B-celični ne-Hodgkinov limfom: simptomatologija, faze, zdravljenje, napovedi preživetja

Limfom je onkološka bolezen, za katero so značilne maligne spremembe limfnega sistema. Ločena patologija v dve vrsti: Hodgkinova (limfogranulomatoza) in vse druge (ne-Hodgkinove) limfome. Veliko bolnikov je diagnosticirano z drugo varianto, le 12% pa ima limfogranulomatozo.

Določitev vrste limfoma se pojavi pri preučevanju vzorca, vzetega iz prizadetega območja. Če po analizi histologije odkrijemo specifične, velike celice Berezovsky-Sternberg-Read, potem se zdravi Hodgkinov limfom. Če niso odkrite, je bolezen razvrščena kot ne-Hodgkinova patologija, od katere je približno 30 sort.

Za NHL je značilna višja stopnja malignosti, v odsotnosti kompetentnega in pravočasnega zdravljenja pa patologija postane vzrok smrti.

KDO razvršča ne-Hodgkinova bolezen limfnih tkiv, odvisno limfocitov vrst, pri bolezni B-celic, celic T in NK-celični tumor.

Ne-Hodgkinovi limfomi imajo najpogostejši izvor B celic (85%), čeprav dobro znana klasifikacija teh patologij lahko vključuje vse limfoproliferativne bolezni.

Vzroki maligne degeneracije

Natančni vzroki za nastanek bolezni niso bili preučeni do konca. Menijo, da je hkratni učinek več dejavnikov tveganja glavni spodbujevalni mehanizem:

  • pridobljeno imunsko pomanjkljivost (HIV, AIDS);
  • virusna okužba (hepatitis, Epstein-Barra);
  • avtoimunski tiroiditis;
  • genetske bolezni (Klinefelterjev sindrom, Chediak-Higashi sindrom, sindrom ataksije-telangiektazije);
  • delo z agresivnimi kemikalijami;
  • živi v ekološko neugodnih območjih;
  • izpostavljenost sevanju;
  • okužba s Helicobacter pylori;
  • prirojena imunska bolezen (Wiskott-Aldrichov sindrom ali Louis-Barrjev sindrom);
  • starost;
  • revmatoidni artritis;
  • debelost;
  • kemoterapijo ali radioterapijo pri zdravljenju patologij raka;
  • znatno zmanjšanje zaščitnih reakcij telesa po presaditvi;
  • učinek različnih rakotvornih snovi (herbicidi, insekticidi, benzeni).

Tveganje ne-Hodgkinovega limfoma se poveča s starostjo. Torej, mladi 20-24 let diagnozo takšne patologije je opaziti s frekvenco 2,5 na 100 000 Med bolniki so starejši, stari 60-65 let, je verjetnost bolezni je bistveno višja - približno 45 primerov na 100 000. moškega in ženske po 80 letih NHL so v vsaki od 120 ljudi na 100.000.

Simptomatologija

Glavni znak limfoma - izrazito povečanje v enem ali več bezgavk ali pojavljanje tumorjev (običajno na glavi, vratu, pri pazduho območju, vratu dimljah). Skoraj 90% primerov malignih oblik novotvorb je nad membrano. Preostalih 10% se zabeleži v spodnjih delih limfokorrektorjev. Ker se bolezen napreduje približno tri tedne, se pojavijo tudi drugi moteči simptomi:

  • pomembna nemotivirana izguba telesne mase;
  • hitro utrujenost;
  • hudo nočno znojenje;
  • daljša telesna temperatura;
  • zmanjšan apetit;
  • progresivna anemija;
  • videz petehije;
  • izguba občutljivosti okončin ali drugih delov telesa.

Glede na lokacijo patologije se pojavijo dodatne pritožbe:

  • srbenje celega telesa (s kožnimi limfomi);
  • razdraženi želodec in bolečine v trebuhu (z lezijami limfoidnega tkiva trebušne votline);
  • vztrajnostni kašelj, težko dihanje (če so prizadete bezgavke, spremembe v grudni votlini, timusu, dihalnem traktu ali pljučih);
  • bolečine v sklepih (s kostnim limfomom);
  • slabost in bruhanje na praznem želodcu (če je poškodovan zaradi maligne degeneracije črevesja);
  • migrena, okvarjen vid, paraliza kranialnih živcev (z diseminacijo v možganih).

Vsi taki simptomi se lahko manifestirajo v drugih boleznih telesa, zato je pomembna tudi diferenciacija s podobnimi patologijami pri diagnosticiranju.

Vrste limfomov celic B

Pogosti podtipi patoloških procesov B celic, ki se običajno diagnosticirajo:

  • limfocitni limfocitni limfom / kronična limfocitna levkemija je različica raka krvi, odkrita predvsem pri posameznikih, ki so prečkali 60-letno mejo. Ni preveč agresiven in se razvija zelo počasi;
  • Prolimfocitna levkemija B-celice - se začne v limfocitih, tumorji s to maligno boleznijo se ne tvorijo. Pri preučevanju se razširjena vranica in čezmerne vrednosti belih krvnih celic palpirajo. Teče agresivno, pogosto se pojavi po 65 letih;
  • limfom vranice - patološke spremembe v limfoidnem tkivu tega organa. Običajno traja dlje časa brez simptomov. Glavna možnost zdravljenja je splenektomija (odstranitev vranice);
  • dlakavična celična levkemija - s to varianto raka, kostni mozeg proizvaja prekomerno količino limfocitov. To se zgodi zelo redko, podobna vrsta nehožkinega limfoma traja dlje časa brez simptomov. Bolezen je dobila tako ime, ker so celice levkemije pod mikroskopom videti "vihra";
  • Limfoplazmatični limfom je velik tumor, ki se pojavlja v peritoneju. Skoraj asimptomatski potek patološkega procesa je tipičen, v zvezi s katerim se bolezen najpogosteje diagnosticira v poznih fazah. Običajno vpliva na otroke in mladostnike;
  • limfom plazma - Multipli mielom, plazmacitom, limfoplazmatski limfom, Franklin bolezen, primarni immunocyte povezana amiloidoza, mononoklonalnaya gamopatije neznane etiologije. Običajno se diagnosticira po 50. letu starosti;
  • MALT-limfom - nanašajo se na redke bolezni. To lahko zajame sluznico želodca v limfnem tkivu, črevesa, žleze ščitnice, timus, slinavke, urogenitalnega trakta. V območju z visokim tveganjem osebe, starejše od 60 let;
  • nodalni limfom - značilno je znatno povečanje in tuberoziteta organa, pri katerem je proces lokaliziran zaradi številnih vozlišč v njem. Bolezen se nanaša na NHL z visoko stopnjo malignosti;
  • folikularni limfom - rakav tumorja tvorjen v limfocitih zrelih B, ki so oblikovane v bezgavkah foliklov sredini. Napreduje počasi, napoved je ponavadi ugodna. Diagnosticiran pri moških in ženskah, starejših od 60 let, s spuščeno imuniteto pred različnimi boleznimi;
  • Primarna dermalno folikularni limfom - zastopniki na splošno omejena, gosto vozel s premerom in 4 cm se nahajajo predvsem v glavi, vratu in trupa.. Povprečna starost bolnikov je približno 55 let;
  • difuzni velik B-celični limfom - lahko vpliva na katerikoli vitalni organ. Hkrati se pojavijo plaki na koži, včasih se pojavijo ulceracije;
  • primarni CNS limfom - se diagnosticira, če se rakave celice tvorijo v limfnem tkivu možganov ali hrbtenjače;
  • limfomatoidna granulomatoza - je zelo redka in se skoraj vedno pojavlja s poškodbo pljuč, kože, jeter, ledvic;
  • primarni B-celični medstinalni limfom - se začne v bezgavkah medijskega stisnjenja. V večini primerov je patologija lokalizirana v antero-zgornji coni. Pretežno diagnosticirana pri bolnikih od 20 do 45 let;
  • intravaskularni B-veliki celični limfom - s to obliko raka je opazna selektivna rast malignih celic v lumnu majhnih posod različnih organov;
  • anaplastični večkomenski ne-Hodgkinov limfom - se šteje za najbolj agresiven tumor. Limfne vozlobe v tej patologiji se povečajo za skupine v vratu, podlakti in drugod;
  • velik B-celični limfom, ki ga povzroča HHV-8. V večini primerov se pojavlja v telesnih votlinah, kot so plevralni prostor ali perikardija. Najpogosteje se pojavlja pri ljudeh z aidsom;
  • limfom Burkitta - za katerega je značilna sposobnost zajemanja rakavih celic limfnega sistema, krvi, kostnega mozga, cerebrospinalne tekočine. Skoraj vedno je maligna tvorba določena pri moških, mlajših od 30 let. Ta vrsta NHL velja za zelo agresivno. Intenzivna kemoterapija pomaga zdraviti le polovico bolnih;
  • B-celični limfomi niso razvrščeni, s posebnostmi, značilnimi za druge vrste NHL.

Najpogostejši podtip se šteje, da je veliko B-celični ne-Hodgkinov limfom, razpršeno - približno 30% vseh primerov NHL. Indolentne oblike patologije niso pogosto določene. Terapevtske agresivnih tumorjev (Burkittovega, difuzni velikocelični in limfoblastnih) potrebuje poseben pristop, kar opazimo pri vključitvijo malignega procesa prebavil (zlasti v terminalni ileum), mening, in druge vitalne organe.

Faze razvoja bolezni

Glede na obseg malignega procesa se NHL deli na štiri faze:

  1. Poraz ene anatomske skupine bezgavk.
  2. Rast neoplazme in izrazita sprememba v limfoidnih tkivih vitalnih organov na eni strani diafragme.
  3. Povečanje limfnih vozlov v prsnih in trebušnih delih. Skoraj vsi notranji organi v tretji fazi prenehajo delovati normalno.
  4. Na zadnji stopnji, nepovratne spremembe vplivajo skoraj na celotno telo.

Začetna in druga faza imajo precejšen odstotek preživetja, zagotovili zgodnjo diagnozo in usposobljeno terapijo.

Za pojasnitev stopnje razvoja NHL se uporablja naslednje:

A - zunanjih pojavov bolezni ni;

B - opažen je eden od takih znakov:

  • hitra in pomembna izguba teže v kratkem času;
  • povišanje temperature;
  • intenzivno nočno znojenje.

E - širjenje limfoma izven meja limfnega sistema, sosednjih organov;

S - poraz vranice;

X - odkrivanje velikega malignega tumorja limfnega tkiva.

Oblike NHL

Ne-Hodgkinovi limfomi so razdeljeni tudi glede na druge parametre:

  1. Na citološki strukturi:
  • majhne celice;
  • velike celice.
  1. S stopnjo delitve rakavih celic:

Indolenten - razvija se počasi, izrazito nagnjen k ponovitvi, ki sčasoma povzroči smrt. Večina bolnikov s to obliko bolezni živi v povprečju približno 7 let s kakršnimi koli terapijami. Glavne sorte so:

  • limfocitna majhna celica;
  • folikularna majhna celica z razcepljenimi jedri;
  • mešani folikularni;
  • difuzne majhne celice z razcepljenimi jedri;
  • limfom plaščnega območja.

Agresivno - stanje je veliko slabše, preživetje je običajno napovedano v mesecih:

  • folikularna celična celica;
  • mešani razpršeni;
  • difuzna celica B celice;
  • razpršeni imunoblasti.

Visoko agresivno - imajo najslabše napovedi, ponavadi povzročijo hiter izid:

  • Burkittov limfom;
  • difuzne majhne celice z razcepljenimi jedri;
  • limfoblast.
  1. Glede na lokacijo:
  • ekstranodalna (razvije v kateremkoli organu);
  • Nodal (tumorji se tvorijo v bezgavkah);
  • razpršeni (na stenah krvnih žil).

Indelentni limfomi na kateri koli stopnji razvoja lahko mutirajo v difuzno b-veliko celico z lezijo hrbtenjače. Ta preobrazba se imenuje tudi Richterov sindrom. Preživetje v tem primeru - do 12 mesecev.

Diagnostika

NHL Diagnoza se začne z raziskavo, specialist bezgavke na vratu, dimljah in pod pazduho, pa tudi preverjanje jeter in vranice (če so v velikosti povečala). Je bolnikova zgodovina. Dodatne imenovan potreben za pravilno diagnozo Survey bolezni:

  • histološka analiza (biopsija tumorskih žarišč);
  • citološka in citokemijska študija punktata;
  • limfoscintigrafija;
  • preiskave krvi in ​​urina;
  • torakoskopske in imunološke študije;
  • prebadanje hrbtenjače in kostnega mozga;
  • Ultrazvok prizadetih bezgavk in organov;
  • radiografija;
  • MRI;
  • PET CT.

Prvi dve metodi pomagata potrditi diagnozo in določiti vrsto in obliko limfoma, medtem ko drugi podrobno določajo stopnjo vključenosti v tumorski proces drugih organov.

Zdravljenje

Metode, s katerimi se bo zdravljenje izvajalo, so v veliki meri odvisne od velikosti patologije, stopnje in stopnje zaznave malignosti.

Osnova za zdravljenje limfomov b celic je kemoterapija z uporabo citotoksičnih zdravil. Pri 1 in 2 stopnjah NHL monokemoterapije z nizko stopnjo. Če je limfni tumor agresiven, pa tudi na 3. in 4. stopnji se uporablja polkamoterapija.

Včasih je predpisana kombinacija kemoterapije z radioterapijo. Samostojni obsevanja z NHL se lahko uporabi samo, če integrirana študije so potrdili, da prvi stopnji nižji razred tumorjev, pa tudi vključitev v patološkem postopku kosti. obsevanja se pogosto uporablja lokalno na najbolj agresivnih malignih območjih.

Če se bolezen ponovi, je morda potrebna presaditev kostnega mozga.

Kirurško odstranjevanje se opravi, če to dovoljuje stopnja in vrsta limfoma. Naprava z ustrezno uporabo radioterapije in kirurškega posega ni slaba. Začetek remisije lahko traja 5-10 let. Kot podporno zdravljenje je pogosto predpisano zdravljenje z interferonom.

Paliativno zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma je potrebno za ublažitev bolečin in ohranjanje zadovoljive kakovosti življenja v največji možni meri. Uporablja se v poznih fazah, ko je napoved neugodna. Poleg zdravil lahko bolnik potrebuje tudi psihološko, versko in socialno podporo.

Možne posledice NHL

Zapleti ne-Hodgkinovih limfomov:

  • limfomatski meningitis;
  • SVPV;
  • dvostransko obstrukcijo ureterja;
  • parapareza srednjega stiskanja živčnih korenin;
  • subakutna črevesna obstrukcija;
  • stiskanje hrbtenjače;
  • patološki prelomi kosti.

Prognoza preživetja

Običajno imajo B-celične limfoprojeke ugodno prognozo. Še huje je njegova pozna diagnoza, agresivne oblike bolezni, starost, zmanjšana imuniteta. Remisiranje prvih stopenj do 10 let, z 90-95% ugodne prognoze. Pri metastazah in poznih stadijih bolezni se možnost podaljšane remisije zmanjša na 25-50%. Pri 80% mladih (do 30 let) in otrok se lahko limfom popolnoma pozdravi. Dobra napoved za limfom gastrointestinalnega trakta in žlez slinavke. Neuspešni izid se pogosteje pojavlja pri patologijah dojke, CNS, kosteh in jajčnikih.

Non-Hodgkinov limfom je poškodovana bolezen, ki je v zgodnjih fazah pogosto asimptomatična. Indolentne oblike patologije se dobro odzivajo na zdravljenje, vendar se pogosto ponovijo. Agresivno - težko dati terapijo, vendar se lahko popolnoma pozdravi. Toda vsak človeški organizem je zelo individualen, in tudi če je patologija odkrita v poznih fazah razvoja, to še ni sodba. Pristojna celovita diagnoza, vztrajno zdravljenje in optimistično razpoloženje sta pomembna za uspešno obvladovanje bolezni.

Koliko živi z non-Hodgkinovim limfomom

Vsebina

Za mnoge je smrtna diagnoza ne-Hodgkinov limfom. Prognoza za življenje bolnika? Pri kakšnem zdravljenju se povečujejo možnosti za življenje? Lahko pride do okrevanja?

Vsaka od teh vprašanj je pomembna. Ne-Hodgkinov limfom - rak limfatičnega sistema, ki se kaže B in T-celice. Posebnost te vrste je, da telo začne proces uničenja sistema, ki je odgovoren za čiščenje limfnih, limfocite, vranice in delovnih plovil, vozlišč in žleze, ščiti pred raznimi virusi in okužbami. Celice v limfnega sistema začeti hitro razmnožujejo, motnje naravni proces, ki vodi do pojava tumorjev.

Vrste limfomov in stopenj razvoja onkologije

Pri diagnosticiranju pacienta zdravniki diagnosticirajo tumor in določajo njegov videz glede na obstoječo razvrstitev.

V medicini so ne-Hodgkinovi limfomi razdeljeni glede na naslednje značilnosti:

  1. Stopnja onkološke celične delitve:
    • limfoplazmocit (indolenten). Ta oblika se počasi razvija, napoved za okrevanje ali dolgoročno odpust je zelo visoka;
    • agresivno. S to možnostjo ima bolnik malo možnosti za ozdravitev, vendar vedno obstaja tveganje za hiter pretok in smrt;
    • visoka agresija. V tem primeru se zdravniki ne zavezujejo k napovedi, saj pacient umre v najkrajšem možnem času.
  2. Glede na lokacijo lokalizacije:
    • ekstranodal. Tumor se pojavi v katerem koli človeškem organu;
    • Nodal. Na bezgavke vplivajo.
  3. Pomembno v napovedi je citološka analiza, ki omogoča ugotavljanje strukture nastalih celic. Lahko so velike in majhne celice.

V onkologiji je običajno govoriti o štirih stopnjah razvoja:

  • Prva faza. Izobraževanje se diagnosticira v eni od skupin limfnih vozlov, v vitalnih organih pa je tvorbo vplivalo le površinska tkiva.
  • Druga stopnja. Na tej stopnji se tvorba poveča v velikosti in vpliva na več bezgavk na eni strani diafragme.
  • Tretja stopnja. Pri tej leziji že obstaja več skupin vozlov na eni strani diafragme.
  • Četrta faza. Na zadnji stopnji lezija zajema obe strani diafragme, ki vključujejo vitalne organe trebušne votline.

V prvih dveh stopnjah je visoka stopnja preživetja v primeru pravočasne diagnoze in zdravljenja. Pomembno v napovedi bo klinična slika, ki jo bolnik čuti. Z različno osebo lahko oseba popolnoma brez simptomov, brez znakov zastrupitve telesa. Če ima bolnik klinično sliko bolezen kot tip B, se njegova telesna teža začne hitro zniževati, temperatura telesa pa se dviga in pada brez očitnega razloga.

Pri dajanju napovedi bolnikom, zdravniki pozorni in recidivirajo. Ugodna slika in velika priložnost za dolgo življenjsko dobo s poznim limfomom, ko se recidivi pojavijo ne več kot dve leti pozneje. V primeru, da se bolezen nadaljuje v manj kot letu dni, zdravniki govorijo o visoki nevarnosti smrti.

Kazalniki histologije - osnova prognoze za življenje

Histološki pregled je obvezna diagnoza, ki omogoča oceno stopnje razvoja raka in možnosti za ozdravitev. V limfoblastni obliki se pojavijo lezije trebušne votline, medtem ko imajo rakave celice veliko obliko.

Limfoblastom vedno daje obsežne metastaze, onkološke celice hitro delijo, zato bolnikom diagnosticiramo poraz vitalnih organov:

  • vranica;
  • ledvice;
  • jetra;
  • jajčniki;
  • hrbtenjače.

Če pacient razvije terminalno fazo, je to zanesljiv znak zgodnjega smrtonosnega izida z živčno sistemsko paralizo. Napoved za izterjavo bolnika s to vrsto je nič. Zdravniki poskušajo predpisati podporno terapijo, ki bo preprečila hitro razdelitev tumorskih celic.

Formacije limfocitov so bolj diagnosticirane pri starejših ali starejših. Asimptomatski tok in lokalna lezija sta glavna značilnost limfocitnega limfoma. Kot je razvidno iz medicinske statistike, je stopnja preživetja pri takih bolnikih zelo nizka, saj asimptomatski tok in poškodba kostnega mozga v 4 stopnjah ne dajejo možnosti za ozdravitev.

Limfom črevesja je vodilna v pogostnosti manifestacije ne-Hodgkinovega limfoma. V bistvu so to sekundarne lezije, rezultat metastaz iz drugih organov. To bolezen je mogoče diagnosticirati v zgodnji fazi, saj se simptomatologija kaže v živo.

Večina bolnikov navaja takšne simptome:

  • bolečine v spodnjem delu trebuha;
  • napenjanje;
  • potrebo po bruhanju;
  • v fekalnih masah so nečistoče v krvi;
  • teža se zmanjša, ni apetita.

Nastanek tumorskih celic poteka po vrsti struktur B celic. Možnosti okrevanja v začetni fazi zdravljenja so zelo visoke.

Limfom vranice je bolj značilen za starejše. Na začetnih stopnjah se tumor manifestira asimptomatsko. Oseba začne hitro izgubljati težo, v pravem hipohondriju je bolečina in hitra nasičenost hrane tudi po majhni količini. V poznih fazah bolezni je tumor ogromen in kirurški poseg ne prinaša želenega okrevanja.

Kakšne so napovedi preživetja za 4. stopnjo limfoma?

Na žalost mnogi ljudje ne opozarjajo na tiste simptome, ki jim jih daje telo, ne opravljajo rednih zdravstvenih pregledov, ne darovati krvi za raziskave. Vsi ti vzroki so posledica pozne diagnoze raka.

Ko je limfom odkrit v štirih fazah, pacient ali njegovi sorodniki vprašajo eno in najpomembnejše vprašanje: kakšna so napovedi preživetja?

Natančen odgovor ne bo dal noben zdravnik, vse bo odvisno od obrambe telesa, volje in psihosomatskega stanja pacienta, terapije z zdravili, ki bo predpisana.

Glede na vse obstoječe metode zdravljenja ne-Hodgkinovih limfomov lahko rečemo, da v prvih 5 letih preživi približno 60% bolnikov. Če je oblika bolezni agresivna, stopnja preživetja ne presega 30%. V primeru, da limfom postane kroničen, se možnosti preživetja razlikujejo med 90-92%.

Na žalost, nekatere vrste tumorjev postanejo odporne na terapijo, gredo v razpršeno agresivno obliko in vodijo k hitri smrti. Pomemben dejavnik preživetja je zdravljenje.

Dolžina in kakovost pacientovega življenja sta odvisna od tega, kako zdravnik pravilno oblikuje shemo učinka na tumor,

  1. Večina klinik predpisuje tečaj kemoterapije za limfom stopnje I-II. Če obstaja možnost vzporednega poteka kemoterapije in presaditve matičnih celic, se možnosti za okrevanje pomnožijo.
  2. Če se bolezen diagnosticira v stopnjah III - IV, se lahko predlaga kemoterapija za povečanje remisije. Do sedaj se zdravniki strinjajo, da je ne-Hodgkinov limfom neozdravljiv, ga je mogoče prekiniti, stopnjo celične delitve pa se lahko zmanjša.
  3. Obsevanje obsevanosti se lahko uporablja za limfome pri lokalni leziji s T-celičnim tipom. Po takšnem vplivu se lahko ponovi več mesecev in več let.
  4. Pri zdravljenju lahko uporabimo tudi alternativne metode. V bistvu je imunoterapija, presaditev kostnega mozga ali periferne matične celice. Stimulacija telesnih lastnih sil v boju proti novotvorbam zelo pogosto daje pozitivne rezultate, kar včasih omogoča povečanje remisij.

Ne-Hodgkinovi limfomi

Maligne bolezni limfnega sistema ali limfoma: Hodgkinovi in ​​ne-Hodgkinovi se kažejo z razširjenimi bezgavkami.

Ne-Hodgkinov limfom, kaj je to?

Ne-Hodgkinovi limfomi združujejo skupino onkoloških bolezni, ki se razlikujejo od Hodgkinovega limfoma v strukturi njihovih celic. Za razlikovanje med večkratnimi ne-Hodgkinovi limfomi je lahko iz vzorcev prizadetega limfoidnega tkiva. Bolezen nastane v bezgavkah in organih z limfnim tkivom. Na primer, v timusni žlezi (timus), vranici, tonzilah, limfnih ploščicah tankega črevesja.

Limfom v kateri koli starosti, vendar pogosteje pri starejših. Ne-Hodgkinov limfom pri otrocih se najpogosteje pojavi po starosti 5 let. Običajno zapustijo kraj primarnega razvoja in zajemajo druge organe in tkiva, na primer centralni živčni sistem, jetra, kostni mozeg.

Pri otrocih in mladostnikih se tumorji z visokim malignim imenom imenujejo "zelo povečan NHL", ker povzročajo nove hude bolezni v organih in lahko povzročijo smrt. Ne-Hodgkinov limfom z nizko stopnjo malignosti in počasnejšo rast je pogostejši pri odraslih.

Vzroki za ne-Hodgkinove limfome

Vzroke limfom so zdravniki preučevali do danes. Znano je, da se limfom Nehodjinske začne od trenutka mutacije (maligne spremembe) limfocitov. Istočasno se spremeni genetika celice, vendar vzrok za spremembe ni bil pojasnjen. Znano je, da se vsi otroci s takšnimi spremembami ne razbolijo.

Predlagamo, da je vzrok za razvoj ne-Hodgkinovega limfoma pri otrocih kombinacija več dejavnikov tveganja:

  • prirojena bolezen imunskega sistema (Wiskott-Aldrichov sindrom ali Louis-Barreov sindrom);
  • pridobljeno imunsko pomanjkljivost (npr. okužba s HIV);
  • zatiranje lastne imunitete pri presajanju organov;
  • virusna bolezen;
  • sevanja;
  • nekatere kemikalije in zdravila.

Simptomi in znaki ne-Hodgkinovega limfoma

Simptome ne-Hodgkinovega limfoma agresivnega sevanja in visoke malignosti zaradi stopnje rasti kažejo opazna tumorja ali povečane bezgavke. Ne bolijo, vendar se pojavijo na glavi, vratu in vratu, v pazduho ali dimljah. Možno je, da se bolezen začne v peritoneju ali v prsnem košu, kjer ni mogoče videti ali izslediti vozlišč. Zato se razteza na ne-limfoidne organe: možganske membrane, kostni mozeg, vranico ali jetra.

Non-Hodgkinov limfom:

  • visoka temperatura;
  • izguba teže;
  • zvečer znojenje ponoči;
  • šibkost in hitro utrujenost;
  • visoka temperatura;
  • pomanjkanje apetita;
  • morbidno zdravstveno stanje.

Ne-Hodgkinov limfom kaže simptome določene vrste.

Bolnik lahko trpi:

  • Bolečine v trebuhu, prebavne motnje (driska ali zaprtje), bruhanje in izguba apetita. Simptomi se pojavijo, ko so prizadeti LU ali trebušni organi (vranica ali jetra).
  • Kronični kašelj, težko dihanje v primeru bezgavk v prsnici, timus in / ali pljuča, dihalni trakt.
  • Bolečine v sklepih s poškodbo kosti.
  • Glavoboli, motnje vida, bruhanje v slabem želodcu, paraliza kranialnih živcev v leziji CNS.
  • Pogoste okužbe z zmanjšanjem ravni zdravih belih krvnih celic (z anemijo).
  • Križanje kožnih krvavitev (petehija) zaradi nizke ravni trombocitov.

Pozor, prosim! Povečanje simptomov ne-Hodgkinovih limfomov se pojavi v dveh do treh ali več tednih. Pri vsakem pacientu se manifestirajo na različne načine. Če opazimo enega ali dva ali tri simptome, je lahko infekcija in bolezni, ki niso povezane z limfomom. Za pojasnitev diagnoze se morate obrniti na strokovnjake.

Informativni video

Faze limfoma

Za limfoblastni limfom je bila predlagana klasifikacija (klasifikacija St.Jude).

Zagotavlja naslednje kategorije:

  1. I faza - z eno samo lezijo: ekstranodalna ali nodalna anatomska regija. Izključuje medij in trebušno votlino.
  2. II. Stopnja - z eno samo ekstranodalno lezijo in vključitvijo regionalnega LU, primarna lezija prebavnega trakta (ileokična regija ± mezenterična LU).
  3. III. Faza - s porazom nodalnih ali limfoidnih struktur na obeh straneh membrane in primarnega mediastinalnega sklepa (vključno s timusno žlezo) ali plevralnih žariščih (III-1). Stopnja III-2, ne glede na druge žarišča, se nanaša na kakršne koli obsežne primarne intraabdominalne nereesektibilne lezije, na vse primarne parazpinalne ali epiduralne tumorje.
  4. IV faza - z vsemi primarnimi lezijami centralnega živčnega sistema in kostnega mozga.

Za gobasto podobno mikozo je bila predlagana posebna razvrstitev.

Določa:

  1. Nastopam z navedbo sprememb samo na koži;
  2. II - faza z navedbo lezij kože in reaktivno povečanega LU;
  3. III stopnja z LU, ki je povečala obseg in preverjene lezije;
  4. IV stopnja z visceralnimi lezijami.

Oblike ne-Hodgkinovih limfomov

Oblika NHL je odvisna od vrste rakavih celic pod mikroskopom in molekularno-genetske lastnosti.

Mednarodna klasifikacija WHO identificira tri velike skupine NHL:

  1. Limfoblastna limfoblastna B-celica in T-celica (T-LBL, pB-LBL), ki raste iz nezrelih prekurzorskih celic B-limfocitov in T-limfocitov (limfoblastov). Skupina je 30-35%.
  2. Zrele celice B-celice NHL in B-oblika-ALL (B-ALL) zrele celice, ki rastejo iz zrelih B limfocitov. Ti NHL so med najpogostejšimi oblikami onkologije - skoraj 50%.
  3. Veliko celični anaplastični limfom (ALCL), ki predstavlja 10-15% vseh NHL.

Vsaka glavna oblika NHL ima podvrste, vendar manj pogosto obstajajo druge oblike NHL.

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfomov (WHO, 2008)

Razvrstitev Non-Hodgkinovega limfoma vključuje:

B-celični limfomi:

  • Limfom iz predhodnikov celic B;
  • B-limfoblastni limfom / levkemija;
  • Limfomi iz zrelih celic B;
  • Kronična limfocitna levkemija / limfocitni limfocitni limfom;
  • B-celična prolimfocitna levkemija;
  • Limfom iz celic marginalnega območja vranice;
  • Levkemija dlakavice;
  • Limfoplazmocitni limfom / makroglobulinemija Waldenstroma;
  • Bolezni težkih verig;
  • Mielomom plazemskih celic;
  • Solitarni plazmacitom kosti;
  • Ekstraoblastni plazmacitom;
  • Ekstranodalni limfom iz celic marginalnega območja limfoidnih tkiv, povezanih s sluznicami (MALT-limfom);
  • Nodalni limfom iz celic v obrobni coni;
  • Folikularni ne-Hodgkinov limfom;
  • Primarni kožni centrifugalni limfom;
  • Limfom iz celic plaščnega območja;
  • Difuzni ne-Hodgkinov velikocelični limfom, nespecifičen;
  • B-Large-Cell non-Hodgkinov limfom z velikim številom T-celic / histiocitov;
  • Limfomatoidna granulomatoza;
  • Ne-Hodgkinov limfom, difuzen velik B-celični limfom, povezan s kroničnim vnetjem;
  • Primarni kožni B-veliki celični limfom;
  • Intravaskularen velik B-celični limfom
  • ALK-pozitiven B-velik celični limfom;
  • Plazmoblastoma limfom
  • B-velik celični limfom, ki izvira iz multicentrične Castlemanove bolezni, povezane s HHV8
  • EBV pozitiven B-velik celični limfom starejših
  • Primarni mediastinalni limfom (timski) B-velika celica;
  • Primarni eksudativni limfom
  • Burkittov limfom;
  • B-celični limfom z morfološkim intermediatom med difuznim B-celičnim limfomom in klasičnim limfomom;
  • Hodgkinov B-celični limfom z morfološkim intermediatom med Burkittovim limfomom in difuznim B-celičnim limfomom.

T-celice in NK-celične limfome:

  • Limfom iz predhodnikov T celic;
  • T-limfoblastni limfom / levkemija;
  • Limfomi zrelih T in NK celic;
  • Ospospodbnaya limfoma;
  • Limfomski ne-Hodgkinov T-celični odrasli;
  • Extranodal NK / T-celični limfom, nazalni tip;
  • T-celični Hodgkinov limfom povezan z enteropatijo;
  • Hepatosplenski T-celični limfom;
  • Podkožni pankikuloid podobni T-celični limfom;
  • Gobova mikoza / Cesarijev sindrom;
  • Primarni kožni anaplastični celični limfom;
  • Primarni kožni gama-delta T-celični limfom;
  • Primarni kožni CD4 pozitiven majhen in srednji celični T-celični limfom;
  • Primarni kožni agresivni epidermotropni CD8 pozitivni citotoksični T-celični limfom;
  • Periferni T-celični limfom, nespecifičen;
  • Angioimmunoblast T-celični limfom;
  • Limfomski anaplastični veliki celični ALK-pozitivni;
  • Anaplastični celični limfom je ALK negativen.

Diagnoza in zdravljenje bolezni

Diagnoza limfoma se izvaja v klinikah, specializiranih za onkološke bolezni in bolezni krvi. Če želite ugotoviti pravo vrsto ne-Hodgkinovim limfomom je, morate storiti veliko raziskav, vključno s preiskavami krvi, ultrazvok, X-ray in excisional biopsijo bezgavk zgodaj. Popolnoma se odstrani. Ko ga odstranite, ga ne morete mehanično poškodovati. Pri histološkem pregledu ni priporočljivo odstraniti LU v dimljah, če so v proces vključene druge skupine LU.

Pregled tumorskega tkiva

Če sumiramo ne-Hodgkinov limfom po predhodni analizi, bo diagnoza in zdravljenje v prihodnosti odvisna od rezultatov kompleksne dodatne diagnostike:

  • Operativno jemljejte poškodovano tkivo organa ali odstranite LU.
  • Ko se tekočina nabere v votlinah, na primer v trebušni votlini - preglejte tekočino. Vzame se s punkcijo.
  • Probijanje kostnega mozga se opravi za pregled kostnega mozga.

Po rezultatih citoloških, imunoloških in genetskih analiz je potrjena ali ne potrjena imunofenotipizacija, določena je njegova oblika. Imunofenotiranje poteka s pretočno citometrijo ali imunohistokemičnimi metodami.

Če celovita diagnoza limfoma potrjuje NHL, strokovnjaki določijo svojo razširjenost v telesu za shemo zdravljenja. V ta namen se proučujejo ultrazvočne in rentgenske slike, MRI in CT-pregledi. Dodatne informacije so pridobljene iz PET-pozitronske emisijske tomografije. Prisotnost tumorskih celic v centralnem živčnem sistemu prepozna vzorec cerebrospinalne tekočine (CSF) s pomočjo ledvene punkcije. Za isti namen otroci dobijo prepojenost kostnega mozga.

Študije pred zdravljenjem

Otroci in odrasli so testirani na srčno funkcijo z uporabo EKG - elektrokardiogram in ehokardiogram - ehokardiogram. Ugotovite, ali je NHL vplivala na delovanje katerega koli organa, na presnovo, ali obstajajo okužbe.

Začetni rezultati testa so zelo pomembni v primeru kakršnih koli sprememb pri zdravljenju NHL. Zdravljenje limfoma ne more storiti brez transfuzije krvi. Zato takoj vzpostavi krvno skupino pri bolniku.

Priprava režimov zdravljenja

Po potrditvi diagnoze zdravniki pripravijo individualni režim zdravljenja za vsakega bolnika, pri čemer upoštevajo določene prognostične dejavnike in dejavnike tveganja, ki vplivajo na prognozo preživetja bolnika.

Pomembni prognostični dejavniki in merila, ki vplivajo na potek zdravljenja, so:

  • specifična oblika NHL, odvisno od katere je protokol zdravljenja;
  • obseg širjenja bolezni po telesu, stopnja. To določa intenzivnost zdravljenja in trajanje.

Operativno zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma

Operacije z NHL se ne izvajajo pogosto, le v primeru odstranitve dela tumorja in z namenom odstranitve vzorcev tkiva za razjasnitev diagnoze. Če pride do izolirane lezije organa, kot je želodec ali jetra, se uporablja operacija. Najpogosteje dajejo prednost sevanju.

Zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma po skupinah tveganja

Pri nehomkinih limfoma je zdravljenje zapleteno.

Razviti smernice za zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma je, multipla oceniti vsako posamezno klinično stanje in dodano izkušnje zdravljenja indolentni in agresivnega NHL. To je postalo osnova pristopov k terapiji. Zdravljenje limfoma treba upoštevati zastrupitev (A ali B) ekstranodalne (e) vključenosti in vranico poškodb (S), pri čemer volumen tumorja žarišča. Napovedi pomembne razlike v rezultatih agresivne kemoterapijo in radioterapijo (RT) v fazah III in IV, v primerjavi z opazovanimi rezultati v Hodgkinov limfom.

Za predpisovanje zdravljenja je bila tretja stopnja tumorja razdeljena na:

  • III - 1 - podane lezije na obeh straneh membrane, omejena udeležba vranice, hilarnyh, splanhični in mesto DS;
  • III - 2 - ob upoštevanju parortalnega, aliakovega ali mezenteričnega LU.

Ali je limfom zdravljen? Znano je, da je pri bolnikih, starejših od 60 let, v prvi fazi proliferativne bolezni relativno dobro, medtem ko je četrti visoko stopnjo laktat-dehidrogenaze (LDH) ravni in slabo prognozo preživetja. Za izbiro princip in poveča agresivnost zdravljenja, je bil ocenjen kot največji volumen tumorja mase: periferna, vozlišča lezij - 10 cm ali več v premeru, in razmerje premera razširjena LU mediastalnyh v prečni smeri prsnega koša več kot 0,33. V posebnih primerih, slaba prognostični znak, ki vpliva na izbiro zdravljenja, glede na največjo velikost tumorja na vozliščih lezij - 5 cm v premeru.

Na načelo izbire terapije vplivajo še 5 neugodnih dejavnikov tveganja, ki so združili Mednarodni prognostični indeks (IPI):

  • starost 60 let in več;
  • povišane ravni LDH v krvi (več kot 2-kratna norma);
  • splošni status> 1 (2-4) na lestvici ECOG;
  • faze III in IV;
  • število ekstranodalnih lezij> 1.

kategorije tveganja sedežem 4 skupine, v skladu s katero tudi upoštevati, kam usmeriti zdravljenje raka na bezgavkah, da vpliva na odzivnost in splošno 5-letno preživetje brez ponovitve:

  1. 1 skupina - nizka raven (prisotnost 0-1 značilnost);
  2. 2 skupina - nizka vmesna stopnja (prisotnost 2 znakov);
  3. 3 skupina - visoka vmesna stopnja (prisotnost 3 znakov);
  4. 4 skupina - visoka raven (prisotnost 4-5 znakov).

Pri bolnikih, mlajših od 60 let, s prisotnostjo agresivnega NHL se uporablja še en model MPI, za 3 neugodne dejavnike pa so opredeljene še 4 kategorije tveganja:

  • faze III in IV;
  • povečana koncentracija LDH v serumu;
  • splošni status v lestvici ECOG> 1 (2-4).
  1. 1 kategorija - nizko tveganje v odsotnosti (0) dejavnikov;
  2. Kategorija 2 - nizko vmesno tveganje z enim dejavnikom tveganja;
  3. Kategorija 3 - visoko vmesno tveganje z dvema dejavnikoma;
  4. 4. kategorija - visoko tveganje s tremi dejavniki.

Preživetje za 5 let v skladu s kategorijami bo - 83%, 69%, 46% in 32%.

Znanstveniki onkologi razložiti, kaj je limfom in kako se zdravi, se domneva, da so dejavniki tveganja za MPI vplivajo na izbiro zdravljenja ni le agresivni NHL kot celoto, ampak tudi za vse oblike NHL in v vsakem klinični situaciji.

Izvirni algoritem za zdravljenje indolentnega NHL je, da je namenjen limfomom B celic. Pogostejši pri folikularnih tumorjih I in II stopinj. Toda v 20-30% primerov se preoblikujejo v difuzne velike B-celice. To zahteva zdravljenje drugačno, kar ustreza temeljnemu zdravljenju agresivnih oblik, ki vključujejo folikularno NHL III stopnjo.

Glavna metoda zdravljenja ne-Hodgkinovih limfomov je kemoterapija z uporabo kombinacij citostatikov. Zdravljenje se pogosto izvaja v kratek tečaje, intervali med njimi - v 2-3 tednih. Za določitev občutljivosti tumorja na vsako specifično vrsto kemoterapije opravimo natanko 2 cikla zdravljenja, ne manj. Če učinek ni prisoten, zdravljenje limfoma poteka v drugem režimu kemoterapije.

Sprememba režima kemoterapije, če se po znatnem zmanjšanju velikosti LU povečajo v intervalu med cikli. To kaže na odpornost tumorja na kombinacijo uporabljenih citostatikov.

Če dolgo pričakovani učinek standardnega kemije režimu ne pride, kemoterapija za limfom izvaja visoko in presajenih hemopoetičnih matičnih celic. Z visoko odmerno kemijo predpisujejo visoke odmerke citostatikov, ki ubijajo tudi najbolj odporne in obstojne celice limfoma. V tem primeru lahko zdravljenje uniči hematopoezo v kostnem mozgu. Zato se matične celice prenesejo v sistem hematopoeze, da se povrne uničen kostni mozeg, tj. Izvaja se presajanje alogenih matičnih celic.

Pomembno je vedeti! Ko so alogenske presaditve, matične celice ali kostni mozeg vzete iz druge osebe (od združljivega darovalca). Manj je strupena in pogostejša. Pri avtologni presaditvi, pred izvajanjem kemije visoke odmerke, matične celice vzamemo s samega pacienta.

Citotoksična zdravila se dajejo z metodo transfuzije (infuzije) ali intravensko. Zaradi sistemske kemoterapije se zdravilo prevaža skozi telo skozi krvne žile in se bori proti celicam limfoma. Za sum CNS ali je označena z rezultati preskusov, nato nadalje dajemo zdravilo neposredno v možganih tekočino v kemiji sistema, t.j. Izvaja se intratekalna kemija.

Cerebralna tekočina se nahaja v prostoru okoli hrbtenjače in možganov. Krvno-možganska pregrada, ki ščiti možgane, ne dovoljuje, da bi citostatika skozi krvne žile prešla v možganska tkiva. Zato je za bolnike pomembno, da je intratekalna kemija zelo pomembna.

Za izboljšanje učinkovitosti zdravljenja se dodatno uporablja radioterapija. NHL - sistemska bolezen, lahko vpliva na celotno telo. Zato je nemogoče zdraviti z enim kirurškim posegom. Operacija se uporablja samo za diagnostične namene. V primeru odkritja majhnega tumorja se takoj odstrani in predpisuje manj intenzivni tečaj kemoterapije. Popolnoma opustite citotoksične droge le v prisotnosti tumorskih celic na koži.

Biološka obdelava

Biološki preparati: serumi, cepiva, proteini nadomestijo naravne snovi, ki jih proizvaja telo. Za proteinske pripravke, ki spodbujajo proizvodnjo in rast matičnih celic krvi, na primer Filgrastream. Uporabljajo se po kemiji za obnovitev hematopoeze in zmanjšanje tveganja okužbe.

Citokini, na primer Interferon-alfa, se zdravijo s T-celičnimi limfomi kožne in levkemije dlakavice. Posebne beline celice - monoklonska protitelesa se vežejo na antigene, ki se nahajajo na površini tumorske celice. Zaradi tega umre celica. Protitelesa terapevtsko vežejo na antigene, raztopljene v krvi, in s celicami niso povezane.

Ti antigeni prispevajo k rasti tumorja. Nato se uporablja pri zdravljenju z Rituksimabom - monoklonskim protitelesom. Biološko zdravljenje povečuje učinek standardne kemije in podaljša remisijo. Monoklonalna terapija se imenuje imunska terapija. Njene različne vrste tako aktivirajo sistem imunitete, da sama začne uničevati rakave celice.

Tumorska cepiva lahko povzročijo aktivni imunski odziv na proteine, specifične za tumorske celice. Nov tip imunoterapije s celicami CCT aktivno preiskuje obremenitev himernih antigenih receptorjev, ki bodo delovali proti določenemu cilju.

Radioimunoterapija deluje z monoklonskimi terapevtskimi protitelesi, vezanimi na radioaktivno snov (radioizotop). Pri vezavi monoklonskih protiteles na tumorske celice umrejo pod vplivom radioizotopa.

Informativni video

Prehrana za ne-Hodgkinove limfome

Prehrana limfoma Non-Hodgkin mora biti naslednja:

  • primerno, da izdatki za energijo izključujejo kopičenje teže;
  • čim bolj raznolike: z zelenjavo in sadežem, mesom živali, pticami, ribami in proizvodi, pridobljenimi iz njega, z morskimi sadeži in zelenjavo.
  • z minimalno porabo kumaric in izdelkov iz kislega zrna, kantine (morske soli) soli, prekajenih izdelkov.

Hrana mora biti okusna, pogosta in majhna doza. Vsakemu bolniku je treba pristopiti individualno, da ne bi izključili hipernatremije (presežne natrijeve soli). V telesu zamuja tekočino in nabrekne. V tem primeru je treba sol in prekajene hrane je treba črtati, da se ne poveča K soli krvi, če bolnik ne more jesti svežo hrano, se pokvarijo apetit, potem lahko dodate menija minimalno število jajc, oljk in drugih kumarice, ampak v kombinaciji z zdravili, ki prikazujejo natrij. Treba je upoštevati, da so po kemoterapiji za drisko in bruhanje natrijeve soli, nasprotno, zelo potrebne za telo.

Folk zdravljenje

Zdravljenje ne-Hodgkinovih limfomov z ljudskimi zdravili vključuje: tinkture, infuzije in odtoke gob in zdravilnih zelišč. Učinkovita infuzija grenkega grba, cocklebur, hemlock, akonita Dzungarian, beljena črna.

Zdravilne anti-onkološke lastnosti so glive: birch chaga, Reishi, Cordyceps, Meitake in Shiitake, brazilski agarik. Preprečujejo metastaze, normalizirajo hormonsko ozadje in zmanjšajo neželene učinke kemoterapije: izpadanje las, bolečine in slabost.

Razstrupljanje tumorja chaga praškastega (breze micelij) zmešamo s sesekljano korena Polygonum kačo (3 jž..) in zlijemo vodka (močna kuhalno) - 0,5 l. Dovoljeno je kuhanje 3 tedne v temi in 30-40 kapljic 3-6 krat na dan.

Aktivna snov Leytinan, aminokisline in polisaharidi Reishi gobe v kombinaciji s snovmi Shiitake fungus aktivira specifično imunost in obnovi krvno formulo.

Brezvodni katran (100 g) je treba sprati 9-krat v vodi, nato pa zmešati z amoniaknim praškom (10 g) in moko, pečeno v ponvi. Iz testa oblikujte kroglice s premerom 0,5 cm. Shranite lahko v škatli iz lepenke, nato jo napolnite z moko. Prvih treh dni jemljete 1 žogico 4 krat 60 minut pred obroki. Izperite z zeliščno raztopino - 100 ml.

Odlitina: zmešano zdrobljeno travo lekarne torte s psylijem (listi), calendula (cvetovi) - vseh 50 gramov. Kuhajte (10 minut) v 600 ml vode 3 žlice žlice. l. zbirka. Nekaj ​​se ohladi, pijemo z limono in medom.

Prognoza preživetja z non-Hodgkinovim limfomom

Veliko bolnikov in njihovih sorodnikov zanima vprašanje, koliko bolnikov živi s to ali drugo vrsto ne-Hodgkinovega limfoma? Napoved je odvisna od podvrsta bolezni, stopnje in obsega razširjanja po telesu. Razvrstitev te bolezni vključuje 50 imen limfoma.

Po raziskavi je tabela prikazana pričakovana življenjska doba z ne-Hodgkinimi limfomi po zdravljenju 5 let.

Non-Hodgkinov limfom

Ne-Hodgkinov limfom je neoplazma maligne etiologije, v kateri so limfoidne celice hematopoetskega kalčka histogenetični nastop bolezni. Ne-Hodgkinov limfom spada v neoplastično heterogeno skupino, v primerjavi z limfogranulomatozo pa bolnike s to diagnozo očistijo le v 25% primerov.

Ta maligna bolezen se razlikuje od drugih oblik malignih tumorjev z različnimi biološkimi lastnostmi, njenimi kliničnimi manifestacijami, morfološko strukturo in prognozo. Od leta 1971 je Billrotov predlog predlagal, da je ta tumorska bolezen postala znana kot maligni ali ne-Hodgkinov limfom.

Ne-Hodgkin's limfomi vzroki

Trenutno vzroki za to patološko formacijo niso popolnoma razumljivi. Verjamejo, da lahko virusi, ionizirajoče sevanje in kemični rakotvorni dejavniki kot dejavniki tveganja vodijo k nastanku te onkologije.

Ne-Hodgkinov limfom je na šesto mesto umrljivost med malignimi tumorji. Po statističnih podatkih ženske trpijo v razmerju 10: 100.000 na leto, moški pa 14: 100.000. V zadnjem desetletju se ta bolezen negativno nagiba k povečanju. To še posebej velja za ljudi po štiridesetih letih, kar pomeni, da je starejši, bolj verjetno je razvoj tumorske patologije.

Poleg tega obstaja določen odnos med starostjo in histološkim tipom bolezni. Na primer, otroci in mladostniki so bolj verjetno, da trpijo zaradi agresivnih limfomov, med katerimi posebno mesto zaseda majhna limfomom, ki se razvije iz celic Burkittov in limfoblastno veliko limfomom in difuznega izvora. Toda po 60 letih so ljudje pogosteje bolni z non-Hodgkinovim folikularnim limfomom z različnimi stopnjami malignosti.

Predlagamo tudi, da je virus Epstein-Barr lahko etiološki dejavnik bolezni. Imunosupresija in pojav patologije imajo določen odnos, zlasti po somatskem presaditvi organov.

Simptomi ne-Hodgkinovega limfoma

Klinična slika bolezni je razdeljena na dve vrsti perkolacije: agresivno in indolentno. Včasih je mogoče doseči zelo agresiven neovaskularni potek, v katerem tumorski proces oživi hitro posplošitev.

Ne-Hodgkinov limfom z visoko stopnjo malignih obremenitev praviloma zelo agresivno. Drugi ne-Hodgkinovi limfomi, za katere je značilna nizka stopnja malignosti, se pojavijo s podaljšano, kronično, vendar spontano manifestacijo (indolentno).

Agresivne ne-Hodgkinove limfome se lahko pozdravijo in nezadostne možnosti za ozdravitev preprosto ne obstajajo. Ta oblika bolezni je občutljiva na standardne metode zdravljenja, vendar ima izrazito težnjo k relapsu, kar v prihodnosti postane vzrok smrti. Sedemdeset odstotkov bolnikov z indolentnimi ne-Hodgkinovi limfomi po katerikoli metodi zdravljenja živi največ sedem let.

Včasih ne-Hodgkinov limfom indolentnega pretoka lahko spontano preide v visoko stopnjo malignosti in postane difuzna velika B-celica, ki kasneje doseže kostni mozeg. Taka preobrazba, imenovana Richterov sindrom, povzroči oster poslabšanje napovedi bolezni. Pacienti živijo približno eno leto.

Ko ne-Hodgkinov limfom vpliva predvsem limfoidno tkivo, nato pa kostni mozeg, ki ga odlikuje od levkemije. Ta bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti z normalnim limfoidnim tkivom. Najprej se nanašajo na visceralne in periferne bezgavke, gastrointestinalni trakt, limfoidno tkivo v nazofarinksu in timusu. Včasih ne-Hodgkinov limfom vpliva na orbitalna tkiva, žleze slinavke, vranico, pljuča in druge organe.

Vse ne-Hodgkinov limfom v njihovi lokalizaciji razdeljen na NODAL (lokalizirano v bezgavkah), in ekstranodalne širjenje preko hematogenim tkiv in organov, ki jih, kot tudi preko limfe. Zato so na začetku lokalizirani. Tako se šteje, da so indolentni ne-Hodgkinovi limfomi v času diagnosticiranja bolezni v 90% že razširjeni.

Pri zelo agresivnem limfomu so klinični simptomi zelo hitri, zato bolniki z zdravljenjem posplošujejo tumorski proces.

Za ne-Hodgkinov limfom je značilna raznolika klinična slika, kot pri vseh drugih boleznih. Vendar imajo pri določeni leziji limfoidnega tkiva tri vrste kliničnih simptomov pri tej maligni bolezni. Prvič, to je simptom limfadenopatije, v kateri se poveča ena ali več bezgavk. Drugič, eksranodalnaya tumor, ki je klinično sliko prizadetega organa (npr, je lahko v želodcu limfomov, veznica, koža, centralni živčni sistem, itd). Tretjič, obstaja splošna šibkost, vročinski dvig temperature, telesna teža se hitro izgublja s sistemsko manifestacijo patološkega procesa.

V nekaterih primerih klinično sliko non-Hodgkinovega limfoma zaznamuje hkratna poškodba bezgavk in drugih tkiv ter sistemov.

V bistvu je pri ne-Hodgkinovem limfomu pri skoraj 45% bolnikov značilna ekstranodalna oblika lezije. In 80% jih ima agresivne poškodbe.

Med najpogostejšimi lokalizacijami ekstranodalnega non-Hodgkinovega limfoma so GIT (10-15%), glava in vrat (10-20%). Za bronhopulmonalni sistem je tumorski proces značilen 40-60%, nato pa kot sekundarni manifest.

Konec dvajsetega stoletja se je povečala število primarnih diagnostičnih raziskav ne-Hodgkinovega CNS limfoma. Izdelujejo 1-1,8%. Zelo redko, ta limfom vpliva na ledvice in mehur (od 0,2 do 1%).

Za diagnozo je med pregledom pomembno izključiti odsotnost ali prisotnost ekstranodalnih lezij in penetracije tumorja v kostni mozeg.

Nekhodžinski fazni limfom

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfomov je določena na podlagi morfološke strukture in stopnje malignosti. Obstajajo tri stopnje: nizka, srednja in visoka. Ampak obstajajo štiri faze.

Postavitev ne-Hodgkinovih limfomov poteka v skladu s spremenjeno klasifikacijo.

Prva stopnja (I) ne-Hodgkinovega limfoma se kaže z eno samo lezijo bezgavke ali z enim samim tumorjem brez lokalnih manifestacij.

Druga stopnja (II) ne-Hodgkinovega limfoma vključuje lezijo več bezgavk ali manifestacij ekstranodalne narave na samo eni strani diafragme z ali brez lokalnih simptomov. Ta stopnja v oblikah B-celic in KKL je nadalje razčlenjena na resektibilno, pri kateri je odstranitev tumorja možna in nereesektibilna, ki nima takšne priložnosti.

Tretji korak (III) vključujejo ne-Hodgkinov limfom tumorske lokalizacije na obeh straneh membrane, na prsih, pri širjenju patološkega procesa v trebušni votlini, kot tudi epiduralnih vrst tumorjev.

Četrta stopnja (IV) ne-Hodgkinovega limfoma je zadnja in najhujša, pri kateri primarna lokacija tumorja ni več odvisna. Na tej stopnji je ne-Hodgkinov limfom lokaliziran v kostnem mozgu in CNS z vpletenostjo skeleta v patološki proces.

Zdravljenje brez hodgkinovega limfoma

Pri zdravljenju bolnikov z agresivnimi in indolentnimi oblikami ne-Hodgkinovih limfomov poskušajo doseči največje preživetje in izboljšati njihovo kakovost življenja. Uspeh pri uresničevanju ciljev je v mnogih pogledih odvisen od vrste tumorja in stopnje bolezni. Med lokaliziranim potekom patološkega procesa je pomembna točka popolno uničenje tumorja, podaljšanje življenjske dobe pacientov in možno zdravljenje.

Ne-Hodgkinov limfom s splošno lokacijo se zdravi z metodami antitumorske terapije s paliativno oskrbo, katerih cilj je podaljšati življenjsko dobo in izboljšati njegove lastnosti.

Za bolezen v terminalnem toku se izvaja paliativno zdravljenje za izboljšanje kakovosti življenja. Ta vrsta zdravljenja vključuje pomoč v obliki simptomatske terapije, duhovne, socialne, verske in psihološke podpore.

Agresivni ne-Hodgkinovi limfomi, ki imajo na voljo ugodne prognostične dejavnike, dosežejo ozdravitev v 40% primerov.

Bolniki z agresivnim ne-Hodgkinov limfom je ugodna prognoza dodeljena standardna shema terapija Asorey (CHOP), ki obsega intravensko dajanje na prvi dan takšnih zdravil, kot doksorubicin 50 mg / m2, Oncovin od 1,4 mg / m2 in ciklofosfamid pri 750 mg / m2. In tudi predpisati znotraj Prednisolona od prvega do petega dne 40 mg / m2. Zdravljenje s polikemoterapijo se izvaja vsake tri tedne, da doseže absolutno remisijo v zgodnjih fazah in izboljša preživetje.

Ne-Hodgkinov limfom z delno regresijo se zdravi z zdravilom z zdravilom z dodatkom komponent sevalne terapije za zdravljenje prizadetih območij.

Poseben problem pri zdravljenju so starejši bolniki. Obstaja definitivna odvisnost pozitivne terapije na starost. Popolne remisije je mogoče doseči v štiridesetih letih v 65% primerov, po šestdesetih pa le 37%. Poleg tega je smrtonosni izid strupenosti opazen v 30%.

Leta 1996 je bila shema ASOP spremenjena s povečanjem trajanja terapije na osem dni in ločevanjem odmerkov zdravil (ciklofosfamid, doksorubicin) v dva odmerka prvega in osmega dne. Takšna sprememba sheme je dala pozitivne rezultate. V tem primeru se starejšim bolnikom dodajo kemoterapiji Rifukimab, kar prispeva k povečanju preživetja za trikrat.

Za zdravljenje bolnikov z relapsom ne-Hodgkinovega limfoma, za katerega je v glavnem značilna posplošitev, se uporablja določena taktika. To je predvsem odvisno od vrste tumorja in njegovo vrsto opravil pred začetkom zdravljenja, odziv telesa na zdravljenje v prvi liniji, po kategorijah starosti, splošnega fizičnega stanja bolnika, njegove sečil in kardiovaskularni sistem, kot tudi od stanja kostnega mozga.

Na splošno za zdravljenje napredovanja in ponovitve ne-Hodgkinovih limfom se zdravili prve vrste ne uporabljajo. Ampak, če se bolezen razvije kasneje kot leto, od dosežene popolne odpustitve, potem je možno določiti začetno shemo.

Druga stopnja bolezni, difuzni ne-Hodgkinov velikocelični limfom, neugodne vrednosti MPI in velike tumorske velikosti imajo večje tveganje za ponovitev bolezni.

Za zdravljenje primarne oblike ognjevzdržnih bolnikov in bolnikov z relapsom ne-Hodgkinovega limfoma se uporablja večja terapevtska terapija. Imenuje se tudi "terapija obupa". Popolna remisija se doseže s to obliko bolezni, morda manj kot 25%, nato pa je kratkotrajna. V tem primeru se bolnikom dodeli kemoterapija z visokim odmerkom, vendar z obveznim dobrim somatskim stanjem.

Ta metoda zdravljenja se uporablja pri bolnikih z agresivnimi limfomi v prvem relapsu bolezni.

Za zdravljenje indolentnih limfomov ni posebnih standardov za zdravljenje. To je posledica občutljivosti tumorja na vse načine zdravljenja in ne na začetku zdravljenja. Zato se uporablja tradicionalna metoda kemoterapije. Privede do kratkega odpusta, ki se postopoma premika na relaps.

Obsevanje kot neodvisno zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma pomaga samo pri prvi stopnji bolezni ali (IE). Celotni odmerek 25 Gy zadostuje za zdravljenje tumorjev majhnih dimenzij in za drugo, tretjo in četrto stopnjo, ki so potrebni za radioterapijo (30-36 Gy) dodamo zdravilne tehnike.

Vse ekstranodalne tumorske lezije se začnejo z zdravljenjem s standardnimi shemami. Da bi to naredili, je bil klorbutin v prvih treh dneh dajati 5 mg v prvem dnevu s Prednizolonom prvega dne po 75 mg, v drugem 50 mg in tretjem pri 25 mg.

Tečaje monokemoterapije se ponovijo po 14 dneh. Ali imenuje shema CVP: prvi dan delaš intravensko Vinkristin 1,5-2 mg, s prvega do petega dne - intramuskularno in intravensko ciklofosfamid 400 mg / m2 z ustnim prednizolon 60 mg / m2, za pet dni. V treh tednih naj bi bil odmor med tečaji. Takšno zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma se podaljša življenje bolnikov, vendar ne poveča brez bolezni. terapija se izvaja pred nastopom popolne remisije. In končno - radioterapija glede na indikacije.

Dodelitev Interferona subkutano na 3 milijone ie trikrat dnevno v obdobju enega leta in pol podpira imunski sistem oslabljenega organizma.

Trenutno se rituksimab vedno bolj uporablja, kar ima katastrofalen učinek na maligne celice patološkega procesa. Uporablja se tako mono kot v kombinaciji z drugimi zdravili.

Napoved Non-Hodgkin's Limfoma

Napoved bolezni je narejena z MPI ali tumorsko lestvico. Vsak negativni znak je 1 točka z naslednjim seštevkom.

Če ne-Hodgkinov limfom cenjeno od 0 do 2 točki, ugodno prognozo, 3-5 - seveda neugodno bolezni, od 2 do 3 - nedoločen prognozo. S pridobljenimi podatki je predpisano ustrezno zdravljenje.

Napoved pozitivne bolezni je možna z B-celičnimi oblikami, ne pa s T-celičnimi oblikami. Poleg tega obstajajo različni dejavniki: starost, vrsta tumorja, stopnja in stopnja bolezni.

Za ugodno prognozo s preživetjem petletnega lahko vključujejo ne-Hodgkinov limfom, prebavni trakt, žlez slinavk in orbito, in negativen rezultat dobimo ne-Hodgkinov limfom, centralni živčni sistem, kosti, jajčnikov in dojk.

O Nas

Hemangiomi nosu pri novorojenčku so vidni v prvem mesecu življenja. Včasih so otroci že rojeni s to izobrazbo. Včasih čez pol leta starši nenadoma vidijo novo mesto na najbolj vidnem mestu obraza - na nosu.

Priljubljene Kategorije