tumorji obtočil in limfnih tkiv (ali hematoloških malignih bolezni), so še vedno pomembni pereč problem za onkologijo. Razlog za to so težave pri zdravljenju, pa tudi visoke stopnje obolevnosti pri otrocih in mladostnikih, ki so se v zadnjih letih le povečali. V tem članku bomo obravnavali eno od vrst hemoblastoze - kostnega mieloma.

Kaj je mieloma: značilnosti bolezni

Multipli mielom kostnega (drugo ime - multipli mielom ali plazmacitom) - je hiperplastični, neoplastične bolezni, ki je blizu levkemijo, ki je lokalizirano v kostnem mozgu, ki vplivajo na plazemske celice. Najpogostejši mielom kosti hrbtenice, medenice, rebra, prsnega koša in lobanjskih kosti. Včasih ga najdemo v dolgih cevastih kosteh. Neoplazma je mehki voz do premera 10-12 cm. Nahajajo se kaotično naenkrat v več kosteh. 80-90% bolnikov, pri katerih je diagnosticiran kostni mielom, so ljudje, starejši od 50 let. Med njimi prevladujejo predstavniki moškega.

Plazmociti so celice, ki proizvajajo imunoglobuline. To so protitelesa, beljakovinske spojine krvne plazme, ki so glavni dejavnik človeške humoralne imunosti. Plazemske celice, rakave (imenovane plazmomielomnye celice) začne deliti in sintetizirati nenadzorovano nenormalne imunoglobuline: IgG, A, E, M, D. Ti paraproteins ne more ustrezno zaščititi telo pred virusne okužbe, in se kopičijo le v različnih organih, ki vodijo do motenj njihovo delo (zlasti - ledvice). V nekaterih primerih, kri v mielomom plazemskih celic sintetizira imunoglobulini niso celota, temveč le del njihove verige. Najpogosteje so to lahke L-verige, ki se imenujejo beljakovine Bens-Johnson. Odkrijte jih pri analizi urina.

Rezultat plazmacitoma je:

  • povečanje števila patogenih plazmocitov in zmanjšanje ravni eritrocitov, levkocitov in trombocitov;
  • rast imunske pomanjkljivosti, zaradi česar je človek občutljiv na različne bolezni;
  • krvavitev funkcije hematopoeze, presnovkov beljakovin in mineralov;
  • povečanje viskoznosti krvi;
  • patološke spremembe v sami kosti. Rast tumorja spremljajo redčenje in uničenje kostnega tkiva. Po kaljenju skozi kortikalno plast se razteza na mehko tkivo.

Ta bolezen se šteje za sistemsko, saj se poleg poraza hematopoetskega sistema plazmacitoma infiltrira v druge organe. Takšni infiltrati se pogosto ne manifestirajo na kakršenkoli način, vendar se odkrijejo šele po obdukciji.

Ugotovite, kaj je levkemija, kako jo odkriti in zdraviti, poiščite v naslednjem članku.

Myeloma kosti: vzroki njenega izvora

V iskanju vzroka kostnega mieloma so znanstveniki ugotovili, da ima večina pacientov v telesu viruse, kot so T ali B-limfni virus. Plazmociti se razvijejo iz B-limfocitov. Vsaka kršitev tega zapletenega procesa bo pripeljala do nastanka patoloških plazmocitov, kar lahko vodi do rakastega tumorja.

Poleg virusnega faktorja ima radioaktivno obsevanje pomembno vlogo pri razvoju limfomov. Po raziskavah učinkov sevanja po eksploziji v Černobilu AU, na Hirošimo in Nagasaki, je bilo ugotovljeno, da ljudje, ki so prejeli veliko dozo sevanja, visoko tveganje za razvoj hemoblastoze. Še posebej to zadeva najstnike in otroke.

Še en negativen dejavnik pri pojavu mieloma je kajenje. Tveganje za nastanek raka krvi je odvisno od trajanja kajenja in števila cigaret, ki so prekajene.

Možni vzroki kostnega mieloma so genetska nagnjenost, imunsko pomanjkanje in učinek kemikalij.

Myeloma kosti: simptomi

Simptomi mieloma kosti se lahko razlikujejo, odvisno od lokacije neoplazme in njegove razširjenosti. Samotirni samotični tumor kosti lahko dolgo časa ostane neopažen. Ni znakov raka, ni sprememb v krvi in ​​urinu. Bolnikovo stanje je zadovoljivo. Simptomi, kot so bolečine, patološki zlomi kosti, se pojavijo samo takrat, ko se bo uničenje skorje plasti, in plazmacitom začne širiti na okoliških tkiv.

Simptomi mieloma kosti splošne oblike so bolj izraziti. Na začetku se oseba pritožuje zaradi bolečine v spodnjem hrbtu, prsnem košu, nogah, rokah ali na drugih mestih, glede na lokacijo tumorja. Značilnost razvoja anemije, ki je povezana s kršitvijo hemopoeze, zlasti - neustrezna proizvodnja eritropoetina. V nekaterih je prvi simptom proteinurija (povečan protein v urinu).

V naslednjih stopnjah sindrom bolečine doseže visoko raven, pacient postane trden, se premika, mora biti v postelji. Rast tumorja spremljajo deformacija kosti in spontani zlomi.

Rak kostnega mozga hrbtenice povzroči stiskanje hrbtenjače, zaradi česar je oseba mučena z radikularno bolečino. Lahko paralizira pod pasom, drugi razkrivajo senzorične motnje, paraplegijo, motnje v delu medeničnega organa.

Onkologijo kosti v 40% primerov spremlja sindrom hiperkalciemije - povišana vsebnost kalcija v krvni plazmi. Prav tako se nahaja v urinu. Pojavlja se v obliki navzee in bruhanja, dremavosti, vestibularnih in duševnih motenj. Ta pogoj zahteva nujno zdravljenje. Sprožena hiperkalciemija je življenjsko ogrožena. Ogroža ledvično odpoved, komo in smrt.

Pomemben znak mieloma kostnega mozga je sindrom proteinske patologije (kršitev metabolizma proteinov), zaradi česar nastajajo patološki imunoglobulini, povečuje se vsebnost beljakovin v krvi in ​​urinu. Pri 10-15% bolnikov se ugotovi, da je proteina Bens-Johnson. V nekaterih primerih paraproteinoza ni opaziti, vendar se raven normalnih imunoglobulinov zmanjša.

Hiperkalciemija, proteinurija in amiloidoza povzročata nefropatijo in akutno ledvično odpoved, ki pogosto povzroči smrt. Težave z ledvicami opazimo pri več kot 50% bolnikov. Ledvična odpoved je povezana z nefroklerozo in akutno nekronemfrozo. Pri 15% bolnikov se odkrije paralizoidoza, to je kopičenje proteinov v drugih organih, kar vodi k motenju njihovega dela. To so lahko krvne žile, dermis, mišice, sklepi.

Motom hemopoeze spremljajo takšni pojavi:

  • krvavitev sluznice;
  • hemoragična retinopatija mrežnice očesnega očesa;
  • parestezija;
  • videz modric na koži;
  • Raynaudov sindrom, to je spazem arterij falangov prstov;
  • razjede okončin;
  • hipervolemija;
  • hemoragična diateza (redka).

Če je mikrocirkulacija v možganskih posodah motena, grozi, da bo ubila komo. Nezadostna produkcija protiteles in imunoglobulinov povzroči imunsko pomanjkljivost pri človeku, zaradi česar se pridružijo različne bakterijske okužbe. Še posebej pogosto jih najdemo v urinskem sistemu. Okužba s pnevmokoki in pljučnico ni redka. Če ne okužite pravočasno, ogroža življenje ogrožajoče zaplete.

Na zadnji stopnji simptomi kostnega mieloma stalno napredujejo. Kosti se še naprej razgrajujejo in tumor - raste v okoliško tkivo, začne se oblikovati oddaljene metastaze. Bolnikovo stanje se znatno poslabša: močno izgubi telesno maso, telesno temperaturo narašča.

Parametri paraproteinov v krvi se spreminjajo še bolj, obstaja eritrocaryocytosis, mielom, trombocitopenija. Anemija postane močna in odporna. Celice mieloma v tem obdobju lahko spremenijo in pridobijo značilnosti levkemije.

Faze plazmacitoma

Stopinje mieloma so izračunane glede na maso tumorja, stanje krvne plazme, hemoglobin in paraproteine.

  • Na stopnji 1 je masa tumorja nizka - do približno 6 kg. Hemoglobin je višji od 100 g / l. Raven kalcija v serumu je normalna. Ni znakov osteolize in samotnih tumorjev. Imunoglobulin G (IgG) je manjši od 50 g / l, imunoglobulin A (IgA) je 30 g / l, protein Bens-Johnson v urinu (BG) je manjši od 4 g / dan. Ta stopnja je asimptomatična.
  • Myeloma druge stopnje ima povprečne vrednosti med stopnjama 1 in 2. Masa tumorja - 0,6-1,2 kg. Na tej stopnji se pojavijo klinični znaki v obliki bolečine, anemije, odpovedi ledvic in hiperkalciemije. Če začnete zdravljenje v tem obdobju, lahko upočasni napredovanje bolezni in njen prehod na naslednjo stopnjo.
  • Za mielom tretje stopnje je značilna visoka tumorska masa (več kot 1,2 kg) in izrazito uničenje kostnega tkiva. Raven hemoglobina v krvi je nizka (do 85 g / l), kalcij - 12 mg / 100 ml. IgA - več kot 50 g / l, IgG - več kot 70 g / l. BG - več kot 12 g / dan. Pred prehodom na stopnjo 3, v povprečju 4-5 let. Konča se s smrtnim izidom. Pogosto je vzrok smrti akutna ledvična odpoved ali srčni napad.

Klasifikacija mieloma

Poleg običajnega plazmacitoma, ki poteka skozi zgoraj opisane tri faze, obstaja tromka in počasna oblika bolezni. Ne kažejo se več let in celo desetletij.

S počasnim gorenjem je raven paraproteinov: IgA - manj kot 50 g / l, IgG - manj kot 70 g / l. Plazemske celice v kostnem mozgu so več kot 30%. Ni simptomov, kot sta anemija in hiperkalciemija. Prav tako ni razsežnih poškodb kosti z zlomi. Splošno stanje bolnika je zadovoljivo, ni okužb.

Žareča oblika ima skoraj enake indekse, le odsotnost poškodb kosti ≤ 30% in število plazemskih celic - več kot 10%.

Obstajajo takšne klinično-anatomske vrste več kostnega mieloma:

  • večkratno difuzno nodularno (60%);
  • samoten mielom. Samotni tumorji se razvijejo omejeno, udarci v eno kostjo;
  • difuzni mielom (20-25%);
  • levkemija.

Solitarna oblika je redka. Šteje se, da je začetni stadij pred posplošenim ali večkratnim mielomom.

Histološka struktura razlikuje:

  • plazmacitni mielom;
  • plazemska celica;
  • majhne celice;
  • polimorfno-celični.

Določite vrsto tumorja, ki temelji na rentgenskih podatkih, in laboratorijsko študijo perkutne kosti. Narava bolezni, način zdravljenja in napoved je odvisna od tega.

Diagnoza bolezni

Diagnoza kostnega mieloma v začetnih fazah je lahko težavna, saj bolečine v sklepih navadno povzročajo, da zdravniki razmišljajo o radikulitisu ali nevralgiji. Pogosto začnejo zdraviti anemijo ali odpoved ledvic, ne da bi sumili na njihove vzroke. Zato je 1 stopnja bolezni diagnosticirana samo v 15% primerov. In v 60% se zgodi pozno - v treh fazah.

Katere metode se uporabljajo za odkrivanje bolezni?

  1. Prva faza diagnoze kostnega mieloma je radiografija, ki bo pomagala oceniti stanje kosti. V razpršeni žariščni obliki na radiografski sliki vidimo veliko žarišč z različnimi obrisi, premerom 1-3 cm. Poleg redčenja kostnega tkiva in širjenja medularnega kanala so pri tej vrsti raka lahko prisotni ostriosklerozni žari. Z mielomom kosti lobanje je značilna slika "puščane lobanje". Rak hrbtenice se kaže v obliki izravnavanja vretenčnih teles in ukrivljenosti hrbtenice. Kostna snov se razdeli, hrbtenica hrbtenice močno poudarja. Pri difuznih lezijah je težje zaznati spremembe v kosteh na rentgenskem žarku kot v primeru samotne ali nodalne lezije. Zato je potrebno več raziskav. Ker plazmacitom je podobna simptomov in radiološko slike z boleznijo metastatichsekimi kosti, je pomembno, da se opravi diferencialne diagnoze, ki temelji na študiji punkcijo kostnega mozga, biokemijske krvi in ​​urina.
  2. Aspiracijska biopsija kostnega mozga. Iz kostnega mozga prizadetih kosti s posebno iglo pod lokalno anestezijo vzemite punctate. Po indikacijah se izvede trepanobiopsija, ki vključuje razsek kosti. Za diagnosticiranje "mieloma" v nastalem vzorcu je treba navesti od 10% plazmocitov. Histološki pregled kaže hiperplazijo in premikanje normalnih mielomskih elementov. Za citološko sliko je značilna proliferacija celic mieloma. V 13% primerov se pojavi hepatomegalija, pri 15% - paramilojidoza in patologija beljakovin.
  3. HRAST in OAM, biokemični test krvi s štetjem števila imunoglobulinov. Krvni test pokaže na mielom kosti nizek hemoglobin (105 mg / l), povečanje kreatinina v nekaterih primerih - eritrokariotsitoz, mielom ali trombocitopenijo. Število ESR lahko doseže 60-80 mm / h. Pri analizi seruma uporabo proteinsko elektroforezo in proteinske frakcije običajno odkrite IgG paraproteins visoko vsebnostjo (> 35 g / l) in IgA (> 20 g / l), ali nizke normalni imunoglobulini. Še en pomemben diagnostični kriterij je analiza urina pri proteinuriji Bens-Johnson (več kot 1 g / dan). Drugi značilni markerji večkratnega mieloma so povečanje ravni alkalne fosfataze in fosforja.

Glavne značilnosti plazmacitom - kombinacija visoke vsebnosti plazemskih celic v kostnem mozgu (> 10%), proteinurija Bence Johnson in velike spremembe v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Tudi če ne paraproteinoz tako izrazit, vendar pa je zmanjšanje koncentracije normalnih imunoglobulinov, raven plazemskih celic je več kot 30%, in so žepi osteolizo kosti na rentgenskih, je prav tako kaže multipli mielom. Diagnozo je treba opraviti, če je vsaj eno od večjih meril prisotno in eno je sekundarno. Slednje vključujejo hiperkalcemijo, anemijo in povečan kreatinin, ki kažejo na motnje, značilne za mielom.

Pred začetkom zdravljenja morate opraviti še nekaj testov:

  • Rentgen vseh kosti skeleta;
  • izračun dnevne izgube beljakovin v urinu;
  • študija delovanja ledvic v Zimnitskemu;
  • preučevanje seruma za kreatinin, kalcij, sečnino, bilirubin, holesterol, ostanek dušika, skupne beljakovine itd.

V nekaterih primerih zdravnik predpisuje MRI ali PET. Te študije pomagajo pregledati celotno telo in odkriti tudi najmanjše metastaze kostnega mieloma.

Myeloma kosti: zdravljenje

Zdravljenje multiplega mieloma je sestavljeno iz:

  • kemoterapija;
  • presaditev matičnih celic;
  • radioterapija;
  • Restavriranje ortopedskih operacij (z zlomi);
  • izločanje presnovnih motenj (hiperkalcemija, ledvična odpoved itd.);
  • povečanje imunološkega stanja;
  • izvajanje antibiotične terapije;
  • olajšanje bolečin z dajanjem analgetikov.

S počasno ali tlačno obliko se zdravljenje lahko odloži. Pacient se stalno spremlja. Indikacije za začetek zdravljenja so pojav simptomov krvavitev hemopoeze, patoloških zlomov, infekcijskih zapletov, stiskanja hrbtenjače, anemije ter povečanja števila paraproteinov.

Pred začetkom zdravljenja kostnega mieloma je treba določiti okončine, pri katerih obstaja velika verjetnost zlomov. Pri stiskanju hrbtenjače se operacija izvaja za odstranjevanje hrbtenice hrbtenice ali plastike vretenc.

Kemoterapija

Primarna vloga ima kemoterapija z mielomom. Uporabite različne sheme alkilirajočih zdravil: ciklofosfan, vinkristin, prednizolon, Adriamycin.

Na stopnjah 1 in 2 so prikazane naslednje sheme:

O Nas

Rak črevesa, katerih metastaze so se razširile daleč v druge organe, so večinoma neozdravljive. Samo, če gre za eno samo metastazo v jetrih, pljučih ali peritoneju, se lahko operite z operacijo tumorja.

Priljubljene Kategorije