Myeloma bolezen

Če se bolezen mieloma v krvi napreduje, uničenje plazemskih celic v kostnem mozgu, ki mutirajo in pridobijo maligno naravo. Bolezen se nanaša na paraproteinemično levkemijo, ima drugo ime "rak krvi". Po naravi je značilna tumorska neoplazma, katere velikosti rastejo na vsaki stopnji bolezni. Diagnozo je težko zdraviti, lahko povzroči nepričakovan smrtni izid.

Kaj je mieloma?

To je nenormalno stanje, imenovano "Rustitzky-Kahlerjeva bolezen", skrajša življenjsko dobo. V patološkem procesu rakave celice vstopijo v sistemsko cirkulacijo, spodbujajo intenzivno proizvodnjo patološkega imunoglobulina - paraprotein. Ti specifični proteini, ki se preoblikujejo v amiloide, se odlagajo v tkiva in motijo ​​delo tako pomembnih organov in struktur kot ledvice, sklepe, srce. Splošno stanje bolnika je odvisno od stopnje bolezni, števila malignih celic. Za diagnozo je potrebna diferencialna diagnoza.

Samoten plazmacitom

Karcinom plazemskih celic te sorte se odlikuje z enim samim poudarkom patologije, ki je lokalizirana v kostnem mozgu in bezgavki. Da bi ugotovili pravilno diagnozo mieloma, je treba izvesti več laboratorijskih študij, izključiti širjenje več žarišč. Pri mišjih lezijah mieloma so simptomi podobni, zdravljenje je odvisno od stopnje patološkega procesa.

Večkratni mielom

S to patologijo je več struktur kostnega mozga takoj postalo žarišče patologije, ki se hitro napreduje. Simptomi večkratnega mieloma so odvisni od stopnje lezije in za jasnost tematskih fotografij, ki jih lahko vidite spodaj. Myeloma krvi vpliva na tkiva vretenc, paspulov, reber, aliakova krila, kostne lobanje, povezanih s kostnim moznikom. S takimi malignimi tumorji klinični izid za bolnika ni optimističen.

Stopnje

Napredujoči mielom Bence-Jones na vseh stopnjah bolezni je velika nevarnost za življenje bolnika, zato je pravočasna diagnoza 50% uspešnega zdravljenja. Zdravniki razlikujejo 3 stopnje patologije mieloma, v kateri izraziti simptomi bolezni samo povečajo in intenzivirajo:

  1. Prva faza. V krvnem prekomernem kalciju, neznatni koncentraciji paraproteinov in beljakovin v urinu, hemoglobinski indeks doseže 100 g / l, obstajajo znaki osteoporoze. Težava patologije je ena, vendar napreduje.
  2. Druga stopnja. Foci lezij postanejo več, koncentracija paraproteinov in hemoglobina se zmanjša, masa tumorja raka doseže 800 g. Prevladujejo posamezne metastaze.
  3. Tretja stopnja. Napredovanje osteoporoze v kosteh je v kostnih strukturah tri ali več žarišč, koncentracija beljakovin v urinu in kalcija v krvi je največja. Hemoglobin se patološko zmanjša na 85 g / l.

Vzroki

Myeloma kosti napreduje spontano in zdravniki niso mogli določiti etiologije patološkega procesa do konca. Ena stvar je znana: ljudje so izpostavljeni sevanju. Statistični podatki kažejo, da se je število pacientov po izpostavitvi takšnemu patogenomu faktorju včasih povečalo. Na podlagi rezultatov dolgoročne terapije ni vedno mogoče stabilizirati splošnega stanja kliničnega bolnika.

Simptomi mieloma

Z lezijami kostnega tkiva pri bolniku je najprej anemija nepojasnjene etologije, ki ni predmet popravka tudi po kurativni prehrani. Karakteristični simptomi so izraženi bolečine v kosteh, pojav patološkega zloma ni izključen. Druge spremembe celotnega zdravja pri napredovanju mieloma so predstavljene spodaj:

  • pogoste krvavitve;
  • poslabšanje strjevanja krvi, tromboza;
  • zmanjšana imuniteta;
  • bolečine miokarda;
  • povečana vsebnost beljakovin v urinu;
  • nestabilnost temperaturnega režima;
  • sindrom odpovedi ledvic;
  • povečana utrujenost;
  • hude simptome osteoporoze;
  • zlomi hrbtenice v zapletenih kliničnih slikah.

Diagnostika

Od leta Prvič, ko je bolezen asimptomatična in ni diagnosticirana pravočasno, zdravniki razkrijejo že zaplete mieloma, sum na odpoved ledvic. Diagnostika ne vključuje le vizualni pregled bolnika in palpacijo mehkih struktur kosti, poleg tega pa je treba opraviti klinične preglede. To so:

  • prsnega koša in skeleta za določanje števila tumorjev v kosti;
  • aspiracijska biopsija kostnega mozga za preverjanje prisotnosti rakavih celic pri patologiji mieloma;
  • trepanobiopsija - študija kompaktne in gobaste snovi, vzeta iz kostnega mozga;
  • Myelogram je potreben za diferencialno diagnozo kot informativno invazivno metodo;
  • citogenetska študija plazemskih celic.

Zdravljenje mieloma

Pri nezapletenih kliničnih slikah iz kirurških metod uporabljamo: transplantacijo donorjev ali lastnih matičnih celic, visoko odmerjeno kemoterapijo z uporabo citostatikov, radioterapijo. Hemosorpcija in plazmaforeza sta primerna za hipervizijski sindrom, obsežno okvaro ledvic, ledvično insuficienco. Terapija zdravljenja, ki traja več mesecev s patologijo mieloma, vključuje:

  • anestetiki za odpravo bolečin v kosteh;
  • antibiotiki serije penicilina s ponavljajočimi se nalezljivimi procesi znotraj in znotraj;
  • hemostatika za nadzor intenzivne krvavitve: Vikasol, Etamsilat;
  • citostatika za zmanjšanje tumorskih mas: melphalan, ciklofosfamid, klorbutin;
  • glukokortikoidi v kombinaciji z bogatimi pijačami za zmanjšanje koncentracije kalcija v krvi: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • imunostimulantov z vsebnostjo interferona, če je bolezen spremljala zmanjšanje imunosti.

Če se kot maligni tumor raste, pride do povečanega pritiska na sosednje organe s svojo nadaljnjo disfunkcijo, zdravniki pa se odločijo, da s kirurškimi metodami nujno odstranijo tak patogeni tumor. Klinični izid in možni zapleti po operaciji so lahko najbolj nepredvidljivi.

Prehrana za mielom

Za zmanjšanje ponovitve bolezni je treba zdravljenje pravočasno, saj je prehrana vključena v zapleteno shemo. Upoštevajte to prehrano, je potrebna v celotnem življenju, zlasti z naslednjim poslabšanjem. Tukaj so dragoceni priporočila prehrambenih strokovnjakov za plazmacitozo:

  • zmanjša porabo živil beljakovin - dovoljeno je le 60 g beljakovin na dan;
  • iz dnevnega obroka izključiti živila, kot so fižol, leča, grah, meso, ribe, oreški, jajca;
  • Ne jejte hrane, na kateri lahko bolnik razvije akutne alergijske reakcije;
  • redno jemljejo naravne vitamine, se držijo intenzivne vitaminske terapije.

Simptomi in znaki mieloma

Veliko ljudi se sooča s pojavom življenjsko nevarnih in z zdravjem povezanih bolezni, od katerih je ena mieloma. Potrebno je razumeti, kakšno bolezen je in kaj Simptomi mieloma nam lahko pomagajo diagnosticirati v času.

Opis in nevarnost mieloma

Myeloma je onkološka bolezen, ki prizadene kostni mozeg in povzroča aktivno uničenje kostnega tkiva. Pojavijo se predvsem pri starejših in moški bolj verjetno imajo bolezen kot ženske.

Ljudje s to diagnozo potrebujejo takojšnjo zdravniško pomoč. Izgubljeno čas povzroča zaplete, ki poslabšajo splošnega stanja osebe, ker se normalne krvne celice začnejo nadomesti s tumorjem in telo izgubi svojo zaščitno funkcijo pri virusnih in infekcijskih bolezni.

Bolezen je nevarna za več zdravstvenih težav, poškodbe kosti, imunskega sistema, ledvic. Bolnik z mielomom je hitro utrujen, njegove kosti postanejo zelo krhke, kar je posledica poškodb, zlomov in razpok. Oseba trpi zaradi pogostih infekcijskih in vnetnih procesov v telesu. Koliko ljudi živi s to diagnozo, je odvisno od številnih dejavnikov in stopnje, na kateri je bila diagnosticirana bolezen.

Kaj je asimptomatsko obdobje?

Preden bo bolezen popolnoma začela prevladovati človeško telo, gre skozi več stopenj. Asimptomatsko obdobje - to je eden od korakov v toku diseminiranim plazmocitomom, kjer se pojavi bolezen brez spreminjanja bolnika in kliničnih znakov. To obdobje lahko traja do petnajst let. Med letnimi preventivnimi pregledi se pri analizi beljakovin v urinu določi. Si lahko tudi visoke hitrosti sedimentacije eritrocitov v krvi in ​​povečano M-gradienta, če drži elektroforeza serumskih proteinov, kar kaže na razpolago v njem nenormalno imunoglobuline.

Pogosti simptomi mieloma, ki jih je mogoče zamenjati z drugimi boleznimi

Pogosto so nekateri simptomi mieloma zelo podobni drugim boleznim različnih organov in sistemov človeka:

  1. Prvi simptomi mieloma kažejo boleč občutek v kosteh. Ponoči ali po spremembi položaja telesa se ti občutki selijo skozi telo, kar povzroča neugodje. Bolečina se lahko nahaja tudi v prsih. Takšni simptomi običajno kažejo prisotnost amiloidoze.
  2. Za določeno stopnjo bolezni so znaki anemije značilni, skupaj s šibkostjo in hitro utrujenostjo osebe, bledo kožo in srčnim popuščanjem.
  3. Simptomi, kot so izguba in vročino teže, pogosto se pojavlja na višji stopnji plazmocitomom in pristopi k nalezljive narave bolezni je mogoče zamenjati z anoreksijo in drugih nevarnih bolezni.
  4. Zgodnja faza bolezni lahko kaže simptome, značilne za ledvične odpovedi so slabost, bruhanje, utrujenost in šibkost v telesu.

Da ne bi zamenjali mieloma z drugimi boleznimi, je nujno, da se ne lotite samozdravljenja, ampak zaupate strokovnjakom! Zdravniki bodo lahko opravili popoln pregled vašega telesa pravočasno, da bi ugotovili tumor in zagotovili zdravljenje.

Najzgodnejši znaki

Zgodnji znaki mieloma so lahko utrujenost, zmanjšana telesna aktivnost, izguba apetita, izguba teže. Obstaja tudi značilna bolečina v kosteh, ki se nagiba k nastanku in se ne poškoduje po uporabi zdravil za bolečino.

V serumu v krvi lahko vidite povišano vsebnost kalcija. Kot rezultat se poveča volumen urina, telo postane dehidrirano, osebi se počuti slabost in se začne bruhanje.

Značilen simptom mieloma

Zrela natančna simptomatologija mieloma

Ko se začne aktivni razvoj malignih celic, je zorenje rdečih krvnih celic moteno. Za mielom so značilni tako zrel simptomi:

  • utrujenost;
  • šibkost;
  • bledo kožne prevleke;
  • kratka sapa;
  • glavoboli.

Mnogi bolniki z mielom soočajo z nenehno poslabšanjem nalezljivih bolezni, ki jih pogosto povzroča pojav bakterij. Z zrelim mielomom je okužba sečil.

Tudi mielom povzroči pomanjkanje trombocitov. Zato se poveča krvavitev, še en značilen simptom bolezni. Ljudje začnejo pogosteje krvaviti iz nosu, ženske pa še vedno menstruirajo.

Eden od znakov mieloma je sprememba živčnega sistema. Ko se dolgi živci poškodujejo v okončinah, akutna bolečina in občutljivost izginejo. Obstajajo tudi primeri, ko oseba začne paralizo, izgubo občutljivosti v spodnjem delu telesa in celo inkontinenco.

Kdaj je vredno govoriti z zdravnikom?

Zelo pogosto se prisotnost bolezni določi po nesreči: z rezultati preskusa rentgenskega ali krvnega testa, ki je predpisan, s sumom na druge bolezni ali med preventivnimi pregledi prebivalstva. Tudi bolezen je diagnosticirana pri bolnikih, ki so prišli do specialista, ki se pritožuje:

  • bolečine v kosteh (pogosto v hrbtu);
  • stanje šibkosti in bledost kože;
  • Povečane nalezljive bolezni.

Vsi ti simptomi ne kažejo vedno na videz mieloma in so lahko posledica drugih bolezni. Vendar, ko se pojavi kateri koli od njih, se morate obrniti na strokovnjake, ki bodo izvedli popolno raziskavo in vam pomagali razumeti naravo simptomov, ki se pojavijo, in tudi pravočasno, da izvedete potrebno terapijo.

Kaj se zgodi, če ne upoštevam znakov in simptomov mieloma?

V nobenem primeru ne moremo prezreti nastajajočih simptomov mieloma in zavrniti zdravljenja. To je lahko življenje ogrožajoče in vodi tudi do:

  1. Zlomi kosti, ki jih povzroča aktivna rast tumorjev v njih.
  2. Tlak v cerebrospinalni regiji, ki vodi do krvavitve občutljivosti zgornjih in spodnjih okončin ali paralize
  3. Pogoste nalezljive in vnetne bolezni, ki so glavni vzrok smrti pri bolnikih z mielomom.
  4. Anemija, ki jo zaznamuje anemija in majhna vsebnost hemoglobina v njej.
  5. Visoka krvavitev.
  6. Coma, ki ga sproži zaprtje lumina cerebralnih posod z beljakovinami.
  7. Kršitev delovanja ledvic.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi mieloma do danes niso znani zdravnikom, ker ni posebnih dejavnikov tveganja, ki jih je mogoče izključiti iz svojega življenja. Prav tako ni zgodnje diagnoze bolezni do pojavljanja izrazitih simptomov. Zato je vsa preventiva običajno omejena na stik z radioaktivnimi, kemičnimi in strupenimi snovmi, ki so nevarne za zdravje in življenje ljudi.

Za preprečitev pojava relapsov mieloma mora bolnik upoštevati naslednja pravila:

  • redno vzdrţevalno terapijo, ki jo imenuje zdravnik;
  • se prepričajte, da sledite prehrani;
  • vzdržati pitja in kajenja;
  • zagotoviti telo s polnim spanjem in počitkom;
  • pojdite na fizioterapijo, ki jo strokovnjaki priporočajo;
  • Ne odlašajte z zdravljenjem nastajajočih zapletov, ki lahko spremljajo obdobje odpusta.

Ne prezrite Simptomi mieloma, ki se pojavljajo v zgodnji fazi bolezni. To lahko povzroči zelo resne zaplete. Pravočasno izvedena terapija ne bo pomagala zgolj odstraniti obstoječih simptomov bolezni, temveč tudi čim bolj povečati trajanje in kakovost življenja v prihodnosti.

Myeloma bolezen

Myeloma je bolezen limfoproliferativne narave, katere morfološki substrat je plazemske celice, ki proizvajajo monoklonski imunoglobulin. Myeloma ali večkratna bolezen se šteje za tumor limfnega sistema z nizko stopnjo malignosti. Prvič v naši državi je to bolezen opisala leta 1949 pri GA Aleksejev.

Myeloma je približno 1% vseh malignih oncopatologij, med hemoblastozami pa 10%. In ljudje črne rase so bolni pogosteje kot drugi, čeprav je bolezen med vsemi rasami. Myeloma večinoma prizadene ljudi po štiridesetih letih.

Danes se ta bolezen pogosto imenuje plazmacitoma ali večkratni mielom. Ta koncept vključuje razširjeni tumorski proces B-limfocitnega sistema, ki ga sestavljajo degenerirane plazemske celice. Multipli mielom temelji na razvoju najbolj pomembnih značilnosti, kot so laboratorijskih in kliničnih ter zaplete, ki vključujejo infiltracijo mielom v kostnem mozgu in nastanek rakavih celic znatno količino paraprotein, ki so slabše imunoglobulini. Poleg tega se zmanjša sinteza konvencionalnih imunoglobulinov.

Povzroča mielomska bolezen

Trenutno etiologija mieloma še ni jasna. Vendar pa se dokazuje, da se mielom razvija kot posledica ionizirajočega sevanja, ki se šteje kot domnevni dejavnik pri etiološki vpletenosti pri pojavu te bolezni. Ig spadajo v večino globulinov, ki jih povzročijo maligni plazmociti po antigenski stimulaciji. Vsaka taka celica lahko sintetizira en sam epitop z lahkotno lambda ali kapjo.

Nekontroliran proces sinteze monoklonalnih M-proteinov vodi do tumorskih transformacij posameznih prekurzorskih celic. Menijo, da mielom proizvaja te celice, ki so lahko pluripotentne izvorne celice. Ta bolezen je značilno več kromosomskih nenormalnosti, kot monosomijo trinajsti kromosom, trisomijo tretji in peti, sedmi, deveti, enajsti, petnajstim in XIX kromosomu. Zelo pogosto pride do kršitev v strukturi prvega kromosoma, ki nima določene okvare.

Od tumorskih sprememb pri progenitornih celicah do kliničnih simptomov se odvija značilna faza, ki traja dvajset in včasih trideset let. malignost Plazemski celica opravili, lahko prodrejo v ledvic, kosti in tvorita simptome multipli mielom v široki multifokalne postopku tumorja. V nekaterih primerih se maligne celice delijo in lokalno razmnožujejo, kar povzroči razvoj samotnih plazmocitov. Ti tumorji so nastali kot posledica izločanja M-proteina, ki kasneje postane razlog za pojav očitne klinične slike mieloma.

Etiološki faktor pri nastanku mieloma je povezan s proliferacijo patološke narave plazemskih celic. Ta proces se pojavi predvsem v kostnem mozgu in včasih pri izbruhih ekstramedularnih lezij. Študije na živalih potrjujejo, da so mediji in genetski dejavniki vključeni v razvoj tumorskih plazemskih celic. Toda vloga teh dejavnikov pri ljudeh še ni bila dokazana. Obstajajo tudi informacije o primerih družinskega mieloma, vendar ni nobenega natančnega dokaza o njegovi predispoziciji na genetski ravni za osebo.

Tako se v etiologiji mieloma domneva vloga dveh dejavnikov. Praviloma gre za ionizirajoče sevanje in mutacije v progenitornih celicah.

Simptomi bolezni mieloma

Za klinike mieloma s številnimi manifestacijami predstavlja precej zapletene težave. Simptomatologija bolezni je konvencionalno razdeljena na manifestacije, ki so praviloma povezane z lokalno lokalizacijo tumorja, pa tudi z učinki malignih celičnih produktov. So metaboliti in imunoglobulini monoklonskih lastnosti.

V 70% je bil prvi simptom mieloma bolečina v kosteh, za katero je značilno lokalno in akutno početje, ki ga povzroča manjša travma, vendar brez zlomov. Praviloma bolečina prehaja skozi telo, ponoči lahko moti pacienta in se pojavi po spremembi položaja telesa. Zelo pogosto se lahko pojavijo bolečine v predelu prsnega koša, vendar lahko lezije vplivajo na medenične in cevaste dolge kosti.

Tvorba bolečine v sklepih govori o amiloidozi. Za določeno stopnjo bolezni je značilen obvezen pojav anemije, zaradi česar je značilna šibkost in hitro nastala utrujenost.

Mijeloma zelo redko označujejo simptomi, kot so izguba telesne mase in zvišana telesna temperatura. Vendar se ti simptomi pojavijo precej večjo stopnjo resnosti in tudi po okužbi. Pri 7% bolnikov se krvavitev pojavlja kot zapleti mieloma. V prvenec bolezni se pojavi hiperkalcemija, ki jo povzroča bruhanje, zaprtje, žeja, poliurija z zmedo in včasih tudi koma. Myeloma se lahko začne z odpovedjo ledvic, ki zelo hitro postane oligurija in zahteva takojšnjo hemodializo.

Spremembe v fizični naravi so lahko minimalne že na samem začetku bolezni. Bolniki so bolečine iz kože in nezadostne funkcije srca, zaradi majhne količine kostnega mozga. Na območjih ostiolize med palpacijo določimo neravne in boleče površine kosti. Po kompresijo hrbtenjače ali živcev zaradi zlomov ali spinalne poškodbe, kakor tudi različnih vlog se pojavi kosti išias, paraplegija, oslabljena motorične sposobnosti, in izgubila nadzor nad mišice zapiralke. Zelo redko se hepatosplenomegalija pojavi z zmernim povečanjem jeter v 26%.

Do klinične slike se pogosto pojavi kostna lezija. Na podlagi radiografije pri 80% mieloma vpliva na kostno tkivo. kosti deformacija vodi do osteoporoze generalizirane, osteolizo z eno ali več žarišč, da se vrste zlomov ter poškodb, ki lahko zajame in okoliško mehko tkivo. Najbolj manjše poškodbe povzročajo različne zlome. Prav tako zelo pogosto so lezije izpostavljene medenici in lobanji, vretencam in rebri. V primeru pora z mielomom spodnje čeljusti je v procesu prehranjevanja zlom.

Eden od nevarnih zapletov bolezni je kršitev ledvic. To disfunkcija je prisoten v polovici bolnikov ob diagnozi diseminiranega plazmocitoma in je osnovni vzrok smrtnega izida pri bolnikih. Funkcija ledvic je eden najpomembnejših posameznih dejavnikov, ki določajo napoved mieloma. Podlaga teh motenj ledvic lahko leži različnih mehanizmov, ki vodijo k razvoju ledvične odpovedi pri akutnih ali kroničnih, ali povzročajo nefrotskega sindroma Fanconijevim sindromom. Poleg tega obstajajo simptomi v obliki hiperurikemije, hiperkalciemije in povečane tvorbe krvne viskoznosti. Serum poveča raven kalcija, poliurija in bruhanje, vodi do izgube vode.

Za mielom so značilne poškodbe živčnega sistema zaradi penetracije patološkega procesa v živčne procese ali hrbtenjače, pa tudi zaradi hiperkalciemije ali viskoznosti krvi. Včasih je mogoče opaziti simptome polinevropatije zaradi amiloidoze. Praktično v 30% obstaja stiskanje hrbtenjače in poraz konjskega repa. Radikulopatija se razvije po širjenju patološkega procesa iz vretenc v ekstraduralni prostor. Zelo pogosto so v hrbtu značilne bolečine, ki so pred paraplegalijo. Zaradi stiskanja je v mišicah slabost, občutljivost izgubljena, motnja se moti, kar vodi v paresis.

Najpogostejši mielom se nahaja v prsnem košu, ki se lahko ugotovi s pomočjo rentgenskega in tomografskega pregleda.

Nevropatija periferne lokalizacije je zelo redka. In če se ji pridruži amiloidoza, se razvije sindrom karpalnega kanala. Lahko najdete tudi nevropatijo periferne senzorske imitacije v obliki stojne rokavice. Lahko se kaže tudi v odsotnosti depozitov amiloidnega tipa; pojavijo v ozadju samotne lezije ali več žuželk mieloma. Ugotovilo dokončno povezavo med nevropatije in sprememb osteoskleroticheskimi in policitemija, pigmentacije kože in zgoščevanja falang. V tem času se beljakovina v cerebrospinalni tekočini dvigne. Kot rezultat porazu diseminiranim plazmocitomom lobanje razvije paraliza živcev lobanjske oddelkov in s porazom kosti v orbito kršene funkcijo oculomotor in optičnih živcev sledila oftalmoplegaliey.

Pri 10% bolnikov z mielomom je opazen sindrom makroglobulinemije. To je sindrom povečane viskoznosti, ki povzroča krvavitev iz nosu in dlesni. Tudi bolniki zelo pogosto izgubijo vid, in najbolj stalni simptom bolezni je retinopatija. Zanj je značilna krvavitev goreče narave, razširjene in mučene žile, tromboza mrežnične vene, oteklina živčnega živca. Nevrološki simptomi so zelo bogati. Lahko se začne v obliki zaspanosti, glavobola ali vrtoglavice, nato pa preide v razmere, kot so izguba zavesti in koma.

V 20% je hiperkalciemija, ki se pojavi pri resorpciji kosti s pomočjo osteoklastov. To se kaže v pomanjkanju apetita, želodčnih motenj v obliki navzee, bruhanja in zaprtja. Mnogo kasneje je zmedena država z zmedeno zavestjo, ki se spreminja v komo. Polidipsija in poliurija se razvijejo, nato pa se kalcij odloži v ledvicah, pride do dehidracije telesa, kar povzroči odpoved ledvic.

V 15% melomske bolezni je prišlo do zapletov v obliki krvavitev.

Zelo pogosto mielom zmanjša sposobnost, da se upreti okužbam. Praktično pri polovici bolnikov na različnih stopnjah bolezni se razvije resna oblika nalezljivega zapleta, ki povzroča pogoste primere smrtonosnega izida. Najpogostejši so okužbe sečil in dihal, na katerega patogeni H. influenzae, Pnevmokoki, meningokoka, črevesne bakterije, kot tudi herpes virus.

Myeloma bolezen na odru

Trenutno je sistem GS S. Salmon in B. Durie na splošno priznan, ki temelji na odvisnosti teže malignih celic na laboratorijski in klinični učinkovitosti ter prognozi mieloma.

Trenutno obstaja še en sistem, ki temelji na opredelitvi parametrov, kot sta β2-mikroglobulin in albumin v serumu. Prvi, v tem primeru, je nizko-molekularni protein, ki se proizvaja s pomočjo jedrskih celic in izloči z urinom. Za serumski albumin je značilna indirektna vsebnost IL-6 osteoklastacijskega in rastnega faktorja. IWG, ki je mednarodna skupina pri preučevanju te bolezni, predlaga isti sistem stopenj mieloma.

Pri uporabi mieloma označevanja imunokemijska lastnosti pet oblik bolezni: Bence-Jones, A, E, G in D. Med redke oblike lahko izoliramo in M-nonsecreting mielom. 50% G-mielom odkrili pri 25% - A mielomom, 1% - D-mielom, druge pa najdemo v rahlem in zelo redko zvezi.

Stopnja mieloma je odvisna od mase tumorja. Zato je za to patološko bolezen značilno tri stopnje bolezni. Masa tumorskih celic na 0,7 mg / m2 (nizka) karakteristiko prve faze mieloma, od 0,7 do 1,3 mg / m2 (srednje) - druga faza, več kot 1,3 mg / m2 (Visoko) - Tretja stopnja.

Diagnoza bolezni mieloma

Za diagnozo se uporabljajo tri glavna merila. Najprej je treba najprej odkriti klonske plazemske celice z uporabo mielograma in tumor plazemske celice z biopsijo materiala iz prizadetega fokusa. Drugič, določimo monoklonalni Ig v serumu in urinu. Tretjič, za odkrivanje znakov poškodb tkiv in organov, ki so povezani z mielomom: hiperkalciemija, ledvična odpoved, anemija, osteoporoza ali liza v kosteh.

Pri diagnosticiranju mieloma posebno vlogo pripada obstoječa tumorska lezija plazemske celice. To omogoča identifikacijo pacientov z boleznijo v aktivni ali simptomatični obliki.

Za je diagnoza multiple mieloma uporabljajo rentgenski pregled lobanje kosti, ključnico, prsnice, lopatici, rebra, vsi deli kosti hrbtenice, medenice, kolka in ramenskega, kot tudi drugih delov skeleta je klinično indicirano. Biokemijska analiza krvi za določitev celokupnih beljakovin, albumina, kalcij, kreatinin, sečno kislino, alkalne fosfataze, LDH, bilirubin in transaminaza. Pri splošni analizi krvi se šteje formula levkocitov in število trombocitov. Radialna imunodifuzija omogoča določanje ravni imunoglobulinov v krvi. Elektroforeza se uporablja za odkrivanje denzitometrije.

Urin se zbira tudi za splošno analizo in glede na Zimnitsky, da določi izgubo beljakovin v dnevnem urinu. Razkrivajo tudi paraprotein z imunofiksacijo proteinov in elektroforezo.

Še vedno uporabljate dodatne diagnostične metode, kot so MRI celotne hrbtenice, citogenetske študije, imunofenotipizacija rakavih celic.

Zdravljenje bolezni mieloma

V prvem koraku (a) v obliki indolentni zdravljenju mieloma ne zahteva takojšnje zdravljenje. Šele s pojavom povečane paraprotein, hemoragične in hiperviskozna sindromi, s napredovanje osteolitične narave lezij, kot so bolečine v kosteh, kompresijo hrbtenjače in hrbtenjače, patoloških zlomov, hiperkalcemija, moteno delovanje ledvic, amiloidoze, sindrom anemija in zapletov, kot so okužbe, začetek posebno zdravljenje.

Ko stiskanje možganov v spinalni kanal in kyphoplasty laminektomiji izvaja v deksametazon zdravljenja, lokalno obsevanje in patoloških zlomov pride ortopedski fiksiranje.

Metoda sevalne terapije za mielom se šteje za paliativno zdravljenje lokalno lezij, zlasti če se izrazi sindrom bolečine. Odmerek obsevanja je od 20 do 24 Gy za dva tedna za pet do sedem sej. Za samotirno zdravljenje s plazmacitumom je predpisan skupni odmerek 35-50 Gy. V bistvu se izpostavljenost sevanju uporablja za zdravljenje poškodovanih kostnih lobanj v obrazu in baznem območju.

Glavne metode zdravljenja za bolnike z diagnozo multiplim mielomom povezana tsiklonespetsificheskih kemoterapijo z uporabo zdravil, zlasti so alkilirna sredstva kot ciklofosfamid, melfalan podprt kortikosteroida. Prav tako je pomembno upoštevati, da lahko vsi alkilirajočih zdravila povzročila v prihodnosti, sindrom mielodispaticheskogo ali akutne oblike mieloleykemii. Poleg tega lahko nakopičene toksične učinke na kostni mozeg, ki kršijo proizvodnjo matičnih celic, posegati v potek avtologni presaditvi.

Najpogosteje se uporabljajo shema kemoterapije za zdravljenje pacientov, kot sta protokol M2, izmenični - VMCP / VBAP in AB / CM. Kljub temu tradicionalno zdravljenje mieloma z Alkokerjem in Prednizolonom ter s polikemoterapijo ne presega pet odstotkov pri doseganju absolutne remisije in izginotja paraproteina v urinu in krvi.

Pri zdravljenju diseminiranega plazmocitoma pervichnorezistentnoy oblikovan ognjevzdržnih narave in ponovitve, kot tudi v odpoved ledvic ali hitro doseže učinek zdravljenja, so bili pogosto uporabljajo za štiri dni vinkristin, doksorubicin in deksametazon uporabo uro uprave drog. Ista ureditev se uporablja za tri - štiri tečaje kot predhodno citoreduktivno terapijo pred aplikacijo visokih doz kemoterapije (melfalana 150-200 mg / m 2). In potem matične celice presadijo.

Zelo učinkovito do sedaj, monoterapija s pulzom z uporabo kortikosteroidov v velikih odmerkih, npr. Z deksametazonom. To je še posebej učinkovito pri hemocitopeniji, izločanju kostnega mozga in pojavi ledvične insuficience.

Za zdravljenje mieloma okuženega tipa se uporabljajo polikemoterapevtski režimi s cisplastinom: DT-PACE, EDAP in DCEP.

V zadnjih desetletjih je Thalidomide vedno bolj prepoznavno kot priprava na odrešitev. V središču mehanizma delovanja je zatiranje patološke angiogeneze. Obstajajo tudi dokazi o uspešni kombinaciji zdravila Thalidomide s shemami polihemoterapije, melfalanom in deksametazonom. Zato lahko ta kombinacija v velikih odmerkih uspešno nadomesti VAD pred avtologno presaditvijo. Poleg tega ni potrebe po dolgoročnem zdravljenju z dnevnimi infuzijami, da bi se izognili trombozi. Zdravilo Thalidomide praviloma varno prenašajo bolniki. Najpogosteje se pojavijo zaprtje, zaspanost in periferna nevropatija. Toda derivati ​​tega zdravila nimajo takih neželenih učinkov, razen mielosupresije.

Med antiangiogenimi zdravili pri zdravljenju mieloma je zdravilo izolirano, ki temelji na hrustančnem morju. Uporablja se v očiščeni obliki in zavira angiogenezo raka.

Kot zdravljenje te hude in zapletene bolezni se uporablja tudi proteazomski inhibitor bortezomiba. Ta zdravilo neposredno zavira proliferacijo in povzroča apoptozo pri malignih celicah. Prav tako ne omogoča interakcijskih procesov med mielomskimi celicami in mikrookoljem, zavira molekularno adhezijo na celični površini.

Učinkovito zdravilo pri zdravljenju mieloma je arzen trioksid. Poleg uničenja tumorskih celic stimulira molekule, ki se nahajajo na celicah mieloma, kar jim pomaga prepoznati v imunskem sistemu.

Zdravljenje z visokimi odmerki in naknadna presaditev matičnih celic se uporablja predvsem za zdravljenje bolnikov, mlajših od 65 let, z primarnimi in recidivnimi oblikami bolezni.

Pri načrtovanju terapije z visokimi odmerki se daje prednost deksametazonom, režimom polkamoterapije in shemi VAD z zdravilom Cisplastin. Vse te manipulacije je mogoče kombinirati s talidomidom ali derivati.

Nekateri znanstveniki medicinska 41% jih je doseglo popolno remisijo in 42% - delno remisijo po uporabi celotno zdravljenje, ki obsega odlične indukcijske režime polychemotherapy (EDAP in VAD), tandemski zdravljenje visoke odmerke prenos in vzdrževalno terapijo interferonom do ponovitve.

Myeloma je tumorska bolezen, v kateri imajo rastoče celice majhno frakcijo, npr. njihova nepomembna količina je v celičnem ciklu. Zato se interferon, ki podpira telo po doseganju remisije, uporablja dolgo časa (več let).

Za profilaktično zdravljenje mieloma s sistemskim osteoporozo in osteolitične lezij klodronat uporabljajo intravensko ali peroralno in pamidronat zoledronska kislina, ki lahko inhibirajo maligni osteoklastov hiperaktivnosti in njihovo staranje. Po daljši uporabi teh zdravil za več kot eno leto, kosti stop opraviti resorpcije, zmanjšano bolečino kosti, zlomov in zmanjšano hiperkalciemije.

Bifosfonati so prikazani pri zdravljenju multiplega mieloma pri vseh bolnikih, zlasti tistih, ki imajo litičnih kostnih lezij lastnosti z znaki osteoporoze in bolečin v kosteh. Toda trajanje takega zdravljenja še ni bilo ugotovljeno. Obstajajo tudi dokazi, da bisfosfonati zavirajo osteoklastov, ne samo, ampak tudi neposredno izvaja protitumorskega učinka na celice maligne bolezni. Vedno se moramo zavedati, da imajo lahko bifosfonati nefrotični učinek.

Za zdravljenje številnih bolnikov z mielomom se pogosto uporablja hemosorbcija in plazmaforeza, zlasti za sindrom hipervisoznosti, odpoved ledvic in precej visoko raven paraproteina v krvi. Pri zdravljenju s hiperkalciemijo se poleg kortikosteroidov uporablja hidracija, diuretiki in takojšnje intravensko dajanje bisfosfonatov pa so predpisani.

Prav tako bolnikom z mielomom predpisujemo nadomestne transfuzije mase eritrocitov in pripravkov eritropoetina za anemijo.

Napoved bolezni mieloma

Sodobne metode zdravljenja podaljšujejo življenjsko dobo bolnikov z mielomom več kot štiri leta namesto ene ali dveh let brez ustreznega zdravljenja.

Pričakovana življenjska doba bolnikov je praviloma odvisna od občutljivosti na polikemoterapevtsko zdravljenje s citostatskimi zdravili. Bolniki s primarnim relapsom po zdravljenju preživijo v povprečju najmanj eno leto. Toda pri dolgotrajni terapiji s citostatiki se pri bolnikih, ki še niso bili zdravljeni, pri 5% pojavijo primeri razvoja levkemije akutnih oblik, kjer se ta bolezen skoraj ne pojavlja.

Seveda je pričakovana življenjska doba mnogih bolnikov odvisna od stopnje bolezni, na kateri je bil diagnosticiran mielom. Poleg tega na pričakovano življenjsko dobo vplivajo trije ključni dejavniki, kot so koncentracija sečnine in hemoglobina v krvi, pa tudi klinični simptomi bolnika.

Vzroki smrti so lahko progresivna bolezen mieloma, okužba krvi (sepsa), odpoved ledvic, včasih miokardni infarkt in možganska kap.

Myeloma: vzroki, znaki, faze, pričakovana življenjska doba, terapija

Myeloma se nanaša na skupino paraproteinemičnih hemoblastoz, v katerih Maligno preoblikovanje plazemskih celic spremlja hiperprodukcija nenormalnih imunoglobulinskih proteinov. Bolezen je relativno redka, s povprečno 4 ljudmi na 100 tisoč prebivalcev. Menijo, da so moški in ženske enako dovzetni za tumor, vendar po nekaterih poročilih ženske pogosteje bolijo. Poleg tega obstajajo znaki večjega tveganja za mielom med črnci v Afriki in Združenih državah.

Povprečna starost bolnikov je gibala med 50 in 70 let, kar pomeni, večina bolnikov so starejši ljudje, ki poleg plazmocitomom, obstajajo druge patologije notranjih organov, kar bistveno poslabša prognozo in omejuje uporabo agresivne terapije.

Myeloma je maligni tumor, vendar je napačno imenovati izraz "rak", ker ne izhaja iz epitelija, temveč iz hemopoetskega tkiva. Tumor raste v kostnem mozgu, osnova pa je sestavljena iz plazmocitov. Običajno so te celice odgovorne za imunost in tvorbo imunoglobulinov, potrebnih za nadzor različnih infektivnih snovi. Plazmociti izvirajo iz B-limfocitov. Če pride do motenj v zorenju celic, se pojavi tumorski klon, kar povzroči mielom.

Pod vplivom neugodnih dejavnikov v kostnem mozgu je povečano množenje plazmablastov in plazmocitov, ki pridobivajo sposobnost sintetiziranja nenormalnih proteinov - paraproteinov. Takšni proteini veljajo za imunoglobuline, vendar ne morejo opravljati svojih neposrednih zaščitnih funkcij, njihova povečana količina pa povzroča zgoščevanje krvi in ​​poškodbe notranjih organov.

Vloga različnih biološko aktivnih snovi, interlevkin-6, ki se poveča pri bolnikih. stromalnih Celice kostnega mozga obešanje in podpiranje je prehransko funkcijo (fibroblasti, makrofagi), interlevkina-6, izoliramo v velikem številu, pri čemer je aktivna množenje tumorskih celic zaviral njihove naravne smrti (apoptoza) in tumor aktivno raste.

Drugi interlevkini lahko aktivirajo osteoklaste - celice, ki uničujejo kostno tkivo, tako da so poškodbe kosti tako pogoste pri mielomu. Biti pod vplivom interlevkinov imajo mielomske celice prednost pred zdravimi, jih premestijo in druge klice hemopoeze, ki povzročajo anemijo, motnje imunosti in krvavitve.

Med potekom bolezni so kronična stopnja in akutna faza konvencionalno izolirani.

  • V kronični fazi se mielomske celice ne nagibajo hitro razmnoževati in tumor ne zapusti kosti, pacienti se počutijo zadovoljivi, včasih celo ne sumijo, da se je rast tumorjev začela.
  • Pri napredovanju mieloma pride do dodatnih mutacij tumorskih celic, kar ima za posledico nastanek novih skupin plazemskih celic, ki so sposobne hitrega in aktivnega deljenja; Tumor se razteza čez kost in začne aktivno razprševanje skozi telo. Visceralno hematopoeze in zatiranje klic povzroči hude zastrupitve simptomi, anemijo, imunsko pomanjkljivost, ki bi akutno fazo terminalne bolezni, ki lahko privede do smrti bolnika.

Glavne motnje mieloma so kostna patologija, imunska pomanjkljivost in spremembe, povezane s sintezo velikega števila nenormalnih imunoglobulinov. Tumor vpliva na medenico, rebra, hrbtenico, v kateri se pojavijo procesi uničenja tkiva. Vpliv ledvic lahko privede do kronične insuficience, kar je precej značilno za paciente, ki trpijo zaradi mieloma.

Vzroki mieloma

Natančne vzroke mieloma še naprej preučujemo in pomembno vlogo pri tem spadajo genske raziskave, namenjene odkrivanju genov, katerih mutacije lahko vodijo do tumorja. Torej, pri nekaterih bolnikih je bilo opaženo aktiviranje nekaterih onkogenov, kot tudi zatiranje supresornih genov, blokiranje normalne rasti tumorja.

Obstajajo dokazi o priložnosti za rast tumorja pri dolgotrajnem stiku z oljem, benzen, azbesta, in vlogi ionizirajočega sevanja pravi povečana pojavnost diseminiranim plazmocitomom med ljudmi na Japonskem, utrpela atomske bombe.

Med dejavniki tveganja znanstveniki opozarjajo:

  1. Starejši - absolutna večina bolnikov je stopila čez 70-letno linijo in le 1% jih je mlajših od 40 let;
  2. Rasna pripadnost - črna populacija Afrike trpi za mielom skoraj dvakrat pogosteje kot bela, vendar vzrok tega pojava ni ugotovljen;
  3. Družinska nagnjenost.

Izolacija vrst in stopenj tumorja ne odraža le značilnosti njene rasti in prognoze, ampak tudi določi shemo zdravljenja, ki jo zdravnik izbere. Myeloma je lahko samoten, ko se eno mesto rasti tumorjev nahaja v kosti in lahko pride do ekstraostranskega proliferacije neoplazije, in več, pri katerem je poraz posplošen.

Večplodni mielom je sposoben oblikovati tumorske žarišča v različnih kosteh in notranjih organih in je glede na naravo razširjenosti nodalna, difuzna in večkratna.

Morfološke in biokemijske značilnosti tumorskih celic določajo prednostni celični sestavek mieloma - plazmocitov, plazmoblastov, majhnih celic, polimorfnih celic. Stopnja zrelosti tumorskih klonov vpliva na hitrost rasti neoplazij in agresivnost poteka bolezni.

Klinični simptomi, posebnosti kostne patologije in krvavitve beljakovinskega spektra v krvi določajo dodelitev kliničnih stadijev mieloma:

  1. Prva stopnja mieloma je razmeroma ugodna, z njo najdaljša življenjska doba bolnikov z dobrim odzivom na zdravljenje. Za to stopnjo je raven hemoglobina večja od 100 g / l, odsotnost poškodb kosti in posledično normalna koncentracija kalcija v krvi. Masa tumorja je nizka, količina sproščenih paraproteinov pa je lahko zanemarljiva.
  2. Druga stopnja nima natančno opredeljenih meril in je razstavljena, kadar bolezen ni mogoče pripisati drugim.
  3. Tretja stopnja odraža napredovanje tumorja in nadaljuje z znatnim povečanjem ravni kalcija zaradi uničenja kosti, se hemoglobin pade na 85 g / l in nižji, rastoča tumorska masa pa povzroči znatno količino tumorskih paraproteinov.

Stopnja takšnega kazalnika kot kreatinin, To kaže stopnjo metaboličnih motenj in ledvično disfunkcijo, kar vpliva na prognozo pa v skladu z njegovo koncentracijo v vsaki fazi je razdeljen substages in B, ko nivo kreatinina manj kot 177 mmol / l (A) ali več - faza IB, IIB, IIIB.

Manifestacije mieloma

Klinični znaki mieloma so raznoliki in se prilegajo razne sindrome - kostna patologija, imunske motnje, patologija koagulabilnosti krvi, povečana viskoznost krvi in tako naprej.

osnovni sindromi z večkratnim mielomom

Pred oblikovanjem podrobne slike o bolezni vedno sledi asimptomatsko obdobje, ki lahko traja do 15 let, medtem ko se bolniki počutijo dobro, gredo na delo in se ukvarjajo z rutinskim poslo- vanjem. Na tumorske rasti lahko kažejo visoko ESR, nepojasnjene videz proteina v urinu in ti M gradienta elektroforeza serumskih proteinov, kar kaže na prisotnost nenormalnih imunoglobulinov.

Ko raste tumorsko tkivo, se bolezen napreduje, pojavijo se prvi simptomi neprijetnosti: šibkost, utrujenost, omotica, izguba telesne mase in pogoste okužbe dihal, bolečine v kosteh. Ti simptomi postanejo težko postaviti v spremembah, povezanih s starostjo, tako da je pacient napoti k specialistu, ki lahko dajo natančne diagnoze, ki temelji na laboratorijskih raziskavah.

Poraz kosti

Sindrom poškodbe zaradi kosti zavzame osrednje mesto v kliniki mieloma, saj se v njih nelagodja začne naraščati in povzroča uničenje. Prvič, prizadeta so rebra, vretenca, prsnica, medenične kosti. Podobne spremembe so značilne za vse bolnike. Klasična manifestacija mieloma je prisotnost bolečin, oteklin in zlomov kosti.

Bolečega sindroma je do 90% bolnikov. Bolečina kot tumor raste precej intenzivno, posteljni počitek ne prinaša več olajšanja, pacienti pa imajo težave pri hoji, gibanju okončin, ovinkih. Huda akutna bolečina je lahko znak zloma, katerega videz je dovolj premaknjen ali preprosto pritisnjen. rast tumorja območje ostrenja kosti V pokvari in postane zelo krhka, vretenca so sploščeni in so predmet zlomov stiskanja, in bolnik lahko pride do zmanjšanja rasti in tumorskih vozlički vidne na lobanji, rebra in drugih kosti.

uničenje kosti pri mielomu

V ozadju poškodb kosti mineeloma pojavi osteoporoza (redčenje kostnega tkiva), kar prispeva tudi k patološkim zlomom.

Motnje v hematopoetskem sistemu

Že na samem začetku mieloma so motnje hematopoeze povezane z rastjo tumorja v kostnem mozgu. Na začetku je mogoče izbrisati klinične znake, vendar sčasoma postane očitna anemija, katere simptomi so bleda koža, šibkost, dispneja. Premikanje drugih hematopoetskih klicic vodi v pomanjkanje trombocitov in nevtrofilcev, zato hemorogični sindrom in infekcijski zapleti pri mijelom niso redki. Klasični znak mieloma je pospešek ESR, ki je tipičen tudi za asimptomatsko obdobje bolezni.

Sindrom beljakovinske patologije

Proteinska patologija velja za najpomembnejšo značilnost tumorja, saj lahko mielom povzroči znatno količino nenormalnih proteinov - paraproteinov ali beljakovine Bens-Jones (lahke verige imunoglobulinov). Ob znatnem povečanju koncentracije patološkega proteina v serumu v krvi se normalne proteinske frakcije zmanjšajo. Klinični znaki tega sindroma bodo:

  • Perzistentni proteini v urinu;
  • Razvoj amiloidoze z odlaganjem amiloida (beljakovine, ki se pojavi v telesu le v patologiji) v notranjih organih in kršitev njihove funkcije;
  • Hiperviskozna sindrom - poveča viskoznost krvi zaradi povečanja vsebnosti beljakovin v njem, ki se kaže z glavoboli, otrplost okončin, poslabšanje vida, trofičnih sprememb dokler gangrene, nagnjene k krvavitev.

Poškodba ledvic

Poškodbe ledvic v mielomu prizadenejo do 80% bolnikov. Vključevanje teh organov je povezano z njihovo kolonizacijo s tumorskimi celicami, odlaganjem nenormalnih proteinov v tubulih in nastankom kalcitov pri uničenju kosti. Takšne spremembe privedejo do krvavitve filtracije urina, zgoščevanja organov in razvoja kronične ledvične odpovedi (CRF), ki pogosto povzroča smrt bolnikov (mieloma bud). CRF se pojavi s hudo zastrupitvijo, slabostjo in bruhanjem, zavračanjem jesti, poslabšanjem anemije in rezultatom je uremična koma, ko je telo zastrupljeno z dušikovo žlindro.

Poleg teh sindromov, bolniki imajo hude poškodbe živčnega sistema v možganih in njene infiltracijo tumorske celične membrane, in pogosto prizadene periferne živce, potem je slabost, motnje občutljivost kože, bolečina in stiskanje spinalnih živčnih korenov lahko celo paraliza.

Uničenje kosti in kalcija izpiranja od njih prispeva ne le zlom, vendar hiperkalciemija ko kalcij povečanje v krvi vodi do poslabšanja slabost, izzvati bruhanje, zaspanost, spremembe v zavesti.

Rast tumorja v kostnem mozgu je vzrok imunske pomanjkljivosti, zato so bolniki nagnjeni k ponovnemu bronhitisu, pljučnici, proneunefritisu in virusnim okužbam.

Terminska faza mieloma se pojavi s hitrim povečanjem simptomov zastrupitve, poslabšanja anemičnih, hemoragičnih sindromov in imunske pomanjkljivosti. Bolniki izgubijo telesno težo, vročino, trpijo zaradi resnih nalezljivih zapletov. V tej fazi je možen prehod mieloma v akutno levkemijo.

Diagnoza mieloma

Diagnoza mieloma vključuje vrsto laboratorijskih testov, ki vam omogočajo natančno diagnozo na prvih stopnjah bolezni. Bolniki se zdravijo:

  1. Splošni in biokemični krvni testi (količina hemoglobina, kreatinina, kalcija, celokupnih beljakovin in frakcij itd.);
  2. Določitev ravni proteinskih frakcij v krvi;
  3. Testiranje urina, pri katerem se poveča vsebnost beljakovin, lahko odkrijete lahke verige imunoglobulinov (beljakovine Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsija kostnega mozga, da bi odkrili mielomske celice in ovrednotili naravo škode za klice hematopoeze;
  5. Radiografija, CT, MRI kosti.

Za pravilno vrednotenje rezultatov študij je pomembno, da jih primerjamo s kliničnimi znaki bolezni, in izvajanje katere koli analize ne bo zadostovalo za diagnosticiranje mieloma.

histologija kostnega mozga: normalna (levo) in mielom (desno)

Zdravljenje

Zdravljenje mieloma opravi hematolog v bolnišnici hematološkega profila in vključuje:

  • Citostatična terapija.
  • Radiacijsko zdravljenje.
  • Namen alfa-2 interferona.
  • Zdravljenje in preprečevanje zapletov.
  • Presaditev kostnega mozga.

Myeloma je razvrščen kot neozdravljiv tumor hematopoetskega tkiva, vendar pravočasna terapija omogoča nadzorovanje tumorja. Menijo, da je mogoče ozdraviti le z uspešno presaditvijo kostnega mozga.

Do danes je kemoterapija ostala glavni način zdravljenja mieloma, kar omogoča podaljšanje življenjske dobe bolnikov na 3,5-4 let. Uspeh kemoterapije je povezan z razvojem skupine alkilirajoče kemoterapevtike (alkeran, ciklofosfamid), ki so jo uporabljali v kombinaciji s prednizolonom iz sredine prejšnjega stoletja. Namen polikemoterapije je bolj učinkovit, vendar se preživetje bolnikov bistveno ne povečuje. Razvoj tumorja chemoresistance teh zdravil povzroči tok maligne bolezni in za boj proti temu pojavu smo sintetizirali v osnovi novih zdravil - induktorji apoptoze, proteasomskih inhibitorjev (bortezomiba) in imunomodulatorjev.

Budnim čakanja je dovoljena pri bolnikih s stadijem IA in IIA bolezni brez bolečin in tveganje za zlom kosti, če stalno spremljanje krvi, vendar v primeru simptomov napredovanje tumorjev so jih nujnega citostatikov imenovan.

Indikacije za kemoterapijo so:

  1. Hiperkalcemija (zvišana koncentracija kalcija v krvnem serumu);
  2. Anemija;
  3. Simptomi poškodb ledvic;
  4. Vključenost kosti;
  5. Razvoj hiperviskoznosti in hemoragičnih sindromov;
  6. Amiloidoza;
  7. Nalezljivi zapleti.

Glavna shema zdravljenja mieloma je kombinacija alkena (melfalana) in prednizolona (M + P), ki zavirajo razmnoževanje tumorskih celic in zmanjšujejo produkcijo paraproteinov. Pri tumorjih zdravila odpornih kot tudi malignih prvotno hudo potek bolezni je mogoče polychemotherapy ko nadalje imenovan vinkristin, adriablastin, doksorubicin po uveljavljenih protokolov polychemotherapy. Urnik M + P se daje vsake štiri tedne, če pa pride do znakov odpovedi ledvic, se alken nadomesti s ciklofosfamidom.

Zdravnik izbere poseben program citostatičnega zdravljenja, ki izhaja iz značilnosti poteka bolezni, stanja in starosti bolnika, občutljivosti tumorja na te ali drugih zdravil.

Učinkovitost zdravljenja je označena z:

  • Stabilna ali rastoča raven hemoglobina (ni nižja od 90 g / l);
  • Serumski albumin nad 30 g / l;
  • Normalna raven kalcija v krvi;
  • Odsotnost napredovanja uničenja kosti.

Uporaba zdravila, kot je talidomid, kaže dobre rezultate pri mielomu, zlasti v odpornih oblikah. Talidomid zavira angiogenezo (razvoj tumorskih posod), izboljša imunski odziv na tumorske celice in povzroči smrt malignih plazmocitov. Talidomid kombinaciji s standardnimi citotoksičnih shemami daje dober učinek, in se lahko v nekaterih primerih izogibati daljšemu dajanje kemoterapije polna tromboze na mestu vgradnje venski kateter. Poleg talidomida lahko zdravilo iz hrustanca morskega psa (neovalast), ki je tudi predpisano za mielom, preprečuje angiogenezo v tumorju.

Bolniki, mlajši od 55 do 60 let, se štejejo za optimalno polikemoterapijo s kasnejšim presaditvijo lastnih perifernih matičnih celic. Ta pristop poveča povprečno pričakovano življenjsko dobo na pet let, popolna odpustitev pa je možna pri 20% bolnikov.

Imenovanje alfa-interferona v velikih odmerkih se izvede, ko bolnik zapusti stanje remisije in že nekaj let služi kot vzdrževalno zdravilo.

Video: predavanje o zdravljenju multiplega mieloma

Radiacijska terapija v tej patologiji nima samostojnega pomena, vendar se uporablja pri porazu kosti z velikimi žariščmi uničenja kostnega tkiva, sindroma hudih bolečin, samotnega mieloma. Skupni odmerki sevanja običajno ne presegajo 2500-4000 Gy.

Zdravljenje in preprečevanje zapletov vključujejo:

  1. Antibiotska terapija z zdravili širokega spektra za komplikacije nalezljive narave;
  2. Popravek delovanja ledvic v primeru njihove pomanjkljivosti (prehrana, diuretiki, plazmafereza in hemosorpcija v hudih primerih - hemodializa na aparatu "umetna ledvica");
  3. Normalizacija ravni kalcija (prisili diurezo z diuretiki, glukokortikoidi, kalcitrin);
  4. Uporaba eritropoetina, transfuzije komponent krvi pri hudi anemiji in hemoragični sindrom;
  5. Desintoksikacijsko zdravljenje z intravenskim dajanjem zdravilnih raztopin in ustrezno analgezijo;
  6. Pri uporabi calcitrine kostne patologije, anabolični steroidi, droge iz skupine bisfosfonatov (klodronat, Zometa), ki zmanjšajo uničujoče procese v kosteh in preprečuje njihovo zlom. Ko se prikaže zlom osteosintezo, lahko oprijem - operativno zdravljenje, je potrebna vaja terapijo, saj se preventivni ukrep lahko oceni lokalno obsevanje v mestu zloma;
  7. Ko izraženo hiperviskozna sindroma in bolezni ledvic s cirkulacijsko velikem številu pacientov paraprotein tumorskih izvedenih hemosorbtion in plazmafereza, pretok krvi za odstranitev iz velike beljakovinske molekule povzročajo.

Presaditev kostnega mozga še ni našla mase pri uporabi mieloma, saj je tveganje zapletov še vedno veliko, zlasti pri bolnikih, starejših od 40-50 let. Presaditev izvornih celic, odvzetih od pacienta ali darovalca, je pogostejša. Uvedba matičnih celic donatorjev lahko celo vodi do popolnega zdravljenja mieloma, vendar se ta pojav redko zgodi zaradi visoke toksičnosti kemoterapije, ki jo dobimo pri največjih možnih odmerkih.

Kirurško zdravljenje mieloma se redko uporablja, predvsem z lokaliziranimi oblikami bolezni, ko tumorska masa stisne vitalne organe, živčne korenine, posode. Možno kirurško zdravljenje v primeru poškodbe hrbtenice, katerega namen je odpraviti stiskanje hrbtenjače med zlomov v stiski v stiski.

Pričakovana življenjska doba pri izvajanju kemoterapije pri bolnikih, občutljivih na to, znaša do 4 leta, vendar pa se odporne oblike tumorja zmanjšajo na eno leto ali manj. Najdaljša življenjska doba je opazna na stopnji IA - 61 mesecev, pri IIIB pa največ 15 mesecev. S podaljšano kemoterapijo so možne ne samo zaplete, povezane z strupenimi učinki zdravil, ampak tudi razvoj sekundarne odpornosti tumorjev na zdravljenje in njeno preoblikovanje v akutno levkemijo.

Na splošno je prognoza določi obliki diseminiranim plazmocitomom in njegovega odziva na zdravljenje, kakor tudi od starosti pacienta in prisotnosti komorbiditete, ampak je bil vedno resen in je še vedno nezadovoljivo, v večini primerov. Zdravilo je redka, vendar hudi zapleti, kot so sepsa, krvavitev, odpovedi ledvic, amiloidoza, in strupenih poškodbe notranjih organov med zdravljenjem s citostatiki v večini primerov privede do smrtnim izidom.

O Nas

Maligne neoplazme lahko prizadenejo skoraj vsak organ človeškega telesa. Pogosto se zgodi, da človek ne ve, o razvoju tega grozljivega bolezni in rak to dogaja, ko je stopnja razvoja previsoka in je ni mogoče učinkovito zdraviti.

Priljubljene Kategorije