Večkratni mielom 3. stopnje

Čeprav je mielom precej resen sovražnik človeškega telesa, s pravočasnim odkrivanjem in ustrezno zdravljenjem, to ni nikakršna razsodba. Kako prepoznati takšno napačno bolezen in kakšne so napovedi za življenje, če je bil diagnosticiran večkratni mielom stopnje 3?

Splošni simptomi mieloma vključujejo 6 glavnih sindromov:

  1. patologija beljakovin;
  2. sindrom kostnega mozga;
  3. visceralni sindrom;
  4. sindrom pomanjkanja protiteles;
  5. visok krvni viskozni sindrom;
  6. sindrom hiperkalcemije.

Za sindrom kostnega mozga ki ga zaznamuje prisotnost bolečine v kosteh celotnega telesa. Bolečine v kosteh v tem primeru so posledica aktivacije razpada kostnega tkiva in povečane osteoporoze, brez kasnejšega obnove kosti. V večini primerov so glavne tarče za poškodbe mieloma ploske kosti, epifize cevastih kosti in hrbtenice kot celota.

  • Vse informacije na spletni strani so informativne narave in NI vodnik za ukrepanje!
  • PRECISE DIAGNOSIS lahko postavite samo DOCTOR!
  • Vljudno prosimo, da NE vzamete samozdravljenja, ampak se dogovorite s strokovnjakom!
  • Zdravje vam in vašim ljubljenim! Ne obupajte

Če pride do poškodb vretenčnih teles, stiskanje kompresije hrbtenjače ni izključeno. Stiskanje hrbtenjače lahko poda klinično sliko sindroma bolečine v ledveni hrbtenici.

Sindrom beljakovinske patologije vpliva predvsem na ledvice in se kaže v naslednjih funkcionalnih motnjah:

  • obstaja nokturija (prevalenca pogostnosti nočnega uriniranja v dnevu);
  • dnevna diureza se zmanjša;
  • obstaja napačna želja po uriniranju;

Vzrok tega sindroma je prisotnost v krvi M-komponente, ki je po svoji naravi analogna imunoglobulina.

Karakteristika mieloma sindrom hiperkalcemije skupaj s kroničnim zaprtjem, povečanjem dnevne količine izločenega urina, slabostjo, bruhanjem, dehidracijo in v hudih primerih celo s komo.

Zaradi naraščajoče normokromične anemije bo poslabšanje splošnega stanja. Sindrom pomanjkanja protiteles zlasti značilnost ljudi, ki trpijo zaradi mielomske bolezni 3. stopnje. Pojavi se klinična slika najmočnejše imunske pomanjkljivosti, ki jo povzroča pomanjkanje produkcije protiteles in imunoglobulinov. Namesto potrebnih protiteles proti telesu je razvoj snovi, ki lahko še dodatno poslabšajo stanje obrambe telesa.

Sindrom visoke viskoznosti krvi, se manifestira v obliki kronične krvavitve iz nosu. Povečana viskoznost v krvi spodbuja krvavitev iz sluznice, razvija hemoragično retinopatijo. Na zadnji stopnji bolezni, pogosto ulcerativne poškodbe okončin, do razvoja gangrene.

In končno, visceralni sindrom ki ga zaznamuje poškodba tkiv vranice in jeter. Oseba čuti konstantno težo v desnem hipohondriju, ki se nagne za prsnico in zmanjša gibljivost sklepov.

Večkratni mielom tretje stopnje je končno stanje, v katerem je hitro uničenje kostnega tkiva, širjenje tumorja v številna mehka tkiva, ki se nahajajo v bližini, in poškodbe notranjih organov z metastazami. Na tej stopnji se bolnikovo stanje poslabša vsak dan. Ponavadi se moti obilno znojenje, huda izguba telesne mase in visoka telesna temperatura.

Video: O kakšnem mielomu

Diagnostika

Zagon zdravljenja brez posebnih diagnostičnih ukrepov nikakor ni mogoč.

Obvezni postopki za diagnozo multiplega mieloma vključujejo:

  • izvajanje klinične in biokemijske analize krvi, določanje razmerja beljakovinskih frakcij albuminov in globulinov;
  • splošna analiza urina in Zimnitsky test;
  • izvajanje histološke analize, ki lahko povzroči hiperplazijo in proliferacijo celic mieloma;
  • krvni punkt, namenjen odkrivanju proliferacije celic mieloma;
  • računalniška tomografija, ki omogoča določanje destruktivnega procesa v kostnem tkivu.

Točna potrditev diagnoze multiplega mieloma mora temeljiti na kombinaciji rezultatov zgornjih diagnostičnih metod.

Obstajajo trije glavni znaki prisotnosti mieloma:

  • vsebnost plazemskih celic v kostnem mozgu presega 10% pregrade;
  • pozitivna analiza M-komponent;
  • uničenje kostnega tkiva, skupaj s hudo bolečino.

Napoved (ali je mogoče obnoviti) pri mielomu krvi - članek bo povedal.

Metode zdravljenja

Ljudje, ki trpijo zaradi multiplega mieloma stopnje 3, potrebujejo strogo nadaljnjo oskrbo. Preden zdravnik, ki obiskuje zdravljenje, ni lahka naloga za izbiro pravilne taktike zdravljenja.

Med glavnimi načini zdravljenja mieloma lahko razlikujemo:

  • kemoterapevtsko zdravljenje. Njen glavni cilj je uničenje tumorskih celic pod sredstvi za zaustavitev njihovega razvoja in delitve. Samo zdravnik lahko posamezno izbere potrebne kemoterapevtske dejavnike. Kontrolni pregled rezultatov izrabljene kemoterapije poteka po 3 mesecih po začetku zdravljenja;
  • za odstranitev ene lezije, radioterapijo. Je učinkovit pri stiskalnem stiskanju hrbtenjače in se uspešno spopada z omejenimi tumorskimi vozli;
  • terapijo, namenjeno obnovi motenega presnovnega proteina. Uporabljajo se farmacevtski pripravki, ki stimulirajo sintezo beljakovin (anabolični steroidi), vitaminski preparati, kalcitonin, bisfosfonati (z namenom obnavljanja kostnega tkiva);
  • v prisotnosti nalezljivih zapletov, predpisujejo zdravljenje antibiotikov, protiglivične in protivirusne droge;
  • da bi odpravili prekomerno obremenitev ledvic, prehrano z nizko vsebnostjo beljakovin, priporočamo zmanjšanje vnosa namizne soli. Za redni sprejem so prikazani enterosorbenti in zdravila, ki znižujejo nivo kreatinina. Zaradi velikih izgub kalcija priporočamo, da jemate mlečne izdelke

Nemogoče je vnaprej predvideti občutljivost tumorja na določeno kemoterapijo, zato je namen snovi izveden v poljubnem vrstnem redu.

Z zdravili, ki so se odločili za kemoterapijo mieloma, so strokovnjaki opredelili naslednja zdravila:

  1. začeli standardno kemoterapijo z zdravilom "Melphalan". Zdravilo je predpisano v kombinaciji s Prednizolonom. Potek terapije poteka vsake 4 tedne;
  2. Vincristin je še en močan kemoterapevtski agent. Ima izrazit antitumorski učinek. Predpisuje se v kombinaciji z zdravilom "Doxorubicin" in "Dexamethasone";
  3. če je treba doseči dolgoročno odpravo, je zdravilo "Thalidomide" predpisano;
  4. alternativna zdravila za kemoterapijo za mielom so "Etoposide" in "Cyclophosphamide".

Več mieloma kosti

Maligni tumorji obtočil in limfnih tkiv (ali hematoloških malignih bolezni), so še vedno pomembni pereč problem za onkologijo. Razlog za to so težave pri zdravljenju, pa tudi visoke stopnje obolevnosti pri otrocih in mladostnikih, ki so se v zadnjih letih le povečali. V tem članku bomo obravnavali eno od vrst hemoblastoze - kostnega mieloma.

Kaj je mieloma: značilnosti bolezni

Multipli mielom kostnega (drugo ime - multipli mielom ali plazmacitom) - je hiperplastični, neoplastične bolezni, ki je blizu levkemijo, ki je lokalizirano v kostnem mozgu, ki vplivajo na plazemske celice. Najpogostejši mielom kosti hrbtenice, medenice, rebra, prsnega koša in lobanjskih kosti. Včasih ga najdemo v dolgih cevastih kosteh. Neoplazma je mehki voz do premera 10-12 cm. Nahajajo se kaotično naenkrat v več kosteh. 80-90% bolnikov, pri katerih je diagnosticiran kostni mielom, so ljudje, starejši od 50 let. Med njimi prevladujejo predstavniki moškega.

Plazmociti so celice, ki proizvajajo imunoglobuline. To so protitelesa, beljakovinske spojine krvne plazme, ki so glavni dejavnik človeške humoralne imunosti. Plazemske celice, rakave (imenovane plazmomielomnye celice) začne deliti in sintetizirati nenadzorovano nenormalne imunoglobuline: IgG, A, E, M, D. Ti paraproteins ne more ustrezno zaščititi telo pred virusne okužbe, in se kopičijo le v različnih organih, ki vodijo do motenj njihovo delo (zlasti - ledvice). V nekaterih primerih, kri v mielomom plazemskih celic sintetizira imunoglobulini niso celota, temveč le del njihove verige. Najpogosteje so to lahke L-verige, ki se imenujejo beljakovine Bens-Johnson. Odkrijte jih pri analizi urina.

Rezultat plazmacitoma je:

  • povečanje števila patogenih plazmocitov in zmanjšanje ravni eritrocitov, levkocitov in trombocitov;
  • rast imunske pomanjkljivosti, zaradi česar je človek občutljiv na različne bolezni;
  • krvavitev funkcije hematopoeze, presnovkov beljakovin in mineralov;
  • povečanje viskoznosti krvi;
  • patološke spremembe v sami kosti. Rast tumorja spremljajo redčenje in uničenje kostnega tkiva. Po kaljenju skozi kortikalno plast se razteza na mehko tkivo.

Ta bolezen se šteje za sistemsko, saj se poleg poraza hematopoetskega sistema plazmacitoma infiltrira v druge organe. Takšni infiltrati se pogosto ne manifestirajo na kakršenkoli način, vendar se odkrijejo šele po obdukciji.

Ugotovite, kaj je levkemija, kako jo odkriti in zdraviti, poiščite v naslednjem članku.

Myeloma kosti: vzroki njenega izvora

V iskanju vzroka kostnega mieloma so znanstveniki ugotovili, da ima večina pacientov v telesu viruse, kot so T ali B-limfni virus. Plazmociti se razvijejo iz B-limfocitov. Vsaka kršitev tega zapletenega procesa bo pripeljala do nastanka patoloških plazmocitov, kar lahko vodi do rakastega tumorja.

Poleg virusnega faktorja ima radioaktivno obsevanje pomembno vlogo pri razvoju limfomov. Po raziskavah učinkov sevanja po eksploziji v Černobilu AU, na Hirošimo in Nagasaki, je bilo ugotovljeno, da ljudje, ki so prejeli veliko dozo sevanja, visoko tveganje za razvoj hemoblastoze. Še posebej to zadeva najstnike in otroke.

Še en negativen dejavnik pri pojavu mieloma je kajenje. Tveganje za nastanek raka krvi je odvisno od trajanja kajenja in števila cigaret, ki so prekajene.

Možni vzroki kostnega mieloma so genetska nagnjenost, imunsko pomanjkanje in učinek kemikalij.

Myeloma kosti: simptomi

Simptomi mieloma kosti se lahko razlikujejo, odvisno od lokacije neoplazme in njegove razširjenosti. Samotirni samotični tumor kosti lahko dolgo časa ostane neopažen. Ni znakov raka, ni sprememb v krvi in ​​urinu. Bolnikovo stanje je zadovoljivo. Simptomi, kot so bolečine, patološki zlomi kosti, se pojavijo samo takrat, ko se bo uničenje skorje plasti, in plazmacitom začne širiti na okoliških tkiv.

Simptomi mieloma kosti splošne oblike so bolj izraziti. Na začetku se oseba pritožuje zaradi bolečine v spodnjem hrbtu, prsnem košu, nogah, rokah ali na drugih mestih, glede na lokacijo tumorja. Značilnost razvoja anemije, ki je povezana s kršitvijo hemopoeze, zlasti - neustrezna proizvodnja eritropoetina. V nekaterih je prvi simptom proteinurija (povečan protein v urinu).

V naslednjih stopnjah sindrom bolečine doseže visoko raven, pacient postane trden, se premika, mora biti v postelji. Rast tumorja spremljajo deformacija kosti in spontani zlomi.

Rak kostnega mozga hrbtenice povzroči stiskanje hrbtenjače, zaradi česar je oseba mučena z radikularno bolečino. Lahko paralizira pod pasom, drugi razkrivajo senzorične motnje, paraplegijo, motnje v delu medeničnega organa.

Onkologijo kosti v 40% primerov spremlja sindrom hiperkalciemije - povišana vsebnost kalcija v krvni plazmi. Prav tako se nahaja v urinu. Pojavlja se v obliki navzee in bruhanja, dremavosti, vestibularnih in duševnih motenj. Ta pogoj zahteva nujno zdravljenje. Sprožena hiperkalciemija je življenjsko ogrožena. Ogroža ledvično odpoved, komo in smrt.

Pomemben znak mieloma kostnega mozga je sindrom proteinske patologije (kršitev metabolizma proteinov), zaradi česar nastajajo patološki imunoglobulini, povečuje se vsebnost beljakovin v krvi in ​​urinu. Pri 10-15% bolnikov se ugotovi, da je proteina Bens-Johnson. V nekaterih primerih paraproteinoza ni opaziti, vendar se raven normalnih imunoglobulinov zmanjša.

Hiperkalciemija, proteinurija in amiloidoza povzročata nefropatijo in akutno ledvično odpoved, ki pogosto povzroči smrt. Težave z ledvicami opazimo pri več kot 50% bolnikov. Ledvična odpoved je povezana z nefroklerozo in akutno nekronemfrozo. Pri 15% bolnikov se odkrije paralizoidoza, to je kopičenje proteinov v drugih organih, kar vodi k motenju njihovega dela. To so lahko krvne žile, dermis, mišice, sklepi.

Motom hemopoeze spremljajo takšni pojavi:

  • krvavitev sluznice;
  • hemoragična retinopatija mrežnice očesnega očesa;
  • parestezija;
  • videz modric na koži;
  • Raynaudov sindrom, to je spazem arterij falangov prstov;
  • razjede okončin;
  • hipervolemija;
  • hemoragična diateza (redka).

Če je mikrocirkulacija v možganskih posodah motena, grozi, da bo ubila komo. Nezadostna produkcija protiteles in imunoglobulinov povzroči imunsko pomanjkljivost pri človeku, zaradi česar se pridružijo različne bakterijske okužbe. Še posebej pogosto jih najdemo v urinskem sistemu. Okužba s pnevmokoki in pljučnico ni redka. Če ne okužite pravočasno, ogroža življenje ogrožajoče zaplete.

Na zadnji stopnji simptomi kostnega mieloma stalno napredujejo. Kosti se še naprej razgrajujejo in tumor - raste v okoliško tkivo, začne se oblikovati oddaljene metastaze. Bolnikovo stanje se znatno poslabša: močno izgubi telesno maso, telesno temperaturo narašča.

Parametri paraproteinov v krvi se spreminjajo še bolj, obstaja eritrocaryocytosis, mielom, trombocitopenija. Anemija postane močna in odporna. Celice mieloma v tem obdobju lahko spremenijo in pridobijo značilnosti levkemije.

Faze plazmacitoma

Stopinje mieloma so izračunane glede na maso tumorja, stanje krvne plazme, hemoglobin in paraproteine.

  • Na stopnji 1 je masa tumorja nizka - do približno 6 kg. Hemoglobin je višji od 100 g / l. Raven kalcija v serumu je normalna. Ni znakov osteolize in samotnih tumorjev. Imunoglobulin G (IgG) je manjši od 50 g / l, imunoglobulin A (IgA) je 30 g / l, protein Bens-Johnson v urinu (BG) je manjši od 4 g / dan. Ta stopnja je asimptomatična.
  • Myeloma druge stopnje ima povprečne vrednosti med stopnjama 1 in 2. Masa tumorja - 0,6-1,2 kg. Na tej stopnji se pojavijo klinični znaki v obliki bolečine, anemije, odpovedi ledvic in hiperkalciemije. Če začnete zdravljenje v tem obdobju, lahko upočasni napredovanje bolezni in njen prehod na naslednjo stopnjo.
  • Za mielom tretje stopnje je značilna visoka tumorska masa (več kot 1,2 kg) in izrazito uničenje kostnega tkiva. Raven hemoglobina v krvi je nizka (do 85 g / l), kalcij - 12 mg / 100 ml. IgA - več kot 50 g / l, IgG - več kot 70 g / l. BG - več kot 12 g / dan. Pred prehodom na stopnjo 3, v povprečju 4-5 let. Konča se s smrtnim izidom. Pogosto je vzrok smrti akutna ledvična odpoved ali srčni napad.

Klasifikacija mieloma

Poleg običajnega plazmacitoma, ki poteka skozi zgoraj opisane tri faze, obstaja tromka in počasna oblika bolezni. Ne kažejo se več let in celo desetletij.

S počasnim gorenjem je raven paraproteinov: IgA - manj kot 50 g / l, IgG - manj kot 70 g / l. Plazemske celice v kostnem mozgu so več kot 30%. Ni simptomov, kot sta anemija in hiperkalciemija. Prav tako ni razsežnih poškodb kosti z zlomi. Splošno stanje bolnika je zadovoljivo, ni okužb.

Žareča oblika ima skoraj enake indekse, le odsotnost poškodb kosti ≤ 30% in število plazemskih celic - več kot 10%.

Obstajajo takšne klinično-anatomske vrste več kostnega mieloma:

  • večkratno difuzno nodularno (60%);
  • samoten mielom. Samotni tumorji se razvijejo omejeno, udarci v eno kostjo;
  • difuzni mielom (20-25%);
  • levkemija.

Solitarna oblika je redka. Šteje se, da je začetni stadij pred posplošenim ali večkratnim mielomom.

Histološka struktura razlikuje:

  • plazmacitni mielom;
  • plazemska celica;
  • majhne celice;
  • polimorfno-celični.

Določite vrsto tumorja, ki temelji na rentgenskih podatkih, in laboratorijsko študijo perkutne kosti. Narava bolezni, način zdravljenja in napoved je odvisna od tega.

Diagnoza bolezni

Diagnoza kostnega mieloma v začetnih fazah je lahko težavna, saj bolečine v sklepih navadno povzročajo, da zdravniki razmišljajo o radikulitisu ali nevralgiji. Pogosto začnejo zdraviti anemijo ali odpoved ledvic, ne da bi sumili na njihove vzroke. Zato je 1 stopnja bolezni diagnosticirana samo v 15% primerov. In v 60% se zgodi pozno - v treh fazah.

Katere metode se uporabljajo za odkrivanje bolezni?

  1. Prva faza diagnoze kostnega mieloma je radiografija, ki bo pomagala oceniti stanje kosti. V razpršeni žariščni obliki na radiografski sliki vidimo veliko žarišč z različnimi obrisi, premerom 1-3 cm. Poleg redčenja kostnega tkiva in širjenja medularnega kanala so pri tej vrsti raka lahko prisotni ostriosklerozni žari. Z mielomom kosti lobanje je značilna slika "puščane lobanje". Rak hrbtenice se kaže v obliki izravnavanja vretenčnih teles in ukrivljenosti hrbtenice. Kostna snov se razdeli, hrbtenica hrbtenice močno poudarja. Pri difuznih lezijah je težje zaznati spremembe v kosteh na rentgenskem žarku kot v primeru samotne ali nodalne lezije. Zato je potrebno več raziskav. Ker plazmacitom je podobna simptomov in radiološko slike z boleznijo metastatichsekimi kosti, je pomembno, da se opravi diferencialne diagnoze, ki temelji na študiji punkcijo kostnega mozga, biokemijske krvi in ​​urina.
  2. Aspiracijska biopsija kostnega mozga. Iz kostnega mozga prizadetih kosti s posebno iglo pod lokalno anestezijo vzemite punctate. Po indikacijah se izvede trepanobiopsija, ki vključuje razsek kosti. Za diagnosticiranje "mieloma" v nastalem vzorcu je treba navesti od 10% plazmocitov. Histološki pregled kaže hiperplazijo in premikanje normalnih mielomskih elementov. Za citološko sliko je značilna proliferacija celic mieloma. V 13% primerov se pojavi hepatomegalija, pri 15% - paramilojidoza in patologija beljakovin.
  3. HRAST in OAM, biokemični test krvi s štetjem števila imunoglobulinov. Krvni test pokaže na mielom kosti nizek hemoglobin (105 mg / l), povečanje kreatinina v nekaterih primerih - eritrokariotsitoz, mielom ali trombocitopenijo. Število ESR lahko doseže 60-80 mm / h. Pri analizi seruma uporabo proteinsko elektroforezo in proteinske frakcije običajno odkrite IgG paraproteins visoko vsebnostjo (> 35 g / l) in IgA (> 20 g / l), ali nizke normalni imunoglobulini. Še en pomemben diagnostični kriterij je analiza urina pri proteinuriji Bens-Johnson (več kot 1 g / dan). Drugi značilni markerji večkratnega mieloma so povečanje ravni alkalne fosfataze in fosforja.

Glavne značilnosti plazmacitom - kombinacija visoke vsebnosti plazemskih celic v kostnem mozgu (> 10%), proteinurija Bence Johnson in velike spremembe v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Tudi če ne paraproteinoz tako izrazit, vendar pa je zmanjšanje koncentracije normalnih imunoglobulinov, raven plazemskih celic je več kot 30%, in so žepi osteolizo kosti na rentgenskih, je prav tako kaže multipli mielom. Diagnozo je treba opraviti, če je vsaj eno od večjih meril prisotno in eno je sekundarno. Slednje vključujejo hiperkalcemijo, anemijo in povečan kreatinin, ki kažejo na motnje, značilne za mielom.

Pred začetkom zdravljenja morate opraviti še nekaj testov:

  • Rentgen vseh kosti skeleta;
  • izračun dnevne izgube beljakovin v urinu;
  • študija delovanja ledvic v Zimnitskemu;
  • preučevanje seruma za kreatinin, kalcij, sečnino, bilirubin, holesterol, ostanek dušika, skupne beljakovine itd.

V nekaterih primerih zdravnik predpisuje MRI ali PET. Te študije pomagajo pregledati celotno telo in odkriti tudi najmanjše metastaze kostnega mieloma.

Myeloma kosti: zdravljenje

Zdravljenje multiplega mieloma je sestavljeno iz:

  • kemoterapija;
  • presaditev matičnih celic;
  • radioterapija;
  • Restavriranje ortopedskih operacij (z zlomi);
  • izločanje presnovnih motenj (hiperkalcemija, ledvična odpoved itd.);
  • povečanje imunološkega stanja;
  • izvajanje antibiotične terapije;
  • olajšanje bolečin z dajanjem analgetikov.

S počasno ali tlačno obliko se zdravljenje lahko odloži. Pacient se stalno spremlja. Indikacije za začetek zdravljenja so pojav simptomov krvavitev hemopoeze, patoloških zlomov, infekcijskih zapletov, stiskanja hrbtenjače, anemije ter povečanja števila paraproteinov.

Pred začetkom zdravljenja kostnega mieloma je treba določiti okončine, pri katerih obstaja velika verjetnost zlomov. Pri stiskanju hrbtenjače se operacija izvaja za odstranjevanje hrbtenice hrbtenice ali plastike vretenc.

Kemoterapija

Primarna vloga ima kemoterapija z mielomom. Uporabite različne sheme alkilirajočih zdravil: ciklofosfan, vinkristin, prednizolon, Adriamycin.

Na stopnjah 1 in 2 so prikazane naslednje sheme:

Faze mieloma

Myeloma je onkologija krvi, v kateri se maligne celice infiltrirajo v kostni mozeg in povzročajo poškodbe kostnega tkiva. Obstajajo 3 stopnje mieloma, vsaka ima svojo klinično sliko, nevarnost in terapijo. Več o značilnostih v tem članku boste izvedeli več.

Karakteristike mieloma stopnje 1

Za prvo fazo je značilno majhno število malignih celic. To obdobje je običajno asimptomatsko za bolnika. Pogosto bolnik nima kliničnih znakov, sprememb v stanju, vendar na splošno testi krvi lahko nenamerno zazna povečanje ESR.

  1. Stopnja hemoglobina ≥ 100 g / l.
  2. Indeksi kalcija so znotraj normalne meje.
  3. Nizka raven paraproteinov.

Razvoj tumorja se osredotoča le na eno kost.

Bolezen v začetni fazi ni mogoče popolnoma pozdraviti, zato je treba zdravljenje usmeriti v upočasnitev razvoja bolezni, podaljšano remisijo, zmanjšanje simptomov in število malignih celic. Če je potrebno indolentni bolezen, prvotno agresivno zdravljenje s kemoterapijo in radioterapijo za, le stalen zdravniški nadzor in vzdrževanje terapija (subkutanem dajanju interferona), ki je usmerjen v stanju normalizacije bolnikov in hematopoeze v pripravi.

Če ima bolezen aktivno obliko puščanja, je potrebna takojšnja medicinska intervencija.

Značilnosti 2. stopnje

Ta stopnja se imenuje "vrhovno obdobje". Na tej stopnji bolezen začne napredovati in poškoduje kostno tkivo. Postopoma se začnejo razgraditi celice kosti, kar vodi do njihovega slabljenja. To je ena glavnih manifestacij bolezni, ki jo spremlja občutek bolečine v hrbtenici, rebrih. Bolečina ni najprej konstantna in redno izginja, skoraj ni odpravljena s pomočjo analgetikov.

Ko se aktivnost bolezni začne povečevati, bolečina postane neznosna in se pogosto pojavi med gibanjem. Poleg bolečine je slabost, hujšanje, anemija, mravljinčenje v okončinah.

  1. Hemoglobin 85-100 g / l.
  2. Kalcij se poveča.
  3. Uničuje se kost. Lezijo pogosteje opažajo v prsnem košu, medenici, vretenci in okončinah.

2 stopinja mieloma je redek pojav. Diagnoza je, če so laboratorijski parametri višji kot v 1. fazi, vendar nižji kot v tretji fazi. Korak nevarno za pacienta, tako da slednja povečuje krhkost kosti (ki vodi do pogostih zlomov), dovzetnost za okužbe, okvare pojavi v ledvicah, tam retinopatije in slabovidnost.

Da bi bolezen uvedli v stanje remisije, zdravniki predpisujejo bolnikovo kemoterapijo, radioterapijo, simptomatsko zdravljenje. Slednje vključujejo kirurško poseganje v stiskanje organov, bolečine, zdravljenje odpovedi ledvic itd.

Kemoterapija se izvaja z več ali enim zdravilom. Bistvo zdravljenja se zmanjša na prekinitev delitve rakavih celic s pomočjo farmakoloških sredstev. Ko se začnejo v krvi, kemoterapijska zdravila začnejo delovati po telesu. Uničijo tumor in preprečujejo njeno rast.

Radiacijsko zdravljenje se uporablja, če je kemoterapija neučinkovita. Med zdravljenjem lahko bolniki doživijo različne neželene učinke: slabost, slabost, zmedenost, bruhanje itd. V tem primeru so predpisana zdravila, ki ublažijo neželene učinke. Neželeni učinki se pojavijo v odvisnosti od odmerka in samega zdravila.

Značilnosti 3. stopnje

Ta stopnja se imenuje terminal. Število patogenih celic doseže veliko število, obstajajo pomembna področja poškodbe kosti. Pojavijo okužbe, zatiranje struktur kostnega mozga, izredno izčrpanost telesa.

  1. Raven hemoglobina ≤ 85.
  2. Visoke ravni kalcija ≥ 2,7 mmol / l.
  3. Beljakovine z urinom ≥ 112 g.
  4. Izražajo se večje lezije kosti. Tumorji se hkrati nahajajo v treh ali več kosteh.

Postopoma se pacientova rast zmanjšuje, kar je posledica pogrezanja vretenc in stiskanja hrbtenjače. Rentgenske slike kažejo znake osteodstrukcije, osteoporoze. Destruktivni procesi v kosteh so ponavadi izraženi v takšni meri, da se lahko maligne proliferate palpirajo (zlasti v predelu prsnega koša, klavikule, lobanje).

Na tej stopnji pacient z mielomom pogosto dobi zlome, ker normalna struktura kosti je prekinjena. Za to ni potrebno veliko truda, dovolj je, da dobi modrico.

Poleg simptomov značilnih 2. stopnji, bolnik je opaziti trombocitopenija (zmanjšano število trombocitov, povečano krvavitev), pancitopenija (Pomanjkljivost vseh celic), izčrpavanje imunskega sistema, ledvična insuficienca (zaznano pri 50% bolnikov), paraamiloidoz, spinalne deformacijo, hiperkalcemije, nevrološke motnje.

Zdravljenje te faze se izvaja s pomočjo kemoterapije, sevanja, simptomatske, imunske terapije. Če zdravljenje ne pomaga ustaviti razvoja tumorja ali doseči remisijo, zdravniki uporabljajo transplantacijo izvornih celic ali presaditev kostnega mozga. Ta metoda je precej učinkovita in pogosto pomaga pri hudih primerih. Izvaja se tudi plazmafereza, ki pomaga očistiti kri paraproteinov.

Velike tumorske spremembe se odstranijo s kirurškim posegom. Tudi operacija določa krhke kosti in odpravlja stiskanje plovil ali živčnih končičev.

Ta stopnja je smrtonosna za pacienta. Vzrok smrti je lahko napredovanje bolezni, sepse, odpoved ledvic itd.

Dejavniki, ki vplivajo na preživetje

Na stopnjo preživetja vpliva več glavnih dejavnikov:

  1. Dejavnost tumorskega procesa.
  2. Faza razvoja.

Kriteriji za remisiji vključujejo: zmanjšanje plazemskih celic (najmanj 50%) v kostnem mozgu, monoklonsko beljakovin (najmanj 50%) v urinu, normalizacijo kalcija, ESR, celokupnega proteina v krvi.

Če ima mielom počasen razvoj, je večina primerov ugodna. Obstajajo tudi dodatni dejavniki, ki vplivajo tudi na preživetje.

  • Splošno stanje bolnika:

Ta dejavnik določa, kako bo pacient sposoben vzdržati intenzivno terapijo, ki pomaga dolgoročno nadzorovati bolezni ali dokončati zdravljenje. Če ima telo potencial za ozdravitev, potem verjetnost, da bo zdravljenje učinkovito, znatno poveča.

Če oseba vzdržuje in krepi kostni aparat, lahko to znatno poveča odpornost telesa na onkološkem procesu. HLS, pravilna prehrana, zavračanje slabih navad pozitivno vpliva tudi na imunski sistem.

Predvidevanje in koliko bolnikov mieloma živi, ​​odvisno od stopnje

Napoved mieloma in drugih onkoloških bolezni je odvisna od stopnje in aktivnosti razvoja tumorja. V začetni fazi mieloma nima hudih simptomov raka krvi ali poškodbe kostnega tkiva, zaradi česar je težko diagnosticirati bolezen.

Odstotek 5-letno preživetje pri bolnikih, ki zahteva zdravljenje na prvi stopnji razvoja - 50%, v drugem - 36%, v tretjem - 10%.

Če je kemoterapija uspešno in bolnik je lahko remisije je popolno izginotje simptomov pojavi v 40% primerov, delni - 50%. Toda celo popolna remisija se prej ali slej konča s ponovitvijo, ker bolezen prizadene dokaj veliko tkiv.

Določanje stopnje mieloma je potrebno za določitev najučinkovitejšega načrta zdravljenja. Na srečo se neprestano izboljšujejo metode zdravljenja in diagnoze mieloma, kar izboljša napoved preživetja.

Myeloma - napoved

Večkratni mielom ima tri faze. Napoved te bolezni je neposredno odvisna od stopnje zanemarjanja. Najresnejši je tretja faza bolezni, ki je označena z visoko koncentracijo Bence-Jones proteina, tumor 1,2 kilograma na kvadratni meter, prisotnost tumorja žarišč v treh ali več mestih. V tem primeru je napoved zelo težka, vendar resnična.

Večkratni mielom 3. stopnje

Myeloma, prognoze se lahko spreminja glede na stopnjo bolezni, je maligni tumor, ki je sestavljen iz plazemskih celic. Večina mieloma tretje stopnje je najresnejša oblika bolezni.

Vzroki za nastanek te bolezni še niso bili dokazani. Verjetno mielom lahko nastane kot posledica izločanja immukomponentnyh organov, ki nastane kot posledica imunske pomanjkljivosti, ali avtoimunskih patologij sensibilizay. Drug očiten vzrok te bolezni je nasledstvo. Poleg tega se lahko zaradi podaljšane izpostavljenosti naftnim produktom ali azbestu, kot tudi izpostavljenosti sevanju pojavijo večplodni mielomi. Ta bolezen lahko nastane zaradi bolezni težkih verig imunoglobinov.

Večkratni mielom stopnje 3, katerega napoved je neugodna, se lahko diagnosticira s pomočjo posebnih krvnih preiskav. V prisotnosti te bolezni bolniki pritožujejo zaradi bolečin v kosteh. Večkratni mielom lahko zaznamujejo zlomi ravnih kosti brez očitnega vzroka. Zaradi te bolezni se lahko pojavijo različne ponavljajoče se okužbe. Povečana aktivnost osteoklastov povzroči nastanek hiperkalciemije. Visoka koncentracija M-proteina pri bolniku je posledica povečane viskoznosti krvi.

Diagnozo te bolezni nastane s patogenim znakom, to je pojava krvi v urinu. Tudi večkratni mielom se diagnosticira z metodo infiltracije kostnega mozga in drugimi kliničnimi analizami, ki kažejo število trombocitov v krvi (skupni test krvi).

Če je multipli mielom kosti latenten ali je nemogoče diagnosticirati bolnika, bolnik ni posebej zdravljen. Pregledati ga je treba vsakih 3-6 mesecev. Če ima bolnik hiperkalciemijo, zatiranje krvi v kostnem mozgu, stiskanje hrbtenjače, bolečine v kosteh, odpoved ledvic, je bolniku predpisana kemoterapija. V ta namen se bolnikom dajejo citogastatiki in prednizolon v različnih kombinacijah, odvisno od narave toka bolezni.

Glavna metoda zdravljenja mieloma je kemoterapija. Da bi bil učinek zdravljenja večkratnega mieloma pozitiven, se izvaja neprekinjeno. Med zdravljenjem s kemoterapijo je potrebno uporabljati ustrezna zdravila (Doxil, Alkeran, Adriamycin, itd.), Ki se injicirajo v pacientovo telo intravensko ali oralno. To vodi do smrti rakavih celic. Za zdravljenje večkratnega mieloma se zelo pogosto uporablja monokemoterapija. Ta metoda zdravljenja je sestavljena iz uporabe sheme M + P.

Najbolj radikalna pri zdravljenju multiplega mieloma je kirurško zdravljenje. Kirurško zdravljenje se lahko predpiše za ekstraduralne ekstra-estrske metastaze, obsežne tumorje kostne kosti ali ramenskih kosti in druge kosti.

Pravilna napoved večvrstnega mieloma razreda III bo izvedena le, če je način zdravljenja bolnika kar najbolj racionalen, odvisno od značilnosti poteka te faze bolezni.

Prognoza bolezni

Na prognostico bolezni neposredno vpliva stopnja njegovega razvoja. Zaradi počasnejše oblike multiplega mieloma je za prognozo značilna ugodna gibanja. Bolezen v tej fazi ne vpliva na notranje organe, bolnik pa se lahko pozdravi zelo hitro.

Z aktivno obliko multiplega mieloma so se maligne celice precej intenzivno razširile v notranje organe. Če se patologija nahaja v zgodnjih fazah, zdravljenje pa bo pravočasno in pravilno načrtovano, potem bo prognoza ugodna. V agresivni obliki bolezni opazimo zelo hitro množenje in širjenje malignih celic. V tem primeru je napoved zdravljenja zelo neugodna.

Zdravljenje te bolezni je popolnoma nemogoče, ker je maligni tumor. Zato je prognoza med to boleznijo neugodna. Če se za zdravljenje bolnika uporabljajo kemoterapija in simptomatsko zdravljenje, bo odvajanje večkratnega mieloma trajalo 2-3 leta. Pričakovana življenjska doba se lahko poveča za več let. Če bolezen ne uporablja zdravljenja, je pričakovana življenjska doba bolnika manj kot dve leti.

V povprečju podaljša življenjsko dobo pacienta v prisotnosti bolezni lahko traja od 2 do 5 let. V redkih primerih, če zgodnje odkrivanje večkratnega mieloma podaljša življenjsko dobo pacienta na 10 let. Če ima mielom samotno obliko, lahko predvidimo popolno zdravljenje za to bolezen in podaljšanje življenja več kot 10 let.

Napovedi večkratnega mieloma se lahko izvajajo samo z zdravljenjem zdravnikov. Njihova dobrodelnost je neposredno odvisna od tega, kako se bolezen začne. Tudi napovedi so neposredno odvisne od posameznih značilnosti pacienta in izbrane metode zdravljenja.

Myeloma: vzroki, znaki, oblike in stopnje, odkrivanje, sodobno zdravljenje

Mielom, bolezen imenovano še Rustitskogo Calera, mielomatozom ali generalizirana plazmacitom, se nanaša na najpogostejše paraproteinemic hematoloških malignih bolezni in se pojavlja pri približno enako frekvenco kot druge kronične levkemije.

Bolezen prizadene predvsem telo ljudi, katerih starost je presegla 40 let, Res je, da lahko z redkimi izjemami prinese svoj prvenec v 18 in 25 letih, vendar še vedno to starostno obdobje za mielom ni tipično. Praktično ni znanih primerov bolezni pri pediatriji, kar pomeni, da mielom ni infantilna bolezen.

Seksualna identiteta osebe ga ne ščiti pred mielomom, zato lahko rečemo, da tako moški kot ženske enako prizadenejo od nje.

Kako in zakaj se pojavi tumor?

Podlaga za razvoj tumorja je imunokompetentna celica, odgovorna za humoralno imunost: plazmociti in B-limfociti. So se razmnožujejo in tvorijo klon plazemskih celic, začetniki prekomerno sintetizirajo homogene patoloških imunoglobulinov (stroj) vseh razredov (A, G, E, M, D). Imenujejo se paraproteins in imajo imunološke lastnosti: ne more opravljati vseh nalog normalnih protiteles, in včasih celo izgubili vse funkcionalne sposobnosti telesa, to pomeni, da postanejo popolnoma nevzdržno in neuporabna. Glede na dejstvo, da so preveč kopičijo v telesu (krvi in ​​tkiva), vodijo do neželenih učinkov, ki so izrazili:

  • Znatno povečanje skupnih beljakovin (hiperproteinemija);
  • Presaditev krvi;
  • Poraz renalnih tubulov;
  • Pojav beljakovin v urinu;
  • Motnje izhodnega sistema;
  • Uničenje kosti.

Sinteza patološkega Iga torej poteka v glavnem hematopoetskem organu v mielomu kostni mozeg predstavljajo predvsem plazemske celice - proizvajalci nenormalnih proteinov. Takšni dogodki močno vplivajo na proizvodnjo normalnih protiteles, katerih proizvodnja je izrazito zmanjšana, in to je odprta pot do imunološke odpovedi. Rastoče imunsko pomanjkanje mieloma je razlog za povečanje občutljivosti pacienta na različne povzročitelje okužb.

Imunoglobulin, ki ga sestavljajo težke in lahke verige, v nekaterih primerih niso vsi, temveč samo njegovi posamezni fragmenti (lahke ali težke verige). Pri proučevanju tipov bolezni in izvedbi genetskih študij so odkrili nekatere vzorce pojavljanja mutacij. Najpogosteje (1 na 1000) so mutirane celice, ki proizvajajo le L-verige (pljuča) in absolutno ne sintetizirajo H-verig. Ta vrsta okvare povzroči nastanek mieloma Bens-Jones.

Oblikovane monoklonalne lahke verige svobodno prodirajo v urin, kjer jih lahko vidimo kot beljakovine, imenovane Bens-Jonesove telo (proteinurija BJ).

Še vedno ni znano, zakaj se je pojavila škodljiva mutacija v krvni celici, kar je povzročilo nastanek kloniranja tumorskih celic, ki postopoma narašča in sintetizira presežek specifičnega Ig (ali njegove verige). Znanstveniki izpostavljajo različne hipoteze, med katerimi so najpomembnejši:

  1. Vloga genskega dejavnika (mutacija genov);
  2. Vpliv nekaterih kemičnih spojin (naftni derivati, aromatični ogljikovodiki, azbest).

Vendar pa je očitno le, da nihče ne more navesti točnega vzroka te grozne bolezni, zato je nemogoče ponujati resnično učinkovito zdravljenje, ki bi pomagalo premagati bolezen. Mielom je neozdravljiv in metode, ki se uporabljajo za boj proti njej, lahko začasno prekinejo patološki proces in podaljšajo življenje.

Oblike plazmacitoma

Oblike maligne bolezni plazemskih celic lahko predstavljajo:

a) samotna oblika, omejeni ločeno razvijajoči se tumorji, ki so pretežno lokalizirani v ravnih kosteh (mielomu kosti), kar povzroči njihovo uničenje. Zunanji kostni in kostni samotni mielomi predstavljajo zelo majhno skupino tumorjev, ki so v začetni fazi splošnega plazmacitoma, od tega le 1 do 4%. Ekstrinzični samotni tumorji lahko najdemo v nazofarnem, gastrointestinalnem traktu in (zelo redko) v snovi in ​​membranah možganov.

b) Splošni postopek, ki ima več vrst:

  • Difuzni mielom značilna poškodba kostnega mozga kot posledica začetka klonske proliferacije (reprodukcije): plazmacitski ali plazmablastični;
  • Diffusive-focal form (difuzno-nodularni), ki se pojavi, ko se celice, ki so okužile kostni mozeg, proliferirajo v druge organe. Prvič, kosti in ledvice trpijo, mielomska nefropatija se razvije zaradi cirkulacije PIg, ki se v ledvične tubule poškoduje in s tem zapre lumen;
  • Večkratni mielom, katerega ime že kaže splošno razsešnost celotnega organizma, nastane med procesom naselitve mielomskih celic s tvorbo tumorja, ki se razširi na kožo (mielom kože) in notranjih organih;

najbolj tipična oblika naklonjenosti mieloma kosti hrbtenice

Glede na nizko pojavnost samotnih tumorjev ni posebnega razloga, da bi se z njim zadrževali, zato bo nadaljnji opis bolezni pomenil vrste, klinične manifestacije in zdravljenje večkratnega mieloma.

Imunokemijska razvrstitev sredstvo za delitev oblike bolezni, odvisno od proteinov, ki pripadajo določenemu razredu imunoglobulinov, nato pa, če so proteini na IgE, mielom, mielom imenovani E k IgA - mielom IgM da - M-mielom in tako naprej. Klinični simptomi morfoloških značilnosti celic in odziv na zdravljenje pomembnih razlik v različnih imunokemičnih možnostih nimajo plazmacitete. Res je, da v nekaterih primerih opazimo nekatere znake določene vrste. Na primer, če je poleg tega, da je D-mielom slabši prognozo kot druge oblike bolezni bolj značilno za mlajše od, na primer, BJ proteinurijo.

Faze bolezni

Tumorske celice, ki prihajajo iz kostnega mozga, se širijo po celem telesu in se infiltrirajo v tkiva (kar najbolje izkoristijo kosti in ledvice). Proces kopičenja proteinov v organih se imenuje paraproteinoza in se ne zgodi istega dne. Preden bo bolezen v celoti prevzela oblast nad človeškim telesom, bo šla skozi 3 faze, ki dajejo 3 stopinje kliničnih znakov bolezni:

  1. Obdobje asimptomatskega pretoka, običajno brez zvišane telesne temperature, znojenja in izčrpanosti, saj tumor v tej fazi ne zapusti kostnega mozga;
  2. Stopnja razvitih kliničnih simptomov. Tumor se razteza izven kostnega mozga, obstajajo znaki poškodb kosti in ledvic, vendar je nereden, vendar se bolezen počasi opira, zdravljenje pa se začasno prekine;
  3. Terminalsko poslabšanje, za katerega je značilno povečano uničenje kosti, penetracija tumorja v mehko tkivo, metastaz v notranjih organih in membrane možganov. Morfološke spremembe vodijo do celica substrata sarkomatizatsii plazmacitom, in včasih leukemization ki vpliva bistveno na perifernih kazalnikov krvi in ​​stanjem pacienta, ki se hitro poslabša (izguba mase, znojenje, visoki telesni temperaturi). Antibiotska terapija na tej stopnji je neučinkovita.

Dodatni znak, ki določa podtlak večkratnega mieloma, je funkcijska sposobnost ledvic: A - delo izločevalnega sistema ostane normalno, se razvije B-ledvična odpoved.

uničenje kosti na terminalnih stopnjah mieloma

Z obdobji, ki imajo značilnosti poteka bolezni, povezujejo in razvrščajo tudi take oblike (ali stopnje) mieloma:

  • Slaba, neprogresivna oblika, ki že dolgo (do 10 let!) Se ne more izdati. Zanimivo je, da v tej fazi ni znakov rasti ali napredovanja plazmacitoma;
  • Diametralno nasprotna slika pripada hitro razvijajočim se tumorjem, ki imajo posebno maligno bolezen in se razlikujejo po morfoloških spremembah, značilnih za nizko stopnjo mieloma-sarkoma. Takšni tumorji povzročajo določene težave, ker jih je težko razlikovati od akutne plazmablastične levkemije, poleg tega ni jasno: to je ločena oblika ali terminalna stopnja multiplega mieloma.

Običajno do zadnje faze terminov, ki se konča s smrtjo, ne traja več kot 5 let (z ustrezno terapijo), kar je pričakovana življenjska doba bolne osebe. Najbolj ugodne prognostični pogoji štejejo mielom G. Druge oblike nimajo veliko razliko v smislu bolezni (2 do 60 mesecev, odvisno od občutljivosti na citostatiki zdravljenja), od katerih je mogoče sklepati, da plazmacitom daje zelo slabo prognozo.

Simptomi: sindromi, značilni za mielom

Simptomi multiplega mieloma so odvisni od oblike, stadija, zdravljenja bolezni in se prilegajo v več sindromov, od katerih so najpogostejši:

  1. Sindrom kostnega mozga;
  2. Visceralne lezije;
  3. Sindrom proteinske patologije, ki implicira nekaj več podvrst.

Sindrom kostnega mozga je posledica:

  • Myeloma je težnja k difuznemu-žariščnemu razvoju tumorja;
  • Širjenje plazmacitomskih celic, nastanek osteoporoze in uničenje kostne snovi;
  • Uničenje ravnih kosti, hrbtenice, reber, včasih tubularnih kosti - nadlahtnice in / ali stegnenice (proksimalni del). Kosti obrazne lobanje, roke in noge trpijo zelo redko. Ta sindrom se pogosto imenuje mielom kosti ali mieloma hrbtenice.

Kdaj sindrom visceralnih lezij Pri bolnikih pogosto zabeležijo znake povečanja jeter ali vranice, kar je običajno povezano s specifično proliferacijo tumorskih celic, pa tudi s hematološkimi simptomi (mielemija, eritrocaryocytosis). Za ta sindrom je značilna prisotnost tumorskih infiltratov plazemskih celic v skoraj vseh organih, ki praviloma nimajo klinične manifestacije, vendar jih odkrije patološka bolezen. Poleg tega so visceralne lezije v splošnem plazmacitomu zelo redke.

Video: večkratni mielom je resna bolezen, ne pa stavek

Posebna vloga sindroma beljakovinske patologije

Sindrom beljakovinske patologije predstavlja več vrst, od katerih ima vsaka svoj lasten značilen simptom.

Paraproteinemična nefroza (Mielom nefropatija) je najbolj resen in pogosto (približno 25%) izraz vodja paraproteinemia med vzroki smrti, zaradi ledvične odpovedi pa prikazovanje enoto poteka v ločenem kodifikacijo plazmocitomom in igra posebno vlogo:

  1. Obstojna proteinurija s postopnim razvojem ledvične odpovedi povzroči poškodbo ledvic (atrofija, distrofija, fibroza);
  2. Obstrukcija beljakovin celotnega sistema izločanja je osnova nefrotičnega krčenja ledvic (naraščajoča nefrokleroza) zaradi ponovne adsorpcije proteina Bence-Jones.

Končno, ti patološki procesi povzročijo smrt pacienta.

Skupaj z razvojem kronično odpovedjo ledvic (CRF), lahko pri nekaterih bolnikih mielom simptome akutne nekronefroza, razcvetu akutno odpovedjo ledvic (ARF), ki je nastal v ozadju:

  • Psihootični stres;
  • Zdravilne alergije;
  • Zlomi kosti;
  • Nalezljive bolezni.

ARF v takih primerih nastane kot samostojni akutni proces ali kot posledica ostre dekompenzacije že obstoječe ledvične patologije, ki spremlja mijelom. Pogosto OPN spremljajo simptome:

  1. Oligurija (zmanjšana produkcija urina);
  2. Anuria (prenehanje uriniranja);
  3. Azotemija (kopičenje dušičnih spojin v krvi);
  4. Motnje hemodinamike (pri mielomu se kri zaradi krčenja patoloških imunoglobulinov postane viskozna);
  5. Hiperkalcemija (visok kalcij v krvni plazmi)
  6. Nenadna anemija;
  7. Arterijska hipotenzija.

Paraamiloidoza je prisoten pri skoraj 15% bolnikov in se razlikuje od klasične variante sekundarne amiloidoze. Pojavlja se kot simptome porazov organov, bogatih s kolagenom, odloženo:

  • V mišicah jezika (makroglossija), srcu (tahikardija, gluhost srčnega tona, srčno popuščanje);
  • V dermisu (dermatoza, mielom kože);
  • V roženici, ki povzroča njeno distrofijo;
  • V sklepih (revmatoidne bolečine in deformacije) in kite.

Poleg tega se simptomi paramilojidoze pogosto skrivajo za dispepticnimi motnjami, vztrajnim hemoragicnim sindromom, tvorbo psevdotumorjev slinavke, tiroidne in bezgavke. To pomeni, da lahko para-amiloidoza privabi številne organe.

V ledvicah, jetrih, vranici, paramyloidozi se praviloma ne razvije, in če naredi depozite, je zelo nepomemben. Vendar pa intravitalna diagnoza tega sindroma ni preprosta. Zahteva študijo biopsijskega materiala kože, bezgavk in sluznic (ustna votlina, črevesje) z uporabo posebnega barvanja in raziskav v polarizirani svetlobi.

Drugi sindromi mieloma

Upoštevana je precejšnja značilnost in pomembnost mieloma sindrom pomanjkanja protiteles, ki je zaradi močnega zmanjšanja ravni normalnih protiteles (Nig) do njihovega polnega izumrtje, saj tumorji ne more plazemske celice jih izločajo. Namesto običajnega imunoglobulina, ki jih proizvajajo snovi, ki nimajo protiteles lastnosti, ki, nasprotno, ovirajo normalnega imunskega odziva limfocitov B (protiteles proizvajalce bistvene) pospeševanje tujih antigenov. To pomeni, da je bolnikovo telo trpi močno imunsko pomanjkljivostjo in izgubi sposobnost upreti bakterijske okužbe, ki v prvi vrsti vpliva na dihala in sečil.

Takšen sindrom kot hemoragična diateza pri nezdravljenih bolnikih se to zgodi redko. To je predvsem posledica zdravljenja s citostatiki in spremlja krvavitev, ki izhajajo iz sprememb v sočasni povezavi trombocitov, plazemskih proteinov in vaskularnih komponent koagulacijskega sistema, pri čemer je vzrok v hyperproteinemia in paraproteinemia.

Poleg motenj v sistemu hemostaze krvavitev vodi tudi do povečane viskoznosti krvi (sindrom povečane viskoznosti), za katerega so značilni simptomi:

  1. Krvavitev iz sluznice;
  2. Motnje v posodah na dnu in mrežnici;
  3. Razvoj hemoragične retinopatije;
  4. Motnje v periferni krvi;
  5. Parestezija;
  6. Reynaudov sindrom;
  7. Tvorba razjed in celo gangrene okončin (hudi primeri).

Povečanje viskoznosti krvi prispeva k krčenju mikrocirkulacijskega krvnega pretoka v možganih, kar lahko povzroči paraproteinemično komo.

Sindrom periferne senzorične nevropatije imenovani oslabljena otipna in občutljivost bolečine pri parestezija. Njegov izvor ni povezana s pojavom stiskanja, ali amiloidozo infiltracijo, vendar pa je pogosto (kot zaplet) spremlja osamljene tumorje in odkriti histološko (demielinizacija živčnih vlaken).

Hiperkalcemija je opaziti pri skoraj polovici bolnikov v stadiju poslabšanja terminalov. Hitro povečanje kalcija je posledica prisilnega položaja bolnika. Prisotnost navzeje z bruhanjem, izgubo orientacije, pojavljanje psihotičnih epizod, konfokalnih stanj in komo (redko) pri mieloma vam lahko sumi na oster skok v ravni Ca 2+ v krvi.

Diagnostični iskalnik

Pri prisotnosti indirektnih znakov, ki kažejo na plazmacitom, se pacientu dodeli pregled, za katerega se lahko uporabijo naslednje metode, ki se mimogrede začnejo uporabljati do začetka citostatskega zdravljenja, če se ugotovi diagnoza:

  • Analiza krvi je splošna in biokemična: skupne beljakovine in frakcije z določitvijo koeficienta albuminskega globulina (A / G), transferaze (AlT, AsT), kreatinina, sečnine, kalcija;
  • Urinaliza: splošno, opredelitev teles Bence-Jones, Zimnitsky test;
  • R-graphy ploščatih kosti lobanje, rebra, medenice, hrbtenice za odkrivanje razgradnjo kosti, vendar je treba opozoriti, da se lahko ta metoda le dopolnjuje ostale, vendar ni posebej pomembna, saj so spremembe okostja, značilne za plazmocitomom ne obstaja. Vendar pa je uporaba ugotovitev rentgenskih so v veliki meri odvisne od variante tumorja, na primer, razpršenega alopecije in multiplim mielomom proizvajajo več prepričljive rezultate kot difuznega obrazec
  • Histološko sliko pri mielomu običajno predstavlja hiperplazija, ki jo povzročajo izrastki mieloma, ki izničijo normalne mieloične strukture;
  • Prsnice prebadanja sledi morfološki študiji pikčasti kostnega mozga lahko identificirajo mielomnokletochnuyu proliferacije v 95% primerov, vendar, če je odstotek plazemskih celic v točkasti kostnega mozga nizka, je citološka diagnoza vprašljiva;
  • Elektroforeza beljakovin sirotke in določitev M-gradienta poteka vzporedno s citološko študijo in jo dopolnjuje.

Treba je opozoriti, da je diagnoza diseminiranim plazmocitomom vedno zahteva citoloških potrditev procesa tumor v plazmi celic in opredeliti kemikalije patoloških imunoglobuline (prašič), saj so te številke le skupaj lahko potrditev diagnoze.

prebadanje kostnega mozga pri zdravi osebi (levo) in pri pacientu z mielomom (desno)

Največje težave pri diagnozi se pojavijo, ko je mielom še v fazi asimptomatskega pretoka, zato predpisujejo citostatično zdravljenje, če obstajajo dvomi v diagnozi, samo nesprejemljivi.

Sodobni pristop k terapiji mieloma

Naslednje metode in pripravki so trenutno vključeni v seznam zdravil za zdravljenje mieloma:

  1. Citostatiki (sevanja in kemoterapije);
  2. Anabolični steroidi in glukokortikosteroidi;
  3. Metode restavrativnega kirurškega in ortopedskega zdravljenja;
  4. Terapija vadbe;
  5. Ukrepi za odpravo ali preprečevanje metabolnih motenj.

Resnost simptomov bolezni (prisotnost bolečine, patološki zlomi, anemija, sindrom povečanega viskoznosti in hiperkalcemija) sta neposredna indikacija za citostatično zdravljenje. Če se množica tumorja še naprej poveča, se razvije sindrom bolečine, napreduje anemija, količina PIg se poveča, potem pa ne morete zamuditi v celoti.

Pred začetkom zdravljenja pacient opravi pregled, opisan zgoraj, in omogoča:

  • Dajte zdravniku dodatne podatke o obliki in stadiju tumorskega procesa;
  • Poiščite kontraindikacije (za posamezne kemopreparacije);
  • V prihodnosti objektivno ocenjujemo učinkovitost zdravljenja.

V prvi fazi kemoterapije, ko ima odstotek proliferacijske frakcije majhne vrednosti (2-10%), so predpisani alkilirni zdravili sarkolizina, ciklofosfamida, derivatov nitrozoureje.

V fazi terapevtske planote (30-45% rastne frakcije v preostali masi tumorja) shema vključuje "cikloaktivno" sredstvo (vinkristin). Za boljši učinek praviloma se izbrana zdravila za kemoterapijo kombinirajo s prednizolonom, ki sama po sebi nima citostatičnega delovanja, vendar povečuje občutljivost na citostatike in preprečuje nastanek hiperkalciemije.

Na žalost je nemogoče napovedati odpornost tumorja na določeno drogo vnaprej, tako da sheme in sredstva so dodeljeni v poljubnem vrstnem redu. Vendar pa nekateri primeri zahtevajo posebno skrb:

  1. Sarcolizin ima lahko nezaželen učinek pri odpovedi ledvic;
  2. Ciklofosfamid za hepatitis in cirozo jeter je predpisan zelo previdno;
  3. Arterijska hipertenzija, diabetes mellitus, peptični ulkus so kontraindikacije za odmerek kemoterapije;
  4. Akutna odpoved ledvic, okužbe v kombinaciji s citostatiki lahko le poslabšajo stanje. Zdravnik ima to v mislih in ne uporablja kemoterapije.

Tako so osnova citostatične kemoterapije načela:

  1. Izbor zdravila (ali celotnega kompleksa);
  2. Stalna uporaba optimalne sheme, ki dosledno upošteva upoštevanje odmerkov in časovnega razporeda (2 leti po doseženi rezultat);
  3. Ustrezen prenos na drugo zdravilo v primeru napredovanja procesa med kemoterapevtskim zdravljenjem.

Poleg kemoterapije velja citostatsko zdravljenje lokalno obsevanje, ki se uporablja predvsem za omejene kostne tumorje, mielom hrbtenice, vozlišča v mehkih tkivih, pa tudi za grožnjo patoloških zlomov (mielom kosti).

Mimogrede, sevalna terapija je edini način za pomoč bolnikom, ki imajo terminalno stopnjo odpornosti na kemoterapijo.

Antibakterijsko zdravljenje za infekcijske zaplete pri bolnikih z mielomom je predmet splošnih pravil (zasejevanje bioloških medijev, izbira antibiotikov). Vendar pa se upošteva tudi dejstvo, da se pri takih bolnikih v ozadju kakršne koli okužbe lahko razvije hitra arterijska hipertenzija, zato se spremljajo krvni nadomestki in obsežni vnos tekočine v kompleks zdravljenja, krvni tlak in dnevna diureza.

Prehrana in ljudska pravna sredstva

Z mielomom ni posebne prehrane, ki bi zadovoljila vsako obliko in stopnjo bolezni, tako da zdravnik, ki temelji na rezultatih ankete, ob upoštevanju razširjenosti postopka, izračuna individualno prehrano. Osteoporoza in uničenje kosti zahtevajo vnos kalcija, ki je bogat z mlečnimi izdelki. Pri anemiji telo potrebuje hrano, ki vsebuje beljakovine in železo, zato meso in jetra ne bodo odveč za popolno prehrano. Glede na to, da je pogost spremljevalec mieloma ledvična insuficienca, je bolnik nezaželen, da se vključi v sol, zato iz posebne hrane, ki jo bo najverjetneje prišel do mize 7 (ledvice).

Težko si je predstavljati, da se mielom lahko zdravijo z ljudskimi pravili, vendar je verjetno vredno poskušati pomagati zdravniku, ki ga zdravnik predpisuje, če ga zdravnik seveda odobri. Pobuda tukaj je povsem neprimerna.

Za nadzor plazmacitoma ljudska zdravila se lahko uporabljajo le kot dodatek. Ponavadi v tej kvaliteti priporočajo:

  • Tinkture (na vodki) močvirske sablja (100 gramov suhih korenin + 1 liter "sorokogradusnoy"), ki vztraja na temnem mestu v dneh 20-21. Koliko zdravil traja trikrat dnevno za 15 ml pred obroki.
  • Zdravilo Donnik vztraja zelo hitro (1 ura) in alkohol ni potreben: kozarec vrele vode in 1 žlica. žlica suhe trave. Vzemite tudi trikrat in tudi pred obroki, vendar po 50 ml.
  • Veronica officinalis se pripravi v kozarcu vrele vode (1 čajna žlička) za nekaj dlje (2 uri) in vzamemo malo drugače: trikrat, toda 100 ml in uro po tem, ko je pojedla.

Myeloma ne "všeč" takšne rastline, kot navaden comfrey, mendicant, cedarwood, medicinska črna češnja, in jih ljudje poskušajo uporabiti kot orožje proti bolezni. Morda skupaj z zdravili izboljšujejo kakovost življenja in ga podaljšajo. Še posebej v začetni fazi z počasno obliko, ko tumor še ni "prestopil mejo" kostnega mozga.

O Nas

Edem pri raku je običajno povezan s prekomerno nastajanje in kopičenjem tekočine v raku telesa. To patološko stanje spremlja koncentracija patološke ravni transudata v človeškem telesu.

Priljubljene Kategorije