Myeloma kosti

Lezija mieloma spada v skupino levkemije. Zato mielom kosti skupaj s patološko preoblikovanjem kostnega mozga. Bolezen je večinoma diagnosticirana pri bolnikih, starejših od 40 let.

Vzroki

Cilj mutacije pri mielomu je imunske celice, ki jih predstavljajo plazmociti in in-limfociti. Ti elementi začnejo biti netipični in aktivno deliti. Tako se v človeškem telesu kopiči veliko število mutiranih imunoglobulinov ali paraproteinov, ki nato tvorijo klinično sliko bolezni.

Do zdaj ni znan vzrok za kršitev strukture DNK. Znanstveniki so predstavili več teorij o izvoru te patologije:

  1. Genetska nagnjenost.
  2. Vpliv kemičnih rakotvornih snovi (azbest, izdelki za rafiniranje olja).

Stopnje

Patogeneza mieloma je infiltracija telesa s paraproteinom, ki nastane v prizadetem kostnem mozgu. Ta patološka bolezen se konča s smrtjo pacienta, vendar preden mutacija preide tri glavna obdobja:

  1. Asimptomatska faza: Maligna preobrazba celic poteka izključno znotraj kosti.
  2. Faza razvite klinične slike: Oncoprocess presega kostni mozeg. Pri bolniku z onkološkimi simptomi krvne in infundiranja ledvic se opazujejo. Na tej stopnji se lahko bolezen stabilizira in s tem odloži začetek končne faze.
  3. Faza terminala: stopnja nepovratnih sprememb v strukturi kostnega tkiva je značilna za akutno bolečino, zastrupitev raka in smrt.

Simptomi in znaki

Klinična slika bolezni se tvori na podlagi agregata treh skupin sindromov:

Vključiti osteoporozo kostnega tkiva zaradi aktivne delitve plazmocitov.

Visceralna manifestacija bolezni:

Sproščanje mutiranih celic v cirkulacijski sistem povzroči povečanje velikosti vranice in jeter, spremembo količinske in kvalitativne sestave krvi.

Patološki pogoji (povezani s prekomerno tvorbo paraproteinov):

Nenormalni protein, ki kroži v telesu onkološkega bolnika, najprej vpliva na urinski sistem. Pacient ima postopno povečanje simptomov kronične ledvične odpovedi, ki se kasneje zdi pogost vzrok smrti.

Mijelom kosti hrbtenice

Posebna značilnost te lezije je progresivna osteoporoza vretenc in medvretenčnih diskov, ki se lahko klinično manifestirajo s stiskanjem tkiva hrbtenjače.

Pri bolnikih z rakom je prišlo do kršitve občutljivosti okončin in izgube motorične funkcije. Nevrološki simptomi so odvisni od lokalizacije primarnega ostanka mutacije.

Kaj vsebuje diagnoza?

Če ima bolnik subjektivne znake mieloma, strokovnjaki predpisujejo naslednje diagnostične postopke:

  1. Biokemijska analiza krvi, ki posebno pozornost namenja beljakovinski sestavi in ​​količini kreatinina.
  2. Splošni pregled urina.
  3. Radiografija kostnega sistema. Ta tehnika se šteje za dodatno metodo diagnoze. Spremembe v strukturi kosti se lahko pojavijo v poznih stadijih bolezni.
  4. Biopsija. Potrditev diagnoze temelji na rezultatu histološke analize majhnega dela kostnega mozga.
  5. Punčka cerebrospinalne tekočine.

Myeloma kosti lobanje

Taktika zdravljenja

V sodobni onkološki praksi zdravljenje kostnega mieloma temelji na naslednjih načelih:

  1. Kemoterapija. Sistemski sprejem citostatikov prispeva k začasni stabilizaciji onkologije.
  2. Radiacijsko zdravljenje. Ioniziranje obsevanja mutiranih tkiv je usmerjeno tudi na prehod akutne faze v remisijo.
  3. Hormonoterapija v obliki uvajanja steroidnih hormonov in glukokortikosteroidov.
  4. Kirurški in ortopedski posegi, ki so paliativni.
  5. Skladnost z normami uravnotežene prehrane.
  6. Periodične vaje v terapevtski gimnastiki.

Napoved

Bolezen ima neugodno prognozo. V velikem številu kliničnih primerov onkološki bolniki s to patologijo ne živijo več kot pet let od trenutka ugotovitve končne diagnoze. Terapevtski ukrepi se osredotočajo na največjo možno podaljšanje pričakovane življenjske dobe.

Mijelom medeničnih kosti

Ali je mogoče obnoviti?

Mieloma kosti danes velja za neozdravljivo bolezen. Znanstveno raziskovanje je namenjeno preučevanju možnosti zdravljenja takšne patologije s pomočjo operacije na presaditvi kostnega mozga.

Zdravniki za paciente določajo potrebne postopke zdravljenja na individualni osnovi. Ta terapija samo izboljšuje kakovost življenja resno bolnih.

Preživetje

Stopnja preživetja je ocenjena s povprečnim številom bolnikov, ki so preživeli do petletne meje po določitvi končne diagnoze. V onkološki praksi se ta koeficient za bolnike z mielomom kostnega sistema približa ničli.

Koliko jih živi?

Povprečna pričakovana življenjska doba ljudi s tako kostno patologijo je 2-3 leta. Najpogostejši vzrok smrti v tem primeru je napredovanje kronične ledvične odpovedi.

Myeloma kosti - resen poraz, ki zahteva pravočasno izvajanje terapije proti raku. Takšni ukrepi lahko podaljšajo življenjsko dobo pacienta za 1-2 leta. Kemoterapija in izpostavljenost sevanju sta ključna sredstva za podporo zdravljenju.

Myeloma kosti

Tumor, katerega razvoj nastane iz plazemskih celic krvi, ki ga povzroča kostni mozeg, se imenuje mielom. Pojav mieloma prispeva k nenadzorovani rasti plazemskih celic.

Ta patologija se nanaša na različne maligne bolezni, ki so se pojavile v možganih kosti (gobastega tkiva) zaradi degeneracije celic krvne plazme. Pogosteje so moški bolni v starosti. Limfociti so del imunskega sistema in ščitijo telo pred tujimi virusi in tumorji. Za boj proti bakterijam limfociti postanejo plazemske celice. Obstaja razvoj posebnih protiteles, ki uničujejo patološke bakterije.

Z nenadzorovano rastjo plazemskih celic nastanejo tumorji, ki poškodujejo kostni mozeg. Normalne celice se začnejo zamenjati z mielomskimi celicami. Prav tako so sposobni proizvajati protitelesa, vendar ne morejo zaščititi telesa pred prodiranjem okužb. Rast nima metastaz in ni prave blastomatozne rasti.

  • Vse informacije na spletni strani so informativne narave in NI vodnik za ukrepanje!
  • PRECISE DIAGNOSIS lahko postavite samo DOCTOR!
  • Vljudno prosimo, da NE vzamete samozdravljenja, ampak se dogovorite s strokovnjakom!
  • Zdravje vam in vašim ljubljenim! Ne obupajte

Če je proizvodnja krvnih celic motena, se število rdečih krvnih celic zmanjša. Bolniki z anemijo in anemijo. Z zmanjšanjem števila trombocitov pride do krvavitve, ker se krv slabo strjuje. Razvoj levkopenije se začne z zmanjšanjem belih krvnih celic.

Pojavi se mieloma kosti:

  • osrednji;
  • razpršeni (večkratni);
  • difuzno žarišče.

Infiltracija tumorja z multiplim mielomom v kostnem mozgu se širi po celem telesu.

Glede na celično sestavo se zgodi:

  • Plasmocyte;
  • plazmobrasični;
  • polimorfonuklearni;
  • majhna celica.

Vzroki

Vzrok mutacijo plazmatke in poraz gobasto kosti lobanje, medenico, rebra, prsnice, vretenca, dolge kosti v rokah in nogah, majhne kosti na rokah in nogah še vedno ni ustanovljena. Bolezen lahko prizadene skoraj vse kosti ali le kosti rebrov ali lobanje.

Predpostavlja se, da so krivci agresivni drogi, gama žarki ali dednost.

Simptomi

Myeloma kosti se lahko razvije asimptomatsko in jo spremlja le povečanje ESR v krvi, vendar se kasneje bolezen manifestira:

  • bolečine v prizadetih kosteh;
  • uničenje in zlome kosti, pogrezanje vretenc, ki povzroči stiskanje hrbtenjače, skupno osteoporozo;
  • pogoste sočasne nalezljive bolezni z zmanjšano imunostjo;
  • hujšanje, šibkost, bleda koža;
  • zgostitev krvi, ki povzroča nastajanje krvnih strdkov in zamašitev krvnih žil, kar pomeni: možganska kap ali srčni infarkt;
  • videz velike količine beljakovin, zaradi česar je težko odstraniti tekočino iz telesa, zato obstaja veliko breme na ledvicah;
  • zvišan krvni viskoznost - nevrološki simptomi: utrujenost, glavobol, slabovidnost, lezije mrežnici, otrplosti, "gos udarci", mravljinčenje v nogah in rokah;
  • izločanje iz kosti kalcija in razvoj slabosti, bruhanja, dremavosti in komi.

Pod kožo se tumor lahko pojavi kot zaobljen ali v obliki blazinastih izbočin. Pri splošni osteoporozi bo kostno tkivo tudi mehko, vendar ne bo imelo vozlov.

Koštano tkivo znotraj krvavega mieloma se postopoma odpravi. Postopoma bo kortikalna kompaktna plast izginila v telesu gobaste kosti prečke in postala tanka. Na splošno se lahko zruši, tumor pa preraste v periosteum, ga dvigne in tvori mehki vozel okrogle oblike na kosti. Myeloma se ne razširi čez periosteum. Infiltriranje mehkih tkiv, ki obkrožajo kost, ne kalijo.

Diagnostika

V študiji kose in kose kažejo zaobljene vozlišč v možganskem tkivu različnih velikosti, gosto teksturo sivo-rdeče barve za prisotnost temno rdeče žarišč, ali rumenkasto-bele barve, podobno kot sarcomatous neoplazme.

Včasih je barva mieloma podobna rdečemu kostnemu mozgu. Myeloma ima lahko svetlo ali nejasno konturo, razširi in zajame vse možgane, zaradi česar je diagnoza težavna.

Potrdite, da je diagnoza lahko mikroskopska preiskava pri odkrivanju 10% ali več plazmocitoze v kostnem mozgu, urinarni M-komponenti ali serumskih in osteolitičnih lezijah.

Uporabite tudi:

  1. macerirano (anatomsko) zdravilo za določanje kostne pomanjkljivosti pri mielomatičnih vozliščih. Odkrivanje lukenj z ostanki kostne snovi namesto vozlišč s pomočjo makerirane kapice lobanje (ravna kost);
  2. fluoroskopija. Sprememba kosti in lokalizacija tumorja je mogoče videti na reentgenogramu;
  3. računalniška tomografija. S pomočjo, preden se opravi biopsija, se določi lokacija tumorja, nato se material pregleda z opredeljenih območij;
  4. pregled krvi in ​​analize urina, kjer lahko vsebujejo protitelesa, ki jih proizvajajo mielomske celice.

Zaradi mikroskopske preiskave se v primeru razpršene rasti odkrije celična masa vozlov. Nahaja se v omrežju s širokimi zankami in grozdom majhnih plovil. Mreža je sestavljena iz stromenske strukture, kjer potekajo limfne in krvne žile ter tanke snopi vlaken, ki povezujejo tkiva. Hudo stromo se lahko nahaja vzporedno, potem mielomske celice tvorijo edinstveno serijo. Rastline tkiv se lahko prepletajo z žarišči nekroze in krvavitve.

Kako se zdravi mielom hrbtenice, napisan tukaj.

Zdravljenje

V odsotnosti splošnih režimov zdravljenja se vsak bolnik zdravi posamezno. Izberite zdravljenje, odvisno od katere faze bolezni in kako se širi. Če se bolezen počasi napreduje, to pomeni, da večcelične celice kostnega mozga ne aktivno rastejo, nato pa redko predpisujejo antitumorsko terapijo. Menijo, da bo opazovanje bolj koristno kot agresivno zdravljenje.

Lokalno zdravljenje je predpisano, če je oblika bolezni omejena. Če se diagnosticira več mikroelev, potem določite njegovo stopnjo. Potek bolezni je lahko asimptomatičen, ne agresiven.

S stalnim potekom bolezni spremljate razmere, preživite vsakih 3-6 mesecev pregleda in uporabite spremljajočo terapijo:

  • predpisuje kalcij, krepi kostno tkivo in povečuje imuniteto;
  • če je treba, dajte obilno pijačo (najmanj 2 litra na dan) in diuretike;
  • Zdravljenje ledvic opravite z zeliščnim pripravkom "Kanefronom", infuzijo Brusnivera (zbiranje zelišč);
  • priporočamo pitne lubenice, brusnice, lingvice za ugodne učinke na ledvice.

Z zadebelitvijo krvi in ​​tromboze, krvavitve in hude anemije nudijo tudi terapijo. Za povečanje krvnega nivoja zdravljenja s hemoglobinom izvajamo "Sorbifer". Da bi preprečili krvavitve in okrepili stene krvnih žil, je priporočljivo, da se z njimi zdravijo z lupinami kosti in drugimi izdelki, ki vsebujejo vitamin C, na primer sveže jagode barvil, korenje.

Če debel kri z tromboza pojavi, potem imenuje šipka in tablete "varfarin", namesto "aspirin", ker je droga škodljiva za želodec in lahko dodate nov problem za obstoječe bolezni. V mielomom lahko vsak drog stranski učinek njihovega stanja poslabša, povzroči poslabšanje bolezni.

Posamični pusti plazmacitom in ekstramedularni mielom se zdravijo z lokalno lokalno terapijo. Prav tako je namenjen zmanjševanju hude bolečine v kosteh. Če se gradi tumorska masa, sindrom bolečine, anemija, potem predpiše citotoksična zdravila.

Pri zdravljenju se uporabljajo naslednji pripravki:

  • Melphalan;
  • "Ciklofosfamid";
  • "Klorbutin" sočasno s "Prednizolonom" v teku 7 dni z odmorom - 4-6 tednov.

Myeloma bolezen

Če se bolezen mieloma v krvi napreduje, uničenje plazemskih celic v kostnem mozgu, ki mutirajo in pridobijo maligno naravo. Bolezen se nanaša na paraproteinemično levkemijo, ima drugo ime "rak krvi". Po naravi je značilna tumorska neoplazma, katere velikosti rastejo na vsaki stopnji bolezni. Diagnozo je težko zdraviti, lahko povzroči nepričakovan smrtni izid.

Kaj je mieloma?

To je nenormalno stanje, imenovano "Rustitzky-Kahlerjeva bolezen", skrajša življenjsko dobo. V patološkem procesu rakave celice vstopijo v sistemsko cirkulacijo, spodbujajo intenzivno proizvodnjo patološkega imunoglobulina - paraprotein. Ti specifični proteini, ki se preoblikujejo v amiloide, se odlagajo v tkiva in motijo ​​delo tako pomembnih organov in struktur kot ledvice, sklepe, srce. Splošno stanje bolnika je odvisno od stopnje bolezni, števila malignih celic. Za diagnozo je potrebna diferencialna diagnoza.

Samoten plazmacitom

Karcinom plazemskih celic te sorte se odlikuje z enim samim poudarkom patologije, ki je lokalizirana v kostnem mozgu in bezgavki. Da bi ugotovili pravilno diagnozo mieloma, je treba izvesti več laboratorijskih študij, izključiti širjenje več žarišč. Pri mišjih lezijah mieloma so simptomi podobni, zdravljenje je odvisno od stopnje patološkega procesa.

Večkratni mielom

S to patologijo je več struktur kostnega mozga takoj postalo žarišče patologije, ki se hitro napreduje. Simptomi večkratnega mieloma so odvisni od stopnje lezije in za jasnost tematskih fotografij, ki jih lahko vidite spodaj. Myeloma krvi vpliva na tkiva vretenc, paspulov, reber, aliakova krila, kostne lobanje, povezanih s kostnim moznikom. S takimi malignimi tumorji klinični izid za bolnika ni optimističen.

Stopnje

Napredujoči mielom Bence-Jones na vseh stopnjah bolezni je velika nevarnost za življenje bolnika, zato je pravočasna diagnoza 50% uspešnega zdravljenja. Zdravniki razlikujejo 3 stopnje patologije mieloma, v kateri izraziti simptomi bolezni samo povečajo in intenzivirajo:

  1. Prva faza. V krvnem prekomernem kalciju, neznatni koncentraciji paraproteinov in beljakovin v urinu, hemoglobinski indeks doseže 100 g / l, obstajajo znaki osteoporoze. Težava patologije je ena, vendar napreduje.
  2. Druga stopnja. Foci lezij postanejo več, koncentracija paraproteinov in hemoglobina se zmanjša, masa tumorja raka doseže 800 g. Prevladujejo posamezne metastaze.
  3. Tretja stopnja. Napredovanje osteoporoze v kosteh je v kostnih strukturah tri ali več žarišč, koncentracija beljakovin v urinu in kalcija v krvi je največja. Hemoglobin se patološko zmanjša na 85 g / l.

Vzroki

Myeloma kosti napreduje spontano in zdravniki niso mogli določiti etiologije patološkega procesa do konca. Ena stvar je znana: ljudje so izpostavljeni sevanju. Statistični podatki kažejo, da se je število pacientov po izpostavitvi takšnemu patogenomu faktorju včasih povečalo. Na podlagi rezultatov dolgoročne terapije ni vedno mogoče stabilizirati splošnega stanja kliničnega bolnika.

Simptomi mieloma

Z lezijami kostnega tkiva pri bolniku je najprej anemija nepojasnjene etologije, ki ni predmet popravka tudi po kurativni prehrani. Karakteristični simptomi so izraženi bolečine v kosteh, pojav patološkega zloma ni izključen. Druge spremembe celotnega zdravja pri napredovanju mieloma so predstavljene spodaj:

  • pogoste krvavitve;
  • poslabšanje strjevanja krvi, tromboza;
  • zmanjšana imuniteta;
  • bolečine miokarda;
  • povečana vsebnost beljakovin v urinu;
  • nestabilnost temperaturnega režima;
  • sindrom odpovedi ledvic;
  • povečana utrujenost;
  • hude simptome osteoporoze;
  • zlomi hrbtenice v zapletenih kliničnih slikah.

Diagnostika

Od leta Prvič, ko je bolezen asimptomatična in ni diagnosticirana pravočasno, zdravniki razkrijejo že zaplete mieloma, sum na odpoved ledvic. Diagnostika ne vključuje le vizualni pregled bolnika in palpacijo mehkih struktur kosti, poleg tega pa je treba opraviti klinične preglede. To so:

  • prsnega koša in skeleta za določanje števila tumorjev v kosti;
  • aspiracijska biopsija kostnega mozga za preverjanje prisotnosti rakavih celic pri patologiji mieloma;
  • trepanobiopsija - študija kompaktne in gobaste snovi, vzeta iz kostnega mozga;
  • Myelogram je potreben za diferencialno diagnozo kot informativno invazivno metodo;
  • citogenetska študija plazemskih celic.

Zdravljenje mieloma

Pri nezapletenih kliničnih slikah iz kirurških metod uporabljamo: transplantacijo donorjev ali lastnih matičnih celic, visoko odmerjeno kemoterapijo z uporabo citostatikov, radioterapijo. Hemosorpcija in plazmaforeza sta primerna za hipervizijski sindrom, obsežno okvaro ledvic, ledvično insuficienco. Terapija zdravljenja, ki traja več mesecev s patologijo mieloma, vključuje:

  • anestetiki za odpravo bolečin v kosteh;
  • antibiotiki serije penicilina s ponavljajočimi se nalezljivimi procesi znotraj in znotraj;
  • hemostatika za nadzor intenzivne krvavitve: Vikasol, Etamsilat;
  • citostatika za zmanjšanje tumorskih mas: melphalan, ciklofosfamid, klorbutin;
  • glukokortikoidi v kombinaciji z bogatimi pijačami za zmanjšanje koncentracije kalcija v krvi: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • imunostimulantov z vsebnostjo interferona, če je bolezen spremljala zmanjšanje imunosti.

Če se kot maligni tumor raste, pride do povečanega pritiska na sosednje organe s svojo nadaljnjo disfunkcijo, zdravniki pa se odločijo, da s kirurškimi metodami nujno odstranijo tak patogeni tumor. Klinični izid in možni zapleti po operaciji so lahko najbolj nepredvidljivi.

Prehrana za mielom

Za zmanjšanje ponovitve bolezni je treba zdravljenje pravočasno, saj je prehrana vključena v zapleteno shemo. Upoštevajte to prehrano, je potrebna v celotnem življenju, zlasti z naslednjim poslabšanjem. Tukaj so dragoceni priporočila prehrambenih strokovnjakov za plazmacitozo:

  • zmanjša porabo živil beljakovin - dovoljeno je le 60 g beljakovin na dan;
  • iz dnevnega obroka izključiti živila, kot so fižol, leča, grah, meso, ribe, oreški, jajca;
  • Ne jejte hrane, na kateri lahko bolnik razvije akutne alergijske reakcije;
  • redno jemljejo naravne vitamine, se držijo intenzivne vitaminske terapije.

Myeloma bolezen

Myeloma bolezen - zrel razlikujejo maligni proliferacije plazemskih celic, ki ga spremlja intenzivno proizvodnjo monoklonskih imunoglobulinov, infiltracijo kostnega mozga, osteolizo in imunska pomanjkljivost. Multipli mielom zgodi z bolečinami v kosteh, spontani zlomi in razvoj amiloidoze, nevropatije, nefropatije in kronično ledvično odpovedjo, hemoragične diateza. Diagnozo mieloma potrjujejo radiografijo okostja, celovito laboratorijsko študijo, biopsijo kostnega mozga in trepanobiopsijo. V mielom izvedemo mono- ali kemoterapija, radioterapija, avtotransplantacije kostnega mozga, odstranitev plazmacitom, simptomatska in paliativno zdravljenje.

Myeloma bolezen

Multipli mielom (Rustitskogo Calera bolezen, plazmacitom, multipli mielom) - bolezen skupine, kronične mieloične levkemije zaradi poškodbe številnimi limfoplazmacitičen hematopoeze vodi h kopičenju v krvi iste vrste nenormalnega imunoglobulini krši humoralno imunost in uničenje kostnega tkiva. Multipli mielom je značilna nizka proliferativne potencial tumorskih celic, predvsem prizadenejo kostni mozeg in kosti, vsaj - bezgavke in črevesja povezano limfoidnega tkiva, vranice, ledvic in drugih organov.

Bolezen mieloma predstavlja do 10% primerov hemoblastoze. Incidenca mieloma je v povprečju 2-4 primera na 100 tisoč prebivalcev in se poveča s starostjo. Bolniki so praviloma starejši od 40 let, otroci - v zelo redkih primerih. Bolezen mieloma je bolj dovzetna za predstavnike negroidne dirke in moškega obraza.

Klasifikacija mieloma

Glede na vrsto in razširjenost tumorskega infiltrata so izolirani lokalni vozlični obliki (samotni plazmacitom) in posplošeni (multipli mielom). Plazmocitoma pogosto ima kost, bolj redko - ekstra-extramedularno (ekstra-medularno) lokalizacijo. Bone plazmacitom kaže brez enotnega kurišča osteolize infiltracijo plazemskih celic v kostnem mozgu; mehko tkivo - tumorska lezija limfoidnega tkiva.

Večplodni mielom je bolj pogost, vpliva na rdeč kostni mozeg ravnih kosti, hrbtenice in proksimalne dele dolge cevaste kosti. Razdeljen je v večplodne, difuzno-čutne in razpršene oblike. Ob upoštevanju značilnosti mielomskih celic smo izolirali plazemsko citoplazemsko, plazmablastično in slabo diferencirano (polimorfno-celični in majhno-celični mielom). Myeloma celice nad-tajne imunoglobuline enega razreda, njihove lahke in težke verige (paraproteini). V zvezi s tem razlikujemo imunokemične variante mieloma: G-, A-, M-, D-, E-mielom, mielom Bence-Jones, ne-sekretorni mielom.

Glede na klinične in laboratorijske lastnosti so opredeljene 3 stopnje mieloma: I - z majhno tumorsko maso, II - s povprečno tumorsko maso, III - z veliko tumorsko maso.

Vzroki in patogeneza mieloma

Vzroki mieloma niso jasni. Pogosto se določijo heterogene kromosomske aberacije. Pri razvoju mieloma obstaja dedna predispozicija. Povečanje obolevnosti je povezano z učinkom radioaktivnega sevanja, kemičnih in fizičnih rakotvornih snovi. Myeloma pogosto zaznamo pri ljudeh, ki imajo stike z naftnimi proizvodi, kot tudi strojarji, tesarji, kmetje.

Degeneracija zarodnih celic limfnega mielomom začne med diferenciacijo zrelih limfocitov B na proplazmotsitov ravni in spremlja stimulacijo določenega klona. Mielom celični rastni faktor interlevkin-6. Pri multipli mielom plazemskih celic dalo različno stopnjo zrelosti z atipičnosti značilnosti, ki se razlikujejo od normalne velikosti (> 40 mikronov), bledo obarvanost jedra (jeder pogosto 3-5) in prisotnosti nukleoli nenadzorovana delitev in dolgo življenjsko dobo.

Širjenje mielomskega tkiva v kostnem mozgu vodi v uničenje hematopoetskega tkiva, zatiranje normalnih kalčkov limfne in mielopoeze. Krv zmanjša število rdečih krvnih celic, belih krvničk in trombocitov. V mielomske celice ne morejo ustrezno opravljati imunsko funkcijo zaradi močnega zmanjšanja sinteze in hitro uničenje normalnih protiteles. Tumorski dejavniki deaktivirajo nevtrofilce, zmanjšajo nivo lizocima, motijo ​​delovanje dopolnila.

Lokalne razgradnjo kosti povezano z zamenjavo običajnih kostnega tkiva proliferirajoče mieloma celicami in stimulacijo osteoklastov citokinov. Približno tumorskih žarišč raztapljanja kostnega tkiva (osteoliza) brez območij osteogeneze. Kosti se mehčajo, postanejo krhke, precejšnja količina kalcija gre v kri. Paraproteini, ki vstopajo v krvni obtok, so delno deponirani v različnih organih (srce, pljuča, prebavni trakt, dermis, okrog sklepov) v obliki amiloida.

Simptomi mieloma

Myeloma v predkliničnem obdobju nadaljuje brez očitkov slabega zdravja in jo je mogoče odkriti le pri laboratorijskem pregledu krvi. Simptome mieloma povzročajo plazmocitoza kosti, osteoporoza in osteoliza, imunopatija, okvarjena ledvična funkcija, spremembe kvalitativnih in reoloških značilnosti krvi.

Značilno je, multipli mielom, bolečina prične pojavljati pri rebri, prsnico, hrbtenice, ključnico, ramo, medeničnega in femoralni kosti spontano pojavijo med gibanjem in otip. Obstajajo spontani zlomi, kompresijo zlomi prsni in ledveni hrbtenici, kar ima za posledico skrajšanje rasti, kompresijo hrbtenjače, ki jo spremljajo radikularna bolečina, senzorične motnje in motiliteto črevesja, sečnega mehurja, paraplegije.

Mielom amiloidoza očitne lezije različnih organov (srce, ledvice, jezika, želodca), roženico, spoji in dermisu skupaj z tahikardija, srca in odpovedi ledvic, macroglossia, dispepsija, distrofija roženice, deformacije sklepov, kože infiltrati polinevropatijo. Hiperkalciemija razvije v hudo končni fazi ali diseminiranega plazmocitoma in spremlja poliurija, slabost in bruhanje, dehidracija, mišična šibkost, letargija, zaspanost, psihotične motnje, včasih - komo.

Pogosti manifestacija bolezni je mielomska nefropatija s perzistentno proteinurijo, cilindrijo. Odpoved ledvic je lahko povezan z razvojem nefrokalcinozi in z AL-amiloidozo, hiperurikemijo, pogoste okužbe sečil, hyperproduction od Bence-Jones proteinov, ki vodi do poškodb ledvičnih tubulov. Z mielomom se lahko razvije Fanconski sindrom - ledvična acidoza s krvjo koncentracije urinov in zakisljevanjem, izgubo glukoze in aminokislin.

Myeloma spremlja anemija, zmanjšanje proizvodnje eritropoetina. Zaradi izrazite paraproteinemije se občutno povečanje ESR (do 60-80 mm / h), povečanje viskoznosti krvi, kršitev mikrocirkulacije. Z mielomom se razvije imunsko neoporečnost in se poveča občutljivost za bakterijske okužbe. Že v začetnem obdobju to privede do razvoja pljučnice, pielonefritisa, ki ima v 75% primerov hudo teţo. Infekcijski zapleti so eden vodilnih neposrednih vzrokov smrtnosti pri mielomu.

gipokogulyatsii sindrom pri multipli mielom označen s hemoragične nagnjenostjo kot kapilarne krvavitve (vijolično) in modrice, krvavitev iz sluznice dlesni, nos, gastrointestinalnega trakta in maternici. Solitary plazmacitom pojavlja pri mlajših letih je počasen razvoj, le redko spremlja tvorbe kostnega mozga, okostja, ledvic, paraproteinemia, anemijo in hiperkalciemijo.

Diagnoza mieloma

Če sumite, da plazmocitoma, temeljit zdravniški pregled, palpacija bolečih področjih kosti in mehkih tkiv, rentgensko slikanje prsnega koša in kosti, laboratorijskih testov, kostnega mozga aspiracijsko biopsijo s myelogram, trepanobiopsy. Poleg tega se v krvi določijo koncentracije kreatinina, elektrolitov, C-reaktivnega proteina, b2-mikroglobulina, LDH, IL-6 in indeksa proliferacije plazemskih celic. Izvaja se citogenetska preiskava plazemskih celic, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih celic.

Pri multipli mielom označena hiperkalciemije, zvišanje kreatinina, zmanjša Hb 1%.. Pri plasmacytosis> 30% v odsotnosti simptomov in uničenje kosti (ali omejene narave) kažejo indolentni obliko bolezni.

Glavna diagnostična merila za mielom so atipični plazmatski plazmatični plazmatični plazmi v kostnem mozgu> 10-30%; histološki znaki plazmacitoma v trepanatu; prisotnost plazemskih celic v krvi, paraprotein v urinu in serumu; znaki osteolize ali splošne osteoporoze. Radiografija prsnega koša, lobanje in karlice potrjuje prisotnost lokalnih mest za razločevanje kostnega tkiva v ravnih kosteh.

Pomemben korak je diferenciacija mielomom s benigne monoklonsko gamopatijo nedoločenega izvora, Waldenstromovo makroglobulinemijo, kronična limfoleykemiey, ne-Hodgkinovega limfoma, primarne amiloidoze, kostnih metastaz raka kolona, ​​pljuč, bolezni kosti, in drugi.

Zdravljenje in prognoze mieloma

Zdravljenje mieloma se začne takoj po preverjanju diagnoze, kar omogoča podaljšanje življenjske dobe bolnika in izboljšanje njegove kakovosti. Z počasno obliko so možne pričakovane taktike z dinamičnim opazovanjem do razvoja kliničnih manifestacij. Posebno zdravljenje mieloma poteka s porazom ciljnih organov (tako imenovana CRAB - hiperkalciemija, ledvična odpoved, anemija, uničenje kosti).

Glavna metoda zdravljenja multiplega mieloma je podaljšana mono- ali polihemoterapija z imenovanjem alkilirnih zdravil v kombinaciji z glukokortikoidi. Polkamoterapija je pogosteje indicirana na stadiju II, III stopnje bolezni, stopnja I beljakovine Bens-Jones, napredovanje kliničnih simptomov.

Po zdravljenju mieloma se recidivi pojavijo v enem letu, vsaka nadaljnja odpustitev pa je manj dosegljiva in krajša od prejšnjega. Za podaljšanje remisije so običajno predpisani podporni tečaji za pripravo interferona. Popolna odpusta se doseže v največ 10% primerov.

Pri mladih bolnikih v prvem letu odkrivanja mieloma po poteku kemoterapije z visokim odmerkom izvajamo avtotransplantacijo kostnega mozga ali krvnih matičnih celic. S samotnim plazmacitomom se uporablja sevalna terapija, ki zagotavlja dolgoročno remisijo, z neučinkovitostjo imenovane kemoterapije, kirurško odstranitvijo tumorja.

Simptomatsko zdravljenje mieloma se zmanjša na korekcijo elektrolitskih motenj, kvalitativne in reološke parametre krvi, izvedbo hemostatičnega in ortopedskega zdravljenja. Paliativno zdravljenje lahko vključuje zdravila proti bolečinam, pulzno terapijo z glukokortikoidi, radioterapijo, preprečevanje nalezljivih zapletov.

Napoved mieloma določi stopnja bolezni, starost pacienta, laboratorijski kazalci, stopnja odpovedi ledvic in poškodbe kosti, čas začetka zdravljenja. Samotni plazmacitom se pogosto ponavlja s preoblikovanjem v večkratni mielom. Najbolj neugodna napoved za III B mieloma je s povprečno življenjsko dobo 15 mesecev. Na stopnji III A je 30 mesecev, pri stopnjah II in I A, B pa 4,5-5 let. Pri primarni odpornosti na kemoterapijo je preživetje manj kot 1 leto.

Več mieloma kosti

Maligni tumorji obtočil in limfnih tkiv (ali hematoloških malignih bolezni), so še vedno pomembni pereč problem za onkologijo. Razlog za to so težave pri zdravljenju, pa tudi visoke stopnje obolevnosti pri otrocih in mladostnikih, ki so se v zadnjih letih le povečali. V tem članku bomo obravnavali eno od vrst hemoblastoze - kostnega mieloma.

Kaj je mieloma: značilnosti bolezni

Multipli mielom kostnega (drugo ime - multipli mielom ali plazmacitom) - je hiperplastični, neoplastične bolezni, ki je blizu levkemijo, ki je lokalizirano v kostnem mozgu, ki vplivajo na plazemske celice. Najpogostejši mielom kosti hrbtenice, medenice, rebra, prsnega koša in lobanjskih kosti. Včasih ga najdemo v dolgih cevastih kosteh. Neoplazma je mehki voz do premera 10-12 cm. Nahajajo se kaotično naenkrat v več kosteh. 80-90% bolnikov, pri katerih je diagnosticiran kostni mielom, so ljudje, starejši od 50 let. Med njimi prevladujejo predstavniki moškega.

Plazmociti so celice, ki proizvajajo imunoglobuline. To so protitelesa, beljakovinske spojine krvne plazme, ki so glavni dejavnik človeške humoralne imunosti. Plazemske celice, rakave (imenovane plazmomielomnye celice) začne deliti in sintetizirati nenadzorovano nenormalne imunoglobuline: IgG, A, E, M, D. Ti paraproteins ne more ustrezno zaščititi telo pred virusne okužbe, in se kopičijo le v različnih organih, ki vodijo do motenj njihovo delo (zlasti - ledvice). V nekaterih primerih, kri v mielomom plazemskih celic sintetizira imunoglobulini niso celota, temveč le del njihove verige. Najpogosteje so to lahke L-verige, ki se imenujejo beljakovine Bens-Johnson. Odkrijte jih pri analizi urina.

Rezultat plazmacitoma je:

  • povečanje števila patogenih plazmocitov in zmanjšanje ravni eritrocitov, levkocitov in trombocitov;
  • rast imunske pomanjkljivosti, zaradi česar je človek občutljiv na različne bolezni;
  • krvavitev funkcije hematopoeze, presnovkov beljakovin in mineralov;
  • povečanje viskoznosti krvi;
  • patološke spremembe v sami kosti. Rast tumorja spremljajo redčenje in uničenje kostnega tkiva. Po kaljenju skozi kortikalno plast se razteza na mehko tkivo.

Ta bolezen se šteje za sistemsko, saj se poleg poraza hematopoetskega sistema plazmacitoma infiltrira v druge organe. Takšni infiltrati se pogosto ne manifestirajo na kakršenkoli način, vendar se odkrijejo šele po obdukciji.

Ugotovite, kaj je levkemija, kako jo odkriti in zdraviti, poiščite v naslednjem članku.

Myeloma kosti: vzroki njenega izvora

V iskanju vzroka kostnega mieloma so znanstveniki ugotovili, da ima večina pacientov v telesu viruse, kot so T ali B-limfni virus. Plazmociti se razvijejo iz B-limfocitov. Vsaka kršitev tega zapletenega procesa bo pripeljala do nastanka patoloških plazmocitov, kar lahko vodi do rakastega tumorja.

Poleg virusnega faktorja ima radioaktivno obsevanje pomembno vlogo pri razvoju limfomov. Po raziskavah učinkov sevanja po eksploziji v Černobilu AU, na Hirošimo in Nagasaki, je bilo ugotovljeno, da ljudje, ki so prejeli veliko dozo sevanja, visoko tveganje za razvoj hemoblastoze. Še posebej to zadeva najstnike in otroke.

Še en negativen dejavnik pri pojavu mieloma je kajenje. Tveganje za nastanek raka krvi je odvisno od trajanja kajenja in števila cigaret, ki so prekajene.

Možni vzroki kostnega mieloma so genetska nagnjenost, imunsko pomanjkanje in učinek kemikalij.

Myeloma kosti: simptomi

Simptomi mieloma kosti se lahko razlikujejo, odvisno od lokacije neoplazme in njegove razširjenosti. Samotirni samotični tumor kosti lahko dolgo časa ostane neopažen. Ni znakov raka, ni sprememb v krvi in ​​urinu. Bolnikovo stanje je zadovoljivo. Simptomi, kot so bolečine, patološki zlomi kosti, se pojavijo samo takrat, ko se bo uničenje skorje plasti, in plazmacitom začne širiti na okoliških tkiv.

Simptomi mieloma kosti splošne oblike so bolj izraziti. Na začetku se oseba pritožuje zaradi bolečine v spodnjem hrbtu, prsnem košu, nogah, rokah ali na drugih mestih, glede na lokacijo tumorja. Značilnost razvoja anemije, ki je povezana s kršitvijo hemopoeze, zlasti - neustrezna proizvodnja eritropoetina. V nekaterih je prvi simptom proteinurija (povečan protein v urinu).

V naslednjih stopnjah sindrom bolečine doseže visoko raven, pacient postane trden, se premika, mora biti v postelji. Rast tumorja spremljajo deformacija kosti in spontani zlomi.

Rak kostnega mozga hrbtenice povzroči stiskanje hrbtenjače, zaradi česar je oseba mučena z radikularno bolečino. Lahko paralizira pod pasom, drugi razkrivajo senzorične motnje, paraplegijo, motnje v delu medeničnega organa.

Onkologijo kosti v 40% primerov spremlja sindrom hiperkalciemije - povišana vsebnost kalcija v krvni plazmi. Prav tako se nahaja v urinu. Pojavlja se v obliki navzee in bruhanja, dremavosti, vestibularnih in duševnih motenj. Ta pogoj zahteva nujno zdravljenje. Sprožena hiperkalciemija je življenjsko ogrožena. Ogroža ledvično odpoved, komo in smrt.

Pomemben znak mieloma kostnega mozga je sindrom proteinske patologije (kršitev metabolizma proteinov), zaradi česar nastajajo patološki imunoglobulini, povečuje se vsebnost beljakovin v krvi in ​​urinu. Pri 10-15% bolnikov se ugotovi, da je proteina Bens-Johnson. V nekaterih primerih paraproteinoza ni opaziti, vendar se raven normalnih imunoglobulinov zmanjša.

Hiperkalciemija, proteinurija in amiloidoza povzročata nefropatijo in akutno ledvično odpoved, ki pogosto povzroči smrt. Težave z ledvicami opazimo pri več kot 50% bolnikov. Ledvična odpoved je povezana z nefroklerozo in akutno nekronemfrozo. Pri 15% bolnikov se odkrije paralizoidoza, to je kopičenje proteinov v drugih organih, kar vodi k motenju njihovega dela. To so lahko krvne žile, dermis, mišice, sklepi.

Motom hemopoeze spremljajo takšni pojavi:

  • krvavitev sluznice;
  • hemoragična retinopatija mrežnice očesnega očesa;
  • parestezija;
  • videz modric na koži;
  • Raynaudov sindrom, to je spazem arterij falangov prstov;
  • razjede okončin;
  • hipervolemija;
  • hemoragična diateza (redka).

Če je mikrocirkulacija v možganskih posodah motena, grozi, da bo ubila komo. Nezadostna produkcija protiteles in imunoglobulinov povzroči imunsko pomanjkljivost pri človeku, zaradi česar se pridružijo različne bakterijske okužbe. Še posebej pogosto jih najdemo v urinskem sistemu. Okužba s pnevmokoki in pljučnico ni redka. Če ne okužite pravočasno, ogroža življenje ogrožajoče zaplete.

Na zadnji stopnji simptomi kostnega mieloma stalno napredujejo. Kosti se še naprej razgrajujejo in tumor - raste v okoliško tkivo, začne se oblikovati oddaljene metastaze. Bolnikovo stanje se znatno poslabša: močno izgubi telesno maso, telesno temperaturo narašča.

Parametri paraproteinov v krvi se spreminjajo še bolj, obstaja eritrocaryocytosis, mielom, trombocitopenija. Anemija postane močna in odporna. Celice mieloma v tem obdobju lahko spremenijo in pridobijo značilnosti levkemije.

Faze plazmacitoma

Stopinje mieloma so izračunane glede na maso tumorja, stanje krvne plazme, hemoglobin in paraproteine.

  • Na stopnji 1 je masa tumorja nizka - do približno 6 kg. Hemoglobin je višji od 100 g / l. Raven kalcija v serumu je normalna. Ni znakov osteolize in samotnih tumorjev. Imunoglobulin G (IgG) je manjši od 50 g / l, imunoglobulin A (IgA) je 30 g / l, protein Bens-Johnson v urinu (BG) je manjši od 4 g / dan. Ta stopnja je asimptomatična.
  • Myeloma druge stopnje ima povprečne vrednosti med stopnjama 1 in 2. Masa tumorja - 0,6-1,2 kg. Na tej stopnji se pojavijo klinični znaki v obliki bolečine, anemije, odpovedi ledvic in hiperkalciemije. Če začnete zdravljenje v tem obdobju, lahko upočasni napredovanje bolezni in njen prehod na naslednjo stopnjo.
  • Za mielom tretje stopnje je značilna visoka tumorska masa (več kot 1,2 kg) in izrazito uničenje kostnega tkiva. Raven hemoglobina v krvi je nizka (do 85 g / l), kalcij - 12 mg / 100 ml. IgA - več kot 50 g / l, IgG - več kot 70 g / l. BG - več kot 12 g / dan. Pred prehodom na stopnjo 3, v povprečju 4-5 let. Konča se s smrtnim izidom. Pogosto je vzrok smrti akutna ledvična odpoved ali srčni napad.

Klasifikacija mieloma

Poleg običajnega plazmacitoma, ki poteka skozi zgoraj opisane tri faze, obstaja tromka in počasna oblika bolezni. Ne kažejo se več let in celo desetletij.

S počasnim gorenjem je raven paraproteinov: IgA - manj kot 50 g / l, IgG - manj kot 70 g / l. Plazemske celice v kostnem mozgu so več kot 30%. Ni simptomov, kot sta anemija in hiperkalciemija. Prav tako ni razsežnih poškodb kosti z zlomi. Splošno stanje bolnika je zadovoljivo, ni okužb.

Žareča oblika ima skoraj enake indekse, le odsotnost poškodb kosti ≤ 30% in število plazemskih celic - več kot 10%.

Obstajajo takšne klinično-anatomske vrste več kostnega mieloma:

  • večkratno difuzno nodularno (60%);
  • samoten mielom. Samotni tumorji se razvijejo omejeno, udarci v eno kostjo;
  • difuzni mielom (20-25%);
  • levkemija.

Solitarna oblika je redka. Šteje se, da je začetni stadij pred posplošenim ali večkratnim mielomom.

Histološka struktura razlikuje:

  • plazmacitni mielom;
  • plazemska celica;
  • majhne celice;
  • polimorfno-celični.

Določite vrsto tumorja, ki temelji na rentgenskih podatkih, in laboratorijsko študijo perkutne kosti. Narava bolezni, način zdravljenja in napoved je odvisna od tega.

Diagnoza bolezni

Diagnoza kostnega mieloma v začetnih fazah je lahko težavna, saj bolečine v sklepih navadno povzročajo, da zdravniki razmišljajo o radikulitisu ali nevralgiji. Pogosto začnejo zdraviti anemijo ali odpoved ledvic, ne da bi sumili na njihove vzroke. Zato je 1 stopnja bolezni diagnosticirana samo v 15% primerov. In v 60% se zgodi pozno - v treh fazah.

Katere metode se uporabljajo za odkrivanje bolezni?

  1. Prva faza diagnoze kostnega mieloma je radiografija, ki bo pomagala oceniti stanje kosti. V razpršeni žariščni obliki na radiografski sliki vidimo veliko žarišč z različnimi obrisi, premerom 1-3 cm. Poleg redčenja kostnega tkiva in širjenja medularnega kanala so pri tej vrsti raka lahko prisotni ostriosklerozni žari. Z mielomom kosti lobanje je značilna slika "puščane lobanje". Rak hrbtenice se kaže v obliki izravnavanja vretenčnih teles in ukrivljenosti hrbtenice. Kostna snov se razdeli, hrbtenica hrbtenice močno poudarja. Pri difuznih lezijah je težje zaznati spremembe v kosteh na rentgenskem žarku kot v primeru samotne ali nodalne lezije. Zato je potrebno več raziskav. Ker plazmacitom je podobna simptomov in radiološko slike z boleznijo metastatichsekimi kosti, je pomembno, da se opravi diferencialne diagnoze, ki temelji na študiji punkcijo kostnega mozga, biokemijske krvi in ​​urina.
  2. Aspiracijska biopsija kostnega mozga. Iz kostnega mozga prizadetih kosti s posebno iglo pod lokalno anestezijo vzemite punctate. Po indikacijah se izvede trepanobiopsija, ki vključuje razsek kosti. Za diagnosticiranje "mieloma" v nastalem vzorcu je treba navesti od 10% plazmocitov. Histološki pregled kaže hiperplazijo in premikanje normalnih mielomskih elementov. Za citološko sliko je značilna proliferacija celic mieloma. V 13% primerov se pojavi hepatomegalija, pri 15% - paramilojidoza in patologija beljakovin.
  3. HRAST in OAM, biokemični test krvi s štetjem števila imunoglobulinov. Krvni test pokaže na mielom kosti nizek hemoglobin (105 mg / l), povečanje kreatinina v nekaterih primerih - eritrokariotsitoz, mielom ali trombocitopenijo. Število ESR lahko doseže 60-80 mm / h. Pri analizi seruma uporabo proteinsko elektroforezo in proteinske frakcije običajno odkrite IgG paraproteins visoko vsebnostjo (> 35 g / l) in IgA (> 20 g / l), ali nizke normalni imunoglobulini. Še en pomemben diagnostični kriterij je analiza urina pri proteinuriji Bens-Johnson (več kot 1 g / dan). Drugi značilni markerji večkratnega mieloma so povečanje ravni alkalne fosfataze in fosforja.

Glavne značilnosti plazmacitom - kombinacija visoke vsebnosti plazemskih celic v kostnem mozgu (> 10%), proteinurija Bence Johnson in velike spremembe v krvi (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Tudi če ne paraproteinoz tako izrazit, vendar pa je zmanjšanje koncentracije normalnih imunoglobulinov, raven plazemskih celic je več kot 30%, in so žepi osteolizo kosti na rentgenskih, je prav tako kaže multipli mielom. Diagnozo je treba opraviti, če je vsaj eno od večjih meril prisotno in eno je sekundarno. Slednje vključujejo hiperkalcemijo, anemijo in povečan kreatinin, ki kažejo na motnje, značilne za mielom.

Pred začetkom zdravljenja morate opraviti še nekaj testov:

  • Rentgen vseh kosti skeleta;
  • izračun dnevne izgube beljakovin v urinu;
  • študija delovanja ledvic v Zimnitskemu;
  • preučevanje seruma za kreatinin, kalcij, sečnino, bilirubin, holesterol, ostanek dušika, skupne beljakovine itd.

V nekaterih primerih zdravnik predpisuje MRI ali PET. Te študije pomagajo pregledati celotno telo in odkriti tudi najmanjše metastaze kostnega mieloma.

Myeloma kosti: zdravljenje

Zdravljenje multiplega mieloma je sestavljeno iz:

  • kemoterapija;
  • presaditev matičnih celic;
  • radioterapija;
  • Restavriranje ortopedskih operacij (z zlomi);
  • izločanje presnovnih motenj (hiperkalcemija, ledvična odpoved itd.);
  • povečanje imunološkega stanja;
  • izvajanje antibiotične terapije;
  • olajšanje bolečin z dajanjem analgetikov.

S počasno ali tlačno obliko se zdravljenje lahko odloži. Pacient se stalno spremlja. Indikacije za začetek zdravljenja so pojav simptomov krvavitev hemopoeze, patoloških zlomov, infekcijskih zapletov, stiskanja hrbtenjače, anemije ter povečanja števila paraproteinov.

Pred začetkom zdravljenja kostnega mieloma je treba določiti okončine, pri katerih obstaja velika verjetnost zlomov. Pri stiskanju hrbtenjače se operacija izvaja za odstranjevanje hrbtenice hrbtenice ali plastike vretenc.

Kemoterapija

Primarna vloga ima kemoterapija z mielomom. Uporabite različne sheme alkilirajočih zdravil: ciklofosfan, vinkristin, prednizolon, Adriamycin.

Na stopnjah 1 in 2 so prikazane naslednje sheme:

Myeloma: vzroki, znaki, faze, pričakovana življenjska doba, terapija

Myeloma se nanaša na skupino paraproteinemičnih hemoblastoz, v katerih Maligno preoblikovanje plazemskih celic spremlja hiperprodukcija nenormalnih imunoglobulinskih proteinov. Bolezen je relativno redka, s povprečno 4 ljudmi na 100 tisoč prebivalcev. Menijo, da so moški in ženske enako dovzetni za tumor, vendar po nekaterih poročilih ženske pogosteje bolijo. Poleg tega obstajajo znaki večjega tveganja za mielom med črnci v Afriki in Združenih državah.

Povprečna starost bolnikov je gibala med 50 in 70 let, kar pomeni, večina bolnikov so starejši ljudje, ki poleg plazmocitomom, obstajajo druge patologije notranjih organov, kar bistveno poslabša prognozo in omejuje uporabo agresivne terapije.

Myeloma je maligni tumor, vendar je napačno imenovati izraz "rak", ker ne izhaja iz epitelija, temveč iz hemopoetskega tkiva. Tumor raste v kostnem mozgu, osnova pa je sestavljena iz plazmocitov. Običajno so te celice odgovorne za imunost in tvorbo imunoglobulinov, potrebnih za nadzor različnih infektivnih snovi. Plazmociti izvirajo iz B-limfocitov. Če pride do motenj v zorenju celic, se pojavi tumorski klon, kar povzroči mielom.

Pod vplivom neugodnih dejavnikov v kostnem mozgu je povečano množenje plazmablastov in plazmocitov, ki pridobivajo sposobnost sintetiziranja nenormalnih proteinov - paraproteinov. Takšni proteini veljajo za imunoglobuline, vendar ne morejo opravljati svojih neposrednih zaščitnih funkcij, njihova povečana količina pa povzroča zgoščevanje krvi in ​​poškodbe notranjih organov.

Vloga različnih biološko aktivnih snovi, interlevkin-6, ki se poveča pri bolnikih. stromalnih Celice kostnega mozga obešanje in podpiranje je prehransko funkcijo (fibroblasti, makrofagi), interlevkina-6, izoliramo v velikem številu, pri čemer je aktivna množenje tumorskih celic zaviral njihove naravne smrti (apoptoza) in tumor aktivno raste.

Drugi interlevkini lahko aktivirajo osteoklaste - celice, ki uničujejo kostno tkivo, tako da so poškodbe kosti tako pogoste pri mielomu. Biti pod vplivom interlevkinov imajo mielomske celice prednost pred zdravimi, jih premestijo in druge klice hemopoeze, ki povzročajo anemijo, motnje imunosti in krvavitve.

Med potekom bolezni so kronična stopnja in akutna faza konvencionalno izolirani.

  • V kronični fazi se mielomske celice ne nagibajo hitro razmnoževati in tumor ne zapusti kosti, pacienti se počutijo zadovoljivi, včasih celo ne sumijo, da se je rast tumorjev začela.
  • Pri napredovanju mieloma pride do dodatnih mutacij tumorskih celic, kar ima za posledico nastanek novih skupin plazemskih celic, ki so sposobne hitrega in aktivnega deljenja; Tumor se razteza čez kost in začne aktivno razprševanje skozi telo. Visceralno hematopoeze in zatiranje klic povzroči hude zastrupitve simptomi, anemijo, imunsko pomanjkljivost, ki bi akutno fazo terminalne bolezni, ki lahko privede do smrti bolnika.

Glavne motnje mieloma so kostna patologija, imunska pomanjkljivost in spremembe, povezane s sintezo velikega števila nenormalnih imunoglobulinov. Tumor vpliva na medenico, rebra, hrbtenico, v kateri se pojavijo procesi uničenja tkiva. Vpliv ledvic lahko privede do kronične insuficience, kar je precej značilno za paciente, ki trpijo zaradi mieloma.

Vzroki mieloma

Natančne vzroke mieloma še naprej preučujemo in pomembno vlogo pri tem spadajo genske raziskave, namenjene odkrivanju genov, katerih mutacije lahko vodijo do tumorja. Torej, pri nekaterih bolnikih je bilo opaženo aktiviranje nekaterih onkogenov, kot tudi zatiranje supresornih genov, blokiranje normalne rasti tumorja.

Obstajajo dokazi o priložnosti za rast tumorja pri dolgotrajnem stiku z oljem, benzen, azbesta, in vlogi ionizirajočega sevanja pravi povečana pojavnost diseminiranim plazmocitomom med ljudmi na Japonskem, utrpela atomske bombe.

Med dejavniki tveganja znanstveniki opozarjajo:

  1. Starejši - absolutna večina bolnikov je stopila čez 70-letno linijo in le 1% jih je mlajših od 40 let;
  2. Rasna pripadnost - črna populacija Afrike trpi za mielom skoraj dvakrat pogosteje kot bela, vendar vzrok tega pojava ni ugotovljen;
  3. Družinska nagnjenost.

Izolacija vrst in stopenj tumorja ne odraža le značilnosti njene rasti in prognoze, ampak tudi določi shemo zdravljenja, ki jo zdravnik izbere. Myeloma je lahko samoten, ko se eno mesto rasti tumorjev nahaja v kosti in lahko pride do ekstraostranskega proliferacije neoplazije, in več, pri katerem je poraz posplošen.

Večplodni mielom je sposoben oblikovati tumorske žarišča v različnih kosteh in notranjih organih in je glede na naravo razširjenosti nodalna, difuzna in večkratna.

Morfološke in biokemijske značilnosti tumorskih celic določajo prednostni celični sestavek mieloma - plazmocitov, plazmoblastov, majhnih celic, polimorfnih celic. Stopnja zrelosti tumorskih klonov vpliva na hitrost rasti neoplazij in agresivnost poteka bolezni.

Klinični simptomi, posebnosti kostne patologije in krvavitve beljakovinskega spektra v krvi določajo dodelitev kliničnih stadijev mieloma:

  1. Prva stopnja mieloma je razmeroma ugodna, z njo najdaljša življenjska doba bolnikov z dobrim odzivom na zdravljenje. Za to stopnjo je raven hemoglobina večja od 100 g / l, odsotnost poškodb kosti in posledično normalna koncentracija kalcija v krvi. Masa tumorja je nizka, količina sproščenih paraproteinov pa je lahko zanemarljiva.
  2. Druga stopnja nima natančno opredeljenih meril in je razstavljena, kadar bolezen ni mogoče pripisati drugim.
  3. Tretja stopnja odraža napredovanje tumorja in nadaljuje z znatnim povečanjem ravni kalcija zaradi uničenja kosti, se hemoglobin pade na 85 g / l in nižji, rastoča tumorska masa pa povzroči znatno količino tumorskih paraproteinov.

Stopnja takšnega kazalnika kot kreatinin, To kaže stopnjo metaboličnih motenj in ledvično disfunkcijo, kar vpliva na prognozo pa v skladu z njegovo koncentracijo v vsaki fazi je razdeljen substages in B, ko nivo kreatinina manj kot 177 mmol / l (A) ali več - faza IB, IIB, IIIB.

Manifestacije mieloma

Klinični znaki mieloma so raznoliki in se prilegajo razne sindrome - kostna patologija, imunske motnje, patologija koagulabilnosti krvi, povečana viskoznost krvi in tako naprej.

osnovni sindromi z večkratnim mielomom

Pred oblikovanjem podrobne slike o bolezni vedno sledi asimptomatsko obdobje, ki lahko traja do 15 let, medtem ko se bolniki počutijo dobro, gredo na delo in se ukvarjajo z rutinskim poslo- vanjem. Na tumorske rasti lahko kažejo visoko ESR, nepojasnjene videz proteina v urinu in ti M gradienta elektroforeza serumskih proteinov, kar kaže na prisotnost nenormalnih imunoglobulinov.

Ko raste tumorsko tkivo, se bolezen napreduje, pojavijo se prvi simptomi neprijetnosti: šibkost, utrujenost, omotica, izguba telesne mase in pogoste okužbe dihal, bolečine v kosteh. Ti simptomi postanejo težko postaviti v spremembah, povezanih s starostjo, tako da je pacient napoti k specialistu, ki lahko dajo natančne diagnoze, ki temelji na laboratorijskih raziskavah.

Poraz kosti

Sindrom poškodbe zaradi kosti zavzame osrednje mesto v kliniki mieloma, saj se v njih nelagodja začne naraščati in povzroča uničenje. Prvič, prizadeta so rebra, vretenca, prsnica, medenične kosti. Podobne spremembe so značilne za vse bolnike. Klasična manifestacija mieloma je prisotnost bolečin, oteklin in zlomov kosti.

Bolečega sindroma je do 90% bolnikov. Bolečina kot tumor raste precej intenzivno, posteljni počitek ne prinaša več olajšanja, pacienti pa imajo težave pri hoji, gibanju okončin, ovinkih. Huda akutna bolečina je lahko znak zloma, katerega videz je dovolj premaknjen ali preprosto pritisnjen. rast tumorja območje ostrenja kosti V pokvari in postane zelo krhka, vretenca so sploščeni in so predmet zlomov stiskanja, in bolnik lahko pride do zmanjšanja rasti in tumorskih vozlički vidne na lobanji, rebra in drugih kosti.

uničenje kosti pri mielomu

V ozadju poškodb kosti mineeloma pojavi osteoporoza (redčenje kostnega tkiva), kar prispeva tudi k patološkim zlomom.

Motnje v hematopoetskem sistemu

Že na samem začetku mieloma so motnje hematopoeze povezane z rastjo tumorja v kostnem mozgu. Na začetku je mogoče izbrisati klinične znake, vendar sčasoma postane očitna anemija, katere simptomi so bleda koža, šibkost, dispneja. Premikanje drugih hematopoetskih klicic vodi v pomanjkanje trombocitov in nevtrofilcev, zato hemorogični sindrom in infekcijski zapleti pri mijelom niso redki. Klasični znak mieloma je pospešek ESR, ki je tipičen tudi za asimptomatsko obdobje bolezni.

Sindrom beljakovinske patologije

Proteinska patologija velja za najpomembnejšo značilnost tumorja, saj lahko mielom povzroči znatno količino nenormalnih proteinov - paraproteinov ali beljakovine Bens-Jones (lahke verige imunoglobulinov). Ob znatnem povečanju koncentracije patološkega proteina v serumu v krvi se normalne proteinske frakcije zmanjšajo. Klinični znaki tega sindroma bodo:

  • Perzistentni proteini v urinu;
  • Razvoj amiloidoze z odlaganjem amiloida (beljakovine, ki se pojavi v telesu le v patologiji) v notranjih organih in kršitev njihove funkcije;
  • Hiperviskozna sindrom - poveča viskoznost krvi zaradi povečanja vsebnosti beljakovin v njem, ki se kaže z glavoboli, otrplost okončin, poslabšanje vida, trofičnih sprememb dokler gangrene, nagnjene k krvavitev.

Poškodba ledvic

Poškodbe ledvic v mielomu prizadenejo do 80% bolnikov. Vključevanje teh organov je povezano z njihovo kolonizacijo s tumorskimi celicami, odlaganjem nenormalnih proteinov v tubulih in nastankom kalcitov pri uničenju kosti. Takšne spremembe privedejo do krvavitve filtracije urina, zgoščevanja organov in razvoja kronične ledvične odpovedi (CRF), ki pogosto povzroča smrt bolnikov (mieloma bud). CRF se pojavi s hudo zastrupitvijo, slabostjo in bruhanjem, zavračanjem jesti, poslabšanjem anemije in rezultatom je uremična koma, ko je telo zastrupljeno z dušikovo žlindro.

Poleg teh sindromov, bolniki imajo hude poškodbe živčnega sistema v možganih in njene infiltracijo tumorske celične membrane, in pogosto prizadene periferne živce, potem je slabost, motnje občutljivost kože, bolečina in stiskanje spinalnih živčnih korenov lahko celo paraliza.

Uničenje kosti in kalcija izpiranja od njih prispeva ne le zlom, vendar hiperkalciemija ko kalcij povečanje v krvi vodi do poslabšanja slabost, izzvati bruhanje, zaspanost, spremembe v zavesti.

Rast tumorja v kostnem mozgu je vzrok imunske pomanjkljivosti, zato so bolniki nagnjeni k ponovnemu bronhitisu, pljučnici, proneunefritisu in virusnim okužbam.

Terminska faza mieloma se pojavi s hitrim povečanjem simptomov zastrupitve, poslabšanja anemičnih, hemoragičnih sindromov in imunske pomanjkljivosti. Bolniki izgubijo telesno težo, vročino, trpijo zaradi resnih nalezljivih zapletov. V tej fazi je možen prehod mieloma v akutno levkemijo.

Diagnoza mieloma

Diagnoza mieloma vključuje vrsto laboratorijskih testov, ki vam omogočajo natančno diagnozo na prvih stopnjah bolezni. Bolniki se zdravijo:

  1. Splošni in biokemični krvni testi (količina hemoglobina, kreatinina, kalcija, celokupnih beljakovin in frakcij itd.);
  2. Določitev ravni proteinskih frakcij v krvi;
  3. Testiranje urina, pri katerem se poveča vsebnost beljakovin, lahko odkrijete lahke verige imunoglobulinov (beljakovine Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsija kostnega mozga, da bi odkrili mielomske celice in ovrednotili naravo škode za klice hematopoeze;
  5. Radiografija, CT, MRI kosti.

Za pravilno vrednotenje rezultatov študij je pomembno, da jih primerjamo s kliničnimi znaki bolezni, in izvajanje katere koli analize ne bo zadostovalo za diagnosticiranje mieloma.

histologija kostnega mozga: normalna (levo) in mielom (desno)

Zdravljenje

Zdravljenje mieloma opravi hematolog v bolnišnici hematološkega profila in vključuje:

  • Citostatična terapija.
  • Radiacijsko zdravljenje.
  • Namen alfa-2 interferona.
  • Zdravljenje in preprečevanje zapletov.
  • Presaditev kostnega mozga.

Myeloma je razvrščen kot neozdravljiv tumor hematopoetskega tkiva, vendar pravočasna terapija omogoča nadzorovanje tumorja. Menijo, da je mogoče ozdraviti le z uspešno presaditvijo kostnega mozga.

Do danes je kemoterapija ostala glavni način zdravljenja mieloma, kar omogoča podaljšanje življenjske dobe bolnikov na 3,5-4 let. Uspeh kemoterapije je povezan z razvojem skupine alkilirajoče kemoterapevtike (alkeran, ciklofosfamid), ki so jo uporabljali v kombinaciji s prednizolonom iz sredine prejšnjega stoletja. Namen polikemoterapije je bolj učinkovit, vendar se preživetje bolnikov bistveno ne povečuje. Razvoj tumorja chemoresistance teh zdravil povzroči tok maligne bolezni in za boj proti temu pojavu smo sintetizirali v osnovi novih zdravil - induktorji apoptoze, proteasomskih inhibitorjev (bortezomiba) in imunomodulatorjev.

Budnim čakanja je dovoljena pri bolnikih s stadijem IA in IIA bolezni brez bolečin in tveganje za zlom kosti, če stalno spremljanje krvi, vendar v primeru simptomov napredovanje tumorjev so jih nujnega citostatikov imenovan.

Indikacije za kemoterapijo so:

  1. Hiperkalcemija (zvišana koncentracija kalcija v krvnem serumu);
  2. Anemija;
  3. Simptomi poškodb ledvic;
  4. Vključenost kosti;
  5. Razvoj hiperviskoznosti in hemoragičnih sindromov;
  6. Amiloidoza;
  7. Nalezljivi zapleti.

Glavna shema zdravljenja mieloma je kombinacija alkena (melfalana) in prednizolona (M + P), ki zavirajo razmnoževanje tumorskih celic in zmanjšujejo produkcijo paraproteinov. Pri tumorjih zdravila odpornih kot tudi malignih prvotno hudo potek bolezni je mogoče polychemotherapy ko nadalje imenovan vinkristin, adriablastin, doksorubicin po uveljavljenih protokolov polychemotherapy. Urnik M + P se daje vsake štiri tedne, če pa pride do znakov odpovedi ledvic, se alken nadomesti s ciklofosfamidom.

Zdravnik izbere poseben program citostatičnega zdravljenja, ki izhaja iz značilnosti poteka bolezni, stanja in starosti bolnika, občutljivosti tumorja na te ali drugih zdravil.

Učinkovitost zdravljenja je označena z:

  • Stabilna ali rastoča raven hemoglobina (ni nižja od 90 g / l);
  • Serumski albumin nad 30 g / l;
  • Normalna raven kalcija v krvi;
  • Odsotnost napredovanja uničenja kosti.

Uporaba zdravila, kot je talidomid, kaže dobre rezultate pri mielomu, zlasti v odpornih oblikah. Talidomid zavira angiogenezo (razvoj tumorskih posod), izboljša imunski odziv na tumorske celice in povzroči smrt malignih plazmocitov. Talidomid kombinaciji s standardnimi citotoksičnih shemami daje dober učinek, in se lahko v nekaterih primerih izogibati daljšemu dajanje kemoterapije polna tromboze na mestu vgradnje venski kateter. Poleg talidomida lahko zdravilo iz hrustanca morskega psa (neovalast), ki je tudi predpisano za mielom, preprečuje angiogenezo v tumorju.

Bolniki, mlajši od 55 do 60 let, se štejejo za optimalno polikemoterapijo s kasnejšim presaditvijo lastnih perifernih matičnih celic. Ta pristop poveča povprečno pričakovano življenjsko dobo na pet let, popolna odpustitev pa je možna pri 20% bolnikov.

Imenovanje alfa-interferona v velikih odmerkih se izvede, ko bolnik zapusti stanje remisije in že nekaj let služi kot vzdrževalno zdravilo.

Video: predavanje o zdravljenju multiplega mieloma

Radiacijska terapija v tej patologiji nima samostojnega pomena, vendar se uporablja pri porazu kosti z velikimi žariščmi uničenja kostnega tkiva, sindroma hudih bolečin, samotnega mieloma. Skupni odmerki sevanja običajno ne presegajo 2500-4000 Gy.

Zdravljenje in preprečevanje zapletov vključujejo:

  1. Antibiotska terapija z zdravili širokega spektra za komplikacije nalezljive narave;
  2. Popravek delovanja ledvic v primeru njihove pomanjkljivosti (prehrana, diuretiki, plazmafereza in hemosorpcija v hudih primerih - hemodializa na aparatu "umetna ledvica");
  3. Normalizacija ravni kalcija (prisili diurezo z diuretiki, glukokortikoidi, kalcitrin);
  4. Uporaba eritropoetina, transfuzije komponent krvi pri hudi anemiji in hemoragični sindrom;
  5. Desintoksikacijsko zdravljenje z intravenskim dajanjem zdravilnih raztopin in ustrezno analgezijo;
  6. Pri uporabi calcitrine kostne patologije, anabolični steroidi, droge iz skupine bisfosfonatov (klodronat, Zometa), ki zmanjšajo uničujoče procese v kosteh in preprečuje njihovo zlom. Ko se prikaže zlom osteosintezo, lahko oprijem - operativno zdravljenje, je potrebna vaja terapijo, saj se preventivni ukrep lahko oceni lokalno obsevanje v mestu zloma;
  7. Ko izraženo hiperviskozna sindroma in bolezni ledvic s cirkulacijsko velikem številu pacientov paraprotein tumorskih izvedenih hemosorbtion in plazmafereza, pretok krvi za odstranitev iz velike beljakovinske molekule povzročajo.

Presaditev kostnega mozga še ni našla mase pri uporabi mieloma, saj je tveganje zapletov še vedno veliko, zlasti pri bolnikih, starejših od 40-50 let. Presaditev izvornih celic, odvzetih od pacienta ali darovalca, je pogostejša. Uvedba matičnih celic donatorjev lahko celo vodi do popolnega zdravljenja mieloma, vendar se ta pojav redko zgodi zaradi visoke toksičnosti kemoterapije, ki jo dobimo pri največjih možnih odmerkih.

Kirurško zdravljenje mieloma se redko uporablja, predvsem z lokaliziranimi oblikami bolezni, ko tumorska masa stisne vitalne organe, živčne korenine, posode. Možno kirurško zdravljenje v primeru poškodbe hrbtenice, katerega namen je odpraviti stiskanje hrbtenjače med zlomov v stiski v stiski.

Pričakovana življenjska doba pri izvajanju kemoterapije pri bolnikih, občutljivih na to, znaša do 4 leta, vendar pa se odporne oblike tumorja zmanjšajo na eno leto ali manj. Najdaljša življenjska doba je opazna na stopnji IA - 61 mesecev, pri IIIB pa največ 15 mesecev. S podaljšano kemoterapijo so možne ne samo zaplete, povezane z strupenimi učinki zdravil, ampak tudi razvoj sekundarne odpornosti tumorjev na zdravljenje in njeno preoblikovanje v akutno levkemijo.

Na splošno je prognoza določi obliki diseminiranim plazmocitomom in njegovega odziva na zdravljenje, kakor tudi od starosti pacienta in prisotnosti komorbiditete, ampak je bil vedno resen in je še vedno nezadovoljivo, v večini primerov. Zdravilo je redka, vendar hudi zapleti, kot so sepsa, krvavitev, odpovedi ledvic, amiloidoza, in strupenih poškodbe notranjih organov med zdravljenjem s citostatiki v večini primerov privede do smrtnim izidom.

O Nas

Rak jeter zaseda peto mesto med najpogostejšimi oblikami raka in stopnja umrljivosti ljudi na svetu je precej visoka. Prepoznavnost simptomov primarnega raka ni vedno mogoče pravočasno, kar otežuje zdravljenje.

Priljubljene Kategorije