Sarkoma kost (osteosarkom): simptomi, zdravljenje

Sarkomova kost (ali osteosarkom, osteogeni sarkom) se imenuje maligni tumor, ki začne rasti iz kostnega tkiva. V veliki večini primerov so ti tumorji primarni, vendar obstajajo opisi takšnih bolezni, ki se razvijajo v ozadju kroničnega osteomielitisa. V tem članku vas bomo seznanili z domnevnimi vzroki, glavnimi simptomi, načini prepoznavanja in zdravljenja sarkoma kosti.

Ti tumorji praviloma začenjajo svojo rast na dolgih cevastih kosteh okostja in so lokalizirani na področju njihove metafizike. Osteosarkoma je značilna agresivna rast in zgodnje metastaze. Hitro uničijo kost, prekinejo funkcijo sklepa, sproščajo v kostni kanal in mišice. Kasneje se rakave celice metastazirajo v možgane in pljuča, kjer tvorijo tumorske celice.

Predhodna napoved rezultatov takšne onkološke bolezni je bila izjemno neugodna - le 10% bolnikov je preživelo. Vendar pa je uvedba sodobnih metod zdravljenja bistveno povečala možnosti bolnikov.

Statistični podatki kažejo, da osteosarkomi pogosteje odkrivajo pri mladih in 2/3 vseh primerov so bolniki od 10 do 40 let, ženske pa so bolne manj kot dvakrat toliko kot moški. Ta porast bolezni raka incidenca v adolescenci (15-19 let za fante in dekleta starih 10-14 let). Po 50 letih so ti tumorji zelo redki. Nekateri strokovnjaki verjamejo, da je bolezen bolj verjetno, da bodo fantje prizadeti.

Osteosarkom je večkrat verjetneje zadeti kosti nog kot orožje. Območje lokalizacije takšnih malignih tumorjev je navadno tibija, stegnen ali humerus.

Vzroki

Medtem ko onkologi niso mogli ugotoviti resničnih vzrokov za razvoj osteosarkoma. Vendar vsi strokovnjaki ugotovijo številne dejavnike, ki povzročajo predispozicijo, ki prispevajo k nastanku rasti tega malignega tumorja:

• predhodno preneseno sevanje ali kemoterapija;
• poškodbe kosti;
• deformiranje osteitisa (Pagetova bolezen);
• kronični osteomielitis;
• mutacije genov.

Lokalizacija

V 80% primerov nastane nova neoplazma na dolgih cevastih kosteh in le 20% bolnikov ima takšne tumorje na ravnih ali kratkih cevastih kosteh. Kosti nog so 5 do 6-krat pogostejši zaradi osteosarkoma in približno 80% osteogenih sarkomov vpliva na distalno stegno.

V redkih primerih se rast takega tumorja začne na tibialnih, nadlaktičnih, medeničnih ali fibularnih kosteh. Še redkeje osteosarkome nastanejo na kosteh komolcev ali humerusa in zelo redko na kosteh lobanje (običajno pri starejših ali otrocih).

Skoraj vedno se osteosarkom nahaja na kostni metafizi - delu med diafizo in skupnim koncem kosti. Poleg tega obstaja najbolj "najljubša" lokacija nastanek tumorjev na določeni kosti:

• na distalnem koncu stegnenice;
• na rami - območje hrapavosti deltoidne mišice;
• na goleni - notranji kondil.

Razvrstitev

Svetovna zdravstvena organizacija, odvisno od mikroskopske strukture tumorskih celic, razlikuje takšne vrste sarkoma kosti:

• klasična - je kakovostna;
• majhna celica - je zelo kakovostna;
• telangiektična - je zelo maligna;
• visokokakovostni površinski - je visokokakovosten;
• sekundarno - navadno visokokakovostno;
• periostalna - je srednje maligna;
• nizko-kakovostna centralna - je nizka;
• parazal - navadno nizka stopnja.

V 80-90% primerov otroci razvijejo klasični osteosarkom.

Ta klasifikacija sarkoma kosti je pomembna za oblikovanje najučinkovitejšega načrta zdravljenja, pri čemer se upošteva stopnja malignosti novotvorbe.

Simptomi

Kot večina malignih novotvorb se sarkoma kosti v zgodnjih fazah kaže kot nespecifični in blago izraženi simptomi. Na začetku je bolnik, ponavadi ponoči, občasno dolgočasno bolečino na področju tumorske rasti. Njihov pojav ni odvisen od telesne aktivnosti ali položaja telesa. Narava bolečine spominja na sindrom bolečine z artralgijo, periartitisom, revmatično mialgijo ali miozitisom. Istočasno se v sklepih, ki se nahajajo blizu lezije, v vnetnih procesih ne kopičijo izliva.

S porastjo neoplazme postane sindrom bolečine bolj intenziven in okoliško tkivo je vključeno tudi v patološki proces. Postanejo otekle in toplejše, na koži pa se pojavi mreža majhnih dilatiranih žil. Na prizadeto območje kosti se povečuje volumen, in ko pali, obstaja ostre bolečine. V nekaterih primerih osteosarkomi spremlja vročinsko stanje.

S sarkomom bolečine v kosteh s časom ne oslabijo in celo imobilizacija okončine ne prinaša olajšanja bolniku. Ko se na kosti proučuje, se pojavi nepojasnjen, nejasen in jasen tumor. Njena rast moti funkcijo sklepa in se pojavijo njegove kontrakture. Sčasoma pacient pokaže atrofijo mišic, osteoporozo, neoplazme se širi v kanal kostnega mozga in bolečine postanejo bolj intenzivne. Prisiljen je, da zasede določen položaj v postelji, v katerem jih nekoliko oslabi. Ko se na kosteh stopala pojavi tumor, pacient razvije šepanje. Na naslednji stopnji tumorskega procesa postane nemogoče odpravljanje sindroma bolečine s pomočjo običajnih zdravil proti bolečinam in bolečine se ustavijo le z narkotičnimi sredstvi.

Metastaza v sarkomi kosti je lahko zgodnja in hitra. Kancerogene celice s pretokom krvi se lahko razširijo na različne organe. Včasih metastaze lahko prizadenejo skoraj vse organe, vendar so najpogosteje lokalizirane v možganih in pljučih.

Faze bolezni

Odvisno od razširjenosti tumorskih specialistov ugotavljamo:

• lokaliziran osteosarkom - rakave celice so lokalizirane samo v leziji ali okoliških tkivih;
• metastatski osteosarkom - tumorske celice vplivajo na druge organe.

Znanstveniki kažejo, da ima skoraj 80% bolnikov z osteosarkomi mikrometastaze. Vendar so tako majhne, ​​da jih pri diagnostičnih testih ne morejo zaznati.

V redkih primerih je mogoče opaziti multifokalni kostni sarkom. V takšnem poteku bolezni se žarišča tumorja pojavijo v dveh ali več kosteh okostja.

Povratek

Tako kot drugi maligni tumorji se po zdravljenju ponovno pojavijo kostni sarkomi. Ta pogoj se imenuje relapse. Pri tem se lahko pojavijo tumorski poudarki tako na prejšnjem kot v drugem delu telesa.

Pri ponovitvi osteosarkoma je nov poudarek ponavadi lokaliziran v pljučih in njegov razvoj poteka 2-3 leta po koncu zdravljenja. Spet se lahko pojavijo relapsi, vendar se verjetnost njihovega pojavljanja s časom zmanjša.

Diagnostika

Natančna diagnoza "osteosarkoma" se ugotavlja samo na podlagi kliničnih podatkov, ki jih potrjujejo rezultati laboratorijskih in instrumentalnih študij. Če sumite na razvoj sarkoma kosti, lahko zdravnik na podlagi podatkov o zaslišanju in pregledu bolnika: postopni začetek, neobčutljive bolečine, okrepitev bolečega sindroma v pravem času. Tumescenca na prizadetem območju med palpacijo se določi le pri 25% bolnikov, mreža razširjenih žil pa se pojavlja že v poznih stadijih bolezni in ni vedno opazna.

Za potrditev diagnoze lahko zdravnik predpiše naslednje instrumentalne in laboratorijske teste pacientu:

• radiografija;
• MRI;
• CT;
• skeletna scintigrafija;
• biopsijo tkiva in nadaljnjo histološko analizo;
• arteriografija.

Za prepoznavanje metastaz se pacientu dodeli:

• CT;
• radiografija;
• pozitronska emisijska tomografija.

Na začetnih stopnjah osteosarkoma na rentgenskih slikah so odkrili znake osteoporoze in tumor je zameglil konture. Kasneje se odkrije napako v kostnem tkivu in se pogosto razkrije nastajanje "vizirja", ki ga povzroča otekanje periosteuma.

Pri preučevanju otrok na slikah se pogosto pojavljajo "sončne žarke" - periostitis igel. Izraža se v videzu tankih kostnih oblik ("žarki"), ki rastejo pravokotno na kost.

Končna diagnoza je narejena na podlagi histološke analize biopsijskega tkiva, vzetega iz sumljive kosti. Razkriva sarkomatne celice veznega tkiva, delno tvorijo atipične in osteoidne celice. V preučevanih tkivih osteogeneza ni dovolj izražena (proces nastajanja kosti). Praviloma se nahaja le na obodu sarkoma kosti.

Diferencialna diagnoza pri osteosarkomi se izvaja z naslednjimi boleznimi:

• chondrosarcoma;
• osteoblastoklastom;
• eozinofilni granulom;
• hrustljava eksostoza.

Zdravljenje

Zdravilo ostesarkoma je uporabilo niz ukrepov za uničenje rakavih celic. Njegovo taktiko določajo lokacija tumorskega procesa, njena stopnja, prisotnost sočasnih bolezni in starost pacienta.

Kirurško zdravljenje

Prej pri zdravljenju bolnikov s sarkomom kosti se pogosto izvajajo dezartikulacijo ali amputacije uda, vendar je izvajanje v praksi sodobnih onkoloških zdravljenja lahko odstranite patološko fokus in nadomestijo izbrisane dele za endoproteze lastnih tkiv, čakalni kosti, plastične ali kovinske. Zdaj se takšne radikalne intervencije izvajajo samo z nekaterimi posameznimi indikacijami - pogostimi ponovitvami, patološkimi zlomi ali velikim številom tumorjev. V drugih primerih se izvede resekcija ohranjenega organa na prizadetem območju kosti in njegova zamenjava z endoprostezo.

Če je potrebno, je poleg odstranitve tumorja iz primarnega ostrine kirurška operacija za odstranitev metastaz iz bezgavk in pljuč. V nekaterih klinikih je za to mogoče uporabiti brezrokrno radiokirurško tehniko, kot je gama nož (kibernetični skalpel).

Kemoterapija

Pri osteosarkomi so pred in po operaciji predpisani tečaji kemoterapije. Pred operacijo je bolniku priporočljivo izvajati programe citotoksičnega zdravljenja, katerih cilj je zmanjšanje velikosti tumorja in uničenje mikrometastaz, ki jih med preiskavo ni bilo mogoče zaznati. Po odstranitvi osrednjega osteosarkoma je kemoterapija namenjena uničenju preostalih rakavih celic ali metastaz v telesu. Za to lahko uporabimo naslednje citostatike:

• Etoposid;
• Ifosfamid;
• Metotreksat;
• Karboplatin;
• Cisplatin;
• Adryblastin.

Radiacijsko zdravljenje

Radiacijsko zdravljenje sarkoma kosti je redko predpisano, saj je neučinkovito pri zdravljenju takšnih tumorjev. Praviloma se njeni tečaji priporočajo samo, če je nemogoče opraviti kirurško operacijo.

Inovativne metode

V nekaterih onkoloških klinikah za zdravljenje osteosarkoma je mogoče uporabiti:

• imunski pripravki - njihov sprejem je namenjen povečanju protitumorske imunosti;
• protonska terapija - protoni (pozitivno nabiti elementarni delci) se uporabljajo za obsevanje, ki ne vpliva na zdrava tkiva in vpliva samo na tumorske celice;
• ciljno zdravljenje - zdravili z monoklonskimi protitelesi, ki uničujejo samo rakave celice, se uporabljajo za boj proti tumorju.

Napovedi

Pred začetkom zdravljenja kostnega sarkoma lahko na izid bolezni vplivajo naslednji dejavniki:

• stopnja tumorskega procesa;
• starost bolnika;
• prisotnost sočasnih bolezni.

Po zdravljenju kostnega sarkoma je izid bolezni odvisen od učinkovitosti kirurškega delovanja in kemoterapije. Ugotovijo se ugodnejše napovedi s precejšnjim zmanjšanjem velikosti tumorja po kemoterapevtskih tečajih in popolnejšim odstranjevanjem tumorja med kirurškim posegom.

Prej celo radikalni posegi na eksartikulacijo ali amputacijo ekstremitet ne dajejo večini bolnikov upanje na zdravljenje. Potem je bila petletna stopnja preživetja bolnikov le 5-10%. Vendar so sodobne metode zdravljenja z osteosarkom znatno izboljšale napoved tega raka. Sedaj, s lokaliziranim kostnim sarkomom, je petletna stopnja preživetja 70% ali več in pri odkrivanju tumorjev, ki so zelo občutljivi na kemoterapijo, ta indeks raste na 80-90%. Na začetku zdravljenja takih tumorjev v poznih fazah preživetje bolnikov ne presega 10%.

Na katerega zdravnika se bo prijavil

Če sumite na osteosarkom - občasne bolečine v kosteh, otekanje mehkih tkiv, bolečine med palpacijo - bolniku svetuje onkologa. Za potrditev diagnoze lahko zdravnik predpiše dodatne metode pregledovanja: radiografijo, MRI, CT, biopsijo tkiva, ki ji sledi histološka analiza, skeletna scintigrafija, arteriografija itd.

Osteosarkom je nevaren rak, ker so takšni tumorji nagnjeni k hitri rasti in zgodnjim metastazam. Možnosti okrevanja so najvišje pri tistih bolnikih, ki so začeli zdravljenje v lokaliziranih stadijih sarkoma. Za boj proti takim tumorjem se pacient podvrže kirurški operaciji, da bi odstranil osredotočenost in predpisal pred- in postoperativne tečaje kemoterapije.

Prvi kanal, program "Živeti zdravo" z Eleno Malyshevo, v poglavju "O medicini" govori o osteosarkomi (glej od 28:10 min):

Osteosarkom: vse o bolezni

Osteosarkom je ena najpogostejših onkoloških patologij, ki izvirajo iz veznega tkiva. Vzrok za razvoj je maligna degeneracija nezrelih osteoblastov - celic kostnega tkiva, zaradi česar pridobijo sposobnost nenadzorovanega deljenja in invazivne rasti. V tem članku so opisani glavni znaki, vzroki za razvoj, sodobne metode diagnosticiranja in zdravljenja.

Na fotografiji: bolnik z osteosarkomom

O normalnih kosteh

Mnogi ljudje mislijo, da so kosti del skeleta, kot so jekleni nosilci, ki podpirajo zgradbo. Toda kosti, poleg funkcije "okostja" telesa, naredijo še veliko drugega za telo.

Nekatere kosti pomagajo vzdrževati in varovati naše vitalne organe. Na primer, kosti lobanje, prsnega koša (ribcage) in rebri. Te vrste kosti se pogosto imenujejo ravne kosti.

Druge kosti, kot so kosti rok in nog, ustvarjajo osnovo za naše mišice, ki nam pomagajo premikati. Imenujejo se dolge kosti.

Kosti proizvajajo tudi nove krvne celice. To se naredi v mehkem notranjem delu nekaterih kosti, imenovanega kostni mozeg, ki vsebuje krvne celice. Nove krvne celice, levkociti in trombociti tvorijo kostni mozeg.

Kosti nudijo telesu prostor za shranjevanje mineralov, kot je kalcij.

Fotografija kosti pod mikroskopom

Kot vsa druga telesna tkiva imajo kosti veliko živih celic. Dve glavni vrsti celic v naših kosteh pomagata, da ostanejo močni in ohranjajo svojo obliko.

1. Osteoblastov pomaga pri oblikovanju kosti, ki tvorijo kostno matriko (vezivno tkivo in minerali, ki kosti povezujejo z njo).
2. Osteoklasti uničite kostno matrico, da preprečite njihovo kopičenje in pomagajo kosti, da ohranijo pravo obliko.

Deponiranje ali odstranjevanje mineralov iz kosti, osteoblastov in osteoklastov prav tako pomaga nadzorovati količino teh mineralov v krvi.

Opredelitev

Osteosarkom je najpogostejši tip raka, ki se razvije v kosti. Kot osteoblasti v normalni kosti, celice, ki tvorijo ta rak, tvorijo kostno matrico. Toda kostna matrika osteosarkoma ni tako močna kot pri normalnih kosteh.

Večina osteosarkoma najdemo pri otrocih in mladostnikih. Mladostniki so najpogosteje prizadeta starostna skupina, vendar se osteosarkom lahko pojavi v kateri koli starosti.

Pri otrocih in mladostnikih se osteosarkom običajno razvije na območjih, kjer kost hitro raste, na primer v bližini koncev dolgih kosti. Večina tumorjev se razvije v kosteh okrog kolena, bodisi v spodnjem delu stegnenice bodisi v proksimalni golenici (zgornja golenica). Naslednji najpogostejši kraj je proksimalna humerusa (del ramenske kosti ob rami). Vendar pa se osteosarkom lahko razvije v kateri koli kosti, vključno s medeničnim kostmi (kolkom), ramenom in čeljustjo.

Na fotografiji: Periostealni osteosarkom

Najpogosteje se ta vrsta bolezni pojavi predvsem zaradi trajnih poškodb na ozadju kroničnega osteomielitisa. Hitre stopnje rasti in zgodnji razvoj metastaz so značilni znaki osteosarkoma. Običajno se tumor pojavlja v metafiznem delu dolgih cevastih kosti.

Statistični podatki kažejo, da je ta bolezen najpomembnejša v pogostnosti vseh patologij kostnega tkiva. Incidenca po statističnih podatkih Svetovne zdravstvene organizacije je 0,8 ljudi na sto tisoč ljudi, stopnja smrtnosti s to incidenco pa je 0,4 na sto tisoč prebivalcev. Ti kazalniki nakazujejo precej agresiven pretok in visoko pogostost smrti.

Prav tako se verjame, da se pri moških sarkom kosti pojavi 1,5 krat pogosteje kot pri ženskah. Mladi so najbolj ranljivi za to patologijo od petnajst do tridesetih let. Najpogostejša lokalizacija se šteje za kosti spodnjega dela, bližje kolenskemu sklepu.

Osteosarkom (sarkom kosti): vzroki, znaki, vrste, zdravljenje, prognoze

Osteosarkom velja za eno najpogostejših vrst tumorjev vezivnega tkiva. Izvira iz kostnega tkiva, osnovo so nezrele celice - osteoblasti, ki se aktivno delijo in tvorijo tumorsko kostno tkivo.

Med bolniki z osteogenim sarkomom prevladujejo mladi, čeprav se lahko pri starejših pojavlja tudi tumor. Najvišja incidenca pade na vrzel med 10-20 let, pri fantih malo kasneje kot pri dekletih. Do dvakrat pogosteje se bolezen diagnosticira pri moških, navadno do konca pubertete.

Osteosarkoma se nanaša na zelo agresivne in hitro rastoče tumorje, ki se zgodaj in aktivno začnejo razširjati skozi krvne žile, kar povzroča metastaze v pljučih, možganih, ledvicah in drugih organih. V zvezi s to napovedjo je bilo do nedavnega zelo slabo - le eden od desetih bolnikov je imel možnost preživeti. Poleg tega je bila radikalna operacija zelo travmatična, ki ljudem, ki so imeli osteosarkom, niso dali optimizma.

Do danes so bili zahvaljujoč prizadevanjem znanstvenikov razviti tako učinkovite metode zdravljenja patologije, da se je preživetje povečalo na 80-90%, okončine pa so ohranjene na absolutni večini bolnikov.

Vzroki in značilnosti rasti osteosarkoma

Vzroki za bolezen kot taki ostajajo skrivnost. Vendar pa to velja za zelo veliko malignih novotvorb. Dolgoročna opazovanja in analiza kliničnih podatkov pa kljub temu omogočajo prepoznavanje dejavnikov tveganja, ki povečujejo verjetnost razvoja bolezni. Te vključujejo:

• Obsevanje ali kemoterapija v preteklosti v povezavi z drugim tumorjem;
• Kronični osteomielitis;
• Pagetova bolezen, ki jo spremljajo patološki zlomi.

Vloga poškodbe je bila dolgo časa razprava, saj je bilo ugotovljeno, da je bil po nekaj trenutkih po resni poškodbi, zlomu, modrici, osteosarkomi diagnosticiran. Vendar pa je že dokazano, da travma sama po sebi ne vodi do videza neoplazme, vendar olajša prejšnjo sklicevanje na zdravnika za bolečino, nato pa se izkaže, da je razlog za vse tumor.

Osteogeni sarkom se pogosteje pojavlja pri osebah z benignimi tumorji kosti in nekaterim novotvorbam s dednim značajem (retinoblastomom). Videz tega pri mladostnikih in mlajših odraslih je povezan z intenzivno rastjo telesa, ko se kosti podaljšajo zaradi aktivne proliferacije celic.

Osteogeni sarkom najpogosteje prizadenejo dolge cevaste kosti (stegno, ramo), v približno 20% primerov pa so ravne in kratke. Spodnji ekstremitiki postajajo tarča neoplazij večkrat pogosteje od zgornjih, regija kolenskega sklepa pa postane vir osteosarkoma pri 80% bolnikov. Kostni sarkom reber, laporja, lobanj so med redkimi in ne najbolj značilnimi lokalizacijami bolezni, zato lahko rebra postanejo mesto rasti metastatskih osteosarcomov.

osteosarkom stegnenice

Osteosarkom stegnenice je brez pretiravanja najpogostejša oblika bolezni. Tumor se približa kolenu, na področju metafize, ki se lahko razširja vzdolžno, v elemente sklepne votline, lahko povzroči patološki zlom, vmeša mehko tkivo, posode.

Osteogeni sarkom golenice, fibule, humerusa in kostne podlage medenice bolj redko diagnosticiramo. Izjemno redka lokalizacija se šteje za radialno kost in porast patele je skoraj casuistry.

Lobanje kosti so prizadeti zelo redko, običajno pri bolnikih, - otroci, osteosarkom čeljusti, obraznega skeleta, v nasprotju s tem, je bolj značilna za starejše s predhodnim disfiguring bolezni kosti.

Faze osteosarkoma

Za oceno tveganja in prognoze tumorja je pomembno vzpostaviti stopnjo patologije. Z vidika kliničnih in anatomskih značilnosti je lahko osteosarkom lokaliziran in metastatičen. V prvem primeru raste na enem mestu, v drugem - najdemo metastaze. Ta delitev je do neke mere pogojna, ker se mikrometastaze preprosto ne morejo diagnosticirati.

Analiza histološkega tipa, značilnosti rasti in prisotnost metastaz omogočajo izolacijo faze osteosarkoma:

1. IA - tumor visoke stopnje diferenciacije, ne kalijo plovil, ne metastazira.
2. IB je zelo diferencirana neoplazija, ki sega čez kost, vendar se ne metastazira.
3. IIA - tumor z nizko stopnjo diferenciacije, vendar omejen in ne metastaziran.
4. IIB je osterosarkom nizke kakovosti brez metastaz.
5. III - je značilen pojav metastaz brez upoštevanja stopnje diferenciacije kostnega sarkoma.

Manifestacije osteosarkoma

kjer so osteosarkomi lokalizirani

Glavna manifestacija nastanka kosti je bolečina. Simptomi so redki in nespecifična bolečina šibak in nestabilen v začetnih fazah, spominja na revmatizem, artritis, miozitis, zato, da se ugotovi, če je prišlo do patologija, problematična.

V bližini sklepov je značilnost sorodnosti, saj osteogenični sarkom pogosteje rastejo v metafizičnih odsekih kosti. Na tej stopnji pacient vidi zdravnika s težavami pri bolečinah v sklepih, vendar študije ne bodo pokazale prisotnosti v njih patoloških sprememb ali izliva v votlino.

Ker se tumorska masa povečuje, je tudi simptomatologija. Bolečina postane trajna in neznosna, še posebej zaskrbljujoča ponoči, povečuje s premikanjem, vendar ne prehaja v stanje počitka ali imobilizacije z mavcem, kot se zgodi v zlomih kosti. Sprejemanje zdravil proti bolečinam ne deluje in neoplazma še naprej hitro narašča.

Do sindroma izraženega bolečin se spremeni tudi prizadeti ud. neoplazije v območju rasti pojavi odebelitev in deformacije mehkega tkiva, ki je podvrženo otekline, razširjene venske plovila kažejo skozi, lahko koža postane vroča, medtem ko gosto palpacija določeno fiksno vozlišče v bližini kosti in globoko v mehkih tkivih. Bolnik ne more opravljati aktivno gibanje v sklepu zaradi kontraktur, šepala. Ti simptomi se pojavijo približno tri mesece od začetka rasti tumorja.

Napredovanje bolezni spremlja rast osteosarkoma v mehkih tkivih, vnos celic v medularni kanal, vstavitev krvnih žil v stene, kar neizogibno vodi v metastazo. Na priljubljen način širjenje tumorskih celic postane hematogeno - vzdolž posod. Metastaze najpogosteje vplivajo na pljuča, možgane, pleuro, ledvice.

osteosarkom v čeljusti, ki se v spodnjo vrsto zob vbreka

Tvorba kosti lobanje ne daje samo bolečine, temveč tudi zunanjo kozmetično napako v obliki izboklin in deformacij, tudi z majhno maso tumorja. V osteosarkomi zgornje čeljusti je žvečilni proces moten, Čelne so združene, mehka tkiva nabreknejo, venske posode so jasno vidne. Zaradi bližine živčnega tkiva, ki innervira mimične mišice in zagotavlja občutljivost, so parestezije in paresis mišic možne v osteosarkomi te lokalizacije.

Osteosarkom spodnje čeljusti prej kot zgornji, daje močan sindrom bolečine. Karakteristična je gumijasta tkiva, zobje se popustijo, srbenje in bolečina v ustni votlini. Premikanje čeljusti je zelo boleče.

Osteogeni sarkom velja za neoplazmo, zelo zgodaj in aktivno metastazira. V času diagnoze vsak peti bolnik ima znake lezij v pljučih, ki so vidni na radiografiji, in do 80% bolnikov ima diagnosticirane mikroskopske metastaze na CT. Limfogena porazdelitev redko sledi, vendar če se pojavi, bo napoved bistveno slabša.

Z daljnosežnimi fazami osteosarkoma, poleg lokalnega, bodo nujno tudi splošne manifestacije bolezni - izguba telesne mase, zvišana telesna temperatura zaradi zastrupitve s tumorji, huda šibkost, izguba apetita.

Video: kako izgleda sarkom v kosteh

Kako odkriti osteosarkom?

Na žalost ni redko, da bi v pozni fazi postavili diagnozo osteogenega sarkoma in zdravljenje nima pričakovanega rezultata. To je posledica majhnega števila simptomov v zgodnjih fazah, sindroma mehkih bolečin, poznega zdravljenja z zdravnikom.

Če pride do nejasnih, sumljivih bolečin v kosteh ali sklepih, ki jih krepijo in ne odstranijo anestetiki, je bolje, da se ne obrnejo na obisk specialistu. Prvi, ki sumijo na tumor, lahko postanejo kirurg ali travmatolog, ki bo natančno ugotovil naravo pritožb in dinamiko simptomov.

Pomembno je pojasniti, ali je bolnik v preteklosti prenašal sevanje, ker se lahko pojavi desetletja po delovanju sevanja. Odsotnost oteklin ali razširjenih žil ni znak, da tumor ni prisoten.

kolenskega osteosarkoma na rentgenskem žarku

Z verjetnim osteosarkomom so potrebne dodatne raziskave. Zahtevane so:

• Radiografija predlaganega mesta neoplazije;
• CT, MRI za razjasnitev meja tumorja in stanje okoliških tkiv;
• Ultrazvok trebušnih organov, rentgen iz pljuč, da se izključi metastatska rast;
• Biopsija - pregled tkiva neoplazme pod mikroskopom.

Vsi bolniki brez izjeme izvajajo splošne in biokemične krvne preiskave, analizo urina. V zgodnji fazi ni večjih sprememb, toda takrat, ko se tumor sprosti v okolna tkiva, se pri testu splošne krvi povečajo levkociti, se povečuje ESR, anemija je verjetno v poznejših fazah.

Pred operacijo se opravi angiografija, da se pojasni stanje plovil in prisotnost tumorskih celic v njih. Ta način preiskave določa potek in obseg ukrepa. Če so celice osteosarkoma že vstopile v posodo, potem operacija ohranjanja organov ne bo mogoča.

Značilnosti terapije kostnih sarkomov

Pri zdravljenju osteosarkomov, lokalizacije, nujno upoštevamo razširjenost tumorja, prisotnost ali odsotnost metastaz, pa tudi občutljivost na specifične kemoterapije. Glavne metode, ki so učinkovite pri tej vrsti neoplazme, so operacija in kemoterapija.

Režim zdravljenja bolnikov z osteosarkomom vključuje predoperativno kemoterapijo, nato operacijo, nato pa še s kemoterapijo. Predoperativno zdravljenje je namenjeno zmanjšanju količine neoplazije in uničenju majhnih žarišč metastaz. Poleg tega ta pristop omogoča onkologu, da ugotovi občutljivost za posamezna zdravila, kar bo povečalo učinkovitost nadaljnje kemoterapije po kirurškem zdravljenju.

V primeru osteogenega sarkoma so predpisani metotreksat v velikih odmerkih, ifosfamid, doksorubicin, cisplatin, adriablastin. Predoperativna kemoterapija se imenuje neoadjuvantna. Po potrebi lahko pozneje spremenimo imena in odmerke pripravkov.

V pooperativnem obdobju se predpisuje do deset ur zdravljenja (adjuvantna kemoterapija), vključno s tistimi zdravili, za katera je bil opažen najboljši odziv pred operacijo. Adjuvantna kemoterapija je potrebna za uničenje mikroskopskih metastaz ali za zdravljenje večjih žarišč, če so bile tvorjene.

Kirurško zdravljenje je glavna faza, katere učinkovitost in pravočasnost določata prognozo bolezni. Do nedavnega je bil z osteosarkomom dosežena večina amputacij in exartikulacij, po katerih je bil bolnik prikrajšan za del ali celoten ud. Takšni posegi so bili zelo travmatični in tvegani, ker je bila odstranjena velika tkiva.

Danes zdravniki poskušajo ohraniti pacientu čim več aktivnosti in funkcionalnosti, zahvaljujoč nežnim presledkom, ki ohranja organe. Seveda v naprednih fazah takih operacij morda ni indicirano zaradi aktivne rasti tumorja in metastaz, temveč s pravočasnim diagnosticiranjem tumorja, so to izbirni postopek.

Varnostne operacije organov v osteosarkomi vključujejo odstranitev prizadetega kostnega ali skupnega fragmenta, po katerem se okvara nadomesti s protezo - od umetnih materialov, lastnih ali korpusnih kosti. Tako lahko hrbet shranimo in pacient lahko vodi normalen življenjski slog. Poleg tega celo odkrite metastaze ne morejo biti ovira za operacijo ohranjanja organov.

To se zgodi, da je tumor tako daleč, da je kirurg nima druge izbire, kot da izvajajo obsežno radikalno operacijo šlo, pričevanje, za katere se šteje največja osteosarkom, kalivosti njenih glavnih žil in živcev, obsežne poškodbe z nekroze in krvavitve, razmnoževanje mikroorganizmov, patoloških zlomov.

Amputacija z odstranitvijo celotnega udova in izločanjem sklepov se šteje za radikalno. Razširjeni vključujejo interialist-abdominalno zvišanje in amputacijo interblade-pektoralne. So zelo travmatični in zahtevajo dolgo rehabilitacijo v ozadju postoperativne kemoterapije.

Sekundarne žarišča osteokarcome lahko kirurško odstranimo. Najpogosteje jih najdemo v pljučih. Če je kemoterapija učinkovita proti osnovnemu tumorju, se lahko velike metastaze enostavno izločijo kirurško.

Terapija s sevanjem nima neodvisnega pomena pri osteosarkomi, saj je tumor neobčutljiv na delovanje sevanja. Vendar pa se ta metoda uporablja pri takih bolnikih, ki ne morejo opraviti operacije zaradi posebnosti lokalizacije neoplazije, splošnega resnega stanja telesa, sočasne patologije, ki posega v intervencijo.

Praksa je pokazala, da operacije varčevanja organov v večini niso učinkovitejše za radikalne, in jih dopolnjujejo s kemoterapijo pred in po posegu bistveno izboljša napoved in preživetje. Poleg tega je ohranjanje okončine, ne na račun radikalne terapije, zelo pomembno za bolnikovo kakovost življenja, kar je mogoče pri vsaj 80% bolnikov.

Po koncu zdravljenja z osteosarkomom opravimo kontrolni pregled, vključno s CT ali MRI prizadetega območja, rentgensko pregledovanje pljuč, kostni scintigrafijo, ultrazvokom organov trebušne votline, da izključimo metastazo.

Napoved osteosarkoma je precej dober glede na agresivnost bolezni. Torej, dosledna uporaba kemoterapije, kirurgije in spet kemoterapije daje 5-letno stopnjo preživetja 70% z omejeno obliko bolezni. Če je tumor občutljiv na zdravila za kemoterapijo, potem ta številka doseže 80 in celo 90%. Takšna visoka stopnja preživetja je povezana z novimi pristopi pri zdravljenju in uporabi zelo učinkovitih zdravil, vendar je bila v zadnjem času amputirana in samo eden od desetih je preživel.

Če bi bilo mogoče med operacijo popolnoma odstraniti neoplazme, in pod vplivom kemoterapevtskih učinkov se je zmanjšala žarišča metastaz, boljša je napoved.

Za oceno prognoze vseh bolnikov z osteosarkomom pogojno razdelimo v tri skupine:

1. Skupina z velikim tveganjem - ko volumen neoplazije preseže 150 ml in če tumorske celice kemoterapije bodisi ne umrejo, ali več kot polovica od njih ostane sposobna preživeti.
2. Skupina z nizkim tveganjem - če osteosarkom ne presega 70 ml volumna, ni pomembno, ali je njegova občutljivost na kemoterapijo, stopnja preživetja pa presega 90%.
3. Skupino standardnega tveganja izdelajo vsi drugi bolniki, medtem ko je stopnja preživetja približno 65-67%.

Intenzivnost in trajanje zdravljenja določi skupina tveganj, na katero se lahko pripisuje določen bolnik. Ko je šel skozi vse faze zdravljenja, bolnik ne pade z vidnega polja onkologov, ker obstaja tveganje za metastazo in recidiv bolezni. Za opazovanje mora vsakih treh mesecev obiskati zdravnika v prvih dveh letih po zdravljenju, tretje leto pa strokovnjak pregleda bolnika vsake štiri mesece, naslednjih dveh let - vsakih 6 mesecev in nato vsako leto. Pri majhnih tumorjih lahko obiskovalca obiščete manj pogosto: vsakih šest mesecev v prvih dveh letih, nato vsako leto.

Osteogeni sarkom

Prejšnji članek: Sarkoma v maternici

Osteogeni sarkom (sarkom kosti) je resna maligna onkološka bolezen, ki se razvija iz kostnega tkiva. Bolezen ima visoko stopnjo malignosti s hitrim tokom in nagnjenost k hitrim dajanjem metastaz.

Najpogosteje osteogeni sarkom prizadene cevaste kosti okončin. Najljubši kraj lokalizacije patologije so kosti desne ali leve stegnenice v bližini kolenskega sklepa. Šok, humerus, komolec, manj pogosto sta med seboj prizadeti tudi medenico in lobanjo.

Foto: Osteogeni sarkom

• Vse informacije na spletni strani so informativne narave in NI vodnik za ukrepanje!
• PRECISE DIAGNOSIS lahko postavite samo DOCTOR!
• Vljudno prosimo, da NE vzamete samozdravljenja, ampak se dogovorite s strokovnjakom!
• Zdravje vam in vašim ljubljenim! Ne obupajte

Kaj je to?

Bolezen je mogoče diagnosticirati v kateri koli starosti, vendar se skoraj 65% vseh primerov pojavi med 10 in 30 leti. Incidenca med moškimi je dvakrat toliko. Zelo pogosto sarkom vpliva na mladostnike ob koncu pubertete in po njej.

Predpostavlja se, da nastajanje rakavega tumorja povezuje z intenzivno rastjo kosti v otroštvu in adolescenci. Nevarnost razvoja sarkoma se pojavlja predvsem pri otrocih in mladostnikih, katerih rast je nad povprečjem.

Osteosarkom najprej vpliva na kosti, nato pa v mehko tkivo, ki se nahaja v neposredni bližini - hrustanec, mišice in kite. Nato na celotno telo vplivajo hematogene in limfogene poti. Največje metastaze nastanejo v pljučnem tkivu.

Kostna tkiva okončin prizadenejo 5-6 krat pogosteje. Manj pogosto pojavlja osteosarkom lobanjo - lobanjske kosti je prizadela predvsem pri otrocih ali, nasprotno, pri starejših - v tem primeru deluje kot Kaposijev pogosti zapleti senilne osteodistrofija.

Onkološka medicina deli osteogene sarkome v 3 sorte:

• osteolitik;
• osteoplastični;
• mešani.

Osteolitični sarkom za katerega je značilno, da je edini poudarek uničenja kostnega tkiva, ki je zameglila nepravilne konture. Postopek uničenja hitro napreduje, medtem ko se poudarek povečuje v širini in dolžini. Mehka tkiva so prizadeta, nato pa hematogeni način metastaz vstopi v oddaljene organe.

Kdaj osteoplastična sorta proces nastajanja in rasti tumorja prevladuje v procesu uničenja kosti. Modificirana tumorska tkiva zapolnijo praznine v gobasti snovi v kosteh, ki tvorijo iglo ali ventilatorsko rast. Ti procesi povzročajo nepopravljive morfološke spremembe na prizadetih delih telesa in obrazu bolnika.

Mešana oblika vključuje kombinacijo procesov uničenja in oblikovanja patogenih struktur kosti v različnih razsežnostih.

Vzroki

Prava etiologija nastanka osteogenega sarkoma še vedno ni znana medicini. Nekateri viri menijo, da obstaja možnost povezave med pojavljanjem takšnih tumorjev in travmami, vendar obstaja mnenje, da travme le pospešujejo razvoj bolezni.

Del primerov osteosarkoma je povezan z spontanimi genskimi mutacijami - takšne sorte patologije se pojavijo pri dojenčkih v prvih tednih in mesecih življenja in vplivajo samo na kosti lobanje.

Za spodbujanje razvoja bolezni lahko vplivajo tudi dejavniki, kot so:

• dedni retinoblastom (tumor mrežnice);
• Lee-Fraumeni sindrom (mutacija v genu p53);
• Pagetova bolezen in druge benigne bolezni kosti;
• anomalije v procesih kostne rasti okostja med puberteto;
• visokih odmerkih sevanja, tudi pri zdravljenju drugih oblik raka.

Vendar pa je v večini kliničnih primerov tumorju diagnosticiran pri ljudeh, ki nimajo nobenega od zgoraj navedenih dejavnikov tveganja.

Video: Vse o osteogenem sarkomu

Simptomi osteogenega sarkoma

Prvenec bolezni v večini primerov je zelo težko določiti. Najpogostejši simptom je bolečina. Nejasne dolgočasne bolečine se nahajajo v glavnem blizu sklepov, kjer se razvije primarna lezija. V skupni votlini ni nobenih znakov izliva.

Včasih je bolezen pred mehansko travmo, zato znaten delež bolnikov ne pripisuje resnih simptomov bolečinam. Dokaj značilen simptom bolezni je nočna bolečina.

Ko se bolezen napreduje, se pojavijo drugi znaki bolezni:

• vpletenost v patološki proces sosednjih tkiv;
• izrazito zgostitev ali deformacija kosti na prizadetem območju;
• otekanje prizadetega okončine;
• izrazito pastoznost tkiv - tkanina pridobi konsistenco testa ali plastelina;
• manifestacija venske mreže kože;
• sklepanje sklepov (omejena motorna aktivnost);
• pojav šepetosti (če je prizadeta kostna noga).

V prihodnosti, ko je palpacija, so ostre in dolgotrajne bolečine. Nočne bolečine se intenzivirajo in se ne ustavijo tudi s pomočjo močnih analgetikov. Neoplazma se razširi na sosednja tkiva, medtem ko se kanal kostnega mozga hitro napolni. Kancerogene celice vplivajo na mišično tkivo, po kateri so v pljučih, možganih, jetrih velike hematogene metastaze. V tem primeru so metastaze kosti zelo redke.

Začetna stopnja bolezni (pred nastankom metastaz) traja približno 3 mesece (v tipičnem kliničnem primeru). Pri otrocih, najpogosteje pojavljajo določevanjem različnih deformacij kosti - zlasti periostitisa igle v kateri osteoblaste (celice mutiran tkiva) tvorijo tako imenovane iglic vzdolž žil.

Če se zdravi sarkom maternice, bo članek povedal.

Diagnostika

Identifikacija kostnega sarkoma se začne z zbiranjem anamneze, podrobno pojasnitvijo simptomov, zunanjim pregledom, palpacijo. Na podlagi suma osteogenega sarkoma so predpisane nadaljnje diagnostike.

Najprej se izvede podroben rentgenski pregled. Omogoča ne le odkrivanje tumorja v začetni fazi, ampak tudi zdravnikom s podatki o njegovi velikosti, prisotnosti sočasnih poškodb, obsegu širjenja tumorja.

Najbolj podrobni podatki o tumorjih kosti so podani z biopsijo in histološkim pregledom vzorca. Pomembno je, da izvedete postopek za odvzem kosa tkiva na pravi način - saj napačna biopsija lahko prepreči nadaljnje operacije, ki varčujejo z orgelom. Iz tega razloga vzorec vzame izkušen kirurg z uporabo najnovejših tehnik za zaščito bližnjih tkiv iz stika z biopsijo.

Histološka analiza vam omogoča, da natančno določite vrsto tumorja, stopnjo razvoja neoplazme in predpisujete nadaljnjo terapijo.

Druge diagnostične metode za osteosarkom:

• osteoskintigrafija(izotopska študija skeleta): ta metoda omogoča zdravnikom, da najdejo lezije v drugih kosteh ter ocenijo učinkovitost kemoterapije in radioterapije z merjenjem akumulacije izotopov v tumorskem tkivu;
• računalniška tomografija- daje priložnost, da se identificira najbolj natančna lokacija tumorja, njegova velikost in obseg porazdelitve na sosednja tkiva;
• slikanje z magnetno resonanco - ena izmed najučinkovitejših in informativnih načinov vizualizacije pri osteogenih sarkoma: poleg tega, da podrobno opisuje tumor samega, omogoča odkrivanje metastaz (tudi majhnih);
• angiografija- preučevanje stanja plovil z uporabo kontrastnega sredstva.

Zdravljenje

V zadnjih desetletjih je zdravilo doseglo pomemben napredek pri zdravljenju te hude bolezni. Če je bil pred tridesetimi leti edina metoda radikalne obdelave sarkoma na kateri koli stopnji amputacija okončine, potem se danes, zahvaljujoč intenzivni kemoterapiji in drugim metodam, v mnogih primerih izognemo amputaciji.

Opozoriti je treba, da je v povezavi z redkostjo bolezni in njeno agresivnostjo priporočljivo zdravljenje s sarkomi v specializiranih klinikah, ki imajo dovolj izkušenj pri zdravljenju podobnih kostnih patologij.

Kirurško zdravljenje je namenjeno predvsem odstranjevanju primarnega ostanka in vzdrževanju okončin. Postopki za varčevanje z energijo se na žalost ne morejo izvajati v vseh primerih, ampak samo v 50-80%. Amputacija je neizogibna, ko se tumor razširi v okoliška tkiva okončin in se razširi v živce in krvne žile.

Protetika omogoča bolniku vrnitev priložnosti, da se premakne že 6 mesecev po amputaciji.

Surgery se ne more uporabiti za lokalizacijo sarkoma:

• v lobanjskih kosteh;
• v tkivih hrbtenice;
• v kosteh medenice.

Sistemska kemoterapija se uporablja pred operacijo in po njej.

Uporabljajo se naslednja zdravila:

• "Metotreksat" (v kombinaciji z "Leucovorin", ki absorbira nekatere neželene učinke);
• Doksorubicin;
• "Cisplastin";
• Karboplatin;
• "Ciklofosfamid".

Kemoterapija pomaga uničiti aktivno deljenje rakavih celic, vendar to neizogibno povzroča škodo zdravim celicam telesa.

Radioterapija ni dovolj učinkovita metoda za osteogeni sarkom. Uporablja se lahko za primere delne odstranitve tumorja ali recidiva bolezni.

Napoved

Zdravljenje v specializiranih ustanovah, ki uporabljajo najnovejše tehnologije in zdravila, nam omogoča, da upam, da bo stopnja preživetja 5% pri 70% bolnikov z lokaliziranim kostnim sarkomom. Pri tumorjih, ki so občutljivi na kemoterapijo in izpostavljenost sevanju, se napoved izboljša: uspeh zdravljenja doseže 90%.

Če obstajajo metastaze, je napoved neugodna. V petih letih preživi le 10-15% bolnikov.

Vse o zdravljenju sarkoma mehkega tkiva je napisano tukaj.

Kaposijev sarkom pri HIV je hujši in je podrobneje opisan v tem poglavju.

Preprečevanje

Na žalost ni učinkovitih preventivnih ukrepov proti osteosarkomi. Onkologom svetujemo, da pravočasno in v celoti zdravijo poškodbe in poškodbe sklepov in kosti. Ljudje s predispozicijo genetskih nenormalnosti je priporočljivo, da se v kliniki nenehno opazujejo pri prvih znakih degeneracije tkiva.

Osteogeni sarkom

• Kaj je osteogenični sarkom?
• Kaj povzroča osteogeni sarkom
• Patogeneza (kaj se zgodi?) Med osteogeničnim sarkomom
• Simptomi osteogenega sarkoma
• Diagnoza osteogenega sarkoma
• Zdravljenje osteogenega sarkoma
• Za katere zdravnike je treba posvetovati, če imate osteogeni sarkom

Kaj je osteogenični sarkom?

Osteogeni sarkom je izredno maligna neoplazma. Nastaja neposredno iz elementov kosti, za njo je značilen hiter tok in nagnjenost k zgodnejšemu dajanju metastaz.

Osteosarkom pojavi pri katerikoli starosti, vendar pa približno 65% vse pade v obdobju od 10 do 30 let, in večina razvoja not Kaposijev ob koncu pubertete. Moški so dvakrat hitreje prizadeti kot ženske. Najljubša lokalizacija so dolge cevaste kosti; delež ploskih in kratkih kosti pade ne več kot petino vseh osteogenih sarkomov. Kosti spodnjih okončin 5-6-krat pogosteje zbolijo kosti zgornjih okončin in 80% vseh spodnje okončine tumorjev gnezdo v kolenskem sklepu. Prvo mesto po pogostnosti je stegno, kar predstavlja polovico vseh pade osteosarkome, sledi golenice, nadlahtnice, medenice, fibula, ramenskega obroča, na podlahtnice. Radialna kost, kjer je velikanski tumor tako velikokrat viden, le redko povzroča osteogeni sarkom. Skoraj nikoli osteogeni sarkom ne izvira iz patele. Poškodbe lobanje nastanejo predvsem v otroštvu, pa tudi v starosti kot zapleti pri disfiguriranju osteodistrofije. Tipična lokalizacija osteogenično sarkomom na dolgih kosti je meta-epifiznih konec, otroci in mladi ljudje, dokler synostosis - metafiza kosti. Stegnenice vpliva navadno distalni konec, ampak približno 10% osteosarkomov stegna gnezdo v diafize in metafizi ostane nedotaknjen. Tibialni osteosarkom le v enem primeru od desetih se nahaja na distalnem koncu - tipična baza proksimalni medialni kondil. Enako tipično mesto za humerus je območje hrapavosti deltoidne mišice.

Kaj povzroča osteogeni sarkom

Razvoj tumorja ima določeno povezavo s hitro rastjo kosti. Otroci, ki trpijo zaradi osteosarkoma, so ponavadi višji od starostnega standarda in bolezen prizadene najhitreje rastoče dele okostja.

Razvoj tumorjev kosti je pogosto povezana s travmo, toda travma privlači pozornost zdravnika in povzroči rentgensko študijo

Edino sredstvo zunanjega okolja, znanega kot stimulant kostnih sarkomov, je ionizirajoče sevanje. In interval med vplivom tega faktorja in pojavom osteosarkoma je lahko od 4 do 40 let (v povprečju od 12 do 16 let).

Med bolniki, ki trpijo zaradi Pagetove bolezni, se 2% razvije osteosarkom, pogosto z večkratnimi poškodbami kosti.

Prisotnost benignih tumorjev kosti (osteohondromov, endokromov itd.) Povečuje tveganje za osteosarkom.

Med bolniki ozdravijo retinoblastom, 50% sekundarni tumorji predstavljajo osteosarkom (retinoblastomni - tumor, pogosto ima dedno značaj), in ko se pojavijo oba pogoja enake spremembe v parnih kromosomov 13.

Patogeneza (kaj se zgodi?) Med osteogeničnim sarkomom

Pomembna vloga pri patogenezi osteogenega sarkoma je mutacija gena P-53, ki zavira tumor. V nekaterih primerih je tumorska rast tudi pod vplivom in inaktivacije drugih zaviralnih genov - RBL (retinoblastom-supresorski gen, ki potrjuje specifično razmerje teh bolezni), DCC genov, izoliranih iz celic kolonije-karcinoma (kažejo, da je ta gen nahaja na dolgo ramena 18 kromosoma, ki je pogosto odsotna v celicah človeškega osteosarkoma).

Trenutno raziskovalce pritegne pozornost raziskovanja aktivnosti gena MDR, ki določa odpornost proti terapiji z zdravili, ki je povezana s P-glikoproteini, ki jih sproščajo celice osteosarkoma. Ti proteini zagotavljajo zaščito tumorske celice, kar zmanjša kopičenje kemoterapevtskih zdravil.

Simptomi osteogenega sarkoma

Glavni klinični znak osteosarkoma je bolečina na prizadetem območju. Bolečina je dolgočasna, konstantna s postopnim povečanjem intenzivnosti. Značilen simptom je nočna bolečina. 3/4 bolniki lahko imajo komponento mehkega tkiva. Ekstremnost se poveča v obsegu, pogosto izgleda edematozno. Bolečina in povečana količina povzročata poslabšanje funkcije. Trajanje anamneze je povprečno 3 mesece.

Značilna je metafiza dolgih cevastih kosti. Najpogostejša lokalizacija (približno 50% primerov) je površina kolenskega sklepa - distalni del stegna in proksimalni del golenice. Pogosto je vplivalo tudi na proksimalni del nadlahtnice in stegnenice in srednji tretjini stegnenice. Poraz ploščatih kosti, zlasti medeničnega dna v otroštvu, se pojavi v manj kot 10% primerov.

Osteosarkom ima veliko težnjo za razvoj hematogenih metastaz. V času diagnoze 10 do 20% bolnikov že ima makrometastaze v pljučih, ki jih odkrijejo z rentgenologijo. Toda že približno 80% bolnikov v času diagnoze je mikrometastaze v pljučih, ki jih ni mogoče zaznati z rentgenologijo, temveč so vidne v računalniški tomografiji. Ker kosti nimajo razvitega limfatičnega sistema, je zgodnje širjenje osteosarkoma v regionalne bezgavke redko, če pa se to zgodi, je to slab prognostični znak. Druga področja metastaz - kost, pleura, perikardija, ledvica, CNS.

Osteosarkom ima lokalna agresivne rasti lahko razširi na epifize in bližnje spoja (pogosto prizadeta kolena in ramenski sklep), ki se razteza vzdolž intraartikularno struktur prek sklepnega hrustanca, skozi perikapsulyarnoe prazen prostor, ali neposredno, zaradi patološke zlome in tvorbo ne mejijo do njenih fokusov - sateliti - "preskoči" -metastaze.

Potek bolezni
Na začetku bolezni ni mogoče vedno natančno določiti. Nejasno mat bolečina v bližini sklepov prikazani kot primarnega tumorja lokalizirana običajno v bližini metaphyseal kortikalne oddelek kosti. Obstajajo bolečine v sklepih brez objektivnih znakov izliva v njem, pogosto po travmi v preteklosti. Ker se meje tumorja razširijo in vključujejo sosednja tkiva, se bolečina intenzivira. Obstajajo različni zadebelitev kosti metadiafizarnogo oddelka izražene pastoznost tkivo, venska omrežja koža jasno definiran. V tem času se v sklepih poveča sramota. Pri palpaciji - ostre bolečine. Močna nočna bolečina, ne odstranite aspirin ni povezana s funkcijo okončine, in je tudi v času posnetka v cast ne ublažijo. Tumor je hitro širi na sosednje tkiva hitro napolni medularni kanal, mišica raste zelo zgodaj daje obsežne hematogenim metastaz, zlasti v pljučih, možganih; metastaze v kosti so izredno redke.

Redke variante osteosarkoma.
Teleangiectatic - rentgenološko spominja na anevrizmalno kostno cist in tumor velikanskih celic, ki se kaže s prisotnostjo litičnih žarišč z blago sklerozo. Potek bolezni in odziv na kemoterapijo je praktično enak kot standardne možnosti za osteosarkom.

Juxtacortical (parazomski) - izhaja iz kortikalne plasti kosti, tumorsko tkivo lahko obkroža kost na vseh straneh, vendar praviloma ne prodre v medularni kanal. Komponenta mehkega tkiva je odsotna, zato je težko razlikovati rentgensko slikanje z osteoidom. Ta tumor z nizko stopnjo malignosti praviloma teče počasi, skorajda ne daje metastaz. Vendar pa parazni osteosarkom potrebuje ustrezno kirurško zdravljenje, skoraj enako kot standardne različice tumorjev. V nasprotnem primeru je to tumor ponovi in ​​s tem spreminja stopnjo tumorja malignimi boleznimi komponente na višji, in ki določa prognozo bolezni.

Intermitent - kot tudi parazen, se nahaja na površini kosti in ima podoben potek. Tumor ima komponento mehkega tkiva, vendar ne prodre v medularni kanal.

Intraosne tumorji z nizko stopnjo malignosti, so zelo diferencirane, z minimalno celično atipijo, lahko štejemo kot benigni tumor. Toda ponavljajo se tudi lokalni ponovitvi s spremembo tumorske komponente na bolj maligno različico.

Multifokalni - ki se kažejo v obliki več žarišč v kosteh, ki so podobne drug drugemu. Do konca ni jasno, ali se pojavijo takoj, ali pa se pojavijo hitre metastaze z ene ognjišča. Napoved bolezni je usodna.

Ekstrakeletni osteosarkom - redki maligni tumor, za katerega je značilna proizvodnja osteoidnega ali kostnega tkiva, včasih skupaj s krilastim tkivom - v mehkih tkivih, najpogosteje v spodnjih okončinah. Vendar pa obstajajo tudi lezije drugih področij, kot so grla, ledvice, požiralnik, črevesje, jetra, srce, mehur, itd. Napoved bolezni ostaja slaba, občutljivost na kemoterapijo je zelo majhna. Diagnozo ekstrakeletalnega osteosarkoma se lahko ugotovi šele po izločitvi prisotnosti kostnih žarišč tumorja.

Mali celični osteosarkom - visoko-maligni tumor, se v svoji morfološki strukturi razlikuje od drugih variant, ki določa njegovo ime. Najpogosteje se ta tumor nahaja v stegnenici. Mali celični osteosarkom (diferencialna diagnoza z drugimi majhnimi celičnimi tumorji) nujno povzroči osteoid.

Osteosarkom medenice - kljub izboljšanju celotnega preživetja z osteosarkomom, ima zelo slabo prognozo. Za tumor je značilna hitra in široka širina v tkivu in vzdolž njih, ker zaradi anatomske strukture medenice ne naleti na pomembne fascialne in anatomske ovire na svoji poti.

Nastavljanje osteogenega sarkoma (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, ZDA)

Stopnja IA - zelo diferenciran tumor. Poudarek je omejen z naravno pregrado, ki preprečuje širjenje tumorja. Pomanjkanje metastaz

Stopnja IB - Visoko diferenciran tumor. Izbruh se razteza preko naravne pregrade. Pomanjkanje metastaz

Faza IIA - Nizko diferenciran tumor. Izbruh je omejen z naravno pregrado. Pomanjkanje metastaz.

Faza IIB - Nizko diferenciran tumor. Izbruh se razteza preko naravne pregrade. Pomanjkanje metastaz.

Faza III - Prisotnost regionalnih in oddaljenih metastaz, ne glede na stopnjo diferenciacije tumorja

Diagnoza osteogenega sarkoma

Diagnoza osteogenega sarkoma temelji na histopatoloških merilih v kombinaciji z radiografskimi podatki. Standardne histološke variante osteosarkoma so osteoblastični (50%), hondroblastični (25%) in fibroblastični - manj kot 20%

1. Popolni rentgenski pregled.
Ta študija omogoča, da sumi na prisotnost osteosarkoma pri pacientu in odkrije prisotnost komponente mehkega tkiva, patološkega zloma, določi velikost tumorja in optimalno raven biopsije.

Rentgenski znaki osteosarkoma:
- metafizno lokalizacijo v dolgih cevastih kosteh;
- prisotnost sklerotičnih in litičnih žarišč v kosti, prisotnost vaskularizacije;
- žarišča patološke osteogeneze v mehkih tkivih;
- kršitev integritete periosteuma s tvorbo "vizirja" ali "trikotnika Codmana";
- igelni periostitis - "spikule" (rast perioste v obliki igel, ki je pravokotna na površino kosti);
- Radiografija pljuč omogoča odkrivanje makrometastaz.

Toda veliko rentgenskih izsledkov je lahko zavajajoče:
- zelo diferenciran tumor;
- liti žare ali žarišča z minimalno sklerozo;
- omejevanje osredotočenosti na medularni kanal;
- atipična periostalna reakcija;
- redka intra-oossalna lokalizacija;
- redka skeletna lokalizacija (mehka tkiva, lobanja, rebra itd.).

2. Morfološki pregled tumorja.
Eden od pogostih razlogov za nemožnost izvajanja operacije ohranjanja organov je neuspešno izvedena biopsija z lokalnim semenjem tumorskih celic, razvojem patološkega zloma. Zato biopsijo opravlja kirurg in bolje je izvajati trepanobiopsijo in ne biopsijo noža (za maksimalno zaščito tkiv, ki mejijo na tumor iz stika z biopsijskim vzorcem).

3. Osteoscintigrafija (OSG) s Te-99 - omogoča identifikacijo drugih žarišč v kosteh, čeprav povečanje kopičenja izotopov ni specifično. Pri izvajanju OSG v dinamiki spremembe odstotka akumulacije izotopov v fokusu pred in po kemoterapiji je mogoče precej natančno oceniti učinkovitost kemoterapije. Znatno zmanjšanje odstotka kopičenja izotopov pri izbruhu je precej natančno povezano z dobrim histološkim odzivom tumorja na kemoterapijo.

4. Računalniška tomografija (CT) ognjišča - omogoča natančno lokalizacijo tumorja, njegovo velikost, razmerje med tumorjem in okoliškimi tkivi, širjenje v sklep. CT skeniranje pljuč omogoča odkrivanje mikrometastaz, ki se ne odkrijejo z rentgenologijo.

5. slikanje z magnetno resonanco (MRI).
Najbolj natančna metoda kontrastnega tumorja, ki razkriva njegovo povezavo z okoliškimi tkivi, nevrovaskularnim snopom, pa tudi omogoča določanje dinamike procesa med kemoterapijo, njegovo učinkovitost in s tem tudi načrtovanje obsega operacije. Trenutno se MRI izvaja s kontrastom, ki vsebuje gadolinij, ki se kopiči okoli periferije tumorja, kar ga jasno razmejuje.

V največjih onkoloških klinikih v svetu se uporablja izboljšana metoda - DEMRI - dinamično ujetje kontrastnega sredstva, določenega z MRI. Z uporabo računalnika izdelamo kvantitativno določitev (v%) tumorskih celic, ki kopičijo kontrast pred kemoterapijo in po njem, s čimer določimo histološki odziv tumorja na zdravljenje tudi v predoperativnem obdobju.

6.Hangnografija - pred operacijo. S to metodo so plośća iz tumorja prosta ali ne, kar doloća obseg operacije. Če obstajajo tumorske embolije v posodah, je nemogoče izvesti operacijo ohranjanja organov.

Diferencialna diagnoza osteogenega sarkoma poteka med hondrosarkomom, eozinofilnim granulomom, hrustancastimi eksostozami, osteoblastoklastomijo.

Zdravljenje osteogenega sarkoma

Zdravljenje osteogenega sarkoma vključuje naslednje faze:
1. Predoperativna kemoterapija za zatiranje mikrometastaz v pljučih, zmanjšanje velikosti primarnega tumorja in ocenjevanje histološkega odziva tumorja na kemoterapijo, ki določa nadaljnjo metodo zdravljenja. Za zdravljenje osteogenega sarkoma se trenutno uporabljajo naslednja zdravila: metotreksat z visokim odmerkom, adriablastin, ifosfamid, platinski preparati, (karboplatin, cisplatin), etoposid.

2. Obvezno delovanje. Če se je predhodno odločila za obsežno operacijo, ki pogosto vključuje amputacijo celotnega okončine, je zdaj omejena na nežno operacijo. V tem primeru se odstranijo le deli kosti, ki jih nadomestijo z implantatom iz plastike, kovine ali kadavske kosti. Kirurgija za ohranjanje organov je zavrnjena v primerih, ko tumor raste v žilnem svežnju, če pride do patološkega zloma, pa tudi pri velikih velikostih tumorjev in njegovih kalitev mehkih tkiv. Prisotnost metastaz ni kontraindikacija za operacijo ohranjanja organov. Velike metastaze v pljučih se tudi kirurško odstranijo.

3. Postoperativna kemoterapija ob upoštevanju rezultatov predoperativne kemoterapije.

Zdravljenje s sevanjem za zdravljenje je neučinkovito zaradi dejstva, da so celice osteogenega sarkoma neobčutljive na ionizirajoče sevanje. Zdravljenje s sevanjem se izvaja v primeru, da operacija zaradi katerega koli razloga ni mogoča.

Napoved
Pojav novih pristopov, ki vključujejo adjuvanso in neoadjuvantno kemoterapijo in radioterapijo, poleg kirurških posegov in razvoj nežnih metod bistveno izboljšata preživetje bolnikov z osteogenim sarkomom. Možnosti zdravljenja bolnikov s pljučnimi metastazami so se znatno povečale.

Najboljši rezultati so radikalna operacija z ohranjanjem okončin (po možnosti pri več kot 80% bolnikov), skupaj s predoperativno in postoperativno kemoterapijo. Pri zdravljenju bolnikov z lokaliziranim osteogenim sarkomom 5-letna preživetje presega 70%. Preživetje bolnikov s kemoterapevtsko občutljivimi tumorji se giblje med 80-90%.

Napovedni dejavniki (glede na raziskavo COSS-77-91)
1. Določitev tumorske mase.
Pred začetkom zdravljenja.
Za tumorje elipsoidne oblike: dolžina x širina x debelina x 0,52
Za tumorje diskretnega tipa: dolžina x širina x debelina x 0,785

Bolniki so razdeljeni v skupine, odvisno od volumna tumorske mase:
1 skupina - 70 ml ali manj - ugodna.
2 skupina - 71 - 150 ml - intermediat.
Skupina 3 - več kot 150 ml - veliko tveganje.

S količino tumorja, večjo od 200 ml, polovica bolnikov razvije sekundarne metastaze.

2. Histološki odziv tumorja na kemoterapijo.
Ta indikator je izražen kot odstotek živih tumorskih celic v celotnem tumorskem tkivu, ki se med operacijo odstrani po predoperativni kemoterapiji (CT). Histološki odziv tumorja na HT določa prognozo bolezni in taktike nadaljnjega zdravljenja. Odvisno od števila živih tumorskih celic se določi 6 stopinj histološkega odziva (Grad.n.Salzer-Kuntschik, Wien):
I - popolna odsotnost živih tumorskih celic;
II - enojne živih tumorskih celic ali mesta z živimi tumorskimi celicami 50% živih tumorskih celic;
VI - ni odgovora na kemoterapijo.

Pomožni prognostični dejavniki:
- raven alkalne fosfataze (visoka raven poslabša napoved bolezni)
- lokalizacija tumorja (osrednja lokalizacija in proksimalni del stegnenice - najbolj neugodna lokalizacija).

Porazdelitev bolnikov s tveganimi skupinami (odvisno od njih, določena je stopnja intenzivnosti zdravljenja) - (COSS-96).

Skupina z nizkim tveganjem - bolniki s prostornino tumorja 70 ml ali manj, ne glede na stopnjo histološkega odziva tumorja na CT (preživetje v tej skupini z ustrezno zdravljenjem je 97%).

Skupina z visokim tveganjem - z volumnom tumorja nad 150 ml na stopnjah 5 in 6 histološkega odziva (stopnja preživetja s standardnim zdravljenjem je 17%).

Standardno tveganje je vse ostalo (stopnja preživetja je 67%)

Vsaka skupina tveganja zahteva posebno zdravljenje - dlje in intenzivnejše pri visokem tveganju in manj intenzivno - v skupini z nizkim tveganjem.