Myeloma bolezen

Myeloma bolezen - zrel razlikujejo maligni proliferacije plazemskih celic, ki ga spremlja intenzivno proizvodnjo monoklonskih imunoglobulinov, infiltracijo kostnega mozga, osteolizo in imunska pomanjkljivost. Multipli mielom zgodi z bolečinami v kosteh, spontani zlomi in razvoj amiloidoze, nevropatije, nefropatije in kronično ledvično odpovedjo, hemoragične diateza. Diagnozo mieloma potrjujejo radiografijo okostja, celovito laboratorijsko študijo, biopsijo kostnega mozga in trepanobiopsijo. V mielom izvedemo mono- ali kemoterapija, radioterapija, avtotransplantacije kostnega mozga, odstranitev plazmacitom, simptomatska in paliativno zdravljenje.

Myeloma bolezen

Multipli mielom (Rustitskogo Calera bolezen, plazmacitom, multipli mielom) - bolezen skupine, kronične mieloične levkemije zaradi poškodbe številnimi limfoplazmacitičen hematopoeze vodi h kopičenju v krvi iste vrste nenormalnega imunoglobulini krši humoralno imunost in uničenje kostnega tkiva. Multipli mielom je značilna nizka proliferativne potencial tumorskih celic, predvsem prizadenejo kostni mozeg in kosti, vsaj - bezgavke in črevesja povezano limfoidnega tkiva, vranice, ledvic in drugih organov.

Bolezen mieloma predstavlja do 10% primerov hemoblastoze. Incidenca mieloma je v povprečju 2-4 primera na 100 tisoč prebivalcev in se poveča s starostjo. Bolniki so praviloma starejši od 40 let, otroci - v zelo redkih primerih. Bolezen mieloma je bolj dovzetna za predstavnike negroidne dirke in moškega obraza.

Klasifikacija mieloma

Glede na vrsto in razširjenost tumorskega infiltrata so izolirani lokalni vozlični obliki (samotni plazmacitom) in posplošeni (multipli mielom). Plazmocitoma pogosto ima kost, bolj redko - ekstra-extramedularno (ekstra-medularno) lokalizacijo. Bone plazmacitom kaže brez enotnega kurišča osteolize infiltracijo plazemskih celic v kostnem mozgu; mehko tkivo - tumorska lezija limfoidnega tkiva.

Večplodni mielom je bolj pogost, vpliva na rdeč kostni mozeg ravnih kosti, hrbtenice in proksimalne dele dolge cevaste kosti. Razdeljen je v večplodne, difuzno-čutne in razpršene oblike. Ob upoštevanju značilnosti mielomskih celic smo izolirali plazemsko citoplazemsko, plazmablastično in slabo diferencirano (polimorfno-celični in majhno-celični mielom). Myeloma celice nad-tajne imunoglobuline enega razreda, njihove lahke in težke verige (paraproteini). V zvezi s tem razlikujemo imunokemične variante mieloma: G-, A-, M-, D-, E-mielom, mielom Bence-Jones, ne-sekretorni mielom.

Glede na klinične in laboratorijske lastnosti so opredeljene 3 stopnje mieloma: I - z majhno tumorsko maso, II - s povprečno tumorsko maso, III - z veliko tumorsko maso.

Vzroki in patogeneza mieloma

Vzroki mieloma niso jasni. Pogosto se določijo heterogene kromosomske aberacije. Pri razvoju mieloma obstaja dedna predispozicija. Povečanje obolevnosti je povezano z učinkom radioaktivnega sevanja, kemičnih in fizičnih rakotvornih snovi. Myeloma pogosto zaznamo pri ljudeh, ki imajo stike z naftnimi proizvodi, kot tudi strojarji, tesarji, kmetje.

Degeneracija zarodnih celic limfnega mielomom začne med diferenciacijo zrelih limfocitov B na proplazmotsitov ravni in spremlja stimulacijo določenega klona. Mielom celični rastni faktor interlevkin-6. Pri multipli mielom plazemskih celic dalo različno stopnjo zrelosti z atipičnosti značilnosti, ki se razlikujejo od normalne velikosti (> 40 mikronov), bledo obarvanost jedra (jeder pogosto 3-5) in prisotnosti nukleoli nenadzorovana delitev in dolgo življenjsko dobo.

Širjenje mielomskega tkiva v kostnem mozgu vodi v uničenje hematopoetskega tkiva, zatiranje normalnih kalčkov limfne in mielopoeze. Krv zmanjša število rdečih krvnih celic, belih krvničk in trombocitov. V mielomske celice ne morejo ustrezno opravljati imunsko funkcijo zaradi močnega zmanjšanja sinteze in hitro uničenje normalnih protiteles. Tumorski dejavniki deaktivirajo nevtrofilce, zmanjšajo nivo lizocima, motijo ​​delovanje dopolnila.

Lokalne razgradnjo kosti povezano z zamenjavo običajnih kostnega tkiva proliferirajoče mieloma celicami in stimulacijo osteoklastov citokinov. Približno tumorskih žarišč raztapljanja kostnega tkiva (osteoliza) brez območij osteogeneze. Kosti se mehčajo, postanejo krhke, precejšnja količina kalcija gre v kri. Paraproteini, ki vstopajo v krvni obtok, so delno deponirani v različnih organih (srce, pljuča, prebavni trakt, dermis, okrog sklepov) v obliki amiloida.

Simptomi mieloma

Myeloma v predkliničnem obdobju nadaljuje brez očitkov slabega zdravja in jo je mogoče odkriti le pri laboratorijskem pregledu krvi. Simptome mieloma povzročajo plazmocitoza kosti, osteoporoza in osteoliza, imunopatija, okvarjena ledvična funkcija, spremembe kvalitativnih in reoloških značilnosti krvi.

Značilno je, multipli mielom, bolečina prične pojavljati pri rebri, prsnico, hrbtenice, ključnico, ramo, medeničnega in femoralni kosti spontano pojavijo med gibanjem in otip. Obstajajo spontani zlomi, kompresijo zlomi prsni in ledveni hrbtenici, kar ima za posledico skrajšanje rasti, kompresijo hrbtenjače, ki jo spremljajo radikularna bolečina, senzorične motnje in motiliteto črevesja, sečnega mehurja, paraplegije.

Mielom amiloidoza očitne lezije različnih organov (srce, ledvice, jezika, želodca), roženico, spoji in dermisu skupaj z tahikardija, srca in odpovedi ledvic, macroglossia, dispepsija, distrofija roženice, deformacije sklepov, kože infiltrati polinevropatijo. Hiperkalciemija razvije v hudo končni fazi ali diseminiranega plazmocitoma in spremlja poliurija, slabost in bruhanje, dehidracija, mišična šibkost, letargija, zaspanost, psihotične motnje, včasih - komo.

Pogosti manifestacija bolezni je mielomska nefropatija s perzistentno proteinurijo, cilindrijo. Odpoved ledvic je lahko povezan z razvojem nefrokalcinozi in z AL-amiloidozo, hiperurikemijo, pogoste okužbe sečil, hyperproduction od Bence-Jones proteinov, ki vodi do poškodb ledvičnih tubulov. Z mielomom se lahko razvije Fanconski sindrom - ledvična acidoza s krvjo koncentracije urinov in zakisljevanjem, izgubo glukoze in aminokislin.

Myeloma spremlja anemija, zmanjšanje proizvodnje eritropoetina. Zaradi izrazite paraproteinemije se občutno povečanje ESR (do 60-80 mm / h), povečanje viskoznosti krvi, kršitev mikrocirkulacije. Z mielomom se razvije imunsko neoporečnost in se poveča občutljivost za bakterijske okužbe. Že v začetnem obdobju to privede do razvoja pljučnice, pielonefritisa, ki ima v 75% primerov hudo teţo. Infekcijski zapleti so eden vodilnih neposrednih vzrokov smrtnosti pri mielomu.

gipokogulyatsii sindrom pri multipli mielom označen s hemoragične nagnjenostjo kot kapilarne krvavitve (vijolično) in modrice, krvavitev iz sluznice dlesni, nos, gastrointestinalnega trakta in maternici. Solitary plazmacitom pojavlja pri mlajših letih je počasen razvoj, le redko spremlja tvorbe kostnega mozga, okostja, ledvic, paraproteinemia, anemijo in hiperkalciemijo.

Diagnoza mieloma

Če sumite, da plazmocitoma, temeljit zdravniški pregled, palpacija bolečih področjih kosti in mehkih tkiv, rentgensko slikanje prsnega koša in kosti, laboratorijskih testov, kostnega mozga aspiracijsko biopsijo s myelogram, trepanobiopsy. Poleg tega se v krvi določijo koncentracije kreatinina, elektrolitov, C-reaktivnega proteina, b2-mikroglobulina, LDH, IL-6 in indeksa proliferacije plazemskih celic. Izvaja se citogenetska preiskava plazemskih celic, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih celic.

Pri multipli mielom označena hiperkalciemije, zvišanje kreatinina, zmanjša Hb 1%.. Pri plasmacytosis> 30% v odsotnosti simptomov in uničenje kosti (ali omejene narave) kažejo indolentni obliko bolezni.

Glavna diagnostična merila za mielom so atipični plazmatski plazmatični plazmatični plazmi v kostnem mozgu> 10-30%; histološki znaki plazmacitoma v trepanatu; prisotnost plazemskih celic v krvi, paraprotein v urinu in serumu; znaki osteolize ali splošne osteoporoze. Radiografija prsnega koša, lobanje in karlice potrjuje prisotnost lokalnih mest za razločevanje kostnega tkiva v ravnih kosteh.

Pomemben korak je diferenciacija mielomom s benigne monoklonsko gamopatijo nedoločenega izvora, Waldenstromovo makroglobulinemijo, kronična limfoleykemiey, ne-Hodgkinovega limfoma, primarne amiloidoze, kostnih metastaz raka kolona, ​​pljuč, bolezni kosti, in drugi.

Zdravljenje in prognoze mieloma

Zdravljenje mieloma se začne takoj po preverjanju diagnoze, kar omogoča podaljšanje življenjske dobe bolnika in izboljšanje njegove kakovosti. Z počasno obliko so možne pričakovane taktike z dinamičnim opazovanjem do razvoja kliničnih manifestacij. Posebno zdravljenje mieloma poteka s porazom ciljnih organov (tako imenovana CRAB - hiperkalciemija, ledvična odpoved, anemija, uničenje kosti).

Glavna metoda zdravljenja multiplega mieloma je podaljšana mono- ali polihemoterapija z imenovanjem alkilirnih zdravil v kombinaciji z glukokortikoidi. Polkamoterapija je pogosteje indicirana na stadiju II, III stopnje bolezni, stopnja I beljakovine Bens-Jones, napredovanje kliničnih simptomov.

Po zdravljenju mieloma se recidivi pojavijo v enem letu, vsaka nadaljnja odpustitev pa je manj dosegljiva in krajša od prejšnjega. Za podaljšanje remisije so običajno predpisani podporni tečaji za pripravo interferona. Popolna odpusta se doseže v največ 10% primerov.

Pri mladih bolnikih v prvem letu odkrivanja mieloma po poteku kemoterapije z visokim odmerkom izvajamo avtotransplantacijo kostnega mozga ali krvnih matičnih celic. S samotnim plazmacitomom se uporablja sevalna terapija, ki zagotavlja dolgoročno remisijo, z neučinkovitostjo imenovane kemoterapije, kirurško odstranitvijo tumorja.

Simptomatsko zdravljenje mieloma se zmanjša na korekcijo elektrolitskih motenj, kvalitativne in reološke parametre krvi, izvedbo hemostatičnega in ortopedskega zdravljenja. Paliativno zdravljenje lahko vključuje zdravila proti bolečinam, pulzno terapijo z glukokortikoidi, radioterapijo, preprečevanje nalezljivih zapletov.

Napoved mieloma določi stopnja bolezni, starost pacienta, laboratorijski kazalci, stopnja odpovedi ledvic in poškodbe kosti, čas začetka zdravljenja. Samotni plazmacitom se pogosto ponavlja s preoblikovanjem v večkratni mielom. Najbolj neugodna napoved za III B mieloma je s povprečno življenjsko dobo 15 mesecev. Na stopnji III A je 30 mesecev, pri stopnjah II in I A, B pa 4,5-5 let. Pri primarni odpornosti na kemoterapijo je preživetje manj kot 1 leto.

Myeloma hrbtenice

Prejšnji članek: Mielom krvi

Myeloma je maligna bolezen sistema hematopoeze, za katero je značilna degeneracija tumorjev v krvnih plazemskih celicah. Nesporna potrditev diagnoze "mieloma" je prisotnost biološkega materiala (krvi in ​​urina) paraproteina in koncentracije plazmocitov v kostnem mozgu nad 15%. Ti kazalniki so glavni v diagnozi.

Toda, ko pacient prvič obišče zdravnika, je treba pozornost nameniti zunanjim simptomom bolezni, najpomembnejši pa je poraz kostnega tkiva, ki ga spremlja močan sindrom bolečine. Najpogostejši mielom vpliva na hrbtenico.

Simptomi

Okužba hrbtenice se ponavadi pojavi v prsni ali ledveni regiji. Manj pogosto je hrbtenica poškodovana v vratu in križu. Bolniki, ki so se prvič obrnili k zdravniku, opozarjajo na bolečine v različnih delih hrbtenice, ki jih spremljajo glavoboli.

  • Vse informacije na spletni strani so informativne narave in NI vodnik za ukrepanje!
  • PRECISE DIAGNOSIS lahko postavite samo DOCTOR!
  • Vljudno prosimo, da NE vzamete samozdravljenja, ampak se dogovorite s strokovnjakom!
  • Zdravje vam in vašim ljubljenim! Ne obupajte

Ta klinična slika je pogosto vzrok za napačne diagnoze (spondiloza, spondilartritisi, osteohondroza) in določa prepoznavanje patologije in pravočasno zdravljenje.

Bolečine v kosteh so opazne med gibanjem. Sindrom neprekinjenega bolečine je lahko znak zlomov. Uničenje kosti, ki ga povzroča rast tumorskih celic, povzroči povečano sproščanje kalcija. O procesih mobilizacije kalcija lahko kaže na slabost, bruhanje, hudo dremavost.

Nevrološki simptomi:

  • slabo počutje;
  • glavobol;
  • poslabšanje vidne funkcije z motnjami mrežnice zaradi povečane viskoznosti krvi;
  • bolniki opažajo občutek mravljinčenja, otrplost v rokah in nogah.

Spremembe v krvi so morda odsotne v zgodnjih fazah bolezni. Povečana nagnjenost k nalezljivim boleznim kaže tudi na mielom.

Klasična klinična manifestacija mieloma je oster in vztrajno povečanje indeksa ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov) - nad 80 mm / h. Istočasno se zmanjša število levkocitov in nihanj v formuli levkocitov.

Foto: mielom hrbtenice

Diagnostika

Za odkrivanje bolezni v zgodnjih fazah je zelo pomembno pravočasno prepoznati spremembe, ki se pojavljajo v hrbtenici.

Največji pomen so namenjeni metodam diagnostike sevanja, in sicer:

  • radiografija;
  • osteoskintigrafija;
  • magnetna resonanca;
  • računalniška tomografija.

Radiografija razkriva difuzno osrednjo obliko mieloma, vendar se ta metoda za natančno diagnozo šteje za nezadostno informativno.

Računalniška tomografija vam omogoča, da dobite podrobnejšo sliko uničenja hrbtenice, določite obseg in velikost lezij, vizualizirajte lezije, ki jih radiografija ne zazna. Metoda omogoča podrobno študijo strukture lezij v kosteh. Pomanjkljivost metode je visoka stopnja obsevanja, kar omejuje obseg raziskav.

Slikanje z magnetno resonanco ima praktično neomejene možnosti pri diagnozi mieloma. MRI v primerjavi z računalniško tomografijo omogoča podrobnejšo študijo širjenja tumorja v kosteh in interakcijo maligne neoplazme s posodami in živčnimi vlakni. Vendar pa možnost ocenjevanja samega kostnega tkiva pri slikanju z magnetno resonanco ni tako visoka v primerjavi z računalniško tomografijo.

Osteoscintigrafija vam omogoča, da v enem postopku ocenite stanje celotne hrbtenice. Bolezen se odkrije v najzgodnejših datumih, ko spremembe na rentgenskem pregledu še niso zaznane.

V primeru suma mieloma se poleg sevalnih metod raziskovanja izvedejo tudi laboratorijski testi urina in krvi.

Zdravljenje mieloma hrbtenice

Izbira optimalne taktike zdravljenja temelji na podatkih kompleksnega pregleda bolnika, upošteva stopnjo in hitrost razvoja patološkega procesa.

Uporabljajo se trije načini zdravljenja poškodb hrbtenice in hrbtenice:

  1. radioterapija;
  2. kemoterapija;
  3. kirurško zdravljenje.

Radiacijsko zdravljenje

Zdravljenje s sevanjem je indicirano v zgodnjih fazah bolezni za zdravljenje lokalnih lezij v kosteh, zlasti s hudim bolečim sindromom. Absolutna indikacija za izvajanje sevalne terapije je stiskanje hrbtenjače. Vzporedno so predpisani hormonski pripravki.

V 7-10 dneh se izvede 5-7 sevalnih sej z odmerki, ki ne presegajo 24 Gy. Prvi znak učinkovitosti zdravljenja je zmanjšanje bolečin v kosteh.

V tem članku so opisani simptomi večkratnega mieloma.

Kemoterapija

Z rastjo malignih oblik in razvojem anemije je potrebna kemoterapija - uporaba citostatikov.

Standardno zdravljenje vključuje uporabo "Melfalan", "ciklofosfamidom", "hlorbutin" v kombinaciji s hormonsko zdravilo - "prednizolon" za 4-7 dni. Tečaj se ponovi po 1-1,5 mesecih.

Učinkovitost zdravila je približno enaka: bolečina v kosteh se zmanjša, koncentracija hemoglobina in koncentracija kalcija v krvi zmanjšata. Število tumorjev se zmanjša.

Dobri rezultati zdravljenja mieloma hrbtenice so pokazali uporabo bisfosfonatov. Drog lahko ustavi proces uničenja kosti, zatiranje osteoklastne aktivnosti, zmanjšanje množenja mielomskih celic. Najpogosteje iz zdravil iz te serije se uporabljajo "Bonefos" in "Aredia".

Za preprečevanje zapletov, ki sočasno uporabljajo droge, ki preprečujejo razvoj zapletov:

  • glukokortikoidi - zmanjšati raven kalcija v krvi;
  • vitamin D - zmanjšati pojav osteoporoze;
  • alopurinol - za preprečevanje poškodb ledvic.

Pri izraženi pozitivni dinamiki so pogoji zdravljenja od 12 mesecev do 2 leti.

Kirurško zdravljenje

Metoda izbire je redko operacija. Ponavadi se zdravniki odločijo za kirurško zdravljenje po sevanju in kemoterapiji, če so neučinkoviti. V takšnih situacijah operacija lahko stabilizira stanje, ustavi sindrom bolečine in prepreči poslabšanje patologije.

Kirurška kirurgija ni dovoljena, če paraliza nog in / ali rok deluje več kot en dan. V takih primerih so glavne metode zdravljenja polikemoterapija in radioterapija.

V tem poglavju se lahko naučite, kako zdraviti mielom.

Napoved

Učinkovitost metode zdravljenja se ocenjuje z dvema parametroma:

  • paraprotein v urinu in kri ni prisotna;
  • vsebnost plazmocitov v kostnem mozgu je manjša od 5% (za študijo se opravi prebadanje kostnega mozga).

Napoved zdravljenja je odvisna od občutljivosti bolnikovega telesa na citostatike. Tako je povprečna stopnja preživetja bolnikov s primarnim odpornostjo približno 12 mesecev.

Drugi opredelitveni trenutek pri napovedovanju zdravljenja je stopnja, na kateri je bila diagnosticirana bolezen. V nekaterih primerih zdravljenje podaljša življenjsko dobo pacienta za 3 do 4 leta, medtem ko je pri drugih bolnikih to obdobje ocenjeno na ducat let.

Myeloma hrbtenice

Myeloma je maligna degeneracija celic krvne plazme. Bolezen je v glavnem lokalizirana v plazemskih celicah kostnega mozga, zato je njegovo ime. Iz grške besede "μυελός" pomeni "celice kostnega mozga". Myeloma hrbtenice - rak hematopoetskih celic v tem organu.

Patogeneza in klinična slika

Plazmociti ustvarjajo protitelesa, ki zagotavljajo imunost. Zorijo iz B-limfocitov, vendar če je v procesu rasti prišlo do okvare, potem se namesto plazemske celice tvori mielomska celica z malignimi lastnostmi. Mutated celica večkrat klonira in ustvarja tumorje, enojne ali večkratne.

Mielom celice nastajajo v kostnem mozgu in rastejo v kostno tkivo, deljenje in izločajo velike količine paraprotein (patološki imunoglobulinov), ki ne varuje telo in se zatakne v tkivih. To se lahko odkrije v vzorcih krvi, predloženih za študij.

Degenerirane celice začnejo aktivirati osteoklaste, ki uničujejo kostno tkivo in hrustanec. Proizvajajo beljakovinske snovi (citokine), ki spodbujajo rast patogenih celic. Poleg tega beljakovinske molekule zavirajo imunost, zaradi česar so bolniki bolj izpostavljeni bakterijskim okužbam. Citokini povečajo viskoznost krvne plazme in motijo ​​metabolizem beljakovin, kar povzroči ledvično bolezen.

Bolezen se počasi razvija, od časa nastopa prvih mielomskih celic do videza ekspresivne klinične slike, prehajajo desetletja.

Najprej bolezen poteka skoraj brez simptomov, edini znak je povečan ESR v analizi krvi. Nato je bolnik označen izgubo teže, zmanjšano učinkovitost in bolečine v kosti hrbtenice in reber, ki se pojavi pri vožnji, in z rastjo metastaz začne motiti osebo na noč.

Liza (raztapljanje) procesov v kosteh povzroči zmanjšanje višine vretenc, kar povzroča stiskanje hrbtenjače. Sesanje vretenc povzroči zmanjšanje rasti bolne osebe.

Glavni vzroki bolezni

Zakaj je preoblikovanje B-limfocitov v celico mieloma še vedno neznano. Znanstveniki govorijo o genski nagnjenosti k patologiji. Ugotovljeno je bilo tudi, da so mielom pogosteje prizadeli japonci, izpostavljeni radioaktivnemu sevanju med jedrsko eksplozijo med drugo svetovno vojno. Patologijo pogosto odkrivamo pri ljudeh, ki so v stiku s kemikalijami.

Otroci ne prizadenejo mieloma.

Koga je v nevarnosti?

Verjetnost razvoja hrbteničnega mieloma je najvišja med naslednjimi kategorijami prebivalstva:

  • pri starejših moških;
  • pri ljudeh, katerih sorodniki bolni z mielomom;
  • pri debelih posameznikih;
  • pri osebah, starejših od 40 let, katerih imuniteta je šibka od rakastih rastlin;
  • likvidatorji nesreč v jedrski elektrarni;
  • pri ljudeh, ki prejemajo radioterapijo;
  • pri osebah v stiku s strupenimi snovmi (nikotinom, arzenom itd.).

Zgodnji znaki mieloma hrbtenice in kako jih opazovati v času?

Prvič, lahko odkrivanje bolezni le s laboratorijskih testov, ki jih je treba storiti, če je bilo nemotivirani slabost, z očitno ne povzročajo zmanjšanje telesne teže, pogosto glavobol, obstajajo "nepojasnjenih" modrice na telesu, in ponavljajoče krvavitve iz nosu in dlesni.

Indikacije, da so se B-limfociti začeli mutirati v formacije mieloma, bodo znatno povečali število plazemskih celic v krvi in ​​paraprotein v urinu. Metoda levkokoncentracije lahko spremlja celice mieloma v krvi. Rentgenski žarki kažejo razločevanje kostnega tkiva v hrbtenici.

Čez čas se bodo simptomi bolezni pokazali boleče občutke v tem ali tistem delu hrbtenice. Pogosteje so pritrjeni v spodnji hrbtenici in prsnico, manj pogosto na območju križa ali vratu. Bolečine se pojavijo med gibanjem in jih lahko spremlja migrena. Izpostavljenost pogostim nalezljivim boleznim kaže tudi na razvoj mieloma.

Poiskati zdravniško pomoč mora biti v primeru, če je otrplost z mravljinci v rokah in na šibkosti v noge, mišice, če je delo zlomljene medenice. To so prikriti stiskanje hrbtenjače, ki se kmalu spremeni v radikularno bolečino.

Zreli simptomi

Znaki bolezni z napredovanjem mieloma hrbtenice močneje in pogosteje potisnejo telo.

  1. Sindrom bolečine v kosteh kontinuirano raztrga človeka, lahko kaže na litični zlom.
  2. Vizija je prizadeta zaradi poškodbe mrežnice, kar je razvidno iz povečane viskoznosti krvi.
  3. Rast tumorja sprošča sproščanje kalcija, odraz tega procesa v telesu sta zaprtje, navzea in bruhanje.
  4. Kršitev ledvic se izraža v slabem izlivu urina.
  5. Boleče občutke nastanejo v območju srca, kite, sklepov.
  6. Pod vplivom malignih celic se razvije osteoporoza, zlomi so možni tudi z manjšimi poškodbami in obremenitvami.
  7. Zaradi zmanjšane imunosti bakterijske okužbe pridobijo dolgotrajen značaj in jih je težko zdraviti. Veliko tveganje za umiranje zaradi hude pljučnice, pielonefritisa in drugih nalezljivih bolezni.
  8. Zaradi infiltracije kostnega mozga s celicami mieloma se razvije anemija. Stresanje kisika se kaže s povečanim srčnim utripom, zasoplostjo, zmanjšano pozornostjo, utrujenostjo, bledostjo.
  9. Radikalna bolečina v lumbosakralnih in prsnih delih hrbtenice je pogost nevrološki zaplet bolezni.
  10. V laboratorijskih testih indeks ESR skoči na 80 mm / h.

Diagnostika

Myeloma hrbtenice se ugotavlja zaradi fizičnega pregleda bolnika, laboratorijske analize in diagnostike strojne opreme.

Pregled vključuje palpacijo bolečih območij. Lotične spremembe so tako močne, da je tumor mogoče preiskati na hrbtenici in prsnico.

Laboratorijske študije vključujejo splošne in biokemične krvne preiskave, analizo urina in trepanobiopsijo (mielogram).

  1. Krvni test se vzame zjutraj na prazen želodec. Ko bo bolezen v serumu spremenjena imunoglobulina. Zaradi motenj mielomom hemopoetični kostnega mozga, biomateriala ugotovljeno, da se zmanjša število krvnih celic: levkocitov, eritrocitov, trombocitov. Nasprotno se bo povečalo število beljakovinskih molekul zaradi paraproteinov. Raven kalcija, sečne kisline in keratina se bo povečala zaradi okvarjene ledvične funkcije.
  2. Myelogram vam omogoča, da opazite patološke spremembe hrbtenice. Igla s kontrastno sestavo, v kateri je prisoten jod, se injicira v hrbtenični kanal. Potem se za študij odstrani barvno kostno tkivo. Strokovnjaki preučujejo kakovost in količino celic hrbtenjače, stopnjo njihovega zorenja. Postopek pomaga prepoznati limfocite, ki se začnejo mutirati v maligne formacije. Pred postopkom ne morete jemati alkohola in kofeina, predvečer je nezaželen jesti trdno hrano. Z zdravnikom se morate strinjati s seznamom zdravil, če jih sprejmete: sprejem nekaterih od njih preden analiza lahko izkrivlja sliko bolezni.
  3. Za raziskovanje urina morate zbrati povprečen delež v jutranjih urah po pranju genitalij. Z mielomom hrbtenice, eritrocitov in vsebnostjo beljakovin najdemo v sedimentu urina.

Z rentgensko rentgensko in magnetno resonančno računalniško tomografijo je mogoče opaziti poškodbe mieloma v hrbtenici.

  1. Radiografija kosti poteka iz stranske in sprednje projekcije. Prisotnost bolezni je označena z znaki osteoporoze (izguba kostne gostote) in učinkom "ribjih vretenc", ko se izravnajo in stisnejo.
  2. Računalniška tomografija z magnetno resonanco (MRI) omogoča podrobno in kompleksno analizo sledov bolezni v telesu. V kosteh in vretencah je mogoče videti deformacije in zlome ter tudi odpraviti posledično kršitev hrbtenjače.

Zdravljenje

Terapijo z mielomsko lezijo hrbtenice lahko opravljate medicinsko in kirurško.

Medicinske metode predpostavljajo uporabo kemičnih zdravil, ki zmanjšujejo razvoj tumorja. Zdravljenje je monokemoterapevtsko in kompleksno. Pri monoterapiji se uporabljajo zdravila:

  • "Melfan" veže DNK mielomskih celic;
  • "Lenalidomid" aktivira imunsko obrambo telesa in ustavi nastanek kapilar, ki hranijo rakave celice;
  • "Ciklofosfan" preprečuje delitev malignih celic.

Polikemoterapija se izvaja s shemami v treh programih:

  1. Shema VAD: "Vincristine" - "Adriamycin" - "Dexamethasone" preneha razmnoževanje malignih celic in služi kot preprečevanje neželenih učinkov.
  2. Vožnja VBMCP: "vinkristin" - "karmustin" - "ciklofosfamidom" - "Melfan" - "prednizolon" blokira tako, mielomom celice, da postanejo toksični učinek, uničuje njihove DNK molekule zmanjša škodljive stranske učinke.

Citostatika imenuje le zdravnika in kemoterapevta.

Solitarni (enojni) plazmacitom se zdravijo s kirurškimi metodami. Namen operativnega delovanja je odstranitev tumorskih mest, presaditev kostnega mozga.

Tudi ionizirajoče obsevanje se uporablja za zdravljenje posameznega plazmacitoma.

Ali mieloma spinalni metastazi?

Širjenje mieloma v hrbtenici je običajno omejeno s periosteumom, v medicinski praksi pa se šteje, da metastaze mieloma ne delujejo. Vendar pa se lahko v akutni (terminalni) fazi mielom hrbtenice v nekaterih primerih "izbruhnejo" in kalijo v mehka tkiva z zunajstopenjskimi metastazami.

Napoved in koliko živi takih bolnikov?

Pomembnost je starost pacienta, stopnja bolezni, posamezne značilnosti telesa in seveda čas začetka zdravljenja. Znanstveniki so ocenili, da lahko približno 35% bolnikov z multiplim mielomom živi povprečno pet let. Po najbolj neugodnih napovedih bo povprečna pričakovana življenjska doba približno eno leto. V najboljšem primeru lahko bolniki, ki aktivno upirajo bolezni, živijo približno 10 let.

Kako povečati možnosti za preživetje?

mielom hrbtenice še ni mogoče popolnoma pozdravi, ampak priložnost, da razširi let življenja povečuje z razvojem nove generacije zdravil, imunomudolatornih drog in inhibitorjev apoptoze.

Opozoriti je treba, da je stopnja preživetja bolnikov z mielomom po presaditvi njihovih celic dovolj velika s podpornim zdravljenjem "Lenalidomida".

Patologija, ki je lahkotno skrita za maske številnih bolezni, zato je pomembno, da pozorno opazimo simptome v času in se posvetujemo s hematologom. Če je diagnoza "mielom hrbtenice"Potrjeno, takoj morate iti k specialistu za kvalificirano pomoč.

Myeloma bolezen

Myeloma je bolezen limfoproliferativne narave, katere morfološki substrat je plazemske celice, ki proizvajajo monoklonski imunoglobulin. Myeloma ali večkratna bolezen se šteje za tumor limfnega sistema z nizko stopnjo malignosti. Prvič v naši državi je to bolezen opisala leta 1949 pri GA Aleksejev.

Myeloma je približno 1% vseh malignih oncopatologij, med hemoblastozami pa 10%. In ljudje črne rase so bolni pogosteje kot drugi, čeprav je bolezen med vsemi rasami. Myeloma večinoma prizadene ljudi po štiridesetih letih.

Danes se ta bolezen pogosto imenuje plazmacitoma ali večkratni mielom. Ta koncept vključuje razširjeni tumorski proces B-limfocitnega sistema, ki ga sestavljajo degenerirane plazemske celice. Multipli mielom temelji na razvoju najbolj pomembnih značilnosti, kot so laboratorijskih in kliničnih ter zaplete, ki vključujejo infiltracijo mielom v kostnem mozgu in nastanek rakavih celic znatno količino paraprotein, ki so slabše imunoglobulini. Poleg tega se zmanjša sinteza konvencionalnih imunoglobulinov.

Povzroča mielomska bolezen

Trenutno etiologija mieloma še ni jasna. Vendar pa se dokazuje, da se mielom razvija kot posledica ionizirajočega sevanja, ki se šteje kot domnevni dejavnik pri etiološki vpletenosti pri pojavu te bolezni. Ig spadajo v večino globulinov, ki jih povzročijo maligni plazmociti po antigenski stimulaciji. Vsaka taka celica lahko sintetizira en sam epitop z lahkotno lambda ali kapjo.

Nekontroliran proces sinteze monoklonalnih M-proteinov vodi do tumorskih transformacij posameznih prekurzorskih celic. Menijo, da mielom proizvaja te celice, ki so lahko pluripotentne izvorne celice. Ta bolezen je značilno več kromosomskih nenormalnosti, kot monosomijo trinajsti kromosom, trisomijo tretji in peti, sedmi, deveti, enajsti, petnajstim in XIX kromosomu. Zelo pogosto pride do kršitev v strukturi prvega kromosoma, ki nima določene okvare.

Od tumorskih sprememb pri progenitornih celicah do kliničnih simptomov se odvija značilna faza, ki traja dvajset in včasih trideset let. malignost Plazemski celica opravili, lahko prodrejo v ledvic, kosti in tvorita simptome multipli mielom v široki multifokalne postopku tumorja. V nekaterih primerih se maligne celice delijo in lokalno razmnožujejo, kar povzroči razvoj samotnih plazmocitov. Ti tumorji so nastali kot posledica izločanja M-proteina, ki kasneje postane razlog za pojav očitne klinične slike mieloma.

Etiološki faktor pri nastanku mieloma je povezan s proliferacijo patološke narave plazemskih celic. Ta proces se pojavi predvsem v kostnem mozgu in včasih pri izbruhih ekstramedularnih lezij. Študije na živalih potrjujejo, da so mediji in genetski dejavniki vključeni v razvoj tumorskih plazemskih celic. Toda vloga teh dejavnikov pri ljudeh še ni bila dokazana. Obstajajo tudi informacije o primerih družinskega mieloma, vendar ni nobenega natančnega dokaza o njegovi predispoziciji na genetski ravni za osebo.

Tako se v etiologiji mieloma domneva vloga dveh dejavnikov. Praviloma gre za ionizirajoče sevanje in mutacije v progenitornih celicah.

Simptomi bolezni mieloma

Za klinike mieloma s številnimi manifestacijami predstavlja precej zapletene težave. Simptomatologija bolezni je konvencionalno razdeljena na manifestacije, ki so praviloma povezane z lokalno lokalizacijo tumorja, pa tudi z učinki malignih celičnih produktov. So metaboliti in imunoglobulini monoklonskih lastnosti.

V 70% je bil prvi simptom mieloma bolečina v kosteh, za katero je značilno lokalno in akutno početje, ki ga povzroča manjša travma, vendar brez zlomov. Praviloma bolečina prehaja skozi telo, ponoči lahko moti pacienta in se pojavi po spremembi položaja telesa. Zelo pogosto se lahko pojavijo bolečine v predelu prsnega koša, vendar lahko lezije vplivajo na medenične in cevaste dolge kosti.

Tvorba bolečine v sklepih govori o amiloidozi. Za določeno stopnjo bolezni je značilen obvezen pojav anemije, zaradi česar je značilna šibkost in hitro nastala utrujenost.

Mijeloma zelo redko označujejo simptomi, kot so izguba telesne mase in zvišana telesna temperatura. Vendar se ti simptomi pojavijo precej večjo stopnjo resnosti in tudi po okužbi. Pri 7% bolnikov se krvavitev pojavlja kot zapleti mieloma. V prvenec bolezni se pojavi hiperkalcemija, ki jo povzroča bruhanje, zaprtje, žeja, poliurija z zmedo in včasih tudi koma. Myeloma se lahko začne z odpovedjo ledvic, ki zelo hitro postane oligurija in zahteva takojšnjo hemodializo.

Spremembe v fizični naravi so lahko minimalne že na samem začetku bolezni. Bolniki so bolečine iz kože in nezadostne funkcije srca, zaradi majhne količine kostnega mozga. Na območjih ostiolize med palpacijo določimo neravne in boleče površine kosti. Po kompresijo hrbtenjače ali živcev zaradi zlomov ali spinalne poškodbe, kakor tudi različnih vlog se pojavi kosti išias, paraplegija, oslabljena motorične sposobnosti, in izgubila nadzor nad mišice zapiralke. Zelo redko se hepatosplenomegalija pojavi z zmernim povečanjem jeter v 26%.

Do klinične slike se pogosto pojavi kostna lezija. Na podlagi radiografije pri 80% mieloma vpliva na kostno tkivo. kosti deformacija vodi do osteoporoze generalizirane, osteolizo z eno ali več žarišč, da se vrste zlomov ter poškodb, ki lahko zajame in okoliško mehko tkivo. Najbolj manjše poškodbe povzročajo različne zlome. Prav tako zelo pogosto so lezije izpostavljene medenici in lobanji, vretencam in rebri. V primeru pora z mielomom spodnje čeljusti je v procesu prehranjevanja zlom.

Eden od nevarnih zapletov bolezni je kršitev ledvic. To disfunkcija je prisoten v polovici bolnikov ob diagnozi diseminiranega plazmocitoma in je osnovni vzrok smrtnega izida pri bolnikih. Funkcija ledvic je eden najpomembnejših posameznih dejavnikov, ki določajo napoved mieloma. Podlaga teh motenj ledvic lahko leži različnih mehanizmov, ki vodijo k razvoju ledvične odpovedi pri akutnih ali kroničnih, ali povzročajo nefrotskega sindroma Fanconijevim sindromom. Poleg tega obstajajo simptomi v obliki hiperurikemije, hiperkalciemije in povečane tvorbe krvne viskoznosti. Serum poveča raven kalcija, poliurija in bruhanje, vodi do izgube vode.

Za mielom so značilne poškodbe živčnega sistema zaradi penetracije patološkega procesa v živčne procese ali hrbtenjače, pa tudi zaradi hiperkalciemije ali viskoznosti krvi. Včasih je mogoče opaziti simptome polinevropatije zaradi amiloidoze. Praktično v 30% obstaja stiskanje hrbtenjače in poraz konjskega repa. Radikulopatija se razvije po širjenju patološkega procesa iz vretenc v ekstraduralni prostor. Zelo pogosto so v hrbtu značilne bolečine, ki so pred paraplegalijo. Zaradi stiskanja je v mišicah slabost, občutljivost izgubljena, motnja se moti, kar vodi v paresis.

Najpogostejši mielom se nahaja v prsnem košu, ki se lahko ugotovi s pomočjo rentgenskega in tomografskega pregleda.

Nevropatija periferne lokalizacije je zelo redka. In če se ji pridruži amiloidoza, se razvije sindrom karpalnega kanala. Lahko najdete tudi nevropatijo periferne senzorske imitacije v obliki stojne rokavice. Lahko se kaže tudi v odsotnosti depozitov amiloidnega tipa; pojavijo v ozadju samotne lezije ali več žuželk mieloma. Ugotovilo dokončno povezavo med nevropatije in sprememb osteoskleroticheskimi in policitemija, pigmentacije kože in zgoščevanja falang. V tem času se beljakovina v cerebrospinalni tekočini dvigne. Kot rezultat porazu diseminiranim plazmocitomom lobanje razvije paraliza živcev lobanjske oddelkov in s porazom kosti v orbito kršene funkcijo oculomotor in optičnih živcev sledila oftalmoplegaliey.

Pri 10% bolnikov z mielomom je opazen sindrom makroglobulinemije. To je sindrom povečane viskoznosti, ki povzroča krvavitev iz nosu in dlesni. Tudi bolniki zelo pogosto izgubijo vid, in najbolj stalni simptom bolezni je retinopatija. Zanj je značilna krvavitev goreče narave, razširjene in mučene žile, tromboza mrežnične vene, oteklina živčnega živca. Nevrološki simptomi so zelo bogati. Lahko se začne v obliki zaspanosti, glavobola ali vrtoglavice, nato pa preide v razmere, kot so izguba zavesti in koma.

V 20% je hiperkalciemija, ki se pojavi pri resorpciji kosti s pomočjo osteoklastov. To se kaže v pomanjkanju apetita, želodčnih motenj v obliki navzee, bruhanja in zaprtja. Mnogo kasneje je zmedena država z zmedeno zavestjo, ki se spreminja v komo. Polidipsija in poliurija se razvijejo, nato pa se kalcij odloži v ledvicah, pride do dehidracije telesa, kar povzroči odpoved ledvic.

V 15% melomske bolezni je prišlo do zapletov v obliki krvavitev.

Zelo pogosto mielom zmanjša sposobnost, da se upreti okužbam. Praktično pri polovici bolnikov na različnih stopnjah bolezni se razvije resna oblika nalezljivega zapleta, ki povzroča pogoste primere smrtonosnega izida. Najpogostejši so okužbe sečil in dihal, na katerega patogeni H. influenzae, Pnevmokoki, meningokoka, črevesne bakterije, kot tudi herpes virus.

Myeloma bolezen na odru

Trenutno je sistem GS S. Salmon in B. Durie na splošno priznan, ki temelji na odvisnosti teže malignih celic na laboratorijski in klinični učinkovitosti ter prognozi mieloma.

Trenutno obstaja še en sistem, ki temelji na opredelitvi parametrov, kot sta β2-mikroglobulin in albumin v serumu. Prvi, v tem primeru, je nizko-molekularni protein, ki se proizvaja s pomočjo jedrskih celic in izloči z urinom. Za serumski albumin je značilna indirektna vsebnost IL-6 osteoklastacijskega in rastnega faktorja. IWG, ki je mednarodna skupina pri preučevanju te bolezni, predlaga isti sistem stopenj mieloma.

Pri uporabi mieloma označevanja imunokemijska lastnosti pet oblik bolezni: Bence-Jones, A, E, G in D. Med redke oblike lahko izoliramo in M-nonsecreting mielom. 50% G-mielom odkrili pri 25% - A mielomom, 1% - D-mielom, druge pa najdemo v rahlem in zelo redko zvezi.

Stopnja mieloma je odvisna od mase tumorja. Zato je za to patološko bolezen značilno tri stopnje bolezni. Masa tumorskih celic na 0,7 mg / m2 (nizka) karakteristiko prve faze mieloma, od 0,7 do 1,3 mg / m2 (srednje) - druga faza, več kot 1,3 mg / m2 (Visoko) - Tretja stopnja.

Diagnoza bolezni mieloma

Za diagnozo se uporabljajo tri glavna merila. Najprej je treba najprej odkriti klonske plazemske celice z uporabo mielograma in tumor plazemske celice z biopsijo materiala iz prizadetega fokusa. Drugič, določimo monoklonalni Ig v serumu in urinu. Tretjič, za odkrivanje znakov poškodb tkiv in organov, ki so povezani z mielomom: hiperkalciemija, ledvična odpoved, anemija, osteoporoza ali liza v kosteh.

Pri diagnosticiranju mieloma posebno vlogo pripada obstoječa tumorska lezija plazemske celice. To omogoča identifikacijo pacientov z boleznijo v aktivni ali simptomatični obliki.

Za je diagnoza multiple mieloma uporabljajo rentgenski pregled lobanje kosti, ključnico, prsnice, lopatici, rebra, vsi deli kosti hrbtenice, medenice, kolka in ramenskega, kot tudi drugih delov skeleta je klinično indicirano. Biokemijska analiza krvi za določitev celokupnih beljakovin, albumina, kalcij, kreatinin, sečno kislino, alkalne fosfataze, LDH, bilirubin in transaminaza. Pri splošni analizi krvi se šteje formula levkocitov in število trombocitov. Radialna imunodifuzija omogoča določanje ravni imunoglobulinov v krvi. Elektroforeza se uporablja za odkrivanje denzitometrije.

Urin se zbira tudi za splošno analizo in glede na Zimnitsky, da določi izgubo beljakovin v dnevnem urinu. Razkrivajo tudi paraprotein z imunofiksacijo proteinov in elektroforezo.

Še vedno uporabljate dodatne diagnostične metode, kot so MRI celotne hrbtenice, citogenetske študije, imunofenotipizacija rakavih celic.

Zdravljenje bolezni mieloma

V prvem koraku (a) v obliki indolentni zdravljenju mieloma ne zahteva takojšnje zdravljenje. Šele s pojavom povečane paraprotein, hemoragične in hiperviskozna sindromi, s napredovanje osteolitične narave lezij, kot so bolečine v kosteh, kompresijo hrbtenjače in hrbtenjače, patoloških zlomov, hiperkalcemija, moteno delovanje ledvic, amiloidoze, sindrom anemija in zapletov, kot so okužbe, začetek posebno zdravljenje.

Ko stiskanje možganov v spinalni kanal in kyphoplasty laminektomiji izvaja v deksametazon zdravljenja, lokalno obsevanje in patoloških zlomov pride ortopedski fiksiranje.

Metoda sevalne terapije za mielom se šteje za paliativno zdravljenje lokalno lezij, zlasti če se izrazi sindrom bolečine. Odmerek obsevanja je od 20 do 24 Gy za dva tedna za pet do sedem sej. Za samotirno zdravljenje s plazmacitumom je predpisan skupni odmerek 35-50 Gy. V bistvu se izpostavljenost sevanju uporablja za zdravljenje poškodovanih kostnih lobanj v obrazu in baznem območju.

Glavne metode zdravljenja za bolnike z diagnozo multiplim mielomom povezana tsiklonespetsificheskih kemoterapijo z uporabo zdravil, zlasti so alkilirna sredstva kot ciklofosfamid, melfalan podprt kortikosteroida. Prav tako je pomembno upoštevati, da lahko vsi alkilirajočih zdravila povzročila v prihodnosti, sindrom mielodispaticheskogo ali akutne oblike mieloleykemii. Poleg tega lahko nakopičene toksične učinke na kostni mozeg, ki kršijo proizvodnjo matičnih celic, posegati v potek avtologni presaditvi.

Najpogosteje se uporabljajo shema kemoterapije za zdravljenje pacientov, kot sta protokol M2, izmenični - VMCP / VBAP in AB / CM. Kljub temu tradicionalno zdravljenje mieloma z Alkokerjem in Prednizolonom ter s polikemoterapijo ne presega pet odstotkov pri doseganju absolutne remisije in izginotja paraproteina v urinu in krvi.

Pri zdravljenju diseminiranega plazmocitoma pervichnorezistentnoy oblikovan ognjevzdržnih narave in ponovitve, kot tudi v odpoved ledvic ali hitro doseže učinek zdravljenja, so bili pogosto uporabljajo za štiri dni vinkristin, doksorubicin in deksametazon uporabo uro uprave drog. Ista ureditev se uporablja za tri - štiri tečaje kot predhodno citoreduktivno terapijo pred aplikacijo visokih doz kemoterapije (melfalana 150-200 mg / m 2). In potem matične celice presadijo.

Zelo učinkovito do sedaj, monoterapija s pulzom z uporabo kortikosteroidov v velikih odmerkih, npr. Z deksametazonom. To je še posebej učinkovito pri hemocitopeniji, izločanju kostnega mozga in pojavi ledvične insuficience.

Za zdravljenje mieloma okuženega tipa se uporabljajo polikemoterapevtski režimi s cisplastinom: DT-PACE, EDAP in DCEP.

V zadnjih desetletjih je Thalidomide vedno bolj prepoznavno kot priprava na odrešitev. V središču mehanizma delovanja je zatiranje patološke angiogeneze. Obstajajo tudi dokazi o uspešni kombinaciji zdravila Thalidomide s shemami polihemoterapije, melfalanom in deksametazonom. Zato lahko ta kombinacija v velikih odmerkih uspešno nadomesti VAD pred avtologno presaditvijo. Poleg tega ni potrebe po dolgoročnem zdravljenju z dnevnimi infuzijami, da bi se izognili trombozi. Zdravilo Thalidomide praviloma varno prenašajo bolniki. Najpogosteje se pojavijo zaprtje, zaspanost in periferna nevropatija. Toda derivati ​​tega zdravila nimajo takih neželenih učinkov, razen mielosupresije.

Med antiangiogenimi zdravili pri zdravljenju mieloma je zdravilo izolirano, ki temelji na hrustančnem morju. Uporablja se v očiščeni obliki in zavira angiogenezo raka.

Kot zdravljenje te hude in zapletene bolezni se uporablja tudi proteazomski inhibitor bortezomiba. Ta zdravilo neposredno zavira proliferacijo in povzroča apoptozo pri malignih celicah. Prav tako ne omogoča interakcijskih procesov med mielomskimi celicami in mikrookoljem, zavira molekularno adhezijo na celični površini.

Učinkovito zdravilo pri zdravljenju mieloma je arzen trioksid. Poleg uničenja tumorskih celic stimulira molekule, ki se nahajajo na celicah mieloma, kar jim pomaga prepoznati v imunskem sistemu.

Zdravljenje z visokimi odmerki in naknadna presaditev matičnih celic se uporablja predvsem za zdravljenje bolnikov, mlajših od 65 let, z primarnimi in recidivnimi oblikami bolezni.

Pri načrtovanju terapije z visokimi odmerki se daje prednost deksametazonom, režimom polkamoterapije in shemi VAD z zdravilom Cisplastin. Vse te manipulacije je mogoče kombinirati s talidomidom ali derivati.

Nekateri znanstveniki medicinska 41% jih je doseglo popolno remisijo in 42% - delno remisijo po uporabi celotno zdravljenje, ki obsega odlične indukcijske režime polychemotherapy (EDAP in VAD), tandemski zdravljenje visoke odmerke prenos in vzdrževalno terapijo interferonom do ponovitve.

Myeloma je tumorska bolezen, v kateri imajo rastoče celice majhno frakcijo, npr. njihova nepomembna količina je v celičnem ciklu. Zato se interferon, ki podpira telo po doseganju remisije, uporablja dolgo časa (več let).

Za profilaktično zdravljenje mieloma s sistemskim osteoporozo in osteolitične lezij klodronat uporabljajo intravensko ali peroralno in pamidronat zoledronska kislina, ki lahko inhibirajo maligni osteoklastov hiperaktivnosti in njihovo staranje. Po daljši uporabi teh zdravil za več kot eno leto, kosti stop opraviti resorpcije, zmanjšano bolečino kosti, zlomov in zmanjšano hiperkalciemije.

Bifosfonati so prikazani pri zdravljenju multiplega mieloma pri vseh bolnikih, zlasti tistih, ki imajo litičnih kostnih lezij lastnosti z znaki osteoporoze in bolečin v kosteh. Toda trajanje takega zdravljenja še ni bilo ugotovljeno. Obstajajo tudi dokazi, da bisfosfonati zavirajo osteoklastov, ne samo, ampak tudi neposredno izvaja protitumorskega učinka na celice maligne bolezni. Vedno se moramo zavedati, da imajo lahko bifosfonati nefrotični učinek.

Za zdravljenje številnih bolnikov z mielomom se pogosto uporablja hemosorbcija in plazmaforeza, zlasti za sindrom hipervisoznosti, odpoved ledvic in precej visoko raven paraproteina v krvi. Pri zdravljenju s hiperkalciemijo se poleg kortikosteroidov uporablja hidracija, diuretiki in takojšnje intravensko dajanje bisfosfonatov pa so predpisani.

Prav tako bolnikom z mielomom predpisujemo nadomestne transfuzije mase eritrocitov in pripravkov eritropoetina za anemijo.

Napoved bolezni mieloma

Sodobne metode zdravljenja podaljšujejo življenjsko dobo bolnikov z mielomom več kot štiri leta namesto ene ali dveh let brez ustreznega zdravljenja.

Pričakovana življenjska doba bolnikov je praviloma odvisna od občutljivosti na polikemoterapevtsko zdravljenje s citostatskimi zdravili. Bolniki s primarnim relapsom po zdravljenju preživijo v povprečju najmanj eno leto. Toda pri dolgotrajni terapiji s citostatiki se pri bolnikih, ki še niso bili zdravljeni, pri 5% pojavijo primeri razvoja levkemije akutnih oblik, kjer se ta bolezen skoraj ne pojavlja.

Seveda je pričakovana življenjska doba mnogih bolnikov odvisna od stopnje bolezni, na kateri je bil diagnosticiran mielom. Poleg tega na pričakovano življenjsko dobo vplivajo trije ključni dejavniki, kot so koncentracija sečnine in hemoglobina v krvi, pa tudi klinični simptomi bolnika.

Vzroki smrti so lahko progresivna bolezen mieloma, okužba krvi (sepsa), odpoved ledvic, včasih miokardni infarkt in možganska kap.

O Nas

Leukemija je maligna bolezen cirkulacijskega sistema. Njegova značilnost je nenadzorovana delitev levkocitov v kostnem mozgu in notranjih organih.Pri tej bolezni otroci razvijejo tumorsko tkivo, ki vodi k zamenjavi optimalnih obtočnih procesov.

Priljubljene Kategorije