Ewingov sarkom

Bolezen je maligna lezija okostja. V večini kliničnih primerov se diagnosticirajo tumorji cevastih kosti - manj verjetno je, da bodo prizadeta rebra, lapura, kostnica in hrbtenica.

Diagnoza Ewingovega sarkoma je izredno nevarna in težka diagnoza, saj je bolezen zelo agresivna - je ena od najbolj hitro razvijajočih onkoloških patologij. Pri večjem številu bolnikov bolezen v času zdravljenja doseže 3 ali 4 stopinje.

Tumor se bolj razvija pri otrocih. Zelo redko je bolezen diagnosticirana pri odraslih nad 30 let in pri otrocih, mlajših od 5 let. Najvišja incidenca pade na starost med 10 in 15 let. Fantje so tako slabi kot polna dekleta.

  • Vse informacije na spletni strani so informativne narave in NI vodnik za ukrepanje!
  • PRECISE DIAGNOSIS lahko postavite samo DOCTOR!
  • Vljudno prosimo, da NE vzamete samozdravljenja, ampak se dogovorite s strokovnjakom!
  • Zdravje vam in vašim ljubljenim! Ne obupajte

Foto: Ewingov sarkom

Kaj je to?

Patologijo je odkril James E. Ewing leta 1921. Znanstvenik je bolezen opisal kot maligno patologijo, ki je prizadela predvsem dolge cevaste kosti. Podrobnejše informacije o kakšni bolezni so postale znane z razvojem medicinske znanosti v drugi polovici 20. stoletja.

Skoraj 70% bolnikov že razvije metastaze v sarkomi preden se sistemsko zdravljenje uporablja.

Sekundarne žarišča se razvijajo v:

  • pljuča (s hitrim razvojem depresije dihanja);
  • kostno tkivo;
  • kostni mozeg;
  • centralni živčni sistem (hrbtenjača).

Metastaza je pretežno hematogena in znatno ovira terapevtski proces. Širjenje Ewingovega sarkoma ima geografske in etnične značilnosti. Najpogosteje se tumorji Ewing diagnosticirajo pri predstavnikih bele rase.

Pri starosti 20 vplivajo predvsem dolge kosti zgornjih in spodnjih okončin, starejši pacienti so registrirani poraz ploščatih kosti: rebra, lobanje, vretenc, lopatici.

Obstaja več histoloških variant Ewingovega sarkoma.

Vzroki

Vzroki za Ewingov sarkom v medicini trenutno niso znani. Obstajajo dokazi o genski naravi bolezni. Pogosto spodbujevalni dejavnik pri razvoju bolezni je travma, ki jo včasih dobimo še pred nastankom prvih znakov tumorja.

Obstajajo še drugi potencialno nevarni dejavniki vpliva:

  • benigni tumorji kostnega tkiva;
  • anomalije in motnje genitourinarskega sistema;
  • anomalije kozjega sistema.

Bolezen je precej redka, vendar je med malimi kostnimi patologijami pri otrocih to druga najpogostejša bolezen po osteosarkomi.

Video: Podrobnosti o Ewingovem sarkomu

Simptomi

Karakteristični znaki sarkoma Ewinga so deformacija kostnega tkiva v mestu tumorske lezije in bolečinskih občutkov. Za razliko od bolečin pri poškodbah bolečina z Ewingovim sarkomom ne prekriva s fiksacijo, temveč nasprotno - z napredovanjem patologije se povečuje. Pogosto se bolečina pogosto narašča in vodi do nespečnosti.

Pogosto se začetni simptomi bolezni vzamejo za vezivno vnetje, vendar nobena zdravila ne prenehajo bolečine in ne lajšajo otekline. Postopoma se deformacija kostnega tkiva povečuje, prekinja funkcionalnost prizadetega okončine. Če se sarkom razvije na ravnih kosteh (zlasti na rebrih), to oteži celotno motorno aktivnost pacienta.

Območje otekanja se hitro poveča, pojavijo se naslednje manifestacije:

  • hiperemija (pordelost);
  • povečanje lokalne temperature;
  • bolečine v palpaciji;
  • prodiranje venskega vzorca na prizadeto območje.

Možni so patološki zlomi kosti. Če Ewingov sarkom dvignil hrbtenici, lahko pride do funkcionalnih motenj uda pareza medenici, senzorične motnje ali motnje gibanja (glede na prizadeto področje).

Lokalizacija sarkoma na nogi vodi k šepanju, spreminjajoči se spremembi, lokacijo tumorja na prsih povzroča bolečino med dihanjem, dispnejo.

Zabeležijo se tudi znaki malignih procesov:

  • šibkost;
  • utrujenost, zaspanost, zmanjšana učinkovitost;
  • izguba teže;
  • anemija;
  • limfadenitis (vnetje bezgavk);
  • vzročna temperatura narašča.

Pogosto je od začetka prvih simptomov do diagnoze nekaj mesecev. Razlog za pozno diagnozo bolezni je napačna razlaga simptomov pri bolnikih ali njihovih starših.

Dejansko je v večini primerov Ewingov sarkom podoben mehanični poškodbi kosti in vnetja sklepov: opredelitveni kriterij je narava in trajanje bolečine. Če oteklina, ki izgleda kot modrica, ne izgine več tednov - to je opozorilni znak, ki zahteva takojšen klic specialistu.

Toda včasih lahko zdravnik poškoduje napako. Iz tega razloga nasvet onkologa, če obstaja sumljiva kostna travma in tumorji, nikoli ne bo odveč.

Ewing sarkomova bolezen v 4 stopnjah povzroči metastazo, povečanje bezgavk, poškodbo bližnjih kostnih tkiv, precejšnjo deformacijo kosti.

Diagnostika

V primeru suma na Ewingov sarkom se najprej opravi radiografija.

Metoda ni 100-odstotna točna in točna, vendar daje osnovo za postavitev predhodne diagnoze. Na reentgenogramu ima Ewingov tumor precej značilen (za specialistične) znake.

Za oceno velikosti in obsega širjenja tumorja se izvedejo naslednje študije:

  • Ultrazvok prizadetega območja;
  • MRI;
  • CT in PET;
  • angiografija (kontrastna študija krvnih žil);
  • osteoskintigrafija.

Te tehnike slikanja nudijo dodatne informacije o stanju notranjih organov, o prisotnosti metastaz, o lokaciji tumorja in njegovi velikosti.

Dodeli krvni test za identifikacijo označevalcev te vrste raka in pregleda kostnega mozga (dvostranska biopsija kostne kosti). Za tumorski proces v Ewingovem sarkomu je značilna izolirana lezija tkiva kostnega mozga v odsotnosti kostne metastaze.

Biopsija tumorja je namenjena pojasnitvi začetne diagnoze. Gradivo za študijo je pridobljeno iz kosti na mestu, ki meji na medularni kanal ali mehka tkiva (odvisno od lokacije tumorja). Histološko je sarkom majhna, dobro oblikovana tumorska celica, ločena z vlaknastimi vmesnimi sloji.

Drugi diagnostični postopki:

  • imunohistokemična študija: določitev izražanja glikoproteina (zanesljiv kazalnik prisotnosti Ewingovega sarkoma);
  • molekularna genetska analiza;
  • polimerazna verižna reakcija.

Podrobna diagnoza omogoča razlikovanje Ewingovega sarkoma od drugih onkoloških ali avtoimunskih bolezni - nevroblastoma, osteosarkoma, sinovialnega sarkoma in non-Hodgkinovega limfoma. Natančna diagnoza vam omogoča, da dodelite najustreznejše in učinkovitejše zdravljenje.

Zdravljenje

Ekstremna agresivnost bolezni zahteva sistemsko terapijo: celotno telo je treba podvržiti zdravljenju, ker je verjetnost rakastih celic v krvi zelo visoka. Zaradi tega je polihemoterapija skoraj vedno predpisana, sicer je ponovna pojavitev bolezni neizogibna.

Poleg kemoterapije so predpisane tudi obsevanje in kirurško odstranjevanje primarnega ostrine. Surgery se predpisuje, ko je tumor lokaliziran na okončinah in ravnih kosteh. Kostni del se odstrani in nadomesti z umetno endoprotezo. Včasih je potrebna amputacija prizadetega okončine, vendar se v večini primerov trenutna raven razvoja medicine to izogiba temu.

Najboljše rezultate zagotavlja radikalna terapija v specializiranih in dobro opremljenih klinikih - take ustanove so na voljo v Moskvi in ​​v tujini (v Izraelu, Nemčija). V specializiranih ustanovah usposobljeni zdravniki dajejo prednost ohranjanju organov in varnemu delu.

Po radikalni terapiji je obsevanje skoraj vedno predpisano - celice Ewingovega sarkoma so zelo občutljive na sevanje. Kemoterapija se predpisuje pred in po operaciji - kot adjuvantni ukrep izpostavljenosti. Kemoterapevtska zdravila so predpisana na podlagi rezultatov študije oddaljenega primarnega ostrenja.

V tem poglavju najdete informacije o razvoju pljučnega sarkoma.

Najpogosteje uporabljane droge, kot so:

Zdravljenje s kemoterapijo je dolga pot in običajno traja približno šest mesecev.

Napoved

Petletno preživetje bolnikov z lokalizirano obliko bolezni, če je pravočasno kombinirano zdravljenje, je približno 70%. Ta indikator se nanaša na bolnike, ki še niso razvili metastatskih procesov.

Na stopnji metastaz različnih lokacij, seveda, napoved ni tako optimističen: obdobje 5 let je premalo samo 20% bolnikov. Kemoterapija in sevanje imajo več neželenih učinkov, vendar te metode omogočajo, da mesece in leta ustavijo proces nastanka sekundarnih žarišč.

Ewingov sarkom - onkologija mladostnikov

Ewingov sarkom (CY) se uvršča na drugo mesto v razširjenosti otroškega raka kosti. Najpogosteje je tumor opaziti v dolgih kosti nog ali rok, v medenice, prsnega koša, hrbtenice in lobanje. Zelo redko lahko bolezen prizadene mehka tkiva in ne vpliva na kosti. Ta vrsta sarkoma se imenuje ekstra osteal CY. Druga vrsta Ewingovega sarkoma je primitivni nevroektodermalni tumor.

Ewingov sarkom se odlikuje po svoji agresivnosti. Maligni tumor brez pravočasnega zdravljenja se hitro širi po telesu.

Na to bolezen najpogosteje vplivajo mladostniki, približno polovica primerov pa je v starosti od 10 do 20 let. Večkrat Ewing sarkoma se pojavi pri dečkih kot pri deklicah.

Na fotografiji: sarkom Bigger Egg Blade

Njegovo ime je zaradi njegovega odkritja, Jamesa Ewinga, ki je prvič opisal bolezen leta 1921.

Vzroki

Natančni vzroki primarnega raka kosti so neznani. Razvoj sardoma Ewing je lahko nekako povezan s časom hitre rasti kosti, kar lahko pojasnjuje, zakaj se v obdobju mladostnika pojavljajo več primerov. Kot druge vrste raka, CY ni nalezljiva in se ne more prenesti na druge ljudi.

Mikroskop Ewingovega metastatičnega sarkoma v blagu

Znaki in simptomi Ewingovega sarkoma

Bolečina je najpogostejši simptom raka kosti. Bolniki pogosto doživljajo nočne bolečine. Vendar se lahko simptomi razlikujejo glede na položaj in velikost tumorja. Bolezni kosti v rokah in nogah, trda, togost gibov - vse to so simptomi SYS. Pogosto se vnetijo tkiva, ki so blizu prizadetega območja.

Bolniki imajo lahko pogoste simptome, kot so izguba teka, zvišana telesna temperatura, slabo počutje, utrujenost in izguba telesne mase.

Ewingov sarkom se pogosto pojavi le, ko kost, oslabljena zaradi raka, uniči zaradi manjšega padca ali druge nesreče.

Diagnostika

V medicini se uporabljajo različne metode za diagnosticiranje in odkrivanje te bolezni. Testi se izvedejo tudi za ugotovitev, kje se je postopek začel in ali se je rak razširil na druge dele telesa.

Poleg fizičnega pregleda se za diagnosticiranje Ewingovega sarkoma uporabljajo naslednje metode:

Krvni test

Popolna krvna slika šteje število vsake vrste krvnih celic. Nenormalne vrednosti levkocitov, eritrocitov in trombocitov je lahko znak, da se je tumor razširil. Zdravnik lahko preverite tudi jeter in ledvic funkcije in pogled na določeno visoko stopnjo krvi encima laktat-dehidrogenaze, ali LDH, ki včasih pomaga, da opozori na prisotnost tumorja v telesu.

Rentgen

Rentgen je način, kako ustvariti posnetek organov in tkiv znotraj telesa z majhno količino rentgenskega sevanja. Tumorji kosti so ponavadi na voljo s pomočjo rentgena.

Za radiografijo kosti uporablja radioaktivni sledilnik. To je storjeno, da bi pogledali notranjost kosti. Sledilnik se injicira v veno bolnika. Zbira se na področju kosti in jo zazna posebna komora. Zdrava kost je siva na kameri, poškodovana področja, ki jih povzroča tumor, so temna.

Računalniška tomografija (CT)

CT ustvari tridimenzionalno podobo notranjega dela telesa z rentgenskimi žarki, vzetimi pod različnimi koti. Računalnik nato združuje te slike v podroben prerez, ki prikazuje kakršna koli odstopanja ali tumorje. Za Ewingov sarkom se bo izvajal CT prsnega koša. To bo omogočilo ugotavljanje, ali se je tumor razširil v pljuča. CT se lahko uporablja tudi za merjenje velikosti tumorja. Včasih je pred skeniranjem na voljo posebno barvilo, imenovano kontrastni medij, ki zagotavlja natančnejše podrobnosti o sliki. To barvilo lahko injiciramo v pacientovo veno ali damo v obliki tekočine za požiranje.

Slikanje z magnetno resonanco (MRI)

V MRI se magnetna polja uporabljajo za pridobivanje podrobnih slik telesa, ne pa rentgenskih žarkov. MRI se lahko uporablja tudi za merjenje velikosti tumorja. Pred skeniranjem, da bi dobili jasnejšo sliko, se lahko uvede posebno barvilo, imenovano kontrast. Vbrizgamo se v veno bolnika ali damo v obliki tekočine.

Positronska emisijska tomografija (PET) ali PET-CT

PET skeniranje je običajno združeno s CT skeniranjem, postopek, imenovan PET-CT. PET skeniranje je način ustvarjanja podob organov in tkiv znotraj telesa. V pacientovo telo se injicira majhna količina radioaktivnega sladkorja. Sladkor absorbira celice, ki porabijo več energije. Ker rak prizadeva aktivno uporabljati energijo, absorbira več radioaktivnih snovi. Potem optični bralnik zazna to snov, da dobi slike notranjega dela telesa. Za Ewingov sarkom je integrirano PET-CT skeniranje pogosto bolj občutljivo kot konvencionalni PET pregled.

Biopsija

Biopsija - odstranitev zelo majhnega območja tkiva za pregled pod mikroskopom. Če je tumor v roki ali nogi, biopsijo opravi ortopedski onkolog ali interventni radiolog, ki ima izkušnje z Ewingovim sarkomom. Ortopedski onkolog - zdravnik, specializiran za raka mišično-skeletnega sistema.

Med postopkom lahko zdravnik vzame vzorec tumorja, kostnega mozga ali obojega. Drugi testi lahko kažejo, da je rak prisoten, le dokončno diagnozo pa lahko naredi le biopsija.

Diagnoza je način opisovanja, kje se nahaja tumor, kjer se je razširil in ali vpliva na druge dele telesa.

Zdravniki uporabljajo diagnostične teste, da ugotovijo stopnjo raka. Poznavanje faze bolezni pomaga pri pravilnem odločanju o tem, katera terapija je najboljša za uporabo in prav tako pacientu da pravilno napovedi.

Ewingov sarkom na krtačo

Faze Ewingovega sarkoma

Za CJ ni uradnega sistema za določanje stopenj, strokovnjaki pa so še vedno navajeni, da razlikujejo med naslednjimi stopnjami:

Lokalni Ewingov sarkom

Tumor odkrije le s fizičnim pregledom ali vizualizacijo na primarnem mestu ali v bezgavkah poleg tumorja. Tumor se ni razširil prek tega območja.

Ewingov metastatski sarkom

Tumor se je razširil s primarnega mesta na drug del telesa (kot so pljuča, druge kosti ali kostni mozeg). Bolezen se redko širi na bezgavke, možgane ali hrbtenjačo. Približno 25% otrok in mladostnikov z Ewingovim sarkomom bo imelo jasne znake širjenja tumorja v času diagnosticiranja. Razširjenost tumorja je najpomembnejši dejavnik pri določanju možnosti zdravljenja in prognoze.

Ewingov ponovljen sarkom

Ewingov ponavljajoči se sarkom je tumor, ki se po zdravljenju vrne. Če se rak vrne, se bo določila vrsta diagnostičnih testov, da bi ugotovili stopnjo relapsa. Pogosto je ta diagnoza podobna tisti, ki je bila opravljena med začetno diagnozo.

Zdravljenje Ewingovega sarkoma

Kot pri drugih vrstah raka, prej je diagnosticirana s CJ, lažje je zdraviti. Običajno zdravljenje poteka v obliki kombinacije kemoterapije, kirurgije in radioterapije. Agresivno zdravljenje Ewingovega sarkoma, ki ga uporabljajo zdravniki, povzroča veliko tveganje za metastazo.

Kemoterapija

Kemoterapija je pogosto prvi potek zdravljenja za Ewingov sarkom. Za razliko od drugih vrst raka, kjer je operacija lahko prvi korak v zdravljenju, zdravniki pogosto uporabljajo kemoterapijo za zmanjšanje velikosti tumorja pred kirurško odstranitvijo. Bolniki z Ewingovim sarkomom pogosto prejemajo kombinirano terapijo, kar pomeni, da se istočasno uporabljajo več različnih kemoterapevtskih sredstev. Kemoterapija se uporablja tudi po operaciji za izkoreninjenje vseh preostalih rakavih celic.

Kirurgija

Po kemoterapiji se je zmanjšal rak, kirurgija bo bolj učinkovita pri zdravljenju Ewingovega sarkoma. V tem trenutku bo kirurg odstranil tumor, če bo mogoče. V nekaterih primerih bolniki potrebujejo presaditve, ki nadomestijo prizadeta območja, ki jih je treba odstraniti. Zelo redko, popolna odstranitev tumorja zahteva amputacijo.

Radiacijsko zdravljenje

Sevanje se lahko uporablja v kombinaciji s kemoterapijo in kirurškim posegom za uničenje rakavih celic, ki jih operacija ni mogla odpraviti. Radioterapija uporabimo namesto ali pred operacijo tumorjev, ki jih ni mogoče odstraniti, ali po operaciji, če ima bolnik tumor je bil odstranjen, vendar je "blizu roba" - kar pomeni, da je tumor blizu roba kirurško resekcijo.

Po zdravljenju

Skrb za otroke in odrasle z diagnozo Ewingovega sarkoma se ne konča po zaključku zdravljenja. Če želite zagotoviti, da se rak še ni vrnil, morate spremljati vaše zdravje. Za to bolnike priporočajo vseživljenjsko opazovanje zdravnikov, ki poznajo pozne učinke kemoterapije in radioterapije.

To spremljanje mora vključevati redne fizične preglede, medicinske teste ali oboje. Zdravniki morajo v prihodnjih mesecih in letih spremljati bolnikovo okrevanje. Na podlagi vrste zdravljenja bo zdravnik določil, katere preiskave in teste so potrebni za preverjanje dolgoročnih neželenih učinkov in možnost sekundarnega raka. Nadaljnje spremljanje običajno vključuje preglede kosti, računalniško tomografijo, MRI in rentgenske žarke.

Včasih lahko po aktivnem zdravljenju neželeni učinki zamujajo. Imenujejo se dolgoročni neželeni učinki. Tudi drugi neželeni učinki, ki se imenuje pozno učinke, ki se lahko razvijejo mesecev ali celo let po zdravljenju. Pozne posledice se lahko pojavijo kjerkoli na telesu in vključujejo fizične težave, kot so težave s srcem in svetlobe, kot tudi čustvene in kognitivne težave, kot so anksioznost, depresija in učnimi težavami.

Bolniki, zdravljeni z Ewingovim sarkomom, imajo večje tveganje za razvoj levkemije in tumorjev kot zdravi ljudje.

Ewingov sarkom

Ewing sarkom - na drugem mestu po raka osteosarkom skeleta, običajno razvije v otroštvu ali adolescenci in vpliva na ključnico, hrbtenice, lopatice, medenico, rebra, spodnje dele dolgih kosti. Najpogosteje se ta neoplazma razvija v starosti od deset do šestnajst let. Zelo redko je videti ekangranski sardom Ewing, ki ga zaznamuje poškodba mehkega tkiva. Najpogosteje sarkom razvija v dolgih kosti (nadlahtnica, fibula, golenice, stegnenice) in nato hitro razširil na okoliške mehkih tkiv, vključno z kit in mišic.

Razvrščena je bila cela družina agresivnih malignih tumorjev, podobnih Ewingovem sarkomu. Poleg nekostnoy sarkomov kosti in Ewing, da te družine vključujejo PNET (periferna primitivne nevroektodermalne tumorjev), med katerimi izstopa Askin tumor. Celice sarkoma in PNET Ewingov niso popolnoma enaki med seboj, temveč imajo podobne citogenetski in molekularnih bioloških lastnosti. Možnosti zdravljenja za te maligne tumorje so podobne.

Faze Ewingovega sarkoma - lokalizirano in metastazno. Kdaj lahko lokalizirano oder sarkom iz primarne komore razširila na okoliško mehko tkivo, vendar ni zaznavnih oddaljenih zasevkov. Ko metastatski tumor širi na druge dele telesa - pljuča, kosti, kostnega mozga, limfni sistem, jetra, centralni živčni sistem, in tako naprej.

Ewingov sarkom se upravičeno šteje za enega najbolj agresivnih malignih tumorjev. Pred potrebnim sistemskim zdravljenjem je približno 90% bolnikov razvilo metastaze. V času primarne diagnoze je bila glavna lokalizacija metastaz običajno kost, kostni mozeg in pljuča. Limfogeno širjenje metastaz je zelo redko, vendar je vedno povezano z zelo slabim napovedovanjem. Medstična in retroperitonealna širitev metastaz je prav tako redka

Ewingov sarkom - razlogi

Tveganje Ewingov sarkom povečuje nekoliko pri pacientu nekaterih nepravilnosti urogenitalnega sistema in nekatere tumorje benigne kosti (enhodroma itd). Ewingov sarkom je ne šteje kot gensko povzročajo bolezni, ampak včasih nekateri dejavniki kažejo genetske predispozicije - obstajajo primeri, ko PNET pojavi pri otrocih iste družine.

Prevladuje prepričanje, da Ewingov sarkom razvije kot posledica travme, ter časovne intervale med času travme in razvoj tumorja lahko tako velik, da ne dokončno ne dokazuje to teorijo. Možno je, da travma preprosto opozarja na določeno območje telesa, kjer je posledica tumorja, ki je obstajala tam prej.

Druga teorija je, da so vzrok za sarkom kromosomskih sprememb Ewingov kaže kot translokacije med kromosoma 11 in regije kromosoma 22, ki vodi v okvaro in lokacije posameznih genov. Več kot 90% sarkoma celic vsebujejo specifičen protein, diagnostično odkritje, ki pomaga določiti Ewing

Ewing sarkom - simptomi

Značilnost simptom kostni sarkom Ewingov je oblika bolečino na mestu tumorja tvorbe kosti, ki za razliko od bolečine, povezane s travmo, ne ublažijo po fiksiranju uda, in po drugi strani, sčasoma poveča. Pogosto se takšna bolečina odvzame za enega od simptomov vnetja, ki se je začelo, vendar tudi po tem, ko jemljejo antibiotike, ne minejo.

Večina bolnikov s sarkomom Ewing je v obliki kosti in pri vseh bolnikih s vnekostnoy na mestu tumorja razvija postopoma oteklina, ki se nato običajno uporablja za bližnje spoja, motilo njeno normalno delovanje. Cona otekanje s časom hitro povečuje v velikosti, povečanjem lokalno temperaturo (v 30% primerov), je običajno boleče otip. Koža čez lezijo je rahlo rdečkasta, na njej se pojavljajo povečane žile.

Dolgotrajna poškodba tumorja kosti lahko povzroči patološki zlom kosti. V primeru poškodbe hrbtenice in okoliških tkiv so možne različne kršitve pravilnega delovanja medeničnih organov in / ali motoričnih motenj.

Kot nadaljnje širjenje v telo tumorskega procesa se pojavijo simptomi splošne narave: zvišana telesna temperatura, izguba teže, utrujenost, šibkost. Pri 50% bolnikov so simptomi sarkoma opazovani več kot tri mesece, preden se opravi pravilna diagnoza.

Ewingov sarkom se najpogosteje diagnosticira v nekaj mesecih po prvem pojavu bolezni. To je posledica dejstva, da se na začetku oteklina in bolečina štejeta za vnetje ali travmo. Zato v primeru dolgotrajne bolečine v kosteh, posvetovanje z onkologom

Diagnoza Ewingovega sarkoma

Morda je prva študija za identifikacijo Ewingovega sarkoma rentgenska študija. Ta tumor na reentgenogramu ima precej razlikovalni videz, kar olajša postavitev predhodne diagnoze. Da bi ugotovili naravo komponente mehkega tkiva in ocenili velikost lezije, se izvede ultrazvok istega območja.

Za pojasnitev diagnoze in za pridobitev podrobnejših informacij o neoplazmi se opravi slikanje z računalnikom in magnetno resonanco. Te metode lahko zaznajo metastaze, ocenijo stanje medularnega kanala, razkrijejo stopnjo okvare mehkega tkiva okoli prizadete kosti in razjasnijo velikost in lokalizacijo sarkoma.

Poleg tega se za razjasnitev narave zaznane tvorbe izvede biopsija prizadete komponente kosti ali mehkega tkiva. Prikazane so imunohistokemične in histološke analize za določanje translokacije in drugih kromosomskih anomalij.

Zaradi dejstva, da se Ewingov sarkom ponavadi metastazira v pljuča, se računalniška tomografija in rentgenski rentgenski snop uporabljajo za potrditev njihove prisotnosti ali odsotnosti. Osteoscintigrafija se izvaja za odkrivanje metastaz v kosteh. Biopsija trefina ali prebadanje kostnega mozga se izvaja za odkrivanje poškodb kostnega mozga

Ewingov sarkom - zdravljenje

Ewingov sarkom je zelo agresiven tumor, hitro daje micrometastases. Zato je treba pri obravnavanju biti sistemski učinki kemoterapije na celotno telo, sicer neizogibno ponovitev. Poleg tega so označeni radioterapijo in / ali kirurško zdravljenje. Najpogosteje Ewingov sarkom pokaže kirurško odstranitev tumorja. To se zgodi, ko lezije zgornje / spodnje okončine, lopaticama, rebra in tako naprej. To lahko odstranimo kot mehke komponente tkiva tumorja in prizadeto področje kosti, kostni fragment zamenjanih z oddaljenim endoprotezo. V nekaterih primerih je obvezna amputacija prizadetega okončine potrebna, vendar se to moderno zdravljenje pogosto izogiba temu. Po radikalnem odstranjevanju tumorja smo izvedli sevalno terapijo, da smo uničili preostale maligne celice na mestu, kjer smo ga našli.

Če iz kakršnega koli razloga ni mogoče izvesti popolno kirurško odstranitev tumorja, za nadzor nad obsevanja se uporablja nad njim (Ewingov sarkom celice so zelo občutljivi na sevanje). Vendar se v takih primerih znatno poveča tveganje ponovitve bolezni.

Kemoterapija pri zdravljenju sardoma Ewing se uporablja tako po operaciji kot pred njim. Odstranjeni tumor se proučuje za razvoj taktike nadaljnjega kemoterapevtskega zdravljenja. V večini primerov je med zdravljenjem uporabljajo naslednja zdravila: etopozid, ifosfamida, daktinomicina, ciklofosfamid, doksorubicin, vinkristin. Običajno je potek kemoterapije pri sarkomu Ewing od sedmih do desetih mesecev.

Z razvito metastazno obliko je priporočljivo, da se bolnikom podvrže kemoterapiji z visokim odmerkom s transplantacijo avtolognih matičnih celic ali presaditvijo kostnega mozga.

Petletno preživetje bolnikov z lokalizirano obliko Ewingovega sarkoma pod pogojem pravočasnega primernega kombiniranega zdravljenja je približno 70%. Ko metastatski bolezni, zlasti v primerih kosti in kostnega mozga, celo uporabo kemoterapije z visokimi odmerki, v kombinaciji s presaditvijo kostnega mozga ne daje več 25% petletno preživetje. Poleg tega je nadaljnja napoved neposredno odvisna od občutljivosti neoplazme na uporabljeno zdravilo in na mestu njegove lokalizacije.

Za zgodnje odkrivanje relapsa in spremljanje neželenih učinkov po zdravljenju so navedeni redni pregledi. Po zamenjavi endoproteze običajno okrevanje ponavadi zahteva dolgo rehabilitacijo. V primeru amputacije okončine je označena proteza z dovolj dolgo rehabilitacijsko dobo.

Po kemoterapijo in radioterapijo, lahko pride do dolgoročnih stranskih učinkov, kot :. različnimi motnjami rasti kosti, neplodnostjo, kardiomiopatija, itd Poleg tega znatno povečuje tveganje za razvoj sekundarnega raka. Kljub vsemu pa mnogi bolniki po opravljenem zdravljenju vodijo v polno življenje.

Ewing sarkom: simptomi, stadiji, diagnoza, zdravljenje, prognoze

Ewingov sarkom - maligni kostni tumor, ki se razvije predvsem v otroštvu, adolescenci, mlade odrasle dobe. Ta neoplazma vpliva dolge in ravne cevastih kosti, na primer, rebra (10% primerov), in bolj fibula (20%), stegno (20%) medenice kosti (20%) in hrbtišče clavicle, ramensko rezilo. Tumor je značilna hitra rast in zgodnje metastaz (približno polovica pacientov v času točne diagnoze že metastaze). Običajno so metastaze najdemo v kostnem mozgu, kosti in pljuč.

Ta tumor je najprej opisal James Ewing, ameriški onkolog leta 1921. V latinščini ta bolezen zveni kot endotelijski mielom. Tudi danes je običajno, da se Ewingov sarkom deli na dve glavni vrsti:

Pravzaprav je sarkom tumor, ki vpliva na kosti.

Ewingov sarkom PNET (periferni primitivni neurectodermalni tumor) - se pojavi v 15% primerov, za katerega je značilna lokacija primarnega ostanka v mehkih tkivih.

Glede na medicinsko statistiko Ewingov sarkom predstavlja približno 15% vseh primerov malignih tumorjev kostnega tkiva. V večini primerov se pri otrocih, starih od 10 do 15 let, zelo redko pojavi do pet let ali v odrasli dobi (po 30 letih). Fantje trpijo zaradi takšnega tumorja pogosteje kot dekleta.

C40 - maligna neoplazma sklepnega hrustanca in kosti okončin.

C41 - maligna neoplazma sklepne hrustanca in okončin drugih in nedefiniranih lokalizacij.

Simptomi

Bolečina na področju novotvorbe. Prvič, bolečina je blag, s periodično krepitvijo ali zmanjševanjem. Postopoma se bolečina postaja bolj izrazita, v mirovanju in ponoči se bolečina povečuje, medtem ko pritrjevanje okončin s pomočjo zavoja bolečina ne zmanjša.

Večja bolečina ponoči povzroča razvoj motenj spanja, razdražljivost, utrujenost, zmanjšano učinkovitost.

Kontraktura, omejevanje gibljivosti sklepov in bolečine v najbližjih sklepih.

Razvoj patoloških zlomov kosti.

Neoplazem se poveča in po nekaj časa lahko palpira. Temperatura kože na območju lokalizacije tumorja se poveča, opazimo rdečico kože in se po dotiku dotikamo. Obstaja tudi povečanje podkožnih ven in otekanje mehkih tkiv.

Dvignite telesno temperaturo na 38 stopinj.

Izguba teže, pomanjkanje apetita, anemija, splošna šibkost.

Širjenje bezgavk v bližini mesta lokalizacije tumorja je regionalni limfadenitis.

Lokalne pojavov pri tumorja na vseh simptomov klavdikacija nog dodane, lokalizacija v prsnem košu - hemoptiza, respiratorno odpovedjo, če tumorske vretenca - kompresijski ishemična mielopatija.

Vzroki za nastanek neoplazme

Natančni vzroki za razvoj te patologije trenutno niso znani. Obstajajo predlogi, da je Ewingov sarkom podedoval genetski tip. V 30% primerov je vzrok patologije prirojena anomalija okostja ali poškodbe sklepov in kosti. Prav tako je bil raziskan faktor izpostavljenosti sevanju, vendar ni zagotovljena nedvoumna potrditev tega učinka na nastanek Ewingovega sarkoma.

Stopnje

Na podlagi podatkov o širjenju malignih procesov je običajno razlikovati dve stopnji bolezni:

Lokalizirana - obstaja le ena fokusna patologija, ki se razdeli na sosednje mišice, kite, sklepe in kosti.

Metastatski - žarišča novotvorb metastazirajo ne samo v kosteh, temveč tudi drugim organom, na primer limfni sistem, jetra, pljuča.

Treba je opozoriti, da onkologi pogosto uporabljajo bolj razširjeno različico klasifikacije patoloških stopenj:

Neoplazma je majhna in se nahaja na površini kosti.

Tumor prodre globoko v kostno tkivo.

Obstajajo metastaze v sosednjih organih.

Področje metastaz različnih organov je obsežnejše.

Iz te klasifikacije lahko rečemo, da sta prva faza lokalizirana in zadnja - metastatična.

Diagnostika

Ko so sklepi in kosti poškodovani v ozadju travmatske poškodbe, se bolniki pretežno obrnejo na travmatologa. V primeru bolečine v kosteh nedoločene geneze se običajno nanašajo na kirurga ali ortopediste. Primarni pregled je dopolnjen z radiografskim pregledom kosti, ki kaže prisotnost tumorja (kadar sam tumor ni viden, je mogoče določiti sosednje dele kosti, ki so že vključeni v tumorski proces). Po tem pacientu odide na onkologa, ki nato usmerja bolnika k bolj temeljitemu rentgenskemu pregledu, če je mogoče, se lahko izvede biopsija tumorja.

Najbolj natančna slika procesa, podatki o velikosti in lokaciji tumorja daje MRI ali računalniško tomografijo mehkih tkiv in kosti. Pomembno je, da zazna vsak metastatskega žarišča tumorjev v sosednja tkiva, kosti in organov, uporabljenih v ta biopsijo kostnega mozga namen, kosti skeniranja, ultrazvok, rentgensko svetlobe.

Zdravljenje

Glede na dejstvo, da Ewingov sarkom nagibajo k zgodnji pojav metastaz, zdravljenje bolezni, je treba kombinirati, in sicer bi bilo treba združiti kirurška in farmakološkega zdravljenja. Približna shema zdravljenja:

Večkomponentnih kemoterapija - uporablja več drog ( "vepesid", "aktinomicin", "ciklofosfamid", "Adriamicin", "ifosfamid" "vinkristin"). Po prvem zdravljenju je ocenjen histološki odziv novotvorbe na kemoterapijo - ne več kot 5% živih tumorskih celic, so dobre. Skupno trajanje kemoterapije je 7-10 mesecev.

Radiacijsko zdravljenje z visokimi odmerki je neposredno na ognju, pri metastaziranju procesa pa v pljuča je obsevanje usmerjeno tudi v pljuča.

Delovanje - popolna odstranitev tumorja se običajno ne sooča s težavami pri leziji v fibuli, špapuli, kostni palici, podlakti, rebrih. Če zaradi neugodne lokalizacije ali velike velikosti tumorja popolna izreza ni možna, delna resekcija se izvede. To omogoča boljši nadzor nad tumorskim procesom in povečuje možnosti bolnikovega preživetja v boju proti bolezni.

Sodobna medicinska oprema in nove kirurške tehnike omogočajo zdravnikom dostop do tumorja v skoraj vseh kosteh brez vzporedne poškodbe zdravih tkiv. Čeprav je bila pred nekaj desetletji edini možni izhod za tumor okončine amputacija.

V primeru metastaz je kostnem mozgu predpisana kemoterapija z velikimi odmerki zdravil, obsevanjem celega telesa in presaditvijo kostnega mozga. Preživetje pri teh bolnikih ni več kot 30%.

Napoved

Z zgodnjo diagnosticiranje in pravočasno ustrezno zdravljenje je celotna petletna stopnja preživetja bolnikov približno 60-70%. Ob prisotnosti metastaz v kostnem mozgu in kosteh se stopnja preživetja zmanjša na 30%, ob upoštevanju presaditve kostnega mozga in celotne radioterapije. Pri prisotnosti metastaz v bezgavkah in enostavno ali nemogoče izvesti operacijo za odstranitev sarkoma, je napoved neugodna.

Opozoriti je treba, da lahko tudi v primeru uspešnega izida nastanejo resni neželeni učinki, na primer sekundarni maligni tumorji, kardiomiopatija, neplodnost. Ampak obstaja nekaj primerov uspešne terapije s sarkomom Ewing, ko so se bolniki opomogli in se vrnili v običajen življenjski slog.

Ewing sarkom: simptomi, zdravljenje, prognoze

Ewingov sarkom - bolezen, ki jo malignega tumorja skeleta kosti in vpliva na vse skeletne kosti, vendar je večina dolge kosti v spodnjem delu medenice, hrbtenice, lopatice, rebra in ključnico. Po branju članka, boste izvedeli o vzrokih sarkomom Ewing, njeno razvrstitev v kraju lokalizacije ter metodah diagnosticiranja in zdravljenja.

Kaj je Ewingov sarkom?

V 70% primerov se v spodnjih okončinah diagnosticira sardom Ewing, zlasti v kostni kostmi (17-27%), medenice (21-25%). Odkrije nastanek v golenici - 11%, v golenici - 11-15%, v rebrih - 10%, v zgornjih okončinah - do 16% primerov.

Najpogosteje se pri otrocih in mladostnikih najpogosteje pojavijo sardomi v žilah 10-15 let (v 10-15% primerov), manj pogosto - pri otrocih, mlajših od 5 let, in pri dečkih po 25-30 letih. Pri dečkih se bolezen pogosteje odkrije 1,5 krat kot pri deklicah. Z aktivno rastjo okostja in med puberteto se tveganje za nastanek bolezni poveča.

Maligni tumor kostnega okostja

Rak nanaša na tvorbo majhnih tumorskih celic povratni imajo različne stopnje diferenciacije nevroektodermalni. PAS - pozitivne celice so vretenaste oblike, ki zahtevajo diferencialno diagnozo, preden predpiše zdravljenje. To je potrebno zato, ker nekateri povezava med skeletnih nepravilnosti (enhondromoy, anevrizmične kosti ciste, itd), in v primeru razvoja sarkomom, urogenitalnega nepravilnosti in (hypospadias, reduplication od ledvičnega sistema).

Obstaja več podvrsto tumorjev Ewing: sarkom in atipični sarkom Ewing, PNET ali MPNET - periferni maligni tumorji nevroektodermalnih (ugotovljeni v 15% primerov). Za maligni tumor Ewinga je značilna agresivnost, zgodnja metastaza v kostnem mozgu, bližnja mehka tkiva, pljuča, ledvice ali jetra. Pri 20% bolnikov je zaradi limfogenega širjenja več mikrometastaz. Metastaze v centralnem živčnem sistemu predstavljajo 2,2% primerov.

Pri diagnosticiranju Ewingove bolezni uporabite glavni marker CD99 ali NSE-marker (enolazo specifično za nevron). Tudi tumor lahko izrazi Vitimentin.

Vzroki za Ewingov sarkom

Natančni vzroki za Ewingov sarkom niso opredeljeni, lahko govorimo samo o predpostavkah, ki vplivajo na nastanek onkološkega procesa.

Torej, lahko ste bolni zaradi:

  • precancerozni benigni tumorji kosti;
  • genetska nagnjenost ali kršitve;
  • kromosomske spremembe, ki kršijo določene gene;
  • travmatizem kosti, s kratkim ali dolgim ​​časovnim intervalom med travmami in razvojem izobraževanja;
  • anomalije pri razvoju kostnega tkiva okostja (kostne ciste, enhondromi in drugo);
  • kršitve intrauterinega razvoja.

Klasifikacija: vrste, vrste in oblike Ewingovega sarkoma

Koda Ewingovega sarkoma na ICD-10:

  1. C40. Maligna neoplazma kosti in sklepni hrustanec okončin.
  2. C41. Maligna neoplazma kosti in sklepnih hrustancev drugih in nedoločenih območij.

Tudi tumorji Ewing vključujejo naslednje:

  1. atipični sarkom Ewinga;
  2. tumor Askin (torakpomonalno področje);
  3. maligni periferni nevroektodermalni tumor kosti in mehkih tkiv. Periferni primitivni nevroektodermalni tumor (Ewingov sarkom PNET), z lokalizacijo primarnega fokusa v mehkih tkivih, predstavlja 15% primerov.

Včasih je med PSE (primitivni nevroektodermalni tumor) in Ewingovim sarkomom izvedena diferencialna diagnoza. Čeprav ni anatomsko povezana s strukturo CNS ali z avtonomnim sistemom živcev, je njegova nevroektodermalna narava dokazana s citogenetičnimi spremembami. V tumorskih celicah se v embrionalnem razvoju nevroektodermskega tkiva odkrije ekspresija proteina PAXA.

Klasifikacija Ewingovega sarkoma na mestu lokalizacije:

Nad lokacijo onkološke tvorbe se tkivo spreminja, vrti, postane rdeče in vroče. Vaskularni vzorec se poveča, žile pa se širijo. Kadar se nahaja v bližini vnetnega procesa, lahko otežijo premikanje. Pri palpaciji pride do bolečine. Pri sarkomu mehkih tkiv prsnice (Askinov tumor) se pojavi izliv v plevralno votlino, pojavijo se dihalna odpoved in hemoptiza.

  • Ewingov sarkom stegnenice in kolena

Bolezen se imenuje tudi "Ewingov osteogenični sarkom", lahko pa je primarna ali sekundarna. Primarna oteklina se pojavi v zgornjem območju noge, agresivno raste in se zgodnje metastazira. Sekundarni tumor raste iz metastaz iz mehkega tkiva stegnenice, urogenitalnih organov, sakrocokcialne cone. Z napredkom se patološki proces razširi na kolk ali koleno, ki vključuje tudi mehka tkiva.

Tumor ima videz kostnega sarkomatoznega vozla. Razteza se vzdolž dolžine kosti ali se razvije vzdolž periovalnega tipa na površini kosti, ne da bi prodrla v medularni kanal. Če so poškodovani hrustanci sosednjih sklepov, pride do stegnenice hondroosteosarkoma in se poveča tveganje za zlom kolka. Bolečine se pojavijo, ko se živci stisnejo in počutijo po spodnjem delu telesa, vključno s stopalom in prsti.

Onkološki proces v kolenu je večji zaradi metastaz iz drugih organov. Na starejše moške pogosteje vpliva sarkom kolena.

  • Kostna kost

Onkološka bolezen se začne v kostnem tkivu, zato se bolezen imenuje tudi osteosarkoma. Če se je rast vozla začela v hrustančnem tkivu, potem se imenuje hondrosarkoma. Patološki proces vodi do omejevanja mobilnosti in bolečih kontraktov ponoči in med palpacijo. Izjemno agresiven razvoj v toksikološkem procesu ujamejo različni organi v povezavi z zgodnjimi metastazami.

  • Humerus (roke)

Onkološka lezija se pogosto nanaša na metastatsko stopnjo, to je sekundarno. Maligni proces lahko na začetku vključuje mišično tkivo, nato pa kot posledico peri-osalnega razpona čez površino kosti:

  1. uničenje kostnega tkiva;
  2. prizadeta druga tkiva in organi;
  3. krvne žile in živci na rami so zoženi in poškodovani;
  4. je bolečina in pekoč občutek v procesu razmnoževanja ob rami pleksusa živcev, ki so odgovorni za inervacije celotnega uda do nohta;
  5. občutljivost je prekinjena (pojavi se roka "numb", pojavijo se "gosjasti udarci");
  6. motnje delovanja motorja: mišični ton se zmanjša, roka oslabi;
  7. poslabša motorične veščine prstov, je težko držati predmete v roki in jih manipulirati;
  8. kostni sistem oslabi, možni so zlomi ramen.

Primarni onkološki proces se širi v roke tumorjev glave, vratu, prsnice, hrbtenice. Iz kostnega tkiva ramena se tumorji metastazirajo na bezgavke: pod jezikom, čeljustjo, ključno kostjo in pazduhami.

  • Rebra in pleča

Na prvih stopnjah so znaki onkologije odsotni. Sistematične bolečine pod rebri in lopaticami se začnejo, ko se temperatura dvigne, zlasti zvečer in ponoči. Če tumorska masa raste iz kosti navzven, potem rast postane gosta in opazna z redčenjem rdeče in vroče kože. Na zadnjih stopnjah bolečine postanejo močne in ostre, jih ni mogoče odstraniti niti z močnimi sredstvi. V tem primeru se aktivirajo metastaze, celice pobere krvni tok in limfna bolezen. Bolniki, ki trpijo zaradi zvišane telesne temperature ob visokih temperaturah do 40 ° C, se povečuje anemija.

  • Čeljust: zgornji in spodnji

Onkologija v kosti čeljusti se skoraj vedno nahaja pri otrocih. Pri boleznih je moška populacija star 40-60 let, pri ženskah pa je redka. Rak pogosteje kot na zgornjem delu vpliva na spodnjo čeljust. V tem primeru:

  1. tkivo je hipertrofirano;
  2. zobe popustijo;
  3. temperatura se dvigne na 40 ° C;
  4. bolečina in zastrupitev telesa,
  5. pride kaheksija (izčrpanost);
  6. koža in sluz postanejo rdeče in vroče;
  7. iz nosnih sinusov se izloča gnoj in sluz;
  8. neumne ustnice, čeljusti - "zmanjšuje";
  9. nastanejo se razjede v ustih;
  10. V ustih se širi vonj gripe;
  11. oblike obraza se spreminjajo in obrazi nabreknejo.

Značilnost zgodnjih metastaz. Rentgen odraža uničenje čeljustnice.

  • Hrbtenica in lobanja

Tumorji kranialnih kosti so lahko primarni in sekundarni. Metastaze se širijo tudi iz maternice ali prostate, dolge cevaste kosti. Ko možgani stisnejo kosti v lobanji ali fiksni trdi tkivni pečat, je glavobol in drugi zapleti. Tumor je nagnjen k prodoru v možgane, razlikuje zgodnje metastaze.

Na hrbtenici se patološki napredek hitro razvija zaradi aktivne rasti onkocelij. Bolniki trpijo zaradi motoričnih motenj, ki segajo od vratne hrbtenice do kokice. V procesu onkologije so vpleteni urogenitalni organi majhnega karlice, njihova funkcija je motena.

  • Čelna kost in zarotnica

Pojavijo se pri mladih in srednjih letih. Tvorba ima široko podlago in sploščeno sferično ali jajčasto obliko, je omejena in je sestavljena iz gobaste ali kompaktne kostne snovi. Narašča nenehno in je invazivna in endovska.

Tumorna invazivna oblika se lahko razvije v kosti lobanje ali znotraj njegove votline, kar se kaže v povečanem intrakranialnem tlaku, bolečini in drugih žariščnih pojavih. Neoplazmo je mogoče videti na reentgenogramu, določiti smer rasti: znotraj votline ali v čelnih sinusih. Izobraževanje zahteva takojšnjo izločitev, kar je lahko zelo težavno.

Z endovaskularno smerjo rasti, ki naj bi izobrazila na zunanji lobanjski površini, je delovanje še večjih sarkom manj zapleteno.

  • Orum

Medenica je sestavljena iz kombinacije igličnih, sramnih in mediteranskih kosti. Oblikovali so kostni obroč s kostnim klinom za kostmi križnice in kokice. V vsaki kosti lahko pride do onkološkega procesa pri otrocih in odraslih, saj se Ewingov sarkom pojavlja ne samo v cevastih, ampak tudi v ravnih kosteh. Bolezen je težko diagnosticirati na rentgenskem žarku, zato se opravi odprta biopsija.

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligna neoplazma, ki prizadene okostje, še posebej hrbtenico, medenico, rebra, špapula, kostne kosti in spodnje dele dolge cevaste kosti.

Vsebina

Splošne informacije

Ewingov sarkom je prvič opisal leta 1921 dr. James Ewing. Šteje se za enega najnevarnejših in agresivnih tumorjev raka, saj ima visoko težnjo po metastaziranju. Najpogosteje se pojavijo sekundarne žarišča v pljučih in kostnem mozgu.

Najbolj dovzetni za bolezen so otroci od 10 do 15 let, ki spadajo v dirko Europoid. Pri dečkih je tumor nekoliko bolj pogost kot pri deklicah. Ewingov sarkom pri otrocih v večini primerov prizadene stegnenice, humerus in golenico. V starejši starosti bolezen vpliva na rebra, vretenca, lupino, ravne kosti lobanje in medenice. V 70% primerov, ne glede na starost, je tumor lokaliziran v spodnjih okončinah in kosteh medeničnega pasu.

Ščetke otroka s sarkomom Einga 4 stopnje

Podobne lastnosti s kostnim rakom imajo okroglocelični tumor mehkih tkiv. Opisana je bila leta 1969 in se je imenovala ekstranoskeletni sarkom Ewinga. Te oblike delnic raka skupnih morfoloških in klinične manifestacije, vendar se razlikujejo v lokalizacijo: klasičen Ewingov sarkom vpliva na kosti in extraskeletal - mehko tkivo hrbtenice, prsnega koša, retroperitonealno prostora in tako naprej.

Vzroki

Vzroki za Ewingov sarkom niso ugotovljeni. Znanstveniki menijo, da bolezen sproži genetski dejavnik. To predpostavko potrjuje dejstvo, da se kostni tumor pogosto nahaja pri brati in sestrah in sestrah.

Genetske študije neoplastičnega tkiva kažejo, da v večini njegovih celic obstaja kromosomska translokacija (mutacija) in ekspresija enega od proteinov, ki se ponavadi pojavlja v nevroektodermnem tkivu med obdobjem prenatalnega razvoja.

Študije kažejo, da obstaja povezava med razvojem sardoma Ewing in poškodbami kosti ter nekaterimi patologijami, med katerimi:

  • skeletne anomalije - endochondroma (benigni tumor v hrbteničnem tkivu), kostna cista (votlina v debelini kosti);
  • prirojene pomanjkljivosti genitourinarnega sistema - hipospadija (kršitev strukture sečnice pri dečkih), zmanjšanje (podvojitev) ledvičnega sistema.

Patogeneza

Kakšna je ta bolezen "Ewing sarkom"? Do leta 1980 se je verjel, da je rak kosti endotelijski v naravi, to je, da se tvori iz celic, ki obdajajo površino posod in notranjih votlin. Nove raziskave so pokazale, da je Ewingov sarkom sestavljen iz elementov živčnega tkiva.

V strukturi Ewingovega sarkoma so majhne okrogle celice, ločene z vlaknastimi vmesnimi sloji. Za celice je značilna pravilna oblika, znotraj njih pa so zaokrožena ali ovalna jedra s kromatinom in bazofilnimi nukleoti. Ewingov sarkom ne proizvaja osteoida - novo kostno tkivo.

Mehanizem nastanka kostnega tumorja sestavlja nenadzorovano klonalno proliferacijo (delitev) celic. Znanstveniki verjamejo, da se sprožijo s specifično genetsko škodo, zlasti gensko mutacijo, ki kodira proizvodnjo receptorja, ki transformira enega od faktorjev rasti. Posledično ni supresije (zatiranja) delitve celic z genetsko spremenjenimi informacijami. Tako nastane maligna neoplazma.

Zdravniki razlikujejo dve glavni stopnji Ewingovega sarkoma:

  • lokaliziran - tumor tvori v kostnem tkivu in lahko prizadene bližnje mišice in kite;
  • metastatsko - rak širi skozi telo.

Posebnost sarcoma Ewinga je, da se napredovanje bolezni pojavlja v kratkem času, še posebej v otroštvu.

Metastaze so sekundarne žarke malignih novotvorb: rakave celice vstopajo v krvne in limfatične posode, se prenašajo v druge organe, pritrjujejo in začnejo rasti ter tvorijo nove tumorje.

Pri Ewingovem sarkomu pri mnogih bolnikih se med primarno diagnozo pojavijo metastaze v pljučih, kostnem mozgu in kosteh. Pri posploševanju patologije se v centralnem živčnem sistemu vedno zaznajo sekundarne žarišča.

Poleg specifične klasifikacije se tradicionalna kostna delitev uporablja za rak kosti v 4 fazah:

  • prvi je tumor na površini kosti;
  • drugo - nova rast raste v debelini kosti;
  • tretji - metastaze so v bližnjih organih in tkivih;
  • četrti - oddaljeni žari se najdejo.

3 in 4 stopnje Ewingovega sarkoma so povezani z metastatskim obdobjem.

Simptomi

Simptomi Ewingovega sarkoma so odvisni od lokacije tumorja in stopnje poškodbe tkiva. Na prvi stopnji se pojavijo bolečine na področju neoplazme. Njihove značilnosti:

  • so nestalne narave;
  • rastejo, ko bolezen napreduje;
  • Ne obremenjujte pri pritrditvi okončine;
  • intenzivirati v času počitka, še posebej ponoči.

Zaradi rasti sarkoma Ewing moti delo bližnjega sklepa, dokler ni popolnoma neokrnjen. Najpogosteje se pojavi 3-4 mesece po začetnih simptomih. V istem obdobju se lahko pojavijo lokalne spremembe:

  • pordelost in otekanje tkiv;
  • nastanek tumorja;
  • bolečine v palpaciji;
  • vizualno opazno širjenje žil in kapilare;
  • kožna hipertermija.

Poleg tega obstaja regionalni limfadenitis (povečanje sosednjih bezgavk) in krhkost kosti se povečuje, zato se zlomi pojavijo tudi pri manjših poškodbah.

Poleg specifičnih manifestacij je sarkomu Ewing spremljajo tudi splošni simptomi, med katerimi:

  • šibkost in utrujenost;
  • zmanjšan apetit in teža;
  • anemija;
  • hipertermija - do 38 ° С.

Znaki sistemske zastrupitve so med prvimi, vendar so v večini primerov vzeti kot manifestacije druge bolezni.

Simptomi raka na kosteh imajo nekaj posebnosti, odvisno od mesta lezije:

  • spodnje okončine in medenico (na primer, Ewingov sarkom iz oruma) - šepanje;
  • vretenci - radikulopatija, poškodba hrbtenjače, mišična oslabelost, zapozneli refleksi, paraliza;
  • prsnega koša - respiratorna odpoved, odvajanje krvi s flegmom.

Diagnostika

Osnovna metoda odkrivanja Ewingovega sarkoma je radiografija: omogoči vizualizacijo tumorja, določitev njegove velikosti in stopnje razvoja. Značilnosti rentgenske slike v študiji kosti, ki jih je prizadel Ewingov sarkom:

  • kombinacija osteosklerotičnih in destruktivnih procesov nastajanja kosti;
  • stratifikacija, nejasnost kontur in ločevanje vlaken kortikalne plasti;
  • majhne igle in lamelne formacije v strukturi periosteuma;
  • sprememba mehkega tkiva blizu tumorja, ki pogosto presega njegovo velikost;
  • odsotnost komponente mehkega tkiva hrustanca, kalcifikacije in elementov patološkega kostnega tkiva.
Radiograf kolena v Ewingovem sarkomu

Poleg tega se pri pregledovanju bolnika s sumom na sarkom Ewing uporabljajo takšne instrumentalne metode kot:

  • računalniško in magnetno resonančno slikanje - lahko natančno ocenijo velikost neoplazme in njeno razmerje z nevromuskularnim snopom ter prisotnost metastaz;
  • Rentgen in CT pljuč - kažejo sekundarne rakavih žarišč;
  • positronska emisijska tomografija (PET), osteoskintigrafija, angiografija, ultrazvok - se uporabljajo za odkrivanje oddaljenih metastaz.

Za razjasnitev histološke vrste tumorja se opravi biopsija - vzamemo majhen vzorec iz prizadetega območja in / ali komponente mehkega tkiva. Med analizo najdemo celice, značilne za sarkom Ewing, nekrozo tumorskega tkiva in koncentracijo sposobnih celic v bližini posod. Potrebna je tudi biopsija kostnega mozga iz ilealnih kosti.

Med diagnozo se rak kosti razlikuje od nevroblastoma, ne-Hodgkinovega limfoma, rabdomiosarkoma in drugih malignih tumorjev. Biopsija neoplazme ne omogoča zanesljivega določanja vrste raka, zato se izvaja dodatna molekularna genetska študija, vključno z:

  • fluorescenčna hibridizacija - kaže kromosomsko translokacijo - patognomonični simptom Ewingovega sarkoma;
  • polimerazna verižna reakcija - omogoča odkrivanje mikrometastaz v krvi in ​​kostnem mozgu;
  • imunološka študija - omogoča prepoznavanje glikoproteina, ki ga sintetizirajo kostne tumorske celice.

Krvni test kaže levkocitozo, povečanje ESR in povečanje ravni nekaterih encimov.

Zdravljenje

Zdravljenje Ewingovega sarkoma vključuje izpostavljenost ne le primarni usmerjenosti, temveč celotnemu telesu kot celoti, tudi v odsotnosti metastaz. Ta pristop je utemeljen z visoko agresivnostjo raka kosti in verjetnostjo neodkritih mikrometastaz. Terapija se izvaja konzervativno in operativno.

Komponente konzervativnega zdravljenja Ewingovega sarkoma so kemijsko in radioterapijo. Vadijo se pred in po operaciji, pa tudi v neoperabilnih primerih.

Kemoterapija vključuje uporabo več zdravil v posamezno izbrani kombinaciji. Kombinacije zdravil se spreminjajo vsakih 3-4 tednov. Cikli ponovite 4-5 krat. Učinek kemoterapije je pozitiven, če se po poteku zdravljenja odkrije manj kot 5% živih tumorskih celic. Z Ewingovim sarkomom so predpisani vinkristin, ciklofosfamid, fosfamid, etoposid, adriamicin, vepesid in druga zdravila.

Neželeni učinki kemoterapije:

  • slabost, bruhanje;
  • izguba las;
  • kršitev funkcij rodenja;
  • bolezni srca;
  • ostro zmanjšanje imunitete in tako naprej.

Radiacijska terapija - zunanje ionizirajoče sevanje v velikih odmerkih (do 45-55 sivih). Primarni poudarek in pljuča se običajno zdravijo (v prisotnosti metastaz v njih). Ewingov sarkom je zelo občutljiv na sevanje, vendar ima ta tehnika številne neželene učinke, med katerimi:

  • displazija kosti;
  • poškodbe mehurja in črevesja;
  • deformacija sklepov in drugih.

Izbira tipa kirurškega posega je izvedena glede na lokacijo in globino lezije. Pred tem je Ewingov sarkom v večini primerov izvajal operacijo odstranjevanja organov. Danes se izvajajo konzervativni posegi: izvede se resekcija prizadete kosti in namesto tega namestimo protezo. Takšne operacije se uspešno izvajajo na peronealnih, radialnih in ulnarnih kosteh, pa tudi na kljukulah, rebrih in ramenskih lopaticah. Pod določenimi pogoji lahko kirurgi nadomestijo presadek z medenico medenice, kolka in ramena.

Če je popolna resekcija tumorja nemogoča, se izvede delna odstranitev. S tem se poveča raven nadzora nad njegovim razvojem.

Nove metode zdravljenja sardoma Ewing temeljijo na transplantaciji kostnega mozga in perifernih matičnih celicah. Ta operacija poveča možnosti za okrevanje pri bolnikih s poškodbo kostnega mozga.

Prognoza in preprečevanje

Napoved preživetja v Jungovem sarkomu je odvisna od stopnje, na kateri se je zdravljenje začelo, lokacija tumorja, prisotnost in lokacija metastaz. Pri lokaliziranem tumorju kosti, odstranjenem pred pojavom sekundarnih žarišč, je stopnja preživetja 70%.

Terminsko obdobje bolezni, ki ga spremljajo več metastaz, ima neugodno prognozo. Na primer, Ewingov sarkom v 4. fazi ileum je povezan z zelo veliko verjetnostjo smrtonosnega izida - okoli 90%. Ampak z uporabo visokih odmerkov kemoterapije in sevalne terapije, pa tudi pri presaditvi kostnega mozga, stopnja preživetja naraste na 30%.

Po uspešnem zdravljenju je treba paciente redno pregledovati pri onkologu, da bi ugotovili relapse sardoma Ewing v času. Poleg tega mnogi ljudje potrebujejo konstantno terapijo z zdravili zaradi neželenih učinkov protimumorskih zdravil in sevanja.

Preprečevanje Ewingovega sarkoma je nemogoče, ker vzroki bolezni niso zanesljivo ugotovljeni.

O Nas

Metastaze v pljučih - sekundarne neoplazme, ki so se pojavile med selitvijo malignih celic iz drugega organa. V začetni fazi se kažejo kot simptomi splošne zastrupitve in ponavljajočih prehladov.

Priljubljene Kategorije