Myeloma bolezen

Myeloma je tumor sistema B-limfocitov (celice, ki opravljajo funkcije imunskega sistema).

Za mielom (multipli mielom) je značilna degeneracija tumorja plazemskih celic. Bolezen se ponavadi kaže pri starejših bolnikih, primeri bolezni, mlajših od 40 let, so redki. Moški pogosteje bolijo.

Vzroki bolezni niso znani.

Manifestacije mieloma

Myeloma je lahko dolgo asimptomatska, ki jo spremlja samo povečanje ESR pri splošnem testu krvi. V prihodnosti so slabosti, hujšanje, bolečine v kosteh. Zunanji manifesti so lahko posledica poškodbe kosti, motenj imunosti, sprememb ledvic, anemije, povečane viskoznosti krvi.

Bolečine v kosteh so najpogostejši znaki mieloma in jih opazimo pri skoraj 70% bolnikov. Bolečine so lokalizirane v hrbtenici in rebrih, pojavljajo se predvsem med gibanjem. Nenehno lokalizirane bolečine navadno kažejo na zlome. Uničenje kosti v mielomi je posledica rasti tumorskega klona. Razbijanje kosti vodi k mobilizaciji kalcija iz kosti in razvoju zapletov (slabost, bruhanje, dremavost, koma). Sedacija vretenca povzroči pojav znakov stiskanja hrbtenjače. Na reentgenogramih se odkrijejo lezije kostnega tkiva ali splošna osteoporoza.

Pogosti znak mieloma je občutljivost bolnikov na okužbe zaradi zmanjšane učinkovitosti imunskega sistema. Poškodbe ledvic so opazili pri več kot polovici bolnikov.

Povečana viskoznost v krvi povzroča nevrološke simptome: glavobol, utrujenost, motnje vida, poškodbe mrežnice. Nekateri bolniki imajo občutek "goosebumpsa", otrplost, mravljinčenje v rokah in nogah.

V začetni fazi bolezni spremembe v krvi lahko odsoten, vendar z razvojnega procesa pri 70% bolnikov razvijejo večjo anemija povezana z zamenjavo kostnega mozga tumorskih celic in inhibicijo tumorske hemopoietic dejavnikov. Včasih je anemija začetni in glavni manifest bolezni.

Klasični znak mieloma je tudi oster in stabilen porast ESR, včasih do 80-90 mm / h. Število levkocitov in formula levkocitov se zelo razlikujeta, z natančno sliko bolezni je možno zmanjšati število levkocitov (nevtrofilcev), včasih v krvi pa lahko odkrijejo mielomske celice.

Diagnostika

Citološko sliko kostnega mozga označuje prisotnost več kot 10% plazemskih (mielomskih) celic, ki jih odlikuje veliko različnih strukturnih značilnosti; Atipične celice, kot so plazmablasti, so najbolj specifične za mielom.

Klasična triada simptomov mieloma je plazmocitoza kostnega mozga (> 10%), serumska ali urinarna M-komponenta in osteolitične lezije. Diagnoza se lahko šteje za zanesljivo pri prepoznavanju prvih dveh simptomov.

Ravni rentgenskih sprememb v kosteh so še posebej pomembne. Izjema je ekstramedularni mielom, ki pogosto vključuje limfoidno tkivo nazofarinksa in paranazalnih sinusov.

Zdravljenje mieloma

Izbira zdravljenja in njen obseg sta odvisna od stopnje (prevalence) procesa. Pri 10% bolnikov z mielomom je bilo opaziti počasno napredovanje bolezni, ki redko potrebuje antitumorsko terapijo. Pri bolnikih s samotnim pustim plazmacitomom in ekstramedularnim mielomom je radialno lokalno zdravljenje učinkovito. Taktika čakanja je priporočljiva pri bolnikih s stadiji 1A in 11A, saj lahko nekateri razvijejo počasi razvite oblike bolezni.

Pri znakih povečanja tumorske mase (pojav bolečega sindroma, anemije) je potrebno imenovanje citostatikov. Standardno zdravljenje je treba uporabiti

  • melfalan (8 mg / m2),
  • ciklofosfamid (200 mg / m2 na dan),
  • Klorbutin (8 mg / m2 na dan) v kombinaciji s prednizolonom (25-60 mg / m2 na dan) 4-7 dni na 4-6 tednov.

Učinek pri uporabi teh zdravil je približno enak, mogoče je razviti navzkrižni odpor. Z občutljivostjo na zdravljenje, običajno zmanjšanje bolečine v kosteh, zmanjšanje ravni kalcija v krvi, se hitro opazi povečanje ravni hemoglobina v krvi; zmanjšanje serumske koncentracije M-komponent se pojavi 4-6 tednov po začetku zdravljenja sorazmerno z zmanjšanjem tumorske mase. Obstaja soglasje glede časa zdravljenja, vendar se praviloma nadaljuje vsaj 1-2 leta, odvisno od učinkovitosti.

Poleg citostatične terapije se izvaja tudi zdravljenje za preprečevanje zapletov. Za zmanjšanje in preprečevanje zvišanih koncentracij kalcija v krvi uporabljamo glukokortikoide v kombinaciji z obilnim pijačo. Za zmanjšanje osteoporoze predpisujejo zdravila vitamina D, kalcija in androgenov, da preprečijo poškodbo ledvic - alopurinol z zadostnim režimom pitja. V primeru akutne odpovedi ledvic se plazmafereza uporablja skupaj s hemodializo. Plazemafeza je lahko izbirno sredstvo v sindromu povečane viskoznosti krvi. Huda bolečina v kosteh se lahko zmanjša pod vplivom radioterapije.

Napoved

Sodobno zdravljenje podaljša življenjsko dobo bolnikov z mielomom v povprečju do 4 leta namesto 1-2 leta brez zdravljenja. Pričakovana življenjska doba je v veliki meri odvisna od občutljivosti na zdravljenje s citostatičnimi zdravili, pri bolnikih s primarno odpornostjo na zdravljenje pa je povprečna stopnja preživetja manj kot leto dni. Pri dolgotrajnem zdravljenju s citostatičnimi zdravili se pojavijo primeri akutne levkemije (približno 2-5%), pri nezdravljenih bolnikih se redko pojavi akutna levkemija.

Pričakovana življenjska doba bolnikov je odvisna od stopnje diagnoze tumorja. Vzroki smrti so lahko napredovanje mieloma, častna pomanjkljivost, sepsa, nekateri bolniki umrejo zaradi miokardnega infarkta, možganske kapi in drugih vzrokov.

Myeloma bolezen

Pri multipli mielom v kostnem mozgu in kosti kopičijo prirejena plazemske celice in moteno normalno tvorbo in strukturo kostnega tkiva krvnih celic.

Kaj je mieloma?

To je neoplastična bolezen, ki izhaja iz krvnih plazemskih celic (podtipa levkocitov, tj. Belih krvnih celic). Pri zdrave osebe te celice sodelujejo v procesih imunske obrambe, ki proizvajajo protitelesa. Myeloma se imenuje tudi mielom. Včasih lahko slišite o mielomu kosti, mieloma hrbtenice, ledvic ali krvi, vendar to ni ravno pravo ime. Myeloma bolezen že pomeni poraz hematopoetskega sistema in kosti.

Klasifikacija mieloma

Bolezen je heterogena, lahko pa razlikujemo naslednje možnosti:

monoklonska gamopatija negotova izvora - je skupina bolezni, pri katerih prebitek količina limfocitov B (ki so krvne celice, ki sodelujejo pri imunskem odzivu) ene vrste (klon) proizvajajo nenormalno imunoglobuline različnih razredov, ki se kopičijo v različnih organih in motijo ​​delo (zelo pogosto trpijo ledvice).

limfoplazmatsitarnaya limfom (ali ne-Hodgkinovega limfoma), na kateri zelo veliko število sintetiziranih M škodo, imunoglobulin razreda jetra, vranica, bezgavke.

plazmacitom je dveh vrst: izoliramo (samo vpliva na kostni mozeg in kosti) in ekstramedularna (kopičenje plazemskih celic pojavi v mehkih tkivih, kot so mandljev ali nosnih votlin). Izolirani plazmacitom kosti v nekaterih primerih prehaja v večkratni mielom, vendar ne vedno.

Večkratni mielomi predstavljajo do 90% vseh primerov in navadno prizadenejo več organov.

asimptomatska (tlaka, asimptomatski mielom)

Myeloma z anemijo, poškodbo ledvic ali kosti, npr. s simptomi.

Myeloma koda za ICD-10: C90.

Faze mieloma

Faze se določijo glede na količino beta-2 mikroglobulina in albumin v serumu.

Faza 1 mielom: raven beta-2 mikroglobulina je manjši od 3,5 mg / l, raven albumina pa 3,5 g / dl ali več.

Faza 2 mielom: beta-2 mikroglobulin med 3,5 mg / l in 5 5 mg / l ali stopnjo albumin pod 3,5, medtem ko beta-2 mikroglobulin pod 3,5.

Mestni stadij 3: raven beta-2 mikroglobulina v serumu je več kot 5,5 mg / l.

Vzroki in patogeneza mieloma

Vzroki mieloma niso znani. Obstaja več dejavnikov, ki povečujejo tveganje za nastanek bolezni:

Starost. Do 40 let skoraj ni prizadetega mieloma, po 70 letih je tveganje za nastanek bolezni znatno povišano

Moški so bolj pogosti kot ženske

Pri ljudeh s črno kožo je tveganje za mielom dvakrat večje kot pri Evropejcih ali Azih

Razpoložljiva monoklonalna gamopatija. Pri 1 od 100 ljudi se gamopatija spremeni v večkratni mielom

Družinska anamneza mieloma ali gamapatije

Patologija imunitete (HIV ali uporaba zdravil, ki zavirajo imuniteto)

Učinki sevanja, pesticidov, gnojil

Kostni mozeg v normalnih pogojih proizvede strogo določeno količino B-limfocitov in plazemskih celic. Pri mieloma je njihova proizvodnja zunaj nadzora, kostni mozeg je napolnjen z nenormalnimi plazemskimi celicami, formiranje normalnih levkocitov in eritrocitov pa se zmanjša. Namesto protiteles, uporabnih za boj proti okužbam, takšne celice proizvajajo beljakovine, ki lahko poškodujejo ledvice.

Simptomi in znaki mieloma

Simptomi, ki bodo pomagali pri sumu na mielom:

Bolečine v kosteh, zlasti v reberih in hrbtenici

Patološki prelomi kosti

Pogosti, ponavljajoči se primeri nalezljivih bolezni

Izgovarjana splošna šibkost, nenehna utrujenost

Krvavitev iz dlesni ali nasalov, pri ženskah - obilno menstruacijo

Glavobol, omotica

Slabost in bruhanje

Diagnoza mieloma

Težko je diagnosticirati, ker bolezen mieloma nima očitnega tumorja, ki ga je mogoče opaziti, včasih pa se bolezen na splošno ne pojavlja s simptomi.

Diagnozo mieloma običajno opravi hematolog. Med zaslišanjem zdravnik opredeli glavne simptome bolezni pri tem bolniku, ugotovi, ali so krvavitve, bolečine v kosteh, pogoste prehlade. Nato so potrebne dodatne študije za natančno diagnosticiranje in določanje stopnje bolezni.

Klinični test krvi za mielom pogosto kaže povečanje viskoznosti krvi in ​​povečanje stopnje sedimentacije eritrocitov (ESR). Pogosto se je zmanjšalo število trombocitov in eritrocitov, hemoglobina.

Pri rezultatih krvnega testa za elektrolite se raven kalcija pogosto poveča; glede na biokemijsko analizo se poveča količina celotnih beljakovin, določijo se znaki ledvične disfunkcije - veliko število sečnine, kreatinina.

Izvede se krvni test za paraprotein za oceno vrste in količine nenormalnih protiteles (paraproteinov).

V urinu je pogosto opredeljen patološki protein (protein Bens-Jones), ki je monoklonalna lahka veriga imunoglobulinov.

Na reentgenogramu kosti (lobanje, hrbtenice, stegnenice in medenične kosti) so vidne poškodbe, značilne za mielom.

Poškodovanje kostnega mozga je najbolj natančen način diagnoze. Tanka koščica kosti vzame kos kostnega mozga, ponavadi se prebava opravi v prsnici ali medenici. Potem se dobljeni material proučuje pod mikroskopom v laboratoriju za regenerirane plazemske celice in se izvede citogenetska študija za odkrivanje sprememb kromosomov.

Računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco, PET-skeniranje lahko določi področja poškodb v kosteh.

Metode zdravljenja mieloma

Trenutno se uporabljajo različne metode zdravljenja, predvsem zdravljenje z zdravili, pri katerih se zdravila uporabljajo v različnih kombinacijah.

Ciljno zdravljenje z uporabo zdravil (bortezomib, carfilzomib (ki niso registrirane v Rusiji), ki zaradi učinka na sintezo beljakovin povzroči smrt plazemskih celic.

Terapija z biološkimi pripravki, kot so talidomid, lenalidomid, pamildomid, spodbuja lasten imunski sistem za boj proti tumorskim celicam.

Kemoterapija s ciklofosfamidom in melfalanom, ki zavirajo rast in privedejo do smrti hitro rastočih tumorskih celic.

Kortikosteroidna terapija (dodatno zdravljenje, ki povečuje učinek glavnih zdravil).

Bisfosfonate (pamidronat, zolendronska kislina) so predpisane za povečanje kostne gostote.

Zdravila proti bolečinam, vključno narkotičnih analgetikov, ki se uporabljajo za hude bolečine (zelo pogosti pritožbe pri multipli mielom), da se olajša stanje bolnika se uporablja kirurških tehnik in radioterapijo.

Kirurško zdravljenje je na primer potrebno za pritrditev vretenc s pomočjo plošč ali drugih naprav, saj se pojavi uničenje kostnega tkiva, vključno s hrbtenico.

Po kemoterapiji se pogosto izvaja presaditev kostnega mozga, najučinkovitejša in varnejša pa je presaditev matičnih celic avtolognega kostnega mozga. Za izvedbo tega postopka se matične celice rdečega kostnega mozga vzorčijo. Nato je predpisana kemoterapija (običajno visoki odmerki antitumorskih zdravil), ki uničuje rakave celice. Po zaključku celotnega poteka zdravljenja se izvede operacija za presaditev prej zbranih vzorcev, zato se normalne celice rdečega kostnega mozga začnejo povečevati.

Nekatere oblike bolezni (zlasti "tromajoči" mielomi) ne zahtevajo nujnega in aktivnega zdravljenja. Kemoterapija povzroča hude neželene učinke in v nekaterih primerih zaplete, učinek na potek bolezni in prognozo asimptomatskega "tkanja" mieloma sta dvomljiva. V takih primerih se opravi redni pregled in pri prvih znakih poslabšanja procesa začne zdravljenje. Načrt kontrolnih študij in pravilnost njihovega vodenja zdravnika določata posamezno za vsakega bolnika, zato je zelo pomembno upoštevati te pogoje in vsa priporočila zdravnika.

Zapleti mieloma

Huda bolečina v kosteh, ki zahtevajo imenovanje učinkovitih analgetikov

Ledvična odpoved s potrebami po hemodializi

Pogoste nalezljive bolezni, vklj. pljučnica

Razcepljanje kosti z zlomi (patološki zlomi)

Anemija, ki zahteva transfuzijo krvi

Prognoza za mielom

Ko se "skrivajo" mielom bolezen ne more napredovati že desetletja, vendar je treba redno spremljati zdravnik prepoznati znake procesa revitalizacijo, s pojavom žarišč izgube kostne mase ali povečati število kostnega mozga plazemskih celic večje od 60%, kar pomeni poslabšanje bolezni (in poslabšanjem napoved).

Preživetje v mielomu je odvisno od starosti in splošnega zdravja. Trenutno je skupna obeti postali bolj optimistični, kot je bila pred 10 leti, 77 od 100 bolnikov z mielomom bodo ljudje živeli vsaj eno leto, 47 od 100 - vsaj 5 let, 33 od 100 - vsaj 10 let.

Vzroki smrti pri mieloma

Najbolj pogosto privede do smrti infekcijskih zapletov (npr pljučnica), in izkrvavitve (povezano z nizkimi trombocitov in motenj koagulacije), zlomov kosti, hudo ledvično insuficienco, pljučno embolijo.

Prehrana za mielom

Dieto z mielomom je treba spreminjati, vsebovati zadostno število zelenjave in sadja. Priporočljivo je zmanjšati porabo sladic, konzervirane hrane in pripravljenih polizdelkov. Posebne diete ne more držati, ampak zato, ker je mielom pogosto spremlja slabokrvnost, je priporočljivo, da redno jesti železa bogato hrano (pusto rdeče meso, paprika, rozine, Brussel ohrovt, brokoli, mango, papaja, guava).

V eni študiji je bilo dokazano, da uporaba kurkuma preprečuje odpornost na kemoterapijo. Študije pri miših so pokazale, da lahko kurkumin upočasni rast rakavih celic. Tudi dodajanje kurkuma hrani med kemoterapijo lahko ublaži nekatere slabosti in bruhanje.

Vse spremembe v prehrani je treba uskladiti z odgovornim zdravnikom, zlasti med kemoterapijo.

Myeloma bolezen

Če se bolezen mieloma v krvi napreduje, uničenje plazemskih celic v kostnem mozgu, ki mutirajo in pridobijo maligno naravo. Bolezen se nanaša na paraproteinemično levkemijo, ima drugo ime "rak krvi". Po naravi je značilna tumorska neoplazma, katere velikosti rastejo na vsaki stopnji bolezni. Diagnozo je težko zdraviti, lahko povzroči nepričakovan smrtni izid.

Kaj je mieloma?

To je nenormalno stanje, imenovano "Rustitzky-Kahlerjeva bolezen", skrajša življenjsko dobo. V patološkem procesu rakave celice vstopijo v sistemsko cirkulacijo, spodbujajo intenzivno proizvodnjo patološkega imunoglobulina - paraprotein. Ti specifični proteini, ki se preoblikujejo v amiloide, se odlagajo v tkiva in motijo ​​delo tako pomembnih organov in struktur kot ledvice, sklepe, srce. Splošno stanje bolnika je odvisno od stopnje bolezni, števila malignih celic. Za diagnozo je potrebna diferencialna diagnoza.

Samoten plazmacitom

Karcinom plazemskih celic te sorte se odlikuje z enim samim poudarkom patologije, ki je lokalizirana v kostnem mozgu in bezgavki. Da bi ugotovili pravilno diagnozo mieloma, je treba izvesti več laboratorijskih študij, izključiti širjenje več žarišč. Pri mišjih lezijah mieloma so simptomi podobni, zdravljenje je odvisno od stopnje patološkega procesa.

Večkratni mielom

S to patologijo je več struktur kostnega mozga takoj postalo žarišče patologije, ki se hitro napreduje. Simptomi večkratnega mieloma so odvisni od stopnje lezije in za jasnost tematskih fotografij, ki jih lahko vidite spodaj. Myeloma krvi vpliva na tkiva vretenc, paspulov, reber, aliakova krila, kostne lobanje, povezanih s kostnim moznikom. S takimi malignimi tumorji klinični izid za bolnika ni optimističen.

Stopnje

Napredujoči mielom Bence-Jones na vseh stopnjah bolezni je velika nevarnost za življenje bolnika, zato je pravočasna diagnoza 50% uspešnega zdravljenja. Zdravniki razlikujejo 3 stopnje patologije mieloma, v kateri izraziti simptomi bolezni samo povečajo in intenzivirajo:

  1. Prva faza. V krvnem prekomernem kalciju, neznatni koncentraciji paraproteinov in beljakovin v urinu, hemoglobinski indeks doseže 100 g / l, obstajajo znaki osteoporoze. Težava patologije je ena, vendar napreduje.
  2. Druga stopnja. Foci lezij postanejo več, koncentracija paraproteinov in hemoglobina se zmanjša, masa tumorja raka doseže 800 g. Prevladujejo posamezne metastaze.
  3. Tretja stopnja. Napredovanje osteoporoze v kosteh je v kostnih strukturah tri ali več žarišč, koncentracija beljakovin v urinu in kalcija v krvi je največja. Hemoglobin se patološko zmanjša na 85 g / l.

Vzroki

Myeloma kosti napreduje spontano in zdravniki niso mogli določiti etiologije patološkega procesa do konca. Ena stvar je znana: ljudje so izpostavljeni sevanju. Statistični podatki kažejo, da se je število pacientov po izpostavitvi takšnemu patogenomu faktorju včasih povečalo. Na podlagi rezultatov dolgoročne terapije ni vedno mogoče stabilizirati splošnega stanja kliničnega bolnika.

Simptomi mieloma

Z lezijami kostnega tkiva pri bolniku je najprej anemija nepojasnjene etologije, ki ni predmet popravka tudi po kurativni prehrani. Karakteristični simptomi so izraženi bolečine v kosteh, pojav patološkega zloma ni izključen. Druge spremembe celotnega zdravja pri napredovanju mieloma so predstavljene spodaj:

  • pogoste krvavitve;
  • poslabšanje strjevanja krvi, tromboza;
  • zmanjšana imuniteta;
  • bolečine miokarda;
  • povečana vsebnost beljakovin v urinu;
  • nestabilnost temperaturnega režima;
  • sindrom odpovedi ledvic;
  • povečana utrujenost;
  • hude simptome osteoporoze;
  • zlomi hrbtenice v zapletenih kliničnih slikah.

Diagnostika

Od leta Prvič, ko je bolezen asimptomatična in ni diagnosticirana pravočasno, zdravniki razkrijejo že zaplete mieloma, sum na odpoved ledvic. Diagnostika ne vključuje le vizualni pregled bolnika in palpacijo mehkih struktur kosti, poleg tega pa je treba opraviti klinične preglede. To so:

  • prsnega koša in skeleta za določanje števila tumorjev v kosti;
  • aspiracijska biopsija kostnega mozga za preverjanje prisotnosti rakavih celic pri patologiji mieloma;
  • trepanobiopsija - študija kompaktne in gobaste snovi, vzeta iz kostnega mozga;
  • Myelogram je potreben za diferencialno diagnozo kot informativno invazivno metodo;
  • citogenetska študija plazemskih celic.

Zdravljenje mieloma

Pri nezapletenih kliničnih slikah iz kirurških metod uporabljamo: transplantacijo donorjev ali lastnih matičnih celic, visoko odmerjeno kemoterapijo z uporabo citostatikov, radioterapijo. Hemosorpcija in plazmaforeza sta primerna za hipervizijski sindrom, obsežno okvaro ledvic, ledvično insuficienco. Terapija zdravljenja, ki traja več mesecev s patologijo mieloma, vključuje:

  • anestetiki za odpravo bolečin v kosteh;
  • antibiotiki serije penicilina s ponavljajočimi se nalezljivimi procesi znotraj in znotraj;
  • hemostatika za nadzor intenzivne krvavitve: Vikasol, Etamsilat;
  • citostatika za zmanjšanje tumorskih mas: melphalan, ciklofosfamid, klorbutin;
  • glukokortikoidi v kombinaciji z bogatimi pijačami za zmanjšanje koncentracije kalcija v krvi: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • imunostimulantov z vsebnostjo interferona, če je bolezen spremljala zmanjšanje imunosti.

Če se kot maligni tumor raste, pride do povečanega pritiska na sosednje organe s svojo nadaljnjo disfunkcijo, zdravniki pa se odločijo, da s kirurškimi metodami nujno odstranijo tak patogeni tumor. Klinični izid in možni zapleti po operaciji so lahko najbolj nepredvidljivi.

Prehrana za mielom

Za zmanjšanje ponovitve bolezni je treba zdravljenje pravočasno, saj je prehrana vključena v zapleteno shemo. Upoštevajte to prehrano, je potrebna v celotnem življenju, zlasti z naslednjim poslabšanjem. Tukaj so dragoceni priporočila prehrambenih strokovnjakov za plazmacitozo:

  • zmanjša porabo živil beljakovin - dovoljeno je le 60 g beljakovin na dan;
  • iz dnevnega obroka izključiti živila, kot so fižol, leča, grah, meso, ribe, oreški, jajca;
  • Ne jejte hrane, na kateri lahko bolnik razvije akutne alergijske reakcije;
  • redno jemljejo naravne vitamine, se držijo intenzivne vitaminske terapije.

Myeloma: vzroki, znaki, faze, pričakovana življenjska doba, terapija

Myeloma se nanaša na skupino paraproteinemičnih hemoblastoz, v katerih Maligno preoblikovanje plazemskih celic spremlja hiperprodukcija nenormalnih imunoglobulinskih proteinov. Bolezen je relativno redka, s povprečno 4 ljudmi na 100 tisoč prebivalcev. Menijo, da so moški in ženske enako dovzetni za tumor, vendar po nekaterih poročilih ženske pogosteje bolijo. Poleg tega obstajajo znaki večjega tveganja za mielom med črnci v Afriki in Združenih državah.

Povprečna starost bolnikov je gibala med 50 in 70 let, kar pomeni, večina bolnikov so starejši ljudje, ki poleg plazmocitomom, obstajajo druge patologije notranjih organov, kar bistveno poslabša prognozo in omejuje uporabo agresivne terapije.

Myeloma je maligni tumor, vendar je napačno imenovati izraz "rak", ker ne izhaja iz epitelija, temveč iz hemopoetskega tkiva. Tumor raste v kostnem mozgu, osnova pa je sestavljena iz plazmocitov. Običajno so te celice odgovorne za imunost in tvorbo imunoglobulinov, potrebnih za nadzor različnih infektivnih snovi. Plazmociti izvirajo iz B-limfocitov. Če pride do motenj v zorenju celic, se pojavi tumorski klon, kar povzroči mielom.

Pod vplivom neugodnih dejavnikov v kostnem mozgu je povečano množenje plazmablastov in plazmocitov, ki pridobivajo sposobnost sintetiziranja nenormalnih proteinov - paraproteinov. Takšni proteini veljajo za imunoglobuline, vendar ne morejo opravljati svojih neposrednih zaščitnih funkcij, njihova povečana količina pa povzroča zgoščevanje krvi in ​​poškodbe notranjih organov.

Vloga različnih biološko aktivnih snovi, interlevkin-6, ki se poveča pri bolnikih. stromalnih Celice kostnega mozga obešanje in podpiranje je prehransko funkcijo (fibroblasti, makrofagi), interlevkina-6, izoliramo v velikem številu, pri čemer je aktivna množenje tumorskih celic zaviral njihove naravne smrti (apoptoza) in tumor aktivno raste.

Drugi interlevkini lahko aktivirajo osteoklaste - celice, ki uničujejo kostno tkivo, tako da so poškodbe kosti tako pogoste pri mielomu. Biti pod vplivom interlevkinov imajo mielomske celice prednost pred zdravimi, jih premestijo in druge klice hemopoeze, ki povzročajo anemijo, motnje imunosti in krvavitve.

Med potekom bolezni so kronična stopnja in akutna faza konvencionalno izolirani.

  • V kronični fazi se mielomske celice ne nagibajo hitro razmnoževati in tumor ne zapusti kosti, pacienti se počutijo zadovoljivi, včasih celo ne sumijo, da se je rast tumorjev začela.
  • Pri napredovanju mieloma pride do dodatnih mutacij tumorskih celic, kar ima za posledico nastanek novih skupin plazemskih celic, ki so sposobne hitrega in aktivnega deljenja; Tumor se razteza čez kost in začne aktivno razprševanje skozi telo. Visceralno hematopoeze in zatiranje klic povzroči hude zastrupitve simptomi, anemijo, imunsko pomanjkljivost, ki bi akutno fazo terminalne bolezni, ki lahko privede do smrti bolnika.

Glavne motnje mieloma so kostna patologija, imunska pomanjkljivost in spremembe, povezane s sintezo velikega števila nenormalnih imunoglobulinov. Tumor vpliva na medenico, rebra, hrbtenico, v kateri se pojavijo procesi uničenja tkiva. Vpliv ledvic lahko privede do kronične insuficience, kar je precej značilno za paciente, ki trpijo zaradi mieloma.

Vzroki mieloma

Natančne vzroke mieloma še naprej preučujemo in pomembno vlogo pri tem spadajo genske raziskave, namenjene odkrivanju genov, katerih mutacije lahko vodijo do tumorja. Torej, pri nekaterih bolnikih je bilo opaženo aktiviranje nekaterih onkogenov, kot tudi zatiranje supresornih genov, blokiranje normalne rasti tumorja.

Obstajajo dokazi o priložnosti za rast tumorja pri dolgotrajnem stiku z oljem, benzen, azbesta, in vlogi ionizirajočega sevanja pravi povečana pojavnost diseminiranim plazmocitomom med ljudmi na Japonskem, utrpela atomske bombe.

Med dejavniki tveganja znanstveniki opozarjajo:

  1. Starejši - absolutna večina bolnikov je stopila čez 70-letno linijo in le 1% jih je mlajših od 40 let;
  2. Rasna pripadnost - črna populacija Afrike trpi za mielom skoraj dvakrat pogosteje kot bela, vendar vzrok tega pojava ni ugotovljen;
  3. Družinska nagnjenost.

Izolacija vrst in stopenj tumorja ne odraža le značilnosti njene rasti in prognoze, ampak tudi določi shemo zdravljenja, ki jo zdravnik izbere. Myeloma je lahko samoten, ko se eno mesto rasti tumorjev nahaja v kosti in lahko pride do ekstraostranskega proliferacije neoplazije, in več, pri katerem je poraz posplošen.

Večplodni mielom je sposoben oblikovati tumorske žarišča v različnih kosteh in notranjih organih in je glede na naravo razširjenosti nodalna, difuzna in večkratna.

Morfološke in biokemijske značilnosti tumorskih celic določajo prednostni celični sestavek mieloma - plazmocitov, plazmoblastov, majhnih celic, polimorfnih celic. Stopnja zrelosti tumorskih klonov vpliva na hitrost rasti neoplazij in agresivnost poteka bolezni.

Klinični simptomi, posebnosti kostne patologije in krvavitve beljakovinskega spektra v krvi določajo dodelitev kliničnih stadijev mieloma:

  1. Prva stopnja mieloma je razmeroma ugodna, z njo najdaljša življenjska doba bolnikov z dobrim odzivom na zdravljenje. Za to stopnjo je raven hemoglobina večja od 100 g / l, odsotnost poškodb kosti in posledično normalna koncentracija kalcija v krvi. Masa tumorja je nizka, količina sproščenih paraproteinov pa je lahko zanemarljiva.
  2. Druga stopnja nima natančno opredeljenih meril in je razstavljena, kadar bolezen ni mogoče pripisati drugim.
  3. Tretja stopnja odraža napredovanje tumorja in nadaljuje z znatnim povečanjem ravni kalcija zaradi uničenja kosti, se hemoglobin pade na 85 g / l in nižji, rastoča tumorska masa pa povzroči znatno količino tumorskih paraproteinov.

Stopnja takšnega kazalnika kot kreatinin, To kaže stopnjo metaboličnih motenj in ledvično disfunkcijo, kar vpliva na prognozo pa v skladu z njegovo koncentracijo v vsaki fazi je razdeljen substages in B, ko nivo kreatinina manj kot 177 mmol / l (A) ali več - faza IB, IIB, IIIB.

Manifestacije mieloma

Klinični znaki mieloma so raznoliki in se prilegajo razne sindrome - kostna patologija, imunske motnje, patologija koagulabilnosti krvi, povečana viskoznost krvi in tako naprej.

osnovni sindromi z večkratnim mielomom

Pred oblikovanjem podrobne slike o bolezni vedno sledi asimptomatsko obdobje, ki lahko traja do 15 let, medtem ko se bolniki počutijo dobro, gredo na delo in se ukvarjajo z rutinskim poslo- vanjem. Na tumorske rasti lahko kažejo visoko ESR, nepojasnjene videz proteina v urinu in ti M gradienta elektroforeza serumskih proteinov, kar kaže na prisotnost nenormalnih imunoglobulinov.

Ko raste tumorsko tkivo, se bolezen napreduje, pojavijo se prvi simptomi neprijetnosti: šibkost, utrujenost, omotica, izguba telesne mase in pogoste okužbe dihal, bolečine v kosteh. Ti simptomi postanejo težko postaviti v spremembah, povezanih s starostjo, tako da je pacient napoti k specialistu, ki lahko dajo natančne diagnoze, ki temelji na laboratorijskih raziskavah.

Poraz kosti

Sindrom poškodbe zaradi kosti zavzame osrednje mesto v kliniki mieloma, saj se v njih nelagodja začne naraščati in povzroča uničenje. Prvič, prizadeta so rebra, vretenca, prsnica, medenične kosti. Podobne spremembe so značilne za vse bolnike. Klasična manifestacija mieloma je prisotnost bolečin, oteklin in zlomov kosti.

Bolečega sindroma je do 90% bolnikov. Bolečina kot tumor raste precej intenzivno, posteljni počitek ne prinaša več olajšanja, pacienti pa imajo težave pri hoji, gibanju okončin, ovinkih. Huda akutna bolečina je lahko znak zloma, katerega videz je dovolj premaknjen ali preprosto pritisnjen. rast tumorja območje ostrenja kosti V pokvari in postane zelo krhka, vretenca so sploščeni in so predmet zlomov stiskanja, in bolnik lahko pride do zmanjšanja rasti in tumorskih vozlički vidne na lobanji, rebra in drugih kosti.

uničenje kosti pri mielomu

V ozadju poškodb kosti mineeloma pojavi osteoporoza (redčenje kostnega tkiva), kar prispeva tudi k patološkim zlomom.

Motnje v hematopoetskem sistemu

Že na samem začetku mieloma so motnje hematopoeze povezane z rastjo tumorja v kostnem mozgu. Na začetku je mogoče izbrisati klinične znake, vendar sčasoma postane očitna anemija, katere simptomi so bleda koža, šibkost, dispneja. Premikanje drugih hematopoetskih klicic vodi v pomanjkanje trombocitov in nevtrofilcev, zato hemorogični sindrom in infekcijski zapleti pri mijelom niso redki. Klasični znak mieloma je pospešek ESR, ki je tipičen tudi za asimptomatsko obdobje bolezni.

Sindrom beljakovinske patologije

Proteinska patologija velja za najpomembnejšo značilnost tumorja, saj lahko mielom povzroči znatno količino nenormalnih proteinov - paraproteinov ali beljakovine Bens-Jones (lahke verige imunoglobulinov). Ob znatnem povečanju koncentracije patološkega proteina v serumu v krvi se normalne proteinske frakcije zmanjšajo. Klinični znaki tega sindroma bodo:

  • Perzistentni proteini v urinu;
  • Razvoj amiloidoze z odlaganjem amiloida (beljakovine, ki se pojavi v telesu le v patologiji) v notranjih organih in kršitev njihove funkcije;
  • Hiperviskozna sindrom - poveča viskoznost krvi zaradi povečanja vsebnosti beljakovin v njem, ki se kaže z glavoboli, otrplost okončin, poslabšanje vida, trofičnih sprememb dokler gangrene, nagnjene k krvavitev.

Poškodba ledvic

Poškodbe ledvic v mielomu prizadenejo do 80% bolnikov. Vključevanje teh organov je povezano z njihovo kolonizacijo s tumorskimi celicami, odlaganjem nenormalnih proteinov v tubulih in nastankom kalcitov pri uničenju kosti. Takšne spremembe privedejo do krvavitve filtracije urina, zgoščevanja organov in razvoja kronične ledvične odpovedi (CRF), ki pogosto povzroča smrt bolnikov (mieloma bud). CRF se pojavi s hudo zastrupitvijo, slabostjo in bruhanjem, zavračanjem jesti, poslabšanjem anemije in rezultatom je uremična koma, ko je telo zastrupljeno z dušikovo žlindro.

Poleg teh sindromov, bolniki imajo hude poškodbe živčnega sistema v možganih in njene infiltracijo tumorske celične membrane, in pogosto prizadene periferne živce, potem je slabost, motnje občutljivost kože, bolečina in stiskanje spinalnih živčnih korenov lahko celo paraliza.

Uničenje kosti in kalcija izpiranja od njih prispeva ne le zlom, vendar hiperkalciemija ko kalcij povečanje v krvi vodi do poslabšanja slabost, izzvati bruhanje, zaspanost, spremembe v zavesti.

Rast tumorja v kostnem mozgu je vzrok imunske pomanjkljivosti, zato so bolniki nagnjeni k ponovnemu bronhitisu, pljučnici, proneunefritisu in virusnim okužbam.

Terminska faza mieloma se pojavi s hitrim povečanjem simptomov zastrupitve, poslabšanja anemičnih, hemoragičnih sindromov in imunske pomanjkljivosti. Bolniki izgubijo telesno težo, vročino, trpijo zaradi resnih nalezljivih zapletov. V tej fazi je možen prehod mieloma v akutno levkemijo.

Diagnoza mieloma

Diagnoza mieloma vključuje vrsto laboratorijskih testov, ki vam omogočajo natančno diagnozo na prvih stopnjah bolezni. Bolniki se zdravijo:

  1. Splošni in biokemični krvni testi (količina hemoglobina, kreatinina, kalcija, celokupnih beljakovin in frakcij itd.);
  2. Določitev ravni proteinskih frakcij v krvi;
  3. Testiranje urina, pri katerem se poveča vsebnost beljakovin, lahko odkrijete lahke verige imunoglobulinov (beljakovine Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsija kostnega mozga, da bi odkrili mielomske celice in ovrednotili naravo škode za klice hematopoeze;
  5. Radiografija, CT, MRI kosti.

Za pravilno vrednotenje rezultatov študij je pomembno, da jih primerjamo s kliničnimi znaki bolezni, in izvajanje katere koli analize ne bo zadostovalo za diagnosticiranje mieloma.

histologija kostnega mozga: normalna (levo) in mielom (desno)

Zdravljenje

Zdravljenje mieloma opravi hematolog v bolnišnici hematološkega profila in vključuje:

  • Citostatična terapija.
  • Radiacijsko zdravljenje.
  • Namen alfa-2 interferona.
  • Zdravljenje in preprečevanje zapletov.
  • Presaditev kostnega mozga.

Myeloma je razvrščen kot neozdravljiv tumor hematopoetskega tkiva, vendar pravočasna terapija omogoča nadzorovanje tumorja. Menijo, da je mogoče ozdraviti le z uspešno presaditvijo kostnega mozga.

Do danes je kemoterapija ostala glavni način zdravljenja mieloma, kar omogoča podaljšanje življenjske dobe bolnikov na 3,5-4 let. Uspeh kemoterapije je povezan z razvojem skupine alkilirajoče kemoterapevtike (alkeran, ciklofosfamid), ki so jo uporabljali v kombinaciji s prednizolonom iz sredine prejšnjega stoletja. Namen polikemoterapije je bolj učinkovit, vendar se preživetje bolnikov bistveno ne povečuje. Razvoj tumorja chemoresistance teh zdravil povzroči tok maligne bolezni in za boj proti temu pojavu smo sintetizirali v osnovi novih zdravil - induktorji apoptoze, proteasomskih inhibitorjev (bortezomiba) in imunomodulatorjev.

Budnim čakanja je dovoljena pri bolnikih s stadijem IA in IIA bolezni brez bolečin in tveganje za zlom kosti, če stalno spremljanje krvi, vendar v primeru simptomov napredovanje tumorjev so jih nujnega citostatikov imenovan.

Indikacije za kemoterapijo so:

  1. Hiperkalcemija (zvišana koncentracija kalcija v krvnem serumu);
  2. Anemija;
  3. Simptomi poškodb ledvic;
  4. Vključenost kosti;
  5. Razvoj hiperviskoznosti in hemoragičnih sindromov;
  6. Amiloidoza;
  7. Nalezljivi zapleti.

Glavna shema zdravljenja mieloma je kombinacija alkena (melfalana) in prednizolona (M + P), ki zavirajo razmnoževanje tumorskih celic in zmanjšujejo produkcijo paraproteinov. Pri tumorjih zdravila odpornih kot tudi malignih prvotno hudo potek bolezni je mogoče polychemotherapy ko nadalje imenovan vinkristin, adriablastin, doksorubicin po uveljavljenih protokolov polychemotherapy. Urnik M + P se daje vsake štiri tedne, če pa pride do znakov odpovedi ledvic, se alken nadomesti s ciklofosfamidom.

Zdravnik izbere poseben program citostatičnega zdravljenja, ki izhaja iz značilnosti poteka bolezni, stanja in starosti bolnika, občutljivosti tumorja na te ali drugih zdravil.

Učinkovitost zdravljenja je označena z:

  • Stabilna ali rastoča raven hemoglobina (ni nižja od 90 g / l);
  • Serumski albumin nad 30 g / l;
  • Normalna raven kalcija v krvi;
  • Odsotnost napredovanja uničenja kosti.

Uporaba zdravila, kot je talidomid, kaže dobre rezultate pri mielomu, zlasti v odpornih oblikah. Talidomid zavira angiogenezo (razvoj tumorskih posod), izboljša imunski odziv na tumorske celice in povzroči smrt malignih plazmocitov. Talidomid kombinaciji s standardnimi citotoksičnih shemami daje dober učinek, in se lahko v nekaterih primerih izogibati daljšemu dajanje kemoterapije polna tromboze na mestu vgradnje venski kateter. Poleg talidomida lahko zdravilo iz hrustanca morskega psa (neovalast), ki je tudi predpisano za mielom, preprečuje angiogenezo v tumorju.

Bolniki, mlajši od 55 do 60 let, se štejejo za optimalno polikemoterapijo s kasnejšim presaditvijo lastnih perifernih matičnih celic. Ta pristop poveča povprečno pričakovano življenjsko dobo na pet let, popolna odpustitev pa je možna pri 20% bolnikov.

Imenovanje alfa-interferona v velikih odmerkih se izvede, ko bolnik zapusti stanje remisije in že nekaj let služi kot vzdrževalno zdravilo.

Video: predavanje o zdravljenju multiplega mieloma

Radiacijska terapija v tej patologiji nima samostojnega pomena, vendar se uporablja pri porazu kosti z velikimi žariščmi uničenja kostnega tkiva, sindroma hudih bolečin, samotnega mieloma. Skupni odmerki sevanja običajno ne presegajo 2500-4000 Gy.

Zdravljenje in preprečevanje zapletov vključujejo:

  1. Antibiotska terapija z zdravili širokega spektra za komplikacije nalezljive narave;
  2. Popravek delovanja ledvic v primeru njihove pomanjkljivosti (prehrana, diuretiki, plazmafereza in hemosorpcija v hudih primerih - hemodializa na aparatu "umetna ledvica");
  3. Normalizacija ravni kalcija (prisili diurezo z diuretiki, glukokortikoidi, kalcitrin);
  4. Uporaba eritropoetina, transfuzije komponent krvi pri hudi anemiji in hemoragični sindrom;
  5. Desintoksikacijsko zdravljenje z intravenskim dajanjem zdravilnih raztopin in ustrezno analgezijo;
  6. Pri uporabi calcitrine kostne patologije, anabolični steroidi, droge iz skupine bisfosfonatov (klodronat, Zometa), ki zmanjšajo uničujoče procese v kosteh in preprečuje njihovo zlom. Ko se prikaže zlom osteosintezo, lahko oprijem - operativno zdravljenje, je potrebna vaja terapijo, saj se preventivni ukrep lahko oceni lokalno obsevanje v mestu zloma;
  7. Ko izraženo hiperviskozna sindroma in bolezni ledvic s cirkulacijsko velikem številu pacientov paraprotein tumorskih izvedenih hemosorbtion in plazmafereza, pretok krvi za odstranitev iz velike beljakovinske molekule povzročajo.

Presaditev kostnega mozga še ni našla mase pri uporabi mieloma, saj je tveganje zapletov še vedno veliko, zlasti pri bolnikih, starejših od 40-50 let. Presaditev izvornih celic, odvzetih od pacienta ali darovalca, je pogostejša. Uvedba matičnih celic donatorjev lahko celo vodi do popolnega zdravljenja mieloma, vendar se ta pojav redko zgodi zaradi visoke toksičnosti kemoterapije, ki jo dobimo pri največjih možnih odmerkih.

Kirurško zdravljenje mieloma se redko uporablja, predvsem z lokaliziranimi oblikami bolezni, ko tumorska masa stisne vitalne organe, živčne korenine, posode. Možno kirurško zdravljenje v primeru poškodbe hrbtenice, katerega namen je odpraviti stiskanje hrbtenjače med zlomov v stiski v stiski.

Pričakovana življenjska doba pri izvajanju kemoterapije pri bolnikih, občutljivih na to, znaša do 4 leta, vendar pa se odporne oblike tumorja zmanjšajo na eno leto ali manj. Najdaljša življenjska doba je opazna na stopnji IA - 61 mesecev, pri IIIB pa največ 15 mesecev. S podaljšano kemoterapijo so možne ne samo zaplete, povezane z strupenimi učinki zdravil, ampak tudi razvoj sekundarne odpornosti tumorjev na zdravljenje in njeno preoblikovanje v akutno levkemijo.

Na splošno je prognoza določi obliki diseminiranim plazmocitomom in njegovega odziva na zdravljenje, kakor tudi od starosti pacienta in prisotnosti komorbiditete, ampak je bil vedno resen in je še vedno nezadovoljivo, v večini primerov. Zdravilo je redka, vendar hudi zapleti, kot so sepsa, krvavitev, odpovedi ledvic, amiloidoza, in strupenih poškodbe notranjih organov med zdravljenjem s citostatiki v večini primerov privede do smrtnim izidom.

Myeloma bolezen

Myeloma bolezen - zrel razlikujejo maligni proliferacije plazemskih celic, ki ga spremlja intenzivno proizvodnjo monoklonskih imunoglobulinov, infiltracijo kostnega mozga, osteolizo in imunska pomanjkljivost. Multipli mielom zgodi z bolečinami v kosteh, spontani zlomi in razvoj amiloidoze, nevropatije, nefropatije in kronično ledvično odpovedjo, hemoragične diateza. Diagnozo mieloma potrjujejo radiografijo okostja, celovito laboratorijsko študijo, biopsijo kostnega mozga in trepanobiopsijo. V mielom izvedemo mono- ali kemoterapija, radioterapija, avtotransplantacije kostnega mozga, odstranitev plazmacitom, simptomatska in paliativno zdravljenje.

Myeloma bolezen

Multipli mielom (Rustitskogo Calera bolezen, plazmacitom, multipli mielom) - bolezen skupine, kronične mieloične levkemije zaradi poškodbe številnimi limfoplazmacitičen hematopoeze vodi h kopičenju v krvi iste vrste nenormalnega imunoglobulini krši humoralno imunost in uničenje kostnega tkiva. Multipli mielom je značilna nizka proliferativne potencial tumorskih celic, predvsem prizadenejo kostni mozeg in kosti, vsaj - bezgavke in črevesja povezano limfoidnega tkiva, vranice, ledvic in drugih organov.

Bolezen mieloma predstavlja do 10% primerov hemoblastoze. Incidenca mieloma je v povprečju 2-4 primera na 100 tisoč prebivalcev in se poveča s starostjo. Bolniki so praviloma starejši od 40 let, otroci - v zelo redkih primerih. Bolezen mieloma je bolj dovzetna za predstavnike negroidne dirke in moškega obraza.

Klasifikacija mieloma

Glede na vrsto in razširjenost tumorskega infiltrata so izolirani lokalni vozlični obliki (samotni plazmacitom) in posplošeni (multipli mielom). Plazmocitoma pogosto ima kost, bolj redko - ekstra-extramedularno (ekstra-medularno) lokalizacijo. Bone plazmacitom kaže brez enotnega kurišča osteolize infiltracijo plazemskih celic v kostnem mozgu; mehko tkivo - tumorska lezija limfoidnega tkiva.

Večplodni mielom je bolj pogost, vpliva na rdeč kostni mozeg ravnih kosti, hrbtenice in proksimalne dele dolge cevaste kosti. Razdeljen je v večplodne, difuzno-čutne in razpršene oblike. Ob upoštevanju značilnosti mielomskih celic smo izolirali plazemsko citoplazemsko, plazmablastično in slabo diferencirano (polimorfno-celični in majhno-celični mielom). Myeloma celice nad-tajne imunoglobuline enega razreda, njihove lahke in težke verige (paraproteini). V zvezi s tem razlikujemo imunokemične variante mieloma: G-, A-, M-, D-, E-mielom, mielom Bence-Jones, ne-sekretorni mielom.

Glede na klinične in laboratorijske lastnosti so opredeljene 3 stopnje mieloma: I - z majhno tumorsko maso, II - s povprečno tumorsko maso, III - z veliko tumorsko maso.

Vzroki in patogeneza mieloma

Vzroki mieloma niso jasni. Pogosto se določijo heterogene kromosomske aberacije. Pri razvoju mieloma obstaja dedna predispozicija. Povečanje obolevnosti je povezano z učinkom radioaktivnega sevanja, kemičnih in fizičnih rakotvornih snovi. Myeloma pogosto zaznamo pri ljudeh, ki imajo stike z naftnimi proizvodi, kot tudi strojarji, tesarji, kmetje.

Degeneracija zarodnih celic limfnega mielomom začne med diferenciacijo zrelih limfocitov B na proplazmotsitov ravni in spremlja stimulacijo določenega klona. Mielom celični rastni faktor interlevkin-6. Pri multipli mielom plazemskih celic dalo različno stopnjo zrelosti z atipičnosti značilnosti, ki se razlikujejo od normalne velikosti (> 40 mikronov), bledo obarvanost jedra (jeder pogosto 3-5) in prisotnosti nukleoli nenadzorovana delitev in dolgo življenjsko dobo.

Širjenje mielomskega tkiva v kostnem mozgu vodi v uničenje hematopoetskega tkiva, zatiranje normalnih kalčkov limfne in mielopoeze. Krv zmanjša število rdečih krvnih celic, belih krvničk in trombocitov. V mielomske celice ne morejo ustrezno opravljati imunsko funkcijo zaradi močnega zmanjšanja sinteze in hitro uničenje normalnih protiteles. Tumorski dejavniki deaktivirajo nevtrofilce, zmanjšajo nivo lizocima, motijo ​​delovanje dopolnila.

Lokalne razgradnjo kosti povezano z zamenjavo običajnih kostnega tkiva proliferirajoče mieloma celicami in stimulacijo osteoklastov citokinov. Približno tumorskih žarišč raztapljanja kostnega tkiva (osteoliza) brez območij osteogeneze. Kosti se mehčajo, postanejo krhke, precejšnja količina kalcija gre v kri. Paraproteini, ki vstopajo v krvni obtok, so delno deponirani v različnih organih (srce, pljuča, prebavni trakt, dermis, okrog sklepov) v obliki amiloida.

Simptomi mieloma

Myeloma v predkliničnem obdobju nadaljuje brez očitkov slabega zdravja in jo je mogoče odkriti le pri laboratorijskem pregledu krvi. Simptome mieloma povzročajo plazmocitoza kosti, osteoporoza in osteoliza, imunopatija, okvarjena ledvična funkcija, spremembe kvalitativnih in reoloških značilnosti krvi.

Značilno je, multipli mielom, bolečina prične pojavljati pri rebri, prsnico, hrbtenice, ključnico, ramo, medeničnega in femoralni kosti spontano pojavijo med gibanjem in otip. Obstajajo spontani zlomi, kompresijo zlomi prsni in ledveni hrbtenici, kar ima za posledico skrajšanje rasti, kompresijo hrbtenjače, ki jo spremljajo radikularna bolečina, senzorične motnje in motiliteto črevesja, sečnega mehurja, paraplegije.

Mielom amiloidoza očitne lezije različnih organov (srce, ledvice, jezika, želodca), roženico, spoji in dermisu skupaj z tahikardija, srca in odpovedi ledvic, macroglossia, dispepsija, distrofija roženice, deformacije sklepov, kože infiltrati polinevropatijo. Hiperkalciemija razvije v hudo končni fazi ali diseminiranega plazmocitoma in spremlja poliurija, slabost in bruhanje, dehidracija, mišična šibkost, letargija, zaspanost, psihotične motnje, včasih - komo.

Pogosti manifestacija bolezni je mielomska nefropatija s perzistentno proteinurijo, cilindrijo. Odpoved ledvic je lahko povezan z razvojem nefrokalcinozi in z AL-amiloidozo, hiperurikemijo, pogoste okužbe sečil, hyperproduction od Bence-Jones proteinov, ki vodi do poškodb ledvičnih tubulov. Z mielomom se lahko razvije Fanconski sindrom - ledvična acidoza s krvjo koncentracije urinov in zakisljevanjem, izgubo glukoze in aminokislin.

Myeloma spremlja anemija, zmanjšanje proizvodnje eritropoetina. Zaradi izrazite paraproteinemije se občutno povečanje ESR (do 60-80 mm / h), povečanje viskoznosti krvi, kršitev mikrocirkulacije. Z mielomom se razvije imunsko neoporečnost in se poveča občutljivost za bakterijske okužbe. Že v začetnem obdobju to privede do razvoja pljučnice, pielonefritisa, ki ima v 75% primerov hudo teţo. Infekcijski zapleti so eden vodilnih neposrednih vzrokov smrtnosti pri mielomu.

gipokogulyatsii sindrom pri multipli mielom označen s hemoragične nagnjenostjo kot kapilarne krvavitve (vijolično) in modrice, krvavitev iz sluznice dlesni, nos, gastrointestinalnega trakta in maternici. Solitary plazmacitom pojavlja pri mlajših letih je počasen razvoj, le redko spremlja tvorbe kostnega mozga, okostja, ledvic, paraproteinemia, anemijo in hiperkalciemijo.

Diagnoza mieloma

Če sumite, da plazmocitoma, temeljit zdravniški pregled, palpacija bolečih področjih kosti in mehkih tkiv, rentgensko slikanje prsnega koša in kosti, laboratorijskih testov, kostnega mozga aspiracijsko biopsijo s myelogram, trepanobiopsy. Poleg tega se v krvi določijo koncentracije kreatinina, elektrolitov, C-reaktivnega proteina, b2-mikroglobulina, LDH, IL-6 in indeksa proliferacije plazemskih celic. Izvaja se citogenetska preiskava plazemskih celic, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih celic.

Pri multipli mielom označena hiperkalciemije, zvišanje kreatinina, zmanjša Hb 1%.. Pri plasmacytosis> 30% v odsotnosti simptomov in uničenje kosti (ali omejene narave) kažejo indolentni obliko bolezni.

Glavna diagnostična merila za mielom so atipični plazmatski plazmatični plazmatični plazmi v kostnem mozgu> 10-30%; histološki znaki plazmacitoma v trepanatu; prisotnost plazemskih celic v krvi, paraprotein v urinu in serumu; znaki osteolize ali splošne osteoporoze. Radiografija prsnega koša, lobanje in karlice potrjuje prisotnost lokalnih mest za razločevanje kostnega tkiva v ravnih kosteh.

Pomemben korak je diferenciacija mielomom s benigne monoklonsko gamopatijo nedoločenega izvora, Waldenstromovo makroglobulinemijo, kronična limfoleykemiey, ne-Hodgkinovega limfoma, primarne amiloidoze, kostnih metastaz raka kolona, ​​pljuč, bolezni kosti, in drugi.

Zdravljenje in prognoze mieloma

Zdravljenje mieloma se začne takoj po preverjanju diagnoze, kar omogoča podaljšanje življenjske dobe bolnika in izboljšanje njegove kakovosti. Z počasno obliko so možne pričakovane taktike z dinamičnim opazovanjem do razvoja kliničnih manifestacij. Posebno zdravljenje mieloma poteka s porazom ciljnih organov (tako imenovana CRAB - hiperkalciemija, ledvična odpoved, anemija, uničenje kosti).

Glavna metoda zdravljenja multiplega mieloma je podaljšana mono- ali polihemoterapija z imenovanjem alkilirnih zdravil v kombinaciji z glukokortikoidi. Polkamoterapija je pogosteje indicirana na stadiju II, III stopnje bolezni, stopnja I beljakovine Bens-Jones, napredovanje kliničnih simptomov.

Po zdravljenju mieloma se recidivi pojavijo v enem letu, vsaka nadaljnja odpustitev pa je manj dosegljiva in krajša od prejšnjega. Za podaljšanje remisije so običajno predpisani podporni tečaji za pripravo interferona. Popolna odpusta se doseže v največ 10% primerov.

Pri mladih bolnikih v prvem letu odkrivanja mieloma po poteku kemoterapije z visokim odmerkom izvajamo avtotransplantacijo kostnega mozga ali krvnih matičnih celic. S samotnim plazmacitomom se uporablja sevalna terapija, ki zagotavlja dolgoročno remisijo, z neučinkovitostjo imenovane kemoterapije, kirurško odstranitvijo tumorja.

Simptomatsko zdravljenje mieloma se zmanjša na korekcijo elektrolitskih motenj, kvalitativne in reološke parametre krvi, izvedbo hemostatičnega in ortopedskega zdravljenja. Paliativno zdravljenje lahko vključuje zdravila proti bolečinam, pulzno terapijo z glukokortikoidi, radioterapijo, preprečevanje nalezljivih zapletov.

Napoved mieloma določi stopnja bolezni, starost pacienta, laboratorijski kazalci, stopnja odpovedi ledvic in poškodbe kosti, čas začetka zdravljenja. Samotni plazmacitom se pogosto ponavlja s preoblikovanjem v večkratni mielom. Najbolj neugodna napoved za III B mieloma je s povprečno življenjsko dobo 15 mesecev. Na stopnji III A je 30 mesecev, pri stopnjah II in I A, B pa 4,5-5 let. Pri primarni odpornosti na kemoterapijo je preživetje manj kot 1 leto.

O Nas

Hemangiom hrbtenice se šteje za enega najpogostejših vaskularnih tumorjev kostnega sistema. Po statističnih podatkih trpi vse deseti prebivalec Zemlje.

Priljubljene Kategorije