Myeloma bolezen

Če se bolezen mieloma v krvi napreduje, uničenje plazemskih celic v kostnem mozgu, ki mutirajo in pridobijo maligno naravo. Bolezen se nanaša na paraproteinemično levkemijo, ima drugo ime "rak krvi". Po naravi je značilna tumorska neoplazma, katere velikosti rastejo na vsaki stopnji bolezni. Diagnozo je težko zdraviti, lahko povzroči nepričakovan smrtni izid.

Kaj je mieloma?

To je nenormalno stanje, imenovano "Rustitzky-Kahlerjeva bolezen", skrajša življenjsko dobo. V patološkem procesu rakave celice vstopijo v sistemsko cirkulacijo, spodbujajo intenzivno proizvodnjo patološkega imunoglobulina - paraprotein. Ti specifični proteini, ki se preoblikujejo v amiloide, se odlagajo v tkiva in motijo ​​delo tako pomembnih organov in struktur kot ledvice, sklepe, srce. Splošno stanje bolnika je odvisno od stopnje bolezni, števila malignih celic. Za diagnozo je potrebna diferencialna diagnoza.

Samoten plazmacitom

Karcinom plazemskih celic te sorte se odlikuje z enim samim poudarkom patologije, ki je lokalizirana v kostnem mozgu in bezgavki. Da bi ugotovili pravilno diagnozo mieloma, je treba izvesti več laboratorijskih študij, izključiti širjenje več žarišč. Pri mišjih lezijah mieloma so simptomi podobni, zdravljenje je odvisno od stopnje patološkega procesa.

Večkratni mielom

S to patologijo je več struktur kostnega mozga takoj postalo žarišče patologije, ki se hitro napreduje. Simptomi večkratnega mieloma so odvisni od stopnje lezije in za jasnost tematskih fotografij, ki jih lahko vidite spodaj. Myeloma krvi vpliva na tkiva vretenc, paspulov, reber, aliakova krila, kostne lobanje, povezanih s kostnim moznikom. S takimi malignimi tumorji klinični izid za bolnika ni optimističen.

Stopnje

Napredujoči mielom Bence-Jones na vseh stopnjah bolezni je velika nevarnost za življenje bolnika, zato je pravočasna diagnoza 50% uspešnega zdravljenja. Zdravniki razlikujejo 3 stopnje patologije mieloma, v kateri izraziti simptomi bolezni samo povečajo in intenzivirajo:

  1. Prva faza. V krvnem prekomernem kalciju, neznatni koncentraciji paraproteinov in beljakovin v urinu, hemoglobinski indeks doseže 100 g / l, obstajajo znaki osteoporoze. Težava patologije je ena, vendar napreduje.
  2. Druga stopnja. Foci lezij postanejo več, koncentracija paraproteinov in hemoglobina se zmanjša, masa tumorja raka doseže 800 g. Prevladujejo posamezne metastaze.
  3. Tretja stopnja. Napredovanje osteoporoze v kosteh je v kostnih strukturah tri ali več žarišč, koncentracija beljakovin v urinu in kalcija v krvi je največja. Hemoglobin se patološko zmanjša na 85 g / l.

Vzroki

Myeloma kosti napreduje spontano in zdravniki niso mogli določiti etiologije patološkega procesa do konca. Ena stvar je znana: ljudje so izpostavljeni sevanju. Statistični podatki kažejo, da se je število pacientov po izpostavitvi takšnemu patogenomu faktorju včasih povečalo. Na podlagi rezultatov dolgoročne terapije ni vedno mogoče stabilizirati splošnega stanja kliničnega bolnika.

Simptomi mieloma

Z lezijami kostnega tkiva pri bolniku je najprej anemija nepojasnjene etologije, ki ni predmet popravka tudi po kurativni prehrani. Karakteristični simptomi so izraženi bolečine v kosteh, pojav patološkega zloma ni izključen. Druge spremembe celotnega zdravja pri napredovanju mieloma so predstavljene spodaj:

  • pogoste krvavitve;
  • poslabšanje strjevanja krvi, tromboza;
  • zmanjšana imuniteta;
  • bolečine miokarda;
  • povečana vsebnost beljakovin v urinu;
  • nestabilnost temperaturnega režima;
  • sindrom odpovedi ledvic;
  • povečana utrujenost;
  • hude simptome osteoporoze;
  • zlomi hrbtenice v zapletenih kliničnih slikah.

Diagnostika

Od leta Prvič, ko je bolezen asimptomatična in ni diagnosticirana pravočasno, zdravniki razkrijejo že zaplete mieloma, sum na odpoved ledvic. Diagnostika ne vključuje le vizualni pregled bolnika in palpacijo mehkih struktur kosti, poleg tega pa je treba opraviti klinične preglede. To so:

  • prsnega koša in skeleta za določanje števila tumorjev v kosti;
  • aspiracijska biopsija kostnega mozga za preverjanje prisotnosti rakavih celic pri patologiji mieloma;
  • trepanobiopsija - študija kompaktne in gobaste snovi, vzeta iz kostnega mozga;
  • Myelogram je potreben za diferencialno diagnozo kot informativno invazivno metodo;
  • citogenetska študija plazemskih celic.

Zdravljenje mieloma

Pri nezapletenih kliničnih slikah iz kirurških metod uporabljamo: transplantacijo donorjev ali lastnih matičnih celic, visoko odmerjeno kemoterapijo z uporabo citostatikov, radioterapijo. Hemosorpcija in plazmaforeza sta primerna za hipervizijski sindrom, obsežno okvaro ledvic, ledvično insuficienco. Terapija zdravljenja, ki traja več mesecev s patologijo mieloma, vključuje:

  • anestetiki za odpravo bolečin v kosteh;
  • antibiotiki serije penicilina s ponavljajočimi se nalezljivimi procesi znotraj in znotraj;
  • hemostatika za nadzor intenzivne krvavitve: Vikasol, Etamsilat;
  • citostatika za zmanjšanje tumorskih mas: melphalan, ciklofosfamid, klorbutin;
  • glukokortikoidi v kombinaciji z bogatimi pijačami za zmanjšanje koncentracije kalcija v krvi: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • imunostimulantov z vsebnostjo interferona, če je bolezen spremljala zmanjšanje imunosti.

Če se kot maligni tumor raste, pride do povečanega pritiska na sosednje organe s svojo nadaljnjo disfunkcijo, zdravniki pa se odločijo, da s kirurškimi metodami nujno odstranijo tak patogeni tumor. Klinični izid in možni zapleti po operaciji so lahko najbolj nepredvidljivi.

Prehrana za mielom

Za zmanjšanje ponovitve bolezni je treba zdravljenje pravočasno, saj je prehrana vključena v zapleteno shemo. Upoštevajte to prehrano, je potrebna v celotnem življenju, zlasti z naslednjim poslabšanjem. Tukaj so dragoceni priporočila prehrambenih strokovnjakov za plazmacitozo:

  • zmanjša porabo živil beljakovin - dovoljeno je le 60 g beljakovin na dan;
  • iz dnevnega obroka izključiti živila, kot so fižol, leča, grah, meso, ribe, oreški, jajca;
  • Ne jejte hrane, na kateri lahko bolnik razvije akutne alergijske reakcije;
  • redno jemljejo naravne vitamine, se držijo intenzivne vitaminske terapije.

Myeloma: kaj je to, zakaj se to pojavi, ki povzroči bolezen, simptome in zdravljenje

Kaj je to? Myeloma (druga imena: večkratni mielom, splošni plazmacitom ali Rustitzky-Kahlerjeva bolezen) Je vrsta raka, ki prizadene plazemske celice. Plazemske celice so vrsta levkocitov v kostnem mozgu, ki je mehko tkivo v večini vaših kosti in proizvaja krvne celice. V kostnem mozgu plazemske celice tvorijo protitelesa, ki so proteini, ki telesu pomagajo pri boju proti boleznim in okužbam.

Plazmacitoma se pojavi, ko se v kostnem mozgu razvije nenormalna plazemska celica in se reproducira zelo hitro. Hitro širjenje malignih mielomskih celic končno prevlada nad proizvodnjo zdravih celic v kostnem mozgu. Kot rezultat, se rakave celice začenjajo kopičiti v kostnem mozgu, tako da se zdržijo zdravih belih krvnih celic in rdečih krvnih celic.

Kot zdrave krvne celice rakave celice poskušajo ustvariti protitelesa. Vendar pa lahko proizvajajo le nenormalne protitelesa, imenovane monoklonalne proteine ​​ali M proteine. Ko se ta škodljiva protitelesa zbirajo v telesu, lahko povzročijo poškodbo ledvic in druge resne težave.

Vzroki mieloma

Točen vzrok bolezni ni znan. Vendar se bolezen začne z nenormalno plazemsko celico, ki se hitro množi v kostnem mozgu. Posledične celice raka mieloma nimajo normalnega življenjskega cikla. Namesto množenja in umiranja še naprej delijo neskončno. To uničuje telo in poslabša proizvodnjo zdravih celic. Na splošno imajo pacienti gensko nagnjenost k bolezni.

Dejavniki, ki sproža bolezen

Toda to povzroča razvoj večkratnega mieloma:

  • genetska nagnjenost;
  • kemično in sevalno sevanje;
  • konstantna antigenska stimulacija;
  • Debelost, saj se metabolizem moti;
  • moški spol, se razvoj bolezni pojavlja z zmanjšanjem števila moških spolnih hormonov;
  • bakterijske in virusne okužbe;
  • kirurški posegi.

Simptomi multiplega mieloma

Myeloma ima dolgotrajno pot. Od prvih simptomov bolezni do svetlih kliničnih znakov je 10-20 let.

  • Sindrom kostno-možganov se kaže v lizi kosti. V bistvu vplivajo na hrbtenico, ravne kosti, proksimalne dele cevastih kosti. Distalni deli so zelo redki. Bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v kosteh, pogostih zlomov. Z tolkalom, bolečino v okončinah.
  • Triada Calere (osteoporoza s spontanimi zlomi, bolečino, tumorji) patognomonijo pri teh bolnikih.
  • Značilen zaradi okvare v osrednjem živčnem sistemu do razvoja paraplegije (popolna nepremostljivost v okončinah), šibkost, utrujenost. Zaradi odlaganja amiloida v kosteh lobanje so možne nepravilnosti pri delovanju kranialnih živcev. Značilen je poraz perifernih živcev okončin in kršitev občutljivosti z vrsto "rokavic in nogavic". Odsotnost občutljivosti v distalnih delih okončin.
  • Ledvična insuficienca lahko povzroči visoka stopnja proteina M v telesu.
  • Sindrom imunoglobulinopatije. Začenja sintezo beljakovinskega amiloida. V procesu uriniranja ga aktivno reabsorbirajo ledvice, ki jih poškodujejo. V urinu se proteinurija poveča (beljakovina Bens-Jones). Postopoma zmanjšuje koncentracijo in filtracijsko funkcijo ledvic, obstajajo edemi, pozitiven simptom izlivanja (bolečine v spodnjem delu hrbta s prebujanjem na tem področju).
  • Sindrom imunske pomanjkljivosti. Normalna beljakovina se začne nadomestiti s patološko. Sinteza protiteles in komponent imunosti je motena. Kot rezultat, postopoma narašča pomanjkanje humoralne imunitete. Bolniki postanejo nezaščiteni pred bakterijskimi in virusnimi okužbami. Karakteristika oportunističnih okužb. Vsak stik z povzročiteljem okužbe povzroči razvoj bolezni
  • Sindrom povečane viskoznosti: povečana krvavitev, lahko Reynaud (mikrocirkulacijo motnje v distalnih okončinah segmentov) sindrom, mrežnične krvavitve, zmanjšan dotok krvi v možgane razvije DIC - sindrom.
  • Hiperkalcemija. Zaradi povečane aktivnosti osteoklastov (celic, ki uničujejo kosti) se v krvi sprosti velika količina kalcija. Simptomi so hiperkalculni - slabost, bruhanje, konvulzije. Zaznana zaradi kršitve srčne prevodnosti: povečuje interval QRS in T, zmanjša AV-prevodnost do AV-blokade. Izobraževanje ledvičnih kamnov. To je posledica odlaganja kalcija, zmanjšane filtracije in reabsorpcije. Ledvica je nagubana.
  • Seks notranjih organov: splenomegalija, hepatomegalija, razjede želodca. V različnih organih in tkivih se deponira amiloid, kar vodi k motenju njihovega dela. Znaki bolečine v srcu, širjenje meja srčne tupostnosti, gluhost tonov. Bolečina v mišicah je lahko trajna.
  • Anemični sindrom. Tumorske celice sčasoma nadomestijo normalne kokoši hematopoeze. Zmanjša količino hemoglobina, eritrocitov. Obloge za kožo so prekrite s spektakularnimi madežmi in palesami (glej 2 fotografije zgoraj), obstaja stalni občutek šibkosti. Lasje in nohti postanejo krhki.

Vrste večkratnih mieloma

Obstajata dve glavni vrsti multipla mieloma, ki sta po svoji uvrstitvi razvrščeni po telesu.

Lazni mielom ne povzroča opaznih simptomov. Običajno se razvije počasi in ne povzroča tumorjev kosti. M-beljakovine in M-plazemske celice so rahlo zvečane.

En plazmocit povzroči nastanek tumorja, običajno v kosteh. Ponavadi se dobro odziva na zdravljenje, vendar mora skrbno spremljati.

Faze te bolezni

  • Jaz faza. Količina hemoglobina je več kot sto, raven kalcija v krvi je v normi, odsotnost uničenja kosti. Imunoglobulin J je manj kot 50 g / l, imunoglobulin A je manjši od 30 g / l. Bens-Jonesov protein v urinu je manjši od 4 gramov na dan.
  • II faza. Količina hemoglobina od 85 g / l do 120 g / l. Zmerno uničenje kosti. Imunoglobulin J 50 - 70 g / l, imunoglobulin A 30-50 g / l. Bens-Jones protein je 4 do 12 gramov na dan.
  • III faza. Količina hemoglobina je manjša od 85 g / l. Kalcij v krvi je nad normalno. Značilno uničenje kosti. Imunoglobulin G je nad 70 g / l, imunoglobulin A je večji od 50 g / l. Bens-Jonesov protein v urinu je več kot 12 gramov na dan.

Po stopnji napredovanja:

  • trtanje - bolezen ne napreduje več mesecev in let;
  • počasi napreduje;
  • hitro napreduje;
  • agresivno.

Diagnostika

Pred pojavom simptomov zdravniki pogosto najdejo večkratni mielom. Če obstaja sum bolezni, bodo zdravniki vzeli naslednje:

  • zbiranje anamneze bolezni (zdravnik ugotovi, kaj pacient misli, da je bolezen posledica nastanka pritožb);
  • splošni pregled (pri pregledu je mogoče razkriti krvavitve na koži, bledica, tolkala bolečin v kosteh);
  • splošni test krvi (normalna oblika anemije je tipična za vse oblike, v več kot polovici primerov, povečanje ESR, morda ne sme biti sprememb v beli krvi, vendar se pogosto opazi nevtrofilija s pomikom na levo);
  • prebadanje kostnega mozga (v kostnem mozgu so dodeljeni megakariociti);
  • urina (za analizo uporaba jutranji urin opravili v nekaj urah, je treba prepeljati v laboratorij v urinu - povečana raven relativne gostote zaradi prisotnosti proteinskih molekul, proteinurija Patognomichny značilnost diseminiranim plazmocitomom Bence Jones beljakovin,...);
  • biokemijski test krvi (skupni protein, ALT, AST, bilirubin, raven kreatinina, sečna kislina);
  • Radiografija vseh kosti skeleta, razen distalnih delov (slike so vzete od sredine ramena do roke in od sredine stegna do stopala);
  • računalniška tomografija lahko zazna žarišča uničenja kostnega tkiva, stiskanje hrbtenjače;
  • prsnice punkcijo - glavna diagnostična metoda (Znamka gradbena preluknjanje iglo v prsnice ali ilium celice regenerirajo in proizvaja razmazana brisa so tumorske kostnega mozga, veliko število plazemskih celic, nezrele krvnih celic..);
  • Analiza urina Zimnitskiy (nam omogoča oceniti sposobnost koncentracije ledvic. Za izvedbo te analize, čez dan ljudje zbirajo urin vsake tri ure, samo dobil osem obrokov. Ocenite skupni znesek gostoto urina, dan in noč diureze).

Zdravljenje večkratnega mieloma

Metode zdravljenja vključujejo:

  • lokalno obsevanje tumorja kostnega mozga;
  • bolnišnična kemoterapija;
  • kemoterapija z visokimi odmerki s presaditvijo kostnega mozga.

Začetna taktika upravljanja pacienta je odvisna od starosti, prisotnosti ali odsotnosti hudih sočasnih bolezni. Pri starosti pacienta do 65 let in odsotnosti hude patologije se uporablja kemoterapija z visokim odmerkom s presaditvijo kostnega mozga. Lokalno obsevanje mieloma se večinoma uporablja kot paliativna metoda zdravljenja, zlasti s hudo bolečino v okostju.

Zdravila

Kemoterapija je najbolj priljubljena metoda zdravljenja multiplega mieloma. Zdravila lahko predpiše samo zdravnik - kemoterapevt. Med zdravljenjem morate stalno spremljati bolnikovo stanje in krvno sliko. Razlikovati naslednje pristope v kemoterapiji:

  • monokemoterapija - zdravljenje z enim mamilom;
  • polikemoterapija - uporaba več kot dveh zdravil.

Zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje:

Alkeran (Melphalan) - protitumorsko, citostatično sredstvo

  • Dispeptični pojavi: slabost, bruhanje;
  • srbenje;
  • alergijske reakcije;
  • pnevmofibroza;
  • zmanjšana funkcija jajčnikov.

Prednizolon - hormonsko sredstvo. Imunski supresivni učinek. Zmanjša sintezo beljakovin v krvni plazmi, povečuje beljakovinski katabolizem v mišicah. Predpisano je, da se prepreči neželene učinke kemoterapije.

Ciklofosfamid Antitumorsko sredstvo.

Vincristin Antitumorsko sredstvo rastlinskega izvora. Zavira snovi, potrebne za sintezo plazmocitov. Vincristin nanesemo kontinuirano intravensko skozi ves dan.

  • konvulzije;
  • slabost, bruhanje;
  • urtikarija;
  • disurija, zadrževanje sečil.

Adriablastin - antibiotik, ki ima antitumorsko aktivnost. Zmanjšuje rast in aktivnost neoplastičnih celic. Pod vplivom adriablastina se tvorijo prosti radikali, ki delujejo na celični membrani.

  • flebitis;
  • dermatitis;
  • poslabšanje prevodnosti srca;
  • alergijske reakcije
  • bolečina v srcu.

Po tečaju kemoterapije so bolniki predpisani Interferon ohraniti imuniteto. Če pride do anemije, je potrebna transfuzija mase eritrocitov.

Bortezomib (Bortezomibum) - je novo zdravilo pri zdravljenju bolezni. Njegov mehanizem delovanja je stimulacija apoptoze. Intravensko vnesite v bolnišnico.

Sheme kombinacije zdravil:

  • vezje VAD. Vključuje tri zdravila: vinkristin, deksametazon, doksorubicin;
  • shema VBMCP. Vključuje 5 zdravil: prednizolon, melfalan, ciklofosfamid, vinkristin, karmustin.

Znaki učinkovitosti terapije:

  • zdravljenje zlomov;
  • povečanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi;
  • zmanjšanje velikosti tumorja;
  • zmanjšanje števila plazemskih celic v krvi.

Lokalna radioterapija je indicirana za bolnike z visokim tveganjem zloma. Še posebej v podpornih delih okostja: hrbtenice, medenične kosti.

Žal, tudi po učinkoviti terapiji in doseganju popolne remisije, je tveganje za ponovitev bolezni veliko. To je posledica dejstva, da tumor vključuje različne celice, ki po prenehanju kemoterapije začnejo ponovno deliti.

Zdravljenje zapletov multiplega mieloma.

Terapija z anestezijo poteka v več fazah. Za odpravo blage bolečine se uporabljajo nesteroidna protivnetna zdravila:

S hudimi bolečinami in neučinkovitostjo nesteroidnih protivnetnih zdravil (nesteroidna protivnetna zdravila) so predpisani opioidni analgetiki:

Z dolgotrajno uporabo lahko povzroči zasvojenost z drogami, zato jih uporabljajte previdno. Z nevzdržno bolečino so predpisani opioidi močnega delovanja:

Magnetoturbotron - je učinek magnetnega polja nizke frekvence. Zmanjšuje neželene učinke kemoterapije, zmanjša bolečine in moti delitev plazmocitov. Tečaj poteka 2-krat na leto.

Electrosleep - vpliv na možganske strukture z nizkimi frekvencami. Tokovi zmanjšujejo bolečine in imajo pomirjujoč učinek.

Antibakterijsko in protivirusno zdravljenje se uporablja za zdravljenje nalezljivih zapletov. Ker se zmanjša imuniteta pri vseh bolnikih, je razvoj okužbe pogost pojav. Za zdravljenje se uporabljajo predvsem cefalosporini III in IV generacije, zaščiteni penicilini (ampicilin).

Izogibajte se uporabi antibiotikov z nefrotoksičnostjo (gentamicinom).

Zdravljenje zlomov se pri zdravih ljudeh ne sme razlikovati od zdravljenja. Uporabite kirurško zdravljenje in imobilizacijo preliva. V postoperativnem času je prikazan posteljni počitek, ki nosi ortopedske strukture.

Terapijo osteoporoze se izvaja z difosfonati (zoledronatom). Zavirajo delovanje osteoklastov.

V mielomi so paraproteini (patogeni proteini imunoglobulina) odloženi v ledvicah, kar vodi k motenju njihove funkcije. Da bi se temu izognili, je pomembno ustaviti napredovanje rasti plazmacitoma. Za vzdrževanje ledvične funkcije se uporabljajo posebna zdravila.

  • Hofitol spodbuja čiščenje krvi, odstranjuje sečnino.
  • Retabolil je anabolično zdravilo, ki spodbuja rast mišic. Pod njegovim vplivom dušik gre v sintezo beljakovin.
  • Natrijev citrat se uporablja pri kršenju metabolizma kisline, zmanjšuje količino kalcija v krvi
  • Prazosin razširi periferne posode, zniža arterijski tlak. Krepi pretok krvi ledvic.
  • Captopril je zaviralec ACE. Razširi periferne posode, zmanjšuje odpornost v njih, spodbuja izločanje kalcija. Izboljša ledvično filtracijo
  • Resna kršitev filtrirne funkcije ledvic je plazmafereza.

Pri hiperkalciemiji se uporabljajo glukokortikosteroidi in kemoterapija

Kirurgija

Z multiplim mielomom se kot kirurška metoda zdravljenja uporablja presaditev kostnega mozga. To je lahko avtotransplantacija (presaditev kostnega mozga) in alotransplantacija (presaditev kostnega mozga od dajalca).

Avtotransplantacija (ali avtologna presaditev) lahko poveča odmerek citostatikov (skupino protitumorskih zdravil), izboljša rezultat zdravljenja in poveča trajanje remisije.

Allotransplantacija ima dobre rezultate, vendar se uporablja le pri mladih bolnikih. Ker ima velik odstotek umrlih.

Prehrana za mielom

Pri vsakem raku je pomembno slediti prehrani. V meniju je treba izločiti dimljene, ocvrte, bele, konzervirane.

Hrano je treba spreminjati, vsebovati čim več zelenjave in sadja. Mejni vnos beljakovin za zmanjšanje paraproteinemije in toksičnega učinka dušika, ki nastane ob uničenju proteina na ledvicah.

Režim pitja je tri litre. Z urinom je treba dodeliti približno dva in pol litra na dan. Če pride do oteklina, morate omejiti vnos meleže soli.

Kako se ne boli Rustitskogo-Kalerjeva bolezen

Da bi preprečili bolezen Rustitskogo-Kahler, lahko sledite naslednjim nasvetom:

  • izogibajte se stiku z nalezljivimi bolniki;
  • voditi zdrav način življenja, opustiti slabe navade (alkohol, kajenje);
  • v prehrani vključujejo več svežega sadja in zelenjave;
  • vzdrževanje imunitete: kaljenje, šport, poskusite ne pretiravati;
  • natančno preučiti sestavo hrane.

Napoved

Napoved je odvisna od občutljivosti na kemoterapijo in stopnje bolezni. Najboljši rezultati pri ljudeh s stadijem I in II bolezni in ljudmi, mlajših od 60 let. Pred zdravljenjem se ocenjujejo dejavniki tveganja in na to se pripravi napoved. Mielom krvi je neozdravljiv, vendar s pravimi taktikami lahko dosežete dolgoročno odpust in visok življenjski standard.

Merila za neugodno prognozo:

  • veliko število plazmocitov;
  • hitra rast tumorja, ki je klinično in radiološko določena na rentgenskih žarkih - povečanje površine napak;
  • povečanje števila paraproteinov (nenormalnega proteina razreda imunoglobulina);
  • prisotnost metastaz;

Myeloma bolezen

Myeloma bolezen - zrel razlikujejo maligni proliferacije plazemskih celic, ki ga spremlja intenzivno proizvodnjo monoklonskih imunoglobulinov, infiltracijo kostnega mozga, osteolizo in imunska pomanjkljivost. Multipli mielom zgodi z bolečinami v kosteh, spontani zlomi in razvoj amiloidoze, nevropatije, nefropatije in kronično ledvično odpovedjo, hemoragične diateza. Diagnozo mieloma potrjujejo radiografijo okostja, celovito laboratorijsko študijo, biopsijo kostnega mozga in trepanobiopsijo. V mielom izvedemo mono- ali kemoterapija, radioterapija, avtotransplantacije kostnega mozga, odstranitev plazmacitom, simptomatska in paliativno zdravljenje.

Myeloma bolezen

Multipli mielom (Rustitskogo Calera bolezen, plazmacitom, multipli mielom) - bolezen skupine, kronične mieloične levkemije zaradi poškodbe številnimi limfoplazmacitičen hematopoeze vodi h kopičenju v krvi iste vrste nenormalnega imunoglobulini krši humoralno imunost in uničenje kostnega tkiva. Multipli mielom je značilna nizka proliferativne potencial tumorskih celic, predvsem prizadenejo kostni mozeg in kosti, vsaj - bezgavke in črevesja povezano limfoidnega tkiva, vranice, ledvic in drugih organov.

Bolezen mieloma predstavlja do 10% primerov hemoblastoze. Incidenca mieloma je v povprečju 2-4 primera na 100 tisoč prebivalcev in se poveča s starostjo. Bolniki so praviloma starejši od 40 let, otroci - v zelo redkih primerih. Bolezen mieloma je bolj dovzetna za predstavnike negroidne dirke in moškega obraza.

Klasifikacija mieloma

Glede na vrsto in razširjenost tumorskega infiltrata so izolirani lokalni vozlični obliki (samotni plazmacitom) in posplošeni (multipli mielom). Plazmocitoma pogosto ima kost, bolj redko - ekstra-extramedularno (ekstra-medularno) lokalizacijo. Bone plazmacitom kaže brez enotnega kurišča osteolize infiltracijo plazemskih celic v kostnem mozgu; mehko tkivo - tumorska lezija limfoidnega tkiva.

Večplodni mielom je bolj pogost, vpliva na rdeč kostni mozeg ravnih kosti, hrbtenice in proksimalne dele dolge cevaste kosti. Razdeljen je v večplodne, difuzno-čutne in razpršene oblike. Ob upoštevanju značilnosti mielomskih celic smo izolirali plazemsko citoplazemsko, plazmablastično in slabo diferencirano (polimorfno-celični in majhno-celični mielom). Myeloma celice nad-tajne imunoglobuline enega razreda, njihove lahke in težke verige (paraproteini). V zvezi s tem razlikujemo imunokemične variante mieloma: G-, A-, M-, D-, E-mielom, mielom Bence-Jones, ne-sekretorni mielom.

Glede na klinične in laboratorijske lastnosti so opredeljene 3 stopnje mieloma: I - z majhno tumorsko maso, II - s povprečno tumorsko maso, III - z veliko tumorsko maso.

Vzroki in patogeneza mieloma

Vzroki mieloma niso jasni. Pogosto se določijo heterogene kromosomske aberacije. Pri razvoju mieloma obstaja dedna predispozicija. Povečanje obolevnosti je povezano z učinkom radioaktivnega sevanja, kemičnih in fizičnih rakotvornih snovi. Myeloma pogosto zaznamo pri ljudeh, ki imajo stike z naftnimi proizvodi, kot tudi strojarji, tesarji, kmetje.

Degeneracija zarodnih celic limfnega mielomom začne med diferenciacijo zrelih limfocitov B na proplazmotsitov ravni in spremlja stimulacijo določenega klona. Mielom celični rastni faktor interlevkin-6. Pri multipli mielom plazemskih celic dalo različno stopnjo zrelosti z atipičnosti značilnosti, ki se razlikujejo od normalne velikosti (> 40 mikronov), bledo obarvanost jedra (jeder pogosto 3-5) in prisotnosti nukleoli nenadzorovana delitev in dolgo življenjsko dobo.

Širjenje mielomskega tkiva v kostnem mozgu vodi v uničenje hematopoetskega tkiva, zatiranje normalnih kalčkov limfne in mielopoeze. Krv zmanjša število rdečih krvnih celic, belih krvničk in trombocitov. V mielomske celice ne morejo ustrezno opravljati imunsko funkcijo zaradi močnega zmanjšanja sinteze in hitro uničenje normalnih protiteles. Tumorski dejavniki deaktivirajo nevtrofilce, zmanjšajo nivo lizocima, motijo ​​delovanje dopolnila.

Lokalne razgradnjo kosti povezano z zamenjavo običajnih kostnega tkiva proliferirajoče mieloma celicami in stimulacijo osteoklastov citokinov. Približno tumorskih žarišč raztapljanja kostnega tkiva (osteoliza) brez območij osteogeneze. Kosti se mehčajo, postanejo krhke, precejšnja količina kalcija gre v kri. Paraproteini, ki vstopajo v krvni obtok, so delno deponirani v različnih organih (srce, pljuča, prebavni trakt, dermis, okrog sklepov) v obliki amiloida.

Simptomi mieloma

Myeloma v predkliničnem obdobju nadaljuje brez očitkov slabega zdravja in jo je mogoče odkriti le pri laboratorijskem pregledu krvi. Simptome mieloma povzročajo plazmocitoza kosti, osteoporoza in osteoliza, imunopatija, okvarjena ledvična funkcija, spremembe kvalitativnih in reoloških značilnosti krvi.

Značilno je, multipli mielom, bolečina prične pojavljati pri rebri, prsnico, hrbtenice, ključnico, ramo, medeničnega in femoralni kosti spontano pojavijo med gibanjem in otip. Obstajajo spontani zlomi, kompresijo zlomi prsni in ledveni hrbtenici, kar ima za posledico skrajšanje rasti, kompresijo hrbtenjače, ki jo spremljajo radikularna bolečina, senzorične motnje in motiliteto črevesja, sečnega mehurja, paraplegije.

Mielom amiloidoza očitne lezije različnih organov (srce, ledvice, jezika, želodca), roženico, spoji in dermisu skupaj z tahikardija, srca in odpovedi ledvic, macroglossia, dispepsija, distrofija roženice, deformacije sklepov, kože infiltrati polinevropatijo. Hiperkalciemija razvije v hudo končni fazi ali diseminiranega plazmocitoma in spremlja poliurija, slabost in bruhanje, dehidracija, mišična šibkost, letargija, zaspanost, psihotične motnje, včasih - komo.

Pogosti manifestacija bolezni je mielomska nefropatija s perzistentno proteinurijo, cilindrijo. Odpoved ledvic je lahko povezan z razvojem nefrokalcinozi in z AL-amiloidozo, hiperurikemijo, pogoste okužbe sečil, hyperproduction od Bence-Jones proteinov, ki vodi do poškodb ledvičnih tubulov. Z mielomom se lahko razvije Fanconski sindrom - ledvična acidoza s krvjo koncentracije urinov in zakisljevanjem, izgubo glukoze in aminokislin.

Myeloma spremlja anemija, zmanjšanje proizvodnje eritropoetina. Zaradi izrazite paraproteinemije se občutno povečanje ESR (do 60-80 mm / h), povečanje viskoznosti krvi, kršitev mikrocirkulacije. Z mielomom se razvije imunsko neoporečnost in se poveča občutljivost za bakterijske okužbe. Že v začetnem obdobju to privede do razvoja pljučnice, pielonefritisa, ki ima v 75% primerov hudo teţo. Infekcijski zapleti so eden vodilnih neposrednih vzrokov smrtnosti pri mielomu.

gipokogulyatsii sindrom pri multipli mielom označen s hemoragične nagnjenostjo kot kapilarne krvavitve (vijolično) in modrice, krvavitev iz sluznice dlesni, nos, gastrointestinalnega trakta in maternici. Solitary plazmacitom pojavlja pri mlajših letih je počasen razvoj, le redko spremlja tvorbe kostnega mozga, okostja, ledvic, paraproteinemia, anemijo in hiperkalciemijo.

Diagnoza mieloma

Če sumite, da plazmocitoma, temeljit zdravniški pregled, palpacija bolečih področjih kosti in mehkih tkiv, rentgensko slikanje prsnega koša in kosti, laboratorijskih testov, kostnega mozga aspiracijsko biopsijo s myelogram, trepanobiopsy. Poleg tega se v krvi določijo koncentracije kreatinina, elektrolitov, C-reaktivnega proteina, b2-mikroglobulina, LDH, IL-6 in indeksa proliferacije plazemskih celic. Izvaja se citogenetska preiskava plazemskih celic, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih celic.

Pri multipli mielom označena hiperkalciemije, zvišanje kreatinina, zmanjša Hb 1%.. Pri plasmacytosis> 30% v odsotnosti simptomov in uničenje kosti (ali omejene narave) kažejo indolentni obliko bolezni.

Glavna diagnostična merila za mielom so atipični plazmatski plazmatični plazmatični plazmi v kostnem mozgu> 10-30%; histološki znaki plazmacitoma v trepanatu; prisotnost plazemskih celic v krvi, paraprotein v urinu in serumu; znaki osteolize ali splošne osteoporoze. Radiografija prsnega koša, lobanje in karlice potrjuje prisotnost lokalnih mest za razločevanje kostnega tkiva v ravnih kosteh.

Pomemben korak je diferenciacija mielomom s benigne monoklonsko gamopatijo nedoločenega izvora, Waldenstromovo makroglobulinemijo, kronična limfoleykemiey, ne-Hodgkinovega limfoma, primarne amiloidoze, kostnih metastaz raka kolona, ​​pljuč, bolezni kosti, in drugi.

Zdravljenje in prognoze mieloma

Zdravljenje mieloma se začne takoj po preverjanju diagnoze, kar omogoča podaljšanje življenjske dobe bolnika in izboljšanje njegove kakovosti. Z počasno obliko so možne pričakovane taktike z dinamičnim opazovanjem do razvoja kliničnih manifestacij. Posebno zdravljenje mieloma poteka s porazom ciljnih organov (tako imenovana CRAB - hiperkalciemija, ledvična odpoved, anemija, uničenje kosti).

Glavna metoda zdravljenja multiplega mieloma je podaljšana mono- ali polihemoterapija z imenovanjem alkilirnih zdravil v kombinaciji z glukokortikoidi. Polkamoterapija je pogosteje indicirana na stadiju II, III stopnje bolezni, stopnja I beljakovine Bens-Jones, napredovanje kliničnih simptomov.

Po zdravljenju mieloma se recidivi pojavijo v enem letu, vsaka nadaljnja odpustitev pa je manj dosegljiva in krajša od prejšnjega. Za podaljšanje remisije so običajno predpisani podporni tečaji za pripravo interferona. Popolna odpusta se doseže v največ 10% primerov.

Pri mladih bolnikih v prvem letu odkrivanja mieloma po poteku kemoterapije z visokim odmerkom izvajamo avtotransplantacijo kostnega mozga ali krvnih matičnih celic. S samotnim plazmacitomom se uporablja sevalna terapija, ki zagotavlja dolgoročno remisijo, z neučinkovitostjo imenovane kemoterapije, kirurško odstranitvijo tumorja.

Simptomatsko zdravljenje mieloma se zmanjša na korekcijo elektrolitskih motenj, kvalitativne in reološke parametre krvi, izvedbo hemostatičnega in ortopedskega zdravljenja. Paliativno zdravljenje lahko vključuje zdravila proti bolečinam, pulzno terapijo z glukokortikoidi, radioterapijo, preprečevanje nalezljivih zapletov.

Napoved mieloma določi stopnja bolezni, starost pacienta, laboratorijski kazalci, stopnja odpovedi ledvic in poškodbe kosti, čas začetka zdravljenja. Samotni plazmacitom se pogosto ponavlja s preoblikovanjem v večkratni mielom. Najbolj neugodna napoved za III B mieloma je s povprečno življenjsko dobo 15 mesecev. Na stopnji III A je 30 mesecev, pri stopnjah II in I A, B pa 4,5-5 let. Pri primarni odpornosti na kemoterapijo je preživetje manj kot 1 leto.

Myeloma: vzroki, znaki, oblike in stopnje, odkrivanje, sodobno zdravljenje

Mielom, bolezen imenovano še Rustitskogo Calera, mielomatozom ali generalizirana plazmacitom, se nanaša na najpogostejše paraproteinemic hematoloških malignih bolezni in se pojavlja pri približno enako frekvenco kot druge kronične levkemije.

Bolezen prizadene predvsem telo ljudi, katerih starost je presegla 40 let, Res je, da lahko z redkimi izjemami prinese svoj prvenec v 18 in 25 letih, vendar še vedno to starostno obdobje za mielom ni tipično. Praktično ni znanih primerov bolezni pri pediatriji, kar pomeni, da mielom ni infantilna bolezen.

Seksualna identiteta osebe ga ne ščiti pred mielomom, zato lahko rečemo, da tako moški kot ženske enako prizadenejo od nje.

Kako in zakaj se pojavi tumor?

Podlaga za razvoj tumorja je imunokompetentna celica, odgovorna za humoralno imunost: plazmociti in B-limfociti. So se razmnožujejo in tvorijo klon plazemskih celic, začetniki prekomerno sintetizirajo homogene patoloških imunoglobulinov (stroj) vseh razredov (A, G, E, M, D). Imenujejo se paraproteins in imajo imunološke lastnosti: ne more opravljati vseh nalog normalnih protiteles, in včasih celo izgubili vse funkcionalne sposobnosti telesa, to pomeni, da postanejo popolnoma nevzdržno in neuporabna. Glede na dejstvo, da so preveč kopičijo v telesu (krvi in ​​tkiva), vodijo do neželenih učinkov, ki so izrazili:

  • Znatno povečanje skupnih beljakovin (hiperproteinemija);
  • Presaditev krvi;
  • Poraz renalnih tubulov;
  • Pojav beljakovin v urinu;
  • Motnje izhodnega sistema;
  • Uničenje kosti.

Sinteza patološkega Iga torej poteka v glavnem hematopoetskem organu v mielomu kostni mozeg predstavljajo predvsem plazemske celice - proizvajalci nenormalnih proteinov. Takšni dogodki močno vplivajo na proizvodnjo normalnih protiteles, katerih proizvodnja je izrazito zmanjšana, in to je odprta pot do imunološke odpovedi. Rastoče imunsko pomanjkanje mieloma je razlog za povečanje občutljivosti pacienta na različne povzročitelje okužb.

Imunoglobulin, ki ga sestavljajo težke in lahke verige, v nekaterih primerih niso vsi, temveč samo njegovi posamezni fragmenti (lahke ali težke verige). Pri proučevanju tipov bolezni in izvedbi genetskih študij so odkrili nekatere vzorce pojavljanja mutacij. Najpogosteje (1 na 1000) so mutirane celice, ki proizvajajo le L-verige (pljuča) in absolutno ne sintetizirajo H-verig. Ta vrsta okvare povzroči nastanek mieloma Bens-Jones.

Oblikovane monoklonalne lahke verige svobodno prodirajo v urin, kjer jih lahko vidimo kot beljakovine, imenovane Bens-Jonesove telo (proteinurija BJ).

Še vedno ni znano, zakaj se je pojavila škodljiva mutacija v krvni celici, kar je povzročilo nastanek kloniranja tumorskih celic, ki postopoma narašča in sintetizira presežek specifičnega Ig (ali njegove verige). Znanstveniki izpostavljajo različne hipoteze, med katerimi so najpomembnejši:

  1. Vloga genskega dejavnika (mutacija genov);
  2. Vpliv nekaterih kemičnih spojin (naftni derivati, aromatični ogljikovodiki, azbest).

Vendar pa je očitno le, da nihče ne more navesti točnega vzroka te grozne bolezni, zato je nemogoče ponujati resnično učinkovito zdravljenje, ki bi pomagalo premagati bolezen. Mielom je neozdravljiv in metode, ki se uporabljajo za boj proti njej, lahko začasno prekinejo patološki proces in podaljšajo življenje.

Oblike plazmacitoma

Oblike maligne bolezni plazemskih celic lahko predstavljajo:

a) samotna oblika, omejeni ločeno razvijajoči se tumorji, ki so pretežno lokalizirani v ravnih kosteh (mielomu kosti), kar povzroči njihovo uničenje. Zunanji kostni in kostni samotni mielomi predstavljajo zelo majhno skupino tumorjev, ki so v začetni fazi splošnega plazmacitoma, od tega le 1 do 4%. Ekstrinzični samotni tumorji lahko najdemo v nazofarnem, gastrointestinalnem traktu in (zelo redko) v snovi in ​​membranah možganov.

b) Splošni postopek, ki ima več vrst:

  • Difuzni mielom značilna poškodba kostnega mozga kot posledica začetka klonske proliferacije (reprodukcije): plazmacitski ali plazmablastični;
  • Diffusive-focal form (difuzno-nodularni), ki se pojavi, ko se celice, ki so okužile kostni mozeg, proliferirajo v druge organe. Prvič, kosti in ledvice trpijo, mielomska nefropatija se razvije zaradi cirkulacije PIg, ki se v ledvične tubule poškoduje in s tem zapre lumen;
  • Večkratni mielom, katerega ime že kaže splošno razsešnost celotnega organizma, nastane med procesom naselitve mielomskih celic s tvorbo tumorja, ki se razširi na kožo (mielom kože) in notranjih organih;

najbolj tipična oblika naklonjenosti mieloma kosti hrbtenice

Glede na nizko pojavnost samotnih tumorjev ni posebnega razloga, da bi se z njim zadrževali, zato bo nadaljnji opis bolezni pomenil vrste, klinične manifestacije in zdravljenje večkratnega mieloma.

Imunokemijska razvrstitev sredstvo za delitev oblike bolezni, odvisno od proteinov, ki pripadajo določenemu razredu imunoglobulinov, nato pa, če so proteini na IgE, mielom, mielom imenovani E k IgA - mielom IgM da - M-mielom in tako naprej. Klinični simptomi morfoloških značilnosti celic in odziv na zdravljenje pomembnih razlik v različnih imunokemičnih možnostih nimajo plazmacitete. Res je, da v nekaterih primerih opazimo nekatere znake določene vrste. Na primer, če je poleg tega, da je D-mielom slabši prognozo kot druge oblike bolezni bolj značilno za mlajše od, na primer, BJ proteinurijo.

Faze bolezni

Tumorske celice, ki prihajajo iz kostnega mozga, se širijo po celem telesu in se infiltrirajo v tkiva (kar najbolje izkoristijo kosti in ledvice). Proces kopičenja proteinov v organih se imenuje paraproteinoza in se ne zgodi istega dne. Preden bo bolezen v celoti prevzela oblast nad človeškim telesom, bo šla skozi 3 faze, ki dajejo 3 stopinje kliničnih znakov bolezni:

  1. Obdobje asimptomatskega pretoka, običajno brez zvišane telesne temperature, znojenja in izčrpanosti, saj tumor v tej fazi ne zapusti kostnega mozga;
  2. Stopnja razvitih kliničnih simptomov. Tumor se razteza izven kostnega mozga, obstajajo znaki poškodb kosti in ledvic, vendar je nereden, vendar se bolezen počasi opira, zdravljenje pa se začasno prekine;
  3. Terminalsko poslabšanje, za katerega je značilno povečano uničenje kosti, penetracija tumorja v mehko tkivo, metastaz v notranjih organih in membrane možganov. Morfološke spremembe vodijo do celica substrata sarkomatizatsii plazmacitom, in včasih leukemization ki vpliva bistveno na perifernih kazalnikov krvi in ​​stanjem pacienta, ki se hitro poslabša (izguba mase, znojenje, visoki telesni temperaturi). Antibiotska terapija na tej stopnji je neučinkovita.

Dodatni znak, ki določa podtlak večkratnega mieloma, je funkcijska sposobnost ledvic: A - delo izločevalnega sistema ostane normalno, se razvije B-ledvična odpoved.

uničenje kosti na terminalnih stopnjah mieloma

Z obdobji, ki imajo značilnosti poteka bolezni, povezujejo in razvrščajo tudi take oblike (ali stopnje) mieloma:

  • Slaba, neprogresivna oblika, ki že dolgo (do 10 let!) Se ne more izdati. Zanimivo je, da v tej fazi ni znakov rasti ali napredovanja plazmacitoma;
  • Diametralno nasprotna slika pripada hitro razvijajočim se tumorjem, ki imajo posebno maligno bolezen in se razlikujejo po morfoloških spremembah, značilnih za nizko stopnjo mieloma-sarkoma. Takšni tumorji povzročajo določene težave, ker jih je težko razlikovati od akutne plazmablastične levkemije, poleg tega ni jasno: to je ločena oblika ali terminalna stopnja multiplega mieloma.

Običajno do zadnje faze terminov, ki se konča s smrtjo, ne traja več kot 5 let (z ustrezno terapijo), kar je pričakovana življenjska doba bolne osebe. Najbolj ugodne prognostični pogoji štejejo mielom G. Druge oblike nimajo veliko razliko v smislu bolezni (2 do 60 mesecev, odvisno od občutljivosti na citostatiki zdravljenja), od katerih je mogoče sklepati, da plazmacitom daje zelo slabo prognozo.

Simptomi: sindromi, značilni za mielom

Simptomi multiplega mieloma so odvisni od oblike, stadija, zdravljenja bolezni in se prilegajo v več sindromov, od katerih so najpogostejši:

  1. Sindrom kostnega mozga;
  2. Visceralne lezije;
  3. Sindrom proteinske patologije, ki implicira nekaj več podvrst.

Sindrom kostnega mozga je posledica:

  • Myeloma je težnja k difuznemu-žariščnemu razvoju tumorja;
  • Širjenje plazmacitomskih celic, nastanek osteoporoze in uničenje kostne snovi;
  • Uničenje ravnih kosti, hrbtenice, reber, včasih tubularnih kosti - nadlahtnice in / ali stegnenice (proksimalni del). Kosti obrazne lobanje, roke in noge trpijo zelo redko. Ta sindrom se pogosto imenuje mielom kosti ali mieloma hrbtenice.

Kdaj sindrom visceralnih lezij Pri bolnikih pogosto zabeležijo znake povečanja jeter ali vranice, kar je običajno povezano s specifično proliferacijo tumorskih celic, pa tudi s hematološkimi simptomi (mielemija, eritrocaryocytosis). Za ta sindrom je značilna prisotnost tumorskih infiltratov plazemskih celic v skoraj vseh organih, ki praviloma nimajo klinične manifestacije, vendar jih odkrije patološka bolezen. Poleg tega so visceralne lezije v splošnem plazmacitomu zelo redke.

Video: večkratni mielom je resna bolezen, ne pa stavek

Posebna vloga sindroma beljakovinske patologije

Sindrom beljakovinske patologije predstavlja več vrst, od katerih ima vsaka svoj lasten značilen simptom.

Paraproteinemična nefroza (Mielom nefropatija) je najbolj resen in pogosto (približno 25%) izraz vodja paraproteinemia med vzroki smrti, zaradi ledvične odpovedi pa prikazovanje enoto poteka v ločenem kodifikacijo plazmocitomom in igra posebno vlogo:

  1. Obstojna proteinurija s postopnim razvojem ledvične odpovedi povzroči poškodbo ledvic (atrofija, distrofija, fibroza);
  2. Obstrukcija beljakovin celotnega sistema izločanja je osnova nefrotičnega krčenja ledvic (naraščajoča nefrokleroza) zaradi ponovne adsorpcije proteina Bence-Jones.

Končno, ti patološki procesi povzročijo smrt pacienta.

Skupaj z razvojem kronično odpovedjo ledvic (CRF), lahko pri nekaterih bolnikih mielom simptome akutne nekronefroza, razcvetu akutno odpovedjo ledvic (ARF), ki je nastal v ozadju:

  • Psihootični stres;
  • Zdravilne alergije;
  • Zlomi kosti;
  • Nalezljive bolezni.

ARF v takih primerih nastane kot samostojni akutni proces ali kot posledica ostre dekompenzacije že obstoječe ledvične patologije, ki spremlja mijelom. Pogosto OPN spremljajo simptome:

  1. Oligurija (zmanjšana produkcija urina);
  2. Anuria (prenehanje uriniranja);
  3. Azotemija (kopičenje dušičnih spojin v krvi);
  4. Motnje hemodinamike (pri mielomu se kri zaradi krčenja patoloških imunoglobulinov postane viskozna);
  5. Hiperkalcemija (visok kalcij v krvni plazmi)
  6. Nenadna anemija;
  7. Arterijska hipotenzija.

Paraamiloidoza je prisoten pri skoraj 15% bolnikov in se razlikuje od klasične variante sekundarne amiloidoze. Pojavlja se kot simptome porazov organov, bogatih s kolagenom, odloženo:

  • V mišicah jezika (makroglossija), srcu (tahikardija, gluhost srčnega tona, srčno popuščanje);
  • V dermisu (dermatoza, mielom kože);
  • V roženici, ki povzroča njeno distrofijo;
  • V sklepih (revmatoidne bolečine in deformacije) in kite.

Poleg tega se simptomi paramilojidoze pogosto skrivajo za dispepticnimi motnjami, vztrajnim hemoragicnim sindromom, tvorbo psevdotumorjev slinavke, tiroidne in bezgavke. To pomeni, da lahko para-amiloidoza privabi številne organe.

V ledvicah, jetrih, vranici, paramyloidozi se praviloma ne razvije, in če naredi depozite, je zelo nepomemben. Vendar pa intravitalna diagnoza tega sindroma ni preprosta. Zahteva študijo biopsijskega materiala kože, bezgavk in sluznic (ustna votlina, črevesje) z uporabo posebnega barvanja in raziskav v polarizirani svetlobi.

Drugi sindromi mieloma

Upoštevana je precejšnja značilnost in pomembnost mieloma sindrom pomanjkanja protiteles, ki je zaradi močnega zmanjšanja ravni normalnih protiteles (Nig) do njihovega polnega izumrtje, saj tumorji ne more plazemske celice jih izločajo. Namesto običajnega imunoglobulina, ki jih proizvajajo snovi, ki nimajo protiteles lastnosti, ki, nasprotno, ovirajo normalnega imunskega odziva limfocitov B (protiteles proizvajalce bistvene) pospeševanje tujih antigenov. To pomeni, da je bolnikovo telo trpi močno imunsko pomanjkljivostjo in izgubi sposobnost upreti bakterijske okužbe, ki v prvi vrsti vpliva na dihala in sečil.

Takšen sindrom kot hemoragična diateza pri nezdravljenih bolnikih se to zgodi redko. To je predvsem posledica zdravljenja s citostatiki in spremlja krvavitev, ki izhajajo iz sprememb v sočasni povezavi trombocitov, plazemskih proteinov in vaskularnih komponent koagulacijskega sistema, pri čemer je vzrok v hyperproteinemia in paraproteinemia.

Poleg motenj v sistemu hemostaze krvavitev vodi tudi do povečane viskoznosti krvi (sindrom povečane viskoznosti), za katerega so značilni simptomi:

  1. Krvavitev iz sluznice;
  2. Motnje v posodah na dnu in mrežnici;
  3. Razvoj hemoragične retinopatije;
  4. Motnje v periferni krvi;
  5. Parestezija;
  6. Reynaudov sindrom;
  7. Tvorba razjed in celo gangrene okončin (hudi primeri).

Povečanje viskoznosti krvi prispeva k krčenju mikrocirkulacijskega krvnega pretoka v možganih, kar lahko povzroči paraproteinemično komo.

Sindrom periferne senzorične nevropatije imenovani oslabljena otipna in občutljivost bolečine pri parestezija. Njegov izvor ni povezana s pojavom stiskanja, ali amiloidozo infiltracijo, vendar pa je pogosto (kot zaplet) spremlja osamljene tumorje in odkriti histološko (demielinizacija živčnih vlaken).

Hiperkalcemija je opaziti pri skoraj polovici bolnikov v stadiju poslabšanja terminalov. Hitro povečanje kalcija je posledica prisilnega položaja bolnika. Prisotnost navzeje z bruhanjem, izgubo orientacije, pojavljanje psihotičnih epizod, konfokalnih stanj in komo (redko) pri mieloma vam lahko sumi na oster skok v ravni Ca 2+ v krvi.

Diagnostični iskalnik

Pri prisotnosti indirektnih znakov, ki kažejo na plazmacitom, se pacientu dodeli pregled, za katerega se lahko uporabijo naslednje metode, ki se mimogrede začnejo uporabljati do začetka citostatskega zdravljenja, če se ugotovi diagnoza:

  • Analiza krvi je splošna in biokemična: skupne beljakovine in frakcije z določitvijo koeficienta albuminskega globulina (A / G), transferaze (AlT, AsT), kreatinina, sečnine, kalcija;
  • Urinaliza: splošno, opredelitev teles Bence-Jones, Zimnitsky test;
  • R-graphy ploščatih kosti lobanje, rebra, medenice, hrbtenice za odkrivanje razgradnjo kosti, vendar je treba opozoriti, da se lahko ta metoda le dopolnjuje ostale, vendar ni posebej pomembna, saj so spremembe okostja, značilne za plazmocitomom ne obstaja. Vendar pa je uporaba ugotovitev rentgenskih so v veliki meri odvisne od variante tumorja, na primer, razpršenega alopecije in multiplim mielomom proizvajajo več prepričljive rezultate kot difuznega obrazec
  • Histološko sliko pri mielomu običajno predstavlja hiperplazija, ki jo povzročajo izrastki mieloma, ki izničijo normalne mieloične strukture;
  • Prsnice prebadanja sledi morfološki študiji pikčasti kostnega mozga lahko identificirajo mielomnokletochnuyu proliferacije v 95% primerov, vendar, če je odstotek plazemskih celic v točkasti kostnega mozga nizka, je citološka diagnoza vprašljiva;
  • Elektroforeza beljakovin sirotke in določitev M-gradienta poteka vzporedno s citološko študijo in jo dopolnjuje.

Treba je opozoriti, da je diagnoza diseminiranim plazmocitomom vedno zahteva citoloških potrditev procesa tumor v plazmi celic in opredeliti kemikalije patoloških imunoglobuline (prašič), saj so te številke le skupaj lahko potrditev diagnoze.

prebadanje kostnega mozga pri zdravi osebi (levo) in pri pacientu z mielomom (desno)

Največje težave pri diagnozi se pojavijo, ko je mielom še v fazi asimptomatskega pretoka, zato predpisujejo citostatično zdravljenje, če obstajajo dvomi v diagnozi, samo nesprejemljivi.

Sodobni pristop k terapiji mieloma

Naslednje metode in pripravki so trenutno vključeni v seznam zdravil za zdravljenje mieloma:

  1. Citostatiki (sevanja in kemoterapije);
  2. Anabolični steroidi in glukokortikosteroidi;
  3. Metode restavrativnega kirurškega in ortopedskega zdravljenja;
  4. Terapija vadbe;
  5. Ukrepi za odpravo ali preprečevanje metabolnih motenj.

Resnost simptomov bolezni (prisotnost bolečine, patološki zlomi, anemija, sindrom povečanega viskoznosti in hiperkalcemija) sta neposredna indikacija za citostatično zdravljenje. Če se množica tumorja še naprej poveča, se razvije sindrom bolečine, napreduje anemija, količina PIg se poveča, potem pa ne morete zamuditi v celoti.

Pred začetkom zdravljenja pacient opravi pregled, opisan zgoraj, in omogoča:

  • Dajte zdravniku dodatne podatke o obliki in stadiju tumorskega procesa;
  • Poiščite kontraindikacije (za posamezne kemopreparacije);
  • V prihodnosti objektivno ocenjujemo učinkovitost zdravljenja.

V prvi fazi kemoterapije, ko ima odstotek proliferacijske frakcije majhne vrednosti (2-10%), so predpisani alkilirni zdravili sarkolizina, ciklofosfamida, derivatov nitrozoureje.

V fazi terapevtske planote (30-45% rastne frakcije v preostali masi tumorja) shema vključuje "cikloaktivno" sredstvo (vinkristin). Za boljši učinek praviloma se izbrana zdravila za kemoterapijo kombinirajo s prednizolonom, ki sama po sebi nima citostatičnega delovanja, vendar povečuje občutljivost na citostatike in preprečuje nastanek hiperkalciemije.

Na žalost je nemogoče napovedati odpornost tumorja na določeno drogo vnaprej, tako da sheme in sredstva so dodeljeni v poljubnem vrstnem redu. Vendar pa nekateri primeri zahtevajo posebno skrb:

  1. Sarcolizin ima lahko nezaželen učinek pri odpovedi ledvic;
  2. Ciklofosfamid za hepatitis in cirozo jeter je predpisan zelo previdno;
  3. Arterijska hipertenzija, diabetes mellitus, peptični ulkus so kontraindikacije za odmerek kemoterapije;
  4. Akutna odpoved ledvic, okužbe v kombinaciji s citostatiki lahko le poslabšajo stanje. Zdravnik ima to v mislih in ne uporablja kemoterapije.

Tako so osnova citostatične kemoterapije načela:

  1. Izbor zdravila (ali celotnega kompleksa);
  2. Stalna uporaba optimalne sheme, ki dosledno upošteva upoštevanje odmerkov in časovnega razporeda (2 leti po doseženi rezultat);
  3. Ustrezen prenos na drugo zdravilo v primeru napredovanja procesa med kemoterapevtskim zdravljenjem.

Poleg kemoterapije velja citostatsko zdravljenje lokalno obsevanje, ki se uporablja predvsem za omejene kostne tumorje, mielom hrbtenice, vozlišča v mehkih tkivih, pa tudi za grožnjo patoloških zlomov (mielom kosti).

Mimogrede, sevalna terapija je edini način za pomoč bolnikom, ki imajo terminalno stopnjo odpornosti na kemoterapijo.

Antibakterijsko zdravljenje za infekcijske zaplete pri bolnikih z mielomom je predmet splošnih pravil (zasejevanje bioloških medijev, izbira antibiotikov). Vendar pa se upošteva tudi dejstvo, da se pri takih bolnikih v ozadju kakršne koli okužbe lahko razvije hitra arterijska hipertenzija, zato se spremljajo krvni nadomestki in obsežni vnos tekočine v kompleks zdravljenja, krvni tlak in dnevna diureza.

Prehrana in ljudska pravna sredstva

Z mielomom ni posebne prehrane, ki bi zadovoljila vsako obliko in stopnjo bolezni, tako da zdravnik, ki temelji na rezultatih ankete, ob upoštevanju razširjenosti postopka, izračuna individualno prehrano. Osteoporoza in uničenje kosti zahtevajo vnos kalcija, ki je bogat z mlečnimi izdelki. Pri anemiji telo potrebuje hrano, ki vsebuje beljakovine in železo, zato meso in jetra ne bodo odveč za popolno prehrano. Glede na to, da je pogost spremljevalec mieloma ledvična insuficienca, je bolnik nezaželen, da se vključi v sol, zato iz posebne hrane, ki jo bo najverjetneje prišel do mize 7 (ledvice).

Težko si je predstavljati, da se mielom lahko zdravijo z ljudskimi pravili, vendar je verjetno vredno poskušati pomagati zdravniku, ki ga zdravnik predpisuje, če ga zdravnik seveda odobri. Pobuda tukaj je povsem neprimerna.

Za nadzor plazmacitoma ljudska zdravila se lahko uporabljajo le kot dodatek. Ponavadi v tej kvaliteti priporočajo:

  • Tinkture (na vodki) močvirske sablja (100 gramov suhih korenin + 1 liter "sorokogradusnoy"), ki vztraja na temnem mestu v dneh 20-21. Koliko zdravil traja trikrat dnevno za 15 ml pred obroki.
  • Zdravilo Donnik vztraja zelo hitro (1 ura) in alkohol ni potreben: kozarec vrele vode in 1 žlica. žlica suhe trave. Vzemite tudi trikrat in tudi pred obroki, vendar po 50 ml.
  • Veronica officinalis se pripravi v kozarcu vrele vode (1 čajna žlička) za nekaj dlje (2 uri) in vzamemo malo drugače: trikrat, toda 100 ml in uro po tem, ko je pojedla.

Myeloma ne "všeč" takšne rastline, kot navaden comfrey, mendicant, cedarwood, medicinska črna češnja, in jih ljudje poskušajo uporabiti kot orožje proti bolezni. Morda skupaj z zdravili izboljšujejo kakovost življenja in ga podaljšajo. Še posebej v začetni fazi z počasno obliko, ko tumor še ni "prestopil mejo" kostnega mozga.

O Nas

Tumor možganov sestavljajo rakave celice, ki se kažejo kot nenormalno rast možganov. Tumorji so lahko benigni (ne širijo in ne prodirajo v druge organe in tkiva) in maligne (rakavih).Kaj je možganski rak?

Priljubljene Kategorije