Myeloma: vzroki, simptomi in diagnoza bolezni

Myeloma je ena od oblik kronične levkemije, to je tumorja hematopoetskega tkiva. Spada tudi v podskupino paraproteinemičnih hemoblastoz. Sinonimi bolezni so plazmacitoma, Rustitzky-Kahlerjeva bolezen. Zanj je značilna razmnoževanje tumorjev celic kostnega mozga - plazmociti - ki postopoma uničujejo kosti in povzročajo motnje pri sintezi imunoglobulinov.

Myeloma je približno ena osma levkemije, prizadene predvsem ljudi, stari 45-65 let (čeprav obstajajo primeri bolezni in v mladosti), moški trpijo pogosteje. Vsako leto se ta bolezen diagnosticira pri 3-5 osebah od 100 tisoč.

Vzroki in mehanizmi razvoja bolezni

Vzrok bolezni ni znan. Predpostavlja se, da so osnova bolezni nekateri virusi, ki v normalnih pogojih ne škodijo posamezniku, temveč se aktivirajo le pod vplivom neugodnih dejavnikov.

  • fizično: ionizirajoče sevanje, rentgenski žarki;
  • kemični: industrijski (barvni in laki materiali); zdravila (zlate soli, nekateri antibiotiki);
  • biološke: virusne okužbe; bolezen črevesja; tuberkuloza; stres;
  • kakršen koli kirurški poseg.

Pod vplivom virusov, ki prodrejo v celice v kostnem mozgu, se iz limfoplazmocitnih kalčkov oblikujejo patološke plazmatske celice. Postopoma se pomnožijo in zamenjajo običajne predhodnike krvnih celic. Kot rezultat, pomanjkanje eritrocitov, levkocitov in trombocitov v krvi ali pancitopenija.

Patološke plazemske celice sproščajo snovi, ki spodbujajo uničenje kostnega tkiva. Poleg tega sintetizirajo spremenjene imunoglobuline s samo eno od znanih vrst. Kot je znano, vsi imunoglobulini vsebujejo tako imenovano lahko verigo. Včasih plazemske celice izločajo le to, in ta lahka veriga se izloči v urinu - se razvije mielom Bence-Jonesa.

Raven normalnih globulinov se nenehno zmanjšuje, kar vodi v razvoj nalezljivih zapletov.

Znanstveniki so prepričani o dedni nagnjenosti k bolezni, saj je pogosto družinam prijazen.

Razvrstitev

Obstajajo lokalne in razpršene oblike bolezni.

Lokalno je lahko:

Difuzna oblika je lahko:

  • več žarišč (žarišča so v različnih delih telesa, kostni mozeg ni prizadet - pri 13% bolnikov);
  • difuzna žarišča (spremembe v kostnem mozgu in drugih organih - pri 67% bolnikov);
  • razpršeni (prizadenejo samo kostni mozeg - pri 20% bolnikov).

Pri 1% bolnikov se pojavljajo posebne oblike bolezni: skleroziranje (cicatricialna preobrazba kostnega mozga), visceralna (sprememba notranjih organov).

V kateri koli fazi bolezni so mielomske celice v krvi, toda to ni obvezen znak bolezni.

Simptomi bolezni so odvisni od dveh dejavnikov:

  • množenje tumorjev plazmocitov;
  • izločanje teh plazmocitov z imunoglobulini - specifičnimi proteini, ki spominjajo na protitelesa.

V mielomi se vsebnost mielomatičnih imunoglobulinov poveča v krvi, medtem ko se koncentracija normalnih imunoglobulinov zmanjša zaradi zavrtja normalne funkcije plazmocitov. Modificirane celice lahko sproščajo IgG (pri 46% bolnikov) ali IgA (pri 24% bolnikov). Te oblike so skoraj enake pri manifestacijah.

Približno 20% bolnikov ima tako imenovani mielom Bence-Jones, še 5% pa ima IgD. Ti dve obliki spremljata poškodba ledvic in njihova pomanjkljivost. Posebnost mieloma Bence-Jones je pomembna izolacija paraproteinov v urinu, zato je v krvi normalna raven imunoglobulinov. To otežuje diagnozo.

V 1% primerih mielom ne povzroča imunoglobulinov. V tem primeru obstajajo pomembne težave pri diagnozi, saj se diagnoza lahko potrdi le pri proučevanju kostnega mozga, kjer se pojavi povečana vsebnost plazemskih celic.

Končno, oblika IgM najdemo pri 4% bolnikov, skupaj s patologijo bezgavk, vranico in spominja na Waldenstromovo makroglobulinemijo. Posebnost te oblike je počasen napredek, neznaten porast kosti, dober odziv na zdravljenje, daljša življenjska doba bolnikov.

Glede na skupno velikost tumorja (tumorska masa) se razlikujejo tri različice bolezni:

  • masa tumorska celica manj kot 600 gramov hemoglobina nad 100 g / L kalcija v krvi v normalnem območju, rentgensko parametri v običajnih, nizke stopnje mielom paraprotein;
  • masa tumorja od 600 do 1200 g: povprečje indikatorjev med prvo in zadnjo fazo;
  • tumorske mase več kot 1200 g: hemoglobina manj kot 85 g / l, kalcija v krvi nad normo, proces uničenja kosti je izražen znatno, visoka koncentracija paraproteinov.

Na vsaki stopnji se izolira sub-stopnja A (ledvice normalno delujejo) in B (ledvična odpoved, zvišana raven kreatinina v krvi).

Ta razvrstitev pomaga določiti intenzivnost kemoterapije in obsevanja bolnika.

Da bi razjasnili prognozo bolezni, je razvrstitev potrebna glede na stopnjo rasti tumorja:

  • ni novih žarišč rasti;
  • nove žari se pojavljajo postopoma, skozi leta;
  • povečanje tumorske mase nastane v nekaj tednih in mesecih kljub zdravljenju.

Simptomi

Z leti lahko mielom spremljajo samo spremembe v krvi, na primer s povečanjem ESR.

Postopoma se pojavijo znaki, katerih kombinacija kaže na mielomsko bolezen:

  • bolečine v kosteh;
  • izguba teže;
  • zvišana telesna temperatura;
  • disproteinemija pri analizi krvi (kršitev razmerja beljakovinskih frakcij - albuminov in globulinov proti ostro prevlado slednjega);
  • povečanje stopnje sedimentacije eritrocitov.

Poleg tega se bolniki pritožujejo zaradi šibkosti, bolečine v sklepih in hrbtenici, pomanjkanja apetita in pogostih zlomov.

Pogoste okužbe respiratornega trakta - bronhitis, pljučnica, ki je povezana z zaviranjem proizvodnje normalnih imunoglobulinov - protiteles. Verjetnost amiloidoze z lezijo jezika, srca, kože in sklepov, skupaj z anemijo, je super. Povečana viskoznost v krvi, ki povzroča glavobol.

Pri pregledu se določi bled kože, telesna temperatura je visoka, boleča pri pritiskanju na rebra, lobanje, hrbtenico, sklepe. Zaradi stresnih zlomov vretenc zaradi osteoporoze se zmanjša rast. Obstajajo deformacije kosti, povečanje jeter in vranice. V hudih primerih je kronična ledvična odpoved z ustreznimi manifestacijami: zastrupitev, srbenje kože, edem, zvišan krvni tlak.

Diagnostika

V splošnem krvnem testu je bila stopnja sedimentacije eritrocitov znatno povečana, število belih krvnih celic pa se je zmanjšalo, predvsem nevtrofilcev, število monocitov se je povečalo in plazemske celice so lahko odkrili. Poleg tega se vsebnost hemoglobina in eritrocitov zmanjša z ohranjanjem normalnega barvnega indeksa (normokromna anemija). Število trombocitov se lahko tudi zmanjša.

Če se v krvi nahajajo plazemske celice (limfociti, ki tvorijo imunoglobuline) - to ni znak mieloma, jih najdemo v zdravi osebi.

V splošni analizi urina najdemo beljakovine in valje. Dodatna študija lahko določi beljakovino Bens-Jones. Z razvojem zapletov v urinu najdemo kri (z ledvično krvavitvijo), levkociti in bakterijami (z okužbo sečil).

Za določitev funkcije ledvic je analiza urina predpisana v skladu z Zimnitsky in določena je dnevna izguba beljakovin v urinu.

V biokemijsko analizo krvi se določi in raznovrstnih motenj presnove beljakovin, kot tudi kazalcev okvaro ledvic: povečana skupnih beljakovin in gama globulin, kalcij, sečne kisline, kreatinina in sečnine.

V Myelogram (točkasti kostnega mozga), večje od 15% plazemskih celic modificirane mielomske celice, so normalne hematopoetske celice predstavljeni v manjši količini mogoče zaznati. Kostnega mozga dobimo z prsnice punkcijo (Lancing prsnice debele igle) ali trepanobiopsy (ob kolone, ki je sestavljena iz kostnega in kostnega mozga ilium uporabo posebne trephine).

Diagnoza velja za zanesljivo, če ima bolnik dva simptoma:

  • vsebnost mielocitov v kostnem mozgu je več kot 15%;
  • infiltracija plazemske celice v trepanatom, pridobljenem s trepanobiopsijo.

Če je za potrditev diagnoze le eden izmed navedenih znakov, morate imeti vse tri naslednja dodatka:

  • paraprotein v krvi in ​​urinu;
  • osteoliza ali generalizirana osteoporoza;
  • Plazemske celice v krvi.

Kadar se pri 90 do 96% bolnikov pokaže kostno-kortikalni pojavi, se kaže slika prekomernega razmnoževanja mielomskih celic (proliferacija celic mieloma). Vendar pa se pri spremembi žarišč ne sme pojaviti te spremembe. Zato normalna slika kostnega mozga ne izključuje diagnoze.

Izvede se rentgenski pregled lobanje, reber in hrbtenice. V teh kosteh se najpogosteje odkrijejo spremembe pri mielomu. Rentgenski znaki so lahko odsotni v splošni leziji kostnega mozga. V drugih primerih, ki jih osteoporoza (zmanjšanje tkiv kostne mineralne gostote), osteolizo (kostnega raztapljanja), osteosclerosis (zadebelitev in izguba kostne zgradbe), patoloških zlomov in značilno določene "odtisne" žarišča uničenja kosti.

Poleg tega se lahko dodelijo naslednje študije:

  • ledvična punkcija s sumom poškodb centralnega živčnega sistema;
  • ultrazvočni pregled notranjih organov, zlasti ledvic;
  • spiralno računalniško tomografijo, ki omogoča iskanje žarišč mieloma;
  • slikanje z magnetno resonanco, v katerem se tvori podrobna tridimenzionalna slika tumorja in okoliških tkiv;
  • elektrokardiografija, ki zazna srčne aritmije pri amiloidozi;
  • biopsijo kože ali mukozne membrane za odkrivanje depozitov paraproteinov v njih.

V primeru mieloma kontrasta, ki vsebuje jod, ni mogoče uporabiti, saj lahko pri takih bolnikih nepovratno poškoduje ledvice s kombiniranjem v netopni kompleks s paraproteinami.

Diferencialna diagnoza se izvaja z limfomom, osteomielitisom, pa tudi z boleznimi, ki jih spremlja osteoporoza:

Zdravljenje

Ko je odkrita zgodnja faza mieloma, bolnika opažamo z intenzivnim zdravljenjem le z rastjo tumorske mase.

  • presaditev kostnega mozga (pri starejših je povezana s tveganjem za hude zaplete, zato se redko izvaja, čeprav metoda omogoča popolno zdravljenje);
  • kemoterapija - uporaba zdravil, ki zavirajo razmnoževanje tumorskih celic;
  • sevalna obdelava velikih vozlov, ki stisnejo hrbtenjačo ali povzročajo zlom, zlasti v visokem odmerku;
  • po poteku kemoterapije so predpisani anabolni steroidi, kalcitonin, vitamin D, bisfosfonati, obnavljanje kostnega tkiva;
  • antibiotiki za infekcijske zaplete;
  • zdravljenje odpovedi ledvic;
  • kirurško zdravljenje zlomov;
  • transfuzija krvi in ​​njenih sestavin pri hudi anemiji (raven hemoglobina pod 60-70 g / l);
  • Terapevtska fizična aktivnost in telesna vadba, ki je za to bolnika mogoče.

Terapija ledvične odpovedi, najpogostejši zaplet mieloma:

  • omejitev beljakovin v prehrani;
  • obilno pitje;
  • diuretiki;
  • sredstva, ki zmanjšujejo raven kreatinina v krvi;
  • enterosorbenti;
  • hemodializne seje;
  • presaditev ledvic.

Profilaksa bolezni ni razvita.

Zapleti in napovedi

Z mielomom so možne naslednje zaplete:

  • zlomi kosti zaradi njihovega uničenja;
  • stiskanje hrbtenjače z velikim tumorskim vozliščem s kršenjem funkcije ustreznih organov;
  • pljučnica, pielonefritis in druge nalezljive zaplete, ki so neposreden vzrok smrti bolnikov;
  • anemija in krvavitev, do hemoragičnega sindroma in krvavitev iz želodca, črevesja, maternice, nosu;
  • paraproteinemična koma - nepovratna okvara možganske funkcije zaradi impregnacije z imunoglobulini mieloma;
  • kronična ledvična odpoved.

V začetni fazi bolezni, če tumor ne raste, lahko pričakovana življenjska doba merimo z leti. Če se je rast mieloma začela, tudi v ozadju pravočasnega zdravljenja, je povprečna preostala življenjska doba 2-2,5 let (od nekaj mesecev do 10 let).

Na katerega zdravnika se bo prijavil

Pogosto mielom vključuje zdravnika v študiji testa krvi, ampak na splošno je to bolezen zdravi Hematolog. Razen tega, z razvojem zapletov pri zdravljenju pacienta sodeluje ortopedske poškodbe (zlom at) Nefrolog (v ledvično insuficienco), Pulmolog (pljučnica), nevrolog (lezije živčnega sistema).

Myeloma bolezen

Pri multipli mielom v kostnem mozgu in kosti kopičijo prirejena plazemske celice in moteno normalno tvorbo in strukturo kostnega tkiva krvnih celic.

Kaj je mieloma?

To je neoplastična bolezen, ki izhaja iz krvnih plazemskih celic (podtipa levkocitov, tj. Belih krvnih celic). Pri zdrave osebe te celice sodelujejo v procesih imunske obrambe, ki proizvajajo protitelesa. Myeloma se imenuje tudi mielom. Včasih lahko slišite o mielomu kosti, mieloma hrbtenice, ledvic ali krvi, vendar to ni ravno pravo ime. Myeloma bolezen že pomeni poraz hematopoetskega sistema in kosti.

Klasifikacija mieloma

Bolezen je heterogena, lahko pa razlikujemo naslednje možnosti:

monoklonska gamopatija negotova izvora - je skupina bolezni, pri katerih prebitek količina limfocitov B (ki so krvne celice, ki sodelujejo pri imunskem odzivu) ene vrste (klon) proizvajajo nenormalno imunoglobuline različnih razredov, ki se kopičijo v različnih organih in motijo ​​delo (zelo pogosto trpijo ledvice).

limfoplazmatsitarnaya limfom (ali ne-Hodgkinovega limfoma), na kateri zelo veliko število sintetiziranih M škodo, imunoglobulin razreda jetra, vranica, bezgavke.

plazmacitom je dveh vrst: izoliramo (samo vpliva na kostni mozeg in kosti) in ekstramedularna (kopičenje plazemskih celic pojavi v mehkih tkivih, kot so mandljev ali nosnih votlin). Izolirani plazmacitom kosti v nekaterih primerih prehaja v večkratni mielom, vendar ne vedno.

Večkratni mielomi predstavljajo do 90% vseh primerov in navadno prizadenejo več organov.

asimptomatska (tlaka, asimptomatski mielom)

Myeloma z anemijo, poškodbo ledvic ali kosti, npr. s simptomi.

Myeloma koda za ICD-10: C90.

Faze mieloma

Faze se določijo glede na količino beta-2 mikroglobulina in albumin v serumu.

Faza 1 mielom: raven beta-2 mikroglobulina je manjši od 3,5 mg / l, raven albumina pa 3,5 g / dl ali več.

Faza 2 mielom: beta-2 mikroglobulin med 3,5 mg / l in 5 5 mg / l ali stopnjo albumin pod 3,5, medtem ko beta-2 mikroglobulin pod 3,5.

Mestni stadij 3: raven beta-2 mikroglobulina v serumu je več kot 5,5 mg / l.

Vzroki in patogeneza mieloma

Vzroki mieloma niso znani. Obstaja več dejavnikov, ki povečujejo tveganje za nastanek bolezni:

Starost. Do 40 let skoraj ni prizadetega mieloma, po 70 letih je tveganje za nastanek bolezni znatno povišano

Moški so bolj pogosti kot ženske

Pri ljudeh s črno kožo je tveganje za mielom dvakrat večje kot pri Evropejcih ali Azih

Razpoložljiva monoklonalna gamopatija. Pri 1 od 100 ljudi se gamopatija spremeni v večkratni mielom

Družinska anamneza mieloma ali gamapatije

Patologija imunitete (HIV ali uporaba zdravil, ki zavirajo imuniteto)

Učinki sevanja, pesticidov, gnojil

Kostni mozeg v normalnih pogojih proizvede strogo določeno količino B-limfocitov in plazemskih celic. Pri mieloma je njihova proizvodnja zunaj nadzora, kostni mozeg je napolnjen z nenormalnimi plazemskimi celicami, formiranje normalnih levkocitov in eritrocitov pa se zmanjša. Namesto protiteles, uporabnih za boj proti okužbam, takšne celice proizvajajo beljakovine, ki lahko poškodujejo ledvice.

Simptomi in znaki mieloma

Simptomi, ki bodo pomagali pri sumu na mielom:

Bolečine v kosteh, zlasti v reberih in hrbtenici

Patološki prelomi kosti

Pogosti, ponavljajoči se primeri nalezljivih bolezni

Izgovarjana splošna šibkost, nenehna utrujenost

Krvavitev iz dlesni ali nasalov, pri ženskah - obilno menstruacijo

Glavobol, omotica

Slabost in bruhanje

Diagnoza mieloma

Težko je diagnosticirati, ker bolezen mieloma nima očitnega tumorja, ki ga je mogoče opaziti, včasih pa se bolezen na splošno ne pojavlja s simptomi.

Diagnozo mieloma običajno opravi hematolog. Med zaslišanjem zdravnik opredeli glavne simptome bolezni pri tem bolniku, ugotovi, ali so krvavitve, bolečine v kosteh, pogoste prehlade. Nato so potrebne dodatne študije za natančno diagnosticiranje in določanje stopnje bolezni.

Klinični test krvi za mielom pogosto kaže povečanje viskoznosti krvi in ​​povečanje stopnje sedimentacije eritrocitov (ESR). Pogosto se je zmanjšalo število trombocitov in eritrocitov, hemoglobina.

Pri rezultatih krvnega testa za elektrolite se raven kalcija pogosto poveča; glede na biokemijsko analizo se poveča količina celotnih beljakovin, določijo se znaki ledvične disfunkcije - veliko število sečnine, kreatinina.

Izvede se krvni test za paraprotein za oceno vrste in količine nenormalnih protiteles (paraproteinov).

V urinu je pogosto opredeljen patološki protein (protein Bens-Jones), ki je monoklonalna lahka veriga imunoglobulinov.

Na reentgenogramu kosti (lobanje, hrbtenice, stegnenice in medenične kosti) so vidne poškodbe, značilne za mielom.

Poškodovanje kostnega mozga je najbolj natančen način diagnoze. Tanka koščica kosti vzame kos kostnega mozga, ponavadi se prebava opravi v prsnici ali medenici. Potem se dobljeni material proučuje pod mikroskopom v laboratoriju za regenerirane plazemske celice in se izvede citogenetska študija za odkrivanje sprememb kromosomov.

Računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco, PET-skeniranje lahko določi področja poškodb v kosteh.

Metode zdravljenja mieloma

Trenutno se uporabljajo različne metode zdravljenja, predvsem zdravljenje z zdravili, pri katerih se zdravila uporabljajo v različnih kombinacijah.

Ciljno zdravljenje z uporabo zdravil (bortezomib, carfilzomib (ki niso registrirane v Rusiji), ki zaradi učinka na sintezo beljakovin povzroči smrt plazemskih celic.

Terapija z biološkimi pripravki, kot so talidomid, lenalidomid, pamildomid, spodbuja lasten imunski sistem za boj proti tumorskim celicam.

Kemoterapija s ciklofosfamidom in melfalanom, ki zavirajo rast in privedejo do smrti hitro rastočih tumorskih celic.

Kortikosteroidna terapija (dodatno zdravljenje, ki povečuje učinek glavnih zdravil).

Bisfosfonate (pamidronat, zolendronska kislina) so predpisane za povečanje kostne gostote.

Zdravila proti bolečinam, vključno narkotičnih analgetikov, ki se uporabljajo za hude bolečine (zelo pogosti pritožbe pri multipli mielom), da se olajša stanje bolnika se uporablja kirurških tehnik in radioterapijo.

Kirurško zdravljenje je na primer potrebno za pritrditev vretenc s pomočjo plošč ali drugih naprav, saj se pojavi uničenje kostnega tkiva, vključno s hrbtenico.

Po kemoterapiji se pogosto izvaja presaditev kostnega mozga, najučinkovitejša in varnejša pa je presaditev matičnih celic avtolognega kostnega mozga. Za izvedbo tega postopka se matične celice rdečega kostnega mozga vzorčijo. Nato je predpisana kemoterapija (običajno visoki odmerki antitumorskih zdravil), ki uničuje rakave celice. Po zaključku celotnega poteka zdravljenja se izvede operacija za presaditev prej zbranih vzorcev, zato se normalne celice rdečega kostnega mozga začnejo povečevati.

Nekatere oblike bolezni (zlasti "tromajoči" mielomi) ne zahtevajo nujnega in aktivnega zdravljenja. Kemoterapija povzroča hude neželene učinke in v nekaterih primerih zaplete, učinek na potek bolezni in prognozo asimptomatskega "tkanja" mieloma sta dvomljiva. V takih primerih se opravi redni pregled in pri prvih znakih poslabšanja procesa začne zdravljenje. Načrt kontrolnih študij in pravilnost njihovega vodenja zdravnika določata posamezno za vsakega bolnika, zato je zelo pomembno upoštevati te pogoje in vsa priporočila zdravnika.

Zapleti mieloma

Huda bolečina v kosteh, ki zahtevajo imenovanje učinkovitih analgetikov

Ledvična odpoved s potrebami po hemodializi

Pogoste nalezljive bolezni, vklj. pljučnica

Razcepljanje kosti z zlomi (patološki zlomi)

Anemija, ki zahteva transfuzijo krvi

Prognoza za mielom

Ko se "skrivajo" mielom bolezen ne more napredovati že desetletja, vendar je treba redno spremljati zdravnik prepoznati znake procesa revitalizacijo, s pojavom žarišč izgube kostne mase ali povečati število kostnega mozga plazemskih celic večje od 60%, kar pomeni poslabšanje bolezni (in poslabšanjem napoved).

Preživetje v mielomu je odvisno od starosti in splošnega zdravja. Trenutno je skupna obeti postali bolj optimistični, kot je bila pred 10 leti, 77 od 100 bolnikov z mielomom bodo ljudje živeli vsaj eno leto, 47 od 100 - vsaj 5 let, 33 od 100 - vsaj 10 let.

Vzroki smrti pri mieloma

Najbolj pogosto privede do smrti infekcijskih zapletov (npr pljučnica), in izkrvavitve (povezano z nizkimi trombocitov in motenj koagulacije), zlomov kosti, hudo ledvično insuficienco, pljučno embolijo.

Prehrana za mielom

Dieto z mielomom je treba spreminjati, vsebovati zadostno število zelenjave in sadja. Priporočljivo je zmanjšati porabo sladic, konzervirane hrane in pripravljenih polizdelkov. Posebne diete ne more držati, ampak zato, ker je mielom pogosto spremlja slabokrvnost, je priporočljivo, da redno jesti železa bogato hrano (pusto rdeče meso, paprika, rozine, Brussel ohrovt, brokoli, mango, papaja, guava).

V eni študiji je bilo dokazano, da uporaba kurkuma preprečuje odpornost na kemoterapijo. Študije pri miših so pokazale, da lahko kurkumin upočasni rast rakavih celic. Tudi dodajanje kurkuma hrani med kemoterapijo lahko ublaži nekatere slabosti in bruhanje.

Vse spremembe v prehrani je treba uskladiti z odgovornim zdravnikom, zlasti med kemoterapijo.

Myeloma: simptomatologija, metode zdravljenja in prognoze

Myeloma ima veliko sinonimov. V govoru strokovnjakov ga lahko imenujemo splošni plazmacitom, retikuloplazmocitoza, Rustitzky-Kahlerjeva bolezen ali mielomatoza. Najpogosteje uporabljani so izrazi mielom in mielom.

Kaj je mieloma?

Biti vrste hemoblastoze, mielom je maligni tumor, značilna hitra rast plazemskih celic - celic, ki proizvajajo paraprotein (patološke beljakovine).

Mutacija, ki vpliva na te celice, vodi v dejstvo, da njihovo število v tkivih v kostnem mozgu in v krvi stalno narašča. V skladu s tem rastejo tudi količine paraproteinov, ki jih sintetizirajo.

Na sliki je prikazan kostni mozeg z multiplim mielomom in brez nje

Glavno merilo malignosti mieloma je število preoblikovanih plazmocitov, veliko več kot običajno.

  • Myeloma se razvija, ko se motijo ​​procesi ustreznega razvoja in preoblikovanja B-limfocitov v celice imunskega sistema - plazmocitov. Obenem sinteza imunoglobulinov, ki jih proizvajajo (protitelesa, ki pomagajo uničiti patogene viruse in bakterije), je neizogibno prekinjena.
  • Mielom - maligna tumorja, ki ga tvorijo nenehno množijo monoklonsko plazemskih celic, ki ne samo, da niso poginile, in nenadzorovano delijo in sintetizirali paraproteins. Penetriranje (infiltriranje) v tkiva in notranje organe paraproteini posegajo v njihovo normalno delovanje.
  • Myeloma se razvija predvsem v zrelih (več kot štiridesetih letih) in pri starejših bolnikih. Za mlade bolezen ni značilna. Starejši bolnik, večja je njegova nevarnost za razvoj mieloma in okuži moške pogosteje kot ženske.
  • Rast mieloma je zelo počasna. Trenutek nastanka prvih plazmocitov v tkivih kostnega mozga in začetek nastajanja tumorskih žarišč lahko razdelimo dve ali celo tri desetletja. Toda po kliničnih manifestacijah mieloma je znano, da začne dramatično napredovati. Že dve leti po tem velika večina bolnikov umre zaradi številnih zapletov, ki so se razvili v teh organih in sistemih, na katere so vplivali paraproteini.

Razvrstitev

Osnova za klasifikacijo mieloma so klinične in anatomske značilnosti prisotnosti plazmocitov v tkivih kostnega mozga ter specifičnost njihove celične sestave. Glede na to, koliko tumorjev vpliva na organe ali kosti, je delitev mieloma v samotno in večkratno odvisna.

  • Solitarni mielom se razlikujejo po prisotnosti samo enega osredotočenja tumorja, ki se nahaja bodisi v bezgavki ali v kosti, ki ima kostni mozeg.
  • Večkratni mielom vedno udaril nekaj kosti, ki vsebujejo kostni mozeg. Myeloma pogosto prizadene tkivo v kostnem mozgu vretenc, špapulo, krila iz oruma, rebri in kosti lobanje. Maligni tumorji so pogosto oblikovani v osrednjem delu cevastih kosti zgornjih in spodnjih okončin. Enako ranljive so vranice in bezgavke.

Odvisno od lokacije plazmocitov v kostnem mozgu mieloma so:

  • difuzne žarnice;
  • razpršeni;
  • večkratna.

Celični sestavek mieloma omogoča, da jih razdelimo na:

  • plazmacitski;
  • plazmablastični;
  • polimorfna celica;
  • majhne celice.

Vzroki

Pravi vzroki mieloma, tako kot večina bolezni raka, še vedno niso ugotovljeni. Prav tako ni bila preučena vrsta in obseg vpliva patogenih dejavnikov na transformacijo poškodovanih celic.

Zdravniki kažejo, da je mogoče upoštevati glavne vzroke bolezni mieloma:

  • Genetsko določena predispozicija. Ta bolezen pogosto prizadene zelo bližnje sorodnike (pogosto jih prizadenejo identični dvojčki). Vsi poskusi identifikacije onkogenov, ki povzročajo razvoj bolezni, še niso bili uspešni.
  • Dolgotrajno delovanje kemijskih mutagenov (zaradi vdihavanja hlapov živega srebra in domačih insekticidov, azbesta in snovi na osnovi benzena).
  • Vpliv vseh vrst ionizirajočih sevanj (protoni in nevtroni, ultravijolični, rentgenski in gama žarki). Med populacijo Japonske je preživela tragedijo Hirošime in Nagasaka, mieloma je zelo pogosta.
  • Prisotnost kroničnega vnetja, ki zahteva daljši imunski odziv bolnikovega telesa.

Stopnje

Obseg lezije in resnost tečaja nam omogočata razlikovanje treh stopenj mieloma. V prvi fazi se tumorski proces ujema z naslednjimi parametri:

  • Kri vsebuje zadostno količino kalcija.
  • Raven koncentracije hemoglobina presega 100 g / l.
  • V krvi je še nekaj paraproteinov.
  • Beljakovina Bence-Jones v urinu je prisotna v zelo majhni koncentraciji (ne več kot 4 g na dan).
  • Skupna masa mieloma ne presega 600 g na kvadratni meter.
  • V kosteh ni znakov osteoporoze.
  • Osredotočanje tumorja je v samo eni kosti.

Za tretjo fazo mieloma je značilna prisotnost naslednjih parametrov:

  • Vsebnost hemoglobina v krvi je manjša od 85 g / l.
  • Vsebnost kalcija v 100 ml krvi presega 12 mg.
  • Tumorji so zajeli trije kosti (ali več) naenkrat.
  • Vsebnost paraproteinov je zelo visoka v krvi.
  • Zelo visoka (nad 112 g na dan) je koncentracija proteina Bence-Jones.
  • Skupna masa rakastih tkiv je več kot 1,2 kg.
  • Radiografija kaže prisotnost osteoporoze v prizadetih kosteh.

Druga stopnja mieloma, katere indeksi so višji od prvega, a ne dosežejo tretje stopnje, zdravnik ugotovi po metodi izključitve.

Bolezni organov in simptomov

Myeloma vpliva predvsem na imunski sistem, ledvično in kostno tkivo.

S povečanjem števila rakavih celic se mielom manifestira na naslednji način:

  • Bolezen v kosteh. Kancerogene celice vodijo v nastanek praznin v kostnih tkivih.
  • Bolečine v srcni mišici, kite in sklepe, zaradi odlaganja paraproteinov v njih.
  • Patološki zlomi vretenc, stegnenice in rebri. Zaradi velikega števila praznin so kosti tako krhke, da ne morejo prenesti niti majhnih obremenitev.
  • Zmanjšana imuniteta. Kožni mozeg, ki ga bolezen prizadene, proizvaja tako majhno količino levkocitov, da se bolnikovo telo ne more zaščititi pred učinki patogene mikroflore. Kot rezultat, pacient trpi zaradi neskončnih bakterijskih okužb - otitisa, bronhitisa in angine.
  • Hiperkalcemija. Uničenje kostnega tkiva vodi do vdora kalcija v kri. V tem primeru bolnik razvije zaprtost, slabost, bolečine v trebuhu, šibkost, čustvene motnje in zaviranje.
  • Mielomska nefropatija - kršitev pravilnega delovanja ledvic. Presežek kalcija povzroča nastanek kamnov v ledvičnih kanalih.
  • Anemija. Poškodovani kostni mozeg proizvaja vse manj rdečih krvnih celic. Posledično se količina hemoglobina, ki je odgovorna za dostavo kisika celic, tudi zmanjša. Ojačanje celic kisika se kaže v hudi šibkosti, zmanjšana pozornost. Ob najmanjšem bremenu bolnik začne trpeti zaradi palpitacij, glavobolov in kratkega dihanja.
  • V nasprotju s koagulacijo krvi. Pri nekaterih bolnikih se viskoznost plazme poveča, zaradi česar lahko spontano zapiranje rdečih krvnih celic tvorijo trombo. Drugi bolniki, v katerih se je število trombocitov močno zmanjšalo, pogostejo nosne in gingivalne krvavitve. Pri poškodbi kapilar se pri teh bolnikih pojavi podkožno krvavitev, ki se kaže pri nastanku velikega števila modric in modric.

Laboratorijska diagnostika

Diagnoza mieloma se začne s predhodnim zdravniškim pregledom. Z zbiranjem anamneze, strokovnjak podrobno vpraša pacienta o obstoječih pritožbah in značilnostih klinične slike, ne da bi pozabili določiti čas njihovega videza.

Po tem obvezna palpacija bolečih delov telesa sledi z vrsto razjasnih vprašanj o tem, ali se pojavi intenzivnost bolečine in če je vračanje prisotno v drugih delih telesa.

Po zbiranju anamneze in ugotovitve o možnosti mieloma specialist določi pacientu številne takšne diagnostične študije:

  • Rentgen rentgen in skelet.

Fotografija prikazuje rentgensko kostno mišico, ki kaže mielom

  • Magnetna resonanca in računalniška tomografija (spirala).
  • Aspiracija tkiv kostnega mozga, potrebna za oblikovanje mielograma.
  • Laboratorijska analiza urina (glede na Zimnitsky in splošno). Analiza zdravila Zimnitskiy omogoča sledljivost dnevne dinamike izgube beljakovin v urinu. Analiza urina za beljakovine bons-jons se opravi, da se preveri pravilnost diagnoze, saj urin zdrave osebe ne vsebuje.
  • Med postopkom imunoelektroforeze je mogoče zaznati tudi proteine ​​Bens-jons.

Krvni test

  • Za oceno splošnega stanja hematopoetskega sistema opravimo splošno analizo 1 ml krvi, odvzetega iz vene ali prsta. Prisotnost multiplim mielomom bi pomenilo: povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, znatno znižanje hemoglobina, rdečih krvnih celic, retikulocitov, trombocitov, levkocitov in nevtrofilcev, vendar se poveča nivo monocitov. Povečanje celotne količine beljakovin je doseženo zaradi vsebnosti paraproteinov.
  • Da bi ocenili delovanje posameznih sistemov in organov, izvedite biokemijsko analizo krvi, odvzetega iz vene. Diagnozo multiplim mielomom potrjuje niz kazalcev v krvi, kot so: zvišane ravni celotnega proteina, sečnine, kreatinina, sečne kisline, kalcija pri nizki albumin vsebino.

Metode zdravljenja

  • Vodilni način zdravljenja mieloma je kemoterapija, ki se zmanjša na sprejemanje velikih odmerkov citotoksičnih zdravil.
  • Po učinkoviti kemoterapiji se bolniki podvržejo presaditvi dajalcev ali lastnih izvornih celic.
  • Ko je učinkovitost kemoterapije nizka, se uporabljajo radioterapevtske metode. Vpliv radioaktivnih žarkov ne zdravi pacienta, ampak za nekaj časa omogoča znatno zmanjšanje njegovega stanja, poleg tega pa povečuje njegovo življenjsko dobo.
  • Od motečih bolečin v kosteh se znebite z anestezijskimi pripravki.
  • Infektivne bolezni zdravimo z visokimi odmerki antibiotikov.
  • Hemostatiki (kot vicasol in etamzilat) bodo pomagali pri obvladovanju krvavitev.
  • Od tumorjev, ki stisnejo notranje organe, se znebite s kirurškimi sredstvi.

Presaditev matičnih celic

Če je kemoterapija uspešna, se bolnik presnavlja s svojimi izvornimi celicami. Za vzorčenje kostnega mozga opravite punkcijo. Ločijo matične celice iz nje, jih spet posadijo v telesu pacienta. S to manipulacijo je mogoče doseči stabilno remisijo, pri kateri se bolnik počuti zdravo.

Dietna hrana

  • Dieta za mielom mora biti nizka vsebnost beljakovin. Dnevna količina beljakovin ne sme presegati 60 g.
  • V izredno majhni količini bi morali porabiti fižol, lečo, grah, meso, ribe, oreške, jajca.
  • Vse druge izdelke, ki jih bolnik dobro dojema, se lahko varno vključijo v prehrano.

Napoved

Sodobni načini zdravljenja lahko podaljšajo življenje pacienta, ki trpi zaradi mieloma, skoraj pet let (v zelo redkih primerih - do desetih). V odsotnosti terapevtske pomoči lahko živi največ dve leti.

Če zdravljenje s citostatiki poteka dlje časa, lahko bolnik razvije akutno levkemijo (pogostost takšnih primerov je do 5%). Incidenca akutne levkemije pri bolnikih, ki niso prejeli takšnega zdravljenja, je zelo redka.

Drug dejavnik, ki vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov, je stopnja diagnosticiranja bolezni. Vzroki smrti so lahko:

  • napredoval sam tumor (mielom);
  • okužba krvi (sepse);
  • kap;
  • miokardni infarkt;
  • ledvična insuficienca.

O simptomih mielomatoze bo povedal ta videoposnetek:

Myeloma bolezen

Myeloma bolezen - zrel razlikujejo maligni proliferacije plazemskih celic, ki ga spremlja intenzivno proizvodnjo monoklonskih imunoglobulinov, infiltracijo kostnega mozga, osteolizo in imunska pomanjkljivost. Multipli mielom zgodi z bolečinami v kosteh, spontani zlomi in razvoj amiloidoze, nevropatije, nefropatije in kronično ledvično odpovedjo, hemoragične diateza. Diagnozo mieloma potrjujejo radiografijo okostja, celovito laboratorijsko študijo, biopsijo kostnega mozga in trepanobiopsijo. V mielom izvedemo mono- ali kemoterapija, radioterapija, avtotransplantacije kostnega mozga, odstranitev plazmacitom, simptomatska in paliativno zdravljenje.

Myeloma bolezen

Multipli mielom (Rustitskogo Calera bolezen, plazmacitom, multipli mielom) - bolezen skupine, kronične mieloične levkemije zaradi poškodbe številnimi limfoplazmacitičen hematopoeze vodi h kopičenju v krvi iste vrste nenormalnega imunoglobulini krši humoralno imunost in uničenje kostnega tkiva. Multipli mielom je značilna nizka proliferativne potencial tumorskih celic, predvsem prizadenejo kostni mozeg in kosti, vsaj - bezgavke in črevesja povezano limfoidnega tkiva, vranice, ledvic in drugih organov.

Bolezen mieloma predstavlja do 10% primerov hemoblastoze. Incidenca mieloma je v povprečju 2-4 primera na 100 tisoč prebivalcev in se poveča s starostjo. Bolniki so praviloma starejši od 40 let, otroci - v zelo redkih primerih. Bolezen mieloma je bolj dovzetna za predstavnike negroidne dirke in moškega obraza.

Klasifikacija mieloma

Glede na vrsto in razširjenost tumorskega infiltrata so izolirani lokalni vozlični obliki (samotni plazmacitom) in posplošeni (multipli mielom). Plazmocitoma pogosto ima kost, bolj redko - ekstra-extramedularno (ekstra-medularno) lokalizacijo. Bone plazmacitom kaže brez enotnega kurišča osteolize infiltracijo plazemskih celic v kostnem mozgu; mehko tkivo - tumorska lezija limfoidnega tkiva.

Večplodni mielom je bolj pogost, vpliva na rdeč kostni mozeg ravnih kosti, hrbtenice in proksimalne dele dolge cevaste kosti. Razdeljen je v večplodne, difuzno-čutne in razpršene oblike. Ob upoštevanju značilnosti mielomskih celic smo izolirali plazemsko citoplazemsko, plazmablastično in slabo diferencirano (polimorfno-celični in majhno-celični mielom). Myeloma celice nad-tajne imunoglobuline enega razreda, njihove lahke in težke verige (paraproteini). V zvezi s tem razlikujemo imunokemične variante mieloma: G-, A-, M-, D-, E-mielom, mielom Bence-Jones, ne-sekretorni mielom.

Glede na klinične in laboratorijske lastnosti so opredeljene 3 stopnje mieloma: I - z majhno tumorsko maso, II - s povprečno tumorsko maso, III - z veliko tumorsko maso.

Vzroki in patogeneza mieloma

Vzroki mieloma niso jasni. Pogosto se določijo heterogene kromosomske aberacije. Pri razvoju mieloma obstaja dedna predispozicija. Povečanje obolevnosti je povezano z učinkom radioaktivnega sevanja, kemičnih in fizičnih rakotvornih snovi. Myeloma pogosto zaznamo pri ljudeh, ki imajo stike z naftnimi proizvodi, kot tudi strojarji, tesarji, kmetje.

Degeneracija zarodnih celic limfnega mielomom začne med diferenciacijo zrelih limfocitov B na proplazmotsitov ravni in spremlja stimulacijo določenega klona. Mielom celični rastni faktor interlevkin-6. Pri multipli mielom plazemskih celic dalo različno stopnjo zrelosti z atipičnosti značilnosti, ki se razlikujejo od normalne velikosti (> 40 mikronov), bledo obarvanost jedra (jeder pogosto 3-5) in prisotnosti nukleoli nenadzorovana delitev in dolgo življenjsko dobo.

Širjenje mielomskega tkiva v kostnem mozgu vodi v uničenje hematopoetskega tkiva, zatiranje normalnih kalčkov limfne in mielopoeze. Krv zmanjša število rdečih krvnih celic, belih krvničk in trombocitov. V mielomske celice ne morejo ustrezno opravljati imunsko funkcijo zaradi močnega zmanjšanja sinteze in hitro uničenje normalnih protiteles. Tumorski dejavniki deaktivirajo nevtrofilce, zmanjšajo nivo lizocima, motijo ​​delovanje dopolnila.

Lokalne razgradnjo kosti povezano z zamenjavo običajnih kostnega tkiva proliferirajoče mieloma celicami in stimulacijo osteoklastov citokinov. Približno tumorskih žarišč raztapljanja kostnega tkiva (osteoliza) brez območij osteogeneze. Kosti se mehčajo, postanejo krhke, precejšnja količina kalcija gre v kri. Paraproteini, ki vstopajo v krvni obtok, so delno deponirani v različnih organih (srce, pljuča, prebavni trakt, dermis, okrog sklepov) v obliki amiloida.

Simptomi mieloma

Myeloma v predkliničnem obdobju nadaljuje brez očitkov slabega zdravja in jo je mogoče odkriti le pri laboratorijskem pregledu krvi. Simptome mieloma povzročajo plazmocitoza kosti, osteoporoza in osteoliza, imunopatija, okvarjena ledvična funkcija, spremembe kvalitativnih in reoloških značilnosti krvi.

Značilno je, multipli mielom, bolečina prične pojavljati pri rebri, prsnico, hrbtenice, ključnico, ramo, medeničnega in femoralni kosti spontano pojavijo med gibanjem in otip. Obstajajo spontani zlomi, kompresijo zlomi prsni in ledveni hrbtenici, kar ima za posledico skrajšanje rasti, kompresijo hrbtenjače, ki jo spremljajo radikularna bolečina, senzorične motnje in motiliteto črevesja, sečnega mehurja, paraplegije.

Mielom amiloidoza očitne lezije različnih organov (srce, ledvice, jezika, želodca), roženico, spoji in dermisu skupaj z tahikardija, srca in odpovedi ledvic, macroglossia, dispepsija, distrofija roženice, deformacije sklepov, kože infiltrati polinevropatijo. Hiperkalciemija razvije v hudo končni fazi ali diseminiranega plazmocitoma in spremlja poliurija, slabost in bruhanje, dehidracija, mišična šibkost, letargija, zaspanost, psihotične motnje, včasih - komo.

Pogosti manifestacija bolezni je mielomska nefropatija s perzistentno proteinurijo, cilindrijo. Odpoved ledvic je lahko povezan z razvojem nefrokalcinozi in z AL-amiloidozo, hiperurikemijo, pogoste okužbe sečil, hyperproduction od Bence-Jones proteinov, ki vodi do poškodb ledvičnih tubulov. Z mielomom se lahko razvije Fanconski sindrom - ledvična acidoza s krvjo koncentracije urinov in zakisljevanjem, izgubo glukoze in aminokislin.

Myeloma spremlja anemija, zmanjšanje proizvodnje eritropoetina. Zaradi izrazite paraproteinemije se občutno povečanje ESR (do 60-80 mm / h), povečanje viskoznosti krvi, kršitev mikrocirkulacije. Z mielomom se razvije imunsko neoporečnost in se poveča občutljivost za bakterijske okužbe. Že v začetnem obdobju to privede do razvoja pljučnice, pielonefritisa, ki ima v 75% primerov hudo teţo. Infekcijski zapleti so eden vodilnih neposrednih vzrokov smrtnosti pri mielomu.

gipokogulyatsii sindrom pri multipli mielom označen s hemoragične nagnjenostjo kot kapilarne krvavitve (vijolično) in modrice, krvavitev iz sluznice dlesni, nos, gastrointestinalnega trakta in maternici. Solitary plazmacitom pojavlja pri mlajših letih je počasen razvoj, le redko spremlja tvorbe kostnega mozga, okostja, ledvic, paraproteinemia, anemijo in hiperkalciemijo.

Diagnoza mieloma

Če sumite, da plazmocitoma, temeljit zdravniški pregled, palpacija bolečih področjih kosti in mehkih tkiv, rentgensko slikanje prsnega koša in kosti, laboratorijskih testov, kostnega mozga aspiracijsko biopsijo s myelogram, trepanobiopsy. Poleg tega se v krvi določijo koncentracije kreatinina, elektrolitov, C-reaktivnega proteina, b2-mikroglobulina, LDH, IL-6 in indeksa proliferacije plazemskih celic. Izvaja se citogenetska preiskava plazemskih celic, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih celic.

Pri multipli mielom označena hiperkalciemije, zvišanje kreatinina, zmanjša Hb 1%.. Pri plasmacytosis> 30% v odsotnosti simptomov in uničenje kosti (ali omejene narave) kažejo indolentni obliko bolezni.

Glavna diagnostična merila za mielom so atipični plazmatski plazmatični plazmatični plazmi v kostnem mozgu> 10-30%; histološki znaki plazmacitoma v trepanatu; prisotnost plazemskih celic v krvi, paraprotein v urinu in serumu; znaki osteolize ali splošne osteoporoze. Radiografija prsnega koša, lobanje in karlice potrjuje prisotnost lokalnih mest za razločevanje kostnega tkiva v ravnih kosteh.

Pomemben korak je diferenciacija mielomom s benigne monoklonsko gamopatijo nedoločenega izvora, Waldenstromovo makroglobulinemijo, kronična limfoleykemiey, ne-Hodgkinovega limfoma, primarne amiloidoze, kostnih metastaz raka kolona, ​​pljuč, bolezni kosti, in drugi.

Zdravljenje in prognoze mieloma

Zdravljenje mieloma se začne takoj po preverjanju diagnoze, kar omogoča podaljšanje življenjske dobe bolnika in izboljšanje njegove kakovosti. Z počasno obliko so možne pričakovane taktike z dinamičnim opazovanjem do razvoja kliničnih manifestacij. Posebno zdravljenje mieloma poteka s porazom ciljnih organov (tako imenovana CRAB - hiperkalciemija, ledvična odpoved, anemija, uničenje kosti).

Glavna metoda zdravljenja multiplega mieloma je podaljšana mono- ali polihemoterapija z imenovanjem alkilirnih zdravil v kombinaciji z glukokortikoidi. Polkamoterapija je pogosteje indicirana na stadiju II, III stopnje bolezni, stopnja I beljakovine Bens-Jones, napredovanje kliničnih simptomov.

Po zdravljenju mieloma se recidivi pojavijo v enem letu, vsaka nadaljnja odpustitev pa je manj dosegljiva in krajša od prejšnjega. Za podaljšanje remisije so običajno predpisani podporni tečaji za pripravo interferona. Popolna odpusta se doseže v največ 10% primerov.

Pri mladih bolnikih v prvem letu odkrivanja mieloma po poteku kemoterapije z visokim odmerkom izvajamo avtotransplantacijo kostnega mozga ali krvnih matičnih celic. S samotnim plazmacitomom se uporablja sevalna terapija, ki zagotavlja dolgoročno remisijo, z neučinkovitostjo imenovane kemoterapije, kirurško odstranitvijo tumorja.

Simptomatsko zdravljenje mieloma se zmanjša na korekcijo elektrolitskih motenj, kvalitativne in reološke parametre krvi, izvedbo hemostatičnega in ortopedskega zdravljenja. Paliativno zdravljenje lahko vključuje zdravila proti bolečinam, pulzno terapijo z glukokortikoidi, radioterapijo, preprečevanje nalezljivih zapletov.

Napoved mieloma določi stopnja bolezni, starost pacienta, laboratorijski kazalci, stopnja odpovedi ledvic in poškodbe kosti, čas začetka zdravljenja. Samotni plazmacitom se pogosto ponavlja s preoblikovanjem v večkratni mielom. Najbolj neugodna napoved za III B mieloma je s povprečno življenjsko dobo 15 mesecev. Na stopnji III A je 30 mesecev, pri stopnjah II in I A, B pa 4,5-5 let. Pri primarni odpornosti na kemoterapijo je preživetje manj kot 1 leto.

Diagnoza mieloma, značilnosti, razvrstitev in simptomi mieloma

Multipli mielom (mielom, plazmacitom in mielomatoz Rustitskogo Calera bolezen) - resna bolezen krvotvornih sistema, ki se najpogosteje določi kasnejših fazah toka in ima zato neugodne napovedi. Pravočasno zdravljenje lahko podaljša življenje bolnika in doseči relativno dolgotrajno remisijo. Zato je zgodnja diagnoza diseminiranim plazmocitomom - pomembno vprašanje za vse ljudi, ki so v nevarnosti.

Značilnosti bolezni

Myelomatoza je najpogostejša bolezen v skupini rakavih tumorjev plazemskih krvnih celic. Incidenca mieloma je do 1% vseh primerov onkologije in približno 10% primerov raka krvi. Letno med 1 milijonom svetovnega prebivalstva najdemo 30 novih primerov mieloma.

Pri danski vrsti onkologije pride do mutacije ene vrste krvnih celic - plazmotsitov. Plazmociti ali plazemske celice so končna oblika B-limfocitov. Njihova naloga je prepoznati tuja sredstva in proizvesti specifična protitelesa (imunoglobulini).

Ko pride do mutacije, pride do patološkega množenja (proliferacije) enega od klonov plazemskih celic. Modificirani plazmociti proizvajajo patološki imunoglobulin - paraprotein, ki je glavni marker mielomatoze pri diferencialni diagnozi.

Bolezni so nagnjeni predvsem k starejšim bolnikom, katerih telo ne more prenašati intenzivnih kemoterapevtskih tečajev. Zato čas med pojavom prvih mutiranih plazmocitov in diagnozo bolezni neposredno vpliva na napovedi preživetja. Hkrati je lahko rast števila patoloških celic in razvoj mieloma zelo počasna. Od videza prvih plazmocitov z mutacijami pri nastanku žarišč mieloma lahko traja 20-30 let.

Preobrata se pojavi po pojavu kliničnih znakov bolezni. Myeloma začne hitro napredovati. Prevelik paraprotein negativno vpliva na visceralne organe (predvsem izločilni sistem) in kosti telesa.

Klasifikacija in diagnoza mieloma

Myeloma je razvrščena glede na mesto spremenjenih plazmocitov v zdravih tkivih kostnega mozga in specifičnost njihove sestave. Odvisno od lokacije patoloških celic v hematopoetskih tkivih se razlikujejo difuzne, difuzne žariščne in večkratne (večkratne) oblike bolezni.

Sestava celic omogoča razvrščanje mielomatičnih tumorjev na plazmablastične, plazmacitske, melko in polimisele celice. Pojav atipičnih plazmocitov se določi s tkivnim (histološkim) pregledom. Ta značilnost nam omogoča napovedovanje stopnje rasti tumorja.

Ena od najpogostejših klasifikacij v medicinski praksi upošteva tudi lokalizacijo patološkega žarišča (žarišč) v kostnem sistemu in notranjih organih.

Solitarni ali enojni mielomatični tumorji se nahajajo v kosti, ki vsebujejo tkivo kostnega mozga ali v bezgavki. Limfonodi neposredno sodelujejo pri reakciji imunosti na nalezljive snovi, zato jih pogosto prizadene mielom.

Več žarišč mielomatoze zaseda več mest hkrati. Zlasti občutljivi na mutirane plazmocite tkiva kostnega mozga hrbtenice, iglične in lobanjske kosti, lupine, reber. Pogosto se tumorske žarnice tvorijo v vranici, več bezgavkah in osrednjem delu cevastih kosti nog in rok.

Če obstaja sum večpljivega mieloma in ponovitev samotne neoplazije plazemskih celic, se opravi celovit pregled telesa z metodami tomografije.

Simptomatologija mielomatoze

Na zgodnji stopnji se lahko bolezen pojavlja z malo ali brez simptomov. Ko število patološko spremenjenih celic doseže kritično vrednost in mielom tvori samoten ali večkratni poudarek, se pojavijo klinični znaki plazmacitičnega raka.

Glavni simptomi mieloma:

  • bolečine v kosteh okončin, lupine, lobanje ali hrbtenice;
  • Risanje bolečine v srcu in sklepih (zaradi depozicije amiloida - oblika shranjevanja paraproteinov v notranjih organih);
  • pogoste bakterijske okužbe;
  • patološki zlomi kosti okončin, robov in vretenc;
  • šibkost, zaviranje kognitivnih funkcij, nenormalnosti prebavil (ki jih povzroča hiperkalcemija - sproščanje kalcija iz raztopljenega kostnega tkiva v kri);
  • anemija;
  • srčne palpitacije (kot rezultat kompenzacijskega mehanizma kot odziv na pomanjkanje rdečih krvnih celic);
  • kratka sapa, glavobol;
  • deformacija prsnega koša zaradi sprememb v kostnem tkivu;
  • Nephropatija (ledvična disfunkcija zaradi nastajanja kalcijevih kamnov v njihovih kanalih);
  • zmanjšanje strjevanja krvi (da se tvori več odrgnin), pogosto - na podlagi povečanja plazmi viskoznost (kot posledica pogoste krvavitve v pacientu lahko nastane trombov).

Pri vsakem desetem bolniku patološki plazmociti ne proizvajajo paraproteina. Kot rezultat, celo na stopnji obsežnega razvoja mieloma je bolezen asimptomatična.

Merila za odkrivanje plazmacitoma na različnih stopnjah razvoja

Intenzivnost simptomov in seznam je odvisna od stopnje bolezni, njena tipa (na primer, če množina mielomatoze predvsem določi zlome in hiperkalcemije) in z njimi povezanih kroničnih bolezni.

Simptomi mieloma na različnih stopnjah

Druga stopnja bolezni je pogosteje določena z metodo izločanja, če indikatorji ne ustrezajo kriterijem 1. in 3. Bens-Jones je spojina, ki se izloča s plazemskimi celicami. Zaradi nizke molekulske mase ga takoj izločajo ledvice, zaradi česar je njegova prisotnost pomembna diagnostična lastnost pri pregledovanju bolnikov.

Diagnoza bolezni

Za določitev mieloma mora biti diagnosticiranje vizualnih, instrumentalnih in laboratorijskih metod preiskovanja.

Po pregledu kirurg ali onkolog prosi pacienta o pritožbah in času pojava neprijetnih simptomov, izmeri pulzno hitrost, palpirajo boleče dele kosti in pritrdijo, ali se bolečina poveča, ko pritisnete. Ocenjena je tudi barva kože (bledica lahko govori o anemiji), prisotnost modric in modric, otekanje v krajih pogoste lokalizacije tumorja. Ob sumu na mielomatozo bolniku dobi vrsto študij.

Seznam diagnostičnih metod strojne opreme, ki se uporabljajo za odkrivanje mielomov, vključujejo:

  • radiografsko pregledovanje kosti skeleta in prsnega koša;
  • slikanje z magnetno resonanco;
  • spiralno računalniško tomografijo.

Vse tri metode omogočajo prepoznavanje območij z zmanjšano gostoto kosti in razlikovanje patologije od drugih bolezni mišično-skeletnega sistema. S porazom diseminiranim plazmocitomom na rentgensko jasno opazno, da so kosti lobanje, hrbtenice, robov ramen in nog pokrita s temnimi lisami osteolitičnimi poškodb. Če je osamljen (single) tumorjev je kršitev gostote opazili le v kraju, kjer je locirana.

Tomografija je bolj informativna in popolna metoda. Omogoča sledenje kostnih sprememb v celotnem mišično-skeletnem sistemu v kratkem času in brez obsevanja posameznih delov telesa.

Instrumentalna diagnoza vključuje vzorčenje kostnega mozga za oblikovanje mielograma. Myelogram je rezultat analize biomateriala (mieloidnega tkiva), ki kaže kvalitativno in kvantitativno sestavo kostnega mozga.

Ta študija omogoča razlikovanje bolezni z drugimi vrstami raka v krvi. Glavni diagnostični simptom mieloma je patološko povečan delež plazemskih celic (več kot 10-30% s stopnjo do 1,5%). Vzporedno s plazmociti se lahko poveča vsebnost nediferenciranih eksplozivov (norma je do 1,1%).

Nasprotno, je vsebnost eritroblastov, limfocitov in drugih hemopoetskih celic znatno zmanjšana.

Laboratorijska diagnostika s plazmacitomom

Ključna vloga pri diagnozi mieloma je ne le za analizo mieloidnega tkiva, temveč tudi za laboratorijsko diagnostiko (vzorci krvi in ​​urina).

Za diagnozo mielomatoze se uporabljajo naslednje raziskovalne metode:

  • splošni test krvi;
  • analiza urina (splošna in glede na Zimnitsky);
  • biokemijska analiza venske krvi;
  • koagulogram (koagulacijska analiza);
  • imunoelektroforeza;
  • citogenetska analiza plazmacitov (določanje kromosomskih patologij).

Rezultati splošnega krvnega testa za mielom se bistveno razlikujejo od norme. Raven hemoglobina, pa tudi število trombocitov, levkocitov, eritrocitov, retikulocitov (predhodnikov rdečih krvničk), se zmanjša število nevtrofilcev. Hitrost sedimentacije eritrocitov se poveča (kar kaže na patologijo brez navedbe njegove geneze) in delež monocitov v formuli levkocitov. V vzorcu lahko najdemo enega ali dva plazmocita.

Pri splošni analizi urina so določeni cilindri, eritrociti in lahke verige paraproteinov (proteini Bens-Jones). Izpuščena tekočina ima večjo gostoto kot pri zdravih osebah (predvsem zaradi patoloških proteinov).

V biokemijski analizi so znaki poškodbe ledvic (zvišane ravni sečne kisline, sečnine in kreatinina) in hiperkalciemije. V ozadju majhne količine albumina zaradi prisotnosti paraproteina je določena nenormalno visoka koncentracija celotnih beljakovin.

Imunoelektroforeza se izvaja za ugotavljanje paraproteinov v urinu ali krvni plazmi. Odvisno od vrste patoloških celic se lahko med analizo odkrijejo paraproteini IgA razredov (IgD, IgE, IgG) ali beta-2 mikrolobulini (njihova stopnja kaže stopnjo bolezni).

Kot dodatne diagnostične metode se uporabljajo analize za koncentracijo L-laktata (marker škode tkiva), elektrolitov in C-reaktivnega proteina (njegova koncentracija vpliva na raven rastnega faktorja mieloma-interleukina-6).

Po diagnozi specialist specialistov onkologa opravi analizo za določitev možnosti in stopnje rasti tumorja (indeks označevanja plazmacitov).

Diferencialna diagnoza mielomatoze

Simptomatska mielomatoza pogosto spominja na pojav bolj pogostih bolezni onkološke in benigne geneze. Največja težava je diferenciacija znakov plazmacitoma in benigne monoklonalne gamopatije.

Za benigno gamopatijo je značilno tudi nastanek klonov celic, ki proizvajajo imunoglobulin, vendar pa njihova rast ni prisotna ali je zelo počasna. Koncentracija monoklonskih imunoglobulinov v serumu ne presega 3 g / dl, delež plazemskih celic v tkivu kostnega mozga pa je do 5%. Poškodbe kosti in hiperkalciemija niso fiksne.

Gamopatije je najpogostejši vzrok paraproteinemia (nenormalno povečana količina proteina v krvi). Po statističnih podatkih, je opaziti na 1-1,5% ljudi, starih več kot 50 let in 3-10% ljudi, več kot 70 let. Ta pogoj ne zahteva takojšnje zdravljenje, vendar je vedno opaziti zdravniki, saj je v 16% primerov se lahko razvije v mielom, in pri 17% in 33% (10 in 20 let, v tem zaporedju) -.. V drugih hematoloških malignih bolezni. V polovica povečanega števila nenormalne beljakovine je opaziti v celotnem bolnikovega življenja, vendar ne postane vzrok smrti.

Diferencialna diagnoza drugih razlogov osteolitičnih lezij (nizka izločanja estrogena, von Recklinghausen bolezni, senilne osteoporoze, metastatski karcinom prostate in ščitnico), ki jih analizo koncentracije in paraproteins Myelogram.

Podobnost s simptomi mieloma ima tudi znake Waldenströmove bolezni. Obstaja značilno povečanje monoklonskih imunoglobulinov (IgM), prekomerna proizvodnja paraproteinov in povečano število limfoplazmocitnih celic. Edina razlika je v odsotnosti ličnih poškodb kosti, ki jih določi tomografija.

Diferencialna diagnoza mielomatoze in drugih sindromov, povezanih s paraproteinemijo, poteka tudi pri odpovedi ledvic v nepojasnjeni etiologiji.

Zgodnja diagnoza mieloma je možna samo z rednim izvajanjem splošnih kliničnih testov in testov ledvic (krvna biokemija). Če pacient skrbi za svoje zdravje in vsako leto spremlja dinamiko rezultatov, potem ima vse možnosti, da se zdravnik obišče pred zdravljenjem kliničnih znakov mielomatoze in s pomočjo intenzivnega zdravljenja, da doseže dolgoročno odpust bolezni.

O Nas

Kakšna je razlika med rojstnim znakom in rojstnim znakom?Rojstni dan je lahko velik, rdečkast ali rjav, se zgodi od rojstva in izgine v adolescenci ali kasneje.

Priljubljene Kategorije